Neumología y Cirugía Torácica CTO 8

Manual CTO
de Medicina y Ciruga
Neumologa
y ciruga torcica
Grupo CTO
CTO Editorial
0 1 . Recuerdo anatmico
1 . 1 . Divisin de la va area
1 .2. Estructura ntima
de las vas respi ratori as i nf eri ores
1 . 3. Vasos p ul monar es
0 2. Mal f ormaci ones
2. 1 . Mal f or maci ones p ul monar es
2. 2. Mal f or maci ones de la p ar ed torci ca
0 3. Fisiologa y fisiopatologa
3. 1 . Venti l aci n p ul mo nar
3. 2. Ci rcul aci n p ul mo nar
3. 3. I nt er camb i o gaseoso
0 1 0 4 . Enfermedad pul monar
0 1
obstructiva crnica (EPOC) 20
4 . 1 . Concep t o 2 0
0 2
4 . 2. Epi demi ol og a 2 0
0 3
4 . 3. Etiologa 21
4 . 4 . Patogeni a y anatom a patol gi ca 22
4 . 5. Fisiopatologa 23
0 4
4 . 6. Clnica 23
4 . 7. Di agnsti co 2 4
0 4 4 . 8. T r at ami ent o 2 4
0 6 4 . 9. Pronsti co 2 6
0 7 0 5. Asma 28
0 7 5. 1 . Def i ni ci n 28
1 2 5. 2. Epi demi ol og a 28
1 3 5. 3. Patogeni a 28
5. 4. Factores i mp l i cados en el
desar r ol l o y expresi n del asma 30
5. 5. Fisiopatologa 31
5. 6. Clnica 31
5. 7. Di agnsti co 32
5. 8. T r at ami ent o 33
0 6. Bronquiectasias 38
6 . 1 . Concep t o 38
6. 2. Anatom a patol gi ca 38
6. 3. Patogeni a 39
6. 4. Etiologa 39
6. 5. Clnica y di agnsti co 39
6. 6. T r at ami ent o 4 0
0 7. Bronqui ol i ti s 41
7. 1 . Etiologa 4 1
0 8. Enfermedades
pulmonares intersticiales 43
8 . 1 . Gener al i dades 4 3
8. 2. Neumon as i ntersti ci al es i di opti cas 4 4
8. 3. Enf er medad i ntersti ci al
asoci ada a las enf er medades del col geno 4 6
8. 4. Hi sti oci tosi s X p ul mo nar 4 7
8. 5. L i nf angi ol ei omi omat osi s 4 7
8. 6. Protei nosi s al veol ar 4 8
8. 7. Gr anul omat osi s broncocntri ca 4 8
8. 8. Af ectaci n p ul mo nar en la ami l oi dosi s 4 9
8. 9. Af ectaci n p ul mo nar p or f rmacos 4 9
0 9. Enfermedades
por inhalacin de polvos 52
9 . 1 . Neumoni t i s p or hi p er sensi b i l i dad 52
9. 2. Bi si nosi s 5 4
9. 3. Si l i cosi s 5 4
9. 4. Neumoconi osi s
de los mi ner os del carbn (NMC) 55
9. 5. Exposi ci n al asbesto 55
9. 6. Beri l i osi s 5 6
1 0 . Eosinofilias pulmonares 58
1 0 . 1 . Aspergi l osi s
b r o nco p ul mo nar alrgica (ABPA) 5 8
1 0 . 2. Otras eosi nof i l i as p ul monar es
de eti ol og a conoci da 5 9
1 0 . 3. Eosi nof i l i as p ul monar es
de eti ol og a desconoci da 5 9
1 1 . Vasculitis pulmonares 61
1 1 . 1 . Gener al i dades 61
VI I
o
1 2. Sndromes de hemorragia
alveolar dif usa 63
1 2 . 1 . Gener al i dades 63
1 2. 2. Hemosi der osi s p ul mo nar idioptica 63
1 3. Sarcoidosis 65
1 3. 1 . Epi demi ol og a 65
1 3. 2. I nmuno p at o geni a 65
1 3. 3. Anatom a patol gi ca 65
1 3. 4 . Clnica 6 6
1 3. 5. Di agnsti co 6 8
1 3. 6. T r at ami ent o 6 8
1 4. Hipertensin pul monar 70
1 4 . 1 . Gener al i dades 7 0
1 4 . 2. Hi pertensi n p ul mo nar idioptica 71
1 4 . 3. Hi pertensi n p ul mo nar tromboembl i ca crni ca 73
1 5. Tromboembol i smo
pul monar 74
1 5 . 1 . Co ncep t o 7 4
1 5. 2. Factores de ri esgo 7 4
1 5. 3. Fisiopatologa 75
1 5. 4 . Di agnsti co 75
1 5. 5. T r at ami ent o 78
1 6. Enfermedades de la pleura 81
1 6 . 1 . Der r ame pl eur al 81
1 6. 2. Neopl asi as pl eural es p r i mar i as 85
1 6. 3. Neumot or ax 85
1 7. Enfermedades del mediastino 88
1 7 . 1 . Masa medi ast ni ca 8 8
1 7. 2. I nf ecci ones 9 0
1 7. 3. Neumo med i as t i no 91
VI I I
f l
1
1 8. Enfermedades del diaf ragma 92 22. Sndrome de distrs
Parlisis del di af r agma
respiratorio agudo 1 1 1
1 8 . 1 . Parlisis del di af r agma 9 2
respiratorio agudo
1 8. 2. Herni as di af ragmti cas 92
2 2 . 1 . Etiologa 1 1 1
22. 2. Fi si opatol og a 1 1 2
22. 3. Clnica 1 1 2
1 9. Neoplasias pul monares 94
22. 4 . T r at ami ent o 1 1 2
1 9 . 1 . T umor es mal i gnos 9 4
1 9. 2. T umor es p ul monar es metastsi cos 1 0 0
23. Ventilacin mecnica 1 1 4
1 9. 3. No d ul o p ul mo nar sol i tari o 1 0 0
1 9. 4 . T umor es b eni gnos 1 0 1
2 3 . 1 . Venti l aci n mecni ca no i nvasi va 1 1 4
23. 2. Venti l aci n mecni ca i nvasi va 1 1 5
20 . Trastornos de la ventilacin 1 0 3
24 . Trasplante de pulmn 1 1 6
2 0 . 1 . Regul aci n d e la venti l aci n 1 0 3
Trasplante de pulmn
20 . 2. S ndromes d e hi poventi l aci n 1 0 3
2 4 . 1 . I ndi caci ones y cont r ai ndi caci ones 1 1 6
20 . 4 . S ndromes d e hi perventi l aci n 1 0 6
24 . 2. Manej o p ost r asp l ant e 1 1 7
2 1 . Sndrome de apnea
Bibliografa 1 1 9
del sueo 1 0 8
2 1 . 1 . A p nea ob st r uct i va del sueo 1 0 8
21 . 2. A p nea cent r al del sueo 1 1 0
IX
Neumologa y ciruga torcica
o .
RECUERDO ANATMICO
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
L
Este tema es poco i mportante.
Con los aspectos esenciales,
se sabe lo f undamental .
(~~| La v a area i nf er i or se d i vi d e en z ona de conducci n (desde l a trquea hasta el b r o n q u i o l o t er mi nal ),
z ona de transi ci n (b r o nq ui o l o s r esp i r at or i os) y z ona r esp i r at or i a (conduct os al veol ar es y sacos al veol a-
res).
[~2~| El vo l umen de la z ona de conducci n se d eno mi na esp aci o muer t o anatmi co, y ocup a 150 mi .
[~3~] El aci no p ul mo nar es l a z ona de parnqui ma di stal a un b r o nq ui o l o t er mi nal .
[~4~| El sur f actante se p r od uce p or l os neumoci t os t i p o II, y l a hi p o x emi a o l a ausenci a de perf usi n i mp i d en su
sntesis.
f~5~] Las arteri as b r onq ui al es p r oceden de la aor ta y de las i ntercostal es, e i r r i gan l a z ona de conducci n.
QfJ Las venas b r onq ui al es con sangre venosa dr enan en las venas p ul monar es y causan el shunt f i si ol gi co.
[ y ] Las arteri as p ul monar es se d i vi d en de l a mi s ma f or ma q ue l os b r onq ui os e i r r i gan l a z ona r esp i r ator i a (al -
veol os).
1 .1 . Divisin de la va area
La f unci n p r i nci p al del aparato respi ratori o es el i nt er camb i o gaseoso, y para el l o son necesari as unas estruc-
turas anatmi cas di spuestas de tal f or ma que sean capaces de poner en ntimo contacto ai re y sangre, para que
sea p osi b l e la dif usin de gases.
El aparato respi ratori o se di vi de, a ni vel del cartlago cri coi des, en dos porci ones: tracto respi ratori o superi or e
i nf eri or.
T racto respi ratori o superi or. Comp r ende: f osas nasales, f ari nge y l ari nge.
La l ari nge es ri ca en gl ndul as linf ticas. Est const i t ui da f undament al ment e por cartlagos y posee una
gran i mp or t anci a, ya q ue cont i ene las cuerdas vocal es. La apertura instantnea de las cuerdas vocal es y
de la gl oti s por un aument o de la presin i ntratorci ca p r oduce la tos, que es uno de l os mecani smos de
def ensa ms i mp or tantes del aparato r esp i r ator i o.
T r act o r esp i r at or i o i nf er i or . Co mi enz a en la trquea y t er mi na en l os sacos al veol ar es. Se p ueden di s-
t i ngui r vari as z onas: z ona de conducci n, z ona de transi ci n y z ona r esp i r at or i a p r op i ament e di cha
(Fi gura 1 ).
Zona de conduccin
Preguntas
No hay preguntas MIR
representativas.
I ncl uye la trquea, que a ni vel de la cari na se di vi de en los b r onq ui os pri nci pal es der echo e i z q ui er do, los
b r onq ui os l obares, segmentari os, los b r onq ui ol os, los b r onq ui ol os l obul i l l ares (se or i gi nan a parti r del p r i mer
b r onq ui ol o tras unas cuatro di vi si ones y venti l an los l ob ul i l l os secundari os) y los termi nal es (de cada b r onq ui ol o
l obuI i I l ar se or i gi nan unos cuatro o ci nco b r onq ui ol os termi nal es).
T odas estas di vi si ones consti tuyen las 1 6 pri meras generaci ones. A esta z ona tambi n se la denomi na espaci o
muer to anatmi co y ti ene un vol umen ap r oxi mado de 1 5 0 mi .
1
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
al veol ares
Fi gura 1 . Divisin de la va area i nf er i or
Zona de transicin
La consti tuyen los b r onq ui ol os respi ratori os (generaci ones 1 7 , 1 8 y 1 9 ),
en cuyas paredes aparecen ya al gunos al veol os.
Zona respiratoria propiamente dicha
t r ap ul monar es menor que la atmosf rica, p er mi t i endo la entrada de
ai re, y en la espiracin ocur r e l o contr ar i o.
El f l uj o de ai re es t ur b ul ent o en las vas de mayor cal i bre (trquea y
b r onq ui os pri nci pal es), l ami nar en las vas ms f i nas, y mi x t o en los
conductos i nter medi os.
1.2. Estructura ntima
de las vas respiratorias inferiores
Trquea y bronquios
T i enen estructuras histolgicas anlogas, pero su disposicin var a des-
de la trquea hasta los b r onq ui os ms perif ricos. La pared consta de
tres comp onent es pri nci pal es: mucosa, submucosa y f ibrocartlago.
TRQUEA Y GRANDES BRONQUIOS
Fi gura 2. Epi tel i o de vas areas
La f or man los conduct os y sacos al veol ares y al veol os (generacin 2 0
a 23). Una vez descri tas las di vi si ones de la v a area i nf eri or, se p ue-
de di sti ngui r vari as uni dades: aci no, l ob ul i l l o p r i mar i o y l ob ul i l l o se-
cundar i o. El aci no es la uni dad anatmi ca si tuada di stal al b r onq ui ol o
t er mi nal .
El l ob ul i l l o p r i mar i o l o f or man todos los conductos al veol ares di stal es a
un b r onq ui ol o respi ratori o, y el l ob ul i l l o secundar i o es la m ni ma p or -
ci n del parnqui ma p ul monar rodeada de tabi ques de t ej i do conj unt i -
vo e i ndep endi ente de los l ob ul i l l os veci nos. T odas estas di cotom as se
real i z an en los p r i mer os aos de vi da.
La ci rcul aci n del ai re a travs de los conductos se deter mi na por las
di f erenci as de presin que se generan entre el exteri or y los al veol os
durante los movi mi ent os respi ratori os. En la inspiracin, la presin i n-
Mucosa. Est f or mada por el ep i tel i o, la memb r ana basal y el co-
r i on. El ep i tel i o es pseudoestrati f i cado y consta de clulas ci l i adas,
cl ul as con mi cr ovel l osi dades si n ci l i os, cl ul as cal i ci f or mes mu -
cosas y serosas, cl ul as bsales, cl ul as i ndi f erenci adas y al gunas
cl ul as de Kul chi tsk y.
T odas estas cl ul as se ap oyan en la memb r ana basal (Fi gura 2). Las
cl ul as bsales no af l oran a la superf i ci e, y de el l as deri van todos los
dems ti pos. Las clulas cal i ci f or mes, pr oductor as de una m ni ma
canti dad de moco b r onq ui al , di smi nuyen progresi vamente haci a la
peri f eri a y no exi sten en los b r onq ui ol os respi ratori os.
Las cl ul as ci l i adas se caracteri z an por tener su superf i ci e recubi erta
de ci l i os. La mucosa epi tel i al se recubre de f or ma di sconti nua por el
moco b r onq ui al , que consta de dos capas: una capa superf i ci al ms
densa, en f or ma de gel , donde se deposi tan las partculas extraas
i nhal adas y los detri tus cel ul ares, y una capa ms p r of unda y f l ui da,
en f or ma de sol , donde baten de mod o si ncrni co los ci l i os.
Por deb aj o de la memb r ana basal se encuentra el cor i on, que cons-
ti tuye un l axo ent r amado de col geno, f i bras elsticas y reti cul ares,
vasos, nervi os y di sti ntos ti pos cel ul ares (neutrf ilos, l i nf oci tos, eosi -
nf ilos, macrf agos, mastoci tos y cl ul as plasmticas).
Submucosa. Conti ene las glndulas pr oductor as de moco (consti tui -
das por clulas mucosas, serosas, un canal col ector y uno excretor
ci l i ado que se abre a la l uz b r onq ui al ), que p r oducen la mayor parte
del moco b r onq ui al . Las glndulas di smi nuyen progresi vamente ha-
ci a la peri f eri a (i gual que las cl ul as cal i ci f ormes).
Fibrocartlago. Se encuentra en la parte externa de la submucosa,
en la trquea y los b r onq ui os pri nci pal es. T i ene una disposicin
en f or ma de arcos de herradura y el mscul o une los dos extremos
posteri ores de los cartlagos.
A parti r de los b r onq ui os l obares, l os cartlagos no f or man ani l l os
cont i nuos, si no pl acas ai sl adas uni das por f i bras muscul ares, y a
medi da que los b r onq ui os se r ami f i can, las pl acas son ms escasas.
Bronquiolos
A parti r de los b r onq ui ol os respi ratori os, el ep i tel i o es cub oi deo, y estos
b r onq ui ol os no poseen clulas cal i ci f or mes. Los b r onq ui ol os no ti enen
cartlago ni glndulas mucosas y poseen unas cl ul as denomi nadas
de Cl ara, de f or ma col umnar baj a y q ue hacen p r omi nenci a en la l uz
b r onq ui ol ar .
Estas cl ul as p r oducen el comp onent e f l ui do del moco b r onq ui al y el
l l amado surf actante b r onq ui ol ar (puede encontrarse una pequea can-
t i dad en los grandes b r onqui os).
Las cl ul as ci l i adas an se encuentr an en los b r onq ui ol os respi ratori os,
pero desaparecen antes de los al veol os.
Alveolos
La pared al veol ar se comp one de: lquido de revesti mi ento ep i tel i al ,
ep i tel i o al veol ar, memb r ana basal al veol ar, i ntersti ci o, memb r ana ba-
sal capi l ar y endot el i o capi l ar.
El ep i tel i o al veol ar es escamoso, y est f or mado por vari os ti pos de c-
l ul as. La mayora son los neumoci tos t i p o I (9 5 %), y entre stos se en-
cuentran los neumoci tos t i p o II o granul osos, que son clulas cuboi deas.
Se cree que los neumoci t os t i p o I no son capaces de reproduci rse. Los
de t i p o II son cl ul as secretoras, cuya misin p r i nci p al es la p r oduc-
ci n de surf actante (que i mp i de el col apso al veol ar en la espiracin).
Sumer gi dos en el sur f actante estn l os macrf agos, con cap aci dad
f agoci t ar i a. Los al veol os se co muni can entr e s p or l os p or os de
K ohn. El surf actante est comp uest o por f osf olpidos (el p r i nci p al es
la di p al mi t oi l l eci ti na), apoprotenas surf actantes e i ones cal ci o. Los
f osf olpidos p r oducen una di smi nuci n en la tensin superf i ci al , por
l o que se di ce q ue el surf actante es un tensi oacti vo. Estos f osf olpidos
estn di spuestos co mo una lmina en la superf i ci e al veol ar, pero para
que se exti endan adecuadamente, es necesari a la presenci a del cal ci o
y las apoprotenas. Por t ado esto, el surf actante aument a la di stensi bi l i -
dad p ul monar e i mp i de el col ap so al veol ar. Su sntesis es detectabi e en
lquido amni ti co desde la semana 34 de gestacin.
Si exi ste una alteracin del ep i tel i o al veol ar (de los neumoci t os t i p o II),
un def ecto de perf usin o la hi p ox emi a manteni da, di smi nuye su p r o-
ducci n, mecani smo i mp l i cado en los cuadros de distrs respi ratori o
del l actante y del adul t o.
La memb r ana basal est f or mada por col geno t i p o I V y lipoprotenas
(f i bronecti na) y hay dos, la del endot el i o vascul ar y la del ep i tel i o al -
veol ar. Entre ambas memb r anas hay un espaci o, que es el t ej i do i nters-
t i ci al , con f i bras col genas de t i p o I y III (relacin 2:1 para el t i p o I),
f i bras elsticas y cl ul as (como f i brobl astos).
Por ltimo, en el i nteri or de los al veol os est el lquido de revesti mi ento
ep i tel i al , que conti ene sustanci a tensi oacti va, f i b r onect i na e i nmuno-
gl ob ul i nas. Uni dos de f or ma l axa a las cl ul as del ep i tel i o al veol ar o
l i bres en la l uz , estn los macrf agos al veol ares, los l i nf oci tos y un
pequeo nmero de p ol i mor f onucl ear es. Estas capas (epi tel i o al veol ar,
endot el i o vascul ar, las memb r anas bsales, i ntersti ci o y el lquido de
revesti mi ento) consti tuyen la memb r ana de i nt er camb i o, de una del ga-
dez extr aor di nar i a.
1.3. Vasos pulmonares
El pul mn reci be sangre no oxi genada de las arteri as p ul monar es y
oxi genada de la ci rcul aci n b r onq ui al . Las arteri as b r onqui al es p r oce-
den de la aorta y de las i ntercostal es e i rri gan la trquea i nf eri or y los
b r onq ui os hasta los b r onq ui ol os respi ratori os.
La arteri a p ul monar se di vi de debaj o del cayado artico en dos ramas,
derecha e i z qui er da, que acompaan a los b r onq ui os y se r ami f i can de
modo si mi l ar hasta los b r onq ui ol os termi nal es, y a parti r de aqu las
arteri as se di str i b uyen para i rri gar el l echo capi l ar al veol ar.
El dimetro de las arteri as p ul monar es es si mi l ar al de los b r onq ui os
acompaantes.
La sangre oxi genada de los capi l ares se recoge por las vnul as p ul mo -
nares, que conf l uyen entre s, tr anscur r i endo entre los l ob ul i l l os y l bu-
los p ul monar es, f or mando las cuatro venas p ul monar es (dos derechas y
dos i z qui erdas) que desemb ocan en la aurcula i z qui er da.
Las venas b r onqui al es drenan di r ectamente en las p ul monar es (es una
causa nor mal de cor t oci r cui t o arteri ovenoso).
Las arteri as p ul monar es y sus ramas son mucho ms extensi bl es que
las sistmicas, y su paredes son muy f i nas (conti enen escasas f i bras de
mscul o l i so). Las arteri ol as ti enen una capa muscul ar nica, y son los
vasos que ms cont r i b uyen a la resi stenci a vascul ar.
Dent r o de las paredes al veol ares no exi sten linf ticos, pero s i en el t ej i -
do conj unt i vo p l eur al , paredes de venas, arteri as y vas areas.
3
02.
MALFORMACIONES
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
Tema poco preguntado. Hay
que estudiarse muy bi en los
aspectos f undamentales y
todas las preguntas que han
aparecido en el MIR. El resto
es poco rentable y slo merece
una lectura comprensiva, sin
detenerse en detalles.
El secuestro pulmonar se caracteriz a porque recibe aporte sanguneo exclusivamente de la circulacin sist-
mica, casi siempre de la aorta.
f j ] Puede ser intralobar, si carece de pleura visceral propia, o extralobar, cuando s tiene pleura visceral propia.
f j j Predomina en lbulos inferiores.
QTJ El diagnstico se establece por arteriografa.
f j f j El tratamiento es quirrgico.
2. 1 . Malformaciones pulmonares (Figura 3>
Al gunas de las mal f or maci ones p ul monar es se exp onen a conti nuaci n.
Agenesia. Es la ausenci a comp l et a de un pul mn o de ambos (no exi ste parnqui ma, b r onq ui os ni vasos).
Aplasia. Consi ste en la exi stenci a de un b r onq ui o r udi ment ar i o que ter mi na en f ondo de saco (no hay vasos ni
parnqui ma).
Hipoplasia. Existe un b r onq ui o comp l et ament e f or mado, aunq ue de tamao r educi do, que t er mi na en una es-
tructura par enqui matosa no f unci onant e. Vasos hi popl si cos.
CD Preguntas
MIR 0 2- 0 3, 1 72
Aplasia
Estas tres enf ermedades se asoci an,
en un 6 0 %de los casos, a anomal as
cardiolgicas o de grandes vasos que
p r ovocan la muer te durante la i nf an-
ci a, pero en caso de no exi sti r l esi o-
nes asoci adas, el paci ente puede vi -
vi r asintomtico hasta la edad adul ta,
con un pul mn ni co f unci onant e.
Radi ol gi camente, se observan si g-
nos de atel ectasi a masi va. La f i bro-
b r oncoscop i a, la T C torcica y la ar-
teriografa dan el diagnstico.
No se debe conf undi r estos cua-
dros con la di spl asi a b r oncop ul mo-
nar, que no es una mal f ormaci n,
si no una alteracin en rel aci n con
ci ertos pr ocedi mi entos teraputicos, como la oxi genoterapi a en neonatos en altas concentraci ones.
Quistes broncgenos. Resul tan de la rami f i caci n anor mal del rbol t r aq ueob r onq ui al durante su desarrol l o.
Pueden l ocal i z arse en el parnqui ma p ul monar (general mente terci o medi o) o en el medi asti no (paraesof gicos,
Hi popl asi a
Fi gura 3. Al gunas mal f or maci ones p ul monar es
4
paratraqueal es, parahi l i ares o subcari nal es; esta ltima es la l ocal i z a-
ci n ms f recuente). General mente, no ti enen comuni caci n con el
rbol b r onq ui al y son un hal l az go casual en la radiografa de trax. El
paci ente se manti ene asintomtico hasta que el qui ste se i nf ecta, con l o
q ue surge comuni caci n con el rbol b r onq ui al y aparecen hemopti si s
y expectoraci n p ur ul enta.
Secuestro broncopulmonar. Consi ste en la presenci a de una masa de
t ej i do p ul monar separada del parnqui ma sano, si n comuni caci n con
la va area. El aporte sanguneo p r ovi ene de una arteri a sistmica (ms
f r ecuentemente de la aorta torcica o ab domi nal , pero en ocasi ones de
una i ntercostal ) (MI R 0 2- 0 3, 1 7 2). A menudo, el pul mn secuestrado
conti ene ai re, pese a no estar comuni cado con la v a area, q ue l l ega
hasta aqu a travs de mi nscul as conexi ones al veol ares.
RECUERDA
La caracterstica que define al secuestro es el aporte sanguneo desde
la circulacin sistmica.
de irrigacin anormal ) y un esof agograma (para descartar comuni caci n
con el esfago).
Malformacin adenoide qustica. Radi ol gi camente, es tpica la i magen
en "queso de Gruyere", ori gi nada por la exi stenci a de grandes qui stes.
En ocasi ones, los qui stes atrapan ai re de f or ma val vul ar, ocasi onando
i nsuf i ci enci a respi ratori a aguda y la muerte del recin naci do.
Drenaje venoso pulmonar anmalo (DVPA). Puede ser parci al o total .
En esta enf ermedad, la sangre que provi ene del parnquima p ul monar
drena en la aurcula derecha o en al guna de las venas cavas. Esta pato-
loga se detal l a en la Secci n de Cardiologa y ciruga cardiovascular en
el Captulo de Cardiopatas congnitas.
Sndrome de la cimitarra (pulmn hipogentico). Consiste en una hi po-
plasia parenqui matosa y de la arteria pul monar, j unto a un drenaj e venoso
anmalo, a travs de una vena pul monar di l atada que f i nal i z a en la cava
i nf eri or. Tpicamente, en la radiografa de trax se vi sual i z a la vena an-
mal a como una i magen curvilnea paracardaca, si mi l ar a una ci mi tarra.
Existen dos ti pos de secuestro:
Secuestro i ntral obar. Carece de pl eur a p r op i a (est dent r o de la
pl eura vi sceral de un lbulo nor mal ).
Secuestro extral obar. Di f i ere del anteri or f undament al ment e en tres
aspectos:
- T i ene pl eura p r op i a.
- El drenaj e venoso es anor mal , dirigindose a la ci rcul aci n sist-
mi ca, cr eando as un cor t oci r cui t o i z qui erda- derecha.
- Anatmi camente est en relacin con el hemi di af r agma i z q ui er -
do en ms del 9 0 %de las ocasi ones. Puede estar en el espesor
de este mscul o o en comuni caci n con el esf ago.
En ref erenci a a la clnica de los secuestros, suel en ser asintomticos
hasta que se i nf ectan, moment o en el q ue aparecern hemopti si s y ex-
pectoraci n p ur ul enta. En caso de exi sti r relacin con el esf ago, el
paci ente p uede presentar di sf agi a y/ o hematemesi s. Radi ol gi camente,
se suel en mani f estar co mo una masa en el ngulo costof rnico poste-
ri or i z q ui er do (Fi gura 4 ).
Figura 4. Rx de trax y arteriograffa de un secuestro broncopulmonar
El tratamiento es la extirpacin quirrgica, aun cuando se trate de un ha-
l l az go casual , dada la p osi b i l i dad de comp l i caci ones. El estudi o preope-
ratori o i ncl uye la realiz acin de una arteriografa (para l ocal i z ar el vaso
Fstulas arteriovenosas. La mi tad de los paci entes presentan tambin fstu-
las en otros rganos (tel angi ectasi a hemorrgica heredi tari a o enf ermedad
de Rendu- Osl er- Weber). En ocasi ones son asintomticas, otras veces se
mani f i estan con ci anosi s, p ol i gl ob ul i a o acropaqui as. La presenci a o no
de clnica se ha rel aci onado con el tamao de la fstula, que condi ci ona
el vol umen de sangre que recorre el cortoci rcui to derecha- i z qui erda. As,
cuando este vol umen sanguneo es si gni f i cati vo, el paci ente presenta hi -
p oxemi a por shunt, que no se corri ge admi ni strando oxgeno al 1 0 0 %.
Son caractersticas la pl ati pnea (disnea que empeora con el ortostati smo
y mej ora con el decbito) y la ortodesoxi a (desaturacin con el ortosta-
ti smo, al aumentar el af l uj o sanguneo de la fstula por la gravedad). Ra-
diolgicamente, la i magen clsica es una masa homognea, redondeada,
al go l obul ada, ms f recuentemente en lbulos i nf eri ores en la que, en
ocasi ones, se pueden i denti f i car los vasos af erente y ef erente. El diagns-
ti co se conf i r ma medi ante arteriografa.
Fstulas traqueoesofgicas. Se exponen en la Secci n de Pediatra. En la
mayora, el segmento pr oxi mal del esfago termi na en saco ci ego y el
di stal se comuni ca con la trquea (Figura 5).
Ti po III T i po I T i po IV
8 7 % 8 % 4 %
T i po II T i poV
< 1 % < 1 %
Figura 5. Clasificacin de las fstulas traqueoesofgicas
5
a
edicin
2.2. Malformaciones
de la pared torcica
Costilla cervical. Es la causa ms f recuente de compresi n del estrecho
torci co superi or (este cuadr o se exp one deteni damente en la Secci n
de Traumatologa). Este espaci o est si tuado entre la p r i mer a costi l l a y
los escal enos anteri or y medi o. Por l di scurren la arteri a subcl avi a y
el p l exo b r aq ui al , l o que exp l i ca que la cl ni ca comp r esi va consi sta en
ausenci a de pul so y parestesi as en el b r az o af ectado (Fi gura 6).
Pectus excavatum (trax en embudo). Depresi n de la porci n i nf e-
ri or del esternn y cartlagos adyacentes. En ocasi ones coexi ste con
otras mal f or maci ones, co mo pi e equi no- varo, s ndrome de Mar f an o
sndrome de Kl i ppel - Fei l . Gener al mente asintomtico, aunq ue en oca-
si ones puede or i gi nar arri tmi as beni gnas y un sop l o f unci onal . En el
el ectr ocar di ogr ama se puede apreci ar desvi aci n del ej e a la derecha.
La i ntervenci n quirrgica suel e tener i ndi caci n esttica, of r eci endo
los mej ores resul tados cuando se practi ca entre los si ete aos y la ado-
l escenci a.
Pectus carinatum (trax en quilla). Su i nci denci a es di ez veces menor
que el anteri or. Tambi n suel e ser asintomtico, intervinindose por
moti vos estticos.
Esternn bfido. Se p r oduce por un f al l o en la f usin de las bandas es-
ternal es, crendose un def ecto en la pared torcica anteri or. En ocasi o-
nes se asoci a a ectopia coris. La intervencin consi ste en la ap r ox i ma-
ci n de los segmentos esternal es. En caso de no ser posi bl e, se recurre
a la col ocaci n de una prtesis o de autoi nj ertos.
Sndrome de Poland. Ausenci a congnita del mscul o pectoral mayor
asoci ada a si ndacti l i a homol at er al . A veces tambi n exi ste hi popl asi a
de otros msculos torci cos, cartlagos costal es, costi l l as o mami l a. Se
cree que es deb i do a un escaso aporte sanguneo en el ter r i tor i o de la
subcl avi a durante el emb ar az o.
Mscul o escal eno anter i or
Costilla cervica
Plexo braqui al
Fi gura 6. Costi l l a cervi cal
6
etimologa y ciruga torcica i
03.
FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Se trata de un tema muy
i mportante. Conocer
el f unci onami ento y la
fisiopatologa respiratorias
permite abordar ele f orma
adecuada el estudio de
la asignatura. Se debe
conocer bien los trastornos
ventilatorios, los mecanismos
de hi poxemi a y el tratami ento
de la insuf iciencia respiratoria.
Q~J El t r ast or no vent i l at or i o ob st r uct i vo se def i ne p or un coci ent e VEF, / CVF d i s mi nui d o (por deb aj o del 7 0 %) con
cap aci dad p ul mo nar total conser vada.
J~2~] El t r ast or no vent i l at or i o r estr i cti vo cursa co n cap aci dad p ul mo nar t ot al d i s mi nui d a.
rjQ La hi p o x emi a deb i da a hi poventi l aci n cursa co n hi p er cap ni a y gr adi ent e al veol o- ar ter i al de 0 2 nor mal .
j~4~| La hi p o x emi a deb i da a shunt es la ni ca causa de hi p ox emi a, q ue no se cor r i ge con 0 2 .
[~5~] La al teraci n venti l aci n- perf usi n es la causa ms f r ecuent e de hi p ox emi a y se car acter i z a p or gr adi ent e
al veol o- arteri al de 0 2 el evado y mej or a co n O r
El aparato r esp i r ator i o est f or mado por el si stema ner vi oso central y peri f ri co (que coor di nan el f unci ona-
mi ent o del resto de estructuras), los p ul mones y las v as areas, la vascul ari z aci n p ul monar y la caj a torci ca
(tanto la parte muscul ar co mo la osteocar ti l agi nosa). Si se p r oduce una al teraci n en cual q ui er a de estos
el ementos o en la rel aci n entre el l os, acont ecen al teraci ones en la f unci n respi ratori a. En este cap tul o se
van a estudi ar las al teraci ones de la f unci n vent i l at or i a, las de la ci rcul aci n p ul monar y las del i nt er camb i o
gaseoso.
3. 1 . Ventilacin pulmonar
Fisiologa
Los p ul mones son unas estructuras elsticas, puesto que conti enen comp onent es f i bri l ares que le conf i er en re-
si stenci a a la expansin de vol umen. Por el l o, en condi ci ones normal es, el pul mn conti ene ai re (en su i nteri or)
graci as a la exi stenci a de una presin posi ti va en su i nteri or, en el espaci o areo, y una presin negati va externa,
en el espaci o p l eur al .
Preguntas
MIR 0 7- 0 8, 39
MIR 0 6- 0 7, 250
MIR 0 5- 0 6, 39, 250
MIR 0 3- 0 4, 230 , 232
MIR 0 2- 0 3, 1 60 , 1 6 1 , 1 71
MIR 0 1 - 0 2, 22
MIR 0 0 - 0 1 , 2 1 , 22
MIR 0 0 - 0 1 F, 29, 35, 39
MIR 99- 0 0 , 5 1 , 57, 59
MIR 99- 0 0 F, 24 , 29, 33, 35,
37, 4 9, 223
MIR 98- 99, 1 , 9, 2 2 1 , 222
MIR 98- 99F, 24 , 32, 34
MIR 97- 98, 1 53, 1 54
Se denomi na presin tr ansp ul monar (PTP) a la di f er enci a resul tante de la presin i nterna menos la presin ex-
terna menci onadas. La rel aci n entre la presin de distensin y el vol umen de ai re cont eni do en los p ul mones
se suel e representar medi ante una curva de presin- volumen (Fi gura 7. I). Como ms adel ante se coment a, se
denomi na compliance o di stensi b i l i dad al camb i o de vol umen en rel aci n con el camb i o de presin.
La pared torcica es tambi n una estructura elstica, que una presin de distensin posi ti va exp ande la pared,
y q ue una presin de distensin negati va la comp r i me, p udi endo representarse este hecho en una cur va si mi l ar
(Fi gura 7. II).
En ci rcunstanci as normal es, los p ul mones se aj ustan a la pared torci ca, de mod o que las f uerz as y presi ones
que actan sobre estas estructuras estn i nterrel aci onadas. Existe un ni vel de vol umen p ul monar en el que la
tendenci a de los p ul mones a contraerse y la tendenci a opuesta de la pared torci ca a expandi rse son i gual es,
denomi nndose cap aci dad f unci onal resi dual (CFR), que es, por as deci r l o, la posicin de reposo del aparato
respi ratori o (Fi gura 7. III).
7
a
edicin
Vol umen
CPT
CFR
VR
Vol umen
1
/ CPT
/ .

/
/
/
/
/
/
CFR
/
/
/
/
UR
1 0 20 30 4 0
Presin (cm H2 0 )
7.1. Curva presin- volumen
pulmonar
- 40 - 30 - 20 - 1 0 0 1 0 20
Presin (cm H2 0 )
7.11. Curva presin- volumen
pared torcica
Vol umen
- 40 - 20 - 1 0 0 1 0
+
20 30 4 0
Presin (cm H2 0 )
7.III. Curva presin- volumen del aparato respiratorio
Fi gura 7. Curvas de presin- volumen
Resistencia area (raw, del ingls airway re-
sistance), se ri ge por las leyes de la f l ui do-
di nmi ca. Segn la ecuaci n de Poi seui l l e,
el pri nci pal determi nante es el radi o de la
seccin transversal del conduct o. El 5 0 %de
esta resi stenci a corresponde a las vas areas
superi ores. El resto se di vi de entre el 8 0 %
que generan la trquea y las ocho pri meras
generaci ones bronqui al es, y el 2 0 %que o r i -
gi na la va area di stal . Estas resistencias se
determi nan medi ante oscilometra.
Resi stenci a elstica, de la que ya se ha ha-
b l ado, por la oposi ci n a la def or mi dad
i nspi ratori a que of recen las estructuras
elsticas del pul mn y la pared torci ca.
Se expresa como el i ncr ement o de vol u-
men en rel aci n al i ncr ement o de presin.
Ese coci ente volumen/ presin se d eno mi -
na di stensi b i l i dad, o compliance, es deci r,
que a menor di stensi bi l i dad mayor resi s-
tenci a a la entrada de ai re (MI R 99- 0 0 F,
37 ). Caractersticamente, la di stensi b i l i dad
di smi nuye en los procesos i ntersti ci al es
con f ormaci n de t ej i do f i broso y aumen-
ta en los que se p r oduce destruccin del
t ej i do elstico, como es el enf i sema. La
el astanci a representa la f uerz a de retroceso
elstico del pul mn.
Parmetros que evalan
la funcin ventilatoria
Se estudi an dos ti pos de vol menes p ul mona-
res: los estticos y los di nmi cos.
Para consegui r un vol umen p ul monar di f erente del de reposo (CRF),
hay que modi f i car las presi ones a las que estn someti dos los p ul mones
y la caj a torcica medi ant e la contracci n acti va de los mscul os ins-
pi ratori os y/ o espi ratori os.
Si mp l i f i cando, durante la i nspi raci n, la f uerz a muscul ar vence la t en-
denci a a la retraccin del pul mn y la caj a torci ca, pero a medi da que
los p ul mones se l l enan de ai re, co mo si de un resorte se tratara, esta
f uerz a elstica es mayor, por l o que l l ega un p unt o en que se guala a
la f uerz a muscul ar, no p udi endo i ncor p or ar ms vol umen al espaci o
areo. Esa es la cap aci dad p ul monar total (CPT).
La espi raci n desde la CPT hasta la CFR es, pues, un p r oceso p asi vo
i nd uci d o p or esa f uer z a el sti ca q ue hace vol ver al pul mn a su
posi ci n de r ep oso. Para segui r ex p ul s and o ai r e hasta un vo l umen
i nf er i or a l a CFR, es necesari a la contracci n de l os mscul os es-
p i r at or i os, p er o tambi n ap ar ece una f uer z a el sti ca q ue t i ende a
ex p and i r l os p ul mo nes (y, p or t ant o, a evi tar su col ap so) y la caj a
torci ca, f uer z a q ue es mayor a med i d a q ue se al ej a de la CFR
(como un resorte), hasta q ue l l ega un p unt o en q ue guala la f uer z a
muscul ar , no p ud i end o vaci ar ms co nt eni d o areo (vol umen resi -
d ual , VR).
El desp l az ami ento del ai re desde la atmsfera a los al veol os ti ene que
vencer una resi stenci a dob l e:
Volmenes pulmonares estticos
Mi den el vol umen de gas que conti ene el pul mn en di sti ntas p osi ci o-
nes de la caj a torci ca (Fi gura 8).
CPT
cv
CRF
7 _
Vol umen
(litros)
VRI
ve \ / \ \
VRE \ /
VR
Fi gura 8. Vol menes p ul monar es estticos
8
Se habl a de cuatro volmenes: vol umen resi dual (VR), vol umen corri ente
(VC), vol umen de reserva espi ratori o (VRE), vol umen de reserva i nspi rato-
ri o (VRI), y cuatro capaci dades, que son suma de los anteri ores: capaci dad
p ul monar total (CPT), capaci dad vi tal (CV), capaci dad i nspi ratori a (Cl) y
capaci dad f unci onal resi dual (CFR) (MI R 99- 0 0 F, 3 5 ; MI R 99- 0 0 F, 223).
Las abrevi aturas i ngl esas de estos vol menes y capaci dades son respec-
t i vament e: RV, VT , ERV, IRV, T LC, VC, IC y FRC.
La CPT es el vol umen de gas q ue cont i enen l os p ul mones en la p o-
si ci n de mxi ma i nspi raci n (ap r oxi madament e 5 . 8 0 0 mi ). La CV
es el vol umen de gas esp i r ado mxi mo tras una i nspi raci n mxi -
ma (ap r oxi madament e 4 . 6 0 0 mi ). El VR es el vol umen que cont i enen
l os p ul mones despus de una espi raci n mxi ma (ap r oxi madament e
1 . 20 0 mi ). El VC es el vol umen que movi l i z a un i nd i vi d uo r esp i r ando
en reposo (ap r oxi madament e 5 0 0 mi ). El VRE es el vol umen q ue se
p uede espi rar despus de una espi raci n nor mal (ap r oxi madament e
1 . 1 0 0 mi ). El VRI es el vol umen q ue se p uede i nspi rar despus de
una i nspi raci n nor mal (ap r oxi madament e 3. 0 0 0 mi ). La Cl es el vo-
l umen mxi mo i nsp i r ado (ap r oxi madament e 3. 5 0 0 mi ). Co mo ya se
coment, la CFR es el vol umen de gas q ue cont i enen los p ul mones
despus de una espi raci n nor mal (ap r oxi madament e 2 . 3 0 0 mi ). A l -
gunos vol menes p ul monar es estticos se p ueden cal cul ar medi ant e
espirometra, pero para medi r el VR, y por tanto, la CFR, y la CPT se
hace necesari o emp l ear la pletismograf a cor p or al (ms preci sa) o la
tcni ca de di l uci n de hel i o.
Adems de los menci onados vol menes p ul monar es estticos, en un
ci cl o respi ratori o nor mal convi ene recordar estos cuatro concep tos:
Espaci o muer to anatmi co: consta de unos 1 5 0 mi de ai re cont eni -
dos en la parte de la va area que no p ar ti ci p a en el i nt er camb i o
gaseoso, es deci r, de la nari z a los b r onq ui ol os termi nal es.
Espaci o muer to al veol ar: es el ai re cont eni do en al veol os no perf un-
di dos, que no i ntervi enen por tanto en el i nt er camb i o de gases. En
personas sanas es despreci abl e, pues todos los al veol os son f unci o-
nal es, pero aumenta en ci ertas enf ermedades co mo el TEP, enf er me-
dades i ntersti ci al es, etctera.
Espaci o muer to f isiolgico: es la suma de los dos anteri ores.
Venti l aci n al veol ar: es el vol umen q ue parti ci pa en el i nt er camb i o
gaseoso por uni dad de t i emp o.
Volmenes pulmonares dinmicos (Figura 9)
I ntr oducen en su def i ni ci n el f actor t i emp o, por l o que se estudi an
adems f l uj os (vol umen/ ti emp o). Para su medi da, se uti l i z a el espir-
metr o. El i ndi vi duo l l ena de ai re sus p ul mones hasta la CPT y l uego
real i z a una espi raci n f orz ada durante un m ni mo de 6 segundos. Los
vol menes p ul monar es di nmi cos pri nci pal es son:
La cap aci dad vi tal f orz ada (CVF), que representa el vol umen total
que el paci ente espi ra medi ante una espiracin f orz ada mxi ma.
El vol umen de gas espi rado en el p r i mer segundo de la espiracin
f orz ada (VEF, , FEV,).
El f l uj o de ai re en la parte medi a de la espi raci n, es deci r, entre
el 2 5 %y el 7 5 %de la CVF (FEF2 5 %7 5 % o MMEF, vel oci dad mxima
del f l uj o mesoespi ratori o), se mi de en litros/ s (MI R 0 6 - 0 7 , 2 5 0 ). El
FEF2 5 % es la medi da ms sensi bl e de la obstruccin precoz de las
vas respi ratori as, sobre t odo, de las de pequeo cal i br e, por l o que
suel e ser la p r i mer a alteracin detectada en f umadores (MI R 0 0 - 0 1 F,
29 ). Otra prueba para detectar obstruccin precoz mente es la deter mi -
nacin del vol umen de ci erre p ul monar medi ante el l avado de N2 .
La rel aci n VEF/ CVF, que se conoce co mo ndi ce de T i f f eneau (va-
l or patolgico menor de 0 , 7).
Vol umen
Restrictivo parenqui matoso
T i empo T i empo
Fi gura 9. Vol menes p ul monar es di nmi cos
Los val ores de vol menes estticos y di nmi cos que se han menci onado
son los normal es para un i ndi vi duo sano y j oven, pero deben aj ustarse
segn edad, sexo y tal l a de la persona. Se consi dera normal si el val or
encontr ado de cual qui era de los parmetros se encuentra entre el 8 0 y
el 1 2 0 %del esperado para el paci ente, segn sus datos antropomtricos.
Convi ene resear el concepto de f l uj o espi ratori o mximo o i ndependen-
ci a del esf uerz o del f l uj o espi ratori o f orz ado. Durante la espiracin f or-
z ada, i ni ci al mente los f l uj os aumentan a medi da que aumenta la f uerz a
muscul ar hasta al canz ar un mximo (el pi co de f l uj o espi ratori o, peak ex-
piratory flow, PEF). A parti r de ese momento, por mucho que se i ncremen-
te la f uerz a muscul ar espi ratori a, el f l uj o de ai re no puede aumentar ms.
Esto ocurre porque el esf uerz o muscul ar espi ratori o crea una elevacin de
presin de la caj a torcica sobre los pul mones que los "exp r i me" y hace
que se vac en, pero esa presin tambin se transmi te sobre los b r onq ui o-
los, comprimindolos. Se ha demostrado que a parti r de ese moment o los
mecani smos que determi nan el f l uj o espi ratori o son la retraccin elstica
del pulmn, la resistencia de la va area entre el al veol o y el lugar donde
se produce la compresin de la va area (punto de i gual presin) y la ca-
paci dad de distensin de la va area en ese punto. As, aunque aumente
la presin sobre el pulmn, no se consi gue i ncrementar el f l uj o espi ratori o.
Este f l uj o espi ratori o mxi mo es mayor cuando los p ul mones estn l l e-
nos de ai re que cuando estn vac os, pues si el vol umen p ul monar es
menor, la retraccin elstica, que ti ende a mantener abi erta la v a area,
se hace menor , si endo ms f cil que se col apse. Esto exp l i ca por qu los
paci entes af ectados de un trastorno obstructi vo ti enen una CVF menor
que la CV, deb i do al col apso precoz de la va area en la espiracin
9
M an u al CT O d e M ed i c i n a y Ci r ug a, 8 .
a
edi ci n
f orz ada en el p unt o de i gual presin que i mp i de al ai re salir y provoca
atrapami ento areo. El f l uj o de ai re espi rado se puede representar en
relacin al vol umen p ul monar , ob t eni endo as la denomi nada curva
f l uj o- vol umen (Fi gura 1 0 y Fi gura 1 1 ).
Si se representan tambin los f l uj os i nspi ratori os, se obti enen las asas de
f l uj o- vol umen. Cuando el paci ente ti ene los pul mones llenos de ai re (CPT)
y empi ez a la espiracin f orz ada, el f l uj o de ai re aumenta rpidamente
hasta su val or mximo (unos 4 0 0 l/ min), y l uego desci ende de f orma pr o-
gresiva y l i neal hasta que dej a de salir ai re (VR).
Sin embargo, la inspiracin f orz ada desde el
VR consi gue el pi co de f l uj o i nspi ratori o en la
parte medi a de la inspiracin, por l o que la cur-
va ti ene f orma de U.
Alteraciones obstructivas
Se car acter i z an por una di f i cul t ad para el vaci ami ent o p ul monar , aun-
q ue la entrada del ai re sea nor mal o casi nor mal , q ue se t r aduce en
una di smi nuci n en la vel oci dad del f l uj o esp i r ator i o para cual q ui er
vol umen p ul monar y un aument o del vol umen r esi dual . I ni ci al ment e
di smi nuye el FEF % y se al tera la f ase f i nal de la cur va f l uj o- vol u-
men esp i r ator i a, que ti ende a hacerse cncava por la reducci n en el
f l uj o de sal i da de ai re. A medi da q ue avanz a la enf er medad, se ob-
La presin i nspi ratori a mxi ma (PI M) y la p r e-
sin espi ratori a mxima (PEM) son parme-
tros que val oran la f uerz a muscul ar desarro-
l l ada en una inspiracin o espiracin f orz ada
contra una v a area ocl ui da. T i enen inters
en las al teraci ones restri cti vas.
Patrones de funcin anormal
Gui ndose por las al teraci ones en los vol -
menes p ul monar es estticos y di nmi cos, las
al teraci ones venti l atori as se cl asi f i can en ob s-
tructi vas y restri cti vas (Tabl a 1 y Fi gura 1 2).
OBSTRUCTIVAS T CPT,T VR, IT< 0 , 7
RESTRICTIVAS
Parenquimatosas
L
4- VR, IT > 0 ,8
Extraparenquimatosas
Asma
EPC
Bronqui ol i ti s
Bronqui ectasi as
Li nf angi ol ei omi omatosi s
Hi sti oci tosi s X
Fibrosis pul monar idioptica
Otras enf ermedades i ntersti ci al es
Sarcoidosis
Enfermedades
neuromusculares
Alteraciones de
la caja torcica
Neumoconi osi s
Inspiratorias
IT= 0,8; i VR
Parlisis di af ragma
Cif oescoliosis
Obesi dad
Inspiratorias - Espiratorias
IT variable; VR
Gui l l ai n - Barr
Distrof ias muscul ares
Mi asteni a gravis
Espondi l i ti s anqui l osante
Fi gura 1 2. Enf er medades respi ratori as f r ecuentes p or categor as di agnsti cas
CPT VR CV FEV, TIFFENEAU PIM PEM
Obstructiva N o t N o t N o i i i (< 7 0 %) N N
Restrictiva parenquimatosa i i i N o !
N o t
(> 8 0 %)
N N
Restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria i 4 o N i Noi
N o t
(> 8 0 %)
N o l
*
N
Restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria
y espiratoria
i t i Noi Vari abl e
Noi
*
Noi
*
* Di smi nui das en las causas de ori gen neuromuscul ar
Tabla 1 . Al teraci ones de la f uncin venti l atori a
1 0
Neumoioga y ciruga torcica
Fluj o
Espiracin
/ \
/ \
\ /
\ 1 Vol umen
Inspiracin
Obstruccin fija Obstruccin variable
intratorcica
Obstruccin variable
extratorcica
Fi gura 1 3. Al teraci ones ob str ucti vas de la va area superi or
servan di smi nuci n progresi va del FEF2 5 % 7 5 % , del ndi ce de T i f f eneau,
aument o del VR con CPT nor mal o aument ada, as co mo aument o de
la rel aci n VR/ CPT y descenso de la CV por aument ar el VR. Se acep -
ta q ue, en adul tos, un descenso del ndi ce de T i f f eneau por deb aj o de
0 , 7 def i ne el tr astor no ob st r uct i vo (MI R 0 2 - 0 3 , 1 6 0 ; MI R 0 1 - 0 2 , 2 2 ;
MI R 9 7 - 9 8 , 1 5 4 ).
RECUERDA
La obstrucci n se def i ne p or un
coef i ci ent e VEF/ CVF q ue est
d i s mi nui d o .
Obstrucci n de la v a area su-
peri or. La f or ma de la curva
f l uj o- vol umen es el mtodo
ms sensi bl e para detectar una
obstruccin de la v a area su-
peri or (Fi gura 1 3). Se descri ben
tres patrones: la obstruccin f i j a, que af ecta por i gual a la rama i nspi ra-
tori a y a la espi ratori a, la obstrucci n vari abl e intratorcica, que af ecta
f undament al ment e a la rama espi ratori a, y la obstruccin var i ab l e ex-
tratorcica, que reduce los f l uj os inspratenos.
El di f erente comp or t ami ent o en estas dos ltimas se debe a la i nf l uen-
ci a de las presi ones pl eural es sobre la v a area: dur ante la espiracin
f orz ada se ve comp r i mi d a la v a area intratorcica, por l o que af ecta
ms a la espi raci n, mi entras que dur ante la inspiracin la porci n
intratorcica ti ende a di l atarse por ef ecto de la presin negati va pl eural
y la v a area extratorcica se ve af ectada por
la presin negati va en la v a area, que t i en-
de al col apso.
Alteraciones restrictivas
Se caracteri z an por di f i cul t ad para el l l ena-
do de ai re p ul monar , que or i gi na una di s-
mi nuci n en los vol menes p ul monar es,
especi al mente la CPT y la CV (MI R 0 3- 0 4 ,
2 3 2 ). El diagnstico de alteracin restri cti va
se establ ece en presenci a de una CPT < 8 0 %
del val or terico. Segn dnde se l ocal i ce la
restriccin al l l enado, se cl asi f i can en paren-
qui matosas (en los pul mones) y extraparen-
qui matosas (en la pared torcica o el si stema
neur omuscul ar ). Estas ltimas, a su vez , se
di vi den en dos grupos: unas en las q ue pre-
domi na la restriccin durante la inspiracin,
y otras en las que se af ectan tanto la i nspi ra-
ci n co mo la espi raci n (Fi gura 1 4 ).
RECUERDA
En las r estr i cci ones, la CPT es si emp r e baj a. Este parmetro no se p uede
cal cul ar con la espi rometr a si mp l e.
En las p ar enq ui mat osas, co mo la f i br osi s p ul monar i di opti ca, al
pul mn l e cuesta l l enarse de ai re p or la r i gi dez q ue presenta el p a-
rnqui ma, y el VR suel e d i s mi nui r con un f l uj o esp i r at or i o nor mal
o casi nor mal . Cuand o la enf er medad es ext r ap ar enq ui mat osa por
di sf unci n i nsp i r at or i a, tambi n p r ed omi na la di f i cul t ad para l l e-
nar de ai r e l os p ul mones, p or ej emp l o, p or d eb i l i d ad o parl i si s del
di af r agma, mscul o ex cl usi vament e i nsp i r at or i o; no as l os i nt er cos-
tal es, q ue i nt er vi enen en la i nspi raci n y espi raci n f or z adas. Si n
emb ar go, el VR y el f l uj o dur ant e la espi raci n no suel en af ectarse
(MI R 9 8 - 9 9 , 9 ).
En los casos de restriccin extraparenqui matosa con disf uncin de la
inspiracin y la espi raci n, al pul mn le cuesta tanto l l enarse de ai re
como vaci arse, por l o que el VR suel e aumentar. El ndi ce de T i f f eneau
puede di smi nui r por la di f i cul t ad del vaci ado, pero si hay i ntegri dad
muscul ar espi ratori a y el def ecto resi de en la pared torcica, puede
i ncl uso aumentar.
Normal o alta Patrn obstructivo
CAPACIDAD
PULMONAR
TOTAL (CPT)
Baja Patrn restrictivo -
Est el evado
elVR?
NO
S
Al t. parenqui matosa
pul monar
o extraparenqui matosa
i nspi ratori a *
Al t. extraparenqui matosa
i nspi ratori a y espi ratori a
* Estos patrones pueden ser i ndi sti ngui bl es con estas pruebas, aunque el VR ti ende a estar ms di smi nui do en el parenqui matoso
Fi gura 1 4 . Esquema de p atr ones espi romtri cos
1 1
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 .
a
edicin
RECUERDA
Restri cci n p ar enq ui mat osa, VR b aj o. Res-
tri cci n ext r ap ar enq ui mat osa i nsp i r at or i a y
esp i r ator i a, VR nor mal o al t o.
Regulacin nerviosa
de la ventilacin (Figura 15)
Existen dos si stemas de cont r ol , uno vol unt ar i o
y otr o i nvol unt ar i o.
El sistema vol untar i o se l ocal i z a en las neuronas
de la cortez a cerebral y es responsabl e de la ca-
paci dad de esti mul ar o i nhi bi r el i mpul so respi ra-
tori o de f or ma consci ente.
Centro
pneumotxico
(protuberanci a)
Control voluntario
(crtex)
Control involuntario
(centro bul bar)
Quimiorreceptores centrales
Aumento PCO/ P
Disminucin pH
Quimiorreceptores
perifricos
Disminucin pO
El control automtico o i nvol untari o se ubi ca
pr i nci pal mente en un centro bul bar, que es el
ms i mportante por ser ori gen de los estmulos
inspratenos regul ares, que se ve i nf l uenci ado
por di versos f actores que esti mul an di cho i mp ul -
so. As, el i ncremento de la PaC0 2 , el descenso
de la Pa0 2 , el descenso del p H y el aumento de
temperatura del lquido cef alorraqudeo son esti -
mul antes de la ventilacin, si endo la hi percapni a
el ms i mportante de todos el l os en condi ci ones
normal es. Esto se debe a que el pri nci pal esti mu-
l ante di recto del centro bul bar es el i on H
+
, que
se f or ma in situ en el LCR por f ormarse ci do car-
bnico (H 2 C0 3 ) de la unin C 0 2 +H 2 0 , que se di soci a en ani n bi car bo-
nato (H C 0 3 ) y H
+
. Este ltimo atraviesa mal la barrera hematoencef lica,
por lo que los cambi os en el p H sanguneo no af ectan tanto al i mpul so
venti l atori o como a los cambi os bruscos en la PaC0 2 , que s di f unde f -
ci l mente.
RECUERDA
La hi p er cap ni a es el p r i nci p al est mul o r esp i r at or i o, ex cep t o en l a EPOC,
q ue es la hi p ox emi a.
Pero en paci entes con retencin crni ca de C 0 2 , co mo en la EPOC,
el p r i nci p al estmulo pasa a ser la hi p oxemi a, pues el centr o bul bar
en uno o dos das se "acost umb r a" a trabaj ar con el evadas concen-
traci ones de C 0 2 y se hace "i nsensi b l e" a su i ncr emento, dado que el
aj uste renal en respuesta al aument o de PaC0 2 ti ende a la retencin de
HCOj ' , que pasa al LCR, se une al H
+
y baj a su concentraci n. Por el l o,
no se deb en emp l ear al tas f racci ones i nspi ratori as de 0 2 (Fi 0 2 ) en estos
paci entes, para no i nhi b i r el estmulo der i vado de la hi p oxemi a, q ue
pasa a ser el ms i mp or t ant e.
En el control automtico i ntervi enen, adems, receptores perifricos que
l l evan informacin al centro bul bar, como son los del seno carotdeo (a
travs del glosofarngeo) o del cuerpo artico (a travs del vago), muy sen-
sibles a los descensos de la Pa0 2 (ms i ncl uso que el ncleo bul bar), y
mecanorreceptores pul monares, al gunos l ocal i z ados en bronqui os y b r on-
qui ol os, que responden al esti rami ento del parnquima pul monar envi an-
do seales i nhi bi tori as a travs del nervi o vago que ti enden a hacer ce-
sar la inspiracin, hacindola ms corta y aumentando, as, la f recuenci a
respi ratori a (ref l ej o de Heri ng- Breuer), receptores de irritacin de las vas
respiratorias (que tambin ori gi nan la tos y el estornudo) y otros receptores
Mecanorreceptores
Pulmn
Fi gura 1 5. Cont r ol de la respiracin
")" yuxtacapi l ares que se esti mul an al aumentar el vol umen de los vasos
capi l ares pul monares, como ocurre en el edema pul monar cardiognico.
En la p r otub er anci a al ta, exi ste adems un centro pneumotxi co que
env a seales i nhi b i tor i as al centr o b ul b ar cuando se ha i ni ci ado la i ns-
pi raci n, si endo el p r i nci p al deter mi nante de la duraci n de la mi sma.
As, el estmulo i ntenso desde este ncl eo har las i nspi raci ones ms
cortas e incrementar, por tanto, la f r ecuenci a respi ratori a. Es tema de
discusin la exi stenci a de un ncl eo p r otub er anci al apnustico cuya
f unci n es i nversa a la del pneumotxi co.
3.2. Circulacin pulmonar
El si stema vascul ar p ul monar est f or mado por una red de vasos di f e-
rentes de los de la ci rcul aci n sistmica. Las paredes arteri al es y arte-
ri ol ares son mucho ms f i nas, y en consecuenci a, la resi stenci a que
op onen al f l uj o sanguneo es mucho menor , por l o que las presi ones
medi das en ter r i tor i o p ul monar son mucho ms baj as que sus eq ui va-
l entes en la ci rcul aci n sistmica. As, la presin medi a de la arteri a
p ul monar ronda los 1 5 mmH g , f rente a los 9 0 - 1 0 0 mmH g que exi sten
en la aorta. Por el l o, en condi ci ones de nor mal i dad, la masa muscul ar
del ventr cul o der echo es mucho menor que la del ventr cul o i z q ui er -
do, pues debe vencer una menor resi stenci a al f l uj o.
Otra di f erenci a capi tal es la respuesta a la hi p oxemi a. En las arterias sist-
mi cas, si la sangre l l eva un conteni do baj o de oxgeno, se pr oduce vaso-
dilatacin para aumentar en l o posi bl e el aporte de oxgeno a los tej i dos.
Por el contrari o, las arterias pul monares responden a la hi poxi a al veol ar
12
con una vasoconstriccin, que i mp i de perf undi r uni dades al veol ares mal
venti l adas. Con esto se l ogra mantener el eq ui l i b r i o ventilacin/ perfusin.
Este ref l ej o de vasoconstriccin hipxica p ul monar es un ef i caz mecani s-
mo para compensar la alteracin sobre la Pa0 2 que producen las enf er-
medades pul monares, pero si se manti ene, provoca cambi os prol i f erati -
vos en la pared arteri al que causan hipertensin p ul monar i rreversi bl e.
La perf usin no es i gual en todas las partes del pul mn, pues en bi -
pedestacin la presin hidrosttica es mayor en las bases que en los
vrtices, l o que hace que las bases estn mej or perf undi das.
mi smo, el pul mn ti ene una amp l i a red de capi l ares linf ticos que se
or i gi nan en el t ej i do i ntersti ci al y desemb ocan en los gangl i os hi l i ares,
encargados de drenar lquido, protenas y partculas que l l egan al espa-
ci o al veol ar desde el i ntersti ci o, por presentar esos capi l ares presi ones
negati vas en su i nteri or (no hay linfticos al veol ares).
3.3. Intercambio gaseoso
Cl si camente, se habl a de la exi stenci a de tres z onas, deb i do al j uego
entre las presi ones arteri al , venosa y al veol ar (se debe recordar que los
vasos estn engl obados por al veol os l l enos de ai re). En la z ona 1 , no
hay f l uj o de sangre de arteri a a vena, pues la presin al veol ar es mayor
que ambas a l o l argo de t odo el ci cl o card aco. En la z ona 2, la presin
arteri al sistlica supera la al veol ar, pero sta es mayor que la venosa,
por l o que el f l uj o es i nter mi tente (durante el p i co sistlico). En la z ona
3, la presin al veol ar es menor que las otras dos, por l o que hay f l uj o
de f or ma cont i nua, i ndep endi ente de la mi sma.
En condi ci ones normal es, l o ms aceptado es q ue, en bi pedestaci n,
exi ste z ona 2 en la parte superi or y z ona 3 en la i nf eri or de los p ul -
mones, y en decbi to slo z ona 3. La z ona 1 ni camente aparece en
condi ci ones de enf er medad (hi p ovol emi a, hipotensin pul monar. . . ) o
venti l aci n mecni ca con presi ones al veol ares cont i nuament e el eva-
das, co mo la apl i caci n de PEEP (presin posi ti va en la espiracin).
I RECUERDA
En la ci rcul aci n p ul monar , l a h-
p ox i a p r ovoca vasoconstri cci n.
Si se p r oduce un aument o del
gasto card aco y, por tanto, del
f l uj o p ul monar , por ej emp l o,
en el ej er ci ci o f sico, se p onen
en mar cha unos mecani smos
para consegui r que el aument o de la presin de la arteri a p ul monar sea
muy pequeo, que son el f enmeno de r ecl utami ento de capi l ares "de
reserva" nor mal ment e cerrados y la distensin de los vasos (de paredes
"f i nas", co mo ya se ha coment ado).
El aument o de las resi stenci as vascul ares p ul monar es puede deberse a:
El ref l ej o de la vasoconstri cci n por la hi p oxi a al veol ar (usual mente,
el mecani smo ms i mportante) (MI R 98- 99F, 32).
El aument o del grosor y de la resi stenci a de las paredes vascul ares
por prolif eracin muscul ar y endot el i al .
La presenci a de t r omb os en el l echo capi l ar que di smi nuyen la sec-
ci n transversal total del mi smo.
La desestructuracin de la hi stoarqui tectura capi l ar por f enmenos
de f i brosi s y ci catri z aci n. Cuando esto ocur r e, la presin en la arte-
ri a p ul monar debe el evarse para mantener el gasto card aco y ven-
cer ese aument o de resi stenci a que presenta el l echo vascul ar.
Las arterias bronqui al es (ramas de la circulacin sistmica) l l evan el 1 - 2%
del gasto cardaco i z qui erdo, i rri gan las estructuras de sostn (tabiques con-
j unti vos, bronqui os y bronqui ol os) y drenan a las venas pul monares, por
l o que el gasto del ventrculo derecho es al go menor que el del i z qui erdo.
Para cuanti f i car los parmetros de la hemodi nmi ca p ul monar (presin
arteri al p ul monar sistlica, diastlica y medi a, presin de encl avami en-
to p ul monar , resi stenci a vascul ar p ul monar . . . ), se emp l ean el catter de
Swan- Ganz y p r ocedi mi ent os matemticos i ndi rectos. Adems, act ual -
mente, la ecocardiograf a p er mi te la estimacin de al guno de estos pa-
rmetros. Hay que recordar que la presin de encl avami ent o p ul monar
es tan slo unos 2 mmH g superi or a la de la aurcula i z qui er da y que
se el eva si sta aumenta, por ej emp l o, en la i nsuf i ci enci a card aca. Asi -
Recuerdo fisiolgico
Para que el aparato respi ratori o real i ce de f or ma adecuada su f unci n
(el i nt er camb i o de gases en el al veol o), es necesari a la i ntegri dad de los
tres mecani smos que i ntervi enen en di cho proceso, es deci r, la vent i l a-
ci n adecuada de los espaci os areos, la dif usin de los gases a travs
de la memb r ana al veol ocap i l ar , y la adecuada perf usin de las uni da-
des al veol ares de i nt er camb i o.
Ventilacin
Del vol umen de ai re que se movi l i z a en la respiracin nor mal , no t odo
i ntervi ene en el i nt er camb i o de gases (bsicamente, captaci n de 0 2 y
el i mi naci n de CO ). Se denomi na venti l aci n total o vol umen mi nut o
al vol umen total de ai re movi l i z ado en un mi nut o, es deci r, el vol u-
men cor r i ente (5 0 0 mi ) por el nmero de respi raci ones en un mi nut o
(f recuenci a respi ratori a en reposo: 1 2- 1 6 por mi nut o). Como ya se ha
coment ado, hay una parte de ai re (1 5 0 mi ) que slo al canz a la v a aera
(espaci o muer to anatmi co) y, por tanto, no l l ega al l ugar de i nt er cam-
b i o gaseoso (al veol os). As, la venti l aci n al veol ar resul ta de mul t i p l i car
(vol umen cor r i ente - vol umen del espaci o muerto): 3 5 0 mi por la f re-
cuenci a respi ratori a. Ese es el vol umen real de ai re que i ntervi ene en el
i nt er camb i o gaseoso en un mi nut o.
El parmetro f undamental para determi nar el estado de la ventilacin
en un i ndi vi duo es la presin parci al de C 0 2 en sangre arteri al (PaC0 2 ).
Adems, ya se coment que la PaC0 2 es el pri nci pal mecani smo de re-
gulacin a ni vel bul bar de la venti l aci n. La PaC0 2 se puede esti mar con
la si gui ente f rmula:
PaCO, = 0,8 x VCO, / VA
Donde V C 0 2 representa la canti dad total de C 0 2 que se p r oduce por
mi nut o, resul tado del met ab ol i smo cel ul ar, y VA es la venti l aci n al -
veol ar por mi nut o, si endo 0 , 8 6 3 la constante de p r op or ci onal i dad. F-
ci l ment e se deduce de esta f rmula q ue si di smi nuye la venti l aci n
al veol ar, aumenta la PaCCX.
Difusin
RECUERDA
Hi poventi l aci n es si nni mo de
hi p er cap ni a.
La memb r ana al veol ocap i l ar
debe p er mi ti r el i nt er camb i o
de los gases C 0 2 y 0 2 , que d i -
f unden por gradi ente de presi ones parci al es desde la sangre al al veol o
(oxgeno) y vi ceversa (dixido de car b ono). Convi ene recordar que la
cap aci dad de dif usin del C 0 2 es unas 2 0 veces mayor que la del O ,
por l o q ue, en general , en la i nsuf i ci enci a respi ratori a, la di smi nuci n
de la Pa0 2 suel e preceder al aument o de PaCO .
1 3
a
edicin
En la Fi gura 1 6 , se representan las presi ones parci al es de los gases en
los di sti ntos puntos del aparato respi ratori o (MI R 9 8 - 9 9 , 1 ).
AIRE AMBIENTAL
P0 2 = 1 59 mmHg
PC0 2 = 0 ,3 mmHg
PH2 0 = 3,7 mmHg
ESPACIO
MUERTO
ANATMICO
AIRE ESPIRADO
P0 2 = 1 20 mmHg
PC0 2 = 27 mmHg
PH2 0 = 4 7 mmHg
AIRE ALVEOLAR
Pa0 2 = 1 0 4 mmHg
PaC0 2 = 4 0 mmHg
PaH2 0 = 4 7 mmHg
1/3 2/ 3 3/ 3
SANGRE VENOSA
Pv 0 2 = 4 0 mmHg
Pv C0 2 =4 6 mmH g
SANGRE POSTCAPILAR
PULMONAR
P0 2 = 1 0 4 mmHg
PC0 2 = 4 0 mmHg
Shunt fisiolgico
(Arterias y venas bronqui al es)
AURCULA IZQUIERDA
SANGRE ARTERIAL
Pa0 2 = 95 mmHg
PaCO2 =4 0 mmHg
Fi gura 1 6. Presi ones parci al es de l os gases en las di sti ntas
partes del ap ar ato respi ratori o
En cond i ci ones nor mal es, basta el t er ci o i ni ci al de r ecor r i do del
cap i l ar j unt o al al veol o (t i emp o de trnsi to de l os hemat es a travs
del l echo cap i l ar ) para q ue se i gual en las p r esi ones, es deci r , para
q ue el i nt er camb i o gaseoso tenga l ugar. En l os restantes dos ter ci os
de r ecor r i d o no hay di f usi n de gases, pues ya no exi ste gr adi ent e
de p r esi ones. Por eso es raro q ue una al teraci n ai sl ada en la d i f u -
si n l l egue a p r o d uci r hi p o x emi a en r ep oso, ya q ue q ueda t o d o este
esp aci o de "r eser va" p or si hub i ese al guna al teraci n en la mem-
b r ana al veol ocap i l ar q ue l a engrosase o di smi nuyese su sup er f i ci e
de i nt er camb i o.
Adecuacin ventilacin/ perfusin
La adecuada relacin entre la venti l aci n y la perf usin de las uni dades
al veol ares de i nt er camb i o es necesari a para asegurar un cor r ecto i nter-
camb i o de gases. Es deci r, que los al veol os bi en venti l ados deben estar,
adems, bi en p er f undi dos para que di cha venti l aci n sea til.
Esta concor danci a entre ventilacin/ perf usin (V/ Q) deter mi na la p r e-
sin parci al de 0 2 y C 0 2 en la sangre que ab andona cada uni dad al -
veol ocap i l ar , y p uede verse al terada, de modo que los dos extremos se
comp or t an de la si gui ente manera (Fi gura 1 7):
Si una uni dad est p oco venti l ada (la rel aci n ti ende a cero, pues el
numer ador as l o hace), se comp or t a como un cor t oci r cui t o (shunt)
de sangre venosa no oxi genada (pues no ha suf ri do i nt er camb i o ga-
seoso al guno) que se mez cl a con la sangre oxi genada por otras uni -
dades en las venas p ul monar es y aur cul a i z qui er da; la composi ci n
de la sangre que sale de esa uni dad ser si mi l ar a la de la sangre
venosa que lleg al capi l ar p ul monar .
Si una uni dad est p ob r ement e p er f undi da (l a rel aci n t i ende a
i nf i ni t o), se comp or t a co mo un espaci o muer t o f i si ol gi co que no
i nter vi ene en el i nt er camb i o, y la p oca sangre q ue sal ga tendr
unas presi ones de 0 2 y C 0 2 si mi l ares a las del ai re al veol ar (MI R
9 8 - 9 9 , 2 2 1 ).
La situacin ideal es la concordanci a compl eta entre la ventilacin y la
perfusin, con l o que la V/ Q ti ende al val or de 1 . No obstante, en bipedes-
La ventilacin
al veol ares nul a
(Ef ecto shunt)
El aire al veol ar est
en equi l i bri o
con la sangre venosa
0
Doc
A Px A x S
d xV Pm
[ 3

(Ef ecto shunt)
Ventilacin / perfusin Vs / Q
Normal i dad
Ha habi do I ntercambi o
gaseoso entre al veol o
y sangre
Ai re i nspi rado
Al veol o
Arteri a
pul monar
No se perf unden los al veol os
(Ef ecto espacio muerto)
El aire alveolar es i gual
al aire humi di f i cado
i nspi rado

Vena
pul monar
(Normal ) (Ef ecto espacio muerto)
Fi gura 1 7. I nt er camb i o gaseoso
1 4
tacin existe un gradi ente de ventilacin desde los vrtices (peor venti l ados
por la disposicin anatmica de la va area) hasta las bases (mej or venti l a-
das), y un gradi ente de perfusin desde los vrtices (peor perf undi dos) hasta
las bases (mej or perf undi dos, en parte por ef ecto de la gravedad).
El gradi ente de perfusin es ms marcado que el de venti l aci n, por l o
que, en los vrtices, la relacin V/ Q es al go mayor (l uego la sangre ti ene
una Pa0 2 mayor y una PaC0 2 menor) que en las bases, con l o que queda
comp ensado y el resul tado gl obal de V/ Q es ap r oxi mado al val or i deal 1 .
Evaluacin del intercambio gaseoso
Para eval uar su i donei dad, se uti l i z an la gasometra arteri al , la p ul si oxi -
metra y la cap aci dad de dif usin.
Gasometra arterial
Se ob ti ene una muestra de sangre r eal i z ando una punci n arteri al , ge-
ner al mente la radi al o la humer al . El anlisis suel e i ncl ui r el p H , la
PaO, , la PaC0 2 , el H C 0 3 y/ o el exceso de bases (EB) y el gradi ente o
di f erenci a al veol oarteri al de oxgeno (D(A- a)0 2 ).
El oxgeno se transporta en la sangre de dos f ormas. La mayor parte,
dada su af i ni dad, va uni da a la hemogl ob i na (f or mando la oxi hemogl o-
bi na, hemogl ob i na saturada con 0 2 ), de tal manera que cada gr amo de
hemogl ob i na saturada transporta 1 ,34 mi de 0 2 .
El porcentaj e de la hemogl ob i na (Hb) que se encuentra saturada con 0 2
(%Sat) depende de la Pa0 2 , si gui endo la relacin una curva si gmoi dea
conoci da como curva de disociacin de la hemogl ob i na (Figura 1 8).
% Saturacin Sangre Sangre
hemogl obi na venosa arterial
8 0 -
6 0 "
K
4 0 -
/ \ Disminucin de pH
\ Aument de C0 2
Aument o de 2,3 DPG
Aument o de temperatura
2 0 "
j
0 20 4 0 60 80 1 0 0 1 20
P0 2 (mmHg)
Fi gura 1 8. Curva de di soci aci n de la hemogl ob i na
Una pequea proporci n del 0 2 (ap r oxi madament e el 3 %) va di suel to
en el pl asma, exactamente 0 , 0 0 3 mi de 0 2 por 1 0 0 ce de sangre por
mmH g de Pa0 2 (MI R 9 8 - 9 9 , 2 2 2 ).
Q RECUERDA
La gran mayor a del ox geno se tr ansp or ta uni d o a la hemogl ob i na.
En general , la mej or f or ma de eval uar el estado de oxi genaci n es la
medi da de la Pa0 2 , aunq ue en ocasi ones, co mo cuando exi ste un txi -
co que despl az a el 0 2 de su uni n a la Hb , co mo el monxi do de car-
b ono (CO), el resul tado puede ser nor mal , si endo necesari o conocer el
%Sat real para eval uar l o.
Ot r o parmetro de inters que aporta la gasometra es el gradi ente o
di f er enci a al veol oarteri al de oxgeno (D(A- a)0 2 ).
Para hal l arl o, es necesari o cal cul ar la presin parci al de 0 2 en el al veol o
(PAO, ), que requi ere para su cl cul o conocer (MI R 0 5 - 0 6 , 25 0 ):
La F 0 2 (f raccin de 0 2 en el ai re i nspi r ado, 0 , 21 en ai re amb i ent al ,
pues el 0 2 supone el 21 % de su composi ci n).
La presin baromtrica ambi ental (PB = presin atmosfrica, 1 atms-
f era = 7 6 0 mmH g a ni vel del mar).
La presin parci al del vap or de agua en el ai re (PH 2 0 = 4 7 mmH g ,
si el ai re est total mente saturado).
La PaC0 2 .
El coci ente respi ratori o (la relacin entre producci n de C 0 2 y co n-
sumo de O, , que en condi ci ones normal es es 0 , 8).
PAO, = [Fi 02 x (PB - PH2 0)] - [PaCO, / R]
En i ndi vi duos j venes si n enf er medad, respi rando ai re amb i ente, el va-
l or del gradi ente al veol oarteri al de 0 2 es menor de 1 5 mmH g. A med i -
da que avanz a la edad, el gradi ente nor mal aumenta, de modo q ue, en
anci anos, el val or nor mal p uede ser de 3 0 mmH g o ms.
El transporte del C 0 2 por la sangre di f i ere del oxgeno. En general , se
transportan unos 4 mi de C 0 2 por deci l i t r o de sangre venosa. A p r ox i -
madament e el 7 % va di suel to en el pl asma.
Un 7 0 % es transportado en f orma de anin bi carbonato. Los hemates
son ri cos en anhi drasa carbnica, enz i ma que acel era enormemente la
reaccin natural del C 0 2 con el H 2 0 para f ormar cido carbnico, H 2 C0 3 ,
que se di soci a en H C 0 3 (que pasa al pl asma) y H
+
que es neutral i z ado
rpidamente por tampones i ntracel ul ares, pri nci pal mente la hemogl obi na.
El restante 2 0 - 3 0 % va uni do a la hemogl ob i na f or mando la car b ami no-
hemogl ob i na. Existe una curva de di soci aci n del C 0 2 y la hemogl ob i -
na si mi l ar a la del 0 2 , aunque ti ene f or ma l i neal , no si gmoi dea.
La unin del oxgeno a la hemogl ob i na despl az a de su unin al C 0 2 ,
denomi nndose este hecho "ef ecto Hal dane", cuanti tati vamente i ncl u-
so ms i mp or tante para el transporte de C 0 2 que el ef ecto Bhr para el
0 2 . La mej or f or ma de eval uar el estado de la el i mi naci n de C 0 2 es la
PaCO, (MI R 0 7 - 0 8 , 39 ).
Pulsioxlmetra
Medi ant e el pulsioxmetro se p uede conocer el grado de saturacin de
la hemogl ob i na por el 0 2 (%Sat) (MI R 0 0 - 0 1 , 22).
Se col oca una p i nz a o dedi l en un dedo del paci ente y aparece en la
pantal l a en t odo moment o el %Sat, por l o que es el mtodo de el ecci n
para vi gi l ar la oxi genaci n en paci entes crticos o i nestabl es. Este di s-
posi ti vo mi de la absorci n de l uz por la hemogl ob i na en sangre arteri al
emp l eando dos l ongi tudes de onda, para la hemogl ob i na oxi genada y
para la reduci da respecti vamente.
T i ene la ventaj a de la rapi dez y carcter i ncr uento de la determi naci n,
por l o que, en los servi ci os de urgenci as, es general mente el mtodo
1 5
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 .
a
edicin
emp l eado para real i z ar la p r i mer a aproxi maci n respecto al estado de
oxi genaci n del paci ente que acude con comp r omi so respi ratori o i m-
portante. Tambi n es muy til en los estudi os del sueo para evi denci ar
eventual es desaturaci ones nocturnas.
Los p r i nci p al es i nconveni entes de la tcni ca son que si di smi nuye la
perf usin o la temperatura cutnea, si hay arri tmi as graves o temb l or es
i mportantes, la seal del oxmetro es menos f i abl e, al i gual que cuando
exi sten vari antes de la hemogl ob i na (car b oxi hemogl ob i na y metahe-
mogl ob i na), no reconoci das por este aparato. Sin emb ar go, en la ga-
sometra se emp l ea el co- oxmetro, q ue empl ea cuatro l ongi tudes de
onda y no dos, de f or ma que r econoce las hemogl ob i nas oxi genada,
r educi da, car b ox i hemogl ob i na y met ahemogl ob i na. Adems, la oxi me-
tra es p oco sensi bl e a los camb i os de Pa0 2 que acontecen por enci ma
de 6 0 mmH g, si b i en esto no suel e tener rel evanci a cl ni ca.
Cuando se uti l i z a el oxmetro, es f undament al conocer con detal l e la
curva de di soci aci n de la ox i hemogl ob i na (vase Fi gura 1 8 ).
Esta cur va ti ene f or ma si gmoi dea, por l o que se p ueden di f erenci ar tres
partes. I ni ci al mente, con las presi ones de O, ms baj as, la p endi ente
de la cur va es pequea, pero de menor inters, pues estos val ores de
Pa0 2 son prcti camente i ncomp at i b l es con la vi da. En la parte medi a,
la p endi ente es muy grande, hecho f undament al , pues pequeas vari a-
ci ones en la Pa0 2 produci rn grandes camb i os en la saturacin de la
hemogl ob i na. En la parte f i nal , la p endi ente vuel ve a ser pequea (fase
de "meseta"), por l o que camb i os grandes de Pa0 2 casi no af ectan al
%Sat, pues ya con una Pa0 2 de 6 0 mmH g, el %Sat es ap r ox i madamen-
te del 9 0 %, val or suf i ci ente para asegurar una adecuada oxi genaci n
ti sul ar en la mayora de las ocasi ones. La P50 es la PaO, para la que la
Hb se encuentra saturada al 5 0 %(25- 27 mmHg).
Es de capi tal i mp or t anci a conocer tambi n los f actores que modi f i can
el gr ado de af i ni dad de la Hb por el oxgeno, o l o que es equi val ente,
que despl az an la curva de di soci aci n a la derecha (con l o q ue la af i -
ni dad es menor y la Hb requi ere Pa0 2 mayores para captar el 0 2 ) o a
la i z qui er da (Tabl a 2):
DESPLAZAMI ENTO A LA DERECHA DESPLAZAMI ENTO A LA IZQUIERDA
Descenso del p H (ef ecto Bhr),
aument o de hi dr ogeni ones
A ument o de la PaC0 2
A ument o del 2,3 di f osf ogl l cer at o
(DPG)
A ument o de la t emp er at ur a
A ument o del p H
Descenso de la PaC0 2
Descenso del 2,3 dl f osf ogl i cer ato
(DPG)
Descenso de la t emp er at ur a
Tabla 2. Factores q ue modi f i can la af i ni dad de la hemogl ob i na por el oxgeno
Capacidad de difusin
Se esti ma medi ante la determi naci n de la cap aci dad de dif usin del
monxi do de car b ono (DLCO). Se i nspi ra una pequea canti dad cono-
ci da de CO mez cl ada con ai re, se mant i ene en l os p ul mones dur ante
unos 1 0 segundos y se mi de la canti dad que queda en el ai re espi rado.
El CO que "f al t a" gener al mente ha di f undi do a travs de la memb r ana
al veol ocap i l ar y se ha uni do a la Hb de los hemates que pasan por los
capi l ares al veol ares, si no hay f ugas areas. La canti dad de CO absor-
bi da por mi nut o y por mmH g de gradi ente de presin entre el al veol o
y la sangre capi l ar es la DL CO.
La K CO resul ta de di vi di r la DL CO entre el val or del vol umen al veol ar.
Amb os val ores estn tabul ados para la edad, sexo y tal l a del paci ente,
pero, para recordar una ci f ra, hab i t ual ment e el val or de la DL CO ronda
los 2 0 ml / mi n. Son necesari os vol menes de venti l aci n no excesi va-
mente pequeos para que el resul tado ob t eni do sea vl i do.
Co mo la DL CO mi de una di f usi n de un gas en un l qui do, su val or
si gue las l eyes f sicas q ue r egul an este hecho. As : "l a vel oci dad de
dif usin de un gas en un l qui do (D) es di r ect ament e p r op or ci onal al
gr adi ente de presi ones (DP), a la sup er f i ci e de cont act o (A) y a su so-
l ub i l i dad (S), e i nver samente p r op or ci onal a la di stanci a de di f usi n
(d) y la raz cuadr ada de su peso mol ecul ar (Pm)".
El coef i ci ente de dif usin en el agua es constante para cada gas; consi -
der ando el val or 1 para el 0 2 , al C 0 2 le correspondera 2 0 , 3 ; y al CO
0 , 8 1 . Dadas las di f i cul tades tcnicas de real i z ar el cl cul o de la capa-
ci dad de dif usin del 0 2 , que es la que real mente i nteresa, se hace una
esti maci n i ndi recta medi ante la DL CO.
Segn sto, exi sten ci nco f actores f undamental es que deter mi nan el
val or de la DL CO:
La superf i ci e de i nt er camb i o (la superf i ci e al veol ocap i l ar total ). La
causa ms f recuente de di smi nuci n en la DL CO es la prdida de
di cha superf i ci e por destruccin del parnqui ma (enf i sema, f i brosi s
p ul monar . . . ), hecho ms i mp or t ant e que el p r op i o aument o de gr o-
sor de la memb r ana al veol ocap i l ar .
Concentraci n de Hb en la sangre, pues la Hb es la "encar gada"
de f i j ar el CO, y si exi ste anemi a, sta p uede dar un val or de DL CO
f al samente baj o, ya que el CO di f unde b i en, pero no hay H b que l o
f i j e. Por este mot i vo, hay q ue corregi r el val or de DL CO con la Hb
del paci ente.
Vol umen de sangre en los capi l ares p ul monar es que i ntervi enen en
el i nt er camb i o, por el mi smo mot i vo (ms vol umen de sangre, ms
hemogl ob i na).
El grado de di scor danci a entre la venti l aci n y la perfusin p ul mo -
nares.
Espesor de la memb r ana al veol ocap i l ar (di stanci a de dif usin).
Medi ant e la DL CO se hace una esti maci n del estado f unci onal de la
memb r ana al veol ocap i l ar .
La DL CO di smi nuye t pi camente en el enf i sema (la destruccin de las
paredes de al veol os di smi nuye la superf i ci e total de i nter camb i o ga-
seoso), las enf ermedades i ntersti ci al es (la f i brosi s i ntersti ci al p r oduce
destruccin de uni dades de i nt er camb i o y del vol umen total de sangre
en los capi l ares p ul monar es), el TEP recurrente y la hipertensin p ul -
monar (en las que di smi nuye la superf i ci e total capi l ar p ul monar y el
vol umen de sangre capi l ar p ul monar ) (MI R 0 2- 0 3, 1 7 1 ; MI R 0 0 - 0 1 F,
3 9 ; MI R 99- OOF, 33).
Q RECUERDA
La DL CO d i s mi nuye si emp r e q ue l a sup er f i ci e total de i nt er camb i o ga-
seoso se r eduz ca.
La DL CO aumenta en dos si tuaci ones:
En las fases i ni ci al es de la i nsuf i ci enci a cardaca congesti va y en las
i nsuf i ci enci as cardacas de al to gasto (por ej emp l o, la que sucede en
ocasi ones en el hi p er ti r oi di smo), ya que aumenta el cont eni do de
sangre en los capi l ares p ul monar es por congestin, de ah que, al
haber ms hemogl ob i na, "secuestre" ms CO. Pero si si gue avan-
z ando la enf ermedad, el edema al veol ar y el del i ntersti ci o p ul monar
di f i cul tan la dif usin, y la DL CO puede ser nor mal o i ncl uso baj a.
En la hemorragi a al veol ar (enf ermedad de Goodp astur e, hemosi -
derosi s p ul monar idioptica, LES, l egi onel osi s, PAN mi croscpi ca,
1 6
Wegener. . . ) pues la hemogl ob i na de los hemates verti dos al al veol o
tambi n captan CO, que di smi nuye en el ai re espi rado, por l o que
el val or de la DL CO se el eva.
Mecanismos de hipoxemia
Se consi dera que exi ste hi p oxemi a cuando la Pa0 2 es menor de 8 0
mmH g. Convi ene hacer una distincin terminolgica entre los trmi -
nos hi p oxemi a (descenso del 0 2 en la sangre) e hi p oxi a (df icit de la
oxi genaci n y ap r ovechami ent o del 0 2 en los tej i dos). El aporte de ox-
geno a los tej i dos es el p r oduct o del cont eni do de 0 2 ( 0 2 di suel to ms
uni do a la hemogl ob i na) por el gasto card aco. Segn el f actor af ectado
de esta ecuaci n se deducen las causas de hi p oxi a: hi poxmi ca (sus
causas son las de la hi p oxemi a - vase ms adel ante- ), anmi ca (f alta
hemogl ob i na, el p r i nci p al transportador sanguneo del 0 2 , o i nt oxi ca-
ci n por CO), o ci r cul ator i a (descenso del gasto card aco o al ter aci o-
nes arteri al es l ocal es que p r ovocan i squemi a); una cuarta causa es la
hi p oxi a citotxica o disxica, que se p r oduce cuando las mi t ocondr i as
no pueden uti l i z ar el 0 2 (intoxicacin por ci anur o, sepsis por gramne-
gati vos) (MI R 99- OOF, 29 ).
Existen vari os mecanismos causantes de hipoxemia, que p ueden di f e-
renci arse segn el val or de la PaC0 2 , de la D(A- a)0 2 y la respuesta al
tr atami ento con oxgeno sup l ementar i o (MI R 0 2- 0 3, 1 6 1 ; MI R 0 0 - 0 1 ,
2 1 ; MI R 9 9 - 0 0 , 5 1 ; MI R 98- 99F, 2 4 ; MI R 98- 99F, 3 4 ; MI R 9 7 - 9 8 , 1 53 ).
Disminucin de la P0 2 en el aire inspirado. ste es el mecani smo que
ori gi na la hi p oxemi a en i ndi vi duos que asci enden a gran al ti tud y en
los que respi ran ai re con concentraci ones de 0 2 i nf eri ores a la hab i -
tual (2 1 %), por ej emp l o, en el conf i nami ent o en espaci os reduci dos
y hermticos. La D(A- a)0 2 es nor mal , y el tratami ento con 0 2 corri ge
la hi p oxemi a, pues la Pa0 2 di smi nuye por que l o hace la PA 0 2 .
Hipoventilacin. Muchas si tuaci ones (al teraci ones del centro respi ra-
tor i o, neuromuscul ares, de la pared torcica, de las vas areas supe-
ri ores o de los propi os pul mones) conl l evan hipoventilacin al veol ar.
En estos casos, es muy caracterstico el aumento de la PaC0 2 . La
D(A- a)0 2 permanece i nal terada, y si aumenta, hay que pensar en la
exi stenci a de un mecani smo causante de hi p oxemi a acompaante,
como el shunt o la di scordanci a V/ Q (MI R
0 0 - 0 1 F, 35). El tratami ento con 0 2 consi -
gue corregi r la hi p oxemi a, pues la Pa0 2
desci ende por que la PA 0 2 di smi nuye a
expensas del aument o de la PA C0 2 .
Cortocircuito o efecto shunt. Hace ref e-
renci a a la situacin en que exi sten al veo-
los p er f undi dos que no son venti l ados,
co mo ocur r e en:
- Col apso al veol ar (atel ectasi a).
- Ocupaci n del espaci o areo: por
hemorragi a al veol ar (Coodpasture),
edema p ul monar cardi ogni co o no
(al gunos txicos capaces de i nduci r
la apari ci n de edema p ul monar no
cardi ogni co son los sal i ci l atos, los
opi ceos, el monxi do de car b ono o el
ci anuro), y materi al p ur ul ent o (neumo-
nas).
- Cor toci r cui tos vascul ares i nt r ap ul mo-
nares heredi tari os (Rendu- Osl er) o ad-
q ui r i dos (ci rrosi s, que a veces i nduce
a la apari ci n de mal f or maci ones vas-
cul ares pul monares) (MI R 9 9 - 0 0 , 57 ) o
extr ap ul monar es (CI A).
La PaC0 2 es nor mal o i ncl uso desci ende por la hi perventi l aci n
reacti va que acontece. La D(A- a)0 2 se el eva. La administracin de
0 2 no consi gue corregi r la hi p oxemi a, si bi en en la cl ni ca se em-
pl ea para que ayude a el evar la Pa0 2 tan p r ont o se vaya resol vi endo
la situacin que or i gi na el shunt (por ej emp l o, en una neumon a, a
medi da que se vaya reabsorbi endo el cont eni do p ur ul ent o, la oxi -
genoterapi a ser ms ef i caz ).
RECUERDA
El shunt es el nico mecanismo de hi poxemi a que no se corrige con 0 2
Alteraciones de la relacin V/ Q. Es el ms f recuente de los meca-
ni smos. Acontece en enf ermedades de la va area (asma, EPOC. . . ),
enf ermedades, i ntersti ci al es, enf ermedades vascul ares pul monares
(como el TEP, en el que se produce un aumento del espaci o muerto f i -
siolgico), etc. Ya se ha comentado que las regi ones con una relacin
V/ Q di smi nui da p r op or ci onan sangre con una P0 2 baj a, y que la poca
sangre que sale de reas con una relacin V/ Q aumentada estar satu-
rada con 0 2 , pero no puede captar mucho ms 0 2 del que transporta
la sangre saturada normal (ya que habi tual mente lo est por enci ma
del 9 5 %), por l o que no es capaz de compensar el dficit de 0 2 que
i nducen las z onas con V/ Q baj a, lo que l l eva a la hi p oxemi a. En estos
casos, la PaC0 2 suele ser normal (aunque depende de la enf ermedad
subyacente. Por ej empl o, en la EPOC t i p o bronqui ti s crnica suele
aumentar, y en el TEP di smi nui r). La D(A- a)0 2 aumenta, y la Pa0 2
mej ora con oxi genoterapi a supl ementari a (MI R 0 3- 0 4 , 230 ).
Alteraciones de la difusin. Para al gunos autores, no es una cau-
sa verdadera de hi p ox emi a, pues slo es capaz de p r oduci r l a con
el ej er ci ci o f sico, no en reposo. T pi camente, aparece en enf er-
medades i ntersti ci al es y en el enf i sema, y si un paci ente af ectado
por estas enf ermedades presenta hi p ox emi a en reposo, hay que
consi derar la concur r enci a de al teraci n en la rel aci n V/ Q co mo
causante de la mi sma, y no la al teraci n en la dif usin ai sl ada. La
PaC0 2 est nor mal o di smi nui da por hi perventi l aci n, la D(A- a)0 2
est aument ada, y la oxi genot er ap i a consi gue mej or ar la Pa0 2 .
En la Fi gura 1 9 se muestra el al gor i t mo diagnstico de la hi p oxemi a.
t
Hipoventilacin
D(A- a)0 2
N t
PaCO,
i o N
D(A- a)02 | F i 0 2
Pa0 2 corri ge con 0 2
No S
f
Extrapul monar
(I ntox. opiceos)
1
Pul monar
(EPOC)
Shunt
T
Al t. V/ Q
Al t. difusin
Fi gura 1 9. A l gor i t mo di agnsti co de la hi p ox emi a
1 7
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Q RECUERDA
Si l a causa de hi p o x emi a es la hi poventi l aci n, l a PCO, estar el evada
y el gr adi ent e al veol o- ar ter i al de O, ser nor mal .
Hipercapnia
Como nor ma general , hay que recordar que si empre que se detecte
hi p er cap ni a, se debe pensar que exi ste una i nadecuada venti l aci n al -
veol ar que es i ncapaz de "evacuar " la canti dad de C 0 2 p r oduci da por
el met ab ol i smo cel ul ar.
Esto ocur r e en las enf ermedades en las que hay di smi nuci n del p r o-
ceso vent i l at or i o, co mo en los trastornos del centro respi ratori o (hi po-
venti l aci n al veol ar central , etc. ), de la b omb a respi ratori a (trastornos
neuromuscul ares, ci f oescol i osi s, obesidad- hipoventilacin. . . ), de las
vas respi ratori as (EPOC avanz ada, etc, . . . ), as co mo en casos de grave
trastorno del i nt er camb i o gaseoso (enf i sema avanz ado, etc. ).
Insuficiencia respiratoria
Se def i ne con un dato gasomtrico. Se di ce que un paci ente presenta
i nsuf i ci enci a respi ratori a si , respi rando ai re amb i ent e (Fi 0 2 = 2 1 %) al
ni vel del mar, presenta una Pa0 2 menor de 6 0 mmH g. Si aade una
PaC0 2 > 5 0 mmH g , se habl a de i nsuf i ci enci a respi ratori a gl ob al , y si
no, de i nsuf i ci enci a respi ratori a hi poxmi ca pura (MI R 9 9 - 0 0 , 5 9 ).
Segn el t i emp o en que se desarrol l a, la i nsuf i ci enci a respi ratori a p ue-
de ser aguda o crni ca, hecho i mp or t ant e, pues la hi p oxi a acti va una
seri e de mecani smos compensadores q ue sern tanto ms ef i caces
cuant o ms l enta y progresi va sea la instauracin de esta si tuaci n.
Di chos mecani smos son:
- A ument o del gasto card aco.
- A ument o de la eri tropoyesi s por esti mul aci n de la secreci n
de er i tr op oyeti na. Amb os mecani smos consi guen i ncrementar el
aporte de 0 2 a los tej i dos.
- A ument o de la venti l aci n (si estn i ndemnes los mecani smos
encargados de la regulacin de la respiracin) por estmulo hi -
poxmi co de receptores carotdeos y articos, que i nduce al ca-
losis respi ratori a. Es ese caso, hay una tendenci a a perder HCO, "
a ni vel renal para comp ensar ese trastorno.
- A ument o de la cap aci dad de dif usin, f undament al ment e hsti-
ca, por aument o del vol umen de sangre en los capi l ares p ul mo -
nares.
- A ument o del 2, 3- di f osf ogl i cerato, para desvi ar la cur va de di so-
ci aci n de la hemogl ob i na a la derecha, con l o que se cede el
0 2 a los tej i dos ms f ci l mente.
- Vasodi l ataci n l ocal , para aumentar el aporte sanguneo a ni vel
ti sul ar.
La hipoxemia aguda muestra una seri e de si gnos y sntomas de p r e-
sentaci n, co mo son: somnol enci a, f ati ga muscul ar, tor p ez a mot or a
y ment al , cef al ea, ci anosi s (que aparece cuando la Hb r educi da su-
pera los 5 g/ dl en sangre capi l ar), nuseas, vmitos o sensacin de
euf ori a. Si progresa, p uede l l evar al coma, pr ovocar convul si ones
y muer te (MI R 99- 0 0 F, 4 9 ). La ci anosi s puede ser central , cuando
la hemogl ob i na r educi da aumenta en sangre arteri al , o perif rica,
cuando el aument o de Hb r educi da se p r oduce en sangre venosa
(la concentraci n de hemogl ob i na en sangre capi l ar es la medi a
de ambas). Las causas de ci anosi s central son las de la hi p oxemi a,
mi entras que la ci anosi s perif rica se p r oduce bi en por aument o del
consumo de 0 2 en los tej i dos, b i en por di smi nuci n del aporte de
sangre a ese t ej i do. Cl ni camente, la di f erenci a entre el l as es que
la central suel e ser ms i ntensa y general i z ada y las extremi dades
estn cal i entes, mi entras q ue en la perif rica estn fras.
La hipoxemia crnica p uede presentar estos si gnos y sntomas de
una f or ma ms l arvada, as co mo otros deri vados de los mecani s-
mos de compensaci n (cef al ea por vasodi l ataci n y por la hi p er cap -
ni a, hi per vi scosi dad por la p ol i gl ob ul i a, cardiopata, etc. ).
Los paci entes con i nsuf i ci enci a respi ratori a crni ca p ueden agudi -
z arse (por ej emp l o, la EPOC avanz ada), situacin que se debe sos-
pechar ante la presenci a de camb i os cl ni cos (por ej . , camb i os en el
esputo, aument o de la tos. . . ), o ante un descenso del p H , aument o
de la PaC0 2 o descenso de la Pa0 2 respecto a los val ores habi tual es
del i ndi vi duo.
El tratamiento de la insuficiencia respiratoria descansa sobre dos p i -
lares bsicos:
- I ntentar corregi r la causa desencadenante medi ante su trata-
mi ent o especf ico (por ej emp l o, en una cri si s asmtica, el trata-
mi ent o b r oncodi l at ador ).
- La oxi genoterapi a, para i ntentar mantener la Pa0 2 por enci ma de
6 0 mmH g, y consegui r una saturacin de la hemogl ob i na en tor no
al 9 0 %, que asegure un aporte de 0 2 suf i ci ente a los tej i dos para
mantener una adecuada acti vi dad metablica (MI R 99- 0 0 F, 24 ).
Convi ene recordar, como ya se ha coment ado, que en los paci entes
con retencin crni ca de C 0 2 , es pel i groso el tr atami ento con 0 2 a
Fi 0 2 2 al tas, pues en estos i ndi vi duos, el p r i nci p al estmulo vent i l at o-
ri o es la hi p oxemi a, que no convi ene corregi r en exceso (Fi 0 2 = 24 -
2 8 %). Sin emb ar go, hay que tener presente q ue si con F 0 2 baj as no
se consi gue aumentar la Pa0 2 , es necesari o i ncr ementar l a, pues l o q ue
p ot enci al ment e es ms pel i groso para el paci ente es la hi p oxemi a (por
hi p oxi a ti sul ar). Se deben vi gi l ar estrechamente el ni vel de consci enci a
y el estado de la venti l aci n (cl ni camente y con la PaC0 2 ), ya que si
stos di smi nuyen estara i ndi cada la venti l aci n mecni ca.
As pues, en los casos en que la oxi genoter ap i a supl ementari a ai sl ada
no es suf i ci ente para tratar la i nsuf i ci enci a respi ratori a, se emp l ea la
venti l aci n mecni ca, con el ob j et i vo general de mantener una Pa0 2
por enci ma de 6 0 mmH g y un p H nor mal .
Intoxicacin por CO
El CO se p r oduce en la combusti n i ncomp l et a de un hi dr ocar b ur o.
Es capaz de uni rse con al ta af i ni dad a los grupos hemo (hemogl ob i -
na, mi ogl ob i na, ci tocr omos), cuya i ntoxi caci n p r oduce un descenso
del transporte de oxgeno con Pa0 2 y s at 0 2 (medi da por p ul si oxi me-
tra) normal es, y alteracin de la respiracin cel ul ar. Segn los ni vel es
de car b oxi hemogl ob i na (en gasometra arteri al , f undamental es para
el diagnstico), p uede p r oduci r cef al ea, nuseas, somnol enci a (de 1 0
a 3 0 %, intoxicacin moderada), deb i l i dad muscul ar y respi ratori a y
conf usin (de 3 0 a 4 0 %, grave, val orar i ngreso), aci dosi s metabl i ca
y col or r oj o cerez a de pi el y mucosas (ms del 4 5 %) e i ncl uso edema
p ul monar y coma (ms del 6 0 %).
El tratamiento con 0 2 a F i 0 2 el evadas (1 0 0 %) r educe la vi da medi a
de la car b ox i hemogl ob i na de ci nco horas a 9 0 mi nut os, y es preci sa
la moni tori z aci n gasomtrica si la i ntoxi caci n es, al menos, mo -
der ada; el al ta es p osi b l e con ni vel es menores del 5 % y ausenci a de
sntomas.
1 8
r
Casos clnicos representativos
Un da en que la presin atmosfrica es de 70 5 mmHg, un paciente de 4 0 aos se
presenta en la sala de Urgencias con una presin arteri al de oxgeno de 37 mmHg,
una presin de anhdrido carbnico de 82 mmHg y un p H de 7,22. Cal cul amos la
presin alveolar de oxgeno, que resulta ser de 39 mmHg. Entre las causas de i nsuf i -
ci enci a respi ratori a mencionadas ms abaj o, cul ser la ms probable?
1) Una embol i a de pulmn.
2) Es una insuf iciencia respiratoria crnica reagudiz ada en un paciente con enf erme-
dad pul monar obstructiva crnica (EPOC).
3) Tiene una crisis asmtica grave.
4) Una neumona extensa.
5) Una sobredosis de morf i na.
MIR 0 5- 0 6, 39; RC: 5
Un hombre de 35 aos acude a un servi ci o de Urgencias de Al i cante por disnea. En
la gasometra arteri al basal, tiene un pH de 7,48. Pa0 2 de 59 mmHg. PaC0 2 de 26
mmHg y un HCOa de 26 mEq/ l. Tras admi ni strarl e oxgeno al 31 %, la PaOz asciende
a 75 mmHg. Cul de los siguientes diagnsticos es el ms probable?
1) Intoxicacin por monxido de carbono.
2) Enfermedad neuromuscular.
3) Crisis asmtica.
4) Atelectasia del lbulo inf erior derecho por cuerpo extrao i ntrabronqui al .
5) Sndrome de distrs respiratorio del adul to.
MIR 0 2- 0 3, 1 6 1 ; RC: 3
1 9
04
ENFERMEDAD PULMONAR
OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC)
Este tema es i mportante.
Algunos aspectos es obl i gado
conocerlos muy bi en: el
concepto de EPOC, las
dif erencias entre bronqui ti s
crnica y enfisema, la
clasificacin GOLD de la
gravedad, y el tratami ento
de la fase estable y de las
exacerbaciones.
Aspectos esenciales
p~] La caracterstica def initoria de la EPOC es la obstruccin crnica y no reversible al f l uj o areo.
f j ] La indicacin de oxigenoterapia debe hacerse con el enf ermo en fase estable y correctamente tratado.
fJ~J En estas condiciones, est indicada cuando la Pa0 2 es < 55 mmHg.
[4"] Los broncodilatadores de eleccin, cuando los sntomas son continuos, son los anticolinrgicos.
4. 1 . Concepto (MIR 00-01,252)
Pr egunt as
- MIR 0 9- 1 0 , 52, 55
- MI R 0 8- 0 9, 4 1 , 4 6 , 4 7 , 4 8
- MIR 0 7- 0 8, 4 1 , 253
- MIR 0 6- 0 7, 4 2, 4 4 , 49
- MIR 0 5- 0 6, 42
- MI R 0 2- 0 3, 1 68
- MIR 0 1 - 0 2, 23
- MIR 0 0 - 0 1 , 26, 27, 252
- MIR 0 0 - 0 1 F, 31
- MIR 99- 0 0 F, 30
- MIR 98- 99, 7, 1 1
- MI R98- 99F, 37
La EPOC es una enf ermedad preveni bl e y tratabl e que se caracteri z a por
una limitacin al f l uj o areo no total mente reversi bl e y general mente p r o-
gresi va, causada por una reacci n i nf l amatori a anor mal de los p ul mones
ante partculas noci vas y gases, f undamental mente el humo del tabaco.
RECUERDA
EPOC: obstruccin crnica no
totalmente reversible al f l uj o a-
reo.
La limitacin al f l uj o areo est p r oduci da por una mez cl a de enf er me-
dad de las pequeas vas areas (b r onqui ol i ti s obstructi va, puesta de
mani f i esto por una reducci n del FEF2 5 7 5 % ) y destruccin par enqui matosa (enf i sema), con una gran var i ab i l i dad
en cuant o a la contri buci n rel ati va de cada una de el l as. La i nf l amaci n crni ca p r oduce camb i os estructural es
y estrechami ento de las pequeas vas areas. La destruccin del parnqui ma p ul monar , tambi n de or i gen i nf l a-
mator i o, conduce a la ruptura de las uni ones entre los al veol os y las pequeas vas areas, y a una di smi nuci n
de la retraccin elstica del pul mn. Estos camb i os af ectan a la cap aci dad de las vas areas para permanecer
abi ertas durante la espi raci n.
Dur ante mucho t i emp o se ha hecho menci n en la def i ni ci n a los trminos "b r onq ui t i s crni ca" y "enf i sema".
El enf i sema consi ste en la di l ataci n del aci no (va area di stal a un b r onq ui ol o ter mi nal ) y destruccin de la
pared al veol ar; es un concep t o anatomopatol gi co que a menudo es usado i ncor r ectamente de f or ma cl ni ca,
y descri be tan slo una de las vari as al teraci ones estructural es que se p ueden encontrar en los paci entes con
EPOC. La b r onqui ti s crni ca (def i ni da por la exi stenci a de tos y expectoraci n durante al menos tres meses al
ao, dur ante al menos dos aos consecuti vos) es un concep t o cl ni co, til desde el p unt o de vi sta epi demi ol gi -
co, pero que no ref l ej a la gran i mp or t anci a de la limitacin al f l uj o areo en la mor b i mor t al i dad de la EPOC; la
tos y la expectoraci n crni cas p ueden preceder al desarrol l o de limitacin al f l uj o areo pero, de i gual f or ma,
al gunos paci entes desarrol l an limitacin si gni f i cati va al f l uj o areo si n haber presentado p r evi amente tos y ex-
pectoraci n crni cas.
4. 2. Epidemiologa
Consi der ando todas las edades, un 1 4 % de hombr es adul tos y un 8 %de muj eres adul tas ti enen b r onq ui t i s crni -
ca, EPOC o ambas. Esa di f er enci a de preval enci as puede estar rel aci onada con un mayor consumo de ci garri l l os
en varones y una mayor exposi ci n a agentes noci vos i ndustri al es. Act ual ment e exi ste un aument o de consumo
de ci garri l l os en las muj eres j venes, l o que puede i nf l ui r en un f utur o los datos de mor b i l i dad de la EPOC. Esta
enf er medad a menudo se di agnosti ca tarde, ya que los paci entes p ueden no tener sntomas. Las espirometras
20
de ruti na en p ob l aci ones determi nadas podran cont r i b ui r a detectarl a
en fases ms tempranas.
La mor t al i dad vara amp l i ament e entre los di sti ntos pases, si endo una
de las pri nci pal es causas de muer te (es la cuarta causa de mor t al i dad en
el mundo). T anto la mor b i l i dad como la mor t al i dad por esta enf er me-
dad ti enden a aumentar deb i do al consumo de ci garri l l os y a la mayor
expectati va de vi da en la pobl aci n.
4. 3. Etiologa
Tabaco
El consumo de ci garri l l os es, si n ni nguna duda, el p r i nci p al f actor de
ri esgo de EPOC. Los f umadores de ci garri l l os ti enen una tasa de di smi -
nuci n anual del FEV, mayor y una preval enci a ms al ta de EPOC que
la pobl aci n general . Este ef ecto es al go menor en los f umador es de
pi pa o ci garros. El ri esgo de desarrol l ar EPOC es dosi s- dependi ente, au-
menta a medi da que aumentan los paquetes/ ao (n. de paquetes al da
x n. aos f umando). Sin emb ar go, no todos los f umador es desarrol l an
EPOC, l o que sugi ere la exi stenci a de f actores genticos que puedan
modi f i car el ri esgo i ndi vi dual .
Son f actores predi cti vos de mor t al i dad por EPOC la edad de comi enz o
del hbito de f umar , el nmero de paquetes- ao y la situacin actual
en cuanto al consumo de ci garri l l os. Los hi j os de padres f umador es
ti enen una mayor pr eval enci a de sntomas y enf ermedades respi rato-
rias, e i ncl uso de ci ertas def i ci enci as en los test f unci onal es, que p uede
presagi ar una f utura hi p er r eacti vi dad b r onq ui al , aunq ue no est cl ara
su contri buci n al f ut ur o desarrol l o de EPOC.
El ab andono del tab aco no l l eva consi go una recuperaci n de la f un-
ci n p ul monar p er di da, pero se p r oduce una l eni f i caci n de la ca da
anual del FEV,.
El consumo de tab aco al tera la mot i l i dad ci l i ar, i nhi b e la f unci n de
l os macrf agos y p r oduce hi perpl asi a e hi pertrof i a gl andul ar, as co mo
un i ncr ement o agudo de la resi stenci a de la va area por constri cci n
muscul ar lisa de or i gen vagal .
Contaminacin ambiental
Los contami nantes ambi ental es urbanos son perj udi ci al es para las per-
sonas con enf ermedades car di op ul monar es, pero su papel en la eti o-
loga de la EPOC no est cl aro. La i nci denci a y mor t al i dad de la b r on-
qui ti s crni ca y del enf i sema es mayor en las reas i ndustri al i z adas. Las
exacerbaci ones de la b r onqui ti s crni ca s que estn en cl ara relacin
con la excesi va contami naci n por dixido de az uf re.
Profesin
Se ha demostr ado una interaccin entre el tabaco y ci ertas exp osi ci o-
nes l aboral es (trabaj adores de plsticos expuestos a di i soci anato de t o-
l ueno, al godn, minera y grano).
Alcohol
A unq ue son conoci dos los ef ectos del al cohol sobre la f unci n de los
macrf agos y las cl ul as ci l i adas, no hay evi denci as que demuestren
que al tere la f unci n p ul monar de modo i ndep endi ente al tabaco.
Hiperreactividad bronquial inespecfica
No est cl ar o su papel en el desarrol l o de EPOC, pero hay datos que
la r el aci onan con una cada acel erada de la f unci n p ul monar en f u-
madores.
Sexo, raza y nivel socioeconmico
I ncl uso consi der ando el tabaco, hay una mayor preval enci a en ho m-
bres. La tasa de mor t al i dad en EPOC es ms al ta en caucsi cos. La
mor b i mor t al i dad se rel aci ona de modo i nverso con el estatus soci oeco-
nmi co.
Infecciones
Var i os estudi os han d o cument ad o la asoci aci n entr e una hi stor i a
de enf er medad de v as respi ratori as baj as (i nf ecci ones r ecur r entes,
tos crni ca y si b i l anci as) y una di smi nuci n de la f unci n p ul monar .
A pesar de las di f i cul t ades, dada la co mp l ej i d ad de la veri f i caci n
de las i nf ecci ones, p ar ece q ue hay rel aci n entre i nf ecci ones i nf an-
ti l es, esp eci al ment e p or el vi r us r esp i r at or i o si nci t i al y l os s ntomas
r esp i r ator i os y la al teraci n f unci onal p ul monar en la edad adul t a.
Los r i novi r us han si do los grmenes ms f r ecuent ement e i mp l i cados
en las exacer b aci ones de la EPOC, aunq ue en l os l ti mos estudi os,
las bacteri as l os sup er an en las agudi z aci ones graves co mo causa de
reagudi z aci n.
Factores genticos
El df icit de a, - anti tri psi na (AAT ) o c^- proteasa i nhi b i dor es la nica
anomal a gentica conoci da que conduce a EPOC y j usti f i ca, al menos,
el 1 %de los casos. Es una glucoprotena srica que se p r oduce en el
hgado y que se encuentra nor mal ment e en los p ul mones, cuyo papel
p r i nci p al es la i nhi bi ci n de la elastasa de los neutrfilos. Es codi f i cada
por un ni co gen en el cr omosoma 1 4 .
El f enot i p o de la A A T se det er mi na genti camente p or la expresi n
i ndep endi ent e de l os dos al el os pater nos. Es un gen pl eomrf i co con
ms de 7 0 al el os conoci dos (M, S, Z, etc. ), 2 0 de los cual es son
capaces de p r oduci r enf er medad de di st i nt o gr ado de gr avedad. La
mayor a de la pobl aci n nor mal ti ene dos genes M, y su f enot i p o se
desi gna c o mo Pi M M . Los val ores nor mal es de A A T srica son 1 5 0 -
3 5 0 mg/ dl . El ni vel p r ot ect or de la enz i ma es 8 0 mg/ dl ( 3 5 % de l o
nor mal ).
Ms del 9 5 % de las personas con def i ci enci a grave son Pi ZZ, la ma-
yor a caucsi cos, cuyos ni vel es sri cos son del 1 6 %de l o nor mal .
21
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8 .
a
edicin
Los homoci got os PiSS t i enen val ores del 5 2 %, p or l o q ue no p adecen
enf i sema. Existe cont r over si a sobre si el estado de het er oci got o se
asoci a con al teraci n de la f unci n p ul monar . Este estado t i ene una
i nci denci a del 5 - 1 4 %. Los het er oci got os Pi MZ y PiSZ t i enen ni vel es
entre 5 0 y 2 5 0 mg/ dl .
Q RECUERDA
El df i ci t de c^- anti tri psi na es l a ni ca al teraci n genti ca co no ci d a q ue
p r edi sp one al desar r ol l o de EPOC. Pr ovoca enf i sema p r ecoz (por deb aj o
de 4 5 aos) en f umador es y es del t i p o p anaci nar .
La def i ci enci a gr ave de A A T co nd uce a enf i sema p r emat ur o, a me-
nud o con b r onq ui t i s crni ca y, en ocasi ones, con b r onq ui ect asi as.
El c o mi en z o de la enf er med ad p ul mo nar se acel er a con el t ab aco.
La di snea co mi enz a gener al ment e a l os 4 0 aos en f umador es, y
al r ededor de l os 5 0 en no f umador es. A cont ece en esta ent i dad
la prdi da del nor mal eq ui l i b r i o ent r e protel i si s (i nd uci d a, sobre
t o d o , p or la el astasa del neutrf i l o, y de mo d o menos r el evant e p or
la acci n de macrf agos, p l aq uet as, f i b r ob l ast os y mscul o l i so) y
anti protel i si s (f und ament al ment e la A A T , y menos i mp or t ant e, el
i nhi b i d o r b r o nq ui al de b aj o peso mol ecul ar de las cl ul as de Cl a-
ra), p r ed o mi nand o , pues, la p r i mer a y d and o l ugar a la destrucci n
proteol ti ca de la v a area. El enf i sema es p anaci nar y co mi enz a
en l as bases.
El df icit de AAT tambi n p r oduce enf er medad heptica. El 2 0 % de los
nios Pi ZZ padecen hepati ti s neonatal con marcada col estasi s, necrosi s
heptica y prolif eracin de ductos bi l i ares, con granul os PAS+ en los
hepatoci tos (corresponden a AAT ). El dao suel e ser reversi bl e, pero un
1 0 % de los casos evol uci ona progresi vamente a ci rrosi s en la segunda
dcada de la vi da. En adul tos, se ha descri to ci rrosi s asoci ada a l os
f enoti pos Pi ZZ, Pi MZ y Pi MS. Existe un mayor ri esgo de hepatocarci -
noma, vascul i ti s y car ci noma de crvix en estos paci entes. Se puede
sospechar con un descenso en las c^- gl obul i nas en el p r otei nogr ama.
El ni co tr atami ento ef i caz de la enf er medad heptica es el traspl ante.
Para la af ectaci n p ul monar se p uede i ntentar tr atami ento susti tuti vo,
j unt o con las medi das general es de tr atami ento de la EPOC, i ncl uyendo
el traspl ante, si f uera necesari o. Es i mp or tante el consej o gentico en
estos paci entes.
4. 4. Patogenia y anatoma
patolgica
El proceso i nf l amat or i o q ue ocur r e en la EPOC parece ser una amp l i -
f i caci n de la respuesta i nf l amat or i a que ti ene l ugar en el aparato res-
p i r at or i o nor mal ante la agresin de i rri tantes crni cos co mo el humo
del t ab aco. Los mecani smos q ue det er mi nan esta ampl i f i caci n no son
bi en conoci dos, pero podr an estar genti camente det er mi nados.
El patrn i nf l amat or i o de la EPOC i ncl uye a neutrf ilos, macrf agos
y l i nf oci tos (f undamental mente CD8 ). Estas cl ul as l i beran medi ado-
res i nf l amator i os que atraen cl ul as i nf l amatori as desde la ci rcul aci n
(f actores qui mi otcti cos, co mo el l eucotri eno- B4 o la i nterl euci na- 8 ),
amp l i f i can el proceso i nf l amat or i o (ci toci nas p r oi nf l amator i as, co mo el
T NF- a, I L- i p , IL- 6) e i nducen camb i os estructural es (f actores de cr eci -
mi ent o, como el f actor tr ansf or mador del cr eci mi ent o TCF- B, que p ue-
de i nduci r f i brosi s en las v as areas pequeas). Este proceso i nf l amat o-
ri o es amp l i f i cado todava an ms por estrs oxi dat i vo y un exceso de
protei nasas en el pul mn. Estos mecani smos, en conj unt o, conducen a
los camb i os patolgicos caractersticos de la EPOC.
Los camb i os estructural es que ocur r en en la EPOC son muy vari ados, y
se observan en las si gui entes estructuras:
Vas areas proximales (> 2 mm de dimetro): aument o de las c-
l ul as cal i ci f or mes, hi pertrof i a de las glndulas de la submucosa y
metapl asi a escamosa.
Vas areas distales (< 2 mm de dimetro): engr asami ento de la p a-
red, f i brosi s p er i b r onq ui ol ar , exudado i nf l amat or i o endol umi nal y
di smi nuci n de cal i bre de las vas areas (b r onqui ol i ti s obstructi va).
Parnquima pulmonar (bronquiolos respiratorios y alveolos):
destrucci n de l a p ar ed al veol ar y ap op t osi s de cl ul as ep i t e-
l i al es y endot el i al es. Se r econoce el enfisema centroacinar o
centrolobulillar (di l ataci n y destrucci n de l os b r o nq ui o l o s res-
p i r at or i os), q ue se ob ser va en f umador es y p r ed o mi na en l os
camp os p ul monar es sup er i or es, y el enfisema panacinar o pan-
lobulillar (destrucci n de l os sacos al veol ar es y de l os b r o n q u i o -
l os r esp i r at or i os), q ue se ob ser va en el df i ci t de at - ant i t r i p si na
y p r ed o mi na en l os camp os p ul monar es i nf er i or es (Fi guras 2 0 y
21 y T ab l a 3 ).
Vasos sanguneos pulmonares: engr asami ent o de la ntima, di sf un-
ci n endot el i al y aument o de la capa muscul ar , l o q ue conduce a
hi pertensi n p ul monar .
Enfisema panacinar
Fi gura 2 0 . T i pos de enf i sema
Enfisema
(sopl ador rosado)
Fi gura 2 1 . Fenoti pos de EPOC
2 2
Tipo
Localizacin Localizacin
en el acino en el pulmn
Causas o factores
relacionados
CENTROACINAR
CENTRAL
(b r onq ui ol o
respi ratori o)
Camp os superi ores Tabaco, edad avanz ada
PANACINAR UNI FORME Camp os i nf eri ores
Di f uso en el df icit de AAT
A veces f ocal en anci anos
y f umador es, asoci ado
a centr oaci nar en lbulos superi ores
ACINOSO DISTAL
0 PARASEPTAL
DISTAL
(tabi ques al veol ares,
duct os al veol ares
y al veol os)
Subpl eural
en camp os superi ores
J venes
Neumot or ax espontneo p or r otur a
de bul l as api cal es. El f l uj o areo
suel e estar conser vado
Tabla 3. Vari antes de enf i sema (MIR 99- OOF, 30 )
4. 5. Fisiopatologa
Limitacin al f l uj o areo y atrapamiento areo
La inf lamacin, f i brosi s y exudados endol umi nal es en las pequeas vas
areas causan la reduccin del FEV! y de la relacin FEV/ FVC. Producen
adems un progresi vo atrapami ento areo durante la espiracin, lo que
conduce a hiperinsuflacin pul monar. La hiperinsuflacin reduce la capa-
ci dad i nspi ratori a, de f orma que aumenta la capaci dad residual f unci onal ,
sobre todo, durante el ej erci ci o fsico (hiperinsuflacin dinmica) (MIR 0 7-
0 8 , 4 1 ). Actual mente, se cree que la hipersinsuflacin se desarrol l a al i ni ci o
de la enf ermedad y es la pri nci pal responsable de la di snea de esf uerz o.
Alteraciones en el intercambio de gases
Estas al teraci ones son secundari as a di f erentes ci rcunstanci as: enf i sema, al -
teraci ones en la relacin V/ Q por obstruccin de las vas areas perifricas,
alteracin de la f uncin muscul ar. Son causa de hi poxemi a e hi percapni a.
Hipertensin pul monar
La hipertensin p ul monar leve o moderada es una compl i caci n tarda en
la EPOC. Su causa es la vasoconstriccin p ul monar hipxica de las arte-
rias pul monares de pequeo cal i bre, a l o que puede sumarse hi perpl asi a
de la ntima e hi pertrof i a de la muscul ar y la prdida del l echo capi l ar p ul -
monar que se observa en el enf i sema. En la pared de los vasos sanguneos
se puede observar una reaccin i nf l amatori a si mi l ar a la produci da en las
vas areas, j unt o con evi denci a de disfuncin endotel i al . Puede acabar
conduci endo a hi pertrof i a ventri cul ar derecha e i ncl uso a i nsuf i ci enci a
cardaca derecha (cor pulmonale).
4. 6. Clnica
(MI R 0 6 - 0 7 , 4 9 )
tes/ ao). La di snea suel e aparecer en la sexta
dcada y ti ene un desarrol l o progresi vo (MI R
0 7 - 0 8 , 25 3).
Casi si empre exi ste hi stori a de tos y expectora-
cin previ a a la di snea. En la bronqui ti s crnica,
puede haber hemopti si s (de hecho, es la causa
ms comn en la actual i dad). En las exacerba-
ci ones i nf ecci osas, hay aumento de la tos y la
di snea, con esputo purul ento e i ncl uso si bi l an-
cias. En la Tabl a 4 se recogen las pri nci pal es d i -
f erenci as y si mi l i tudes clnicas entre el enf i sema
(Figuras 22 y 23) y la bronqui ti s crnica (MIR
98- 99, 1 1 ). El porcentaj e del FEV, en relacin
con el terico se uti l i z a para cl asi f i car la gra-
vedad. Muchos paci entes muestran un aumento
del FEV, menor del 1 5 %tras la inhalacin de
un p- adrenrgico (test de broncodilatacin negati vo), aunque suele haber
cl ara mej ora sintomtica Se apreci a un aumento del VR, CRF y VR/ CPT.
Los sntomas ms f recuentes en la EPOC son la tos, la expectoracin y
la di snea. Es muy comn evi denci ar una hi stori a de tabaqui smo de, por
l o menos, 2 0 ci garri l l os di ari os durante al menos 2 0 aos (20 paque-
PREDOMINIO
DE ENFISEMA
PREDOMINIO
DE BRONQUITIS
Hbito exterior Astni co P cni co
Edad en el momento
del diagnstico
+ 6 0 5 0
Disnea Grave Leve
Adquisicin de la tos Despus de la di snea Antes de la di snea
Esputo Escaso, mucoso A b undant e, p ur ul ent o
Infecciones bronquiales Poco f r ecuentes Ms f r ecuentes
Episodios
de insuficiencia
respiratoria
A menud o ter mi nal es Repeti dos
PaC0 2 crnica 3 5 - 4 0 mmH g 5 0 - 6 0 mmH g
Pa0 2 crnica 65 - 75 mmH g 4 5 - 6 0 mmH g
Poliglobulia Rara Frecuente
HTP (reposo) Nor mal o l i gera Moder ada o i ntensa
HTP (ejercicio) Moder ada Empeora
Cor pulmonale
Raro, sal vo en f ase
t er mi nal
Frecuente
Retraccin elstica Di smi nuci n grave Nor mal
Resistencia a la va
area
Nor mal o l i ger ament e
aument ada
A ument ada
Capacidad de difusin Di smi nui da
Nor mal o l i ger ament e
di smi nui da
Esfuerzo respiratorio I ntenso Moder ado
Auscultacin 4- mur mul l o vesi cul ar
Roncus y si bi l anci as
q ue camb i an con la tos
Radiografa de trax
Hi peri nsuf l aci n:
- A p l anami ent o
dl af ragmtl co
- Hi percl ari da
r etr oester nal
y retrocardaca
Patrn de def i ci enci a
arteri al (l os vasos no
l l egan a la peri f eri a)
Si l ueta cardaca al argada
A veces bul l as (reas
r adi ol ucentes > 1 cm
rodeadas p or una pared
muy f i na, como
"di b uj ada con comps")
No hay patrn
caracterstico
Engr asami ent o
de las paredes
b r onqui al es
si se asoci an
br onqui ectasi as
(somb r as"en ral
de tranva")
t t r ama
br oncovascul ar
Car di omegal l a
Tabla 4. Di f erenci as clnicas de los ti pos de EPOC
2 3
M an u al CT O d e M ed i c i n a y Ci r ug a, 8 .
a
edi ci n
La CPT est aumentada en los paci entes con obstruccin grave. Por la
exi stenci a de al teraci ones en la ventilacin/ perfusin, la gasometra ar-
teri al suele evi denci ar hi poxemi a y, a veces, sobre todo si pr edomi na la
bronqui ti s crnica, hi percapni a, con una D(A- a)0 2 aumentada. La correl a-
cin entre el FEV, y la gasometra es escasa. La DL CO di smi nuye cuando
pr edomi na el enf i sema.
Fi gura 2 2 . Radiograf a p ost er oant er i or de trax de un p aci ent e enf i semat oso
Fi gura 23. Radiograf a l ateral de trax de un p aci ente enf i semat oso
Sndrome overlap o de solapamiento. Se denomi na as a los paci entes
que presentan una asoci aci n de dos sndromes respi ratori os. La aso-
ci aci n ms f recuente es la EPOC con el sndrome de apnea ob str uc-
ti va del sueo. Estos paci entes desarrol l an hipertensin p ul monar , cor
pulmonale, p ol i gl ob ul i a y al teraci ones di urnas de los gases arteri al es
de manera ms p r ecoz y grave que los paci entes con EPOC ai sl ada.
Adems, es caracterstico que estas al teraci ones aparez can con un me-
nor gr ado de obstruccin espiromtrica. Por tanto, en paci entes con
hi p er cap ni a o p ol i gl ob ul i a desp r op or ci onada a la alteracin p ul monar ,
hay que descartar la exi stenci a de un SAOS asoci ado (MI R 0 0 - 0 1 F, 31 )
4. 7. Diagnstico
Est basado en la cl ni ca y las pruebas f unci onal es. Para el diagnstico
es necesari o demostrar (medi ante espirometra) la exi stenci a de obs-
trucci n al f l uj o areo (l o que i mp l i ca una relacin FEV,/ FVC < 0 , 7) no
comp l et ament e reversi bl e. Deb e hacerse diagnstico di f erenci al p r i n-
ci p al ment e con el asma, la i nsuf i ci enci a card aca, bronqui ectasi as y,
en reas de al ta preval enci a, tubercul osi s.
La EPOC se cl asi f i ca en cuatro estadi os cl ni cos, en f unci n del val or
del FEV, p osb r oncodi l at ador (Tabl a 5) (MI R 0 9 - 1 0 , 5 2 ; MI R 0 8 - 0 9 , 4 6 ;
MI R 0 6 - 0 7 , 4 2 ).

ESTADI O FEV, (% SOBRE EL TERICO)
I (l eve) > 8 0 %
II (moder ada) 2 5 0 % y < 8 0 %
III (grave) s 30 y < 5 0 %(MI R 0 8 - 0 9 , 4 1 )
IV (muy grave)
< 3 0 %
2 30 y < 5 0 %si adems exi ste CP o IR
CP: cor pulmonale; IR: insuficiencia respiratoria
Tabla 5. Clasificacin de la gravedad de la EPOC
4. 8. Tratamiento
Posibilidades teraputicas
Tratamiento no farmacolgico
Abandono del tabaco. Es la medi da teraputica ms i mp or tante y
ms ef i caz para tratar la EPOC. Ha demostr ado que aumenta la su-
p er vi venci a.
Rehabilitacin. Mej or a la tol er anci a al ej er ci ci o y la cal i dad de
vi da. No ha demostr ado i mp act o sobre la supervi venci a. Deb e i n-
cl ui r consej o nut r i ci onal .
Oxigenoterapia crnica domiciliaria (OCD). Admi ni str ada durante
un m ni mo de 1 5 horas al da (i ncl uyendo el p er i odo noctur no), la
OC D ha demostr ado que aumenta la supervi venci a. Su p r i nci p al
ef ecto hemodi nmi co es enl entecer la progresin de la hipertensin
p ul monar . Se debe pl antear en t odo paci ente cl ni camente establ e,
q ue real i ce un tr atami ento b r oncodi l at ador comp l et o y cor r ecto,
si empre que cump l a al guna de las si gui entes i ndi caci ones: 1 ) Pa0 2
(en reposo) < 5 5 mmH g , o 2) Pa0 2 (en reposo) 55- 59 mmH g j unt o
con p ol i gl ob ul i a, hipertensin p ul monar , cor pulmonale, arri tmi as
o al teraci ones de f unci ones i ntel ectual es. El ob j et i vo que se persi -
2 4
gue con la OCD es mantener la Pa0 2 en reposo por enci ma de 6 0
mmH g (MI R 0 1 - 0 2 , 2 3 ; MI R 9 8 - 9 9 , 7).
RECUERDA
El ab and ono del t ab aco y la ox i genot er ap i a d omi ci l i ar i a p r ol ongan l a
sup er vi venci a en la EPOC.
(RECUERDA
La ox i genot er ap i a se deb e p r escr i b i r en f ase establ e y en p aci entes b i en
tr atados. Pr ol onga la sup er vi venci a.
Tratamiento quirrgico.
- Bullectoma: p uede mej or ar la di snea y la f unci n p ul monar en
paci entes muy sel ecci onados (gran b ul l a que comp r i ma el pa-
rnquima veci no, tr atami ento de sntomas l ocal es como hemop -
ti si s, i nf ecci n o dol or torci co).
- Ciruga de reduccin de volumen pulmonar: p r ocedi mi ent o
qui rrgi co en el q ue se resecan z onas del pul mn para r edu-
ci r la hi peri nsuf l aci n, mej or ando la ef i ci enci a mecni ca de los
mscul os respi ratori os (f undament al ment e el di af ragma). Ha
demost r ado mej or ar la sup er vi venci a (f rente a t r at ami ent o co n-
venci onal ) en paci entes con enf i sema de p r ed omi ni o en lbulos
superi ores y baj a tol er anci a al esf uerz o f sico (MI R 0 6 - 0 7 , 4 4 ).
- Trasplante pulmonar: la EPOC consti tuye hoy en da la i ndi ca-
ci n ms f recuente de traspl ante p ul monar . Los cri teri os de i ndi -
caci n i ncl uyen un FEV, < 2 5 %, Pa0 2 < 5 5 mmH g , PaC0 2 > 5 0
mmH g e hipertensin p ul monar secundari a. Mej or a los sntomas
y la cal i dad de vi da, si n emb ar go, no ha demostr ado un i mp act o
p osi ti vo sobre la supervi venci a.
Tratamiento farmacolgico (Figura 24)
SNTOMAS INTERMITENTES
SINTOMAS CONTINUOS
BD de accin corta a demanda
(general mente p- 2 agoni stas)
\ nticolinrgico de accin larga pautado
Control de sntomas?
NO
111
Aadir R-2 agoni stas
accin larga, pautado
o rof l umi l ast
Control de sntomas?
NO
Aadir teof i l i na
Fi gura 24 . Manej o teraputi co f armacol gi co de la EPOC establ e
Vacunacin antigripal. I ndi cada en todos los paci entes. Reduce las
comp l i caci ones y la mor t al i dad.
Vacunacin antineumoccica. Se r ecomi enda en paci entes con
EPOC mayores de 65 aos o con un FEV, < 4 0 %.
Mucolticos, inmunorreguladores, antioxidantes. No exi ste evi denci a
que apoye la utiliz acin regul ar de ni nguno de estos medi camentos.
Inhibidores de la fosfodiesterasa- 4 (PDE- 4). El r of l umi l ast ha de-
most r ado q ue p uede mej or ar la f unci n p ul monar y l os sntomas
en paci entes con EPOC moder ada y grave, aadi do a anti col i nr-
gi cos o B- agoni stas. Se admi ni st r a una vez al da por v a or al y
posee un b uen p er f i l de segur i dad, con muy p ocos ef ectos secun-
dar i os.
Corticoides inhalados. Se r ecomi enda aadi rl os al rgimen ter a-
puti co del p aci ente cuando presente hi p er r eact i vi dad b r onq ui al
o se trate de una EPOC grave o muy grave (estadi o III o IV) con
agudi z aci ones f recuentes (ms de tres en l os ltimos tres aos)
(MI R 0 9 - 1 0 , 5 5 ).
Corticoides sistmicos. No se r ecomi enda su uso en la EPOC en
f ase establ e.
Broncodilatadores. Son el pi l ar f undament al . A unq ue no han de-
mostr ado i nci denci a sobre la supervi venci a, mej or an los sntomas y
la cal i dad de vi da.
Dentr o de este gr up o de f rmacos se i ncl uyen los si gui entes:
- Agonistas 3- adrenrgicos. Producen broncodi l ataci n por ac-
ci n di recta en los receptores B- 2 del mscul o l i so que exi s-
te desde la trquea a los b r onq ui ol os ter mi nal es, a travs del
ci cl o i ntracel ul ar adeni l ato- ci cl asa- protei nci nasa A. Revi erten
la broncoconstri cci n, si n tener en cuenta el agente contrctil
(MI R 0 8 - 0 9 , 4 8 ).
Poseen ef ectos adi ci onal es, co mo son q ue p r evi enen la l i b e-
raci n de medi ador es de las cl ul as cebadas y di smi nuyen la
extravasaci n vascul ar tras la exposi ci n a medi ador es (estos
dos les conf i er en ci erto p oder ant i i nf l amat or i o en la i nf l amaci n
aguda, pero no parecen tener ef ecto en la i nf l amaci n crni ca),
aument an el acl ar ami ent o mucoci l i ar , pero no i nhi b en la secre-
ci n gl andul ar , reducen el ef ecto b r oncoconst r i ct or col i nrgi co
y mej or an la resi stenci a de los mscul os f ati gados, pero no al te-
ran su f uerz a.
Los f rmacos ms usados de acci n corta (duraci n: 4- 6 horas)
son el sal b ut amol , la t er b ut al i na y el f enot er ol , y de acci n
p r ol ongada (duraci n: 1 2 horas) son el sal meterol (comi enz o
de acci n l ento) y f or mot er ol (comi enz o de acci n rpi do). La
v a i nhal at or i a es de el ecci n, ya q ue es la ms ef i caz y la que
ti ene menos ef ectos secundari os.
La admi ni straci n p or v a sistmica p r oduce ms ef ectos col a-
teral es y no ap or ta b enef i ci os. Los ef ectos col ateral es (el ms
comn es el t emb l or muscul ar ) estn en rel aci n con la dosi s,
d eb i d o a la esti mul aci n de los receptores B ext r ap ul monar es,
para l os q ue exi ste t ol er anci a, si n q ue p ar ez ca exi sti r para el
ef ecto b r oncodi l at ador . Su uso regul ar y t emp r ano no parece
al terar la progresin de la enf er medad, por l o que se i ndi can
cuando la si ntomatol og a l o r equi er a.
| RECUERDA
Los b r oncodi l at ador es son un t r at ami ent o si ntomti co. Sl o mej or an l a
cal i dad de vi da, no l a sup er vi venci a.
Anticolinrgicos. En la EPOC son tanto o ms ef i caces q ue los
P- adrenrgicos, por l o que se consi deran de el ecci n en esta en-
f er medad. Comp i t en con la aceti l col i na por los receptores mus-
car ni cos postgangl i onares de las cl ul as muscul ares lisas de las
vas areas, p r oduci endo broncodi l ataci n, que parece mayor a
ms gravedad de la obstrucci n. El p r i nci p al ef ecto parece o cu-
rri r en las vas ms grandes.
2 5
a
edicin
Se emp l ean p or v a i nhal ada o neb ul i z ada. Se di sp one de an-
ti col i nrgi cos de acci n cor t a, c o mo el b r o mur o de i p r atr o-
p i o (i ni ci o de acci n en 1 5- 30 mi nut os , duraci n ap r ox i mad a
de o cho horas), y de acci n p r ol ongada, c o mo el b r o mur o
de t i o t r o p i o , con una duraci n de acci n de 2 4 hor as, l o q ue
mej or a el c u mp l i mi en t o teraputi co. Es di ez veces ms p o -
t ent e q ue el b r o mur o de i p r at r op i o y mu c h o ms sel ect i vo
p or l os r ecep tor es muscar ni cos del rbol t r aq ueo b r o nq ui al .
M ej or an la f unci n p ul mo nar y la cal i dad de vi da, aumen-
tan la t ol er anci a al ej er ci ci o y no se p r od uce t aq ui f i l ax i a
con su uso p r ol ongad o. En el asma son una al t er nat i va a l os
B- agoni stas en p aci ent es con i nt ol er anci a a estos f rmacos
p or sus ef ectos secundar i os.
Los ef ectos col ateral es estn l i mi tados a l eve xerostoma, cortos
paroxi smos de tos y mi dri asi s o gl aucoma, en caso de entrar ac-
ci dental mente en los oj os. No af ectan adversamente al aclara-
mi ent o mucoci l i ar ni ti enen ef ectos anticolinrgicos sistmicos,
aunque se uti l i cen en dosi s altas, pues no se absorben de f or ma
si gni f i cati va.
Q RECUERDA
Los anti col i nrgi cos son l os b r oncodi l at ador es de el ecci n en l a EPOC
cuand o l os s ntomas son cont i nuos.
- Teofilina. Ha si do muy uti l i z ada durante muchos aos, pero en
la actual i dad se sabe que su ef ecto b r oncodi l at ador es menor
q ue el de los f rmacos anteri ores. Su mecani smo de acci n
b r oncodi l at ador a no se conoce b i en.
Ot r os ef ectos son el aument o del acl ar ami ent o mucoci l i ar ,
esti mul aci n del cent r o r esp i r at or i o, mej or a de la f unci n de
l os mscul os r esp i r at or i os, reducci n de la resi stenci a vascu-
l ar p ul monar , aument o de la cont r act i l i d ad card aca, mej or a
de la f unci n p ul mo nar dur ant e el sueo y al gn ef ect o an-
t i i nf l amat o r i o . Los ef ectos teraputi cos ap ar ecen co n ni vel es
pl asmti cos de 5 a 1 5 | i g/ ml , aunq ue con ni vel es mayor es de
1 5 pg/ ml ya se ob ser van ef ectos secundar i os. Su met ab ol i s mo
hepti co se ve i nf l ui d o p or mul t i t ud de f actor es. Los ef ectos
col ater al es ms comunes son cef al ea, nuseas, vmi tos, mo -
l esti as ab d omi nal es e i nq ui et ud . Si l os ni vel es son mayor es
de 3 0 p g/ ml , ap ar ecen ar r i t mi as, convul si ones e hi potensi n.
De f or ma amb ul at or i a, se admi ni st r a p or v a or al en p r ep ar a-
dos de l i beraci n p r ol ongad a, mi ent r as q ue exi ste un p r ep a-
r ado i nt r avenoso, la ami no f i l i na, para emp l eo en p aci ent es
agudi z ados i ngr esados (T abl a 6 ).
DI SMI NUCI N
DEL ACLARAMIENTO
AUMENTO
Neonat os
Anci anos
Enf er medad hepti ca Edad i nf er i or a 1 6 aos
I nsuf i ci enci a cardaca T abaco
Cor pulmonale Mar i huana
Enf er medades f ebri l es Di eta rica en protenas
Di eta ri ca en hi dr atos de car b ono Frmacos: i sop r ot er enol ,
Frmacos: ci met i di na, al op ur i nol , f enob ar b i t al , r i f amp i ci na,
p r op r anol ol , er i t r omi ci na, hi draci das, f eni to na
l i ncomi ci na, cl i ndami ci na,
esteroi des
Tabla 6. Factores q ue modi f i can el met ab ol i smo de la teof i l i na
Manej o de la agudizacin de la EPOC
Debe eval uarse i ni ci al mente la gravedad de la reagudi z aci n (en f un-
ci n de comor b i l i dad, estadi o y antecedentes de reagudi z aci ones) para
deci di r el manej o amb ul at or i o, hospi tal ari o o en uni dad de i ntensi vos.
Ap r oxi madament e un 7 5 %de las agudi z aci ones son de causa i nf ec-
ci osa. Las bacteri as son responsabl es del 7 5 %de las agudi z aci ones
i nf ecci osas, mi entras que el 2 5 %son debi das a vi rus y otros agentes
(MI R 0 2- 0 3, 1 6 8 ; MI R 0 0 - 0 1 , 27 ). Los tres pri nci pal es patgenos son
el H. influenzae (el ms f recuente), 5. pneumoniae y M. catarrhalis. Se
i ni ci a tr atami ento antibitico con dos de estos tres cri teri os (cri teri os de
Wi nni p eg): aument o de di snea, aument o de expectoraci n, p ur ul enci a
del esputo. Entre los antibiticos que se emp l ean, estn la amoxi ci l i -
na- cido cl avul ni co y las nuevas f l uor oq ui nol onas (l evof l oxaci no y
moxi f l oxaci no) en ci cl os de 7 a 1 0 das. Si se sospecha i nf ecci n por
Pseudomonas aeruginosa (EPOC grave con ms de cuatro ci cl os de
antibitico en el ltimo ao), el antibitico de el ecci n es el ci pro-
f l oxaci no. Las nuevas generaci ones de antibiticos ti enen resul tados
f avorabl es con pautas ms cortas.
El tr atami ento amb ul at or i o debe i ncl ui r combi naci n de b r oncodi l a-
tadores de acci n corta; se valorar aadir b r oncodi l at ador de acci n
l arga, si no l o t omab a; un ci cl o cor to de cor ti coi des sistmicos y anti -
bi oterapi a si est i ndi cada.
El tr atami ento hospi tal ari o debe i ncl ui r combi naci n de b r oncodi l a-
tadores de acci n corta, cor ti coi des por v a sistmica (durante 7- 1 0
das), oxi genoter ap i a si exi ste i nsuf i ci enci a respi ratori a, y se debe val o-
rar la necesi dad de anti b i oter ap i a y/ o venti l aci n mecni ca no i nvasi va
(VMNI ).
Ventilacin mecnica no invasiva
Act ual ment e son tema de debate y estudi o las i ndi caci ones de vent i -
lacin mecni ca no i nvasi va domi ci l i ar i a en paci entes con EPOC. sta
no ha demostr ado an su ef i caci a en los paci entes con EPOC establ e.
S ha demostr ado, si n emb ar go, su ut i l i dad en la agudi z aci n moder ada
o grave cuando cursa con i nsuf i ci enci a respi ratori a hi percpni ca (MI R
98- 99F, 37 ), en aci dosi s respi ratori a moder ada (p H > 7, 20 / 7, 25) o con
excesi va taqui p nea pese a tr atami ento. Ha demostr ado que mej or a la
aci dosi s respi ratori a, di smi nuye la f recuenci a respi ratori a y la di snea,
acorta la estanci a hospi tal ari a y, l o que es ms i mp or t ant e, reduce la
necesi dad de intubacin y la mor t al i dad.
En caso de aci dosi s respi ratori a grave (p H < 7, 20 / 7, 25) y baj o ni vel de
consci enci a se requi ere i ntubaci n orotraqueal y venti l aci n mecni ca
i nvasi va (MI R 0 8 - 0 9 , 4 7 ).
Q RECUERDA
La V M N I est i ndi cada en exacer b aci ones q ue cur san con aci dosi s res-
p i r at or i a l eve- moder ada y aument o del tr ab aj o r esp i r ator i o, si emp r e q ue
el ni vel de consci enci a sea acep t ab l e.
4. 9. Pronstico
La edad y el val or del FEV, en el mo ment o del di agnsti co son l os
mej or es cr i t er i os para p r edeci r la sup er vi venci a de l os p aci entes
con EPOC. El r i t mo de di smi nuci n anual del FEV, p ar ece ser el n-
2 6
di ce q ue mej or se r el aci ona con la mor t al i d ad de esta enf er medad.
La mor t al i d ad aument a r esp ecto a l a de la pobl aci n gener al cuan-
d o el FEV, es menor al 5 0 % r esp ecto al val or teri co. Un ndi ce de
masa cor p or al (I MC) menor de 21 k g/ m
2
se asoci a a aument o de
mor t al i d ad . Ot r os f actor es capaces de p r edeci r la mor t al i d ad son:
la edad avanz ada, la gr avedad de la hi p o x emi a, la magni t ud de la
hi pertensi n p ul monar , la hi p er cap ni a y la exi st enci a de co mo r b i -
l i dad. El f act or q ue ms i nci de en la evol uci n es la p er si stenci a en
el co ns umo de t ab aco.
r
Varn de 38 aos de edad, f umador acti vo, que consul ta por cuadro clnico de disnea
de grandes esf uerz os, sin tos ni expectoracin, de dos aos de evolucin. La expl o-
racin fsica es normal . La gasometra arteri al respi rando aire ambi ente obj eti va una
Pa0 2 de 93 mmHg, una PaC0 2 de 41 mmHg y un pH de 7, 38. En la exploracin
f unci onal realiz ada se obj eti va: FVC (capacidad vi tal f orz ada) 1 0 8 %, FEV, (vol umen
espi ratori o f orz ado en el pri mer segundo) 5 6 %, FEV/ FVC 0 , 52, CPT (capacidad pul -
monar total ) 1 6 2 %, VR (vol umen residual) 1 9 5 %, DLCO (difusin de CO) 4 2 %.
Seale la respuesta correcta:
1 ) Hay que descartar un dficit de a, - antitripsina.
2) Slo hay que aconsej ar abandono de tabaco.
3) Es una exploracin f unci onal normal . Hay que buscar otras causas de disnea.
4) Se trata de una EPOC ti po bronqui ti s crnica.
5) Hay que comenz ar tratami ento con corticoides inhalados.
RC: 1
Un paciente de 68 aos con EPOC f ue dado de alta en el hospi tal con oxgeno do-
mi ci l i ari o. Dos meses ms tarde, acude a consulta ref i ri endo disnea con medianos
esf uerz os. Ha dej ado de f umar y sigue tratami ento correctamente con broncodi l ata-
dores inhalados. Presenta saturacin del oxgeno de 8 5 %, respirando aire ambi ente
y hematocri to del 4 9 %. Cul de las siguientes af i rmaci ones respecto a la oxigeno-
terapia domi ci l i ari a es correcta?
1 ) Debe interrumpirse por tener un hematocri to normal .
2) Debe conti nuar, pero no ms de 1 2 horas al da.
3) Debe administrarse mediante gafas nasales con f l uj o de, al menos, 1 0 l/ minuto.
4) Debe mantenerse a largo pl az o, pues se ha demostrado que alarga la superviven-
cia en pacientes como ste.
5) Debe mantenerse mientras el paciente permanez ca sintomtico.
MIR 0 5- 0 6, 4 2; RC: 4
2 7
J v - Neumologa y ciruga torcica
05.
ASMA
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Es un tema importante.
Se debe conocer bi en la
definicin (de ella se deduce
la estrategia diagnstica), el
tratamiento en fase estable y
de las crisis.
Es una obstrucci n r ever si b l e (di f er enci a co n EPOC), p r ovocada p or una i nf l amaci n crni ca de la v a area.
("2~] Los f rmacos de el ecci n en el t r at ami ent o de mant eni mi ent o son l os cor t i coi des i nhal ados (ant i i nf l amat o-
ri os).
["3"] Los f rmacos de el ecci n en las cri si s son l os agoni stas (3- adrenrgicos p or v a i nhal ada.
[~4~] Los cor t i coi des si stmi cos estn i ndi cados en las cri si s moderadas- graves.
["5") El mej or parmetro para val or ar la gr avedad de una cri si s y moni t or i z ar su evol uci n es el p i co de f l uj o
esp i r at or i o (PEF).
["5"] En una cri si s, la p r esenci a de nor mocap ni a o hi p er cap ni a es un dat o de gr avedad.
5. 1 . Definicin
El asma es una enf er medad i nf l amator i a crni ca de la v a area, en cuya patogeni a i ntervi enen di f er en-
tes cl ul as y medi adores i nf l amator i os, condi ci onada p ar ci al mente por f actores genticos, que cursa con
hi p er r eacti vi dad de la v a area a una gran var i edad de estmulos y con obstrucci n reversi bl e al f l uj o areo,
bi en espontneamente, bi en con tr atami ento b r oncodi l at ador . Esta i nf l amaci n causa epi sodi os recurrentes de
si bi l anci as, di snea, opresin torcica y tos. La r ever si bi l i dad consi ste en un aument o del FEV, de al menos un
1 2 % sobre su val or basal tras apl i car un p- adrenrgico sel ecti vo de acci n corta. La hi p er r eacti vi dad consi s-
te en la di smi nuci n del FEV, de al menos un 2 0 %sobre su val or basal tras la real i z aci n de una prueba de
broncoprovocaci n inespecf ica (hi stami na, metacol i na, ej er ci ci o f sico). El asma es un sndrome con f enoti p os
di f erentes que comp ar t en unas mani f estaci ones cl ni cas si mi l ares, pero con etiologas p r ob ab l ement e di sti ntas.
RECUERDA
Para el di agnsti co de asma se r eq ui er e cl ni ca comp at i -
b l e y demostraci n de hi p er r eact i vi dad b r onq ui al .
5.2. Epidemiologa
(JJ Pr egunt as
MIR 0 9- 1 0 , 54
MIR 0 7- 0 8, 4 0 , 4 4 , 1 87
MIR 0 6- 0 7, 4 3, 1 88, 221
MIR 0 4- 0 5, 41
MIR 0 2- 0 3, 1 73
MIR 0 1 - 0 2, 21
MIR 0 0 - 0 1 , 23
MIR 0 0 - 0 1 F, 37, 4 0
MIR 99- 0 0 , 55
MIR 99- 0 0 F, 237
- MIR 98- 99, 6, 237
- MIR 98- 99F, 1 88
- MIR 97- 98, 70 , 1 4 7, 1 51
Prevalencia. La preval enci a gl obal del asma vara entre el 1 % y el 1 8 %segn pases. En Espaa los estudi os
en adul tos arroj an una pr eval enci a entre el 1 %y el 4 , 7 %. En edad i nf anti l , es ms f recuente en varones, se
i gual a en ambos sexos en la p ub er tad y p r edomi na en muj eres en la edad adul ta. En muchos pases la p r eva-
l enci a ha aument ado en las ltimas dcadas.
i
Mortalidad. En t odo el mund o se p r oducen unas 2 5 0 . 0 0 0 muertes por asma al ao. No exi ste rel aci n entre
la preval enci a y la mor t al i dad por asma.
5.3. Patogenia
El asma es un trastorno i nf l amat or i o crni co de las vas areas. La i nf l amaci n crni ca se asoci a a hi perreac-
t i vi dad b r onq ui al y a obstruccin reversi bl e, aunq ue los mecani smos que exp l i can esta asoci aci n no estn
2 8
comp l et ament e acl arados. El p r oceso i nf l amat or i o es bastante co n-
si stente entre todos l os f enoti p os de asma, aunq ue p uede vari ar entre
paci entes y entre di f erentes moment os evol ut i vos de la enf er medad.
La i nf l amaci n en el asma es si mi l ar al de otros procesos al rgi cos.
Los f actores i mp l i cados en la ditesis i nf l amat or i a se p ueden cl asi f i car
en los tres apartados si gui entes.
i nter vi ene act i vament e en el p r oceso i nf l amat or i o, l i b er ando me-
di ador es p r oi nf l amat or i os en rel aci n con di f erentes estmulos que
cont r i b uyen a aument ar ms el dao ep i t el i al . El proceso de repara-
ci n de estas l esi ones es anmal o, dando l ugar a un comp onent e de
obstrucci n i rreversi bl e que en ocasi ones aparece en el asma, en un
p r oceso conoci d o co mo r emodel ado de la va area.
Clulas inf lamatorias
Linfocitos T
Estn aument ados en la v a area, con un deseq ui l i b r i o en la rel aci n
T h1 / T h2 f avor ab l e a l os T h2 y un aument o en las cl ul as natural
killer.
Mastocitos
Aument ados tanto en la va area co mo en el mscul o l i so b r onq ui al ,
l o que se r el aci ona con la hi p er r eact i vi dad b r onq ui al . Su acti vaci n
da l ugar a la l i beraci n de medi ador es b r oncoconst r i ct or es y p r o i n-
f l amat or i os.
Eosinfilos
Estn el evados en la v a area de la mayor a de los asmti cos y su
nmero se r el aci ona con la gr avedad del asma. Su acti vaci n l i bera
enz i mas responsabl es del dao ep i tel i al y medi ador es que amp l i f i can
la respuesta i nf l amat or i a.
Neutrfilos
Ap ar ecen en cant i dad aument ada en la v a area de al gunos p aci en-
tes con asma grave, en exacer b aci ones, en asmti cos f umador es y en
al gunos casos de asma p r of esi onal .
Clulas dendrticas
Son cl ul as presentadoras de antgenos que en l os gangl i os linf ticos
est i mul an el desar r ol l o de l i nf oci t os T h2 .
Macrfagos
Cont i enen receptores de baj a af i ni dad para la IgE q ue cuando son
esti mul ados por alrgenos l i b er an medi ador es q ue amp l i f i can la res-
puesta i nf l amat or i a.
Clulas y elementos estructurales
de la va area (Figura 25)
Epitelio bronquial
El dao en el ep i t el i o de la v a area es una caracterstica del asma
no cont r ol ada, con prdi da de cl ul as ci l i adas y secretoras. A la vez
Msculo liso bronquial
Cont r i b uye a la obstrucci n al f l uj o areo por su hi p er t r of i a, co n-
tracci n aument ada e i ncl uso l i beraci n de medi ador es i nf l amat or i os
i gual q ue las cl ul as epi tel i al es.
Clulas endoteliales
La expresin de mol cul as de adhesi n en las cl ul as del endot el i o de
la ci rcul aci n b r onq ui al es necesari a para el r ecl ut ami ent o de cl ul as
i nf l amator i as en la v a area.
Fibroblastos y miofibroblastos
Esti mul ados por medi ador es i nf l amat or i os y f actores de cr eci mi ent o,
cont r i b uyen medi ant e la producci n anmal a de t ej i do f i b r oso al r e-
model ado de la v a area.
Terminaciones nerviosas colinrgicas de las vas areas
Si se acti van por v a ref l ej a, causan broncoconstri cci n y secreci n de
moco. Pr oducen sntomas co mo la tos y opresi n p r ecor di al .
Mediadores
Nervi o vago Ef erentes
Fi gura 25 . Epi tel i o b r onq ui al de un p aci ente asmti co
2 9
a
edicin
Molculas b r onq ui al . Cl si camente se di vi de al asma en dos categoras en f un-
ci n de la presenci a o no de atopi a (Tabl a 7).
Quimiocinas
Expresadas por las cl ul as epi tel i al es, actan r ecl utando cl ul as i nf l a-
matori as en las vas areas.
Cisteinil- leucotrienos
Sustanci as l i beradas por mastoci tos y eosinf ilos con f uerte ef ecto
b r oncoconstr i ctor .
Citocinas
Produci das por l i nf oci tos y macrf agos, cont r ol an el proceso i nf l ama-
t or i o en el asma y p r ob ab l ement e det er mi nan su gravedad. Las ms
i mportantes son las deri vadas de los l i nf oci tos T h2 : i nter l euci na IL- 5,
f avorece la producci n y acti vaci n de eosinf ilos, y la IL- 4 e 1 L- 1 3,
necesari as para la producci n de IgE por los l i nf oci tos B.
IgE
I nmunogl ob ul i na responsabl e de los f enmenos alrgicos, se une a re-
ceptores de al ta af i ni dad presentes en mastoci tos, eosinf ilos y clulas
dendrticas. En presenci a del alrgeno especf ico esta unin desenca-
dena la liberacin de medi adores en di chas cl ul as.
xido ntrico (NO)
Potente vasodi l atador p r oduci do en el ep i tel i o b r onq ui al por la acci n
de la enz i ma NO- si ntetasa. Su determi naci n en el ai re espi rado se
puede emp l ear co mo prueba diagnstica, por ser un mar cador no i nva-
si vo de i nf l amaci n de la v a area.
5.4. Factores implicados en el
desarrollo y expresin del asma
Los f actores i mp l i cados son de dos ti pos y se exp onen a conti nuaci n.
Factores del husped
Genticos
El asma ti ene un comp onent e heredi tari o comp l ej o, en el que ml ti -
pl es genes estn i mp l i cados e interactan entre el l os y con f enmenos
ambi ental es.
Atopia/ hiperreactividad bronquial. Los genes i mp l i cados en la
tendenci a a la producci n de IgE (atopi a) y en el desarrol l o de hi -
per r eacti vi dad b r onq ui al no estn bi en i denti f i cados, pero se sabe
que se l ocal i z an muy prximos unos a otros en el br az o l argo del
cr omosoma 5, por l o que ti enden a heredarse conj unt ament e. Este
hecho exp l i ca la f uerte asoci aci n entre atopi a e hi p er r eacti vi dad
ASMA EXTRINSECA ASMA INTRINSECA
Pr edomi ni o en nios yj venes Pr edomi ni o en adul tos
Frecuente hi stori a personal o f ami l i ar
de al ergi a (ri ni ti s, urti cari a, eccema. . . )
Pruebas cutneas posi ti vas
Rara hi stori a personal o f ami l i ar
de al ergi a
IgE t ot al y especf ica el evadas IgE nor mal
Hi p er sensi b i l i dad t i p o I (i nmedi ata) A veces i ntol eranci a a la aspi ri na
Tabl a 7. T i pos de asma segn su eti ol og a
Respuesta al tratamiento. Existen di f erentes al el os en el receptor
P2 con di f erentes respuestas teraputicas. Otr os genes de inters
modi f i can la respuesta a esteroi des o a anti l eucotr i enos. Esto abre la
p osi b i l i dad terica de disear un tr atami ento especf ico para cada
paci ente en f unci n de su perf i l gentico.
Obesidad
Se ha demostr ado que es un f actor de ri esgo para el asma. Al gunas sus-
tanci as co mo las l epti nas, i mp l i cadas en el contr ol de la sensacin de
saci edad, p ueden modi f i car la f unci n p ul monar y aumentar el ri esgo
de desarrol l ar asma.
Sexo
Ya se ha coment ado que en nios la preval enci a de asma es mayor en
varones, mi entras que en adul tos la situacin se i nvi erte.
Factores ambientales
Al gunos de los f actores ambi ental es i mp l i cados en el desarrol l o del
asma coi nci den con los i mp l i cados en las exacerbaci ones, que se di s-
cuten ms adel ante.
Alrgenos
A unq ue los alrgenos han si do cl ar amente i mp l i cados en las exacer-
baci ones asmticas, su papel co mo f actor causante del asma no est
def i ni t i vament e acl arado. Al gunos estudi os i ndi can que la exposi ci n a
caros, ep i tel i o de perro y gato y Aspergillus se asoci a con el diagnsti-
co de asma en la i nf anci a en suj etos suscepti bl es (interaccin herenci a-
amb i ente); otros, si n emb ar go, han cuesti onado esta interpretacin,
l l egando i ncl uso a sugeri r un papel protector. Parece que en f unci n
del alrgeno, la dosi s y el t i emp o de exposi ci n, la edad y la gentica
podran actuar en un senti do o en otr o.
Infecciones
La i nf ecci n p or vi r us si nci t i al r esp i r at or i o (VSR) y vi r us parainfluen-
zae causan un patrn de s ntomas muy si mi l ar al f enot i p o asmti -
co, y la i nf ecci n p or VSR se asoci a con el di agnsti co de asma al
f i nal de la ni ez . Ot r os estudi os, p or ot r o l ado, i ndi can q ue ci ertas
3 0
i nf ecci ones t emp r anas, co mo el sarampi n, p r ot egen del desar r o-
l l o p ost er i or de asma, p or l o q ue no es p osi b l e sacar concl usi ones
espec f i cas.
La "hiptesis de la hi gi ene" sugi ere que la exposicin temp r ana a i nf ec-
ci ones vi ral es protege del desarrol l o de asma, modul ando la madur a-
ci n del si stema i nmuni t ar i o haci a un perf i l T h1 (no alrgico), en contra
del T h2 . Esta teora no se ha p odi do demostrar.
Sensibilizantes ocupacionales
Ms de 3 0 0 sustanci as se han asoci ado al asma prof esi onal , que se de-
f i ne co mo aquel l a que se p r oduce como consecuenci a de la exposicin
a un agente encont r ado en el medi o l abor al . Estas sustanci as i ncl uyen
mol cul as de baj o peso mol ecul ar al tamente reacti vas como los i soci a-
natos, i rri tantes que el evan la reacti vi dad de la v a area, i nmungenos
co mo sales de p l at i no, y di f erentes p r oductos biolgicos que esti mul an
la producci n de IgE.
Tabaco
Los asmticos f umador es ti enen peor f unci n p ul monar , mayor f r e-
cuenci a de sntomas y peor respuesta al tr atami ento. Se ha demostr ado
q ue la exposi ci n al humo del tabaco intratero y en las pri meras eta-
pas de la vi da (tabaqui smo materno) se asoci a a peor f unci n p ul monar
y mayor i nci denci a de sntomas asmticos. No est cl aro si ocur r e l o
mi smo con las mani f estaci ones alrgicas.
Contaminacin ambiental/ domstica
La rel aci n entre contami naci n amb i ental y cri si s por asma parece
cl ara, pero no as su papel co mo agente causal de asma. La cont ami -
naci n amb i ental se asoci a con peor f unci n p ul monar en nios pero
no con el diagnstico de asma. Lo mi smo se puede deci r con respecto
a contami nantes domsticos co mo comb usti b l es para cal ef acci n, ai re
acondi ci onado, hongos e inf estacin por cucarachas.
Dieta
Est bi en document ado que los nios al i mentados con f rmulas a base
de l eche de vaca o protenas de soj a ti enen mayor i nci denci a de asma
y al ergi a comp ar ado con los nios al i mentados con l eche materna. A l -
gunas caractersticas de las di etas occi dental es, co mo el uso creci ente
de al i mentos procesados, reducci n de anti oxi dantes y de grasas n- 6
pol i i nsaturadas podr an cont r i b ui r al aument o en la i nci denci a de asma
y atopi a observada en al gunos pases.
Factores implicados en las exacerbaciones
Entre los agentes que p r ovocan cri si s asmticas estn los alrgenos
(los ms f recuentes), el ej er ci ci o, el ai re fro, los gases i rri tantes, los
contami nantes ambi ental es, los agentes ocup aci onal es, los camb i os de
temper atur a y las emoci ones extremas. Las i nf ecci ones vricas pueden
exacerbar el asma, sobre t odo, en los nios. Se han i mp l i cado los ri no-
vi rus (el ms f recuente), el vi rus respi ratori o si nci ti al y el influenzae, y
en l actantes, el vi rus respi ratori o si nci ti al y el parainfluenzae. El ej er ci -
ci o es p r ob ab l ement e el p r i nci p al desencadenante de breves epi sodi os.
Produce limitacin al f l uj o areo en la mayor a de los nios y de los
j venes asmticos.
Tambi n or i gi nan exacerbaci ones ci ertos conservantes y col orantes
uti l i z ados en comi das y bebi das (sul f i tos), f rmacos, co mo los ant i i nf l a-
mator i os no esteroi deos en paci entes suscepti bl es y los B- bl oqueantes,
el estrs emoci onal , el di xi do sulf rico, que no ti ene ef ecto en las vas
respi ratori as de suj etos normal es hasta al canz ar concentr aci ones muy
altas, los epi sodi os de si nusi ti s si n tr atami ento antibitico y el ref l uj o
gastroesof gico, pues su correcci n i mp l i ca, en al gunos casos, una me-
j ora del asma (MI R 0 0 - 0 1 , 2 3 ; MI R 9 7 - 9 8 , 70 ).
5.5. Fisiopatologa
La di smi nuci n del cal i bre de la v a area es el evento f i nal comn que
exp l i ca los sntomas y las al teraci ones f unci onal es. Los f actores que
cont r i b uyen a su apari ci n son los si gui entes:
Contracci n del mscul o l i so de la v a area.
Edema de la v a area, consecuenci a de la i nf l amaci n b r onq ui al .
Engrasami ento de la v a area a consecuenci a de los f enmenos de
reparacin def i ni dos como r emodel ado de la v a area.
Hi persecreci n de moco.
La otra caracterstica def i ni tori a del asma es la hi perreacti vi dad b r onqui al ,
que provoca obstruccin de las vas areas en respuesta a estmulos que
en suj etos sanos no evocaran respuesta al guna, y expl i can la aparicin
episdica de sntomas asmticos. Es consecuenci a de la inf lamacin cr-
ni ca de la v a area y se pr oduce por los mecani smos si gui entes:
Cont r act i l i dad aument ada del mscul o l i so de la v a area.
Desacop l ami ent o de la contracci n de la va area por la i nf l ama-
ci n p er i b r onq ui al , que i mp i de el soporte que el parnqui ma p ul -
monar p r op or ci ona a la v a area, si n el que el estrechami ento de la
l uz se exagera para un mi smo ni vel de contracci n del mscul o l i so.
Engrasami ento de la pared b r onq ui al por dent r o de la capa mus-
cul ar . Para una mi sma contracci n muscul ar , en una pared engr o-
sada se p r oduce una mayor reducci n de la l uz .
T er mi naci ones nervi osas sensi ti vas. Sensi bi l i z adas por la i nf l ama-
ci n p r ovocan una broncoconstri cci n exagerada en respuesta a
di f erentes est mul os.
Las al teraci ones estructural es, conj unt o de camb i os conoci dos como
r emodel ado de la v a area, i ncl uyen todos los si gui entes:
Fi brosi s subepi tel i ai , acumul o de f i bras col genas por debaj o de la
memb r ana basal . Aparece antes que los sntomas asmticos y puede
ser p ar ci al mente reverti da por el tr atami ento.
Hi p er tr of i a e hi perpl asi a de mscul o l i so b r onq ui al .
Prolif eracin de vasos sanguneos en la pared de la va area, que
cont r i b uye a su engr asami ento.
Hi persecreci n de moco, consecuenci a de la hi perpl asi a de cl ul as
cal i ci f ormes y de las glndulas submucosas.
5.6. Clnica
La trada clsica es la di snea, si bi l anci as y tos, y a veces opresin t o-
rci ca. Las si bi l anci as son muy f recuentes, pero no es raro encontrar a
paci entes cuya ni ca manif estacin es la tos escasamente p r oduct i va,
conoci da con el nomb r e de equi val ente asmti co. Otras causas de tos
31
a
edicin
crni ca que deb en ser i ncl ui das en el diagnstico di f er enci al son el
goteo posnasal (el ms f recuente), el r ef l uj o gastroesof gico y el trata-
mi ent o con f rmacos (i nhi b i dor es de la ECA, p- bl oqueantes). Qui z s
sea ms i mp or tante que los sntomas en s la apari ci n de los mi smos
ante si tuaci ones caractersticas, co mo la exposi ci n a plenes, ai re f ro,
etc. T ambi n es muy tpico del asma en los adul tos la apari ci n de los
sntomas de madr ugada o por la maana t emp r ano, l o que l o di f er en-
ci a del r ef l uj o gastroesof gico (los sntomas suel en aparecer nada ms
acostarse) o la enf er medad card aca (donde los sntomas p ueden o cu-
rri r en cual q ui er moment o). Los antecedentes f ami l i ares o personal es
de atopi a deben ser teni dos en cuenta.
Los sntomas de asma suel en ocur r i r de mod o paroxstico, exi sti endo
temporadas donde el paci ente est l i bre de cl ni ca, aunq ue en casos
graves no si empre se consi gue la remisin de la enf er medad.
En la exploracin fsica las si bi l anci as, gener al mente espi ratori as, son
el dato ms caracterstico. No son especf icas del asma, y cuando la
obstruccin es grave pueden desaparecer. El uso de los msculos acce-
sori os y el pul so paradj i co se encuentr a en casos graves.
5.7. Diagnstico
Se basa en la cl ni ca, de donde parte la sospecha, j unt o con la demos-
tracin de obstruccin reversi bl e, hi p er r eacti vi dad b r onq ui al o var i ab i -
l i dad de la f unci n p ul monar (Fi gura 26 ).
CLNICA COMPATIBLE
Espirometra
No asma Asma No asma
Fi gura 26 . A l go r i t mo di agnsti co del asma
Funcin pulmonar. Si rve para conf i r mar el diagnstico, establ ecer la
gravedad y moni t or i z ar la respuesta al tr atami ento. El diagnstico se
conf i r ma medi ante espirometra, evi denci ando un patrn ob str ucti vo y
una mej ora del FEV, mayor o i gual al 1 2 %(reversi bi l i dad) tras la p r ue-
ba b r oncodi l at ador a, aunq ue su negati vi dad no descarta el diagnstico.
La obstrucci n en el asma es, adems de reversi bl e, vari abl e, co mo se
mani f i esta con la medi ci n del p i co de f l uj o espi ratori o mxi mo (PEF,
FEM) (MI R 0 6 - 0 7 , 4 3 ; MI R 9 9 - 0 0 , 5 5 ; MI R 9 7 - 9 8 , 1 4 7 ).
Si la espirometra es nor mal , se debe i nvesti gar la presenci a de
hi p er r eacti vi dad b r onq ui al o de var i ab i l i dad de la f unci n p ul monar .
Hiperreactividad bronquial. Se di agnosti ca con los test de provocaci n
b r onq ui al inespecf ica con hi stami na, metacol i na o ej er ci ci o. La di smi -
nuci n del FEV, de ms de un 2 0 % con respecto al val or basal hace
que el test sea p osi ti vo. Es muy sensi bl e pero p oco especf ica, pues su-
j etos con atopi a o si nusi ti s si n asma p ueden presentar hi p er r eacti vi dad
b r onq ui al , e i ncl uso al gunos suj etos sanos, por l o que es ms til para
excl ui r el diagnstico si el resul tado del test es negati vo.
Variabilidad. Se def i ne como la f l uctuaci n excesi va de la f unci n p ul -
monar a l o l argo del t i emp o. Se emp l ean medi ci ones seri adas del p i co
de f l uj o espi ratori o (peak flow, PEF, FEM) (Fi gura 27 ). La medi da ms
usada es la amp l i t ud (di f erenci a entre el PEF mxi mo y el m ni mo del
da) expresada co mo porcentaj e del val or di ar i o del PEF y p r omedi ado
a 1- 2 semanas, segn la si gui ente f rmula:
r (PEFmx - PEFmn) \
((PEFmx+ PEFmn/ 2)J
> 2 0 %
N. de das
Fraccin de xido ntrico (NO) exhalado (FeNO). Es un mar cador
no i nvasi vo de i nf l amaci n eosinof lica de la v a area. Los paci entes
asmticos ti enen val ores el evados de FeNO comp ar ados con suj etos
sanos. Al canz a el evadas sensi bi l i dad y esp eci f i ci dad en suj etos no f u-
madores que no reci ben tr atami ento antiasmtico, por l o que puede
tener val or diagnstico en paci entes con al ta sospecha cl ni ca y test
f unci onal es no diagnsticos. No obstante, un val or nor mal no excl uye
el diagnstico de asma, especi al mente en personas no atpicas, y an
no ha si do eval uado de f or ma prospecti va co mo test diagnstico.
Fi gura 27. Pico de f l uj o esp i r at or i o (peak- flow)
Otras exploraciones
Gasometra arterial. En el asma crni ca establ e es t pi camente nor -
mal . Dur ante una agudi z aci n, suel e haber hi p ocap ni a (debi da a la
hiperventilacin) e hi p oxemi a. Gener al mente, hay al cal osi s respi ra-
tor i a. Cuando la cri si s es grave, la PaC0 2 aumenta, i ndi cando f ati ga
de los msculos respi ratori os, por l o que se p r oduce aci dosi s respi -
ratori a que en ocasi ones l l eva asoci ado un comp onent e de aci dosi s
lctica (aci dosi s mi xta) (MI R 0 1 - 0 2, 2 1 ; MI R 98- 99F, 1 8 8 ).
Radiografa de trax. El hal l az go ms f recuente es la radiografa de
3 2
trax nor mal , tanto en la f ase establ e como en las crisis (MI R 0 7 - 0 8 ,
4 4 ). Si la crisis es grave, puede observarse hiperinsuf lacin torcica.
La radiografa de trax si rve para excl ui r otras enf ermedades y descu-
bri r comp l i caci ones de la agudiz acin asmtica, como neumotor ax,
neumomedi asti no o atel ectasi a por impactacin de tapones mucosos.
Test sanguneos. La eosi nof i l i a es caracterstica del asma, tanto i n-
trnseca (en la que suel e ser ms marcada) como extrnseca, aunque
su ausenci a no excl uye la enf er medad. Ci f ras muy altas sugi eren
otras enf ermedades (Churg- Strauss, aspergi l osi s b r oncop ul monar
alrgica (ABPA), neumon a eosinf ila crni ca, etc. ). La eosi nof i l i a
p uede no estar presente si el paci ente t oma cor ti coi des.
Test alrgicos. En el caso de sospechar asma alrgica, se deb en real i -
z ar las pruebas cutneas de hi per sensi bi l i dad i nmedi ata (prick- test).
Sin emb ar go, hay una al ta preval enci a de test cutneos posi ti vos en
personas si n sntomas alrgicos, por l o que se deben cor r el aci onar
los resul tados de los test cutneos con la cl ni ca.
Diagnstico diferencial
Se debe establ ecer con otras enf ermedades obstructi vas de las vas a-
reas (EPOC, b r onq ui ol i t i s, etc. ), i nsuf i ci enci a card aca, obstruccin de
las vas respi ratori as superi ores (por tumor es o edema larngeo), di sf un-
ci n larngea f unci onal (cuadro que muestra mal a respuesta al trata-
mi ent o convenci onal y gasometra nor mal en las "cri si s"), l esi ones en-
dob r onq ui al es, TEP recurrentes, neumon as eosinf ilas, y enf er medad
por r ef l uj o gastroesof gico (ERGE).
Clasificaciones del asma
Segn la cl ni ca, la enf er medad se p uede cl asi f i car en cuatro grupos,
dep endi endo del estado basal del paci ente, la f r ecuenci a de las cri si s,
la f unci n p ul monar (PEF o FEV,) y la var i ab i l i dad del PEF (T abl a 8).
ASMA INTERMITENTE
Crisis de di snea breves, menos de una vez
a la semana
Menos de dos crisis noct ur nas al mes
Peri odo intercrtico asi ntomti co y con
f unci n nor mal (PEF o VEMS > 8 0 %
del terico)
Var i abi l i dad < 2 0 %
I ncl uye el asma p or ej erci ci o
ASMA PERSISTENTE LEVE
Ms de una cri si s semanal , pero menos
de una di ari a
Ms de dos cri si s noct ur nas al mes
A veces hay limitacin de la act i vi dad
y del sueo
Si tuaci n basal : PEF o VEMS > 8 0 %
del teri co
Var i abi l i dad > 3 0 %
ASMA PERSISTENTE
MODERADA
S ntomas cont i nuos
Ms de una crisis noct ur na a la semana
Li mi taci n de la acti vi dad y del sueo
Si tuaci n basal : PEF o VEMS 6 0 - 8 0 %
del teri co
ASMA PERSISTENTE
GRAVE
S ntomas cont i nuos
Exacerbaci ones y crisis noct ur nas f r ecuentes
y graves
I ngresos hospi tal ari os f recuentes
Li mi taci n de la act i vi dad y del sueo
Si tuaci n basal : PEF o VEMS < 6 0 %
del terico
Tabl a 8. Clasif icacin clnica del asma
Esta cl asi f i caci n es til sl o en paci entes no tratados. Sin emb ar -
go, resul ta ms adecuado establ ecer la gr avedad t eni endo en cuenta
la medi caci n necesari a para cont r ol ar la enf er medad. As, el asma
grave es aq uel l a q ue necesi ta un t r at ami ent o de al ta i nt ensi dad para
consegui r el cont r ol . Los ni vel es de cont r ol del asma ap ar ecen r ef l e-
j ados en la T abl a 9.
CARACTERSTICAS
CONTROLADA
(TODO LO
SIGUIENTE)
PARCIALMENTE
CONTROLADA *
NO
CONTROLADA
Sntomas diurnos
Dos o menos
veces
p or semana
Ms de dos veces
p or semana
Al menos tres
caractersticas
del asma
Uso de medicacin
de rescate
Dos o menos
veces p or
semana
Ms de dos veces
p or semana
Parci al mente
cont r ol ada
presentes en una
semana.
Sntomas
nocturnos
Ni nguno Al guna vez
Limitacin
de actividad
Ni nguna Al guna vez
Funcin pulmonar
(FEV, / PEF)
Nor mal (> 8 0 %) < 8 0 %
Exacerbaciones Ni nguna Una o ms al ao
Una exacerbaci n
convi er t e
p or def i ni ci n
el asma en no
cont r ol ada
"Alguna de las caractersticas presente en cualquier semana
Tabl a 9. Ni vel es de cont r ol del asma
5.8. Tratamiento
Medidas preventivas
Consi sten en i denti f i car y evi tar alrgenos especf icos, i rri tantes inespe-
cf icos y f rmacos noci vos.
Frmacos
Exi sten dos grupos de f rmacos que se emp l ean en el t r at ami ent o del
asma:
Frmacos de rescate o aliviadores: usados en las agudi z aci ones,
al i vi an rpi damente los s ntomas. I ncl uyen l os (5- adrenrgicos se-
l ecti vos de acci n cor ta, l os cor t i coi des si stmi cos, l os ant i col i -
nrgicos i nhal ados y las t eof i l i nas de acci n cor t a. Se r emi t e al
l ector al Cap tul o de EPOC, donde se ex p onen amp l i ament e.
Frmacos controladores de la enfermedad: usados de f or ma regul ar,
manti enen contr ol ada el asma. I ncl uyen los corti coi des i nhal ados y
sistmicos, las cr omonas, las teof i l i nas de liberacin retardada, los
P- adrenrgicos sel ecti vos de acci n p r ol ongada, los f rmacos anti -
IgE y los antagoni stas de los l eucotri enos (MI R 99- OOF, 2 3 7 ).
Corticoides
Los corti coi des i nhal ados son los f rmacos anti i nf l amator i os ms ef i -
caces de los que se di spone, por l o que son los medi cament os con-
3 3
a
edicin
trol adores de el ecci n en todos los escal ones de tr atami ento del asma
(excepto en el asma i nter mi tente que slo requi ere B- agonistas de res-
cate). Reducen los sntomas, las exacerbaci ones y la hi p er r eacti vi dad
b r onq ui al . Los esteroi des sup r i men la i nf l amaci n, pero no curan la en-
f er medad subyacente. Adems, ti enen ci erta cap aci dad protectora para
evi tar la prdida en nmero y f unci n de los receptores P- adrenrgicos.
La v a i nhal ada ha supuesto un gran avance en el tr atami ento del asma
establ e, p er mi t i endo el contr ol de la enf er medad si n supresin adrenal
ni ef ectos sistmicos en las dosi s habi tual es. Los preparados i nhal ados
son la b udesoni da (la que parece tener menor ri esgo de ef ectos sist-
mi cos), el di p r op i onat o de b ecl ometasona y la f l uti casona. La v a oral
(predni sona, p r edni sol ona, etc. ) se uti l i z a cuando la enf er medad no se
cont r ol a con las pautas habi tual es y en las agudi z aci ones moderadas-
graves. La va i ntravenosa (hi dr ocor ti sona, p r edni sol ona, etc. ) est i nd i -
cada en las exacerbaci ones graves. No se deben uti l i z ar los de acci n
p r ol ongada, co mo la dexametasona.
Ef ectos col ateral es: los esteroi des i nhal ados en dosi s al tas p ueden p r o-
duci r supresin adrenal y otros ef ectos sistmicos, por l o que se deben
emp l ear con la m ni ma dosi s que mantenga el cont r ol . Los ef ectos l o-
cal es de los esteroi des i nhal ados ms comunes son la disfona (hasta el
4 0 %, por depsito del f rmaco en la l ari nge), la tos y la irritacin de
garganta tras la i nhal aci n con preparados presuri z ados (parece deber-
se a los adi ti vos, ya que son raras con di sposi ti vos de p ol vo seco) y la
candi di asi s orof arngea (hasta en un 5 %). Di chos ef ectos di smi nuyen
si se emp l ean cmaras espaci adoras o di sposi ti vos en p ol vo seco, y
tambi n cuando se admi ni str an slo dos veces al da.
La gran ef i caci a de la utiliz acin conj unt a de los p- adrenrgicos de
l arga duraci n y los cor ti coi des i nhal ados (mayor que al tas dosi s de
corti coi des i nhal ados de f or ma ai sl ada) ha conl l evado la apari ci n de
di spensadores comb i nados de ambos f rmacos, l o que mej or a la adhe-
sin al tr atami ento y di smi nuye el coste.
Cromonas (cromoglicato/ nedocromil sdico)
Se han propuesto vari os mecani smos de acci n, entre el l os la estab i l i -
z aci n de las cl ul as cebadas, la acci n sobre otras cl ul as i nf l amat o-
rias y la interaccin con nervi os sensori al es (MI R 9 8 - 9 9 , 2 3 7 ).
El tr atami ento p r ol ongado reduce la hi p er r eacti vi dad b r onq ui al , ya que
tambi n b l oq uea la respuesta tarda. Se empl ea por va i nhal ada. Son
ef i caces en el asma i nduci da por esf uerz o. Son f rmacos muy seguros,
por l o que se i ndi ca en nios con asma l eve, si bi en su ef i caci a es di s-
creta, muy i nf eri or a la de los corti coi des i nhal ados, por l o cual ti enen
un escaso papel en el tr atami ento actual del asma.
Teofilinas
Son f rmacos b r oncodi l atador es con modesta acci n anti i nf l amator i a.
Se di sp one de escasa evi denci a acerca de su emp l eo co mo cont r ol ador
de la enf er medad, cuya ef i caci a es modesta. Se pueden emp l ear para
mej or ar el contr ol en paci entes que requi eren al tas dosi s de cor ti coi des
i nhal ados a parti r del 5. escal n teraputico.
P- adrenrgicos de accin prolongada
Nunca se deb en emp l ear en monot er ap i a, ya q ue de esta f or ma
p ueden emp eor ar el cont r ol del asma a l argo p l az o. Co mo ya se ha
coment ado, son muy ef i caces asoci ados a cor t i coi des i nhal ados, de
maner a q ue exi sten comb i naci ones f i j as de amb os f rmacos. Su ef ec-
t o se mant i ene unas 1 2 horas (MI R 0 9 - 1 0 , 5 4 ), p er o el f or mot er ol , a
di f er enci a del sal met er ol , posee un rpi do i ni ci o de acci n, l o q ue
p er mi t e usarl o tambi n co mo medi caci n de rescate. Se ut i l i z an a
parti r del 3.
c r
escal n.
Anticuerpos monoclonales anti- lgE (omalizumab)
Se admi ni str a por v a subcutnea. Es una opci n teraputica para pa-
ci entes con asma alrgica (ni vel es el evados de IgE) que no se cont r ol an
con dosi s altas de corti coi des i nhal ados. La dosi s debe aj ustarse al ni vel
de IgE srica. Son seguros, con pocos ef ectos secundari os. Se emp l ean
en los ltimos escal ones deb i do a su al to pr eci o.
Antagonistas de los receptores de leucotrienos
(montelukast, zafirlukast)
Adems de la acci n ant i i nf l amat or i a, b l oq uean la respuesta aguda
b r oncoconst r i ct or a, si endo tiles en el asma i nduci da por el esf uerz o.
Se admi ni st r an por v a or al . Estn i ndi cados en el asma persi stente
moder ada- gr ave para r educi r dosi s de cor t i coi de i nhal ado, si emp r e
que se mant enga el cont r ol de la enf er medad (MI R 0 6 - 0 7 , 2 2 1 ). En
al gunos casos se p ueden emp l ear en el asma persi stente l eve co mo
al ter nati va a l os cor t i coi des i nhal ados, aunq ue con menor ef i caci a
que stos. Al gunos paci entes con asma i nduci da p or sal i ci l atos res-
p onden muy b i en a estos f rmacos. Son muy b i en tol er ados y con
p ocos ef ectos secundar i os.
Otros frmacos antiasmticos
Los anti col i nrgi cos han si do p oco estudi ados en el t r at ami ent o del
asma en f ase establ e por l o q ue apenas se di sp one de evi denci a a su
f avor. No obstante, se r econoce que p ueden ser una al ter nati va para
paci entes q ue ex p er i ment an ef ectos secundar i os si gni f i cati vos con
l os p- adrenrgicos.
Se han ut i l i z ado numer osos f rmacos en paci entes con asma de dif -
ci l cont r ol con el ob j et i vo de di smi nui r la dosi s de cor t i coi des oral es.
El met ot r exat o r educe la necesi dad de cor t i coi des en al gunos p aci en-
tes, p er o con ef ectos secundar i os no desp r eci ab l es, y en dos ensa-
yos cl ni cos no han most r ado sup er i or i dad f rente a p l aceb o, por l o
q ue no se r ecomi endan en el t r at ami ent o del asma. Se ha emp l eado
tambi n ci cl osp or i na, sales de or o, i nmunogl ob ul i nas i ntravenosas
y ant i cuer p os monocl onal es f rente al f actor de necrosi s t umor al a
(TNF- a), todos el l os con ef i caci a l i mi t ada y con f r ecuent e t ox i ci d ad
si gni f i cat i va. Estn en estudi o los macrl i dos p or sus ef ectos ant i i n-
f l amat or i os.
Inmunoterapia
Su papel en el tr atami ento del asma es l i mi t ado. Los benef i ci os demos-
trados en ensayos cl ni cos son modestos y deben compararse con los
potenci al es ef ectos secundari os, a veces graves. Reci entemente exi ste
la p osi b i l i dad de admi ni strar i nmunot er ap i a por v a sub l i ngual , l o que
aumenta su seguri dad. Pueden tener un papel en caso de sensi bi l i z a-
ci n a un ni co alrgeno, si las medi das de evi taci n y el tr atami ento
estndar no cont r ol an la enf er medad.
3 4
Tratamiento del asma crnica
El ob j et i vo es estabi l i z ar al paci ente con la menor medi caci n posi bl e.
Se consi dera que la enf er medad est contr ol ada si hay escasa si ntoma-
tologa, i ncl ui da la noctur na, pocas exacerbaci ones, poca necesi dad de
B- agonistas de acci n corta, no hay limitacin en la real i z aci n de es-
f uer z o f sico y el val or absol uto del PEF es nor mal o casi nor mal , y con
una var i ab i l i dad menor del 2 0 % (vase T abl a 9 ). El tr atami ento i ni ci al
dep ende de la cl asi f i caci n del asma (vase T abl a 8) y posteri ormente
se aj usta segn el ni vel de contr ol (Tabl a 1 0 ).
da) (MI R 0 2 - 0 3 , 1 7 3). Co mo al ter nati va, se p uede aadi r al cor t i coi -
de i nhal ado un antagoni sta de l eucot r i enos o emp l ear dosi s medi as
del cor t i coi de i nhal ado sol o (MI R 0 7 - 0 8 , 1 8 7 ).
Si se el i ge la combi naci n de b udesoni da/ f or mot er ol se p uede em-
pl ear co mo t r at ami ent o de mant eni mi ent o y de rescate al mi s mo
t i emp o, dado q ue el f or mot er ol posee un i ni ci o de acci n rpi do
q ue l o hace til para este d ob l e ob j et i vo. Es l o q ue se conoce co mo
terapi a SMART .
Escaln 4
Escaln 1
Q RECUERDA
En fase estable, los B- aeonistas , , , .
. J i Se empl ean B- adrenergicos i n-
de acci n corta se emplean a r r a
demanda. hal ados de acci n corta a de-
manda. En el asma por esf uerz o
son los f rmacos de el ecci n,
p udi endo empl earse como al ternati va un ant i l eucot r i eno o una cr omo-
na 2 0 mi nut os previ os al ej er ci ci o (MI R 9 7 - 9 8 , 1 5 1 ). Esta medi caci n
de rescate se usa en todos los escal ones asoci ada al tr atami ento contro-
l ador para contener los sntomas agudos.
El tratami ento de el ecci n en este ni vel es la combi naci n de un cor t i coi -
de i nhal ado a dosis medi as asoci ado a un [- agonista de acci n p r ol on-
gada. La al ternati va es asoci ar un anti l eucotri eno al cor ti coi de i nhal ado.
Escaln 5
El tr atami ento de el ecci n es la asoci aci n de dosi s al tas de cor t i coi de
i nhal ado ms un p- agonista de acci n p r ol ongada, aadi endo otros
f rmacos contr ol ador es (anti l eucotri enos y/ o teof i l i nas) si es necesari o.
En paci entes con asma alrgica se p uede recurri r al omal i z umab .
Escaln 2
Se uti l i z an corti coi des i nhal ados en dosi s baj as de base y un p- adrenrgico
de acci n corta a demanda si aparecen sntomas. ste es el tratami ento
i ni ci al ms adecuado en paci entes con asma persi stente no tratados (MI R
0 7 - 0 8 , 4 0 ). Se puede i ntentar susti tui r el cor ti coi de por un anti l eucotri e-
no (til en paci entes con ri ni ti s asoci ada) y, en nios, por una cr omona.
Escaln 6
Consi ste en asoci ar cor ti coi des oral es al tr atami ento del escal n an-
teri or. Antes se debe estar seguro de que el paci ente usa t odo el tr a-
t ami ent o de f or ma y a dosi s correctas. Se empl ear la dosi s ms baj a
ef i caz del cor t i coi de y durante el menor t i emp o posi bl e.
Escaln 3
En este ni vel el t r at ami ent o de el ecci n consi ste en la asoci aci n de
cor t i coi de i nhal ado a dosi s baj as j unt o a un p- agoni sta de acci n
p r ol ongada. Si ap ar ecen s ntomas, tambi n se emp l ea co mo f rmaco
de rescate un p- adrenrgico de acci n cor t a (no ms de 3- 4 veces al
Tratamiento de las exacerbaciones
El mtodo ms ef i caz para val orar las exacerbaci ones de una cri si s as-
mtica es la real i z aci n del PEF. Este parmetro se uti l i z a para cl asi f i car
la exacerbaci n segn su gravedad (Tabl a 1 1 ).
TRATAMIENTO DE
MANTENIMIENTO
- 4 Bajar - 4 ESCALONES TERAPUTI COS Subir
ESCALN 1 ESCALN 2 ESCALN 3 ESCALN 4 ESCALN 5 ESCALN 6
Gl ucocorti coi de Gl ucocorti coi de Gl ucocorti coi de
Gl ucocorti coi de i nhal ado
a dosis altas
+ agoni sta P2
adrenrgico
accin larga
+ gl ucocorti coi des
oral es
De eleccin
Gl ucocortl coi de
i nhal ado
a dosis baj as
i nhal ado
a dosis baj as
+ agoni sta B2
adrenrgico
accin larga
i nhal ado
a dosis medi as
+ agoni sta B2
adrenrgico
accin larga
i nhal ado
a dosis altas
+ agoni sta P2
adrenrgico
accin larga
Gl ucocorti coi de i nhal ado
a dosis altas
+ agoni sta P2
adrenrgico
accin larga
+ gl ucocorti coi des
oral es
Gl ucocorti coi de
i nhal ado
Aadir Aadir
a dosis medi as Gl ucocorti coi de
i nhal ado
a dosis baj as
+ anti l eucotri eno
Anti l eucotri eno Anti l eucotri eno
Otras opciones Anti l eucotri eno
Gl ucocorti coi de
i nhal ado
a dosis baj as
Gl ucocorti coi de
i nhal ado
a dosis baj as
y/ o
teof i l i na
y/ o
omal i z umab
y/ o
teof i l i na
y/ o
omal i z umab
Agoni sta Ba Agoni sta B2 Agoni sta P2 Agoni sta p 2 Agoni sta P2 Agoni sta p 2
A demanda adrenrgico adrenrgico adrenrgico adrenrgico adrenrgico adrenrgico
accin corta accin corta accin corta accin corta accin corta accin corta
Educacin, control ambiental, tratamiento de las comorbilidades
Considerar inmunoterapia con alrgenos
Tabl a 1 0 . T r at ami ent o del asma segn el ni vel de cont r ol
3 5
a
edicin
LEVE MODERADA GRAVE PARADA INMINENTE
Disnea Al andar, p uede recostarse Al habl ar De reposo
Habla Prraf os Frases Pal abras
Sibilancias Moder adas, tel eespi ratori as I ntensas I ntensas Si l enci o auscul t at or i o
Uso de musculatura accesoria No S S Respi raci n paradj ica
Nivel de consciencia Nor mal Nor mal / agi t ado Agi t ado Di smi nui do/ conf uso
Frecuencia respiratoria A ument ada A ument ada > 3 0
Frecuencia cardaca 60 - 1 0 0 1 0 0 - 1 20 > 1 20 Bradi cardi a
FEV/ PEF* > 8 0 % 6 0 - 8 0 % < 6 0 %
Saturacin 0 2 > 9 5 % 9 1 - 9 5 % < 9 0 %
Pa0 2 - > 6 0 mmH g < 6 0 mmH g
PaC0 2 - < 4 5 mmH g > 4 5 mmH g
Pulso paradjico Ausente (< 1 0 ) 1 0 - 25 mmH g > 25 mmH g Ausente (f ati ga muscul ar)
" PEF medi do tras la administracin de un broncodilatador
Tabl a 1 1 . Clasif icacin de la exacerbaci n del asma segn su gr avedad
Existen unos si gnos l l amados de extrema gravedad o ri esgo vi tal i nmi -
nente: la di smi nuci n del ni vel de consci enci a, la b r adi car di a, la respi -
racin paradj i ca y el si l enci o auscul tatori o (MI R 0 0 - 0 1 F, 37 ).
El tr atami ento de las cri si s si empre depender de su ni vel de gravedad.
Exacerbacin leve. El tr atami ento de el ecci n son los B- agonistas de
acci n corta por v a i nhal ada. En caso de mej ora no es necesari o
ningn otro tr atami ento.
Exacerbacin moderada- grave. El tr atami ento de el ecci n consi ste
en la administracin de B- agonistas de acci n corta por v a i nha-
l ada j unt o a corti coi des sistmicos. Para los cor ti coi des la v a oral
es tan ef ecti va como la i ntravenosa. Con i ndep endenci a de la v a
emp l eada, el ef ecto benef i ci oso de los cor ti coi des no aparece hasta
pasadas cuatro horas de su admi ni straci n. Los corti coi des han de-
mostr ado que acel eran la recuperaci n de las cri si s y estn i ndi ca-
dos en todos los casos excep to en las crisis l eves.
El emp l eo de b r omur o de i pr atr opi o i nhal ado de entrada j unt o al
B- agonista, o en paci entes que no responden adecuadamente al tra-
tami ento i ni ci al p r oduce una mayor respuesta que cada f rmaco por
separado. El benef i ci o de la teof i l i na no ha si do demostr ado en las
cri si s de asma y cuenta con t oxi ci dad si gni f i cati va, por l o cual no se
r ecomi enda su emp l eo sistemtico. No obstante, su uso se puede
consi derar en las cri si s ms graves con mal a respuesta al tratami ento
convenci onal .
Los corti coi des i nhal ados a dosis altas p r op or ci onan una b r oncodi -
latacin si gni f i cati va y una reducci n en los i ngresos hospi tal ari os.
Estn i ndi cados en las cri si s moderadas- graves con mal a respuesta al
tratami ento i ni ci al .
El sul f ato de magnesi o i ntravenoso no est aconsej ado en el trata-
mi ent o estndar, pero ha demostr ado b enef i ci o en las cri si s ms gra-
ves que no mej or an con la terapi a i ni ci al .
El oxgeno est i ndi cado si empre que exi sta i nsuf i ci enci a respi ratori a
(crisis graves). Se puede admi ni strar por mascari l l a o por cnulas
nasales con el ob j eti vo de consegui r saturaci ones de oxgeno supe-
ri ores a 9 0 %.
Se debe consi derar la venti l aci n mecni ca en casos de i nsuf i ci enci a
respi ratori a ref ractari a a tratami ento, deteri oro del ni vel de consci en-
ci a o si gnos de f ati ga muscul ar respi ratori a (Tabl a 1 2) (MI R 0 0 - 0 1 F,
4 0 ; MI R 9 8 - 9 9 , 6).
CRITERIOS DE INGRESO EN UCI
Necesi dad de venti l aci n mecni ca: det er i or o del ni vel de conci enci a o par a-
da cardl orrespi ratori a
I nsuf i ci enci a respi ratori a (Pa0 2 < 6 0 mmH g y/ o PaC0 2 > 4 5 mmH g) a pesar del
t r at ami ent o con ox geno en al tas concentr aci ones
Tabl a 1 2. Cri teri os de i ngreso en UCI en las cri si s asmticas
A los 20 - 30 mi nutos se debe reeval uar el PEF y la cl ni ca. El al ta es p o-
si bl e cuando el PEF se manti ene superi or al 7 0 %una hora tras el ltimo
tratami ento y hay estabi l i dad cl ni ca manteni da.
En la Fi gura 28 se ha resumi do la actuaci n general ante el manej o de
las cri si s de asma.
3 6
2
u
<
z>
- I
<
>
Evalucin inicial del nivel de gravedad (ESTATICA)
Anamnesi s, exploracin fsica, FEV, o PEF, Sa0 2
Crisis leve
PEF o FEF, >70 %
Sal butamol 2- 4 pul saci ones
IP c/ 20 mi n
Crisis moderada o grave
PEFoFEF, >70 %
Oxgeno < 4 0 %si Sa0 2 < 9 2 %
Sal butamol + l p r at r op i o4 pul s. c/ 1 0 - 1 5 mi n
Hi drocorti sona e. v. 20 0 mg o predni sona
20 - 40 mg v. o.
Fluticasona 2 pul saci ones c/ 1 0 - 1 5 mi n IP
o budesoni da 4 0 0 ug Ned c/ 1 5 mi n
(paci entes con mal a respuesta)
Parada cardiorrespiratoria inminente
Oxgeno
Sal butamol + I pratropi o 1 0 - 20 puls. /
mi n IP
Consi derar VMNI
Consi derar intubacin orotraqueal
Ingreso en UCI
Evaluacin de la respuesta al tratamiento (DINAMICA) FEV, o PEF, c/ 30 mi n, SaO , clnica
Buena respuesta (1 -3 horas)
FEV, o PEF > 6 0 %establ e
Asintomtico
Z
2
O UJ
S
u <
U l h -
Q <t
ce
ALTA
Predni sona v. o. 40 - 60 mg 7- 10 das
GCI y agoni stas |!2 de accin larga y medicacin al i vi o
Plan de accin escri to
Concertar cita de control
Mala respuesta (1- 3 horas)
FEV, o PEF < 6 0 %i nestabl e
Sintomtico
HOSPITALIZACIN
Oxgeno < 4 0 %si SaO, < 9 2 %
Sal butamol 2,5 mg +i pratropi o 0 ,5 mg NEB c/ 4- 6 h
Hi drocorti sona i.v. 1 0 0 - 20 0 mg c/ 6 h o
Predni sona 20 4 0 mg v. o. c/ 1 2 h
Consi derar Mg e. v.
Fi gura 28 . Pr ocedi mi ent o de actuaci n ant e las crisis de asma
Muj er de 21 aos de edad, que ha comenz ado hace tres meses con "p i t os" en el pe-
cho y tos, especialmente por la noche. Se ha hecho ms f recuente, y los ltimos das
no le dej a descansar. La exploracin muestra una di screta disminucin del mur mu-
l l o vesicular y algunos sibilantes, de f orma poco intensa en ambos hemitrax, con
f recuenci a cardaca de 86 pulsaciones por mi nuto. Cul ser la pri mera decisin
teraputica?
1) Prescribir broncodi l atadores p2 estimulantes de corta accin, cada cuatro horas.
2) Prescribir broncodi l atadores de larga accin, como f ormoterol , asociado a corti -
coides inhalados.
3) I ndicar antibiticos asociados a broncodi l atadores anticolinrgicos.
4) Prescribir N- acetilcistena, cada 6 horas, asociada a amoxi ci l i na.
5) Prescribir prednisona por va oral .
MIR 0 4- 0 5, 4 1 ; RC: 2
Un paci ente de 35 aos acude a Urgencias por disnea. Refiere una hi stori a de asma
bronqui al , pero nunca ha requeri do asistencia venti l atori a. En los ltimos das, ha
presentado disnea si bi l ante, y en las ltimas 1 2 horas, ha uti l i z ado al menos 1 2 ve-
ces su i nhal ador de sal butamol . En la exploracin, est bi en perf undi do y col oreado,
con una FC de 1 1 0 I pm y una FR de 35 r p m, con ti raj e supracl avi cul ar e i ntercostal .
Su TA es de 1 4 0 / 80 mmHg y se obj eti va un pulso paradj ico de 20 mmHg. En
la auscultacin pul monar, hay una disminucin gl obal del mur mul l o vesicular y
prcticamente no se escuchan si bi l anci as. La auscultacin cardaca es rtmica, sin
soplos. El resto de la exploracin es anodi na. La gasometra arteri al basal muestra
un pH 7,46, PC0 2 4 4 mmHg, P0 2 58 mmHg y bi carbonato 1 6 mmol / l . Cul de los
siguientes pl anteami entos es el ms adecuado?
Es una crisis asmtica leve, por lo que hay que aadir esteroides inhalados, remi -
tindola para su control mdico.
Se trata de un abuso de betamimticos. Hay que desaconsej ar su uso de esa
f orma y asociar una xanti na o i pratropi o.
Es un cuadro de ansiedad por abuso de betamimticos. Hay que aj ustar la dosis
a las recomendadas y aadir una benz odi acepi na.
Es una crisis asmtica severa que puede requerir asistencia venti l atori a de f orma
i nmedi ata.
Es un cuadro de somatizacin, por lo que hay que recomendar una interconsulta
psiquitrica.
MIR 98- ' 6; RC: 4
Una enf erma con antecedentes de asma en la i nf anci a acude a su consul ta porque
en los ltimos meses presenta disnea, tos seca y rui dos torcicos, sobre todo a
pri mera hora. Hace ti empo que suspendi toda la medicacin antiasmtica. Estos
sntomas aparecen a di ari o en el ltimo mes. Se le real i z a un PF en la consul ta que
es del 7 0 %del val or terico. Qu tratami ento sera el ms i ndi cado para ella?
1 ) Cromogl i cato sdico de base y sal butamol a demanda.
2) Una asociacin de f luticasona/ salmeterol empl eada a demanda.
3) Una asociacin de budesoni da/ f ormoterol pautada de base y terbutal i na a
demanda.
4) Salmeterol y teof i l i na de liberacin retardada.
5) Fluticasona ms salmeterol con una tanda corta de meti l predni sol ona.
RC: 3
37
I Neumologa y ciruga torcica
06.
BRONQUIECTASIAS
Este es un tema presci ndi bl e.
Se debe conocer la f ibrosis
qustica y la aspergilosis
broncopul monar alrgica (sta
se expone en el Captulo de
Eosinofilias).
Aspectos esenciales
|~~] Las i nf ecci ones p ul monar es son causa f r ecuent e.
j~2~] La f i brosi s qu sti ca es la al teraci n her edi t ar i a p ot enci al ment e l etal ms p r edomi nant e, y se car acter i z a p or
tener concent r aci ones el evadas de cl or o en el sudor.
["3"] El s ndrome de di sci nesi a ci l i ar p r i mar i a se asoci a a si nusi ti s, est er i l i dad (esp er mat oz oi des i nmvi l es) y, en
ocasi ones, situs inversus (s ndrome de Kartagener).
QT| El s ndrome de Yo ung se car acter i z a p or b r onq ui ect asi as y az oosp er mi a ob st r uct i va con ci l i os y concent r a-
ci n de cl or o en sudor nor mal es.
El s ndrome de Mouni er- Khn (t r aq ueob r oncomegal i a) y el s ndrome de Wi l l i ams - Camp b el l se p r od ucen
p or anomal as car ti l agi nosas.
[j 5J El di agnsti co se establ ece p or T C de al ta resol uci n (T CAR).
6. 1 . Concepto
Son di l ataci ones anormal es e i rreversi bl es de los b r onq ui os p r oxi mal es de medi ano cal i b r e (mayores de 2 mm
de dimetro) debi das a la destruccin de los comp onent es elstico y muscul ar de la pared. En el pasado, eran
a menudo consecuenci a del sarampin y la tos f eri na, pero en la actual i dad, los pri nci pal es causantes son los
adenovi rus y el vi rus de la gri pe. La pr eval enci a es desconoci da, pero ha di smi nui do en los ltimos aos en
los pases desarrol l ados deb i do a la ef i caci a de las campaas de vacunaci n (sarampin, tos f eri na, gri pe) y al
tr atami ento antibitico p r ecoz de las i nf ecci ones respi ratori as.
Pr egunt as
6.2. Anatoma patolgica
representativas S3CO.
La i nf l amaci n de las paredes b r onq ui al es conduce a la destrucci n de los comp onent es el sti co y muscul ar ,
q ue son r eemp l az ados por t ej i do f i b r oso. El t ej i do p ul monar ci r cundant e ej er ce una tracci n q ue ocasi ona
la distensin b r onq ui al crni ca, p r ovocand o una contracci n del t ej i do muscul ar q ue l os rodea, q ue se
hi p er t r of i a e hi p er p l asi a. T odo el l o conduce a un det er i or o del acl ar ami ent o mucoci l i ar , q ue p r edi sp one a
col oni z aci n e i nf ecci n b acter i anas. Adems, la i nf l amaci n causa una hi pervascul ari z aci n de la par ed
b r onq ui al , q ue conl l eva la apari ci n de anastomosi s entre arteri as b r onq ui al es y p ul monar es.
La cl asi f i caci n anatmi ca ms ut i l i z ada es la de Rei d, que las di vi de en:
Bronquiectasias cilindricas o fusiformes: la di l ataci n es uni f or me hasta q ue la l uz adqui er e el cal i b r e nor mal
de f or ma brusca y transversal , co mo consecuenci a del t ap onami ent o por secreci ones de los b r onq ui ol os y
b r onq ui os de menor tamao.
Bronquiectasias varicosas: la di l ataci n es i rregul ar, co mo un rosari o.
Bronquiectasias saculares o qusticas: la di l ataci n se acenta di st al ment e, t er mi nand o en un f ondo de
3 8
6.3. Patogenia
La teora ms aceptada es la de la i nf l amaci n que si gue a la col o-
ni z aci n bacteri ana. Los mi cr oor gani smos p r oducen sustanci as, como
proteasas y otras toxi nas, que ocasi onan una lesin ti sul ar que al tera el
acl ar ami ento mucoci l i ar con la consi gui ente retencin de secreci ones
y col oni z aci n bacteri ana secundari a.
La i nf ecci n persi stente causa una i nf l amaci n crni ca con mi gr a-
ci n de neutrf i l os q ue l i b er an enz i mas proteol ti cas, c o mo l a elas-
tasa y ci t oci nas. Se p r od uce as un c rcul o vi ci oso, ya q ue estos
medi ador es p r od ucen ms al teraci n en el ep i t el i o, q ue a su vez
l l eva a un mayor det er i or o del acl ar ami ent o mucoci l i ar , y ste a
col oni z aci n.
6.4. Etiologa
Bronquiectasias localizadas
Infecciones. Los vi rus i mp l i cados son adenovi r us, i nf l uenz a, sa-
rampi n y rubol a. Entre las bacteri as, destacan estaf i l ococos,
Klebsiella y grmenes anaerobi os. La tuber cul osi s tambi n es una
causa f recuente de bronqui ectasi as, en este caso, de p r edomi ni o en
lbulos superi ores.
Obstruccin endobronquial. La causa ms f recuente en adul tos
de obstruccin endob r onq ui al es el car ci noma p ul monar , aunque
no da l ugar a bronqui ectasi as al estar l i mi tada la supervi venci a del
paci ente. Los tumor es endob r onq ui al es beni gnos, como los carci -
noi des, deb i do a su cr eci mi ent o l ento, s se asoci an a b r onq ui ect a-
sias. Otr as causas de obstrucci n son la compresi n extrnseca
por adenomegal i as o la estenosi s ci cat r i z al p ost i nf l amat or i a. En
l os ni os, la causa ms f r ecuent e es la aspi raci n de cuer p os ex-
traos.
Otras causas de bronquiectasias localizadas. Pul mn hi pertrans-
parente uni l ateral o s ndrome de McLeod- Swyer- J ames (b r onq ui ec-
tasias qusticas congnitas y agenesi a o hi p op l asi a de la arteri a
p ul monar ), el secuestro p ul monar , las atel ectasi as posoperatori as,
etctera.
Bronquiectasias difusas
De origen pulmonar. Al gunas sustanci as txi cas p r oducen una
respuesta i nf l amat or i a i ntensa q ue p uede or i gi nar b r onq ui ect a-
sias. Tal es el caso de la i nhal aci n de amon aco, la aspi raci n de
cont eni do gstrico o la hero na (i ncl uso por v a i ntravenosa).
I nf ecci ones bacteri anas necrosantes (S. aureus, Klebsiella, t ub er cu-
losis) o vricas, co mo el adenovi rus 7 y 2 1 .
La asoci aci n de asma y bronqui ectasi as es conoci da y no si empre
se encuadra en la aspergi l osi s b r oncop ul monar alrgica.
De origen extrapulmonar.
- Aspergi l osi s b r oncop ul monar alrgica (ABPA). Se debe pensar
en el l a si aparecen bronqui ectasi as central es en un asmti co re-
f ractari o al tr atami ento.
- I nmunodef i ci enci as congnitas o adqui ri das. Las ms comn-
mente asoci adas son la i nmunodef i ci enci a vari abl e comn, el
df icit sel ecti vo de subcl ases de I gG y la p anhi p ogammagl ob ul i -
nemi a.
- I nf ecci n por VI H . I nter vi enen mltiples f actores: i nf ecci ones
bacteri anas recurrentes (parece l o ms i mp or t ant e), def ectos
f unci onal es de los l i nf oci tos B, al teraci ones de la f unci n ci l i ar
y lesin di recta por el vi rus en la v a area.
- La f i brosi s qu sti ca, enf er medad her edi tar i a ms f r ecuent e y l e-
tal en la raz a caucsi ca, en la q ue las v as areas p ueden estar
col oni z adas de f or ma persi stente p or P. aeruginosa mucoide,
S. aureus, H. influenzae y E. coli. La col oni z aci n por Burkhol-
deria cepacia i mp l i ca mal pronsti co. Es f r ecuent e la si nupat a
y la ester i l i dad en el varn (por obl i teraci n de los conduct os
def erentes, p r i nci p al ment e por al ter aci ones bi oqu mi cas).
- Di sci nesi a ci l i ar p r i mar i a. A gr up a una seri e de enti dades en
las q ue se p r oduce una al teraci n en la estr uctur a y f unci n
de l os ci l i os, p or l o q ue se al tera la el i mi naci n b act er i ana.
Los paci entes suel en tener si nusi ti s, b r onq ui ect asi as e i ncl uso
ot i t i s. Los var ones suel en ser estriles. La mi t ad de l os p a-
ci entes pr esentan situs inversus, denomi nndose s ndrome de
Kartagener.
- El sndrome de Young cursa con i nf ecci ones si nop ul monar es re-
currentes, pero si n al teraci ones en la estructura ci l i ar ni en el
test del sudor. Los varones son estriles deb i do a az oospermi a
obstructi va con espermatognesis nor mal .
- El df icit de c^- anti tri psi na se asoci a con bronqui ectasi as, aun-
que no est acl arado su or i gen.
- Def ectos del cartlago (sndrome de Wi l l i ams- Camp b el l y s n-
dr ome de Mouni er- Khn o t r aq ueob r oncomegal i a).
- S ndrome de uas amari l l as (uas amari l l as, l i nf edema, derrame
pl eural y bronqui ectasi as).
6.5. Clnica y diagnstico
La caracterstica cl ni ca por excel enci a es la tos p r oduct i va crni ca o
la b r oncor r ea p ur ul ent a. Al gunos paci entes exp ect or an ms de 1 5 0
ml/ da (la secreci n b r onq ui al nor mal es < 1 0 0 ml/ da). La tos es i n-
t er mi t ent e dur ant e t odo el da y emp eor a al l evantarse por la maana.
A veces, la tos no es p r oduct i va, gener al mente por b r onqui ectasi as
"secas" en lbulos superi ores. La hemop ti si s, q ue suel e ser l eve por
sangrado de la mucosa i nf l amada, aparece en ms del 5 0 % de los
paci entes y p r edomi na en l os q ue ti enen b r onqui ectasi as "secas". A
veces, es masi va por sangrado de las arteri as b r onq ui al es hi pertrf i -
cas, aunq ue sea una causa rara de mor t al i dad.
Las comp l i caci ones ms f r ecuentes son la neumon a r ecur r ent e, em-
p i ema, neumot or ax y absceso de pul mn. Si hay enf er medad grave
y di f usa con hi p ox emi a, se desar r ol l a cor pulmonale. La ami l oi dosi s
y el absceso cer eb r al son raros en l os pases desar r ol l ados. Se en-
cuent r an a menud o cr ep i tantes i nsp i r at or i os y esp i r ator i os en bases
y p uede haber roncus y si b i l anci as. El p aci ent e p uede tener si nusi ti s
crni ca y pl i pos nasal es. Si la af ectaci n es grave, se p ueden o b -
servar acr op aq ui as.
La radiografa de trax puede ser nor mal o a veces hay imgenes en
"ni d o de gol ondr i na", "ral de tranv a" o "en ani l l o de sel l o", aunq ue
son p oco sensi bl es y especf icas y se observan mej or con la TC de al ta
resolucin (TCAR). Suel e haber obstrucci n al f l uj o areo como conse-
cuenci a de bronqui ectasi as di f usas o de EPOC asoci ada. La hi perreac-
t i vi dad b r onq ui al es f recuente. En ocasi ones puede haber restriccin
p ul monar asoci ada (Fi gura 29 ).
3 9
a
edicin
Fi gura 29 . Bronqui ectasi as en amb os l bul os I nf eri ores p ul monar es
Para conf i r mar el diagnstico, en la actual i dad se real i z a la T CAR, q ue
aporta una sensi bi l i dad y esp eci f i ci dad para las bronqui ectasi as l oba-
res de casi el 1 0 0 %(al go menor para las segmentari as). La T CAR ha
despl az ado a la broncograf a, pues esta tcni ca i mp l i ca ri esgos, ya que
consi ste en i nsti l ar contraste en el i nteri or de los b r onq ui os. Una vez
conf i r mado el diagnstico, hay que poner en mar cha el estudi o eti o-
lgico.
La f i b r ob r oncoscop i a est i ndi cada si hay hemopti si s, cuando las b r on-
qui ectasi as estn l ocal i z adas o exi ste sospecha de obstrucci n endo-
b r onq ui al . Tambi n si se requi ere hacer estudi os mi crobi ol gi cos en
paci entes con comp l i caci ones i nf ecci osas de mal a evol uci n.
6.6. Tratamiento
El tr atami ento se basa en tres pi l ares:
El i mi nar, si exi ste, la obstrucci n b r onq ui al .
Mej or ar la el i mi naci n de las secreci ones, q ue se consi gue con
una adecuada hi drataci n, con f i si oterapi a respi ratori a y drenaj e
postural mant eni dos (las dos ltimas son esp eci al mente i mp or t an-
tes si hay una producci n de esputo mayor de 3 0 ml/ da). El em-
p l eo de mucol ti cos est suj eto a contr over si a.
Cont r ol ar las i nf ecci ones con el uso de anti bi ti cos en las agudi -
z aci ones dur ant e 1 0 - 1 5 d as. Gener al ment e se usa un t r at ami ent o
de amp l i o espectro (amp i ci l i na, amox i ci l i na, amoxi ci l i naci do
cl avul ni co, cef ur oxi ma o cef acl or ). A veces, el ci cl o deb e durar
cuat r o semanas para consegui r q ue el esputo dej e de ser p ur u-
l ento. Si se sospechan anaer ob i os, se ut i l i z an amoxi ci l i naci do
cl avul ni co o cl i nd ami ci na. En la i nf ecci n por Pseudomonas, el
ni co t r at ami ent o ef ecti vo por v a oral es el ci p r of l ox aci no, p er o
i nduce a una rpida apari ci n de resi stenci as.
Adems, se establ ece un t r at ami ent o espec f i co. Por ej emp l o, si exi s-
te un df i ci t de i nmunogl ob ul i nas , se real i z a t r at ami ent o sust i t ut i vo,
o en la f i br osi s qu sti ca se admi ni st r a A DNas a r ecomb i nant e en ae-
r osol , q ue mej or a la f unci n p ul monar al r educi r la vi scosi dad del
esp ut o. Si exi ste obstrucci n al f l uj o areo, se ut i l i z an b r o nco d i l a-
tadores. Si cump l e cr i t er i os, se i ndi ca ox i genot er ap i a d omi ci l i ar i a.
Se establ ece i ndi caci n quirrgica en el caso de bronqui ectasi as l oca-
l i z adas en uno o dos lbulos conti guos, cuando el tr atami ento mdi co
i ntensi vo dur ante un ao no es ef i caz , y, en el caso de las di f usas, slo
en caso de hemopti si s con comp r omi so vi tal no cont r ol ab l e medi ante
embol i z aci n.
La expl oraci n ms adecuada para pl anear la i ntervenci n qui rr-
gi ca es la broncograf a. Sin emb ar go, ya se ha coment ado q ue en la
act ual i dad es muy raro q ue se real i ce, pues ha si do r eemp l az ada por
la T CAR. A ct ual ment e p ueden hacerse r econstr ucci ones t r i di mensi o-
nal es de la T CAR, que p r op or ci onan una i magen si mi l ar a la de la
broncograf a.
Deb e r eal i z ar se tambi n una b r oncof i b r os cop i a q ue descar te en-
f er med ad end o b r o nq ui al causant e o co nco mi t ant e, y p r ueb as de
f unci n r esp i r at or i a q ue val or en si el p aci ent e tol erar la resec-
ci n. En ocasi ones, la hemor r agi a b r o nq ui al se p uede cont r ol ar
med i ant e emb ol i z aci n, si n necesi dad de r ecur r i r a la ci rug a. En
caso d e gr an af ectaci n y destrucci n p ul mo nar , p uede r ecur r i r se
al t r asp l ant e.
4 0
07.
BRONQUIOLITIS
ir y
Orientacin
MIR
Tema con muy escasa
relevancia en el MIR. Se debe
conocer bi en las causas.
|"~] Por tratarse de una patologa de va area, se manifiesta como trastorno obstructivo con DLCO normal.
nn La bronquioilitis aguda infecciosa es de origen vrico (VSR, adenovirus, rinovirus y Parainfluenzae) y afecta
sobre todo a nios menores de 3 aos.
["3~| Cuando se asocia a afecciones del tejido conjuntivo, la ms frecuente es la artritis reumatoide.
CTJ Puede aparecer tras exposicin a humos o gases (S0 2 y N0 2 ).
QQ Es complicacin frecuente del trasplante de pulmn, corazn- pulmn y mdula sea.
Es una enf er medad obstructi va p ul monar en la que p r edomi na la i nf l amaci n, sobre t odo, a ni vel de los b r on-
qui ol os respi ratori os.
La b r onq ui ol i t i s es si mp l e cuando se p r oduce un i nf i l tr ado i nf l amat or i o agudo o crni co en la pared b r onq ui ol ar .
En la b r onq ui ol i t i s ob l i ter ante se aade una f i brosi s ntraluminal, a veces muy i mp or t ant e, que puede p r oduci r
una obl i teraci n comp l et a de la l uz de la v a area. En los estadi os temp r anos, la f i brosi s se mani f i esta por t ap o-
nes de t ej i do conj unt i vo suel tos, que suel en asoci arse con la destruccin ep i tel i al . Ocasi onal ment e, la f i brosi s se
l ocal i z a en la muscularis mucosae con ep i tel i o i ntacto, denomi nndose b r onq ui ol i t i s constr i cti va.
La b r onq ui ol i t i s ob l i ter ante puede ser una enti dad ai sl ada o asoci arse a la exi stenci a de t ej i do f i broso en los
espaci os al veol ares adyacentes, denomi nndose b r onq ui ol i t i s ob l i ter ante con neumon a or gani z ada. Esta ent i -
dad no es una verdadera b r onq ui ol i t i s, si no una de las neumon as i ntersti ci al es idiopticas, pues se trata de una
enf er medad cuyas al teraci ones f undamental es asi entan en el parnqui ma (neumon a organi z ada) y la af ectaci n
b r onq ui ol ar es secundari a. Por eso, actual mente se pref i ere el trmino de neumon a organi z ada criptogentica
(vase Captulo 8).
7. 1 . Etiologa
Pr egunt as
MIR 0 0 - 0 1 F, 27
Bronquiolitis en relacin con humos y gases txicos. La exposicin aguda al tabaco o al tas concentr aci ones
de N 0 2 , S0 2 y otros gases p uede i nduci r b r onq ui ol i t i s asoci ada a obstruccin grave al f l uj o areo. Ap ar ecen
tos y di snea mi nut os u horas tras la exposi ci n. Puede haber edema p ul monar . La histologa muestra necrosi s
del ep i tel i o b r onq ui ol ar j unt o a exudado i nf l amat or i o agudo. Si el paci ente sobrevi ve, desarrol l a un estado
en que p r edomi na la b r onq ui ol i t i s ob l i ter ante.
Bronquiolitis aguda infecciosa. La i nf ecci n v ri ca de los b r onq ui ol os p uede p r oduci r enf er medad i mp or -
tante, sobre t odo, en nios menores de tres aos. Los agentes ms f r ecuent ement e i mp l i cados son el vi rus
r esp i r ator i o si nci t i al , adenovi r us, l os r i novi r us y los parainfluenzae, sobre t odo, el I I I . Hi stol gi camente,
suel e aparecer b r onq ui ol i t i s aguda, que gener al mente se resuel ve r ecup er ando la hi stoar qui tectur a nor mal
de l os b r onq ui ol os. A veces (sobre t odo, en rel aci n con adenovi r us), se p r oducen co mo secuel a b r o n-
q ui ol i t i s ob l i t er ant e y br onqui ectasi as l ocal i z adas en un l bul o o en t od o un pul mn (enf i sema uni l ater al o
l obar). Otras veces, el proceso es ms di f uso, y en la radiografa se observa hiperinsuf lacin de ambos p ul mo -
nes. La cl ni ca suel e consi sti r en sntomas catarral es segui dos de un brusco comi enz o de di snea, taq ui p nea,
4 1
a
edicin
f i ebre y ci anosi s, con si bi l anci as y crepi tantes di semi nados. Gene-
ral mente, los sntomas i mportantes dur an unos tres das, segui dos de
una recuperaci n paul ati na.
Bronquiolitis asociada con patologas del tejido conjuntivo. La b r on-
qui ol i ti s, ob l i ter ante o no, p uede comp l i car vari as enf ermedades de
este gr up o, sobre t odo, la artri ti s r eumatoi de.
Bronquiolitis obliterante postrasplante. Es una compl i caci n, sobre
t odo, del traspl ante p ul monar , car di op ul monar o de mdul a sea.
Ap ar ece meses o aos despus de la i ntervenci n y se mani f i esta
co mo di snea progresi va (MI R 0 0 - 0 1 F, 27 ).
Bronquiolitis idioptica. La b r onq ui ol i t i s ob l i ter ante idioptica sue-
le cursar con di snea progresi va y tos seca asoci ada a un deter i or o
rpido y progresi vo de la f unci n p ul monar . Hay una alteracin
venti l ator i a obstructi va desp r op or ci onada al consumo de tabaco del
paci ente. No es f recuente la alteracin de la DL CO. La radiografa
suel e ser nor mal , aunq ue p uede haber datos de hiperinsuf lacin. El
tr atami ento se real i z a con corti coi des sistmicos con p oco xito.
Panbronquiolitis difusa. Enf ermedad de eti opatogeni a desconoci -
da. Aparece i nf l amaci n crni ca di f usa de b r onq ui ol os respi ratori os
con obstruccin secundari a. Es casi excl usi va de J apn, en p aci en-
tes gener al mente varones, de 30 a 6 0 aos, q ue presentan di snea de
esf uerz o, tos p r oduct i va y si nusi ti s, y en la radiografa exi sten datos
de hiperinsuf lacin y un patrn nodul ar di semi nado de p r edomi ni o
en bases.
En general , el tr atami ento de las b r onq ui ol i t i s, al tratarse de procesos
que cursan con obstruccin al f l uj o areo, se basa en la utiliz acin de
los b r oncodi l atador es.
Paciente de 24 aos, fumador de 20 cigarrillos al da, tratado con un trasplante
alognico de mdula sea, tras ser diagnosticado de leucemia aguda mielobls-
tica. La presencia de enfermedad de injerto contra el husped oblig a un trata-
miento con 30 mg de metilprednisolona al da y azatioprina 100 mg al da. Seis
meses despus del trasplante, aparece tos no productiva y disnea de instauracin
rpidamente progresiva hasta hacerse de mnimos esfuerzos. En la auscultacin
respiratoria se evidencia una espiracin alargada. En la radiografa de trax exis-
te una insuflacin pulmonar bilateral. La espirometra evidencia una capacidad
vital forzada (CVF) del 59%, un volumen espiratorio mximo en el primer segun-
do (VEMS) del 3 6 %y un cociente VEMS/ FVC del 4 2 %. El lavado broncoalveolar
muestra una neutrofilia del 6 2 %. Cul es el diagnstico ms probable?
1 ) Enfisema centrol obul i l l ar.
2) Neumopata intersticial por citostticos.
3) Bronqui ol i ti s obl i terante con neumona organiz ada.
4) Bronqui ol i ti s obl i terante.
5) Neumoni ti s por ci tomegal ovi rus.
MIR 0 0 - 0 1 F, 27; RC: 4
4 2
08.
ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
La patologa intersticial es muy
ampl i a y, en relacin con su
extensin, poco preguntada,
por lo cual es un tema poco
rentable a la hora de estudiar.
Es obl i gado conocer la
fibrosis pul monar idioptica
(neumona intersticial usual
de la nueva clasificacin), la
l i nf angi ol ei omi omatosi s, la
histiocitosis X y la afectacin
por nitrofurantona y
ami odarona. Muy i mportante
conocer y saber reconocer los
aspectos radiolgicos.
0
m
s
0
0
a
Clnicamente, la fibrosis pulmonar idioptica se caracteriz a por presentar tos y disnea de esfuerzo de ms de
seis meses de evolucin, crepitantes secos en las bases y, con f recuencia, acropaquias.
Funcionalmente, cursa con restriccin con descenso de la DLCO y cada de la P0 2 con el esfuerzo.
En la Rx de trax se aprecia patrn intersticial, de predomi ni o basal, con zonas de panal; en la TC se aprecia
engrosamiento de septos y zonas de panal de predomi ni o en bases, siendo las reas de aumento de densidad
"en vi dri o deslustrado" escasas o ausentes.
En el lavado broncoalveolar predominan los neutrfilos.
La histiocitosis X se caracteriz a por una proliferacin de clulas de Langerhans.
Afecta a varones jvenes fumadores.
Son hallazgos radiolgicos tpicos la combinacin de nodulos- quistes, de predomi ni o en vrtices, con vol-
menes pulmonares aumentados.
j j f j En las pruebas de funcin respiratoria se observa patrn obstructivo con descenso de la DLCO.
[~g~] La linf angioleiomiomatosis es exclusiva de muj eres en edad frtil. Cursa tambin con quistes diseminados,
patrn intersticial con volmenes altos, obstruccin con DLCO baj a, y son frecuentes el neumotorax y el
derrame pleural (quilotrax).
j Tp] La amiodarona produce toxi ci dad pulmonar en el 6 %de los pacientes que la toman, generalmente con dosis
superiores a 40 0 mg, y predomina en campos superiores.
8. 1 . Generalidades
0 Pr egunt as
M I R 0 9 - 1 0 , 5 6 , 2 2 7
M I R 0 8 - 0 9 , 4 9
El trmino engl oba a ms de ci en enf ermedades que af ectan al espaci o i ntersti ci al , l ocal i z ado entre la memb r ana
basal del ep i tel i o al veol ar y el endot el i o capi l ar, en el que se encuentr an en condi ci ones normal es cl ul as (ma-
crf agos, f i brobl astos, mi of i brobl astos) y comp onent es de la matr i z (col geno, f i b r onect i na, etc. ).
Estas enf ermedades ti enen caractersticas cl ni cas, radiolgicas y f unci onal es comunes y ci ertos caracteres que
las di f er enci an y ori entan haci a su etiologa. El diagnstico suel e preci sar materi al histolgico que p uede ob t e-
nerse por bi opsi a tr ansb r onqui al con el f i b r ob r oncoscop i o, a travs de la bi opsi a por tor acoscopi a o medi ante
bi opsi a p ul monar abi erta (toracotoma) (MI R 0 9 - 1 0 , 227 ).
El l avado b r oncoal veol ar (LBA) p uede ori entar, pero rara vez es diagnstico. S l o es en la l i nf angi ti s car ci noma-
tosa, el car ci noma de cl ul as al veol ares, el l i nf oma, la neumon a por P. carinii, la hi sti oci tosi s X y la protei nosi s
al veol ar. La composi ci n cel ul ar nor mal del lquido del LBA es de un 8 0 %de macrf agos, 1 0 %de l i nf oci tos,
1 - 5 % de cl ul as plasmticas, 1 - 3%de neutrfilos y un 1 %de eosinf ilos.
La rel aci n entre l i nf oci tos CD4 / CD8 es de 1 ,5. En al gunas enf ermedades aumenta el nmero de l i nf oci tos
M I R 0 7 - 0 8 ^4 2 (sarcoi dosi s, neumoni ti s por hi p er sensi b i l i dad, beri l i osi s, f rmacos, etc. ) y en otras, el de neutrfilos (f i brosi s
M I R 0 6 - 0 7 , 5 0 p ul monar idioptica).
M I R 0 4 - 0 5 , 4 3
M I R 0 3 - 0 4 , 2 2 0 , 2 2 8
- M I R 0 2 - 0 3 , 1 3 0 La cl asi f i caci n de las enf ermedades p ul monar es i ntersti ci al es se def i ne en f unci n de su etiologa: al gunas
M I R oo"o f
29
s cuentan con la presenci a de gr anul omas entre sus caractersticas histolgicas, como la sarcoi dosi s, la neumoni ti s
M I R 9 8 - 9 9 F, 244 por hi p er sensi b i l i dad, la vascul i ti s granul omatosas y otras por pol vos inorgnicos (si l i cosi s y beri l i osi s).
4 3
a
edicin
8.2. Neumonas
intersticiales idiopticas
La cl asi f i caci n actual de las neumon as i ntersti ci al es idiopticas se
exp one a conti nuaci n:
Neumona intersticial usual (NIU): enf er medad progresi va, i rrever-
si bl e y de muy mal pronstico (supervi venci a menor a tres aos).
Neumona intersticial descamativa: es un proceso patolgico muy
p oco f recuente asoci ado al hbito tabqui co. En general , de buen
pronstico.
Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar inters-
ticial difusa. Enf ermedad de f umador es que cursa con i nf l amaci n
del i ntersti ci o p er i b r onq ui ol ar y que p r ovoca af ectaci n i ntersti ci al
detectabl e cl ni ca y radi ol gi camente.
Neumona intersticial no especfica: se caracteri z a por una i nf l a-
maci n i ntersti ci al crni ca, de p r edomi ni o l i nf oci tar i o, acompaa-
da de grados vari abl es de f i brosi s. Al gunos paci entes ti enen como
antecedente la exposi ci n a aves o enf er medad sistmica del t i p o
col agenovascul ar. T i ene un pronstico f avorabl e, y buena respuesta
al tr atami ento con corti coi des sistmicos.
Neumona intersticial aguda: es una enf er medad aguda de causa
desconoci da. Su patrn histolgico cor r esponde a la f ase de or gani -
z aci n de dao al veol ar di f uso. Es un sndrome de i nsuf i ci enci a res-
pi ratori a progresi va del adul t o. Se conoce tambi n co mo sndrome
de Hamman- Ri ch.
Neumona organizada criptogentica o bronquiolitis obliterante
con neumona organizada: se pref i ere el p r i mer trmino, pues la v a
area di stal se af ecta de f or ma secundari a y las al teraci ones p r i nci -
pal es son parenqui matosas. T i ene b uen pronstico.
Neumona intersticial linfoctica: consi derada un trastorno l i nf o-
p r ol i ter ati vo, es excep ci onal su transf ormacin a l i nf oma.
Neumona intersticial
usual/ fibrosis pulmonar idioptica
En la actual i dad, nicamente se consi dera f i brosi s p ul monar idioptica
(FPI) el cuadro histolgico de neumona i ntersti ci al usual . Es una enf erme-
dad de etiologa desconoci da, tambin denomi nada al veol i ti s f i brosante
criptogentica. La preval enci a apr oxi mada es de 3- 5 casos/ 1 0 0 . 0 0 0 .
Inmunopatogenia
Estmulos desconoci dos generan, en i ndi vi duos suscepti bl es, un dao
i ni ci al que esti mul a la f ormaci n de nmunocompl ej os, que atraen ma-
crf agos y los acti van. Los macrf agos acti vados segregan ci toci nas,
al gunas de el l as (LT- B4, IL- 8, TNF- a, etc. ) atraen cl ul as i nf l amatori as a
los al veol os (sobre t odo, neutrf ilos y eosinf ilos, y menos a l i nf oci tos),
y otras (PDGF- B, I FN y, IGF, etc. ) esti mul an a los f i brobl astos y clulas
muscul ares lisas para que p r ol i f er en, con l o que la f i brosi s va p r ogr e-
sando hasta f or mar el tpico patrn en panal con reas qusticas l l enas
de moco y cl ul as i nf l amatori as.
Anatoma patolgica
Se af ectan las paredes al veol ares, tapi z adas por los neumoci tos t i p o I
y I I , y el i ntersti ci o. Pueden af ectarse el endot el i o vascul ar y l os b r on-
qui ol os respi ratori os, pero no las vas de conducci n. El hal l az go i ni -
ci al caracterstico es el f oco f ibroblstico. Se observan tanto l esi ones
i nf l amatori as co mo f ibrticas, dando as un aspecto heterogneo, ca-
racterstico de la enti dad, y q ue ayuda a di sti ngui r l a de otras neumon as
i ntersti ci al es. El estadi o f i nal es la panal i z aci n, con i ntensa alteracin
de la arqui tectura p ul monar nor mal .
Clnica
Aparece gener al mente entre los 5 0 y 70 aos, aunq ue p uede hacerl o
a cual q ui er edad. Existen casos f ami l i ares, por l o q ue ci ertos f actores
genticos pueden i nf l ui r en la suscepti bi l i dad a padecerl a; la cl ni ca es
si mi l ar, pero suel e aparecer a edades ms tempranas. El paci ente tpico
presenta di snea al ej er ci ci o y tos no p r oduct i va, de i ni ci o i nsi di oso. En
ocasi ones, el deb ut cl ni co coi nci de con una i nf ecci n v ri ca, aunq ue
suel e haber una hi stori a de ms de tres meses de sntomas antes del
diagnstico. Una hi stori a cl ni ca detal l ada es vi tal para descartar p osi -
bl es etiologas conoci das.
Q RECUERDA
Cuad r o s ub agud o co n cr ep i t ant es en bases y, co n f r ecuenci a, acr o-
p aq ui as.
La mayor a de los paci entes presentan, en la auscul taci n p ul monar ,
crepi tantes f i nos al f i nal de la inspiracin (tel ei nspi ratori os) en las ba-
ses de "t i p o vel er o". Las acropaqui as son un si gno tardo y f recuente
que aparece en el 4 0 - 7 5 % de los paci entes (MI R 0 7 - 0 8 , 4 2 ). La os-
teoartropata hipertrfica y el neumot or ax son raros (MI R 0 0 - 0 1 , 29 ).
En estadi os avanz ados, puede haber cor pulmonale en rel aci n con el
desarrol l o de hipertensin p ul monar .
Diagnstico
Estudios de imagen. La radiografa de trax (Fi gura 30 ) muestra como
patrn ms comn el reti cul ar (densi dades l i neal es o curvilneas) o
r et i cul onodul ar (densi dades nodul ares superpuestas al anteri or), que
aparecen como i nf i l trados di f usos con pref erenci a en campos i nf er i o-
res. En estadi os tempr anos, se observa un i nf i l tr ado granul ar f i no que
sugi ere un proceso de l l enado al veol ar (aspecto de vi dr i o desl ustrado o
esmeri l ado). Con la progresin, aparece el l l amado "pul mn en panal
Fi gura 3 0 . Fi brosi s p ul monar idioptica (Rx trax)
4 4
o en queso sui z o", que representa el estadi o t er mi nal de la enf er medad
y consi ste en mltiples espaci os qusticos o densi dades anul ares de 5
a 1 0 mm de dimetro (MI R 0 4 - 0 5 , 4 3). J unto a esto, aparecen tambi n
camb i os bronquiectsicos (por tracci n). La radiologa muestra prdida
de vol umen p ul monar , sal vo q ue se asoci e a enf er medad obstructi va
(MI R 0 3 - 0 4 , 228 ).
La TC de al ta resolucin (TCAR) torcica es til para el diagnstico di f e-
renci al con otras enf ermedades i ntersti ci al es, para deter mi nar la exten-
sin y, sobre t odo, para el diagnstico en fases precoces en las que la
radiografa puede ser nor mal , aunq ue haya enf er medad histolgica. La
asoci aci n de imgenes reti cul ares, engr asami ento i rregul ar de septos,
bronqui ectasi as por tracci n y z onas de panal bsales y subpl eural es
es muy sugesti va de neumon a i ntersti ci al usual (Fi gura 31 ), y j unt o a
un cuadr o cl ni co caracterstico, p er mi te establ ecer el diagnstico si n
necesi dad de bi opsi a.
Fi gura 3 1 . Fi brosi s p ul monar idioptica (TC torcica)
Q RECUERDA
reas de p anal de p r ed o mi ni o en bases sugi er en el di agnsti co. Puede
haber z onas co n asp ecto de vi d r i o desl ustr ado, p er o si son las l esi ones
p r edomi nant es, hay q ue pensar en otra ent i dad.
Funcin pulmonar. I ni ci al mente, los vol menes p ueden ser normal es,
sobre t odo, si hay EPOC asoci ada. Cuando progresa, di smi nuyen la
CPT, CV, VR y CFR. Tambi n pueden di smi nui r la CVF y el FEV,, pero
la rel aci n FEV / CVF se manti ene o aumenta. Existe, por tanto, una
alteracin venti l ator i a restri cti va. La di smi nuci n de la DL CO es muy
f recuente y p uede preceder a la di smi nuci n de los vol menes. Hay
hi p oxemi a, que t pi camente emp eor a con el esf uerz o.
Fibrobroncoscopia. Con bi opsi a t r ansb r onq ui al , p r op or ci ona el di ag-
nstico en el 25 % de l os paci entes. Si no l o hace, el si gui ente paso es
la vi deot or acoscop i a o b i op si a p ul monar abi erta (actual mente se p r e-
f i ere la p r i mer a). Dada la natural ez a heterognea de la enf er medad,
casi si emp r e se r equi er e una tcni ca qui rrgi ca para el di agnsti co
por el mayor tamao de muestra.
En el LBA de paci entes con FPI se apreci a un aument o de p ol i mor -
f onucl eares (> 2 0 %) y de eosinf ilos (hasta un 4 %). Los l i nf oci tos no
suel en aumentar, y si l o hacen, i ndi ca mej or pronstico (MI R 0 0 - 0 1 F,
38) (vase T abl a 1 3).
Tratamiento
Ni ngn tr atami ento se ha mostr ado ef i caz en la f i brosi s p ul monar
idioptica. El tr atami ento cl si co, basado en la asoci aci n de cor t i coi -
des e i nmunosupresores (ci cl of osf ami da o az ati opri na) no di sp one de
evi denci a f i r me sobre su ef i caci a. Probabl emente todos los paci entes
requi eren tr atami ento, pero si la af ectaci n es l eve o exi sten cont r a-
i ndi caci ones, p ueden someterse a una pauta de observaci n cada tres
meses que i ncl uya eval uaci n cl ni ca, radiolgica y f unci onal con d i -
fusin y test de esf uerz o. El traspl ante estara i ndi cado en paci entes con
enf er medad progresi va a pesar de tr atami ento mdi co.
El resto de enti dades engl obadas dent r o de las neumon as i ntersti ci al es
idiopticas ti enen una seri e de caractersticas comunes:
El LBA no es diagnstico.
El diagnstico se establ ece gener al mente por bi opsi a por toracosco-
pi a o toracotom a.
El tr atami ento son los corti coi des y el pronstico es b ueno.
A conti nuaci n, se expondrn las caractersticas di sti nti vas de cada una.
Neumona intersticial descamativa
Enti dad car acter i z ada por el acumul o i nt r aal veol ar de macrf agos.
I ni ci al ment e consi der ada la f or ma i nf l amat or i a de la f i brosi s p u l mo -
nar i di opti ca, hoy se sabe q ue son dos enti dades di f erentes. Af ecta
casi excl usi vament e a f umador es. Hi stol gi camente se car acter i z a
p or un acumul o i nt r aal veol ar de macrf agos uni f or me y di f uso (con-
trasta con la natur al ez a p ar cheada de la neumon a i nter sti ci al usual
[ NI U] ). La cl ni ca es de i ni ci o sub agudo y consi ste en tos seca y
di snea de esf uerz o, p ud i end o en al gunos casos evol uci onar a i nsu-
f i ci enci a respi ratori a grave. El 5 0 % de l os casos presentan acropa-
qui as. Es rara su asoci aci n con otras enf er medades. La radiograf a
de trax y la T C muestr an i mgenes en vi d r i o desl ustrado, en ocasi o-
nes reti cul ares. El t r at ami ent o consi ste en el ab and ono del t ab aco y
la admi ni straci n de cor t i coi des, con b uen pronsti co (sup er vi venci a
a l argo p l az o 7 0 %) .
Bronquiolitis respiratoria asociada
a enf ermedad pul monar intersticial difusa
La b r onq ui ol i t i s respi ratori a es una enf er medad p r ovocada por el tab a-
co, que se caracteri z a por el acumul o de macrf agos hi p er p i gmentados
en los b r onq ui ol os. Si estas al teraci ones se exti enden al parnqui ma
p er i b r onq ui ol ar adyacente y ocasi onan enf er medad i ntersti ci al (detec-
tabl e radiolgicamente), entonces se habl a de b r onq ui ol i t i s respi ratori a
asoci ada a enf er medad i ntersti ci al di f usa. Af ecta a f umador es de ms
de 30 paquetes/ ao, y muchos autores pi ensan que es la f ase i ni ci al de
la neumon a i ntersti ci al descamati va. La cl ni ca consi ste en tos y di snea
de esf uerz o l eve, de i ni ci o subagudo. La radiografa de trax y la TC
muestran engr osami ento de las paredes al veol ares e imgenes en vi dr i o
desl ustrado. El tr atami ento consi ste en el ab andono del tabaco y el p r o-
nstico es b ueno. Sl o si persi sten las al teraci ones tras la supresin del
tabaco, estn i ndi cados los cor ti coi des.
4 5
a
edicin
Neumona intersticial no especfica Neumona intersticial linfoctica
Engl oba a las enf ermedades i ntersti ci al es di f usas cuyo patrn histolgi-
co no encaj a en ni nguno de los cuadros descri tos. Se la consi dera una
enti dad bi en def i ni da, que p uede ser idioptica, asoci ada a enf er meda-
des del col geno o a f rmacos. Se di sti nguen dos ti p os: cel ul ar (predo-
mi ni o de inf lamacin) y f ibrtica (p r edomi ni o de la f i brosi s). La cl ni ca
consi ste en di snea de esf uerz o y tos seca de i ni ci o subagudo. La mi tad
de los paci entes ti enen sntomas general es (f i ebre, asteni a o prdida de
peso). Los crepi tantes son f recuentes y presentan acropaqui as el 3 0 %
de los paci entes. La radiografa muestra i nf i l trados i ntersti ci al es o al -
veol oi ntersti ci al es, de p r edomi ni o en bases. La TC muestra opaci dades
en vi dr i o desl ustrado e imgenes reti cul ares, si endo p oco f recuente el
panal . El diagnstico se real i z a por bi opsi a quirrgica. El pronstico es
mej or q ue el de la neumon a i ntersti ci al usual , y dep ende del t i p o: es
mej or en la f or ma cel ul ar que en la f ibrtica.
Neumona intersticial aguda
Es una enti dad caracteri z ada por la presenci a de dao al veol ar di f uso en
el parnquima p ul monar , lesin anatomopatolgica caracterstica del sn-
dr ome de distrs respi ratori o agudo. El trmino de neumona i ntersti ci al
aguda debe reservarse para los casos de distrs respi ratori o idioptico.
La cl ni ca se caracteri z a por la apari ci n de di snea de comi enz o agudo
o sub agudo, en ocasi ones pr ecedi da de sntomas si mi l ares a los de una
vi ri asi s. En pocos das, el cuadr o evol uci ona a i nsuf i ci enci a respi rato-
ri a grave (distrs). La radiografa de trax muestra i nf i l trados al veol ares
bi l ateral es con b r oncogr ama areo, hal l az gos conf i r mados por la T C.
El pronstico es mal o, con una mor t al i dad a los dos meses del 5 0 %. En
los paci entes que sobrevi ven, la evol uci n puede ir desde la resolucin
comp l et a hasta la apari ci n de enf er medad p ul monar i ntersti ci al , gene-
ral mente del t i p o neumon a i ntersti ci al no especf ica.
Neumona organiz ada criptogentica
Ant er i or ment e l l amada b r onq ui ol i t i s ob l i ter ante con neumon a or gani -
z ada (BONO), se pref i ere el trmino de neumon a organi z ada cr i p t oge-
ntica (NOC) por aj ustarse mej or a la histologa. sta consi ste en la p r e-
senci a en al veol os, conductos al veol ares y b r onq ui ol os respi ratori os de
un t ej i do f i b r ob l asti co con grados vari abl es de i nf l amaci n (neumon a
organi z ada) que no al tera la arqui tectura p ul monar nor mal (cosa que
s ocur r e en la NI U). Es una f or ma inespecf ica de reacci onar el p ul -
mn f rente a numerosos estmulos, p udi endo encontrarse estas l esi ones
en neumon as, reacci n a f rmacos, neumoni ti s por hi p er sensi b i l i dad,
neumon a eosinf ila crni ca, absceso de pul mn o vascul i ti s. Sl o
cuando estos procesos han si do excl ui dos, se p uede habl ar de NOC.
El i ni ci o de la enf ermedad es subagudo, con tos, di snea, f i ebre, asteni a
y prdida de peso. La radiografa de trax muestra i nf i l trados al veol ares
uni l ateral es o bi l ateral es, a veces cambi antes, y en otros casos, las i m-
genes son i ntersti ci al es. La TC ori enta el diagnstico (z onas de consol i -
daci n subpl eural es o peri bronqui ol ares). La f uncin p ul monar muestra
un patrn restri cti vo con disminucin de la DL CO (di f erenci a con las
b r onqui ol i ti s que dan patrn obstructi vo). El diagnstico se establ ece en
presenci a de un cuadro clinicorradiolgico comp ati b l e y demostracin
de neumon a organi z ada en una bi opsi a transbronqui al o quirrgica.
Enf ermedad rara caracteri z ada por i nf i l trados l i nf oci tari os i ntersti ci al es
en el parnqui ma p ul monar . Se la consi der un trastorno l i nf op r ol i f e-
rati vo, pero su transf ormacin a l i nf oma es excep ci onal . Se asoci a con
f r ecuenci a a enf ermedades i nmunol gi cas: sndrome de Sj gren, mias-
teni a grave, anemi a perni ci osa, ti r oi di ti s de Hashi mot o, ci rrosi s bi l i ar
p r i mar i a. Tambi n se da en paci entes con SI DA, sobre t odo, en nios.
La cl ni ca es inespecf ica, cursa con apari ci n i nsi di osa de di snea de
esf uerz o, tos seca, f i ebre y prdida de peso. La radiografa de trax y la
T C no son diagnsticas. El LBA presenta l i nf oci tosi s (Tabl a 1 3).
A ument o CD4 Sarcoi dosi s
A ument o CD8 NH y BONO
A ument o p ol i mor f onucl ear es BO. NH agud ayFPI
A ument o eosinf ilos NEC
Clulas de Langerhans Hi sti oci tosi s X
Tabla 1 3. Relacin entre LBA y enf er medad i ntersti ci al
8.3. Enfermedad intersticial asociada
a las enfermedades del colgeno
Lupus eritematoso sistmico (LES). A unq ue ap r oxi madament e la mi tad
de los paci entes desarrol l an enf er medad p ul monar , la enf er medad i n-
tersti ci al crni ca y progresi va es rara. La af ectaci n p ul monar ms f r e-
cuente es la pl euri ti s, con o si n der r ame pl eural (suel e ser un exudado,
a menudo bi l ateral ).
Artritis reumatoide (AR). La af ectacin ms f recuente tambin es la p l eu-
ral . La evi denci a radiolgica de enf ermedad i ntersti ci al aparece en un
2 0 % de casos, sobre todo, en paci entes varones con ttulos al tos de f ac-
tor reumatoi de. Hay casos en los que la af ectacin p ul monar precede
a la arti cul ar. Otras al teraci ones pul monares que aparecen son nodul os
reumatoi deos pul monares, i ncl uyendo el sndrome de Capl an (nodul os
pul monares en paci entes af ectados de neumoconi osi s), la bronqui ol i ti s
obl i terante (a veces asoci ada al tratami ento con D- peni ci l ami na) o enf er-
medad i ntersti ci al por los f rmacos empl eados (sales de oro, muy raras
veces uti l i z ados en el moment o actual , metotrexato, etc. ).
Espondilitis anquilosante. En fases avanz adas puede aparecer enf ermedad
bi l ateral api cal f i brobul l osa. Los paci entes pueden tener tos y di snea, pero
general mente se encuentran asintomticos. Con la evol uci n se puede
produci r distorsin compl eta del pulmn y retraccin hi l i ar haci a arri ba.
Esclerodermia. Es la enf er medad de este gr up o que presenta con ms
f r ecuenci a af ectaci n i ntersti ci al (casi dos terci os de los paci entes),
general mente de p r edomi ni o en lbulos i nf eri ores, si endo sta la al -
teracin p ul monar ms f recuente. Tambi n es comn la hipertensin
p ul monar , con o si n f i brosi s (esto ltimo, en la f or ma l ocal i z ada).
Sndrome de Sjgren. La af ectaci n se caracteri z a por inf iltracin l i nf o-
ctica i ntersti ci al (neumon a i ntersti ci al linf octica). Es comn en el s n-
dr ome p r i mar i o. Puede comp or tar se co mo un l i nf oma de baj o grado.
Dermatopolimiositis. La enf ermedad i ntersti ci al aparece en un 5 - 1 0 %de
los paci entes, sobre todo, cuando hay anti cuerpos anti- J o- 1 .
4 6
8.4. Histiocitosis X pulmonar
La hi sti oci tosi s X p r i mar i a (granul oma eosinf ilo, granul omatosi s de c-
l ul as de Langerhans) se caracteri z a por una inf iltracin de rganos por
cl ul as de Langerhans (l i nf oci tos CD1 ), que son hi sti oci tos dendrticos
de la seri e monocito- macrf ago que presentan, al mi cr oscop i o el ec-
trni co, granul os intracitoplsmicos de Bi rbeck (cuerpos X o cuerpos
raquetoi des). Estas cl ul as se encuentr an en la der mi s, en el si stema
r et i cul oendot el i al , en la pl eura y en el pul mn.
RECUERDA
Prol i f eraci n de cl ul as de L an-
gerhans es caracter sti ca de hi s-
t i oci t osi s X.
La hi sti oci tosi s X pri mari a p ul -
monar es i nf recuente y pr oduce
una enf ermedad i ntersti ci al que
se i ni ci a en los b r onqui ol os
ms pequeos con un i nf i l trado
i nf l amator i o asoci ado (l i nf oci -
tos, neutrfilos y algn eosinf ilo). La enf ermedad ti ene distribucin
broncovascul ar, af ectando con f recuenci a a arteri ol as y vnulas. Al avan-
z ar el proceso, aparece f i brosi s i ntersti ci al y pequeos qui stes areos
(MI R 0 9 - 1 0 , 56). En estadi os f i nal es, puede aparecer patrn en panal .
Ms raras an son las l esi ones seas sol i tari as. Excep ci onal mente se
descri be enf er medad di semi nada. Ms del 9 0 %de los paci entes son
f umador es. Es ms f recuente en varones j venes (20 - 4 0 aos).
La presentacin cl ni ca es vari abl e, p udi endo tener el paci ente sntomas
respi ratori os o consti tuci onal es, debutar con neumotor ax por rotura de
qui stes o ser un hal l az go radi ol gi co. El neumot or ax reci di va en el 2 5 %
de los casos. Hasta el 2 0 % de los paci entes presentan l esi ones qusticas
seas, gener al mente nicas en huesos pl anos, que p ueden preceder a
la alteracin p ul monar o i ncl uso ser la ni ca manif estacin. A veces,
se acompaa de di abetes inspida, l o que i ndi ca peor pronstico por
af ectaci n del SNC. No son comunes las acropaqui as ni los crepi tantes.
En la radiografa es al tamente especf ica la combi naci n de pequeos
nodul os mal def i ni dos, i nf i l trados r eti cul onodul ar es, qui stes y, en esta-
di os avanz ados, i magen en panal con vol menes p ul monar es conser-
vados y respeto de ngulos costof rnicos. Las al teraci ones radiolgicas
p r edomi nan en camp os superi ores y medi os. La marca radiolgica de
esta enf er medad son los pequeos qui stes y los nodul os (Fi gura 32).
Puede aparecer cual q ui er patrn vent i l at or i o, aunq ue a medi da que
progresa la enf er medad, p r edomi na la al teraci n vent i l at or i a ob s-
t r uct i va. La CPT se mant i ene y el VR p uede aument ar . La DL CO est
desp r op or ci onadament e di s mi nui da, l o q ue sugi ere una af ectaci n
vascul ar. El aument o de la rel aci n VR/ CPT se r el aci ona con la f or -
maci n de qui stes. En al gunos paci entes hay hi p er r eact i vi dad de la
v a area.
Di agnsti co. La i magen caracterstica en la T CAR en asoci aci n con
una hi stori a comp at i b l e es prcti camente diagnstica. En el LBA, las
cl ul as de Langerhans sup onen ms del 3 - 5 %(en otras si tuaci ones,
co mo la FPI, car ci noma b r onq ui ol oal veol ar o f umador es sanos, t am-
bin p ueden aparecer, pero no en p r op or ci ones tan altas). Si se pre-
ci sa conf i rmaci n histolgica para el diagnstico, suel e ser necesari a
la bi opsi a por toracotoma o por tor acoscopi a, pues la tr ansb r onqui al
suel e ser i nef i caz (MI R 0 2- 0 3, 1 30 ).
RECUERDA
La hi sti oci tosi s X (j unt o con la
p r otei nosi s al veol ar ) se p uede
di agnost i car p or el LBA.
Patrn reticulonodular y quistes en lbulos superiores respetando ngulo costofrnico
Fi gura 32. Patrn radiolgico de la hi sti oci tosi s X
El pronstico es muy vari abl e,
con paci entes en los que r emi -
te de modo espontneo y otros
en los que progresa a f i brosi s
p ul monar . Existe mayor i nci -
denci a de progresin si el pa-
ci ente conti na f umando, y de regresin si dej a de f umar , por l o que
sobra recal car la i mp or t anci a de ab andonar el tabaco. La p eni ci l ami na
se ha emp l eado con resul tados vari abl es. Los corti coi des no son tiles.
En estadi os f i nal es se indicara el traspl ante.
RECUERDA
Las i ntersti ci al es q ue af ectan a l bul os superi ores: FITNESS (Fi brosi s
qu sti ca, (h) I sti oci tosi s X, T BC, N H , Esp ondi l i ti s anq ui l osant e, Sar coi do-
sis y Si l i cosi s) (MI R 0 6 - 0 7 , 5 0 ).
RECUERDA
Ant e un varn j oven, f umador , con patrn i nter sti ci al de p r ed o mi ni o
en camp os superi ores y vol menes al tos, pensar en hi sti oci tosi s X.
Frecuente el neumot or ax .
8.5. Linfangioleiomiomatosis
Es una rara enf er medad que se caracteri z a por la prolif eracin del ms-
cul o l i so al rededor de las estructuras broncovascul ares y en el i nters-
t i ci o p ul monar , uni do a la di l ataci n qustica de los espaci os areos
termi nal es. Los vasos linf ticos y venosos son tortuosos y di l atados,
as co mo el conduct o torci co. Puede haber af ectaci n ext r ap ul monar
de los linf ticos y se asoci a al angi omi ol i p oma renal . No se conoce el
mecani smo patogni co, pero los estrgenos parecen j ugar un papel
i mp or tante, ya que se presenta casi excl usi vamente en muj eres preme-
nopusicas (20 - 4 0 aos).
El sntoma ms f recuente es la di snea. El neumotor ax espontneo por
ruptura de qui stes aparece en la mi tad de los casos y p uede ser r ecu-
rrente y bi l ateral , p udi endo requeri r pl eurodesi s (MI R 0 8 - 0 9 , 4 9 ). El
quilotrax aparece en un terci o de los paci entes a l o l argo de la evol u-
ci n, y es muy caracterstico de esta enf er medad, pero es raro al di ag-
nstico. Es f recuente la hemopti si s l eve.
En la radi ograf a de trax se ap r eci a un patrn r et i cul ar o r et i cu-
l onod ul ar (Fi gura 3 3 ). La obstrucci n de l os l i nf ti cos con la apa-
4 7
a
edicin
ri ci n de l neas B cont r i b uye al patrn r et i cul ar . En el 5 0 % de las
p aci entes se encuent r a hi peri nf l aci n y di l ataci n qu sti ca, aunq ue
con T CAR, l os pequeos qui stes de p ar ed f i na ap ar eci er on en el
1 0 0 % en un est udi o.
Patrn reticulonodular y quistes en lbulos inferiores respetando ngulo costofrnico
Fi gura 33. Patrn radi ol gi co de la l i nf angi ol ei omi omat osi s
Q RECUERDA
A nt e muj er en edad frtil co n patrn i nter sti ci al y vol menes al tos, si n
p r ed o mi ni o p or una l ocal i z aci n concr et a, pensar en l i nf angi ol ei omi o-
matosi s. Son f r ecuentes el neumot or ax y el qui l otrax.
Es una de las p ocas enf er medades i nter sti ci al es q ue se presenta con
aument o de vol menes p ul monar es y un patrn f unci onal ob st r uc-
t i vo o mi x t o . A menud o t i enen hi peri nf l aci n con un aument o de la
CPT (MI R 0 3 - 0 4 , 2 2 0 ). Est aument ad o el VR y la rel aci n VR/ CPT.
Con f r ecuenci a, hay l i mi taci n al f l uj o areo, con di smi nuci n del
FEV, y de l a rel aci n FEV/ CVF. Es caracter sti ca la di smi nuci n de
la DL CO.
Para el diagnstico, suel e recomendarse estudi o histolgico, dada la
gravedad de la enf er medad. Se real i z an ti nci ones i nmunohi stoqu mi cas
especf icas para comp onent es del mscul o l i so, acti na o desmi na, y
reci entemente HMB- 4 5 .
cen algn ef ecto benef i ci oso. Si el tratami ento f racasa, se debe consi derar
el traspl ante, aunque hay casos de reci di va en el i nj erto.
8.6. Proteinosis alveolar
La protei nosi s al veol ar real mente no es una enf er medad i ntersti ci al ,
ya que no hay proceso i nf l amat or i o. Se p r oduce al acumul arse en los
al veol os un materi al protei nceo PAS+ r i co en f osf olpidos (es una acu-
mul aci n anor mal de los consti tuyentes normal es del surf actante). La
enf er medad puede ser congnita, p r i mar i a o secundari a. La p r i mar i a es
rara, con una i nci denci a ap r oxi mada de 1 / 1 0 0 . 0 0 0 habi tantes, y p r edo-
mi na en varones de 20 - 5 0 aos. Datos actual es sugi eren que se trata de
un proceso aut oi nmuni t ar i o, en el cual se p r oducen anti cuerpos contra
el f actor esti mul ante de las col oni as de los monocito- macrf agos, l o
que causa disf uncin de los neumoci tos t i p o I I , q ue son i ncapaces de
acl arar el surf actante. La secundari a consi ste en la acumul aci n del
materi al ref eri do en relacin con si tuaci ones di versas, como la i nhal a-
ci n de slice, al umi ni o, otros pol vos inorgnicos, e i ncl uso con tras-
tornos hematol gi cos.
La cl ni ca consi ste en di snea de curso l entamente progresi vo, que suel e
acompaarse de tos seca. En la auscul taci n p ul monar se evi denci an
crepi tantes tel ei nspi ratori os. La radiografa muestra un patrn de co n-
sol i daci n de los espaci os areos bi l ateral y p er i hi l i ar , que recuerda al
del edema p ul monar . Estos paci entes ti enen mayor ri esgo de padecer
i nf ecci ones por Nocardia, M. avium y P. jiroveccii.
El diagnstico se basa en el anlisis del lquido del LBA, que presenta
un aspecto l echoso y conti ene macrf agos cargados de lpidos y gr an-
des canti dades de un materi al extracel ul ar eosinf ilo PAS+. A veces se
requi ere bi opsi a tr ansb r onqui al o i ncl uso abi erta.
El tr atami ento consi ste en l avado p ul monar comp l et o, que slo se rea-
l i z a en casos de enf er medad progresi va y deteri oro f unci onal i mp or t an-
te. Se han descri to casos de protei nosi s al veol ar p r i mar i a con remisin
espontnea.
En la T abl a 1 4 se resumen las caractersticas ms i mportantes de al gu-
nas de estas enf ermedades i ntersti ci al es.
8.7. Granulomatosis broncocntrica
La hi stori a natural de la enf ermedad es, por l o general , progresi va, con una
medi a de supervi venci a de unos ocho aos desde el diagnstico. El trata-
mi ento con progesterona, consi derado de eleccin, o tamoxi f eno produ-
Se p r oduce una invasin gr anul omatosa de las vas respi ratori as i nf er i o-
res por l i nf oci tos y clulas plasmticas que p r oduce lceras y destruc-
EPID ASOCI ADA A ENFERMEDAD
DEL COLGENO
HISTIOCITOSIS X LI NFANGI OLEI OMI OMATOSI S PROTEI NOSI S ALVEOLAR
LES: pl eur i ti s y/ o der r ame p l eur al . Rara
EPID
AR: l o ms f r ecuent e es la af ectaci n
p l eur al . 2 0 %EPID (ms en var ones
con al tos ttulos de FR)
EA: enf er medad fibroaplcal bul l osa
bi l ateral en f ases avanz adas
Escl erodermi a: la q ue ms presenta
EPID. Frecuente HTP
Sj ogrn: inf iltracin l i nf oci tari a
i ntersti ci al
DM: mxi mo ri esgo si anti- J o- 1
Ms f r ecuent e en varones j venes
Neumot or ax r eci di vante
LBA > 5 % de clulas de Langerhans
A ument o de vol menes
Muj eres premenopusl cas. Di snea,
neumot or ax espontneo, q ue p uede
ser bi l ateral y r ecur r ente
Qui l otrax
A ument o de vol menes y patrn
ob st r uct i vo o mi x t o
Tto. : progesterona/ anti estrgenos
Patrn Rx como edema p ul monar
Ri esgo de I nf ecci ones p or Nocardia,
M. avium y P. carinii. T to. : LBA
comp l et o
Tabl a 1 4 . Enf er medades i ntersti ci al es
4 8
ci n b r onq ui al . La af ectaci n de los vasos es rara, a di f er enci a de las
vascul i ti s y los procesos angiocntricos. Af ecta a paci entes asmticos.
En la radiografa de trax se apreci an i nf i l trados, nodul os o reas de
atel ectasi a. No suel e p r oduci r apenas cl ni ca y no hay mani f estaci ones
extr ap ul monar es.
Posteri ormente a las descri pci ones ori gi nal es, se han ref eri do casos
de paci entes con esta enf er medad que, adems de asma, presentaban
eosi nof i l i a y evi denci a serolgica de exposi ci n a Aspergillus u otros
hongos, y otros en cuyo t ej i do p ul monar se encontr ab an hi tas degrada-
das del hongo en los gr anul omas necrosantes. Deb i do a el l o, al gunos
autores pi ensan que la granul omatosi s broncocntri ca y la aspergi l osi s
b r oncop ul monar alrgica (ABPA) podran estar rel aci onadas, si bi en es
una cuestin an no acl arada.
70 aos), la dosi s total reci bi da (> 4 5 0 uni dades), el emp l eo de r adi o-
terapi a torci ca previ a o concomi t ant e, la exposicin a altas concen-
traci ones de oxgeno i nspi rado en los meses si gui entes y el emp l eo de
ci cl of osf ami da. La t oxi ci dad p uede ser reversi bl e si ha hab i do pocos
camb i os. En raras ocasi ones cursa con neumon a eosinf ila. El trata-
mi ent o consi ste en sup r i mi r el f rmaco y admi ni strar cor ti coi des.
Metotrexato. La cl ni ca suel e comenz ar das o semanas tras el i ni ci o
del tr atami ento y consi ste en di snea, tos no p r oduct i va y f i ebre. En el
5 0 % de los casos hay eosi nof i l i a, y un ter ci o de los paci entes presentan
gr anul omas. La radiografa muestra un i nf i l tr ado ms homogneo que
con otros agentes, con adenopatas hi l i ares o derrame en al gunos ca-
sos. La DL CO no di smi nuye hasta que aparece la cl ni ca. La t oxi ci dad
no se rel aci ona con la dosi s. El proceso es casi si empre reversi bl e, con
o si n cor ti coi des.
8.8. Afectacin pulmonar
en la amiloidosis
Consi ste en el depsi to extr acel ul ar de ami l oi de, un mater i al pro-
tei nceo, cr i st al i no, f i b r i l ar e i nsol ub l e. Puede ser una enf er medad
sistmica o l ocal i z ada. Se ex p one amp l i ament e en la Secci n de
Reumatologa.
A ni vel del parnqui ma p ul monar , el ami l oi de se p uede deposi tar de
f or ma l ocal i z ada, p r oduci endo una i magen radiolgica de uno o vari os
nodul os, o de modo di f uso (se suel e asoci ar a enf er medad sistmica),
p r oduci endo una enf er medad i ntersti ci al . En este caso, la radiografa
muestra un patrn r et i cul onodul ar o i ncl uso mi l i ar . Gener al mente, la
af ectaci n i ntersti ci al no da sntomas. A veces se detecta un patrn
restri cti vo, con o si n di snea. El depsito af ecta a los septos, i ntersti ci o y
paredes de vasos pequeos.
El diagnstico se real i z a con bi opsi a tr ansb r onqui al y ti nci n de roj o
Congo. El depsito de ami l oi de tambi n se puede p r oduci r a ni vel tra-
q ueob r onq ui al , or i gi nando pl acas di f usas o l ocal i z adas.
8.9. Afectacin pulmonar
por frmacos
Busulfn. La i nci denci a es del 6 %. El i nterval o entre el i ni ci o del tr a-
t ami ent o y el estab l eci mi ento de los sntomas suel e ser de ocho meses
a di ez aos, aunq ue a veces aparece antes. No est cl ar o si el ef ecto
se rel aci ona con la dosi s. La radiografa muestra un patrn al veol oi n-
tersti ci al . El tr atami ento consi ste en suspender el f rmaco y admi ni strar
cor ti coi des, pero la respuesta es mal a y la mayora progresan hasta
causar la muerte.
Bleomicina. Es el qui mi oterpi co que p r oduce con mayor f r ecuen-
ci a t oxi ci dad p ul monar (2 0 %) y el mej or estudi ado. Se p r oduce una
di smi nuci n de la DL CO antes de que aparez can los sntomas. Existe
rel aci n entre la t oxi ci dad y la edad (ms f recuente en mayores de
Nitrofurantona. Existe una f or ma de t oxi ci dad aguda que se p r oduce
por un mecani smo desconoci do y que es el p r ot ot i p o de neumoni ti s
eosinf ila aguda i nduci da por f rmacos, ms f recuente en la muj er , con
f i ebre, escalof ros, tos y di snea. Un terci o presentan eosi nof i l i a sangu-
nea, pero no en el LBA. En la histologa, hay inf iltracin l i nf op l asmoci -
tari a y prolif eracin f ibroblstica.
En la radiografa se observa un i nf i l tr ado al veol oi nter sti ci al en bases
con ocasi onal der r ame p l eur al , gener al mente uni l ater al . La t oxi ci dad
es dosi s- i ndependi ente. El tr atami ento consi ste en reti rar el f rmaco, y
a veces, en admi ni strar cor ti coi des.
La t oxi ci dad crni ca se p r oduce por el ef ecto oxi dant e del f rmaco. Es
menos comn que la aguda. La histologa muestra cl ul as i nf l amatori as
y f i brosi s, si mi l ar a la f i brosi s p ul monar idioptica. La cl ni ca (di snea y
tos) aparece de f or ma i nsi di osa desde meses a aos despus de i ni ci ar
el tr atami ento. Tambi n es ms f recuente en la muj er . La f i ebre y la
eosi nof i l i a son raras. Radi ol gi camente presenta patrn i ntersti ci al . En
el LBA hay l i nf oci tos. El tr atami ento consi ste en suspender el f rmaco e
i ni ci ar cor ti coi des, si no se resuel ve (MI R 98- 99F, 2 4 4 ).
Amiodarona. Este f rmaco presenta muchos ef ectos col ateral es, si en-
do el ms seri o la neumoni ti s i ntersti ci al , q ue ocur r e en el 6 % de los
paci entes y p uede ser f atal . Su histologa es pecul i ar, con macrf agos
al veol ares espumosos y neumoci tos t i p o I I , con i ncl usi ones l amel ares
compuestas de f osf olpidos. La cl ni ca es i nsi di osa, con di snea, tos no
p r oduct i va y f ebrcula. En un 2 0 %, la presentacin es aguda, si mul an-
do una neumon a i nf ecci osa.
La mayor a de paci entes han t omado el f rmaco durante un mes, en
una dosi s de al menos 4 0 0 mg/ da, aunq ue se ha i nf or mado casos con
2 0 0 mg/ da. La t oxi ci dad p ul monar no se rel aci ona con l os ni vel es sri-
cos. La radiografa muestra al p r i nci p i o af ectaci n asimtrica l i mi tada a
lbulos superi ores, pero si progresa, af ecta al resto de los p ul mones con
un i nf i l tr ado i ntersti ci al o al veol ar. No hay eosi nof i l i a. Son caracters-
ti cas la di smi nuci n de la DL CO y la hi p oxemi a. En el LBA se p ueden
ver los macrf agos espumosos, pero no son especf icas de t oxi ci dad
p ul monar , pues se p ueden apreci ar tambi n en paci entes expuestos
al f rmaco si n datos de t ox i ci dad. La mayor a mej or an al suspender el
f rmaco y aadir cor ti coi des.
En la Fi gura 3 4 se exp onen, a mod o de resumen, los patrones radi ol -
gi cos de las enf ermedades i ntersti ci al es.
4 9
a
edicin
Silicosis
Hi sti oci tosi s X (i " )
Lbulos superii
Silicosis
Hi sti oci tosi s X( " f l
Espondi l i ti s anqullopoytlca
Patrn reti cul onodul ar y qui stes en lbulos
superi ores respetando ngulo costofrnico
Lbulos inferiores
Fibrosis pul monar idioptica
Dermatopol i mi osl ti s
Esclerodermia
Asbestosis
Nitrofurantona
A. reumatoi de
Fibrosis pul monar
Idioptica
Silicosis aguda:
Patrn mi l l ar II consolidacin
Silicosis si mpl e:
Patrn nodul ar en
lbulos superi ores
Adenopatas en
cascara de huevo
Fibrosis masiva progresi va:
Grandes nodul os
Distorsin del parnquima
I magen en vi dri o
esmeri l ado
Patrn reti cul ar di f uso
en campos i nf eri ores
I magen en panal
o queso suiz o
Granul omatosi s
de Wegener
Neumona eosinfila
crnica
Enf ermedad
de Good pasture
Nodul os cavl tados
mltiples
Negati vo del edema
pul monar
I nf i l trados peri hi l i ares
I nf i l trados nodul ares finos
desde los hlllos
Fi gura 34 . Patrones radiolgicos de las enf er medades i ntersti ci al es
5 0
r
Paciente de 65 aos, f umador de 25 paquetes/ ao, de profesin i ngeni ero, sin ante-
cedentes de inters. Presenta disnea de esf uerz o progresiva y tos seca desde hace un
ao. La exploracin revela acropaquias y estertores crepi tantes, bilaterales y persis-
tentes. La radiografa de trax muestra imgenes reti cul onodul i l l ares bsales y sim-
tri cas, con reduccin de los campos pul monares. La exploracin f unci onal pul monar
nicamente i ndi ca: capacidad de difusin (DLCO), 4 3 %ref erenci a; Sa0 2 , 9 4 %, en
reposo, y 7 2 %, al esf uerz o. Cul es el diagnstico ms probable?
1) Enfermedad pul monar obstructiva crnica.
2) Bronqui ol i ti s obliterativa con neumona organiz ada.
3) Neumona eosinfila crnica.
4) Al veol i ti s alrgica extrnseca.
5) Fibrosis pul monar idioptica.
MIR 0 3- 0 4, 228; RC: 5
Un paci ente de 59 aos, sin antecedentes de inters, no f umador, consul ta por tos
seca y disnea de 6 meses de evolucin. En la exploracin fsica se auscultan crepi tan-
tes en la mi tad i nf eri or de ambos hemitrax y se obj eti van acropaquias. Su radi ogra-
fa de trax posteroanteri or se muestra a continuacin. De los siguientes resultados
de pruebas compl ementari as, cul sera el menos rel aci onado con el diagnstico
de este paciente?
1) Elevacin de la enz i ma conversora de angiotensina srica.
2) Lavado broncoal veol ar con una cif ra elevada de neutrfilos.
V
5 1
09.
ENFERMEDADES
POR INHALACIN DE POLVOS
MIR
Tema de i mportanci a
relativamente escasa. Hay que
centrarse en las neumoni ti s
por hi persensi bi l i dad, la
silicosis y la asbestosis,
haciendo hincapi en los
hallaz gos radiolgicos.
Aspectos esenciales
Q~J Las neumoni t i s p or hi p er sensi b i l i dad se p r od ucen c o mo reacci n a l a i nhal aci n de p ol vos orgni cos, p or l o
q ue el ant ecedent e de exposi ci n es cr uci al en la sospecha di agnsti ca.
r j j En su p at ogeni a, estn i nvol ucr adas las r eacci ones i nmunol gi cas t i p o III (ant geno- anti cuerpo) y I V (p r esen-
ci a de gr anul omas), y en ocasi ones, la de t i p o I (hi p er sensi b i l i dad i nmedi at a).
f j " ] El LBA caracter sti co muestra l i nf oci t osi s con p r ed o mi ni o de CD8.
j"4~] El hal l az go de adenopat as cal ci f i cadas en "cascara de huevo" sugi ere el di agnsti co de si l i cosi s.
r j ~j Las pl acas p l eur al es asoci adas a patrn i nt er st i ci al , de p r ed o mi ni o en camp os i nf er i or es, son muy sugesti vas
de asbestosi s.
La i nhal aci n de pol vos se asoci a a di f erentes enf ermedades p ul monar es. Cl si camente, se di f er enci a entre p o l -
vos orgnicos (neumoni ti s por hi p er sensi b i l i dad, bi si nosi s, etc. ) y p ol vos inorgnicos (neumoconi osi s: si l i cosi s,
enf er medad de los mi ner os del carbn, exposi ci n al asbesto, beri l i osi s, etc. ).
9. 1 . Neumonitis por hipersensibilidad
La neumoni ti s por hi per sensi bi l i dad (NH) o al veol i ti s alrgica extrnseca representa un gr up o de enf ermedades
que af ectan a la porci n di stal de la v a area, medi adas i nmunol gi camente, y asoci adas a una exposicin
i ntensa y/ o repeti da a p ol vos orgnicos. Predomi na en no f umador es, l o que podra estar en relacin con las
al teraci ones que p r oduce el tabaco en la respuesta i nmunol gi ca.
La mayora de agentes etiolgicos der i van de exposi ci ones ocup aci onal es (granj eros, cosechadores de caas
de az car, trabaj adores de granos de cereal es y p r oductos de madera, empaquetadores de champi ones, etc. ).
Tambi n puede rel aci onarse con aparatos de cal ef acci n central , humi di f i cador es, af i ci ones co mo la cra de
pal omas, etctera.
Los antgenos pr oductor es del dao pueden deri var de mi cr oor gani smos (acti nomi cetos termf ilos, al gunas bac-
teri as. . . ), de p r oductos de ani mal es o pl antas, de sustanci as qu mi cas de baj o peso mol ecul ar y de al gunos
p r oductos f armacol gi cos.
(T ) Pr egunt as
Anatoma patolgica
MIR 0 8- 0 9, 4 0
MIR 0 6- 0 7, 41
MIR 0 5- 0 6, 43
MIR 0 4- 0 5, 4 5, 4 8
MIR 0 3- 0 4, 231
MIR 0 1 - 0 2, 25, 30
MIR 0 0 - 0 1 F, 26
MIR 99- 0 0 , 53, 258
MIR 99- 0 0 F, 21 8
MIR 97- 98, 1 43
La mayora de las NH ti enen camb i os histolgicos si mi l ares que dep enden de la i ntensi dad de la exposi ci n y
del estadi o de la enf er medad en el moment o en q ue se real i z a la bi opsi a.
En los casos agudos, hay i nf l amaci n al veol ar e i ntersti ci al con p r edomi ni o de l i nf oci tos y aument o de cl ul as
plasmticas y macrf agos al veol ares acti vados. Son tpicos los macrf agos con ci top l asma espumoso, y p uede
haber cl ul as gi gantes. Se suel e apreci ar dao en el ep i tel i o al veol ar y en el endot el i o con un materi al protein-
ceo i ntraal veol ar. Se ha descri to b r onq ui ol i t i s ob l i ter ante obstr ucti va, que p uede ser la causa de la obstruccin al
5 2
f l uj o areo que presentan al gunos paci entes. Con f recuenci a, la f or ma
aguda se resuel ve si n secuel as.
En la f or ma subaguda se observan gr anul omas no caseosos de cl ul as
epi tel i oi des con cl ul as gi gantes mul ti nucl eadas. Recuerdan a los de
la sarcoi dosi s, pero estn p ob r ement e def i ni dos en la peri f eri a. En la
f or ma crni ca, los gr anul omas persi sten o desaparecen, segn se va
desarrol l ando la f i brosi s p ul monar .
Patogenia
tos (p r oducti va o no). No es raro el cor pulmonale. No exi ste f i ebre.
La cl ni ca remeda la de la b r onqui ti s crni ca del f umador , por l o que
hay que pensar en NH crni ca en paci entes no f umadores y con estas
caractersticas cl ni cas, y hacer una buena hi stori a de exposi ci ones. Es
p oco p r ob ab l e que revi erta. A veces se desarrol l a una f or ma crni ca
tras exposi ci ones agudas repeti das.
Q RECUERDA
La alteracin f unci onal caracterstica es el patrn restrictivo con DLCO
baj a, pero puede cursar con trastorno obstructivo (por afectacin bron-
quiolar).
El desarrol l o de NH dep ende de una rel aci n comp l ej a entre amb i en-
te y f actores del husped (i ncl ui dos los genticos). Es necesari a ci er-
ta suscepti bi l i dad del husped, ya que slo el 1 0 % de los expuestos
desarrol l an la enf er medad. La reacci n i nmunol gi ca ms rel evante
es el dao ti sul ar medi ado por i nmunocomp l ej os (reacci n t i p o I I I ).
T ambi n parece i nter veni r la reacci n t i p o I V (aparecen gr anul omas
en la b i op si a p ul monar ). Al gunos estudi os sugi eren la p osi b i l i dad de
que el mecani smo t i p o I tambi n p ar t i ci p e.
Clnica
Se descri be una f or ma aguda, subaguda y crni ca, segn la i ntensi dad
y f r ecuenci a de la exposi ci n (al gunos autores slo di f er enci an la agu-
da y la crni ca).
Forma aguda
Se p r oduce ante exposi ci ones i ntermi tentes y breves a grandes dosi s
de antgeno. T pi camente, a las 4- 8 horas de la exposi ci n, el paci ente
presenta f i ebre, escalof ros, di snea, tos no p r oduct i va, mi al gi as y ma-
lestar general . Se apreci an crepi tantes en ambos p ul mones, taqui p nea
y a veces ci anosi s. Es f cil conf undi r el cuadr o con una neumon a i n-
f ecci osa. En sangre perif rica exi ste l eucoci tosi s con neutr of i l i a, l i nf o-
peni a y no hay eosi nof i l i a. En el LBA aparece neutr of i l i a. La cl ni ca casi
si empre desaparece si cesa la exposi ci n, pero si sta conti na, p uede
desarrol l arse la f or ma crni ca.
RECUERDA
La f orma aguda predomina en campos inferiores y en el LBA existe neu-
trof i l i a; en la crnica, se afectan sobre todo los campos superiores, y en
el LBA hay predomi ni o de linf ocitos CD8 (lo ms caracterstico).
Formasubaguda
Se p r oduce ante exposi ci ones ms conti nuadas, pero tambi n de cor-
ta duraci n. T i ene un comi enz o i nsi di oso con tos, p r oduct i va o no,
di snea progresi va al ej er ci ci o, mal estar general , anorexi a y prdida de
peso. Tambi n suel e ser reversi bl e.
Forma crnica
Aparece ante exposi ci ones prol ongadas a dosi s menores de antgeno.
Presenta, durante meses o aos, los sntomas ref eri dos en la subagu-
da, con p r edomi ni o de la di snea progresi va, que l l ega a ser grave, y
Radi ol gi camente, tanto la f or ma aguda co mo la subaguda se carac-
teri z an por i nf i l trados nodul ares mal def i ni dos y a veces con reas en
vi dr i o desl ustrado e i ncl uso i nf i l trados al veol ares. Pr edomi na en l bu-
los i nf eri ores y respeta los vrtices. Puede haber imgenes l i neal es, ex-
presin de reas de f i brosi s como secuel a de epi sodi os agudos previ os.
Tras el ep i sodi o agudo y el cese de la exposi ci n, la radiografa ti ende a
normal i z arse. En la f or ma crni ca, hay i nf i l trados nodul ares y l i neal es,
de p r edomi ni o en lbulos superi ores y que respetan las bases. I ncl uso
p uede haber un patrn en panal con prdida de vol umen que p r ed omi -
na en lbulos superi ores.
RECUERDA
En la neumonitis por hipersensi-
bi l i dad no existe eosinof ilia.
En la f or ma aguda, hay un pa-
trn venti l ator i o restri cti vo, con
prdida sobre t odo de la CV y
di smi nuci n de la DL CO y la
di stensi bi l i dad. Suele exi sti r hi -
p oxemi a con di smi nuci n de la PaC0 2 por hiperventilacin. En la f or ma
crnica tambin p r edomi na un patrn restri cti vo con disminucin de la
DL CO, pero l l eva asoci ado con f recuenci a un def ecto obstructi vo l eve
que se cree deb i do a la b r onqui ol i ti s. Cursa con hi p oxemi a i nduci da por
el esf uerz o y, a veces, en reposo.
Diagnstico
Se basa en una hi stori a cl ni ca comp at i b l e en un paci ente con exp osi -
ci n a al gunas de las etiologas conoci das (MI R 9 7 - 9 8 , 1 4 3). Adems
de la radiografa y los estudi os de f unci n p ul monar menci onados, ayu-
dan al diagnstico:
Anal ti ca sangunea. Tras la exposi ci n aguda, aparece neutr of i l i a
y l i nf op eni a. Todas las f ormas de NH p ueden tener el evaci n de la
VSG, protena C reacti va, i nmunogl ob ul i nas y f actor r eumatoi de. La
eosi nof i l i a no es caracterstica de este proceso (MI R 0 0 - 0 1 F, 26 ).
Estudi os i nmunol gi cos. Los paci entes suel en tener anti cuerpos pre-
ci pi tantes contra el agente que p r oduce la enf er medad, pero un n-
mero el evado de personas expuestas p ueden tener las preci pi ti nas
si n estar enf ermos. Tambi n p uede haber f al sos negati vos.
Fi brobroncoscopi a. En el LBA, tpicamente hay i ncremento de l i nf oci -
tos T. En la f orma crnica aumentan de modo predomi nante los CD8
(supresores), con l o que la relacin CD4 / CD8 es menor a 1 . En la f orma
aguda, cuando el t i emp o desde la exposicin es menor de 4 8 horas, el
lquido del LBA muestra neutrof i l i a y, pasados ci nco das de la ltima
exposicin, hay l i nf oci tosi s con p r edomi ni o de CD8 , (MI R 0 6- 0 7, 4 1 ;
MI R 0 4 - 0 5, 4 5) aunque en al gunos casos se observa aumento de CD4 ;
esto parece rel aci onado con los di f erentes ti pos de exposi ci ones. Los
eosinfilos estn ausentes o aparecen en un mnimo porcentaj e (MI R
0 1 - 0 2, 25). La bi opsi a transbronqui al raras veces obti ene materi al su-
f i ci ente para hacer el diagnstico, por l o que a veces se recurre a la
bi opsi a por toracoscopi a o toracotoma (MI R 99- 0 0 , 25 8 ).
5 3
a
edicin
Pruebas cutneas especficas. Son tiles, aunque su especi f i dad es baj a.
Test de provocaci n. La i nhal aci n de un extracto del antgeno sos-
p echado se hace raras veces, y slo en l aboratori os especi al i z ados,
p or q ue puede p r oduci r dao p er manente p ul monar en un suj eto
sensi bi l i z ado, y adems los antgenos no estn bi en estandari z ados.
Tratamiento
A l argo p l az o, es f undament al el r econoci mi ent o y la el i mi naci n del
agente etiolgico. En las f ormas agudas l eves suel e ser suf i ci ente para la
resolucin en unos das la reti rada del paci ente del l ugar de la exp osi -
ci n. Cuando los epi sodi os son ms graves se requi eren cor ti coi des. La
f or ma subaguda suel e preci sar tr atami ento con cor ti coi des. En la f or ma
crni ca, la reti rada del paci ente del amb i ent e p r oduce a veces la reso-
l uci n de los sntomas y de las al teraci ones f isiolgicas en un mes. Sin
emb ar go, en muchos paci entes, la f i brosi s p ul monar y las al teraci ones
f isiolgicas slo son p ar ci al mente reversi bl es al cesar la exposi ci n.
En ocasi ones, se emp l ean corti coi des con di smi nuci n posteri or de la
dosi s hasta la dosi s m ni ma q ue mantenga el estado f unci onal .
9.2. Bisinosis
Est en relacin con la exposicin al p ol vo de algodn, especi al mente en
el proceso de cardado. Existen sndromes pareci dos, aunque ms leves,
en relacin con exposicin a l i no, camo y yute. Muchos la consi deran
un asma ocup aci onal . La cl ni ca es de di snea y opresin haci a el f i nal de
la j ornada del pri mer da de trabaj o, cuando se acude tras un p er i odo de
descanso como el f i n de semana ("opresin torcica del l unes"). Al gunos
paci entes si guen con sntomas todos los das de la semana, y otros desa-
rrol l an tol eranci a y no ti enen clnica hasta el si gui ente l unes.
El p ol vo de al godn asoci ado al tabaco aumenta la preval enci a de
b r onq ui t i s crni ca, pero es cont r over t i do que el al godn p r oduz ca por
s mi smo obstruccin i rreversi bl e. No se conoce el mecani smo exacto
por el q ue se i nduce la broncoconstri cci n. Una teora l o rel aci ona con
la exi stenci a de canti dades si gni f i cati vas de hi stami na en el al godn.
Q RECUERDA
El dat o cl ni co q ue ms ayuda a separar neumoni t i s p or hi p er sensi b i l i -
dad de neumoconi osi s es el t i emp o de exposi ci n/ edad (j oven: neumo -
ni ti s, edad medi a: neumoconi osi s).
9.3. Silicosis
Es una enf er medad fibrtica de los p ul mones causada por i nhal aci n,
retencin y reacci n p ul monar al p ol vo de slice cri stal i na. Las exp o-
si ci ones ocup aci onal es a partculas de slice (cuarz o) de tamao "res-
p i r ab l e" (dimetro de 0 ,5- 5 mi eras) ocur r en en minera, canteras de
grani to, perf oraci ones y tunel i z aci ones, cortadores de pi edra, i ndustri as
abrasi vas, f undi ci ones e i ndustri as cermi cas.
El desarrol l o y la progresin de la si l i cosi s suel e ocur r i r cuando la ex-
posicin ha cesado, por l o que la preval enci a de la enf er medad es
desconoci da. En la patogeni a, parece f undament al la interaccin entre
los macrf agos al veol ares y las partculas de slice.
Clnica y diagnstico
Se di f er enci an cuatr o f ormas de si l i cosi s, segn la i ntensi dad de la ex-
posi ci n, el p er i odo de l atenci a y la hi stori a natural .
Silicosis crnica, simple o clsica
Suel e aparecer tras una o ms dcadas de exposi ci n al p ol vo de slice
(Tabl a 1 5). Es comn una l atenci a de 1 5 o ms aos desde el comi enz o
de la exposi ci n.
NEUMOCONIOSIS ASBESTOSIS SILICOSIS CRNICA
Carbn
Patrn restri cti vo
Camp os superi ores
Kapl an
Sin acr op aqui as
NoT BC
No t r at ami ent o
A mi ant o (f renos)
Restri cti vo
Bases
Ri esgo neopl asi a
Con acropaqui as
NoT BC
No t r at ami ent o
Cuarz o (cantera
gr ani to)
Ob st r uct i vo
Vrtices
Cascara de huevo
Con acropaqui as
Si TBC
No t r at ami ent o
Tabla 1 5. Polvos Inorgnicos
Radi ol gi camente, presenta pequeas opaci dades redondas (menos de
1 0 mm), sobre t odo, en lbulos superi ores, y p ueden exi sti r adenopa-
tas hi l i ares, a veces cal ci f i cadas "en cascara de huevo" (MI R 0 4 - 0 5 , 4 8 ;
MI R 0 3 - 0 4 , 231 ) (Fi gura 35 ). El nodul o silictico es la marca patolgica
de esta f or ma de si l i cosi s. Pueden aparecer en la pl eura vi sceral , en
gangl i os linfticos regi onal es y en otros rganos. Puede ser asintom-
ti ca o presentar tos y di snea progresi va al esf uerz o. No hay alteracin
f unci onal si gni f i cati va. No di smi nuye la esperanz a de vi da.
Fi gura 35. Radiograf a poster oanter i or de trax de un paci ente con silicosis clsica
Fibrosis masiva progresiva (silicosis complicada)
La f i brosi s masi va progresi va es una i magen radiolgica que aparece en
el seno de di versas enf ermedades (si l i cosi s, neumoconi osi s de mi neros
del carbn, etc. ). La si l i cosi s comp l i cada ocur r e cuando coal escen los
pequeos nodul os silicticos, f or mando grandes congl omer ados (> 1 0
mm). La radiografa de trax muestra estos grandes nodul os mltiples
bi l ateral es en lbulos superi ores. Con el t i emp o, estas masas t i enden a
contraer los lbulos superi ores, dej ando z onas hi pertransparentes en
los mrgenes. Ocur r e i ncl uso cuando la exposicin al slice ha cesado.
Hay comp r omi so cl ni co con di snea de esf uerz o y tos (el p ol vo puede
p r oduci r b r onq ui t i s, o grandes nodul os linfticos p ueden comp r i mi r la
54
trquea o b r onq ui os pri nci pal es). Se suel e obj eti var un patrn venti l a-
t or i o restri cti vo con di smi nuci n de la DL CO. A veces l l eva asoci ada
obstrucci n deb i da a la b r onq ui t i s concomi t ant e. Puede haber i nf ec-
ci ones bacteri anas recurrentes, y si hay cavi taci ones de los grandes
nodul os, se debe pensar en tubercul osi s u otras mi cobacteri as. Comp l i -
caci ones termi nal es de la enf er medad son la i nsuf i ci enci a respi ratori a
hi poxmi ca con cor pulmonale.
haya al teraci ones radiolgicas que sugi eran si l i cosi s. Pueden aparecer
neumot or ax y cor pulmonale. En la actual i dad, conti na en estudi o la
posi bl e relacin entre si l i cosi s y cncer de pul mn.
Q RECUERDA
La si l i cosi s p r edi sp one al desar r ol l o de t ub er cul osi s.
Silicosis acelerada
Tratamiento
Se rel aci ona con una exposicin ms corta (5- 1 0 aos) e i ntensa. Las
al teraci ones patolgicas, f isiolgicas, cl ni cas y radiolgicas son pare-
ci das a la f or ma crni ca, pero la progresin es ms rpida. Tambi n es
ms f recuente encontrar af ecci ones del t ej i do conj unt i vo y enf er meda-
des autoi nmuni tar i as co mo la escl erodermi a, si endo la progresin an
ms rpida. Al gunos autores consi deran que esta f or ma tambi n puede
desarrol l ar la f i brosi s masi va progresi va.
Silicosis aguda
Es consecuenci a de una exposi ci n i ntensa a al tos ni vel es de p ol vo
de s l i ce, co mo en trabaj adores con chor r os de arena o en la f ab r i ca-
ci n de pastas abrasi vas (vase T abl a 1 5). La enf er medad se desarrol l a
desde meses a ci nco aos tras la exposi ci n masi va. El p aci ente suel e
tener di snea i mp or t ant e con deb i l i dad y prdida de peso.
La radiograf a de trax muestra un patrn al veol ar di f uso q ue p r edo-
mi na en camp os i nf eri ores, con o si n b r oncogr ama areo (Fi gura 36 ).
La histologa revel a datos si mi l ares a l os encont r ados en la protei nosi s
al veol ar. Progresa haci a i nsuf i ci enci a respi ratori a y muer te en menos
de dos aos.
En la si l i cosi s, la espirometra puede ser nor mal , y si no l o es, puede
mostrar patrn ob str ucti vo, restri cti vo o mi x t o, si endo quiz s el obs-
t r uct i vo el ms f recuente. Gener al mente no es preci so real i z ar bi opsi a
p ul monar para l l egar al diagnstico.
Complicaciones
Todas las f ormas de si l i cosi s, pero sobre t odo la aguda y la acel era-
da, predi sponen a tubercul osi s o i nf ecci n por mi cobacteri as atpicas.
Las personas expuestas a slice p ueden desarrol l ar b r onq ui t i s crni ca y
enf i sema y, a veces, di smi nuci n de la f unci n p ul monar , aunq ue no
Una vez que se establ ece el proceso f ibrtico de la si l i cosi s crni ca,
se cree que es i rreversi bl e, y el manej o se di r i ge a preveni r las co mp l i -
caci ones. En los paci entes con Mant oux p osi ti vo, se real i z a prof i l axi s
con i soni aci da.
9.4. Neumoconiosis de los mineros
del carbn (NMC)
Es la enf er medad del parnqui ma p ul monar que se p r oduce por la i n-
hal aci n y el depsito del p ol vo del carbn y la reacci n ti sul ar que
p r ovoca (vase T abl a 1 5). Se preci sa una exposi ci n de 5- 1 0 aos. Es
ms f recuente en trabaj adores de mi nas de antraci ta baj o la superf i ci e.
Adems de la NM C, la exposicin al p ol vo de carbn aumenta el ri es-
go de b r onq ui t i s crni ca y enf i sema y acel era la prdida de f unci n
venti l ator i a.
Al gunos paci entes no ti enen cl ni ca. Otr os presentan tos crni ca con
expectoraci n, p r ob ab l ement e deb i da a camb i os de b r onq ui t i s en las
grandes v as. Cuando la neumoconi osi s avanz a, p uede haber di snea.
No i mp l i can acropaqui as ni aument o del ri esgo de tubercul osi s. El s n-
dr ome de Capl an consi ste en la asoci aci n de nodul os p ul monar es de
5 a 5 0 mm, gener al mente bi l ateral es y perif ricos, con artri ti s r eumat oi -
de. Tambi n se observa en otras neumoconi osi s.
En la radiologa de la neumoconi osi s si mp l e por carbn destacan pe-
queas opaci dades menores de 1 cm, q ue p r edomi nan en lbulos
superi ores, y que se van ext endi endo al resto del pul mn. La f or ma
comp l i cada o f i brosi s masi va progresi va se caracteri z a por opaci dades
mayores de 1 cm que p r edomi nan tambi n en lbulos superi ores. Esta
f or ma se asoci a con muerte pr ematur a, y es menos f recuente encontr ar -
la que en la si l i cosi s.
Silicosis aguda
Patrn mi l i ar II consolidacin
Silicosis simple
Patrn reti cul ar en lbulos superi ores
Adenopatas en "cascara de huevo"
Fi gura 36. Patrones radiolgicos en la si l i cosi s
9.5. Exposicin
al asbesto
El asbesto es un si l i cato magnsico hi dr a-
tado f i broso con una gran var i edad de usos
comerci al es, dada su i ndest r uct i b i l i dad y
resi stenci a al f uego. Desde los aos setenta,
ha si do susti tui do en gran medi da por f i bras
mi neral es como la f i bra de vi dr i o, pero an
se emp l ea en la f abri caci n de f renos y co mo
ai sl ante de tuberas y cal deras.
5 5
a
edicin
Gener al ment e, la asbestosi s sl o se hace evi dent e tras una l atenci a
de unos di ez aos despus de una exposi ci n p r ol ongad a (1 0 - 20
aos). La p r eval enci a es mayor cuant o ms i ntensa y mant eni d a sea
di cha exposi ci n y cuant o ms t i emp o haya t r anscur r i do desde la
mi s ma. H oy d a es ex cep ci onal , d eb i d o a l os cont r ol es l ab or al es
exi stentes.
Clnica
El sntoma ms p r ecoz y comn es la di snea. Tambi n p uede haber
tos y expectoraci n. Son caractersticos los crepi tantes bsales y en las
z onas axi l ares. Puede haber acropaqui as. El curso de la enf er medad es
vari abl e y puede permanecer establ e durante aos y l uego progresar, o
bi en progresar rpi damente.
Los paci entes af ectados de asbestosi s ti enen ri esgo aument ado de
suf ri r cncer de pul mn (el cncer ms comn en estos paci entes) a
parti r de l os 1 5 aos desde la exposi ci n, si endo l os ms f recuentes
el ep i d er moi d e y el adenocar ci noma, aunq ue p uede ser de cual q ui er
t i p o hi stol gi co (Fi gura 3 7 ). La exposi ci n al asbesto y al t ab aco ti ene
un ef ecto si nrgi co en cuant o a la carci nognesi s p ul monar .
Otr a compl i caci n es el mesotel i oma mal i gno pl eural o p er i toneal , en
el que no parece i nf l ui r el tabaco, de dif cil diagnstico, dada la presen-
ci a f recuente de der r ame pl eural que enmascara el t umor subyacente
(MI R 9 9 - 0 0 , 5 3). El p er i odo de l atenci a es muy l argo (20 - 30 aos). No
parece haber ri esgo i ncr ement ado de tubercul osi s.
Q RECUERDA
El asbesto es el pricipal factor de riesgo para el desarrollo de mesotelio-
ma, y tambin aumenta la incidencia de cncer de pulmn.
te en p l eur a p ar i et al , raras en la vi sceral (MI R 0 1 - 0 2 , 3 0 ). Las pl acas
pl eural es i ndi can exposi ci n al asbesto, y cuando son bi l ateral es en
el seno de una enf er medad i nter sti ci al de p r ed omi ni o en camp os
i nf eri ores, or i ent an f uer t ement e al di agnsti co de asbestosi s (MI R
9 9 - 0 0 F, 2 1 8 ). La T CAR aade i nf ormaci n sobre la extensin de la
enf er medad, sobre t odo, en estadi os t emp r anos y sobre la af ectaci n
p l eur al .
Suel e pr oduci r se una alteracin venti l ator i a restri cti va con DL CO di s-
mi nui da (ste es un si gno p r ecoz de enf er medad grave). En estadi os
i ni ci al es puede haber di smi nuci n del f l uj o areo en vol menes baj os,
l o que sugi ere alteracin de pequea v a.
Los paci entes expuestos al asbesto p ueden presentar derrame pl eural
b eni gno y atel ectasi a redonda (MI R 0 8 - 0 9 , 4 0 ).
Diagnstico
Si empre debe estar basado en una hi stori a adecuada de exposi ci n. En
su ausenci a o si la cl ni ca es conf usa, el LBA y, sobre t odo, la bi opsi a
b uscando f i bras de asbesto, que pueden estar cubi ertas de un materi al
protei nceo que les conf i ere aspecto de hal teri o (cuerpos de asbesto) o
no cubi ertas (ms f recuentes), p ueden ser tiles.
Tratamiento
No se conoce ningn tr atami ento ef i caz . Los corti coi des no son tiles.
Se r ecomi enda vi gi l anci a mdi ca, deb i do a las comp l i caci ones men-
ci onadas.
EXPOSI CI N AL ASBESTC
Asbestosi s
Enf ermedad i ntersti ci al
Rx: opaci dades lineales
en campos I nf eri ores
Placas pl eural es solas
I ndi can exposicin
Cncer de pul mn
Epi dermoi de
o adenocarci noma
Mnimo 1 5- 1 9aos
de exposicin
Ef ecto sinrgico
con el tabaco
Mesotel i oma
Max. riesgo 30 - 35
aos de exposicin
Rx: derrame pl eural
Muerte por extensin
local
Fi gura 37 . Patrones de exposicin al asbesto
La i magen radi ol gi ca t pi ca es un patrn r eti cul ar q ue p r edomi na en
camp os i nf eri ores y en las z onas l ateral es uni d o a pl acas pl eur al es,
q ue consi sten en l esi ones bl ancas, f ocal es e i rregul ares, gener al men-
9.6. Beriliosis
La exposi ci n al b er i l i o p uede p r oduci r una enf er medad aguda que
af ecta al tracto respi ratori o superi or, o, si el ni vel de exposi ci n es ms
al to, p uede p r oduci r una neumoni ti s qu mi ca.
La enf er medad crni ca por b er i l i o es ms f recuente que la aguda y con-
siste en un trastorno gr anul omatoso p ul monar , aunq ue tambi n puede
af ectar a otros rganos (nodul os linf ticos, p i el , hgado). La enf er medad
aparece unos aos despus de la exposi ci n (f bricas de cermi ca y
tubos f l uorescentes o i ndustri as de al ta tecnol og a).
La cl ni ca es si mi l ar a la de otras enf ermedades i ntersti ci al es p ul mo -
nares. Radi ol gi camente suel e haber un patrn r et i cul onodul ar , a ve-
ces con adenopatas hi l i ares, si mi l ar al de sarcoi dosi s. La histologa
muestra gr anul omas idnticos a los de la sarcoi dosi s, por l o que, para
di f erenci arl as, a veces se requi ere deter mi nar la concentraci n ti sul ar
de b er i l i o.
5 6
Un paciente de 30 aos, habi tante de un puebl o de Cantabri a, no f umador, que
trabaj a por las maanas en una cantera de grani to y por las tardes ayuda en su casa
al cui dado del ganado vacuno, acude al mdico por disnea de esf uerz o y un patrn
i ntersti ci al . La TAC torcica conf i rma el patrn i ntersti ci al , y adems obj eti va imge-
nes de vi dri o esmerilado de ti po mosai co. El diagnstico ms probabl e es de:
1) Neumoni ti s por hi persensi bi l i dad.
2) Proteinosis alveolar.
3) Sarcoidosis.
4) Silicosis.
5) Silicatosis.
MIR 0 5- 0 6, 4 3; RC: 1
V
Hombre de 56 aos, eval uado porque, en una radiografa de trax real i z ada para
un estudio preoperatori o de herni a i ngui nal , aparece un patrn i ntersti ci al reti cul ar
en bases pul monares y placas pleurales calcif icadas en di af ragma. Cul considera
usted que es el dato a conocer?
1 ) Indagar antecedentes de tuberculosis.
2) Interrogar sobre la existencia de animales domsticos.
3) Buscar la existencia de alteraciones articulares en la exploracin fsica.
4) Valorar cuidadosamente historia de tabaqui smo.
5) Interrogar sobre la historia laboral.
MIR 0 1 - 0 2, 30 ; RC: 5
J
5 7
10.
EOSINOFILIAS PULMONARES
MIR
Este es otro tema poco
relevante, pero s es obl i gado
conocer la neumona
eosinfila crnica y la ABPA,
una vez ms, con especial
atencin a las caractersticas
radiolgicas.
Aspectos esenciales
JJ La aspergi l osi s b r o nco p ul mo nar al rgi ca se car acter i z a p or asma, eosi nof i l i a, i nf i l t r ados, b r onq ui ect asi as
central es e i mgenes "en d ed o de guant e".
[Y] La neumon a eosi nf i l a crni ca da una i magen radi ol gi ca en negat i vo del edema de pul mn (p r ed omi ni o
peri f ri co).
Son procesos caracteri z ados por i nf i l trados p ul monar es con eosinf ilos, p udi endo exi sti r (aunque no si empre)
tambi n eosi nof i l i a perif rica.
1 0 . 1 . Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)
Se esti ma que comp l i ca el 1 - 2 % de los casos de asma crni ca, sobre t odo cor t i codep endi ent e, y un 1 0 - 1 5 % de
los casos de f i brosi s qustica. Suel e aparecer en la tercera o cuarta dcada de la vi da. Los paci entes suel en tener
hi stori a de atopi a con al ergi a a f rmacos, asma, ri ni ti s y conj unt i vi t i s.
El agente responsabl e suel e ser el Aspergillus fumigatus, aunq ue hay descri tas reacci ones si mi l ares a otras es-
peci es de Aspergillus u otros hongos. Aspergillus es un hongo ub i cuo y ter motol er ante que resi de en la materi a
orgnica en descomposi ci n.
(JJ Pr egunt as
- MIR 0 6- 0 7, 4 6
- MIR 99- 0 0 , 65
- MIR 98- 99F, 29
Parece que se p r oduce una reacci n i nmunol gi ca a la col oni z aci n crni ca de la v a area por el hongo, tanto
con un mecani smo de hi p er sensi b i l i dad t i p o I (pues exi sten ni vel es al tos de IgE total y especf ica), t i p o III (pues
exi sten preci pi ti nas a Aspergillus e nmunocompl ej os ci rcul antes en las exacerbaci ones) y tal vez de t i p o I V
(dada la exi stenci a de reacci n cutnea
dual , i nmedi ata y retardada a Aspergillus
en al gunos paci entes).
En la anatoma patolgica hay i nf i l tra-
ci n eosinfila de los p ul mones y tap o-
nes de moco. Adems de eosinf ilos, hay
un i nf i l trado de mononucl eares, clulas
gi gantes y granul omas. Los tapones estn
ocupados por hif as de Aspergillus, pero el
hongo no i nvade ni la pared ni el pulmn
ci rcundante.
Clnica
La presentacin tpica i ncl uye asma de
dif cil cont r ol , tos p r oduct i va con ta-
pones mucosos gruesos marronceos,
di snea y si bi l anci as, mal estar, f ebrcula
Fi gura 38. TC de al ta resolucin de un paci ente con ABPA: bronqui ectasi as
central es
5 8
y hemopti si s. En la radiografa de trax p ueden aparecer i nf i l trados
transi tori os y recurrentes y bronqui ectasi as p r oxi mal es (MI R 0 6 - 0 7 , 4 6)
(Figuras 3 8 y 39 ).
Fi gura 39 . Radiograf a p ost er oant er i or de trax de un p aci ente con ABPA:
i nf i l t r ado y b r onqui ectasi as central es
Existen unos cri teri os mayores y otros menores para el diagnstico de
esta enf er medad (Tabl a 1 6).
CRITERIOS MAYORES
Asma
Eosi nof i l i a sangu nea (gener al ment e ms de 1 . 0 0 0 / mm
3
)
Preci pi tl nas I gG contr a Aspergillus
Test cutneo de hi p er sensi b i l i dad i nmedi at a p osi ti vo para Aspergillus
IgE t ot al srica el evada
Hi stori a de i nf i l tr ados p ul monar es tr ansi tor i os
Bronqui ectasi as p r oxi mal es o central es, evi denci adas radi ol gi camente
IgE e I gG especf icas para Aspergillus el evadas (cl si camente consi der ado
cri teri o menor ; act ual ment e ha pasado a ser uno de los cri teri os mayores)
CRITERIOS MENORES
Expectoraci n de t ap ones mucosos marronceos
I dentif icacin de Aspergillus en esp ut o
Reacci n cutnea retardada al hongo
Tabla 1 6. Cri teri os de diagnstico de la ABPA
Tratamiento
Se real i z a con corti coi des por v a sistmica.
1 0 . 2. Otras eosinofilias
pulmonares de etiologa conocida
Eosinofilia pul monar por parsitos
Vari os parsitos p ueden p r oduci r i nf i l trados con eosi nof i l i a, co mo As-
caris, Ancylostoma, lomeara y Strongyloides stercolaris. Al gunas f i l a-
ras como Wuchereria bancrofti y W. malayi (tpicas de Asi a, f rica
y Sudamri ca) tambi n pueden p r oduci r l o, denomi nndose entonces
eosi nof i l i a tr op i cal (su tr atami ento es la di et i l car b amaz i na).
Eosinofilia pulmonar por frmacos
Muchos f rmacos se han asoci ado con i nf i l trados y eosi nof i l i a (p eni -
ci l i na, sul f ami das, ti aci das, i soni aci da, sales de or o, cl or p r op ami da. . . ),
pero el ms representati vo es la nitrof urantona, que puede p r oduci r
una reacci n aguda (horas o das tras i ni ci ar el tratami ento), subaguda
(despus de un mes) o crni ca (tras seis meses). La f or ma aguda es la
ms f recuente y la que i mp l i ca mayor eosi nof i l i a. Se caracteri z a por
f i ebre, escalof ros, tos y di snea.
Radi ol gi camente hay i nf i l trados tanto i ntersti ci al es co mo al veol ares,
de p r edomi ni o en bases, y der r ame pl eural eosinf ilo en un ter ci o de
los casos. El tr atami ento consi ste en reti rar el f rmaco, y en ocasi ones,
en admi ni strar cor ti coi des.
Sndrome eosinofilia- mialgia
La administracin de supl ementos dietticos de L- triptfano p uede p r o-
duci r el sndrome eosi nof i l i a- mi al gi as, que a veces se acompaa de
i nf i l trados p ul monar es.
1 0 .3. Eosinofilias pulmonares
de etiologa desconocida
Neumona eosinfila aguda
Es una f or ma grave de neumon a idioptica que af ecta a personas de
cual qui er edad y sexo p r evi amente sanas.
Se presenta de f or ma aguda con f i ebre, tos, di snea, crepi tantes aus-
cl tatenos, mi al gi as e hi p oxemi a grave. La radiografa es si mi l ar a la
encontr ada en el distrs respi ratori o del adul t o (i nf i l trados al veol oi n-
tersti ci al es bi l ateral es), a veces con derrame p l eur al . En el LBA hay
eosi nof i l i a, pero en sangre perif rica no es constante. El cuadr o suel e
durar menos de una semana, con un pronstico excel ente y b uena res-
puesta a cor ti coi des. No hay recadas.
Sndrome de Leffler
(eosinofilia pul monar simple)
Se trata de una neumon a eosi nf i l a aguda b eni gna, i di opti ca o
p or hi p er sensi b i l i dad a Ascaris lumbricoides, f rmacos u ot r os p a-
rsitos. M ucho s autor es reservan este trmi no para las eosi nof i l i as
i di opti cas.
La sintomatologa es l eve o nul a (hal l az go en radiografas de trax de
ruti na) y aut ol i mi t ada en 1- 2 semanas. En la radiografa se apreci an
i nf i l trados i ntersti ci al es y/ o al veol ares transi tori os (< 4 semanas) y mi -
5 9
a
edicin
gratnos no segmentari os, gener al mente perif ricos. Si se conf i r ma la
etiologa de Ascaris, el tr atami ento es el meb endaz ol .
Neumona eosinfila crnica
Predomi na en muj eres de edad medi a. Casi la mi tad de los paci entes t i e-
nen hi stori a de atopi a, ri ni ti s o plipos nasales, y hasta dos terci os, asma
de reci ente comi enz o. La presentacin clnica es subaguda y consi ste en
f i ebre moderada, sudores nocturnos, prdida de peso moderada e i mp or -
tante tos con escaso esputo mucoi de durante vari os meses antes del di ag-
nstico. Posteri ormente aparece di snea (con si bi l anci as, si hay asma).
RECUERDA
M uj er asmti ca co n eosi nof i l i a e i nf i l t r ados p ul monar es peri f ri cos (ne-
gat i vo del edema de pul mn): neumon a eosi nf i l a crni ca.
La f unci n p ul monar revel a un patrn restri cti vo grave con d i s mi nu-
ci n de la DL CO. Los paci entes con comp onent e asmti co tambi n
pueden tener un def ecto ob str ucti vo. Es muy f recuente la eosi nof i l i a
perif rica, y hasta un terci o de los paci entes presentan el evaci n de la
IgE. Una eosi nof i l i a en el l avado b r onq ui oal veol ar del 3 0 - 5 0 %es tpica
de esta enf er medad. Se suel e real i z ar bi opsi a tr ansb r onqui al para des-
cartar otros procesos. El diagnstico se basa en la cl ni ca, la radiologa
y el LBA (MI R 98- 99F, 29 ).
El tr atami ento son los cor ti coi des sistmicos, si endo muy caracterstica
de esta enf er medad la rpida mej ora de la cl ni ca, radiologa y la re-
ducci n de la eosi nof i l i a sangunea. A unq ue el pronstico es f avorabl e,
son muy caractersticas las recadas al di smi nui r o reti rar los cor t i coi -
des, por l o que hasta una cuarta parte de los paci entes preci san una
dosi s de mant eni mi ent o de cor ti coi des, a l argo p l az o, para mantenerse
l i bres de enf er medad.
Radi ol gi camente son caractersticos los i nf i l trados subsegmentari os o
l obares perif ricos bi l ateral es, que af ectan t pi camente a los dos terci os
externos p ul monar es y p r edomi nan en camp os superi ores y medi os.
Si son general i z ados, dan una i magen de "negati vo del edema p ul mo -
nar". Los i nf i l trados no son mi gratori os, y si recurren, suel en hacerl o en
la mi sma l ocal i z aci n (MI R 9 9 - 0 0 , 65) (Fi gura 4 0 ).
Edema pulmonar
cardiognico
Neumona eosinfila
crnica
I magen en "alas de mar i p osa" "Negati vo del edema p ul monar "
Fi gura 4 0 . Radiologa tpica de la neumon a eosinf ila crnica
Sndrome hipereosinfilo
Af ecta sobre t odo a varones de edad medi a. Hay eosi nof i l i a perif rica
e inf iltracin di f usa de rganos por eosi nf i l os, con gr avedad muy
var i ab l e, desde enf er medad l i mi t ada a rganos no crticos co mo la
p i el , hasta af ectaci n mul ti orgni ca amenaz ant e para la vi da. La en-
f er medad card aca es la mayor causa de mor b i mor t al i d ad . El aparato
r esp i r ator i o se af ecta en la mi t ad de l os paci entes.
El di agnsti co se establ ece por la exi stenci a de eosi nof i l i a sangunea
(> 1 . 50 0 / pl ) dur ant e seis meses, di sf unci n mul ti orgni ca y ausenci a
de otras causas de eosi nof i l i a peri f ri ca. La IgE p uede estar el evada.
Sin t r at ami ent o, la sup er vi venci a es menor de un ao, p er o con los
cor t i coi des se p r ol onga hasta di ez aos.
Granulomatosis alrgica
de Churg- Strauss
Esta enf er medad se estudi a amp l i ament e en la Secci n de Reumatologa.
Un hombre de 50 aos acude al mdico con asma, febrcula, astenia de dos meses
de evolucin e i nf i l trados en la radiografa de trax que son bi l ateral es, de ti p o
al veol ar, y situados perifricamente j unto a las axilas. Las nicas al teraci ones anal-
ticas son una ci f ra de 1 5 %de eosinfilos y una VSG de 1 0 0 mm a la pri mera hora.
El diagnstico ms probabl e, de entre los siguientes, es:
1 ) Granulomatosis de Wegener.
2) Aspergilosis broncopul monar alrgica.
3) Neumona eosinfila crnica.
4) Sndrome de Leffler.
5) Panarteritis nodosa.
MIR 99- 0 0 , 65; RC: 3
6 0
W
1
11.
VASCULITIS PULMONARES
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Este tema se debe estudiar en
Reuma tologa.
|~~j Hay q ue r ecor dar la gr anul omat osi s de Wegener en l os casos cl ni cos q ue i ncl uyan af ectaci n ORL , c- ANCA
e i nf i l tr ados al veol ar es cavi t ados.
1 1 . 1 . Generalidades
Estas enf ermedades se exp onen deteni damente en la Secci n de Reumatologa, a la que hay que remi ti rse para
su estudi o. En este cap tul o ni camente se expondrn al gunas consi deraci ones sobre su af ectaci n p ul monar .
Granulomatosis de Wegener
Es una vascul i ti s necrosante gr anul omatosa de pequeo vaso que af ecta al tracto respi ratori o superi or e i nf eri or,
que con f recuenci a i mp l i ca gl omer ul onef r i t i s rpi damente progresi va y, a veces, af ectaci n de oj os, p i el , ar t i cu-
l aci ones, coraz n y si stema nervi oso, tanto central como perif rico.
De todas las vascul i ti s que af ectan t pi camente al pul mn, sta es la ms f recuente. Ms del 9 0 %de los paci entes
ti enen af ectacin del tracto respi ratori o superi or, del i nf eri or o de ambos. La si nusi ti s es el sntoma ms f recuente
de presentacin. La af ectaci n p ul monar vara desde i nf i l trados asintomticos a acompaados de tos, di snea,
hemopti si s y dol or torci co que p ueden amenaz ar la vi da del paci ente.
El patrn radi ol gi co caracterstico son opaci dades redondeadas de hasta 1 0 cm de dimetro, con f r ecuenci a
cavi tadas (Fi gura 4 1 ).
- No hay preguntas MIR
representativas.
RECUERDA
El hal l az go radi ol gi co t pi co del
Wegener son l os nodul os p u l mo -
nares ml ti pl es con t endenci a
a cavi tarse. La el evaci n de l os
c- ANCA es muy espec f i ca de l a
enf er medad.
La el evaci n de los c- ANCA es muy
especf ica, pero no debe susti tui r a la
histologa en el manej o diagnstico
de la enf er medad, pues hay f al sos p o-
si ti vos (i nf ecci ones, neopl asi as, etc. ).
Es tpica la gran el evaci n de la VSC.
La bi opsi a p ul monar (general mente,
por toracotoma) es el p r ocedi mi en-
t o diagnstico ms rentabl e, pues en
las l esi ones de vas superi ores, no se
suel e demostrar la vascul i ti s, y en la
Fi gura 4 1 . Radiologa caracterstica de la gr anul omat osi s de Wegener
6 1
a
edicin
bi opsi a renal no se suel en observar los gr anul omas. El tr atami ento de
el ecci n es la ci cl of osf ami da, y se asoci a a corti coi des en dosi s baj as.
p ul monar abi erta. El tr atami ento con corti coi des aumenta la sup er vi -
venci a y, si f racasan, se asoci a ci cl of osf ami da.
Granulomatosis alrgica de Churg- Strauss Granulomatosis l i nf omatoi de
Es una vascul i ti s necrosante, gr anul omatosa, de pequeo vaso, que
af ecta f undament al ment e al pul mn y que cursa t pi camente con i n-
f iltracin ti sul ar por eosinf ilos, eosi nof i l i a sangunea y asma grave.
Tambi n p uede af ectar a la p i el , si stema nervi oso perif rico, coraz n y
tracto gastroi ntesti nal .
Q RECUERDA
En la gr anul omat osi s de Churg- Strauss, el hal l az go radi ol gi co ms f r e-
cuent e es la p r esenci a de reas p ar cheadas y transi tori as de consol i da-
ci n.
La cl ni ca est domi nada por los sntomas p ul monar es, si endo el asma
la manif estacin ms caracterstica. En muchos casos hay ri ni ti s y, a ve-
ces, si nusi ti s y pol i posi s. La af ectaci n card aca j usti f i ca la mayora de
las muertes. En la radiografa puede haber i nf i l trados no segmentari os
transi tori os o mltiples nodul os que no se suel en cavi tar. La eosi nof i -
l i a sangunea es casi constante. Suel e haber el evaci n de los p- ANCA
(poco especf icos). El diagnstico se suel e real i z ar medi ante bi opsi a
No es una vascul i ti s i nf l amator i a en el senti do cl si co, si no que se cl a-
si f i ca en los l l amados trastornos i nmunop r ol i f er at i vos angiocntricos.
Se caracteri z a por inf iltracin angiocntrica y angi odestructi va del trac
to respi ratori o superi or e i nf er i or y, con menor f r ecuenci a, de la p i el ,
SNC y perif rico y rion por l i nf oci tos atpicos, cl ul as plasmticas e
hi sti oci tos con acti vi dad mittica anor mal , p udi endo aparecer gr anu-
l omas en los tej i dos af ectados. Predomi na sobre los 5 0 aos, al go ms
en varones.
A di f erenci a de la granul omatosi s de Wegener, suel e presentarse con
af ectaci n del tracto respi ratori o i nf eri or (di snea, tos y dol or torci co).
La cl ni ca renal es p oco hab i tual , a pesar de la f recuente exi stenci a de
gl omer ul onef r i ti s histolgica. La af ectaci n del SNC es ms f recuente
que en la granul omatosi s de Wegener. La radiografa de trax es super-
p oni b l e a la de la granul omatosi s de Wegener, con p r edomi ni o de los
i nf i l trados nodul ares, aunq ue puede i mp l i car adenopatas mediastni-
cas. La mi t ad de los paci entes desarrol l an un l i nf oma mal i gno. El trata-
mi ent o de esta enf er medad se real i z a con cor ti coi des y ci cl of osf ami da.
6 2
12.
SNDROMES DE HEMORRAGIA
ALVEOLAR DIFUSA
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Tema de importancia marginal
en Neumologa, aunque es
recomendabl e que se revisen
las Secciones correspondientes
de Metrologa y Reumatologa
(vasculitis).
r j j Se deb e pensar en hemor r agi a al veol ar en p r esenci a de la trada di agnsti ca: anemi a, i nf i l t r ados p ul monar es
y hemop t i si s (esta ltima p uede f al tar).
|"2~j M uchas de las causas se acompaan de af ectaci n renal (vascul i ti s, s ndrome de Goodp ast ur e) y otras no,
dest acando la hemosi der osi s p ul mo nar i di opti ca.
1 2. 1 . Generalidades
Son un gr up o de enf ermedades que cl ni camente se caracteri z an por tener hemopti si s cuya causa no es f ocal
(como ocur r e en la b r onqui ti s crni ca, bronqui ectasi as o i nf arto p ul monar ). El sangrado p r ovi ene de los vasos
pequeos (arteri ol as, capi l ares y vnul as). Se cl asi f i can segn la exi stenci a o no de capi l ari ti s. Cursan con capi -
l ari ti s la enf er medad de Goodp astur e, las vascul i ti s (Wegener, PAN mi croscpi ca, leucocitoclsticas, etc. ) y en-
f ermedades del t ej i do conj unt i vo, sal vo el l upus; y si n capi l ari ti s las dems (hemosi derosi s p ul monar idioptica,
estenosi s mi t r al , l i nf angi ol ei omi omat osi s, LES, p eni ci l ami na, etc. ) (MI R 98- 99F, 31 ).
Existe ci erta controversi a en cuanto a la terminologa. Para al gunos autores, el sndrome de Goodp astur e se
i denti f i ca con el sndrome pulmn- renal, que consi ste en la asoci aci n de hemorragi a p ul monar y nef ri ti s, que
puede estar p r oduci do por numerosas causas que se exp onen en la Secci n de Reumatologa. La enf er medad
de Goodp astur e o enf er medad ant i memb r ana basal gl omer ul ar hace ref erenci a a la asoci aci n de hemor r agi a
al veol ar di f usa y gl omer ul onef r i t i s (que se acompaa de anti cuerpos ant i memb r ana basal en el suero) de causa
desconoci da (MI R 9 7 - 9 8 , 1 5 7 ). Al gunos textos emp l ean el trmino s ndrome de Goodp astur e haci endo ref eren-
ci a a esta ltima. Esta enf er medad se exp one en la Secci n de Nefrologa.
Pr egunt as
- M I R 9 8 - 9 9 F, 3 1
1 2. 2. Hemosiderosis pulmonar idioptica
Es una causa de hemorragi a al veol ar extr aor di nar i amente rara, si endo un diagnstico de exclusin. Predomi na
en nios y adul tos j venes. En los adul tos, los varones se ven af ectados el dob l e que las muj eres y hay datos de
asoci aci n f ami l i ar . La patogeni a no est acl arada, pero parece exi sti r un mecani smo i nmuni t ar i o, pues se han
encontr ado anomal as si mi l ares en el l upus. A veces, se asoci a a enf er medad cel aca y a hi persensi bi l i dad a l eche
de vaca; en un 5 0 %de casos hay ni vel es aumentados de I gA, y al gunos paci entes responden a i nmunosupresores.
La caracterstica cl ni ca de esta enf er medad son los epi sodi os recurrentes de hemorragi a al veol ar durante aos
(Fi gura 4 2), caracteri z ados por la trada hemopti si s, anemi a e i nf i l trados p ul monar es. Las secuel as son f i brosi s
p ul monar , f al l o respi ratori o progresi vo y cor pulmonale. La hemopti si s p uede f al tar en los nios muy pequeos
por no poder expectorar la sangre. Otr os sntomas son f i ebre, tos, dol or subesternal y sndrome anmi co por el
df icit de hi erro. A veces hay linf adenopatas y espl enomegal i a. Al desarrol l arse f i brosi s p ul monar , aparecen
di snea progresi va y acropaqui as.
Dur ante el ep i sodi o agudo, la radiografa revel a i nf i l trados al veol ares bi l ateral es que desaparecen tras una o dos
semanas. Los i nf i l trados r eti cul onodul ar es se apreci an cuando los epi sodi os son recurrentes o dur ante la resol u-
- M I R 9 7 - 9 8 , 1 5 7 cl on del proceso agudo (Fi gura 4 3)
6 3
a
edicin
Si hay sangrado acti vo, se apreci a un aument o de la DL CO. Cuando
se superpone f i brosi s p ul monar , la DL CO di smi nuye. El tr atami ento
f armacol gi co no est cl aro, en vi sta de l o raro de la enf er medad. Los
epi sodi os agudos se tratan con cor ti coi des en dosi s al tas, pero parece
que no al teran el curso a l argo p l az o ni el pronstico.
p
9
Fi gura 4 3. Radiograf a p ost er oant er i or de trax de un p aci ente
con hemor r agi a al veol ar di f usa
6 4
13.
SARCOIDOSIS
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
La sarcidosis es un tema
bastante preguntado en
relacin a su extensin, por
lo que hay que considerarlo
rentable para estudiar.
f l ~| El gr anul oma no necr ot i z ant e es el hal l az go hi stol gi co caracter sti co, no patognomni co de la enf er medad.
{2} El pul mn es el rgano af ect ado co n mayor f r ecuenci a.
(~3~) Es ms hab i t ual en muj er es y en suj etos de raz a af r oamer i cana.
r^~| Las adenopat as hi l i ares bi l ateral es y si mtri cas asoci adas o no a patrn i nter sti ci al de p r ed o mi ni o en vrti ces
sugi ere el di agnsti co.
f i n Cursa con aner gi a cutnea, hi p er gammagl o b ul i nemi a y el evaci n de la enz i ma conver sor a de angi ot ensi na
L
-
1
(ECA).
(1 T| El LBA muestr a l i nf oci t osi s con aument o de l i nf oci t os C D4 (coci ent e CD4 / CD8 aument ado).
[~7~| La p r ueb a di agnsti ca de el ecci n es la b i op si a t r ansb r onq ui al .
(I T ] El t r at ami ent o de el ecci n son l os cor t i coi des.
rTj~| Se deb e tratar la af ectaci n torci ca en est adi o II o sup er i or q ue se acomp ae de cl ni ca o af ectaci n f unci o -
nal si gni f i cati vas, as c o mo la af ectaci n extratorci ca r el evante.
Es una enf er medad granul omatosa multisistmica, de etiologa desconoci da, en la que exi ste una respuesta
exagerada de la i nmuni dad cel ul ar.
1 3. 1 . Epidemiologa
Es rel ati vamente f recuente. Af ecta al go ms a muj eres, con el p i co de i nci denci a entre los 20 - 4 0 aos. La pre-
val enci a es 1 0 - 4 0 / 1 0 0 . 0 0 0 habi tantes, y parece que af ecta con mayor f r ecuenci a a la raz a af r oamer i cana. La
mayor a de los paci entes son adul tos j venes, y exi ste un l i gero p r edomi ni o f emeni no.
Pr egunt as
1 3. 2. Inmunopatogenia
En la sarcoi dosi s se produce una respuesta exagerada de los l i nf oci tos T col aboradores (LTh) en respuesta a antgenos
desconoci dos en suj etos genticamente suscepti bl es. Los LTh estn acti vados y l i beran i nterl euci na- 2, que atrae otros
LTh y les hace prol i f erar. Tambin l i beran otras ci toci nas (interfern y, f actor de necrosis tumoral [TNF]. . . ) que recl u-
an a los monoci tos de la sangre y los acti van, pr opor ci onando el sustrato para la f ormacin del granul oma.
1 3.3. Anatoma patolgica
MIR 0 9- 1 0 , 1 7, 1 8
MIR 0 8- 0 9, 79
MIR 0 4- 0 5, 83
MIR 0 1 - 0 2, 27, 86
MIR 0 0 - 0 1 , 28
Mi R9 9 0 0 F
5
2 6 ^'
c
'
a t o c a r a c t e r
f
s t
'
c o
de sarcoi dosi s acti va es el gr anul oma no necr ot i z ant e (Fi gura 4 4 ), aunq ue no es patog-
M I R 98- 99, 8 nomni co.
6 5
a
edicin
Est f or mado por una z ona central ocup ada por macrf agos, cl ul as
epi tel i oi des y cl ul as gi gantes mul ti nucl eadas (de t i p o Langerhans).
El ncl eo est r odeado de LTh, cl ul as plasmticas y f i brobl astos. El
gr anul oma est bi en del i mi t ado, y, aunq ue es rara, a veces se obser-
va mi cr onecr osi s. Las cl ul as gi gantes p ueden tener i ncl usi ones, como
son los cuerpos concoi des o de Schaumann, los cuerpos asteroi des o
los cuerpos resi dual es. El depsito progresi vo de col geno i nduce hi a-
l i ni z aci n.
El conj unt o de LT h, monoci t os y gr anul omas representa la enf er me-
dad acti va. Si la enf er medad r emi t e, la i nf l amaci n mononucl ear y el
nmero de gr anul omas desci enden, q uedando una pequea ci cat r i z .
En l os casos de enf er medad crni ca, la i nf l amaci n mononucl ear
persi ste dur ant e aos. La coal escenci a de gr anul omas al tera la ar q ui -
tectur a p ul monar , p r od uci end o f i brosi s, qui stes areos, b r onq ui ect a-
sias y camb i os vascul ares, const i t uyendo el estadi o f i nal , en el que
los gr anul omas p ueden f al tar.
RECUERDA
El gr anul oma no necr ot i z ant e es el dat o sugesti vo de sar coi dosi s, p er o
se deb en descartar otras enf er medades gr anul omat osas para l l egar al
di agnsti co de cer tez a.
1 3. 4. Clnica
La sarcoi dosi s es una enf er medad sistmica que af ecta al pul mn prc-
t i cament e si empre. A veces consti tuye un hal l az go en la radiografa
de trax de un paci ente asintomtico (di soci aci n cl i ni corradi ol gi ca).
En un ter ci o de los paci entes se presenta de f or ma aguda (semanas) con
sntomas consti tuci onal es (f i ebre, mal estar, anorexi a y prdida de peso)
asoci ados o no a sntomas respi ratori os, como tos, di snea y mol esti as
retroesternal es. Se descri ben dos sndromes en la f or ma aguda: el s n-
dr ome de Lfgren (f i ebre, artral gi as, uvetis, eri tema nodoso y adenopa-
tas hi l i ares general mente bi l ateral es y simtricas), de buen pronstico
(MI R 9 9 - 0 0 , 56) y el de Heer f or dt- Wal denstr om, tambi n denomi nado
f i ebre uveoparotdea (f i ebre, uvetis, paroti di ti s y parlisis f aci al ).
P RECUERDA
La p r esenci a de l esi ones nodul ar es roj o- vi ol ceas en mi emb r os i nf er i o-
res (er i tema nodoso) o de parlisis f aci al asoci adas a adenopat as hi l i a-
res b i l ater al es ob l i ga a pensar en el di agnsti co de sar coi dosi s.
En el resto de paci entes se presenta de f or ma i nsi di osa, a l o l argo de
meses, con sntomas respi ratori os y escasa o nul a cl ni ca consti tuci onal .
Las pri nci pal es mani f estaci ones cl ni cas son (Fi gura 4 5 ):
Pulmn. Es la mayor causa de mor b i mor t al i dad. La sarcoi dosi s
p r oduce una enf er medad i ntersti ci al que, en unos pocos p aci en-
tes, evol uci ona a una f i brosi s progresi va. Los sntomas tpicos son
la di snea al esf uerz o y la tos seca. A veces hay si bi l anci as. Puede
pr oduci r se af ectaci n endob r onq ui al . El 9 0 %de los paci entes p r e-
sentan anomal as en la radiografa de trax en algn moment o de la
evol uci n. Un 5 % de paci entes exp er i mentan hipertensin p ul mo -
nar, bi en por af ectaci n vascul ar di recta o por hi p oxemi a y f i brosi s,
la i nci denci a aumenta en f ases avanz adas.
Vas respiratorias superiores. La mucosa nasal se af ecta en el 2 0 %
de los casos, con congestin nasal y pl i pos. Ap ar ecen gr anul omas
larngeos en el 5 %, p r oduci endo disf ona, estri dor y si bi l anci as. La
af ectaci n larngea se asoci a a menudo con l upus p er ni o. Deb i do a
los gr anul omas y l esi ones ci catri z al es, puede encontrarse estenosi s
tr aqueal .
Hepatomegal i a
Alteraciones
enzimticas
Di abetes inspida
Afectacin va
respi ratori a superi or
Hi pertrof i a parotdea
Adenopatas
Afectacin i ntersti ci al
Espl enomegal i a
Hi percal ci uri a
Artri ti s mi gratori a
de grandes
arti cul aci ones
Anemi a leve
Neutropeni a
Eritema nodoso
Fi gura 4 5 . Mani f estaci ones clnicas de la sarcoi dosi s
6 6
Ganglios linfticos. Hay adenopatas intratorcicas en el 8 0 - 9 0 %
de los paci entes. Las ms f recuentes son las hi l i ares, t pi camente
bi l ateral es y simtricas. T ambi n es comn la af ectaci n de paratra-
queal es cervi cal es, supracl avi cul ares, axi l ares, epi trocl eares e i ngui -
nal es. Las adenopatas son i ndol oras y mvi l es (Fi gura 4 6 ).
Fi gura 4 6 . Adenopat as hi l i ares simtricas en la sarcoi dosi s
Piel (3 5 %). La lesin ms caracterstica es el l upus per ni o y una de las
ms f recuentes el eri tema nodoso, sobre t odo en las f ormas agudas.
Tambi n pueden aparecer nodul os subcutneos y erupci ones macu-
l opapul osas.
Oj os (2 5 %). Puede af ectarse cual qui er estructura y p r oduci r cegue-
ra. Lo ms f recuente es la uvetis anteri or y al go menos la cor oi di ti s.
A veces hay agr andami ent o l agri mal y q uer at oconj unt i vi t i s seca.
Puede haber exof tal mos por inf iltracin or b i tar i a.
Hgado. Hay af ectaci n his-
Q RECUERDA tolgica, especi al mente del
Asocia sarcoidosis a adenopatas ter r i tor i o p er i p or tal , en el
hiliares bilaterales. 6 0 - 9 0 % de paci entes, pero
su expresin cl ni ca es rara.
Hay hepatomegal i a y/ o al te-
raci ones enz i mti cas en un ter ci o de los casos. El sntoma ms co-
mn de la sarcoi dosi s heptica es la f i ebre p r ol ongada, y a veces
hay dol or en hi p ocondr i o der echo.
Mdula sea. Hay alteracin anatomopatol gi ca en el 2 0 - 4 0 % de
casos, pero cl ni camente slo suel e p r oduci r una l eve anemi a, neu-
tr op eni a y/ o t r omb op eni a y, a veces, eosi nof i l i a.
Bazo. Medi ant e angiograf a, se detecta alteracin en el 5 0 - 6 0 % de
los casos, pero slo hay espl enomegal i a en el 5 - 1 0 %. Puede asoci ar
t r omb op eni a, l eucop eni a y anemi a.
Sistema nervioso (5%). Lo ms f recuente es la parlisis de pares
craneal es, sobre t odo del VI I , p r oduci endo parlisis f aci al uni l ateral ,
que suel e ser brusca y transi tori a, aunq ue p uede af ectar a cual qui er
estructura del si stema nervi oso.
Corazn. Suel e ser asintomtica, pero puede haber arri tmi as (f re-
cuentes), f al l o congesti vo, b l oqueos, angi na e i ncl uso muerte sbita.
Sistema musculoesqueltico. Hay artral gi as o artri ti s en el 2 5 - 5 0 %
de casos, gener al mente de grandes arti cul aci ones, usual mente mi -
gratori a. Las l esi ones seas aparecen en el 5 % de l os paci entes y
suel en ser qui stes, l esi ones en sacabocados o de aspecto r eti cul ado.
Sistema endocrinometablico. Lo ms af ectado es el ej e hipotlamo-
hi pof i sari o, apareci endo di abetes inspida. Puede l esi onar la adeno-
hipfisis, si endo rara la enf ermedad en otros rganos endocri nos. Es
tpica la hi percal ci uri a, asoci ada o no a hi percal cemi a, aunque es i n-
f recuente (1 - 2%).
Aparato reproductor. En el varn, lo ms f recuente es el agrandami en-
to testi cul ar asintomtico y la epi di di mi ti s. En la muj er puede af ectar al
tero, pero no suele af ectar al curso del embaraz o (de hecho, al gunas
paci entes mej oran en el embaraz o y tras el parto recaen). La esteri l i dad
es poco habi tual .
Glndulas exocrinas. Es cl si co el aument o bi l ateral de las parti -
das, pero slo p r oduce cl ni ca en el 1 0 %de los paci entes. Puede
haber xerostoma.
Ri on. Se ha descri to alteracin gl omer ul ar , tub ul ar y vascul ar, pero
es raro encontrar af ectaci n renal p r i mar i a. Si hay f al l o renal , suel e
ser por la hi p er cal ci ur i a.
Radiografa de trax
La alteracin ms f recuente es el aument o de los gangl i os intratorci-
cos, que aparece en el 7 5 - 9 0 % de los paci entes (MI R 0 1 - 0 2, 8 6 ). Lo
ms caracterstico es el aument o hi l i ar bi l ateral y simtrico, a menudo
acompaado de adenopatas paratraqueal es, sobre t odo derechas (MI R
0 9 - 1 0 , 1 7 ). Las adenopatas se pueden cal ci f i car, adop t ando aspecto
de "cascara de huevo". La af ectaci n p ar enqui matosa suel e consi sti r
en i nf i l trados r eti cul onodul ar es bi l ateral es y simtricos, de p r edomi ni o
en camp os medi os y superi ores (MI R 0 8 - 0 9 , 7 9 ; MI R 0 0 - 0 1 , 28 ). Hay
una cl asi f i caci n de la enf er medad p ul monar en cuatro estadi os, segn
la radiograf a, que est rel aci onada con la p r ob ab i l i dad de remisin
espontnea de la enf er medad (Fi gura 4 7 ). La Rx p uede ser nor mal .
ESTADIO I ESTADIO II
Adenopatas hiliares bi l ateral es Adenopatas hiliares
y patrn reti cul onodul ar
ESTADIO III ESTADIO IV
Lesin del parnquima Fibrosis
sin adenopatas
Fi gura 4 7 . Clasif icacin radiolgica de la sarcoi dosi s
Q RECUERDA
La clasificacin radiolgica es importante porque gua el tratamiento,
pero debe acompaarse de afectacin clnica o f unci onal significativas
para que est i ndi cado iniciar un tratamiento esteroideo.
6 7
a
edicin
Funcin pulmonar
En estadi o II o mayor , aparecen al teraci ones en el 4 0 - 7 0 % de p aci en-
tes. Con datos tpicos de un patrn restri cti vo: di smi nuci n de la CV
y CPT. Hay descenso de la DL CO (menos mar cado que en la FPI). A
veces exi ste limitacin al f l uj o areo, por af ectaci n de pequeas vas
areas, i nf l amaci n endob r onq ui al , hi p er r eacti vi dad b r onq ui al o di s-
torsin de la va area por f i brosi s en fases avanz adas.
La CV es el i ndi cador ms sensi bl e en el curso de la enf er medad. La
alteracin f unci onal no se rel aci ona bi en con la acti vi dad de la en-
f er medad, ni con la af ectaci n radiolgica (hay casos con i nf i l trados
f rancos si n alteracin f unci onal ), pero si rve para deci di r el i ni ci o del
tr atami ento y val orar su respuesta.
Estudios de laboratorio
En sangre perif rica pueden encontrarse l i nf op eni a, a veces eosi nof i l i a,
hi p er gammagl ob ul i nemi a por aument o de acti vi dad de l i nf oci tos B, y
el evaci n de la VSC. Ya se ha coment ado que la hi p er cal ci ur i a, con o
si n hi p er cal cemi a, es rara; es consecuenci a de una producci n aumen-
tada de la 1 ,25 hi dr oxi vi t ami na D a ni vel del gr anul oma.
Se p uede el evar la concentraci n de la enz i ma conver t i dor a de la an-
gi otensi na, aunq ue es p oco sensi bl e y especf ica, y no es f i abl e para
val orar act i vi dad, ya que p uede no aumentar en la enf er medad acti va
(por aument o en su degradacin) y p uede estar aumentada en p aci en-
tes asintomticos (MI R 0 1 - 0 2, 27 ).
Q RECUERDA
La el evaci n de la ECA es caracter sti ca de sar coi dosi s, p er o no es pa-
tognomni ca, no ti ene val or di agnsti co ni t amp o co c o mo mar cador
de act i vi dad.
La gammagraf a p ul monar con gal i o- 6 7 est al terada, mostr ando un
patrn de captaci n del istopo di f uso, aunque esto no es espec f i co de
la sarcoi dosi s, por l o que no se emp l ea en la actual i dad. Reci entemente
se ha descri to que la PET aporta una i nf ormaci n si mi l ar a la gamma-
grafa con gal i o, por l o que es preci so recordar que ante una captaci n
posi ti va de f l uor odesoxi gl ucosa se debe tener en cuenta esta p osi b i l i -
dad diagnstica y no slo las enf ermedades neoplsicas.
El LBA muestra aument o de l i nf oci tos (sobre t odo, LTh, CD4 , con l o
que hay un aument o en la relacin CD4 / CD8 ) y del nmero absol uto
de macrf agos, aunq ue el porcentaj e est di smi nui do, as co mo de d i -
versas ci toci nas. Un coci ente CD4 / CD8 > 3,5 sugi ere el diagnstico,
aunq ue es menos sensi bl e que el i ncr ement o de la ci f ra de l i nf oci tos.
A pesar del entusi asmo i ni ci al , el LBA no predi ce el pronstico de la
enf er medad ni la respuesta al tr atami ento.
En la sarcoi dosi s hay deteri oro de las reacci ones de hi per sensi bi l i dad
retardada cutnea (anergi a cutnea).
No obstante, histricamente se ha emp l eado el test de Kvei m- Si l tz bach,
que consi ste en la i nyecci n intradrmica de un extracto de b az o con
sarcoi dosi s para b i op si ar l o transcurri das unas 4- 6 semanas.
Es p osi ti vo en el 7 0 - 8 0 % de paci entes con sarcoi dosi s. Desde la i nt r o-
ducci n de la bi opsi a tr ansb r onqui al (Fi gura 4 8 ) en el proceder di ag-
nstico de la sarcoi dosi s, no se real i z a.
Clula gi gante Cuerpo
mul tl nucl eada asteroi de Biopsia transbronquial
Fi gura 4 8 . Bi opsi a t r ansb r onq ui al en la sarcoi dosi s
1 3.5. Diagnstico
Se basa en la histologa, si endo el pul mn el rgano b i op si ado con
mayor f r ecuenci a. Hay que demostrar la exi stenci a de gr anul omas no
casei f i cantes (MI R 0 4 - 0 5 , 8 3). Como no son patognomni cos, este ha-
l l az go ti ene que encontrarse en un cont ext o cl ni co, radiolgico y f un-
ci onal comp at i b l e con la enf er medad (MI R 0 9 - 1 0 , 1 8).
Es muy rentabl e la bi opsi a t r ansb r onq ui al , especi al mente si exi sten l e-
si ones parenqu i matosas vi si bl es radi ol gi camente (MI R 9 8 - 9 9 , 8). Si
f uera i nsuf i ci ente, se tomara bi opsi a por medi asti noscop i a, en caso
de que la af ectaci n radiolgica se l ocal i ce en el medi asti no, o vi deo-
toracoscopi a, si la af ectaci n f undament al es en el parnqui ma. Raras
veces es necesari a la bi opsi a p ul monar a ci el o abi erto.
1 3.6. Tratamiento
A mayor estadi o radiolgico, menor f recuenci a de remi si ones espont-
neas. En general , los dos p r i mer os aos tras el diagnstico condi ci onan
la evol uci n de la enf er medad. Ap r ox i madament e en un ter ci o de los
casos se p r oduce remisin espontnea en uno o dos aos, otr o terci o
muestra progresin cl ni ca y radiolgica, y el resto p er manece establ e
(MI R9 9 - 0 0 F, 26 ).
El 9 0 % de paci entes que se presentan co mo s ndrome de Lfgren ex-
p er i menta remisin espontnea. Por el l o, y dado que el tr atami ento
con cor ti coi des no ha demostr ado al terar la evol uci n a l argo p l az o
de la enf er medad y no est exento de ef ectos col ateral es, el p r ob l ema
f undament al es deci di r cundo se debe i ni ci ar la terapi a esteroi dea. En
general , hay que real i z ar tr atami ento con cor ti coi des en caso de af ec-
taci n si gni f i cati va de rganos crticos.
La sarcoi dosi s p ul monar se trata si hay i nf i l trados radiolgicos (estadi o
II o mayor) acompaados de af ectaci n f unci onal y/ o cl ni ca i mp or -
tantes. Si hay i nf i l trados radiolgicos, pero la af ectaci n f unci onal y
cl ni ca es l eve, se observa al paci ente peri di camente, y si no remi te
6 8
o se evi denci a progresin (cl ni ca, radiolgica o f unci onal ) durante la
observaci n, tambi n se trata.
Adems de la sarcoi dosi s p ul monar , en las si tuaci ones menci onadas,
preci sa tr atami ento la af ectaci n grave card aca, ocul ar (uvetis), neu-
rolgica, cutnea di f usa y la hi p er cal cemi a o hi p er cal ci ur i a persi stentes
(Tabl a 1 7).
En caso de f racaso de los corti coi des se pueden emp l ear otros agen-
tes co mo metotr exato, hi dr ox i cl or oq ui na (til sobre t odo en af ectaci n
cutnea) o az ati op r i na. Reci entemente se ha eval uado el papel de los
agentes anti - T NF.
SARCOI DOSI S
TORCI CA
Estadi o radiolgico II o mayor, j unt o con s ntomas
o alteracin f unci onal i mp or t ant es
SARCOI DOSI S
EXTRATORACI CA
Af ectaci n cardaca
Af ectaci n ocul ar (uvetis)
Af ectaci n del SNC
Af ectaci n cutnea extensa
Hi percal cemi a o hi percal ci uri a persi stente
Tabla 1 7. I ndi caci ones de tr atami ento en la sarcoi dosi s
El etanercept (antagoni sta de receptor del T NF) no se ha mostr ado ef i -
caz , mi entras que el i nf l i xi mab (anti cuer po monocl onal anti - TNF) me-
j or a la f unci n p ul monar en paci entes p r evi amente tratados con este-
roi des e i nmunosupresores.
r
Muj er de 21 aos, no f umadora, que consul ta por tos seca, febrcula, astenia, ar-
tralgias y lesiones cutneas sugerentes de eri tema nodoso. La radiografa de trax
muestra adenopatas hiliares bilaterales y en regin paratraqueal derecha. La i-
brobroncoscopi a evi denci a inflamacin dif usa de la mucosa bronqui al , y el lavado
broncoal veol ar una l i nf oci tosi s del 3 2 %con coci ente l i nf oci tos T4 (colaboradores)/
T8 (supresores) superior a 3,5. Cul es, entre los siguientes, el diagnstico ms pro-
bable y la acti tud a seguir?
1) Li nf oma pul monar y debe tratarse con MOPP.
2) Tuberculosis pul monar, por lo que hay que iniciar tratamiento tuberculosttico
i nmedi ato, a la espera del resultado del cul ti vo de Lowenstein.
3) Al veol i ti s alrgica extrnseca, lo que obl i ga a obtener una muestra de tej i do p ul -
monar para descartarla.
4) Sarcoidosis en estadio I, no siendo necesario i ni ci ar tratamiento de su enf ermedad
respiratoria.
5) Sarcoidosis en estadio I, por lo que es i mperati vo iniciar tratami ento i nmedi ato
con gl ucocorti coi des para evitar la progresin de la enf ermedad.
MIR 99- 0 0 , 56; RC: 4
6 9
14.
HIPERTENSIN PULMONAR
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
Tema poco i mportante. Se
debe conocer las causas y el
tratami ento.
p~| T odos l os p aci entes se b enef i ci an de anti coagul aci n.
[~2~) Los q ue t i enen un test de vasor r eact i vi dad p osi t i vo (un 2 5 %) cuent an con mej or pronsti co, y se b enef i ci an
de t r at ami ent o co n vasodi l atador es (cal ci oantagoni stas) a l argo p l az o.
[~3~j Los p aci entes q ue no r esp onden en cl ase f unci onal l l l / I V deb en r eci b i r anl ogos de p r ost aci cl i na i nt r avenosa.
(~4~| En estos p aci entes, el t r at ami ent o def i ni t i vo es el tr asp l ante p ul monar .
1 4. 1 . Generalidades
La hipertensin arteri al p ul monar (HAP) se def i ne co mo la el evaci n de la presin de la arteri a p ul monar medi a
por enci ma de 25 mmH g en reposo.
La clasif icacin actual de la hipertensin p ul monar se puede apreci ar en la Tabl a 1 8. Los grupos 1 , 3, 4 y 5 cursan con
hipertensin pul monar precapi l ar, el grupo 2 con hipertensin pul monar postcapi l ar. Se di f erenci an porque en la f or-
ma precapi l ar la presin de encl avami ento capi l ar pul monar es normal , mi entras que en la postcapi l ar est el evada.
(JJ Pr egunt as
MIR 99- 0 0 , 52
MIR 99- 0 0 F, 4 8
1. HI PERTENSI ON
ARTERI AL PULMONAR
1 Enfermedad venooclusiva
y hemangiomatosis capilar
pulmonar
2. HI PERTENSI N PULMONAR
SECUNDARI A A CARDI OPATA
I ZQUI ERDA
SECUNDARI A A ENFERMEDADES
PULMONARES E HIPOXEMIA
TROMBOEMBLI CA CRNI CA
5. HI PERTENSI ON PULMONAR
POR MECANI SMOS POCO
CLAROS O MULTI FACTORI ALES
1.1 I dioptica
1.2 Heredi tari a
1.3 Frmacos y toxi nas
1 .4 Hi pertensi n p ul monar arteri al asoci ada
1 . 4. 1 Enf er medades del t ej i do conj unt i vo
1 . 4. 2 I nf ecci n p or VI H
1 . 4. 3 Hi pertensi n p or t al
1 . 4. 4 Enf er medad cardaca congnti ta
1 . 4. 5 Esqul stosomi asl s
1 . 4. 6 Anemi a hemoltica crnica
1.5 Hi pertensi n p ul monar persi stente del recin naci do
2. 1 Di sf unci n sistlica
2. 2 Di sf unci n diastlica
2. 3 Enf er medad val vul ar
3.1 EPOC
3. 2 Enf er medad i ntersti ci al
3. 3 Hi poventi l aci n al veol ar crnica
3. 4 T rastornos respi ratori os dur ant e el sueo (SAHS)
5.1 T rastornos hematol gi cos: espl enectom a, t r ast or nos mi el op r ol i f er at i vos
5. 2 Enf er medades sistmicas: sarcoi dosi s, hi sti oci tosi s de clulas
de Langerhans, l i nf angi ol ei omi omat osi s, neur of i b r omat osl s, vascul i ti s
5.3 Al ter aci ones metabl i cas: enf er medad del al macenami ent o del gl ucgeno,
enf er medad de Gaucher, tr astor nos t i r oi deos
5. 4 Otr os: obstrucci n t umor al , medl asti ni ti s Ab r asante
Tabla 1 8. Clasificacin de la hipertensin p ul monar
7 0
El cor pulmonale se def i ne co mo un aument o de tamao del ventr-
cul o der echo secundar i o a enf ermedades p ul monar es, del trax o de
la ci rcul aci n p ul monar , que puede ir acompaado de i nsuf i ci enci a
ventr i cul ar derecha. La gravedad del cor pulmonale vi ene dada por
el grado de aument o de postcarga ventr i cul ar derecha, es deci r, de la
presin arteri al p ul monar . Ms de la mi t ad de los paci entes con EPOC
padecen cor pulmonale.
Las al teraci ones histolgicas que aparecen en los vasos p ul monar es en
la HAP guardan rel aci n con el proceso causante, si bi en hay un p r o-
ceso de r emodel ado vascul ar comn a todas las etiologas y a la HAP
p r i mar i a, que consi ste en f i brosi s de la ntima hi pertrof i a de la medi a,
tr omb osi s i nt r al umi nal y l esi ones p l exi f or mes.
1 4. 2. Hipertensin pulmonar
idioptica
Es una enf er medad caracteri z ada por la el evaci n manteni da de la pre-
sin arteri al p ul monar si n una causa demostrabl e, se trata por tanto de
una enf er medad cuyo diagnstico se establ ece por exclusin (vase
T abl a 1 8).
Es una enf er medad con una f uerte i nf l uenci a gentica. El 2 0 %de los
casos suf ren una f or ma heredi tari a de la enf er medad. El gen causante
es el que codi f i ca el receptor de la protena morf ognica del hueso
t i p o II (bone morphogenetic protein receptor, ESMPR- II), mi emb r o de
la super f ami l i a del f actor transf ormante del cr eci mi ent o (transforming
growth factor, T CF). Los cri teri os diagnsticos uti l i z ados i ncl uyen una
el evaci n de la presin medi a de la arteri a p ul monar en reposo, ex cl u-
yendo otras causas de hipertensin p ul monar . La hipertensin p or tal ,
i nf ecci n por el VI H , i nhal aci n de coca na, los f rmacos anorexgenos
y el acei te de col z a desnatural i z ado p ueden p r oduci r una enf er medad
si mi l ar a la hipertensin p ul monar p r i mar i a (MI R 9 9 - 0 0 F, 4 8 ).
Epidemiologa
La i nci denci a es de tres casos por mi l l n, p r edomi nando en muj eres
j venes. La f or ma venoocl usi va p r edomi na en la i nf anci a, y cuando
aparece en adul tos, es al go ms f recuente en varones.
Anatoma patolgica
Hay l esi ones en las arteri as muscul ares pequeas y arteri ol as p ul mona-
res. La alteracin patolgica ms temprana es la hi pertrof i a de la medi a,
l o que i ndi ca que debe haber un estmulo que p r oduz ca vasoconstri c-
ci n y prolif eracin del msculo l i so. La lesin histolgica clsicamente
asoci ada con la enf ermedad es la arteriopata p ul monar plexognica, en
la que hay hi pertrof i a de la medi a, f i brosi s l ami nar concntrica de la n-
ti ma y l esi ones pl exi f ormes, y que puede asoci ar arteriopata trombtica.
La f or ma plexognica no es patognomnica, pues se ha encontr ado en
la hipertensin p ul monar de causa conoci da (ci rrosi s heptica, enf erme-
dades col agenovascul ares y cardiopatas congnitas).
La enf er medad venoocl usi va p ul monar se describi co mo otra f or ma
de hipertensin p ul monar p r i mar i a (el 1 0 %de casos). Se caracteri z a
por una obstruccin de venas y vnul as p ul monar es por f i brosi s de la
ntima y septos f i brosos i ntravascul ares que sugi eren t r omb os recanal i -
z ados. A veces, las l esi ones tambi n af ectan al l echo arteri ol ar.
La hemangi omatosi s capi l ar p ul monar es otra f or ma de hipertensin
p ul monar p r i mar i a, que consi ste en la prolif eracin de vasos di l atados
de paredes muy f i nas en el i ntersti ci o al veol ar con tendenci a a la rotura
y hemopti si s. Es excep ci onal .
Fisiopatologa
El aument o de la resi stenci a vascul ar p ul monar se p r oduce por tres
el ementos: la vasoconstri cci n, el r emodel ado de la pared vascul ar y
la trombosi s in situ.
La presin de la arteri a p ul monar aumenta con un gasto card aco que
i ni ci al ment e se manti ene, pero con el t i emp o di smi nuye. Conf or me la
enf er medad progresa, las resi stenci as p ul monar es se hacen f i j as y las
arteri as dej an de responder a los vasodi l atadores.
Clnica
Los sntomas i ni ci al es son muy suti l es, por l o que el diagnstico se
demor a una medi a de dos aos. La di snea progresi va es el sntoma
ms comn. Su gravedad no se cor r el aci ona con la el evaci n de la
presin arteri al p ul monar . La f ati ga y la deb i l i dad son f recuentes por
deteri oro del gasto card aco. El dol or torci co subesternal es comn, y
parece r el aci onado con i nsuf i ci enci a cor onar i a ante el aument o de las
necesi dades del ventr cul o der echo y con la hi p oxemi a. Puede haber
s ncope por di smi nuci n del gasto card aco, i ncl uso p uede ser la p r i -
mera manif estacin. A veces hay hemopti si s. Cuando la enf er medad
es l eve, p uede no haber anomal as expl oratori as, pero al progresar,
son evi dentes los si gnos de hipertensin p ul monar y di smi nuci n del
gasto card aco con f racaso ventr i cul ar der echo (edemas, el evaci n de
presin venosa central ).
La radi ograf a de trax r evel a protrusi n de la ar ter i a p ul mo nar
p r i nci p al y aument o en la anchur a de la r ama descendent e de la
ar ter i a p ul mo nar der echa, o l i go hemi a peri f ri ca y car d i omegal i a.
En la enf er med ad venoocl us i va adems se ap r eci an l neas B de
Ker l ey, en ausenci a de otr os datos de i nsuf i ci enci a del ventr cul o
i z q ui er d o .
Funci onal mente suel e haber un patrn restri cti vo l eve. La dif usin sue-
le di smi nui r en un grado l eve o moder ado. La Pa0 2 suel e estar di smi -
nui da y la PaC0 2 p uede ser baj a. Existe correl aci n entre la di stanci a
recorri da con el test de la mar cha de seis mi nutos y la gravedad, por l o
que es til para moni t or i z ar la respuesta al tr atami ento.
El el ect r ocar di ogr ama en f ases avanz adas muestr a hi p er t r of i a de
ventr cul o y aur cul a der echos. La ecocardi ograf a es til para esti -
mar la hi pertensi n p ul monar y para descartar causas secundar i as,
as co mo para evi denci ar l a sob r ecar ga vent r i cul ar der echa con
ab o mb ami ent o del t ab i q ue haci a el ventr cul o i z q ui er do, l o q ue
or i gi na su di sf unci n di astl i ca. La gammagraf a de perf usi n es
nor mal o t i ene al ter aci ones de baj a p r ob ab i l i d ad de TEP, l o q ue la
di f er enci a del TEP crni co. Al gunos autores sugi er en q ue un patrn
de perf usin i r r egul ar de mo d o di f uso, no segment ar i o, p uede i nd i -
car enf er medad p ul mo nar venoocl usi va. La arteriograf a p ul monar
71
a
edicin
se emp l ea, si la gammagraf a de perf usi n no es concl uyeme, para
descartar un TEP crni co.
Es necesari o el estudi o hemodi nmi co con cateteri smo card aco para
descartar causas secundari as y para demostrar aument o en la presin
de la arteri a p ul monar y de la aurcula derecha, as co mo di smi nuci n
del gasto card aco, que ni camente ocur r e en fases avanz adas de la en-
f er medad. Se debe real i z ar el test de vasorreacti vi dad con una sustan-
ci a vasodi l atadora, que ti ene val or pronstico y gua la teraputica (es
posi ti vo en el 2 0 %de los paci entes). Los vasodi l atadores comnmente
emp l eados son ep op r ostenol , adenosi na u xi do ntrino i nhal ado. Los
cri teri os para consi derar la pr ueba posi ti va son una di smi nuci n de la
presin arteri al p ul monar medi a de, al menos, 1 0 mmH g con una pre-
sin f i nal por debaj o de 4 0 mmH g si n di smi nuci n del gasto card aco.
La presin de encl avami ent o capi l ar p ul monar es nor mal i ncl uso en
la enf er medad venoocl usi va, dada la natural ez a i rregul ar del proceso
(sal vo que se mi da en vari os si ti os), hasta estadi os avanz ados, en los
que aumenta por disf uncin diastlica del ventr cul o i z q ui er do. Si est
el evada i ni ci al ment e, hay que hacer cateteri smo i z q ui er do para des-
cartar enf ermedades de coraz n i z q ui er do (grupo II de la cl asi f i caci n
actual que cursan con hipertensin postcapi l ar).
No se requi ere bi opsi a p ul monar para el diagnstico.
Tratamiento
Es una enf er medad progresi va. La supervi venci a medi a hasta hace unos
aos era de 2,5 aos, pero con los nuevos medi os de tr atami ento pa-
rece mayor (si responde a bl oqueantes de los canal es de cal ci o, ti enen
una supervi venci a a los ci nco aos del 9 5 %, pero esto ocur r e en una
minora de los paci entes). La muer te suel e ser por progresi vo f al l o car-
d aco der echo y, a veces, por muer te sbita (Fi gura 4 9 ).
Calcioantagonistas
Se emp l ean a l argo p l az o si , en el estudi o hemodi nmi co i ni ci al , se
ob t i ene respuesta posi ti va a potentes vasodi l atadores de acci n corta
(adenosi na o pr ostaci cl i na i ntravenosas u xi do ntrico i nhal ado). Los
f rmacos ms emp l eados a l argo p l az o son ni f edi p i no y di l t i az em. Un
5 0 % de los paci entes con pr ueba posi ti va en el test de vasorreacti vi dad
mej or an o se estabi l i z an a l argo p l az o.
Anlogos de prostaciclina
El epoprostenol se empl ea en infusin endovenosa conti nua en los pa-
ci entes con test de vasorreacti vi dad negati vo en cl ase f unci onal l l l - I V,
as como en los que f ue posi ti vo, pero la mej ora no se manti ene a l argo
p l az o y estn en cl ase f unci onal l l l - I V. Los ef ectos adversos i ncl uyen
di arrea, sof ocos y dol or f aci al . Tambi n se usa como puente al traspl ante
(MI R 9 9 - 0 0 , 5 2). Existen otros anlogos de la prostaci ci l i na, como el te-
prosti ni l (va subcutnea), i l oprost (va i nhal ada) y el beraprost (va oral ).
Antagonistas de receptores de endotelina
La endotel i na 1 es un potente vasoconstri ctor endgeno que esti mul a
la prolif eracin de cl ul as muscul ares lisas de la pared vascul ar, i m-
p l i cado en la patogeni a de la hipertensin p ul monar . El bosentn es
un antagoni sta de receptores de endotel i na, i ndi cado en paci entes con
hipertensin p ul monar en cl ase f unci onal l l - l l l con prueba negati va va-
sodi l atadora o que se deteri oran baj o tr atami ento crni co con cal ci o-
antagoni stas.
Sildenafilo
I nhi b i dor sel ecti vo de la f osf odi esterasa 5, enz i ma responsabl e de la
degradaci n del GMPc, a travs del cual el xido ntrico ej erce su ac-
ci n vasodi l atadora. Su uso ha si do ap r ob ado para el tr atami ento de la
HAP idioptica en paci entes con test de vasorreacti vi dad negati vo en
cl ase f unci onal l l - l l l .
TEST DE VASORREACTIVIDAD
Cal ci oantagoni stas Clase f unci onal II
I
Bosentn
Si l def ani l o
Clase f unci onal III Clase f unci onal IV
\
Bosentn ,,
Si l denaf i l o
Teprosti ni l Epoprostenol i.v.
I l oprost
Epoprostenol i.v.
Fi gura 4 9 . Test de vasor r eacti vi dad
Anticoagulantes
El tr atami ento con estos f rmacos aumenta la supervi venci a, p r ob ab l e-
mente por preveni r la tr omb osi s in situ en estos paci entes, f avoreci da
por el enl ent eci mi ent o ci r cul at or i o al pasar la sangre por vasos de cal i -
bre r educi do. De acuer do con esto, en la actual i dad se r ecomi enda el
emp l eo de anti coagul antes oral es en todos los paci entes con hi p er t en-
sin p ul monar .
Trasplante pulmonar
Se i ndi ca en los paci entes que, an con tr atami ento mdi co i ntensi vo
(vasodi l atadores, prostaci cl i na. . . ), si guen con i nsuf i ci enci a card aca de-
recha. No se ha descri to la r eci di va.
Otras medidas
Los paci entes no deb en real i z ar acti vi dades que requi eran gran esf uer-
z o f sico, por aumentar ste la presin arteri al p ul monar . El emb ar az o
se tol era mal y los anti concep ti vos oral es pueden exacerbar la enf er-
medad. Los diurticos son tiles si hay asci ti s y edemas. La di goxi na no
ha demostr ado ningn ef ecto benef i ci oso. El oxgeno puede mej orar la
cl ni ca en los paci entes con hi p oxemi a.
No exi ste una terapi a especf ica para paci entes con enf er medad veno-
ocl usi va o con hemangi omatosi s capi l ar p ul monar .
7 2
1 4. 3. Hipertensin pulmonar
tromboemblica crnica
Se p r oduce en aquel l os paci entes en los que tras un TEP agudo la f i b r i -
nlisis f racasa en restaurar por comp l et o el f l uj o sanguneo. No si empre
se r econoce el antecedente de TEP, y muchos ti enen al guna t r omb of i l i a
(anti coagul ante l pi co o f actor V de Lei den).
La cl ni ca recuerda a la HAP idioptica.
El diagnstico se sospecha al encontrar en una gammagraf a p ul monar
de perfusin def ectos de perf usin segmentari os sugesti vos de TEP o
def ectos de repl eci n en angiograf a- TC, pero el diagnstico de certe-
z a requi ere la real i z aci n de una arteriografa p ul monar , que adems
deter mi na la l ocal i z aci n exacta de los t r omb os. El tr atami ento de el ec-
ci n es la tromboendarterectoma en paci entes con t r omb os accesi bl es
a la ciruga (vasos central es). Es una tcni ca con una mor t al i dad de al -
rededor del 1 2 %i ncl uso en centros exp er i mentados. Los paci entes no
candi datos a ciruga deb en ser anti coagul ados de por vi da. La fibrin-
lisis no suel e ser ef i caz , l o que uni do a las comp l i caci ones que p ueden
ocur r i r con estos f rmacos hacen que no est i ndi cada.
7 3
15.
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
MIR
Tema importante. Las
preguntas adoptan con
f recuencia la f orma de caso
clnico, que obl i ga a conocer
bien los aspectos diagnsticos
y teraputicos.
Aspectos esenciales
p j ~| El or i gen de l os t r omb os es, en el 9 0 %de l os casos, el si stema venoso p r of und o de las ext r emi dades i nf e-
ri ores.
[~2~| El f actor de ri esgo ms f r ecuent e es el ant ecedent e de un ep i sodi o tromboembl i co.
f j ] La T VP cursa de f or ma asi ntomti ca en l a mi t ad de l os casos.
[~4"| La di snea, hab i t ual ment e sbita, es el s ntoma de presentaci n ms f r ecuent e.
[~5~] La p r ob ab i l i d ad cl ni ca co nd i ci o na la act i t ud di agnsti ca.
[~o~] El d mero D es una p r ueb a sensi b l e p er o muy p o co espec f i ca, p or t ant o co n un al t o val or p r ed i ct i vo
negat i vo.
[~7"| La hep ar i na es el t r at ami ent o de el ecci n. A nt e una al ta sospecha cl ni ca se deb e i ni ci ar la anti coagul aci n
si n esperar a la conf i rmaci n di agnsti ca.
[8~] En caso de contrai ndi caci n ab sol uta de anti coagul aci n, el t r at ami ent o de el ecci n es el f i l t r o de cava,
f o l En caso de TEP masi vo con i nest ab i l i dad hemodi nmi ca, el t r at ami ent o de el ecci n es la trombl i si s.
1 5. 1 . Concepto
La enf er medad tromboembl i ca venosa (ETV) representa un espectro de enf ermedades que engl ob an tanto la
trombosi s venosa p r of unda (TVP) co mo el t r omb oemb ol i smo p ul monar (TEP), q ue comp ar t en los mi smos f acto-
res predi sponentes. En un 9 0 - 9 5 % de los casos, el mbol o que or i gi na el TEP p r ovi ene de una T VP de mi emb r os
i nf eri ores, a menudo asintomtica. Cuando una T VP p r oxi mal no es tratada, ocur r e TEP cl ni camente en un
ter ci o de los paci entes y ot r o terci o presentan emb ol i smo subcl ni co. En el 7 0 % de los paci entes con TEP se
di agnosti ca una T VP si se emp l ean mtodos sensi bl es. Otros orgenes de mbol os ms i nf recuentes son las venas
pl vi cas, las extremi dades superi ores y las cavi dades card acas derechas.
La ETV af ecta a 4 / 1 . 0 0 0 paci entes i ngresados anual mente en los Estados Uni dos, con una mor t al i dad aguda de
7- 1 1 %, aunq ue slo un 6 0 %de los paci entes se di agnosti can en vi da. La reci di va es f recuente, tres veces ms si
el evento i ni ci al f ue TEP comp ar ado con TVP.
Pr egunt as
1 5. 2. Factores de riesgo
MIR 0 9- 1 0 , 9, 1 0 , 58
MIR 0 8- 0 9, 39
MIR 0 7- 0 8, 48
MIR 0 5- 0 6, 4 7
MIR 0 4- 0 5, 44
- MIR 0 3- 0 4, 223
MIR 0 2- 0 3, 1 69
- MIR 0 0 - 0 1 , 24
- MIR 0 0 - 0 1 F, 4 3 , 5 1
- MIR 99- 0 0 F, 25, 4 3, 4 4
- MIR 98- 99, 2
- MIR 98- 99F, 41
- MIR 97- 98, 1 42
A unq ue la ETV p uede aparecer en paci entes si n f actores de ri esgo, nor mal ment e es posi bl e i denti f i car ms de
uno. En un regi stro i nter naci onal reci ente slo el 2 0 %de los casos se consider TEP idioptico o no p r ovocado.
Los f actores de ri esgo ms f recuentes en el emb ol i smo p ul monar son: hi stori a de ETV previ a, la i nmovi l i z aci n,
antecedentes de ciruga en los ltimos tres meses, mxima en las dos pri meras semanas (ciruga ab domi nal ,
pl vi ca y f undament al ment e ortopdica mayor), acci dente cerebrovascul ar reci ente y neopl asi as. Otros f actores
de ri esgo seran la obesi dad, el tab aqui smo, los anti concep ti vos oral es o tr atami ento hor monal susti tuti vo, el
emb ar az o, los vi aj es en avi n de l argo r ecor r i do, el sndrome antif osf olpido, la hi p er homoci st ei nemi a (gene-
7 4
ramente por def i ci enci as leves de f ol ato, y a veces, de vi tami nas E6 y
B1 2 ) y al gunas enf ermedades crni cas co mo la p ol i ci t emi a p r i mar i a,
HT A o EPOC.
La resi stenci a a la protena C acti vada (f actor V de Lei den) es el estado
de hi p er coagul ab i l i dad heredi tari o ms f recuente en el TEP, segui do
de las mutaci ones del gen de la p r ot r omb i na. Sin emb ar go, los f acto-
res genticos slo j usti f i can una qui nta parte de los casos de TEP, y la
mayora de paci entes con f actores genticos nunca desarrollarn ETV.
La t r omb of i l i a es un trmino que se uti l i z a para los casos recurrentes,
tanto heredi tari os co mo adqui r i dos. Ante TEP sin f actores de ri esgo, o
idiopticos, tambi n hay que pensar en cncer ocul t o.
Q RECUERDA
La resi stenci a a la protena C acti vada (f actor V de Lei den) es la t r omb o-
f i l i a her edi tar i a ms f r ecuent e.
1 5.3. Fisiopatologa
Dur ante el ep i sodi o agudo se pueden apreci ar las si gui entes al ter aci o-
nes f isiopatolgicas:
Al teraci n del i nt er camb i o gaseoso: por aument o del espaci o muer -
to f isiolgico (aparece una z ona que est si endo venti l ada, pero
no p er f undi da), por deseq ui l i b r i o V/ Q en el pul mn no ob str ui do
(ms perf usin q ue venti l aci n) y por shunt derecha a i z qui er da,
que p uede ocur r i r a ni vel i nt r ap ul monar o ntracardaco, en caso de
f or amen oval per meabl e.
Hi perventi l aci n al veol ar por estmulo ref l ej o nervi oso.
A ument o de la resi stenci a al f l uj o areo por broncoconstri cci n de
las vas areas di stal es al b r onq ui o del vaso ob str ui do.
Di smi nuci n de la di stensi b i l i dad p ul monar por edema, hemorragi a
o prdida de surf actante.
A ument o de la resi stenci a vascul ar p ul monar por obstrucci n vas-
cul ar o liberacin de agentes neur ohumor al es co mo la serotoni na
por las pl aquetas.
Di sf unci n ventr i cul ar derecha. El f racaso ventr i cul ar der echo es la
causa de muer te ms habi tual tras un TEP. A medi da que aumenta
la resi stenci a vascul ar p ul monar aumenta la tensin en el ventr cul o
der echo, que l l eva a dilatacin y mayor disf uncin ventri cul ar. La
dilatacin del ventr cul o der echo, por medi o del ab omb ami ent o del
septo nterventricular, comp r omet e el l l enado ventr i cul ar i z q ui er do
con apari ci n de sntomas de baj o gasto. Adems, la tensin sobre
el ventr cul o der echo puede di f i cul tar el f l uj o en la arteri a cor onar i a
derecha y p r ovocar i squemi a o i nf arto de este ventr cul o (MI R 99-
0 0 F, 4 4 ).
Q RECUERDA
El aument o del esp aci o muer t o f i si ol gi co es el event o i ni ci al , q ue p r o -
voca f i nal ment e deseq ui l i b r i o V/ Q.
1 5. 4. Diagnstico
El diagnstico es dif cil deb i do a l o inespecf ico de la cl ni ca. El snto-
ma ms f recuente de T VP es el dol or de p antor r i l l a, y de TEP la di snea.
Lo p r i mer o que se debe hacer es deter mi nar la p r ob ab i l i dad cl ni ca,
pues una p r ob ab i l i dad cl ni ca baj a de T VP o moderada/ baj a de TEP
p er mi ten descartar la enf er medad si el d mero D es negati vo si n real i z ar
pruebas de i magen. En la T abl a 1 9 se muestra la escal a ms uti l i z ada
para eval uar la p r ob ab i l i dad cl ni ca. Dada la gravedad del proceso, un
al to grado de sospecha cl ni ca basta para i ndi car tr atami ento ant i coa-
gul ante (MI R 0 9 - 1 0 , 58 ).
S ntomas o si gnos de t r omb osi s p r of unda 3
Di agnsti co al t er nat i vo menos p r ob ab l e 3
Frecuenci a cardaca > 1 0 0 l ati dos p or mi nut o 1,5
Ciruga o inmoviliz acin en las 4 semanas previ as 1,5
Epi sodi o de t r o mb o emb o l i s mo p ul monar o t r omb osi s p r of unda 1,5
previ a
Hemop ti si s 1
Cncer 1
0- 1 puntos: probabilidad baja
2- 6 puntos: probabilidad intermedia
s 7 puntos: probabilidad alta
Tabla 1 9. Si stema Wells de estimacin de p r ob ab i l i dad clnica
Clnica
La T VP p r oduce dol or en la p ant or r i l l a de i ni ci o i nsi di oso q ue t i ende
a emp eor ar con el t i emp o y se acompaa a la expl oraci n de p al p a-
ci n dol or osa. La T VP masi va es ms f ci l de r econocer . El p aci ent e
presenta edema de musl o con pal paci n dol or osa en la z ona i ngui nal
y sobre la vena f emor al comn. Si t odo el mi emb r o est edemat oso,
el di agnsti co de T VP es i mp r ob ab l e y se deb e sospechar agudi z a-
ci n de s ndrome posf l eb ti co. La T VP de mi emb r os superi ores p ue-
de p r oduci r emp ast ami ent o de la f osa sup r acl avi cul ar , aument o de
di metro del mi emb r o o ci rcul aci n col ater al en la regin anter i or
del trax.
Q RECUERDA
La di snea, gener al ment e sbita, es el s ntoma de presentaci n ms f r e-
cuent e en el TEP.
El emb ol i s mo p ul monar deb e ser consi der ado ante la apari ci n de
una di snea gener al ment e sbita, un s ncope, o una hi potensi n b r us-
ca de causas no acl aradas. La di snea, en p r i mer l ugar, segui da del
dol or pl eur ti co, son l os sntomas ms f recuentes (MI R 0 9 - 1 0 , 9 ). Los
sntomas menos hab i tual es son la hemop t i si s, la opresi n torci ca o
el b r oncoesp asmo. La t aq ui car di a y la t aq ui p nea son los si gnos ms
constantes. Gener al ment e, la presenci a de di snea grave, s ncope, hi -
potensi n mant eni da o ci anosi s i ndi can un TEP masi vo (MI R 0 7 - 0 8 ,
4 8 ), en t ant o q ue el dol or pl eur ti co, la tos, o la hemop t i si s sugi eren
un pequeo emb ol i s mo peri f ri co q ue se acompaa de i nf ar to p ul -
monar .
Segn la gravedad de presentacin se di sti nguen tres ti pos de TEP con
di f erente ri esgo de mor t al i dad:
TEP masi vo (al to ri esgo, mor t al i dad > 1 5 %): se presenta con hi p o-
tensin o shock. Suel en ser TEP de gran tamao o di f usos.
TEP moderado/ grande (ri esgo i nt er medi o, mor t al i dad 3 - 1 5 %): si n
hipotensin ni shock pero con si gnos ecocardi ogrf i cos de sobre-
carga del ventr cul o der echo o el evaci n de marcadores de dao
mi ocrdi co.
TEP moderado/ pequeo (ri esgo baj o, mor t al i dad < 1 %) : con tensin
arteri al y f unci n ventr i cul ar derecha normal es.
7 5
a
edicin
La esti maci n de la p r ob ab i l i dad cl ni ca es el p r i mer eslabn en la
aproxi maci n diagnstica del TEP (vase T abl a 1 9 ). El rbol de deci -
sin diagnstico y la interpretacin de di f erentes test dep enden de el l a.
RECUERDA
El gr ad i ent e al veol oar t er i al d e 0 2 est el evad o en rel aci n co n el
d es eq ui l i b r i o V/ Q. No ob st ant e, l a n o r mal i d ad del gr adi ent e no des-
car t a el di agnsti co d e TEP.
Radiologa simple de trax
Una pl aca nor mal o con escasas al teraci ones aument a la sospecha de
TEP, aunq ue l o hab i tual es q ue exi stan anomal as. De stas, las ms
f recuentes son la el evaci n del hemi di af r agma, atel ectasi as, anoma-
las p ar enqui matosas p ul monar es y der r ame p l eur al escaso y serohe-
mti co. Ot r os si gnos menos f recuentes son atel ectasi as l ami nares, el
si gno de West er mar k (ol i gohemi a f ocal q ue p r oduce una hi pertrans-
p ar enci a p ul monar ) y la j or ob a de H amp t o n (condensaci n p ar enq ui -
matosa tr i angul ar de base p l eur al ). Este si gno suel e asoci arse al TEP
con i nf ar to y presenta con f r ecuenci a der r ame p l eur al de pequea
cuant a (Fi gura 5 0 ).
Si gno
de Westermark
Amputacin
vascular
Atelectasias
Fi gura 5 0 . Posi bl es al teraci ones radiolgicas del TEP
Electrocardiograma
Las al teraci ones ms comunes son la taqui car di a si nusal y las anoma-
las nespecf icas del ST- T de V1 a V4 . A veces exi sten si gnos de sobre-
carga derecha, co mo el patrn "SI , QI I I , T I I I " (S en la deri vaci n I, Q y
T i nverti da en la III), cor pulmonale, desvi aci n del ej e a la derecha, o
b l oq ueo de rama derecha.
Analtica
La el evaci n de mar cador es de dao mi ocrdi co (troponi nas) aumen-
ta el ri esgo de comp l i caci ones y de mor t al i dad en paci entes con TEP
hemodi nmi camente establ es. En la gasometra exi ste hi p ox emi a y
aument o del gr adi ente al veol oar ter i al de ox geno, aunq ue hay p a-
ci entes si n antecedentes de patologa p ul monar con P0 2 y D(A- a)
0 2 nor mal es (MI R 9 8 - 9 9 F, 4 1 ). La PaC0 2 suel e estar baj a (hi p oven-
ti l aci n ref l ej a), pero p uede ser nor mal e i ncl uso el evarse en el TEP
masi vo.
Dmero- D
Su el evaci n revel a la presenci a de fibrinlisis endgena, pero no es
especf ico de TEP, pues p uede verse aument ado en el i nf arto de mi o-
car di o, neumon a, f al l o der echo, car ci nomas, ciruga, i nmovi l i z aci o-
nes, etc. (MI R 0 3- 0 4 , 2 2 3 ; MI R 99- 0 0 F, 25 ). La determi naci n medi ante
ELISA del dmero- D ti ene un al to val or p r edi ct i vo negati vo, especi al -
mente al comb i nar esta pr ueba con la p r ob ab i l i dad cl ni ca, ya que ante
paci entes con baj a/ i ntermedi a p r ob ab i l i dad, se p uede descartar TEP
cuando est por debaj o de 5 0 0 ng/ ml . No suel en ser muy tiles en
paci entes con cncer o ciruga reci ente, ya que la mayora ti enen ci f ras
por enci ma de 5 0 0 ng/ ml .
RECUERDA
En p aci entes con p r ob ab i l i d ad cl ni ca medi a/ baj a, un d mero- D negat i -
vo (< 5 0 0 mg/ ml ) ex cl uye l a ETV.
TC espiral con contraste
Es act ual ment e la tcni ca de el ecci n ante la sospecha de TEP. T i e-
ne una sensi b i l i dad mayor del 8 0 % y una esp eci f i ci dad mayor del
9 0 %. A l canz a a vi sual i z ar arteri as de sexto or d en. No se p uede rea-
l i z ar si exi ste i nsuf i ci enci a renal o al er gi a al contr aste. A nt e T C nor -
mal y sospecha cl ni ca al ta, se deb e r eal i z ar angi ograf a p ul monar ,
q ue tambi n vi sual i z a el rbol vascul ar di st al . Otras ventaj as q ue
ap or ta son la val oraci n del tamao del ventr cul o der echo (val or
pronsti co) y la p os i b i l i dad de ob t ener un di agnsti co al t er nat i vo
(Fi gura 5 1 ).
Fi gura 5 1 . T r omb oemb ol i s mo p ul monar .
mbol o en la bi f urcaci n de la arteri a p r i nci p al der echa (f l echa)
Gammagrafa de perfusin pulmonar
Es una p r ueb a de segunda l nea, i ndi cada en casos en l os q ue no es
p osi b l e real i z ar T C Una gammagraf a de perf usin nor mal ex cl uye
7 6
el di agnsti co de TEP. Si f uera anor mal , habra q ue comb i nar el re-
sul tado con el de la gammagraf a de venti l aci n, y as det er mi nar la
p r ob ab i l i d ad gammagrf i ca de TEP (MI R 0 0 - 0 1 F, 4 3 ). Una gamma-
grafa de al ta p r ob ab i l i dad di agnsti ca es la q ue presenta dos o ms
def ectos de perf usin segmentari os con gammagraf a de venti l aci n
y radiograf a de trax nor mal es. El 9 0 % de estas gammagraf as de
al ta p r ob ab i l i d ad presentan TEP, l o q ue of r ece suf i ci entes garantas
para establ ecer el di agnsti co, esp eci al ment e si se comb i na con una
p r ob ab i l i d ad cl ni ca al ta (MI R 0 0 - 0 1 , 2 4 ). Por desgraci a, la mayo-
ra de l os mbol os p r oducen def ectos q ue son i nter p r etados co mo
de p r ob ab i l i dad i nt er medi a o baj a, p or l o que no son gammagraf as
di agnsti cas.
Q RECUERDA
Una gammagraf a de perf usi n nor mal descarta TEP; una gammagraf a
de venti l aci n/ perf usi n de al ta p r ob ab i l i d ad l o conf i r ma.
Ecografa venosa
Es la tcni ca no i nvasi va ms uti l i z ada en la act ual i dad para val orar
T VP y ha l l evado al desuso a la pletismograf a y la flebografa isotpica.
Resulta muy f i abl e en paci entes sintomticos amb ul ator i os con sospe-
cha de T VP; en asintomticos y hospi tal i z ados, si n emb ar go, la tasa de
detecci n de T VP es mucho ms baj a. Por el l o, una ecocardiograf a
Dop p l er nor mal no debe concl ui r el estudi o de TEP, especi al mente si
el paci ente ti ene una al ta sospecha cl ni ca. El si gno ms f i abl e de T VP
es la ausenci a de comp r esi b i l i dad de la vena af ectada.
Pletismografa de impedancia
Detecta el 9 5 %de las T VP de la vena popltea o superi ores; si n emb ar -
go, es muy p oco til para la detecci n en las venas de la p ant or r i l l a.
Angiorresonancia magntica
Ut i l i z a gad o l i ni no c o mo cont r ast e, q ue no es nef rotxi co. An no
muy ex t endi da, ap or t a unos r esul t ados p ar eci dos a la T C hel i co-
l i dal p ar a det ect ar TEP, y adems p er mi t e eval uar l a f unci n ven-
t r i cul ar .
Flebografa isotpica con fibringeno marcado
Detecta t r omb os reci entes en venas de las pantorri l l as y poplteas, no
si endo til para terri tori os superi ores.
Flebografa con contraste
Angiografa pulmonar
Es el patrn de ref erenci a (gold standard) y p uede preci sarse para el
diagnstico cuando hay una al ta sospecha cl ni ca, la gammagraf a o la
TC hel i coi dal no son diagnsticos, y la ecograf a venosa y la ecocar-
diografa son normal es, o bi en si la sospecha cl ni ca es baj a, pero las
otras pruebas i ndi can la p osi b i l i dad de emb ol i smo. Tambi n se debe
real i z ar en paci entes que se vayan a someter a algn t i p o de i nter ven-
ci n, co mo una embol ectom a o una tromblisis di r i gi da por catter.
Es conveni ente observar la interrupcin brusca de un vaso, def ectos
de l l enado en dos pr oyecci ones o un vaso en "col a de rata" (por la
organi z aci n del cogul o y retraccin del mi smo) (MI R 0 9 - 1 0 , 1 0 ; MI R
99- 0 0 F, 4 3 ).
RECUERDA
La arteriograf a p ul mo nar es la p r ueb a ms sensi bl e y espec f i ca para el
di agnsti co de TEP.
Ecocardiografa
T i ene una baj a sensi b i l i dad p ar a det ect ar TEP, p er o p uede ser muy
til en casos de p aci ent es con sosp echa de TEP y cl ni camente gr a-
ves, pues val or a la f unci n vent r i cul ar der echa e i ncl uso p er mi t e
vi sual i z ar t r omb os i mp or t ant es (esp eci al ment e, med i ant e ecocar -
di ograf a transesof gi ca); adems, ayuda en el di agnsti co d i f e-
r enci al de otr os p r ocesos (I A M , t ap o nami ent o card aco, di secci n
arti ca, di sf unci n val vul ar aguda). La detecci n de una di sf unci n
vent r i cul ar der echa ayuda a estr ati f i car el ri esgo y p l ant ear el ma-
nej o ms adecuado. La hi p oci nesi a de las paredes l i bres con mo -
vi l i d ad nor mal del pex vent r i cul ar d er echo (si gno de M cCo nnel l )
es muy sugesti va de TEP. Si n emb ar go, no est consi der ada una
tcni ca estndar en el di agnsti co del TEP p or su baj a sensi b i l i dad,
ya q ue la mayor a de l os p aci ent es con TEP t i enen una ecocar d i o-
graf a no r mal .
Es la tcnica ms ef i caz para detectar TVP, pero al ser i nvasi va, es i nc-
moda para el paci ente, y no est exenta de compl i caci ones. Su indicacin
es obl i gada cuando debe ef ectuarse una interrupcin de la vena cava.
El manej o general de estas pruebas se resume en el al gor i t mo de la
Fi gura 5 2 .
No exi ste un consenso estri cto sobre el p r ocedi mi ent o pti mo. En gene-
ral , se suel e comb i nar la p r ob ab i l i dad cl ni ca con pruebas no i nvasi vas,
sobre t odo, dmero- D, eco- Dop p l er o T C espi ral y, segn su resul tado,
estar o no j usti f i cado concl ui r con una angiografa p ul monar . En los
paci entes hemodi nmi camente i nestabl es, la TC espi ral o la angi ogr a-
fa p ul monar deben real i z arse de entrada.
EST I MACI N DE LA
PROBABI LI DAD CLNI CA
Probabi l i dad
meda y baj a
Dmero - D
Normal
Observacin
Alta
Probabi l i dad alta
o paci entes i ngresados
Tcnicas de i magen
Tratar -* TVP
Normal
o no diagnstico
\
Angiografa
pul monar
No IR o al ergi a
al contraste
Angio- TC
IR o al ergi a
al contraste
\
Gammagrafa
Ul trasoni dos
de extremi dades
No diagnstica
Fi gura 5 2. A l gor i t mo di agnsti co de TEP (MIR 0 2- 0 3, 1 6 9 )
7 7
a
edicin
Q RECUERDA
En p aci entes con sospecha de TEP si n di agnsti co de certez a tras gam-
magraf a y T C, antes de l a arteriograf a, MI RAR LAS EXT REMI DADES
I NFERI ORES (or i gen del 9 0 %de l os t r omb os): hacer eco- Dop p l er .
1 5.5. Tratamiento
El tr atami ento p r i mar i o consi ste en la di sol uci n del cogul o, ya sea
medi ante tromblisis o medi ante embol ectom a. La anti coagul aci n o
el f i l tr o de vena cava consti tuyen ms bi en una prevenci n secundari a
de un nuevo ep i sodi o.
El tr atami ento anti coagul ante consti tuye el el ement o ms i mp or tante
de la teraputica de la enf er medad tromboembl i ca venosa (es si mi l ar
en el caso de la T VP p r oxi mal y el TEP; si n emb ar go, el de la T VP de las
pantorri l l as es contr over ti do).
Estratif icacin del ri esgo. El tratami ento p r i mar i o se reserva para pa-
ci entes de al to ri esgo segn la cl asi f i caci n previ a (vase el apartado
Clnica). Aquel l os paci entes hemodi nmi camente establ es, con di sf un-
ci n ventri cul ar derecha o con el evaci n de las troponi nas ti enen ri esgo
i nter medi o y su manej o debe ser i ndi vi dual i z ado. En paci entes hemodi -
nmi camente establ es sin disf uncin card aca (riesgo baj o), la anti coa-
gul aci n ai sl ada aporta buenos resul tados.
el acenocumar ol . Gener al mente, se admi ni str an desde el da si gui ente
del i ni ci o de la hepari na y se manti ene la administracin simultnea
durante al menos ci nco das, hasta consegui r rango teraputico al me-
nos dos das consecuti vos. De esta f or ma, tambi n se evi ta el ef ecto
p r ocoagul ante de los A CO en los pri meros dos das por la ca da precoz
de los ni vel es de protena C y S. El mant eni mi ent o requi ere un I NR
entre 2- 3 (MI R 0 0 - 0 1 F, 51 ).
Q RECUERDA Q RECUERDA
Las H BPM no p ueden uti l i z ar - La hep ar i na es el t r at ami ent o
se en la i nsuf i ci enci a r enal . de el ecci n en el TEP establ e.
Anti coagul aci n y emb ar az o. Dada la ter atogeni a de los di cumar ni -
cos (MI R 9 8 - 9 9 , 2), las hepari nas son de el ecci n en paci entes em-
baraz adas. I ndep endi ent ement e de la hepar i na ut i l i z ada, las ltimas
dos semanas se deb e ut i l i z ar la hep ar i na no f r acci onada y el ace-
nocumar ol deb e i ni ci arse tras el
parto. El t r at ami ent o del TEP en
embar az adas debe mantenerse WM RECUERDA
al menos de 3- 6 meses, i ncl u-
L o s
anticoagulantes orales es-
, , , , . tan contraindicados en el em-
yendo las 4- 6 semanas posteri o- baraz o
res al p ar to.
Trom bol (ticos
Heparinas
La hep ar i na no f r acci onada (HNF) acel era la acci n de la ant i t r om-
b i na III e i nacti va el f actor Xa, por l o q ue p r evi ene la f ormaci n de
un t r o mb o adi ci onal y p er mi t e q ue la f ibrinlisis endgena di suel va
al go del mbol o. Requi ere moni t or i z ar el TTPa, q ue deb e dupl i carse.
Por l o general , en la enf er medad tromboembl i ca se admi ni str a por i n-
fusin cont i nua i ntravenosa. Su acci n p uede ser reverti da con sul f ato
de p r ot ami na. Se uti l i z an f undament al ment e en el TEP con co mp r o mi -
so hemodi nmi co j unt o a los f ibrinolticos.
Se consi deran de el ecci n en el TEP masi vo (nica i ndi caci n ap r ob a-
da por la FDA) y en la T VP i l i of emor al masi va o de cava i nf eri or, si em-
pre que haya baj o ri esgo de sangrado. La tromblisis debe real i z arse
de f or ma pr ecoz , aunq ue p uede haber respuesta hasta dos semanas
tras el TEP. Su ob j et i vo es la rpida lisis del t r omb o, acor tando la f ase
de al to ri esgo y r educi endo la mor t al i dad, aunque no exi ste evi denci a
f i r me que demuestre esto ltimo. Los ms emp l eados son la uroci nasa,
estreptoci nasa y el acti vador ti sul ar del pl asmi ngeno (r- TPA). Se ut i l i -
z an en las fases precoces del I A M y A CVA trombti co. Es conveni ente
remi ti rse a la Secci n de Cardiologa y ciruga cardiovascular para p r o-
f undi z ar en sus caractersticas.
La hep ar i na de baj o peso mol ecul ar (HBPM) se admi ni stra por v a sub-
cutnea. T i ene una vi da medi a plasmtica ms l arga, pues interacta
menos con las pl aquetas y protenas. Apenas se unen la ant i t r omb i na
III y ej erce su ef ecto f undament al ment e i nacti vando el f actor Xa. Por
esto, y p or q ue ti ene una respuesta ms previ si bl e a la dosi s, la moni -
tori z aci n del TTPa y el aj uste de dosi s no suel e ser necesari a, sal vo
en la ob esi dad, en el emb ar az o o en la i nsuf i ci enci a renal grave. De
hecho, en paci entes con i nsuf i ci enci a renal grave debe evi tarse su uso
r epeti do. En si tuaci ones hemodi nmi camente establ es es tan ef i caz y
segura co mo la HNF.
El f ondap ar i nux es un i nhi b i dor sel ecti vo del f actor Xa que se ad mi -
ni stra por v a subcutnea una sol a vez al da y no necesi ta control es
de coagul aci n. Se debe reduci r la dosi s en la i nsuf i ci enci a renal (MI R
0 8 - 0 9 , 39 ).
Anticoagulantes orales (ACO)
I nhi ben la acti vaci n de los f actores de coagul aci n dependi entes de
la vi t ami na K. Los ms uti l i z ados son la war f ar i na, y en nuestro medi o,
Tratamiento invasivo
Consi ste en la col ocaci n de f i l tros en la cava i nf er i or , embol ectom a
(si hay co mp r o mi s o hemodi nmi co grave que no r esp onde a f i b r i -
nolticos) o la tromboendarterectom a (en l os casos de hi pertensi n
p ul monar crni ca secundar i a a TEP con cl ni ca grave).
Las i ndi caci ones del f i l tr o de cava i nf eri or son: contr ai ndi caci ones o
comp l i caci ones de la anti coagul aci n en paci entes con ETV o al to ri es-
go de la mi sma (Tabl a 20 ), TEP recurrente a pesar de anti coagul aci n
ABSOLUTAS RELATIVAS
Ditesis y procesos hemorrgi cos
Hi pertensi n arteri al grave
Hemor r agi a y aneur i sma
I ntracraneal es
Embaraz o (para anti coagul antes
oral es, no hepari na)
Ciruga reti nl ana, cerebral
o d e la mdul a espi nal
Hi p ocoagul ab l l i dad congni ta
o adq ui r i da (p or ej emp l o,
hepatopat as, malabsorcln. . . )
Al cohol i smo
Def i ci enci a ment al
Hi stori a de lcera ppti ca
o hemor r agi a di gesti va
T r omb op eni a
Uso de f rmacos q ue i nter accl onan
con l os ACO
Tabla 20 . Contrai ndi caci ones del tr atami ento anti coagul ante
7 8
adecuada, (stas son las i ndi caci ones q ue cuentan con mayor grado de
aceptaci n), gran t r omb o f l otante en la vena cava i nf eri or, real i z aci n
simultnea de embol ectom a o tromboendarterectoma y prof i l axi s en
los paci entes con ri esgo extr emo (MI R 9 7 - 9 8 , 1 4 2).
Los f i l tros evi tan TEP en la f ase aguda pero a l argo p l az o aument an
el ri esgo de T VP. Si empre que sea posi bl e, los paci entes con un f i l tro
deb en permanecer anti coagul ados. Existen actual mente f i l tros transi to-
ri os que pueden ser reti rados si la contrai ndi caci n de anti coagul aci n
desaparece.
En la T abl a 21 se recoge el tr atami ento de el ecci n segn la gravedad
de presentacin.
RIESGO
ALTO
RIESGO
INTERMEDIO
RIESGO
BAJO
Hi potensi n
o shock
Disf uncin VD,
o dao mi ocrdi co
con TA nor mal
TA nor mal ,
VD nor mal ,
no dao mi ocrdi co
Mortalidad
precoz
> 1 5 % 3 - 1 5 % < 1 %
Tratamiento Fibrinlisis
I ndi vi dual i z ar
segn ri esgo
de sangr ado*
Anti coagul aci n**
* En pacientes con baj o riesgo de sangrado: fibrinlisis; en pacientes con alto riesgo
(por ej. , > 70 aos) anticoagulacin con seguimiento estrecho, fibrinlisis si empeora
o aparece inestabilidad hemodinmica
** Se puede emplear HBPM, f ondaparinux o HNF (cualquiera de ellos) asociado
a anticoagulante oral
Tabla 2 1 . T ratami ento del TEP segn la gravedad de presentacin
Duracin del tratami ento anticoagulante
En la actual i dad, se recomi enda una duracin de 3- 6 meses cuando es
el pri mer epi sodi o en paci ente con f actores de ri esgo reversi bl es (ciruga,
traumati smo, i nmovi l i z aci n transi tori a). En caso contr ar i o se r ecomi en-
da mantenerl o i ndef i ni damente, val or ando peridicamente si el ri esgo
de sangrado supera el benef i ci o de la anti coagul aci n. En paci entes con
moder ado riesgo de sangrado una al ternati va vlida es mantener la an-
ticoagulacin con un I NR entre 1 ,5 a 2. En paci entes con cncer los
pri meros 3- 6 meses la anticoagulacin debe hacerse con HBPM.
Los paci entes con T VP de las venas de las p antor r i l l as que no r eci b en
t r at ami ent o presentan una tasa mayor de r ecur r enci a, por l o q ue se
r ecomi enda tratar con anti coagul antes dur ant e tres meses.
Profilaxis primaria
Existen vari as op ci ones: movi l i z aci n f recuente y p r ecoz de mi emb r os
i nf eri ores en paci entes encamados, medi as de compresi n gr adual ,
compresi n mecni ca i nter mi tente, hepari na no f r acci onada, HBPM,
f ondap ar i nux, anti coagul antes oral es, f i l tros de la vena cava i nf eri or y
la combi naci n de vari os de estos mtodos.
La prof i l axi s f armacol gi ca, con o si n medi das mecni cas, se i ni ci a
cuando acontece una situacin de al to ri esgo y se conti na por l o me-
nos durante 5- 1 0 das. En al gunos casos se manti ene ms t i emp o, como
en paci entes de avanz ada edad o tras ciruga que se si gue de un l argo
p er i odo de i nmovi l i z aci n.
Muj er de 70 aos, hipertensa con insuf iciencia renal crnica moderada, que acude
por disnea sbita con signos de trombosis venosa en mi embro i nf eri or derecho. En
las pruebas complementarias destaca una hi poxemi a de 55 mmHg, hipocapnia de 24
mmHg y taquicardia sinusal a 1 1 5 I pm en el ECG. Las plaquetas y la coagulacin estn
dentro de los lmites de ref erencia. El dmero- D es de 9 8 1 ng/ ml y la creatinina de 3,5
mg/ dl . Cul de las siguientes actitudes le parece ms adecuada en este momento?
1 ) Solicitar TC helicoidal torcica, iniciando perfusin con heparina sdica a 1 . 0 0 0
Ul/ h.
2) Iniciar anticoagulacin con heparina de baj o peso mol ecul ar, en dosis de 1 mg/
kg, cada 12 horas.
3) Admi ni strar 5. 0 0 0 Ul de heparina sdica y solicitar gammagrafa pul monar de
ventilacin/ perfusin.
4) Solicitar ecografa con Doppl er de miembros inferiores para conf i rmar el di ag-
nstico y administrar 1 mg/ kg de heparina de baj o peso molecular.
5) Solicitar arteriografa pul monar y administrar 5. 0 0 0 Ul de heparina sdica.
MIR 0 4- 0 5, 4 4 ; RC: 3
Paciente de 35 aos de edad, pel uquera de profesin, que acude a Urgencias por
disnea de i ni ci o brusco con dol or torcico. Lleva dos semanas de reposo por un
esguince de tobi l l o derecho y no tiene otros antecedentes de inters. Est en trata-
mi ento con anti concepti vos orales por acn. En la exploracin fsica se aprecia TA
1 1 0 / 65, f recuenci a cardaca 1 0 4 , taqui pnea leve y auscultacin cardi opul monar
normal . El ECG muestra taqui cardi a sinusal y una radiografa de trax es i nf ormada
como normal . Se realiz a una TC torcica cuyo resultado se muestra a continuacin.
Cul es el diagnstico ms probable?
1 ) Neumomedi asti no con enfisema subcutneo.
2) Embolia pul monar en arteria pul monar pri nci pal iz quierda.
3) Estenosis esofgica.
4) Diseccin de aorta ascendente.
5) Fractura costal patolgica.
RC: 2
7 9
a
edicin
Y
Hombre de 65 aos de edad que presenta, de f orma aguda, disnea, dol or torcico
pleurtico derecho y hemoptisis moderada. Una gammagrafa pul monar de venti -
lacin- perfusin se i nterpreta como de alta probabi l i dad de embol i smo pul monar.
Una radiografa de trax muestra un derrame pl eural derecho que ocupa menos
de un terci o del hemotrax derecho. La toracocentesis demuestra que se trata de
un derrame serohemorrgico. Cul de los siguientes sera el tratami ento correcto
para este paciente?
1 ) Colocar un tubo de drenaj e torcico e iniciar anticoagulacin.
2) Iniciar anticoagulacin con heparina sdica y colocar un f i l tro de vena cava inferior.
3) Tratar con heparina sdica en bomba de infusin en dosis plenas.
4) Evitar la anticoagulacin y col ocar un f i l tro en vena cava inf erior.
5) Realizar una arteriografa, y despus iniciar anticoagulacin.
MIR 0 5- 0 6, 4 7; RC: 3
8 0
i
16.
ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Tema muy importante.
Contiene varias cifras que es
necesario saber (criterios de
exudado, derrame pleural
metaneumnico compl i cado,
indicacin de tubo de drenaj e
en el neumotorax). Se debe
conocer bi en el derrame
pleural tuberculoso.
(T"l La causa ms f r ecuent e de der r ame p l eur al es la i nsuf i ci enci a card aca.
[2] La causa ms f r ecuent e de ex ud ad o es el der r ame p l eur al metaneumni co.
["J"| Si el der r ame p l eur al metaneumni co t i ene un p H < 7 , 20 o una gl ucosa < de 6 0 , o es un emp i ema, se deb e
col ocar un t ub o de dr enaj e.
(T] Exudado l i nf oci t ar i o co n f i eb r e y A DA el evada: sospechar t ub er cul osi s, sobre t o d o en j venes.
("5"] El neumot or ax espontneo p r i mar i o se p r od uce p or r otur a de b ul l as api cal es sub p l eur al es, y af ecta f und a-
ment al ment e a var ones j venes f umador es.
L D Cual q ui er neumot or ax gr ande (vase t ext o) o q ue p r o vo q ue s ntomas si gni f i cat i vos deb e ser dr enado.
[Y] El neumot or ax a tensi n es i ndi caci n de dr enaj e ur gent e.
1 6. 1 . Derrame pleural
El der r ame pl eural (DP) consi ste en la acumul aci n de lquido en el espaci o p l eur al . Surge cuando la sntesis
de lquido pl eural (LP) es mayor que la reabsorci n. En condi ci ones normal es el l qui do entra al espaci o pl eural
desde los capi l ares de la pl eur a pari etal , y es reabsorbi do por los linf ticos de la pl eura pari etal . El lquido puede
entrar tambi n desde el espaci o i ntersti ci al a travs de la pl eura vi sceral o desde la cavi dad p er i toneal , atrave-
sando pequeas sol uci ones de cont i nui dad del di af ragma.
CO Pr egunt as
- MIR 09-
- MIR 0 8
- MIR 07-
- MIR 06-
- MI R 05-
- MIR 04-
- MIR 03^
- MIR 02^
- MIR 0 1
- MIR 0 0
- MI R 0 0
- MI R 99
- MIR 99
- MIR 98
- MIR 98,
33, 4 0
- MIR 9 7
1 0 , 59
0 9, 38, 4 4 , 45
0 8, 4 9
0 7, 39, 4 8
0 6, 50 , 51
0 5, 4 6, 50
0 4 , 21 9, 224 , 227
0 3, 1 66
0 2, 29
0 1 , 1 81 - PD
0 1 F, 25, 254- DG
0 0 , 6 1 , 62
0 0 F, 38, 1 0 6
99, 3, 1 3, 1 4
99F, 25, 26, 27,
98, 1 41
Radiolgicamente se sospecha si apa-
rece al guna de las si gui entes mani f es-
taci ones: l o ms f recuente es el borra-
mi ento u obliteracin del ngulo
costof rnico posteri or en la radi ogra-
fa de trax lateral (vi si bl e con ap r oxi -
madamente 75 mi ); y el b or r ami ento
del ngulo costof rnico l ateral en la
proyecci n posteroanteri or (precisa
unos 1 5 0 mi ); o l o ms caracterstico,
que es la op aci dad de la base p ul mo-
nar con una lnea cncava superi or
que mi ra haci a el pul mn, denomi na-
da meni sco de Damoi sseau (preci sa
mayor canti dad de lquido) (Figura
53). Otras mani f estaci ones tpicas son
el derrame subpul monar, el derrame
encapsul ado o i ncl uso el derrame ma-
si vo. Cuando se sospecha, se conf i r -
ma si es o no lquido l i bre con una
proyecci n en decbito l ateral sobre
8 1
a
edicin
el l ado af ectado (Figura 5 4 ). Si el lquido se deposi ta en la z ona ms de-
cl i ve, entonces se di ce que es l i bre. Si no se movi l i z a, se habl a de derra-
me l ocul ado, o encapsul ado, y la mej or f or ma de l ocal i z arl o es con la
realiz acin de ecografa torcica (MI R 98- 99F, 26 ).
Cl ni camente, los paci entes con der r ame pl eural suel en tener dol or
pleurtico por irritacin de las ter mi naci ones sensi ti vas que hay en la
pl eura pari etal , y cuando el acumul o de lquido es i mp or tante, p r e-
sentan di snea. Si la etiologa es i nf ecci osa, suel e haber f i ebre. En la
auscul taci n p ul monar se p uede encontrar hi pof onesi s y el t pi co roce
p l eur al . En la percusin torci ca encontrar mati dez .
Una vez conf i r mado el der r ame p l eur al , el diagnstico etiolgico co-
mi enz a con la real i z aci n de una toracocentesi s (Fi gura 55), medi ante
la que se ob ti ene lquido que se remi te a los l aboratori os de bi oqu mi -
ca, mi crobi ol og a y citologa.
Pleura pari etal
Pleura visceral
Zona de seguri dad
Externo
nterno
ntimo
Msculos i ntercostal es
Fi gura 5 5 . Tcnica de toracocentesi s
Anlisis bioqumico. Lo p r i mer o es la distincin de los derrames en exu-
dados y trasudados. Los trasudados surgen si no f unci onan adecuada-
mente los f actores sistmicos que i nf l uyen en la sntesis y reabsorcin
del lquido, en tanto que los exudados obedecen a alteracin de f actores
l ocal es. La causa ms comn de derrame en los pases desarrol l ados
es la i nsuf i ci enci a cardaca (trasudado). Otras causas de trasudado son
la ci rrosi s heptica y el sndrome nefrtico (MI R 9 8 - 9 9 , 3). Si se consi -
deran nicamente los exudados, la causa ms comn son los derrames
paraneumnicos, los derrames mal i gnos, las i nf ecci ones vricas y el TEP.
En al gunos pases, an si endo desarrol l ados, el exudado tubercul oso es
muy f recuente, sobre todo, en j venes. El derrame se cal i f i ca de exudado
cuando cump l e al menos uno de los cri teri os de Li ght (MI R 0 2- 0 3, 1 6 6 ).
Si no se cump l e ni nguno, se cal i f i ca de trasudado (Tabl a 22).
Prote nas en LP/ protenas en suero > 0 ,5
LDH en LP/ LDH en suero > 0 ,6
LDH en LP mayor de l os 2/ 3 del lmite sup er i or de la nor mal i dad de la LDH
plasmtica
Tabla 22. Cri teri os de Li ght
Hasta un 2 5 %de l os trasudados pueden ser errneamente i denti f i cados
como exudados por los cri teri os de Li ght. Si se cump l en uno o ms de
los cri teri os de exudado pero el paci ente ti ene una causa cl ni camente
evi dente de trasudado, se debe cal cul ar la di f erenci a entre las protenas
sricas y las protenas en lquido p l eur al : si esa di f er enci a es mayor de
31 g/ l (3, 1 g/ dl) se debe i gnorar la cl asi f i caci n co mo exudado, ya que
en la mayora de los paci entes se tratar de un trasudado.
Otros parmetros que se anal i z an son: la gl ucosa (el derrame reuma-
t oi deo suel e tener una concentraci n de gl ucosa < de 3 0 mg/ dl ), el
aument o de la ami l asa (se rel aci ona con pancreati ti s aguda, crni ca,
ruptura esof gica y neopl asi as; si el or i gen es esof gico o neopl si co,
la ami l asa el evada es la i soenz i ma sal i val , y si es por enf er medad del
pncreas, es la i soenz i ma pancretica) (MI R 0 0 - 0 1 F, 2 5 ; MI R 0 0 - 0 1 F,
2 5 4 - DG), el val or del p H (ti ene i mp or t anci a en los derrames p ar aneu-
mni cos), la L DH (es muy b uen mar cador de la i nf l amaci n), col esterol
y triglicridos, A DA , etc.
RECUERDA
La causa ms f r ecuent e de d er r ame hemti co (hemat ocr i t o del LP
1 - 5 0 %) es l a t u mo r al .
Cuando el aspecto del lquido
U RECUERDA ob t eni do en la toracocentesi s
Las tres T en el derrame hematico: . . . . .
Trauma, Tumor y TEP.
e s
sangui nol ento, se mi de el
hematocr i to. Si es menor del
1 %, no ti ene ningn si gni f i cado ori entati vo, y si es mayor del 1 % (derra-
me pl eural hemtico), ori enta a derrame mal i gno, traumtico o por TEP.
Una enti dad especf ica es el hemotrax, que se def i ne como un derrame
con hematocr i to mayor o i gual al 5 0 %del val or en sangre (la causa ms
f recuente es el traumati smo), es i ndi caci n si empre de t ub o de drenaj e
torcico y de ciruga si se obj eti va un sangrado superi or a 2 0 0 ml / h.
Anlisis celular. Cuando hay ms de 1 0 . 0 0 0 l eucoci tos/ mm
3
suel e ser
un der r ame paraneumni co o emp i ema. Es ms til el porcentaj e cel u-
lar que el nmero total . Los l eucoci tos son f undament al ment e neutr-
f i l os cuando el proceso es agudo (neumon a, emb ol i smo, pancreati ti s,
tubercul osi s i ni ci al ) y mononucl ear es cuando es crni co. Si el nmero
de l i nf oci tos es mayor del 5 0 %, ori enta a ori gen tuber cul oso o t umor al .
El porcentaj e de eosinf ilos es til en el diagnstico di f er enci al , pues la
mayora de paci entes con eosinf ilos > 1 0 %ti enen o ai re o sangre en
el espaci o pl eur al , o bi en la causa es el asbesto, f rmacos (ni trof uran-
tona), parsitos (paragonomi asi s) o sndrome de Churg- Strauss. En el
tub er cul oso y el t umor al (sal vo la enf er medad de Hodgk i n), es muy raro
encontrarl os. El p r i mer estudi o citolgico es posi ti vo para mal i gni dad
8 2
en ms del 6 0 %de casos de los derrames mal i gnos, sobre t odo, en los
adenocar ci nomas.
Anlisis microbiolgico. Es i mp or tante la tincin de Gr am y la deter-
mi naci n de BAAR (baci l os cido- alcohol resistentes) en el l qui do, as
co mo el cul t i vo en los medi os adecuados, aunq ue la sensi bi l i dad del
cul t i vo para el diagnstico de tubercul osi s es baj a.
Si empre que se trate de un exudado, cuando con la toracocentesi s no
se ha l l egado al diagnstico, el si gui ente p r ocedi mi ent o a real i z ar es la
bi opsi a pl eural cerrada o ci ega, cuya mayor uti l i dad es para el diagns-
t i co de pl euri ti s tubercul osa, ya que es posi ti va para granul omas casei -
f i cantes en el 5 0 - 8 0 % de casos, y cuando se comb i na con el cul t i vo de
la bi opsi a, el r endi mi ento asci ende al 9 0 %. Si no es diagnstica, y sobre
t odo cuando la sospecha de derrame mal i gno es al ta, el si gui ente pr oce-
der es la bi opsi a pl eural por toracoscopi a (o pl euroscopi a) y, en ltimo
l ugar, la toracotoma. Si no se consi gue l l egar al diagnstico etiolgico,
convi ene descartar TEP y val orar la realiz acin de una broncoscopi a.
Algunos derrames pleurales
Insuficiencia cardaca
Es la causa ms f recuente de derrame p l eur al , y es un trasudado. El
diagnstico se real i z a por la hi stori a cl ni ca comp at i b l e, y no es pre-
ci sa la toracocentesi s, sal vo si el der r ame no es bi l ateral o de tamao
comp ar ab l e, cuando hay f i ebre o dol or pleurtico o si no responde a
un tr atami ento cor r ecto de la i nsuf i ci enci a card aca (MI R 0 3- 0 4 , 2 2 7 ).
Un ni vel en lquido pl eural de Pro- BNP (pptido natriurtico cerebral )
mayor de 1 . 50 0 pg/ ml es diagnstico de derrame pl eural secundar i o a
i nsuf i ci enci a card aca.
Se denomi na der r ame pl eur al comp l i cad o al der r ame paraneumni co
que presenta en l qui do pl eur al un p H < 7, 20 , o un ni vel de gl ucosa
< 6 0 mg/ dl . T i ene un al to ri esgo de evol uci onar a emp i ema (MI R 9 9 -
0 0 F, 1 0 6 ; MI R 9 8 - 9 9 F, 25 ). La causa ms f r ecuente de der r ame p l eu-
ral comp l i cad o y emp i ema es, en paci entes con neumon a adq ui r i da
en la co muni d ad , Streptococcus milleri (en paci entes con enf er medad
renal es Klebsiella pneumoniae), segui da de anaer ob i os, neumococos
y estaf i l ococos. En los paci entes con neumon a nosocomi al , la causa
ms f r ecuent e son l os estaf i l ococos (la mayor parte resi stentes a meti -
ci l i na), segui da de l os grmenes gr amnegati vos.
El emp i ema y el der ame pl eural comp l i cado necesi tan col ocaci n de
un t ub o de drenaj e torci co (MI R 9 7 - 9 8 , 1 4 1 ).
En las pri meras f ases, el emp i ema est l i bre en la cavi dad p l eur al . Poste-
r i or mente, se emp i ez an a f or mar bri das que l o "t ab i can", l o que i mp i de
que el lquido drene al exteri or. Si se sospecha la exi stenci a de bri das,
se real i z a una ecograf a torcica para conf i r mar l o. Si el emp i ema est
tab i cado o l ocul ado, puede i ntentarse la lisis de los tabi ques medi ante
la instilacin en la cavi dad pl eural de f ibrinolticos (estreptoci nasa),
si empre que no exi stan contr ai ndi caci ones para su emp l eo (MI R 98-
9 9 F, 4 0 ). En caso de f racaso teraputico se proceder a la toracotoma
y desb r i dami ento de toda la cavi dad pl eural (MI R 9 8 - 9 9 , 1 3). Al gunos
casos en los que el emp i ema est tan evol uci onado que exi ste una
coraz a p l eur al , hacen necesari a una decorti caci n durante la i nter ven-
ci n para consegui r la reexpansin del parnqui ma p ul monar . En estos
casos, es muy i mp or tante que la ciruga sea pr ecoz , p or q ue si la coraz a
evol uci ona haci a la cal ci f i caci n, se consti tuye un fibrotrax y es i m-
posi bl e consegui r di cha decorti caci n.
RECUERDA
En el DP p ar aneumni co hay q ue col ocar un t ub o de dr enaj e si es un
emp i ema, o si el LP t i ene p H < 7 , 20 o gl ucosa < 6 0 . Si co n el t u b o no
se r esuel ve o hay tab i caci n: f i bri nl i si s ntrapl eural .
Cirrosis heptica
El p r i nci p al mecani smo f isiopatolgico en la apari ci n de derrame
pl eural es el paso de lquido asctico peri toneal al espaci o pl eural a tra-
vs del di af r agma. La di smi nuci n de la presin oncti ca j uega un pa-
pel secundari o. El tr atami ento en p r i nci p i o se di r i ge al de la ci rrosi s y la
asci ti s, ya que es una extensin del f l ui do peri toneal (MI R 99- OOF, 38 ).
Derrame pleural por infeccin vrica
Un porcentaj e de exudados no di agnosti cados p ueden pr oduci r se por
i nf ecci ones v ri cas. Se resuel ven de mod o espontneo.
Derrame pleural paraneumnico
Se denomi na as al que se asocia con infeccin bacteri ana pul monar no
tubercul osa (neumona bacteri ana, bronqui ectasi as o absceso de pulmn).
El 4 0 %de los paci entes con neumona bacteri ana ti enen derrame, si endo
ms f recuente en las neumoccicas (su presenci a se asocia con una ma-
yor mortal i dad) (MIR 0 7- 0 8, 4 9 ). Es la causa ms f recuente de exudado.
Si empre que se evale a un paci ente con neumona, debe descartarse su
presenci a. Se consi dera no si gni f i cati vo si, en el decbito l ateral , la canti -
dad de lquido acumul ada es menor de 1 0 mm, en cuyo caso no se real i z a
toracocentesi s. Si excede de 1 0 mm, s se real i z a (MIR 0 9- 1 0 , 59).
Se def i ne co mo emp i ema el lquido pl eural i nf ectado, para l o cual debe
cump l i r al menos unos de los si gui entes cri teri os: 1 ) aspecto p ur ul ent o
(el lquido del emp i ema ti ene muchos neutrfilos), 2) tincin de Gr am
que demuestre grmenes, 3) cul t i vo p osi ti vo. La mayor a de los empi e-
mas p r ovi enen de un derrame paraneumni co o de p r ocedi mi ent os
quirrgicos torci cos. El empiema necessitatis es el que se abre paso a
travs de la pared torci ca.
Derrame pleural tuberculoso
Es la causa ms comn de ex udado en al gunos pases en v as de desa-
r r ol l o, esp eci al mente en paci entes j venes. Suel e ser un ex udado uni -
l ateral . El estudi o cel ul ar muestra un p or centaj e de l i nf oci t os mayor
del 5 0 %(en casos muy i nci p i entes, p uede haber neutrf ilos) (MI R 0 1 -
0 2 , 29 ) y menos del 5 % de cl ul as mesotel i al es. La gl ucosa p uede ser
menor de 6 0 mg/ dl . Para el di agnsti co de p l eur i ti s t ub er cul osa p ue-
de ser til la determi naci n de A DA (val or lmite: 4 3 U/ l, p er o ti ene
f al sos posi ti vos co mo el emp i ema, la artri ti s r eumat oi de y el der r ame
t umor al ), y el interf ern y (ms espec f i co). La reacci n en cadena de
la p ol i mer asa (PCR) en busca de A DN de M. tuberculosis est di s p oni -
bl e en muchos centros y conf i er e una al ta r ent ab i l i dad di agnsti ca. El
di agnsti co de p l eur i ti s t ub er cul osa se establ ece gener al ment e con la
b i op si a p l eur al cerrada (ya q ue slo crece en el cul t i vo en el 1 5 - 2 5 %
de casos) (MI R 0 6 - 0 7 , 4 8 ; MI R 0 4 - 0 5 , 4 6 ; MI R 0 3 - 0 4 , 2 1 9 ; MI R 9 8 -
9 9 F, 27 ). Puede aceptarse el di agnsti co de tub er cul osi s p l eur al si n
real i z ar b i op si a si emp r e q ue se ob j et i ve un der r ame p l eur al ex udado
con p r ed omi ni o de l i nf oci tos y A DA el evado en un p aci ente menor de
3 0 aos con M ant oux p osi t i vo.
8 3
a
edicin
Derrame neoplsico
Los ms f recuentes son secundari os a metstasis de car ci noma de p ul -
mn, mama y l i nf oma (suponen el 7 5 % entre los tres). Es el segundo
t i p o de exudado ms f recuente. En el 1 0 %de los paci entes no se i dent i -
f i ca el t umor p r i mar i o. El lquido ti ene caractersticas de exudado gene-
ral mente, sobre t odo segn cri teri os de L DH . Es la causa ms f recuente
de der r ame hemti co. El diagnstico se real i z a, en ms de la mi tad de
los casos, por la citologa del lquido pl eural (segn la destrez a del ci -
tlogo y el t i p o de t umor , si endo ms rentabl e en el adenocar ci noma).
El der r ame pl eural mal i gno i ndi ca enf er medad sistmica, y se debe va-
l orar la q ui mi ot er ap i a si el t umor p r i mar i o es sensi bl e. Cuando sta no
da resul tado o no se p uede real i z ar o si es r eci di vante, y el der r ame es
sintomtico, hay q ue val orar tr atami ento sintomtico (MI R 9 9 - 0 0 , 6 1 ).
El mtodo ms ef ecti vo es la pl eurodesi s qu mi ca, previ a evacuaci n
del der r ame (Fi gura 56 ).
Q RECUERDA
Derrame pleural paraneoplsico sintomtico y recidivante en ausencia
de pulmn atrapado: pleurodesis qumica.
Fi gura 5 6 . Drenaj e endotorci co
Es necesari a la comprobaci n radiolgica de que ambas pl euras estn
en cont act o entre s. Puede real i z arse con di versas sustanci as:
T etraci cl i na. Es un mtodo dol or oso y no se encuentra di sp oni b l e en
casi ningn centr o. Prcti camente ya no se emp l ea.
T al co. Es el agente de el ecci n. Se real i z a en f orma de suspensin a
travs del tub o de drenaj e torcico, o en f or ma de nebuliz acin me-
di ante toracoscopi a o toracotoma. El i nconveni ente que presenta es el
de poder dar l ugar a una reaccin granul omatosa de cuerpo extrao.
Bl eomi ci na. Es la que presenta mayor ndi ce de reci di vas.
Como al ternati va a la pl eurodesi s qu mi ca se puede consi derar la
uti l i z aci n de un catter t unel i z ado.
Q RECUERDA
Exudado l i nf oci t ar i o con gl ucosa muy baj a (< 3 0 mg/ dl ) y p H b aj o: ar t r i -
ti s r eumat oi de. En el emp i ema, si n emb ar go, p r ed omi nan l os neutrf ilos
y en la T BC, pese a tener un ex ud ad o l i nf oci t o, la gl ucosa t i ene val ores
ms al tos (< 6 0 mg/ dl ).
Antes de real i z ar un i ntento de snfisis pl eural , se ha de comp r ob ar que
en la radiologa no exi ste desviacin del medi asti no haci a el l ado del de-
rrame, pues eso indicara que exi ste una obstruccin b r onqui al con ate-
l ectasi a, y en caso de col ocar un drenaj e, la i mp osi b i l i dad de reexpan-
sin del pul mn causara un neumotor ax permanente (MI R 0 3- 0 4 , 224 ).
Derrame pleural lpico
Suele ser bi l ateral de p r edomi ni o i z qui erdo. Es un exudado con un p H y
gl ucosa normal es o l evemente di smi nui dos. El mej or test de cr i b ado es la
deteccin de A NA el evados en el lquido pl eural . El comp l ement o suele
estar baj o en el lquido. Es diagnstico encontrar clulas LE en el lquido.
Derrame pleural reumatoideo
Es p oco habi tual , p r edomi na en varones con nodul os subcutneos. Suele
ser uni l ateral y de p r edomi ni o derecho. Es un exudado con p r edomi ni o
de l i nf oci tos, con p H baj o, y L DH al ta. La gl ucosa es menor de 30 mg/ dl
en el 8 0 %de los casos. El comp l ement o es baj o y hay un ttulo al to de
f actor reumatoi de. Puede comportarse como un pseudoquilotrax.
Quilotrax
Se def i ne por la presenci a de l i nf a en el espaci o pl eural . La causa ms
f recuente es la rotura del conduct o torcico por traumati smo o ciruga,
y a conti nuaci n los tumores mediastnicos como los l i nf omas. Es tpico
el aspecto l echoso del lquido. Es diagnstico el hal l az go de q ui l omi cr o-
nes en el lquido pl eural o un ni vel de triglicridos superi or a 1 1 0 mg/
di en lquido pl eural . El tratami ento i ncl uye, i ndependi entemente de la
causa, drenaj e, administracin de octretido y nutricin parenteral total
o nutricin ri ca en triglicridos de cadena medi a (que pasan desde la l uz
i ntesti nal a la sangre di rectamente, sin pasar por la l i nf a). Si es secundari o
a infiltracin neoplsica, es subsi di ari o de qui mi oter ap i a y/ o radi oterapi a
segn el t umor p r i mar i o. Si es secundari o a traumati smo, quirrgico o
no, se col oca drenaj e endotorcico, pues al reexpandi r el pul mn con
f recuenci a ci catri z a, pero si en di ez o q ui nce das no mej ora, se procede
a la l i gadura quirrgica del conduct o torcico (MI R 0 6 - 0 7 , 39 ).
Q RECUERDA
En la AR, el der r ame es de p r ed o mi ni o der echo (right) y en el LES, de
p r ed o mi ni o i z q ui er do (left).
Pseudoquilotrax
T i ene un aspecto macroscpi co si mi l ar al del quilotrax, aunque es me-
nos f recuente. Suel en ser derrames de l arga evol uci n, por l o que la
mayora de los paci entes presentan superf i ci es pl eural es engrosadas y, a
veces, cal ci f i cadas. Las causas ms f recuentes son la artri ti s r eumatoi de
y la tubercul osi s. El lquido presenta col esterol el evado (> 2 5 0 mg/ dl)
y, a veces, cri stal es de col esterol . El tratami ento es el de la enf er medad
subyacente. Pocas veces requi ere drenaj e o decorti caci n (si el paci ente
ti ene sntomas y el pul mn subyacente es f unci onal ).
SIDA
El der r ame pl eural no es muy hab i tual . Las causa ms comn es el
sarcoma de Kaposi , aunque dada su extraez a con los tratami entos an-
ti rretrovi ral es, tal vez en la actual i dad sea el der r ame paraneumni co.
Otras causas a tener en cuenta son la tubercul osi s, la cr i ptococosi s y
los l i nf omas.
8 4
1 6. 2. Neoplasias pleurales primarias
Mesotelioma maligno
Es un raro t umor que deri va de las cl ul as mesotel i al es que tap i z an la
cavi dad pl eural (Fi gura 57 ). En la mayora de los casos se encuentra el
antecedente de exposi ci n al asbesto. El p er i odo de l atenci a entre la
exposi ci n y el t umor es de 20 - 4 0 aos. El derrame pl eural es la mani -
f estacin ms f recuente, y aparece prcti camente si empre. En un ter ci o
de casos se apreci an pl acas pl eural es. Segn el t umor avanz a, revi ste a
t odo el pul mn, el hemitrax se contrae y el medi asti no se desva haci a
ese l ado. La TC muestra la pl eura engrosada con un margen i nter no
i rregul ar o nodul ar . El anlisis del lquido muestra un exudado, que en
la mi tad de los casos es serohemtico. Si el t umor es grande, la gl ucosa
y el p H di smi nuyen (por tanto, son si gnos de peor pronstico).
El diagnstico suel e requeri r tor acoscopi a, e i ncl uso en muchos casos
toracotom a, ya que la bi opsi a cerrada no suel e di scerni r entre adeno-
car ci noma y esta neopl asi a. Hasta el moment o, no hay ningn trata-
mi ent o sati sf actori o, aunque se ha p r ob ado con radi oterapi a, q ui mi ot e-
rapi a y ciruga radi cal . Puede preci sarse pl eurodesi s.
Fi gura 5 7 . Mesot el i oma p l eur al mal i gno
Mesotelioma beni gno
Es un raro t umor que no parece rel aci onarse con la exposi ci n a as-
besto. Su or i gen son las cl ul as subserosas mul ti p otenci al es. Suel e ser
asintomtico. Se asoci a a dos sndromes paraneoplsicos, que son la
hi p ogl ucemi a (por secreci n de una sustanci a insulina- Mee) y la os-
teoartropata hipertrf ica. Presentan derrame el 1 0 %de los casos. El
diagnstico se suel e hacer con toracotoma y el tr atami ento quirrgico
es ef i caz (vase Fi gura 5 9 ).
1 6. 3. Neumotorax
Es la entrada de ai re en el espaci o p l eur al , que despega ambas super-
f i ci es serosas y p r ovoca un col apso p ul monar , por l o que p r oduce di s-
mi nuci n de la cap aci dad venti l ator i a. La repercusin cl ni ca dep ende
de la reserva venti l ator i a del paci ente y del grado de col apso p ul monar .
De este modo, un pequeo neumot or ax en un paci ente de EPOC grave
p uede i nduci r una i nsuf i ci enci a respi ratori a grave.
Tipos
Traumtico
Se p r oduce por un t r aumat i smo abi erto (heri das penetrantes) (MI R 0 8-
0 9 , 38) o cerrado (traumati smos cerrados). Una subeategora es el ia-
trognico, que se p r oduce tras mani obras diagnsticas y teraputicas
sobre el pul mn, si endo las causas ms f recuentes la punci n transto-
rcica y el acceso a vas central es.
Espontneo
Ocur r e si n t r aumat i smo p r evi o. Se sub di vi de en:
Primario: se p r oduce si n enf er medad p ul monar previ a conoci da.
Ap ar ece entre los 20 - 4 0 aos, con p r ed omi ni o p or el sexo mas-
cul i no. Los paci entes suel en ser al tos, del gados y con f r ecuenci a
f umador es, aunq ue el t ab aco no i nter vi ene en su p atogeni a. Se
p r oduce por r up t ur a de bul l as api cal es subpl eural es (enf i sema pa-
raseptal ). Reci di va en la mi t ad de l os casos (MI R 0 5 - 0 6 , 5 1 ; MI R
9 9 - 0 0 , 6 2).
Secundario: ocur r e en paci entes con enf er medad p ul monar previ a
conoci da, si endo la causa ms f recuente la EPOC, y p r edomi na en
anci anos.
Hipertensivo
Es una compl i caci n muy grave que ocur r e de f or ma aguda, donde se
p r oduce un mecani smo val vul ar que p er mi te la entrada de ai re en la ca-
vi dad pl eural pero i mp i de su sal i da, produci ndose, por tanto, un co-
l apso p ul monar total con despl az ami ento contral ateral del medi asti no.
Catamenial
En relacin con la menstruacin. Aparece en muj eres mayores de 25
aos. Es f recuente la reci di va.
Clnica
Suel e exi sti r dol or torci co sbito y di snea, j unt o con mani f estaci ones
vegetati vas como sudoraci n, taqui car di a y p al i dez . En la expl oraci n
fsica suel e haber t i mp ani smo y di smi nuci n, o i ncl uso abol i ci n, del
mur mul l o vesi cul ar.
Diagnstico
El diagnstico se conf i r ma con la radiografa de trax en inspiracin
y espiracin mxi ma, especi al mente til en neumot or ax de pequeo
tamao (esta tcni ca tambi n se p uede emp l ear en el diagnstico de
cuerpos extraos bronqui al es) (MI R 0 0 - 0 1 , 1 81 - PD; MI R 9 8 - 9 9 , 1 4 ). Se
8 5
a
edicin
r ecomi enda la real i z aci n de T C torcica para el diagnstico cuando
los hal l az gos de la radiografa de trax no son cl aros: enf er medad p ul -
monar hul l osa, radiografa artef actada por enf i sema subcutneo, etc.
Clculo del tamao del neumotorax
El vol umen de un neumotor ax es p r op or ci onal al cub o de la relacin
entre el dimetro del pul mn y el dimetro del hemitrax. Los mtodos
para cal cul ar con exacti tud el tamao de un neumotor ax son muy en-
gorrosos y carecen, por tanto, de uti l i dad prctica. En la prctica cl ni ca
se uti l i z a la radiografa de trax. Existen dos mtodos descri tos: 1 ) el
propuesto por el American College o Chest Physicians, que cl asi f i ca
a un neumotor ax como pequeo cuando la di stanci a entre el pex del
pul mn y la cpul a de la pared torcica es < 3 cm, y como grande en
caso contr ar i o, y 2) el propuesto por la British Thoracic Society, que l o
cl asi f i ca como pequeo cuando el neumotor ax f or ma un ani l l o al re-
dedor del pul mn de menos de 2 cm desde el borde del pul mn hasta
la pared torcica, y como grande en caso contrari o (Tabl a 23). Amb os
mtodos pueden ser uti l i z ados, sol os o en combi naci n, dep endi endo
del caso cl ni co concreto. Cuando es preci sa una estimacin ms exacta
del tamao de un neumotor ax se debe real i z ar una TC torcica.
PEQUEO GRANDE
i
< 3 cm > 3 c m
ACCP
jjtk
< 2 cm > 2 cm
BTS
Tabla 23. Clculo del tamao de un neumot or ax
Tratamiento
Neumotorax espontneo primario (MIR 0 8 - 0 9 , 4 4 ; MIR 0 8- 0 9, 4 5)
Neumo t o r ax pequeo con s ntomas m ni mos: observaci n d u -
r ante 3- 6 horas para descar tar progresi n del neumot or ax . No
r eq ui er en hospi tal i z aci n si no se demuest r a progresi n. Dur an-
te el p er i o d o de observaci n se r ecomi end a la ox i genot er ap i a
con al t o f l uj o (1 0 l / mi n), ya q ue una el evada concentraci n de
ox geno r educe la presi n p ar ci al de ni trgeno, l o q ue d i s mi -
nuye l a presi n p ar ci al en l os cap i l ar es p l eur al es y aument a el
gr adi ent e de presi n ent r e l os cap i l ar es p l eur al es y la cavi dad
p l eur al , mul t i p l i cand o p or cuat r o la vel oci d ad de reabsorci n
del neumot or ax .
Neumot or ax grande o sintomtico: requi ere hospi tal i z aci n.
- Paci ente cl ni camente establ e: aspiracin si mp l e o col ocaci n
de un catter con vl vul a uni di r ecci onal (Hei ml i ch) i ntegrada.
Si f racasa, col ocaci n de un t ub o de drenaj e torci co con sel l o
de agua. Cuando se col oca un t ub o de drenaj e torci co no es
necesari a la conexi n a un si stema de aspi raci n cont i nua sal vo
que no se consi ga rpi damente la expansin p ul monar .
- Paci ente cl ni camente i nestabl e: col ocaci n de un t ub o de dr e-
naj e torci co.
Reti rada del t ub o de drenaj e torci co: el t ub o torci co se puede re-
ti rar cuando la radiografa de trax demuestre expansin p ul monar
comp l et a y no exi sta f uga area, tras sup r i mi r la aspiracin cont i nua
si se estaba ut i l i z ando. A unq ue no exi ste acuer do general i z ado, al -
gunos autores r ecomi endan real i z ar una radiografa para demostrar
ausenci a de neumot or ax tras mantener cl amp ado el t ub o torci co
durante 5- 1 2 horas.
Fuga area persi stente: en este caso se r ecomi enda mantener el t ub o
torci co baj o aspiracin cont i nua durante tres das. Si la f uga area
persi ste durante ms de tres das se debe consi derar la real i z aci n
de tor acoscop i a (o toracotoma) para el ci erre quirrgico de la f stu-
la y real i z aci n de pl eurodesi s. En paci entes con el evado ri esgo q ui -
rrgico o que rechacen la ciruga se debe consi derar la real i z aci n
de pl eurodesi s qu mi ca i nsti l ando la sustanci a escl erosante a travs
del t ub o torci co.
Prevenci n de la recurrenci a: se debe real i z ar un p r ocedi mi ent o
para preveni r la recurrenci a en los casos de segundo ep i sodi o o de
p r i mer ep i sodi o bi l ateral si mul tneo. Se p uede consi derar, tras un
p r i mer ep i sodi o uni l ater al , en aquel l os paci entes que ti enen una
prof esin o acti vi dad de ri esgo (buceadores, pi l otos, etc. ). El p r o-
cedi mi ent o de el ecci n es la tor acoscopi a para reseccin de las
bul l as subpl eural es y pl eurodesi s. En paci entes con el evado ri esgo
quirrgico o que rechacen la ciruga se puede real i z ar pl eurodesi s
qu mi ca a travs del t ub o torci co.
Neumotorax espontneo secundario
Requi ere hospi tal i z aci n. Se p uede real i z ar observaci n slo en el
paci ente con neumot or ax muy pequeo (estri ctamente api cal ) y asi n-
tomti co. En el resto de los paci entes es necesari a la real i z aci n de:
1 ) aspiracin si mp l e o catter con vl vul a de Hei ml i ch, en paci entes
menores de 5 0 aos con neumotor ax pequeo y sntomas m ni mos, o
2) col ocaci n de t ub o de drenaj e torci co en paci entes mayores de 5 0
aos o con neumotor ax grande o sintomtico. La mayora de los aut o-
res r ecomi endan, tras un p r i mer ep i sodi o, la real i z aci n de un p r oce-
di mi ent o para preveni r la recurrenci a. El que est aconsej ado es la t o -
racoscopi a mdi ca o quirrgica (o la minitoracotoma) con real i z aci n
de pl eurodesi s, sal vo en paci entes con el evado ri esgo quirrgico o que
rechacen la ciruga, en los que se p uede real i z ar pl eurodesi s qu mi ca a
travs del t ub o torci co.
Neumotorax traumtico
Sal vo el neumot or ax iatrognico pequeo y con m ni mos sntomas, que
se puede manej ar con observaci n o aspiracin si mp l e, el neumotor ax
traumti co suel e requeri r la col ocaci n de un t ub o de drenaj e torci co,
que es i mp r esci ndi b l e si empre que, como ocur r e con f recuenci a, al
neumot or ax se asoci e hemotrax (hemoneumotrax).
Neumotorax catamenial
Se trata con anovul ator i os, y si reci di va, pl eurodesi s.
Neumotorax hipertensivo (a tensin)
Es una emer genci a mdi ca. Se debe i nsertar de i nmedi at o un catter
en el espaci o pl eural a travs del segundo espaci o i ntercostal anteri or,
lnea axi l ar medi a, hasta que se pueda col ocar un t ub o de drenaj e tor-
ci co (MI R 0 4 - 0 5 , 5 0 ; MI R 98- 99F, 33).
8 6
r
Muj er de 64 aos, ingresada por neumona en lbulo i nf eri or derecho, en tratami en-
to con antibitico emprico. Presenta una evolucin trpida los das posteriores al
ingreso, con persistencia de la f i ebre, disnea y dol or de caractersticas pleurticas en
hemitrax derecho. La radiografa de trax presenta vel adura de la mi tad i nf eri or
del hemitrax derecho, compati bl e con derrame pl eural . Se real i z a toracocentesis
diagnstica, obtenindose un lquido cl aro de aspecto seroso, con un pH 6, 95, LDH
20 0 , glucosa 30 , y el Gram del lquido es negati vo. Cul de las siguientes sera la
acti tud correcta a seguir en este momento?
1 ) Mantener el mi smo tratami ento antibitico y nueva toracocentesis diagnstica en
24 horas.
2) Cambiar el tratamiento antibitico empricamente, a la espera de los cul ti vos del
lquido pl eural .
3) Colocacin de un tubo de drenaj e pl eural .
4) Solicitar una broncoscopia urgente para toma de muestras y cul ti vo microbiolgi-
co de las mismas.
5) Las caractersticas del lquido son compati bl es con un trasudado, por lo que de-
bera iniciarse tratami ento con diurticos ante la sospecha de una insuf iciencia
cardaca.
MIR 0 5- 0 6, 50 ; RC: 3
Varn de 4 0 aos de edad que acude a Urgencias por cuadro clnico de dos semanas
de evolucin de febrcula, sudoracin nocturna y dol or torcico de caractersticas
pleurticas en hemitrax i z qui erdo. En la exploracin fsica usted obj eti va una di s-
minucin del murmul l o vesicular en el terci o i nf eri or del hemitrax i z qui erdo. La
radiografa de trax se muestra en la I magen. En la toracocentesis diagnstica se
obti ene un lquido pl eural amari l l ento con las siguientes determi naci ones: pH 7, 28;
coci ente protenas LP/ suero 0 , 7; coci ente LDH LP/ suero 0 , 9; cel ul ari dad con 8 5 %
de l i nf oci tos; ADA 76 U/ L. Seale la respuesta correcta:
1) Se trata de un trasudado. Hay que co-
menzar tratamiento diurtico.
2) Hay que realizar biopsia pleural cerrada.
3) Se trata de una tuberculosis pleural. Hay
que comenz ar tratamiento especfico.
4) Se trata de un derrame pleural paraneu-
mnico. Hay que colocar un tubo de
drenaj e torcico.
5) Hay que repetir la toracocentesis di ag-
nstica para vigilar la evolucin del pH
del lquido pleural, col ocando un tubo
de drenaj e torcico si di smi nuye por
debaj o de 7,20
RC: 2
8 7
17.
ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO
Tema poco relevante.
Convi ene saberse bi en la
divisin anatmica del
mediastino, las causas
ms f recuentes en cada
comparti mento, lo sndromes
paraneoplsicos asociados y
las caractersticas radiolgicas.
Aspectos esenciales
(~~) Los t umor es medi ast ni cos ms f recuentes son l os neurogni cos, si tuados en medi ast i no p oster i or .
f j " ] Si n emb ar go, el medi ast i no ant er i or es el co mp ar t i ment o d ond e co n mayor f r ecuenci a ap ar ecen masas me-
di ast ni cas.
["3"] Los t i momas , l os ms f r ecuentes en el medi ast i no anter i or , se asoci an a mi ast eni a gravis, apl asi a de seri e r oj a
o hi p o gammagl o b ul i nemi a.
f~4~| La causa ms f r ecuent e de medi ast i ni t i s aguda es la perf oraci n esof gi ca.
Anatoma
MIR 0 8- 0 9, 45
MIR 0 5- 0 6, 260
MIR 0 1 - 0 2, 35
MIR 99- 0 0 F, 34
Clavcula
Medi asti no
superi or
Desde el p unt o de vi sta cl ni co, el medi asti no se di vi de en tres comp ar t i ment os (anatmi camente, el anteri or se
di vi de en superi or y anteri or) (Fi gura 5 8 ):
Anterior (por del ante y enci ma del coraz n): conti ene t i mo, cual q ui er extensin intratorcica de ti roi des o
parati roi des, ar co artico y sus ramas, venas i nnomi nadas, vasos y gangl i os linf ticos. Corresponde a l o que
anatmi camente son dos comp ar t i ment os: el anteri or y el superi or.
Medio (i nf eroposteri or al anteri or): conti ene coraz n y p er i car di o, trquea, hi l i os p ul monar es, al gunos gan-
gl i os linfticos y los nervi os f rnico y vago).
Posterior (mrgenes vertebral es): conti ene esf ago, aorta descendente, vena cigos y hemi ci gos, conduct o
torci co, gangl i os linf ticos, ner-
vi o vago y cadena simptica.
1 7. 1 . Masa
mediastnica
Los tumores ms f recuentes, consi de-
rando su f recuenci a gl obal (adul tos y
nios), son los neurognicos (MI R 0 1 -
0 2 , 35) (Fi gura 5 9 ). Segn aparez ca
en comp ar t i ment o anteri or, medi o o
posteri or, hay que pensar en di st i n-
tas etiologas (Tabl a 24 ) (MI R 0 5 - 0 6 ,
2 6 0 ).
Es caracterstica de las masas del me-
di asti no la f r ecuenci a con que se aso-
ci an a sndromes general es.
As, por ej emp l o, el t i moma se asoci a
a mi asteni a gravis, a apl asi a pura de la
Aorta
Di af ragma
Fi gura 58. Divisin anatmi ca del medi ast i no
8 8
Neumologa y ciruga torcica ^ f "
seri e roj a y a hi p ogammagl ob ul i nemi a (MI R 0 8 - 0 9 , 4 5 ); al gunos t umo-
res germi nal es a gi necomasti a; el f eocr omoci t oma y gangl i oneur oma
a hipertensin; el adenoma p ar ati r oi deo y el l i nf oma a hi p er cal cemi a.
Q RECUERDA
El s ndrome paraneopl si co ms f r ecuent e asoci ado a t i mo ma es l a
mi ast eni a gravis.
Fi gura 5 9 . Radiograf a p ost er oant er i or y l ateral de un p aci ente con un t umo r
neurogni co del medi ast i no p oster i or
Diagnstico
La TC y la RM son las tcnicas de i magen ms sensi bl es (Figuras 6 0 y
6 1 ).
Fi gura 6 0 . TC de masa mediastnica (corte axi al )
COMPARTIMENTO MASA CARACTERSTICAS
Anterior
T i mo
La ms f r ecuent e del co mp ar t i ment o
Asoci aci ones:
- Cushi ng
- Apl asi a p ur a seri e roj a
- Mi asteni a gravis
- A gammagl ob ul i nemi a
Anterior
T i roi des
Anterior
T er atoma y otr os t umor es de clulas ger mi nal es
Cal ci f i caci ones en la masa
Asoci aci n: gi necomast i a, hi p ogl ucemi a, ti r otoxi cosl s
Anterior
Li nf oma Asoci aci n: hi p er cal cemi a
Medio
Qui stes de desarrol l o:
- Pericrdicos
- Broncgenos
Los ms f recuentes del co mp ar t i ment o
Medio
L i nf oma
Medio
Herni a de Mor gagni Localiz acin ms f r ecuent e: ngul o cardiof rnico der echo
De nervi os perif ricos: neur of i b r oma
De l os gangl i os simpticos:
Posterior
- Gangl i oneur oma
- Neur ob l ast oma
De l os p ar agangl l os:
- Par agangl i oma
- Feocr omoci t oma
T odos el l os son t umor es neurgenos
Los ms f r ecuentes del co mp ar t i ment o
Posterior Li nf oma Posterior
Esf ago
Qui stes entri cos
Otr os:
- Pseudoqui ste pancreti co
- Herni a de Bochdal eck
- Meni ngocel e
- Hematop oyesi s ext r amedul ar
Tabla 24 . Masas mediastnicas
8 9
a
edicin
RECUERDA
Masa en medi ast i no ant er i or co n cal ci o en su i nt er i or : t er at oma.
En l os t i momas es de especi al inters la ci rug a, ya q ue el cr i t er i o
f undament al de mal i gni dad de estos t umor es vi ene dado p or su ca-
p aci dad de i nvasi n l ocal , q ue se eval a dur ant e el p r op i o acto q u i -
rrgi co.
RECUERDA
En l os t i momas , "es mej or el oj o del ci r uj ano q ue el oj o del patl ogo",
pues aun en l os i nvasi vos, l a ap ar i enci a histolgica es de b eni gni dad.
En ocasi ones, en los paci entes que presentan una mi asteni a gravis, se
real i z a ti mectom a, pese a no estar aument ado de tamao. Si empre
que el paci ente presente un t i moma asoci ado, est i ndi cada su resec-
ci n por el ri esgo de agresin l ocal . Cuando no exi ste t i moma, pero
exi ste mi asteni a gravis, se i ndi ca la ciruga en las f ormas de mi asteni a
general i z ada en paci entes con edades comp r endi das entre la p ub er tad
y los 55 aos.
1 7. 2. Infecciones
Mediastinitis aguda
Lo ms f recuente es que sea una compl i caci n postquirrgica o bi en
se deba a una rotura esof gica. La rotura esof gica, a su vez , p uede ser
espontnea tras un vmi to (sndrome de Boerhaave) o por t r aumat i smo
o instrumentacin (esof agoscopi a la ms f recuente (MI R 99- 0 0 F, 34 ), y
tambi n sondas, bal ones, di l atadores. . . ). La medi asti ni ti s hemorrgica
es una rara compl i caci n del car b unco.
El diagnstico def i ni t i vo se suel e real i z ar con tcni cas i nvasi vas, pues
las muestras obteni das por PAAF ni camente aportan una ap r oxi ma-
ci n ci tol gi ca.
As, los tumor es beni gnos se suel en di agnosti car en la pi ez a ob teni da
de una ciruga con intencin curati va, si n necesi dad de diagnstico
histolgico p r evi o a la i ntervenci n.
Ante la sospecha de mal i gni dad, se real i z a ciruga con intencin di ag-
nstica con toma de bi opsi as. El abordaj e diagnstico de las masas de
medi asti no anteri or se realizar por mediastinotoma; el de las masas de
medi asti no medi o requerir medi asti noscopi a, y las masas si tuadas en el
medi asti no posteri or se evaluarn por vi deotoracoscopi a. Si la sospecha
es que se trata de un t umor metastsico, puede i ntentarse la PAAF para
conf i r mar l o. Un dato radiolgico de inters es la tendenci a del teratoma
a cal ci f i carse.
Q RECUERDA
Las cuat r o T de las masas medi ast ni cas anter i or es: T i r oi des, T i mo ma,
T er at oma y T er r i b l e l i nf oma.
Tratamiento
El tr atami ento de el ecci n de las masas mediastnicas es la extirpacin
quirrgica, a excepci n de los l i nf omas, ger mi nomas y car ci noma me-
diastnico (radi oterapi a y/ o q ui mi ot er ap i a).
La cl ni ca t i ene un i ni ci o b r usco con f i eb r e, t aq ui car di a, t aq ui p nea,
enf i sema subcutneo y si gno de H amman en la auscul taci n (cr uj i do
si ncrni co con el l at i do card aco en decbi to l ateral i z q ui er do).
El tr atami ento consi ste en el drenaj e quirrgico i nmedi at o, reposo d i -
gesti vo y antibiticos, que si se hace en las pri meras 24 horas, reduce
la mor t al i dad del 7 5 %al 2 5 %.
Mediastinitis crnica
Puede ser una medi asti ni ti s gr anul omatosa que progresa haci a medi as-
ti ni ti s f i brosante o un proceso de f i brosi s i ni ci al asoci ada a di sti ntas
etiologas (Tabl a 25 ).
TIPO ETIOLOGA CLNICA TRATAMIENTO
Mediastinitis
granulomatosa
Hi stopl asmosi s
T ubercul osi s
Asi ntomti ca \
\ Ni ngn
t r at ami ent o,
\ mdi co
o quirrgico,
se ha most r ado
ef i caz
Fibrosis
mediastnica
Frmacos
(meti sergi da)
Si l i cosi s
Sfilis
Radi aci n
T umor es
mal i gnos
\
S ndrome
de cava superi or
Ni ngn
t r at ami ent o,
\ mdi co
o quirrgico,
se ha most r ado
ef i caz
Tabla 25. Medi asti ni ti s crnica
9 0
1 7.3. Neumomediastino
Se p r oduce por rotura de al veol os o bul l as al i ntersti ci o mediastnico
o por lesin de la v a area p r i nci p al o del esfago a su paso por esta
estructura anatmi ca.
El si gno de H amman (auscul taci n de un cr uj i do si ncrni co con el
l at i do card aco) es t pi co, as co mo el enf i sema subcutneo en yu-
gulum. Suel e ser asi ntomti co. Se reabsorbe antes si se somete al
p aci ent e a respi raci n con una F i 0 2 el evada. Si p r oduce compresi n,
se evaca con aspi raci n o vari as aguj as hi podrmi cas supraester-
nal es.
Muj er de 38 aos, asintomtica, a qui en, en la pri mera radiografa ruti nari a l aboral
que se le practi ca, se le descubre la existencia de una imagen tumoral en medi asti no
anteri or, bi en del i mi tada, de 1 5 cm de dimetro mayor. En la tomografa se observa
que la masa tumoral ti ene distintas densidades, con z onas diseminadas de cal ci f i ca-
cin. El diagnstico ms probabl e es:
1) Neuroblastoma.
2) Teratoma.
3) Quiste pericrdico.
4) Quiste broncognico.
5) Mesotelioma.
RC:2
9 1
18.
ENFERMEDADES DEL DIAFRAGMA
r
Aspectos esenciales
Tema margi nal . Con el estudio
de los aspectos esenciales
puede ser suf iciente.
r j j La causa ms f r ecuent e de parlisis uni l at er al es l a i nf i l traci n del f rni co p or un t umor , p or l o comn, cncer
de pul mn.
[~2"[ La causa ms comn de parlisis b i l ater al es la lesin de mdul a cer vi cal (por enci ma de C4 ).
CJJ Una cap aci dad vi t al nor mal , sobre t o d o en decbi to sup i no, descarta parlisis f rni ca cl ni camente si gni f i -
cat i va.
f J J El di agnsti co se establ ece p or r adi oscop i a.
1 8. 1 . Parlisis del diafragma
Parlisis unilateral
Se sospecha al encontrar un hemi di af r agma el evado en la radiografa de trax posteroanteri or. El diagnstico se
conf i r ma medi ante radi oscopi a di nmi ca con la "p r ueb a del ol f at eo", que ob j eti va cmo el di af ragma, durante
la i nspi raci n, o no se mueve o asci ende (movi mi ent o paradj i co). Gener al mente no p r oduce sntomas.
La causa ms f recuente es la inf iltracin del ner vi o f rnico por una neopl asi a mal i gna (la ms habi tual es el
cncer de pul mn), pero tambi n p uede ser idioptica o a veces por lesin del ner vi o f rni co durante un acto
quirrgico.
Parlisis bilateral
Las causas ms f recuentes son las l esi ones medul ares al tas y los tr aumati smos torcicos.
Tambi n la or i gi nan la escl erosi s mltiple y enf ermedades muscul ares. T i enen i ntensa di snea, que emp eor a al
adoptar el decbi to. La CV est di smi nui da, sobre t odo en decbi to sup i no, y hay hi p er cap ni a. El tr atami ento es
la venti l aci n mecni ca no i nvasi va, y si el ner vi o f rni co est i ntacto, el marcapasos diaf ragmtico.
1 8. 2. Hernias diafragmticas (Fi gur a 6 2 )
Hernia de Bochdalek
Pr egunt as
- MIR 0 5- 0 6, 238
Se l ocal i z a en la z ona posterol ateral del trax, con ms f r ecuenci a en el l ado i z q ui er do. Ocur r e ms habi tual -
mente en l actantes. Puede contener grasa el p ol o renal superi or o el b az o.
9 2
Hernia de Morgagni
Se l ocal i z a en la z ona anteri or del trax, gener al mente co mo una masa
que ocup a el ngulo cardi of rni co der echo. Ocur r e con mayor f re-
cuenci a en adul tos obesos. Puede contener grasa ep i p l oi ca, i ntesti no,
estmago o hgado.
El diagnstico de las herni as del di af ragma se real i z a con la T C del t-
rax o con radiologa con contraste. Cuando son sintomticas se deben
i nterveni r.
La eventraci n del di af ragma consi ste en una el evaci n del hemi di a-
f ragma por un desarrol l o i ncomp l et o del mscul o o por atrof i a l ocal i -
z ada que p r edomi na en adul tos obesos y es asintomtica.
Hiato esofgico Agujero de Morgagni
Agujero de Bochdalek
Fi gura 6 2 . T i pos de herni as di af ragmti cas (MIR 0 5 - 0 6 , 238 )
9 3
19.
NEOPLASIAS PULMONARES
MIR
Tema f undamental . Es
i mpresci ndi bl e conocer muy
bien la clasificacin T NM. Es
el aspecto ms preguntado
y dicta el tratamiento. Los
aspectos esenciales habrn
de guiar en los datos clnicos
que se deben conocer. No
hay que ol vi dar la valoracin
preoperatoria y el tratamiento.
Aspectos esenciales
[~~| El ad enocar ci noma es el t i p o hi stol gi co ms f r ecuent e.
[~2~) La causa ms hab i t ual de s ndrome de Pancoast es el car ci noma ep i d er moi d e.
J ~J El car ci noma mi croc ti co es l a causa ms f r ecuent e de s ndrome de vena cava sup er i or .
[~4~| La hi p er cal cemi a es un s ndrome paraneopl si co p r o d uci d o p or el car ci noma ep i d er moi d e.
[~5~j El car ci noma mi croc ti co es la var i edad q ue ms s ndromes paraneopl si cos p r oduce. Destacan el SI A DH
(hi p onat r emi a) y el s ndrome de Cushi ng.
1 9. 1 . Tumores malignos
Generalidades
A unq ue las metstasis p ul monar es de tumor es de otras l ocal i z aci ones son muy f recuentes, el pul mn es uno de
los pocos rganos en que son ms habi tual es los tumores p r i mar i os que los metastsicos. Ms del 9 0 %de las
neopl asi as p ul monar es pri mari as son tumores mal i gnos.
Anatoma patolgica
(JJ Pr egunt as
MIR 0 9-
57
MIR 0 8-
MIR 0 7-
- MIR 05-
- MIR 0 4-
- MIR 0 3-
- MIR 0 2-
- MIR 0 1 -
MIR 0 0 -
41
MIR 0 0 -
MIR 99-
- MIR 99-
- MIR 98-
- MIR 98-
MIR 97-
1 0 , 1 3, 1 4, 1 5, 53,
0 9, 1 9, 4 3, 51
0 8, 39, 4 7, 50 , 257
0 6, 4 6, 4 9
0 5 , 4 9, 51
0 4 , 226, 229
0 3, 1 67, 253
0 2, 33, 34 , 1 49
0 1 , 30 , 3 1 , 32, 35,
0 1 F, 30 , 34
0 0 , 60 , 64
0 0 F, 27, 252
99, 1 5
99F, 36, 38, 39
98, 1 50 , 1 56, 1 58
Exi sten cuatro vari edades histolgicas f undamental es de tumor es mal i gnos, que son el car ci noma ep i der moi de
(escamoso, espi nocel ul ar); el car ci noma anapl si co de cl ul as pequeas (de cl ul as en gr ano de avena, oat cel)
o mi croc ti co; el adenocar ci noma (que i ncl uye el b r onq ui ol oal veol ar , que se or i gi na en los septos al veol ares) y
el car ci noma anapl si co de clulas grandes. El t i p o histolgico ms f recuente en Espaa es el adenocar ci noma,
mi entras que el de peor pronstico es el mi croc ti co. Es f undament al la di f erenci aci n entre el car ci noma de
cl ul as pequeas (CCP) y los otros tres subti pos, q ue comp onen el gr up o de car ci nomas no de clulas pequeas
(CNCP), ya que i mp l i ca una acti tud teraputica di f erente (MI R 9 7 - 9 8 , 1 5 8 ). El ep i der moi de es el que con ms
f r ecuenci a se cavi ta (ms del 2 0 %), y el de cl ul as grandes tambi n l o hace con asi dui dad (cercano al 2 0 %).
RECUERDA
El car ci noma mi croc ti co es el ms agresi vo, el ms q ui mi osensi b l e y el de p eor pronsti co.
Etiologa
El cncer de pul mn es el segundo t umor mal i gno ms f recuente (superado en el homb r e por el cncer de prstata
y en la muj er por el de mama), si n embargo, es la pri mera causa de muerte por tumores mal i gnos, tanto en el hom-
9 4
bre como en la muj er. A pesar de los grandes avances en el diagnstico
y tratami ento, la supervi venci a a los ci nco aos slo al canz a el 1 2 - 1 5 %.
Existe una cl ara relacin entre el consumo de tabaco, sobre t odo de
ci garri l l os, y el cncer de pul mn. Esta asociacin se observa en el 9 0 %
de los paci entes. Al gunos contami nantes ambi ental es, como el asbesto
o el radn, son tambin f actores de ri esgo para desarrol l ar una neopl asi a
p ul monar , y adems potenci an el ef ecto carci nogni co del tabaco. El
ri esgo rel ati vo aumenta ms de di ez veces en los f umadores acti vos y
1 ,5 veces en los que durante aos son "f umadores pasi vos". Hay cl ara
relacin entre el ri esgo de aparicin y la tasa de mor tal i dad por car ci -
noma p ul monar con la canti dad total de ci garri l l os f umados. Al dej ar de
f umar, di smi nuye el ri esgo, y a los q ui nce aos, se ap r oxi ma al de los no
f umadores, aunque nunca l l ega a ser i gual al de un no f umador .
Presenta su mxi ma i nci denci a entre los 5 5 y 65 aos, es ms f recuente
en homb r es, aunq ue la i nci denci a en muj eres ha aument ado de mane-
ra consi derabl e.
El adenocar ci noma es el ms habi tual en paci entes j venes (< 4 5 aos),
en muj eres o en aquel l os que nunca han f umado. Este t umor puede
asentar sobre z onas ci catri z al es, por ej emp l o, tubercul osas, y ti ene ms
tendenci a que el resto de los CNCP a di semi narse por v a sangunea (si
bi en el que ms l o hace es el oat ce/ 7).
No exi ste una patrn de herenci a mendel i ano en el cncer de pul mn,
aunque se ha observado una i nci denci a superi or en aquel l os paci entes
con capaci dad para i nduci r la enz i ma P- 450 . Las clulas tumoral es pre-
sentan l esi ones genticas adqui ri das que i nducen la acti vaci n de onco-
genes (myc para el oaf cell, ras para el adenocarci noma. . . ) e inhibicin
de anti oncogenes (p5 3, rb, etc. ). La alteracin gentica ms f recuente es
la mutacin del p- 53, mi entras que el cr omosoma que con mayor f re-
cuenci a se encuentra al terado es el 3 p . Tambi n parece haber un i ncre-
mento de ri esgo en paci entes con EPOC y f i brosi s p ul monar idioptica.
Clnica
El cncer de pul mn p uede permanecer si l ente durante meses, por l o
que, en el moment o del diagnstico, slo la qui nta parte se encuentra
en un estadi o l ocal i z ado.
T anto la cl ni ca co mo la radiografa de trax dep enden de la l ocal i z a-
ci n del t umor , por l o que se di vi den
en car ci nomas central es (Fi gura
63) o p r oxi mal es (vi si bl es
medi ant e b r oncoscop i a)
y perif ricos. El ep i der -
moi de y anapl si co
de cl ul as p eq ue-
as suel en aparecer
co mo una masa en
grandes b r onq ui os
(central es). El ade-
nocar ci noma y el
anapl si co de c-
l ul as grandes sue-
l en hacerl o co mo
masa perif rica, a
veces con af ecta-
ci n pl eur al (perif -
ri cos).
El sntoma ms f recuente es la tos. Los tumores central es producen au-
mento de la tos, expectoracin hemop toi ca (en f umadores mayores de
4 0 aos es i ndi caci n de br oncoscopi a, aunque la radiografa sea nor-
mal ) (MI R 0 0 - 0 1 , 34 ). Si es de mayor tamao, puede ori gi nar atel ectasi a
por la obstruccin comp l eta de la l uz b r onq ui al (el car ci noma p ul monar
es la causa ms f recuente de atel ectasi a) y puede i nf ectarse el parnqui -
ma di stal , producindose una neumoni ti s obstructi va con f i ebre y tos
p r oducti va, que no se resuel ve total mente con el tratami ento antibitico
o es reci di vante en la mi sma l ocal i z aci n (MI R 98- 99F, 36 ). A veces, hay
di snea, si bi l anci as y estri dor.
Los tumor es perif ricos gener al mente no dan sntomas hasta fases
avanz adas, en que pueden p r oduci r dol or por af ectaci n de la pl eura o
la pared costal y der r ame pl eural mal i gno (el que l o hace con ms f re-
cuenci a es el adenocar ci noma) (MI R 0 0 - 0 1 , 31 ). Con ci erta f r ecuenci a
sup onen un hal l az go en una radiograf a, como un nodul o p ul monar
sol i tari o. El car ci noma b r onq ui ol oal veol ar ti ende a di semi narse por va
b r onq ui al , por l o que p uede presentarse co mo masa perif rica nica
o mltiple o como un i nf i l tr ado al veol ar di f uso. Dada su l ocal i z aci n
en la z ona en que se p r oduce el i nt er camb i o gaseoso or i gi na di snea e
hi p oxemi a, con producci n de esputo ab undante.
RECUERDA
En presenci a de der r ame p l eur al , la histologa ms p r ob ab l e es adeno-
car ci noma (t umor peri f ri co).
Por invasin de estructuras adyacentes o adenopatas regi onal es, p ue-
de p r oduci r obstruccin traqueal , di sf agi a por compresi n del esf ago,
disfona por lesin del nervi o larngeo recurrente (MI R 0 8 - 0 9 , 1 9 ), pa-
rlisis del f rnico que p r oduce el evaci n hemidiaf ragmtica, sndrome
de la vena cava superi or (si endo la causa ms f recuente el car ci noma
p ul monar , especi al mente el oat cell) (MI R 0 9 - 1 0 , 5 7 ; MI R 0 5 - 0 6 , 4 6 ;
MI R 9 9 - 0 0 , 6 4 ; MI R 98- 99F, 3 9 ; MI R 9 7 - 9 8 , 1 50 ), invasin del peri car-
di o con t ap onami ent o card aco, etc.
El sndrome de Pancoast (MI R 0 7 - 0 8 , 4 7 ; MI R 9 8 - 9 9 , 1 5 ) se p r oduce
por cr eci mi ent o l ocal de un t umor del vrti ce p ul monar que penetra
f ci l mente en el canal neural y destruye las races nervi osas octava
cervi cal y p r i mer a y segunda torcicas (Fi gura 6 4 ).
Fi gura 6 3 . I magen endoscpi ca de una neopl asi a
p ul monar central
Sndrome de Horner por afectacin del
simptico cervical (ganglio estrellado)
Miosis
Ptosis
Enof talmos
Anhldrosis facial
psilateral
Erosin de las
primeras costillas
Dolor en cara
cubital de brazo
y antebrazo
(afectacin
del pl exo
braquial)
Fi gura 6 4 . T umor de Pancoast
9 5
a
edicin
Su causa ms f recuente es el cncer de pul mn, especi al mente el ep i -
der moi de. Cursa con dol or en el homb r o, i r r adi ado por t odo el b or de
cub i tal del braz o. A menudo, coexi ste con af ectaci n del simptico
cervi cal (gangl i o estrel l ado), p r oduci endo el sndrome de Claude- Ber-
nard- Horner (Fi gura 6 5 ), consi stente en mi osi s, ptosi s, enof tal mos y, en
ocasi ones, anhi drosi s i psi l ateral de la cara.
Fi gura 6 5 . S ndrome de Hor ner (t umor de Pancoast)
La di semi naci n linftica p r oduce adenopatas regi onal es cuya eval ua-
ci n es f undament al para establ ecer el estadi o, y a veces or i gi na una
l i nf angi ti s p ul monar car ci nomatosa con di snea y un patrn i ntersti ci al
en la radiografa de trax.
Las metstasis hematgenas son muy f recuentes y p ueden af ectar a casi
cual q ui er rgano, pero sobre t odo aparecen en hgado, cerebro, hueso,
mdul a sea y suprarrenal es, p r oduci endo cl ni ca en esas l ocal i z aci o-
nes (df icit neurolgicos, f racturas patolgicas, col estasi s di soci ada,
reacci n leucoeritroblstica, etc. ). Es excep ci onal la di semi naci n he-
matgena al pul mn contral ateral .
Los sndromes paraneoplsicos son f recuentes. Los tumores que ms
los p r oducen son los mi croc ti cos (las cl ul as ti enen granul os neurose-
cretores, pues der i van de las cl ul as de Kul chi tsk y del si stema A PUD
b r onq ui al ).
Un terci o de los paci entes presentan sndrome const i t uci onal , con as-
teni a, anorexi a, prdida de peso e i ncl uso i nmunodepresi n. Puede
haber hi p er cal cemi a e hi p of osf atemi a por secreci n de un pptido
PTH- Mce (car ci noma ep i der moi de) (MI R 9 7 - 9 8 , 1 5 6 ), hi p onat r emi a por
secreci n i nadecuada de A DH o del pptido natriurtico atri al (sobre
t odo, el oat cell) (MI R 0 7 - 0 8 , 39) o hi p op otasemi a por secreci n ect-
pi ca de A CT H (sobre t odo, el mi croc ti co) (MI R 0 8 - 0 9 , 51 ).
Aparecen acropaqui as (dedos en p al i l l o de tambor) en el 3 0 % de los
casos de cual qui er t i p o histolgico, aunq ue ms en el de no clulas
pequeas (MI R 0 9 - 1 0 , 53). A veces, general mente en adenocar ci nomas,
hay osteoartropata hipertrfica, que consi ste en peri osti ti s en huesos
largos con dol or y tumef acci n; con f recuenci a se asoci a a acropaqui as.
Puede ap ar ecer el s ndrome mi astni co de Eaton- Lamber t y la
ceguer a r et i ni ana, asoci ados p r ef er ent ement e al mi croc ti co. La
gi necomast i a se asoci a al anapl si co de cl ul as gr andes. M enos
f r ecuent ement e se ob ser van ot r os s ndromes c o mo neuropat as p e-
ri f ri cas, d er mat op ol i mi os i t i s , degeneraci n cer eb el osa sub aguda
o di sf unci n cor t i cal (ms f r ecuent e en el oat cell), la t r omb of l eb i t i s
mi gr at or i a (s ndrome de T r ousseau), endocar di t i s aspti ca tromb-
t i ca (endocar di t i s marnti ca), CI D, anemi a normoc ti ca normocr-
mi ca, er i t ema gyratum repens, acantosi s nigricans y gl omer ul one-
f r i ti s memb r anos a.
Diagnstico
Requi ere conf i rmaci n hi stol gi ca. Gener al ment e, la muestra se o b -
ti ene medi ant e b r oncoscop i a y real i z aci n de b i op si a b r onq ui al , si
es cent r al , o t r ansb r onq ui al en l os peri f ri cos (MI R 9 8 - 9 9 F, 3 8 ).
Una vez di agnost i cado, es f undament al det er mi nar la l ocal i z aci n y
el gr ado de extensi n del t umor (estadi f i caci n), as co mo la val or a-
ci n de la op er ab i l i dad en l os paci entes p ot enci al ment e resecabl es
(MI R 0 9 - 1 0 , 1 3; MI R 0 9 - 1 0 , 1 4 ; MI R 0 9 - 1 0 , 1 5 ).
Estadificacin
La estadif icacin del cncer de pul mn es una f or ma de cl asi f i caci n
que p er mi t e conocer el grado de extensin t umor al y las op ci ones tera-
puticas di sponi bl es en cada estadi o.
Carcinoma microctico (CCP)
La cl asi f i caci n ms uti l i z ada di f erenci a dos estadi os tumor al es dep en-
di endo de si exi ste o no af ectaci n extratorcica (ltimamente se r eco-
mi enda uti l i z ar tambi n la cl asi f i caci n T NM ).
Enfermedad localizada. I ndi ca q ue la enf er medad est conf i nada
a un hemitrax y a sus gangl i os regi onal es (camp o tol er ab l e de ra-
di oter ap i a torci ca). Comp r ende la enf er medad conf i nada a un he-
mitrax (i ncl ui dos gangl i os linfticos mediastnicos contral ateral es),
af ectaci n del ner vi o recurrente y obstruccin de la cava superi or.
Enfermedad avanzada. No abarcabl e por la radi oterapi a (supera los
lmites anteri ores), es la f or ma ms f recuente de presentacin.
Carcinoma no de clulas pequeas (CNCP)
La estadificacin se real i z a segn el sistema i nternaci onal T NM (Tabla 26).
Convi ene resear al gunos datos de esta cl asi f i caci n:
La af ectaci n del p er i car di o pari etal se consi dera T 3 , pero la del
lquido peri crdi co o p er i car di o vi sceral es M1 a.
El derrame pl eural mal i gno se consi dera M1 a.
La af ectacin del nervi o f rnico y el sndrome de Pancoast se consi -
deran T 3 .
La af ectaci n del ner vi o recurrente, sndrome de cava superi or,
compresi n de la trquea o esfago se consi dera T 4 , sal vo que el
t umor sea perif rico y si n rel aci n con estos sntomas.
Si exi sten nodul os tumoral es en el mi smo lbulo que el t umor p r i ma-
ri o, se consi dera T 3, si estn en el mi smo pulmn pero en di sti nto l-
b ul o se consi dera T 4 , y si estn en el otro pulmn se consi dera M1 a.
Segn l o anteri or, se habl a de di versos estadi os tumoral es (Tabl a 27 )
(MI R 0 5 - 0 6 , 4 9 ; MI R 0 4 - 0 5 , 4 9 ; MI R 0 2 - 0 3 , 2 5 3 ; MI R 0 1 - 0 2 , 3 4 ; MI R
0 0 - 0 1 , 3 5 ; MI R 0 0 - 0 1 F, 30 ).
9 6
T: tumor
primario
N: ganglios
regionales
M: metstasis
a distancia
Tx. T umor p r i mar i o q ue no p uede ser eval uado, o t umo r
p r ob ado p or la presenci a de clulas mal i gnas en esp uto
o aspi rado b r onq ui al , si n q ue el t umo r sea vi si bl e p or
i magen ni por b r oncoscop i a
TO. Sin evi denci a de t umo r p r i mar i o
Tis. Carci noma in situ
TI . T umo r < 3 cm de di metro mayor, r odeado p or pul mn
sano o pl eura vi sceral , si n evi denci a broncoscpica de
invasin ms p r oxi mal q ue el b r onq ui o l obar (es deci r,
no hay af ectaci n del b r onq ui o pri nci pal ). Se sub di vi de
en:
- T a: t umo r < 2 cm de di metro mayor
1 1 1
- TI b: t umo r > 2 cm p er o < 3 cm de di metro mayor
T2. T umor > 3 cm pero < 7 cm de di metro mayor, o t umor
con cual qui era de l os si gui entes datos:
- Af ectaci n del b r onq ui o pri nci pal a ms de 2 cm de
la cari na tr aqueal
- Invasin de la pl eura vi sceral
- Atel ectasi a o neumon a ob str ucti va q ue se ext i enda
hasta la regln hi l l ar, pero no de t o d o el pul mn.
Se sub di vi de en:
- T2a: t umo r > 3 cm pero < 5 cm de di metro mayor
- T2b: t umo r > 5 cm p er o < 7 cm de di metro
mayor
T3. Cual qui era de las si gui entes caractersticas:
- T umor > 7 cm de di metro mayor
- Invasin di recta de cual qui era de las si gui entes
estructuras: pared torcica (I ncl uyendo t umo r
del ulcus superi or), di af r agma, ner vi o f rnico,
pl eura mediastnica, peri cardi o pari etal
- T umor en b r onq ui o p r i nci p al a menos de 2 cm
de la cari na tr aqueal , si n l l egar a i nvadi rl a
- Neumon a ob st r uct i va o atel ectasi a de t o d o
el pul mn
- Presenci a de ndulo(s) tumoral (es) separado(s)
del t umo r p r i mar i o p er o en el mi s mo lbulo q ue ste
T4. T umor de cual qui er tamao q ue cump l a al guna
de las si gui entes caractersticas:
- Invasin de cual qui era de l o si gui ente: medi ast i no,
gr andes vasos, coraz n, ner vi o recurrente, trquea,
cari na tr aqueal , esf ago, cuer p o ver teb r al
- Presencia de ndulo(s) tumoral (es) separados
del t umo r p r i mar i o, en el mi smo pul mn q ue ste
pero en di f er ente l bul o
Nx. No p uede eval uarse la exi stenci a de metstasis
gangl i onar es regi onal es
NO. Ausenci a de metstasis gangl i onar es regi onal es
NI . Metstasis en gangl i os p er i b r onq ui al es o hi l i ares
homol ater al es (se i ncl uye la af ectaci n p or extensi n
di recta)
N2. Metstasis en gangl i os mediastnicos homol ater al es
y/ o subcari nal es
N3. Metstasis en gangl i os contral ateral es (hi l i ares
o mediastnicos), o b i en en gangl i os escal enos
o supracl avl cul ares (homol ater al es o contral ateral es)
Mx. No p uede eval uarse la presenci a de metstasis
a di stanci a
MO. Ausenci a de metstasis a di stanci a
MI . Presenci a de metstasis a di stanci a. Se sub di vi de en:
- M a: cual qui era de las si gui entes:
- Presenci a de ndulo(s) tumoral (es) en el pul mn
contral ateral al t umo r p r i mar i o
- Presenci a de nodul os pl eural es t umor al es
- Existencia de derrame pl eural o peri cardi os
mal i gno
1 2 1
- M1 b: metstasis a di stanci a
(1 ] Se clasifica tambin comoT I el inf recuente tumor superficial de cualquier tamao con el
componente invasivo l i mi tado a la pared bronquial, aunque se extienda proximalmente
al bronqui o principal
[2] La mayora de los derrames pleurales o pericrdicos que aparecen en un paciente con
cncer de pulmn se deben a ste. Sin embargo, hay algunos pacientes en los que se
puede excluir que el derrame est relacionado con el tumor y, por tanto, ser conside-
rados MO: para ello es necesario que el derrame no sea hemtico, ni un exudado y que
mltiples estudios citopatolgicos del l i qui do pleural (o pericrdico) hayan sido negati -
vos, adems del j uicio clnico
Tabla 26. Clasificacin T NM para el CNCP
Carcinoma oculto Tx NO MO
Estadio 0 Tis NO MO
Estadio la T l a- b NO MO
Estadio Ib T2a NO MO
Estadio Ha
T1 a- b, T2a N1 MO
Estadio Ha
T 2 b NO MO
Estadio Hb
T 2 b N1 MO
Estadio Hb
T3 NO MO
T1 - 2 N2 MO
Estadio Illa T3 N1 - 2 MO
T 4 N0 - 1 MO
Estadio lllb
T 4 N2 MO
Estadio lllb
Cual q uI er T N3 MO
Estadio IV Cual q ui er T Cual qui er N Ml a- b
Tabla 27. Estadios tumoral es del CNCP
Mtodos de estadificacin
Evaluacin de la extensin tumoral en el carcinoma no microctico
Evaluacin de la extensin tumoral intratorcica.
- TC de trax y abdomen superior: p er mi te eval uar la extensin
mediastnica, pl eur al , a la pared torcica y la exi stenci a de ade-
nopatas mediastnicas patolgicas (dimetro > 1 cm), as como
la af ectaci n ab domi nal .
- Resonancia magntica nuclear: es superi or a la TC en la val o-
raci n de la af ectaci n vascul ar mediastnica (vena cava supe-
ri or, arteri as p ul monar es y coraz n), y en la eval uaci n de los
tumor es api cal es (Pancoast) al p er mi t i r una mej or del i mi taci n
de la af ectaci n de la arteri a subcl avi a, p l exo braqui al y canal
medul ar .
- Tomografa por emisin de positrones (PET): se f undament a en
que la act i vi dad metabl i ca de las cl ul as tumor al es es superi or
a la de las cl ul as nor mal es, l o que se evi denci a con la ut i -
l i z aci n de un met ab ol i t o mar cado con un istopo r adi acti vo
(1 8 F- f l uorodesoxi gl ucosa). Es ms sensi bl e y ms especf ica que
la T C convenci onal para la detecci n de adenopatas tumor al es
ntratorcicas, si n emb ar go, los hal l az gos requi eren conf i r ma-
ci n citohistolgica si emp r e que sean rel evantes para la estadi -
f i caci n.
- Tcnicas de biopsia: la conf i rmaci n histolgica de la af ectaci n
gangl i onar requi ere el uso de al guna de las si gui entes tcni cas:
> Mediastinoscopia. Cl si camente se ha consi der ado la tcni ca
de el ecci n en la eval uaci n de las adenopatas medi ast ni -
cas. Permi te un f cil acceso a las adenopatas paratraqueal es
derechas y tr aqueob r onqui al es p r oxi mal es. Se i ntr oduce el
medi asti noscop i o a travs de una incisin en yugulum ester-
nal hasta regin pretraqueal , explorndose las cadenas gan-
gl i onares paratraqueal es y subcar ni ca (MI R 0 8 - 0 9 , 4 3 ; MI R
0 3- 0 4 , 2 2 9 ). Las comp l i caci ones ms graves son la hemor r a-
gi a (que p uede requeri r esternotoma o toracotoma i nmedi a-
tas) y la medi asti ni ti s, pero las ms f recuentes son la parlisis
del ner vi o recurrente i z q ui er do y la i nf ecci n de la heri da
quirrgica.
> Mediastinotoma. A travs de una incisin paraesternal con
reseccin del segundo y/ o tercer cartlago costal i z q ui er do,
se accede a las cadenas prearticas y de la ventana aorto-
p ul monar (i naccesi bl es al medi asti noscop i o). Se debe tener
especi al cui dado (al i gual que en las peri cardi ocentesi s) de
9 7
a
edicin
no l esi onar la arteri a mamar i a i nterna. El resto de comp l i ca-
ci ones son si mi l ares a las de la medi asti noscopi a. Se i ndi ca
en car ci nomas del lbulo superi or i z q ui er do (ya que ti ene un
drenaj e linf tico comp l ement ar i o al hi l i ar y medi ast ni co, por
l o que a veces da metstasis en la ventana aor t op ul monar ) y
en los del b r onq ui o p r i nci p al i z q ui er do.
> Puncin- aspiracin transbronquial. Se real i z a durante la b r on-
coscopi a, p er mi te obtener muestra de los gangl i os hi l i ares,
paratraqueal es derechos, ventana aor t op ul monar y subcari -
nal es. La sensi bi l i dad es cercana al 9 0 % cuando se real i z a
gui ada por ultrasonografa endob r onq ui al , en especi al cuan-
do se comp l ement a con la ultrasonografa por v a di gesti va.
Su utiliz acin ha p r ovocado una di smi nuci n en el nmero
de i ndi caci ones de medi asti noscopi a.
> Toracoscopia. Medi ant e incisin i ntercostal e i ntroducci n
del vi deot or acoscop i o, se i nduce una cmara de neumot o-
rax (a no ser que el paci ente tenga un derrame p l eur al , que
crea la cmara necesari a para la vi sual i z aci n). Se vi sual i z an
las reas gangl i onares paratraqueal es derechas, aor t op ul mo-
nar, paraesof gica y del l i gamento p ul monar , y se observa
la rel aci n de la neopl asi a con las di sti ntas estructuras de la
cavi dad torci ca. Las pri nci pal es comp l i caci ones son la f uga
area p r ol ongada a travs de los drenaj es y la hemorragi a. Su
uso an no est muy ext endi do, aunque podra ser til para
val orar la extensin pl eural de la neopl asi a.
Evaluacin de la extensin tumoral extratorcica.
En el moment o del diagnstico, la mi tad de los paci entes con cncer
de pul mn presentan metstasis. Su bsqueda va a depender de los
datos encontrados en la anamnesi s, expl oraci n fsica y exp l or aci o-
nes comp l ementar i as. Se deb en buscar metstasis cerebral es (me-
di ante RM o TC) si empre que el paci ente tenga sntomas o si gnos
neurolgicos o bi en se trate de un car ci noma mi croc ti co (1 0 - 1 5 %
de metstasis cerebral es asintomticas). Los cortes ab domi nal es de
la TC p er mi ten eval uar la presenci a de metstasis suprarrenal es (que
suel en ser asintomticas). Hay que descartar metstasis hepticas
(TC, ecograf a ab domi nal ) si empre que exi sta hepatomegal i a o al -
teraci n de las enz i mas hepticas. La exi stenci a de dol or seo, hi -
p er cal cemi a o el evaci n de la f osf atasa al cal i na ob l i ga a estudi ar la
exi stenci a de metstasis seas (gammagraf a sea). Es p osi b l e que
la PET r eempl ace a todas las tcnicas que eval an la exi stenci a de
metstasis (excepto para el estudi o del cerebro), y hay que real i z arl a
tambi n en t odo paci ente que va a ser someti do a un tr atami ento
p ot enci al ment e cur ati vo. En general , se requi ere conf i rmaci n ci to-
histolgica de las metstasis si empre que condi ci onen la estadi f i ca-
ci n y el tr atami ento.
Evaluacin de la extensin tumoral en el carcinoma microctico
Dada la gran cap aci dad de di semi naci n de este t i p o histolgico, el
estudi o de extensin debe i ncl ui r TC torcica y ab domi nal , RM (o TC)
cerebral y PET.
Deteccin precoz
Los estudi os real i z ados en los aos setenta emp l eando radiografas y
citologas de esputo seri adas no consi gui er on r educi r la mor t al i dad por
cncer, de ah que no se consi deren i ndi cados co mo mtodo de cr i -
b ado p ob l aci onal . T rabaj os ms reci entes con TC han demostr ado de-
tectar tumor es en estadi os precoces, y uno de el l os consigui una tasa
de curaci n del 9 0 %en los tumores as di agnosti cados; la ausenci a de
un gr up o contr ol i mp i de, por el moment o, consi derar la TC co mo un
mtodo de cr i b ado general i z ado.
Tratamiento
Ante t odo, hay que resaltar la i mpor tanci a de la prevenci n. Dej ar de f u-
mar y, sobre t odo, evi tar el i ni ci o del hbito tabquico debe ser la acti tud
pri ori tari a en la l ucha contra esta enf ermedad. Una vez i nstaurado, el tra-
tami ento depende del t i p o histolgico y el estadi o en que se encuentre.
Carcinoma no microctico
El mej or tratami ento es la ciruga, pues presenta menor i nci denci a de
comp l i caci ones que la radi oterapi a, aunque sta tambin es ef i caz . La
qui mi oter ap i a es slo moderadamente til. La ciruga ser posi bl e si em-
pre que el t umor sea resecabl e y el paci ente sea operabl e, por tanto, es
f undamental real i z ar un estudi o de resecabi l i dad y otro de op er ab i l i dad.
La resecabi l i dad hace ref erenci a a la posi bi l i dad de que el tumor sea onco-
lgicamente resecado, es deci r, que el ci ruj ano sea capaz de exti rpar todo
el tej i do tumor al . La resecabi l i dad depende de la estadificacin T NM .
La op er ab i l i dad se ref i ere a la situacin f unci onal y f isiolgica del p a-
ci ente que le har tol erar la ciruga, dej ando suf i ci ente parnqui ma
sano para mantener un adecuado i nt er camb i o gaseoso.
Segn el estadi o en el que se encuentr e el paci ente, el tr atami ento va-
riar segn se exp one a conti nuaci n.
Carcioma n situ
Se puede real i z ar una reseccin conservadora. Otr a p osi b i l i dad es ad mi -
ni strar al paci ente hematop or f i r i na i ntravenosa, que se f i j a a la lesin, y
l uego real i z ar, medi ante br oncoscopi a, f ototerapi a en la z ona af ectada.
Estadios I y II. El tratami ento de el ecci n es la reseccin quirrgi-
ca con intencin curati va (MI R 9 9 - 0 0 , 6 0 ). La tcni ca quirrgica de
el ecci n es la lobectoma (si no es posi bl e se debe pl antear la neu-
monectom a) asoci ada a linf adenectoma mediastnica. En casos de
tumores en lbulo medi o o lbulo i nf eri or derechos, se p uede real i -
z ar reseccin conj unt a de ambos. Excepci onal mente puede real i z ar-
se ciruga muy conservadora (segmentectoma o reseccin atpica)
en paci entes con limitacin f unci onal que no tol eren una ciruga
estndar. Se necesi ta real i z ar una linf adenectoma mediastnica que
i ncl uya seis gangl i os o ms y que no estn af ectados para consi derar
que el estadi o es NO (MI R 0 0 - 0 1 , 4 1 ). En el estadi o II se debe asoci ar
la q ui mi ot er ap i a adyuvante (postquirrgica) basada en un der i vado
del p l ati no, ya que ha demostrado un aument o si gni f i cati vo de su-
pervi venci a (4 - 1 5 %), pero no exi sten datos concl uyentes que per-
mi tan r ecomendar l a en el estadi o I b. En aquel l os paci entes que no
tol eren la ciruga (i noperabl es), la radi oterapi a en dosi s curati vas es
una buena opci n teraputica (MI R 0 7 - 0 8 , 2 5 7 ).
Tumor de Pancoast
En la actual i dad el tr atami ento de el ecci n para el t umor de Pancoast
es la q ui mi or r adi ot er ap i a segui da de ciruga (si empre que sea reseca-
bl e) de tres a seis semanas despus (MI R 0 3- 0 4 , 2 2 6 ).
Estadio lll- A
- T 3 N1 : el tr atami ento de el ecci n es la reseccin quirrgica se-
gui da de q ui mi ot er ap i a adyuvante.
- T 1 - 3N2: cuando exi ste af ectacin tumor al N2 , el tratami ento es
controverti do, y debe ser abordado por un equi p o mul t i di sci p l i -
nar. En la actual i dad, la tendenci a mayori tari a es la qui mi oterapi a
9 8
neoadyuvante, segui da de ciruga si ha exi sti do respuesta de las
adenopatas mediastnicas, o de qui mi orradi oterapi a si no ha exi s-
ti do. En aquel l os paci entes en los que el N2 se demuestra slo tras
la ciruga (N2 mnimo) se recomi enda la qui mi oter ap i a adyuvante.
- T 4 N0 - 1 : en esta situacin se debe real i z ar una val oraci n
i ndi vi dual i z ada de la p osi b i l i dad de resecci n quirrgica, ge-
ner al mente tras q ui mi or r adi ot er ap i a (MI R 0 7 - 0 8 , 5 0 ).
Estadio lll- B. Es un estadi o rresecable. El tr atami ento de el ecci n es
la asoci aci n de q ui mi ot er ap i a y radi oterapi a.
Estadio IV. El tratami ento de el ecci n es la qui mi oter ap i a. Se real i z a
radi oterapi a pal i ati va en caso de hemopti si s, sndrome de cava supe-
ri or, di snea, atel ectasi a, parlisis de cuerda vocal , taponami ento car-
d aco, metstasis cerebral es, metstasis seas dol orosas, af ectacin de
pl exo braqui al o compresin medul ar. En los derrames pl eural es ma-
l i gnos se real i z a drenaj e para pal i ar la di snea, y en caso de reci di va,
pl eurodesi s (MI R 0 1 - 0 2, 1 4 9) o col ocaci n de un catter tunel i z ado.
El tr atami ento qui mi oterpi co de p r i mer a lnea se basa en la p ol i -
q ui mi ot er ap i a, si empre i ncl uyendo un der i vado del p l at i no. Reci en-
temente, se ha i ncl ui do en el tr atami ento:
- I nhi bi dores de la ti rosi naci nasa (er l oti ni b y gef i ti ni b ): i nhi b en el
EGFR (receptor del f actor de cr eci mi ent o epi drmi co). Estn i n-
di cados co mo tr atami ento de segunda lnea en el car ci noma no
mi croc ti co (especi al mente tiles en adenocar ci nomas de muj e-
res no f umadoras) y en p r i mer a lnea si empre que exi sta mut a-
ci n del EGFR.
Bevaci z umab : se trata de un anti cuer p o monocl onal i nhi b i dor de
la angiognesis, que b l oquea el f actor de cr eci mi ent o del endo-
tel i o vascul ar (VEGF). Est i ndi cado en pri mera lnea (asoci ado a
un pl ati no) en el car ci noma no mi croc ti co y no ep i der moi de.
En al gunas ocasi ones, paci entes en estadi o I V pueden ser candi -
datos a ciruga. Los paci entes con metstasis cerebral , p ul monar o
suprarrenal ni ca p ueden ser val orados para ciruga si empre que el
t umor p r i mar i o sea resecabl e.
Carcinoma microctico
La base del tr atami ento es la q ui mi ot er ap i a.
La enfermedad limitada se trata con q ui mi ot er ap i a y radi oterapi a tor-
ci ca. En los raros casos de estadi o I o II si n adenopatas mediastnicas
tumor al es puede pl antearse tambi n el tr atami ento quirrgico.
La enfermedad extendida se trata con q ui mi ot er ap i a. En caso de mets-
tasis encef l i cas se real i z a tambi n radi oterapi a hol ocr aneal .
T anto en la enf er medad l i mi tada como en la extendi da est i ndi cada
la radi oterapi a hol ocraneal prof ilctica si tras el tr atami ento se obj eti va
respuesta comp l et a.
Complicaciones postquirrgicas
Hemorragia
En caso de sangrado por los drenaj es torcicos con dbito mayor de
2 0 0 ml / h durante ms de tres horas, o de ms de un l i tro en las p r i me-
ras 2 4 horas, se realiz ar revisin quirrgica para contr ol ar el p unt o
hemorrgi co.
Hipotensin
Gener al mente es secundari a a la ci tada hemor r agi a, a i nf arto agudo
de mi ocar di o, al emp l eo de sedantes o a t ap onami ent o card aco en
paci entes en los que se abri el p er i car di o durante la i ntervenci n.
Trastornos del ritmo cardaco
En rel aci n con la ansi edad, el dol or , los sedantes, hi p oxemi a o la ma-
ni pul aci n quirrgica.
Edema pulmonar
Gener al mente por excesi vo aporte de lquidos en el p osop er ator i o.
Atelectasias
A causa de una mal a real i z aci n de f i si oterapi a respi ratori a, si el pa-
ci ente no reci be una anal gesi a adecuada.
Infeccin pulmonar o de la herida quirrgica
Enfisema subcutneo. Cuando se l i mi ta excl usi vamente a la z ona q ui -
rrgica, no ti ene demasi ada i mp or t anci a. Convi ene comp r ob ar la per-
meab i l i dad de los drenaj es y, en caso necesari o, i nstaurar uno o dos
supl ementari os.
En ocasi ones, el enf i sema se acompaa de un emp eor ami ent o sbito,
que se caracteri z a por di snea y expectoraci n de lquido serohemtico,
que tr aduce la apari ci n de una fstula en el mun b r onq ui al . Esta
situacin es urgente, y requi ere la col ocaci n i nmedi ata de un drenaj e
endotorci co. El paci ente debe col ocarse en reposo en decbi to l ateral
del l ado i nter veni do (para evi tar la aspi raci n al pul mn contral ateral
del lquido de la cavi dad pl eural ). Si la fstula aparece antes del tercer
da de posoper ator i o, se asume que se trata de una dehi scenci a de
suturas y se p r ocede a la rei ntervenci n y sutura de la mi sma. Sin em-
bargo, si han pasado ms de tres das, el ci erre de la fstula no of rece
buenos resul tados (por que ya se ha f or mado t ej i do de granul aci n y
aparecer una nueva dehi scenci a), si endo de el ecci n la real i z aci n
de una toracostoma para drenaj e del lquido pl eural y cura de la z ona
de la dehi scenci a.
En revi si ones posteri ores, si se comp r ueb a que la fstula se ha cerrado,
tambi n se puede cerrar la toracostoma y/ o real i z ar una toracopl asti a.
El enf i sema subcutneo en un paci ente posoperado no es i mportante por
s mi smo, si no por ser la traduccin de l o que ocurre a ni vel b r onq ui al .
Una vez resuel ta la situacin causal , el enf i sema desaparece progresi -
vamente y si n comp l i caci ones. T an slo en enf i semas muy i mportantes,
que af ecten al terri tori o f aci al , se realizar una incisin cutnea cervi cal
para la expresin manual del ai re, o bi en se col ocarn mltiples aguj as
hipodrmicas en los tej i dos enf i sematosos.
Estudio de operabilidad
Los cr i ter i os de i nop er ab i l i dad ap ar ecen ref l ej ados en la T ab l a 2 8 . Si
exi ste enf er medad p ul monar concomi t ant e se val or an una vez q ue
el p aci ent e haya si do tr atado cor r ect ament e (MI R 0 4 - 0 5 , 5 1 ; MI R
0 0 - 0 1 , 3 2 ).
9 9
a
edicin
GLOBALES
Mal estado clnico (Karnof sk y < 5 0 %)
Enf er medades asoci adas graves e i ncont r ol ab l es
PULMONARES
FEV, p r eop er at or i o real < 1 1, i rreversi bl e
FEV, p osop er at or i o p r edi cho < 0 ,81 y < 3 0 %
del teri co
DLCO < 4 0 %
VC < 4 0 %i rreversi bl e \
PaC0 2 > 4 5 mmH g i rreversi bl e
Hi pertensi n p ul monar grave
CARDACOS
I AM 3 meses previ os
Ar r i t mi a ventr i cul ar i ncont r ol ab l e
Tabla 28. Cri teri os clsicos de i noperabi l l dad
Los cri teri os expuestos en la tabl a son los cri teri os clsicos. En la actua-
l i dad se uti l i z an los expuestos en la Fi gura 6 6 , basados en porcentaj es
sobre el terico en vez de val ores absol utos.
FEV,
> 8 0 %
Operabl e
< 8 0 %
I noperabl e
< 3 0 % > 4 0 %
Operabl e
30 - 4 0 %
Consumo mximo de O,
< 1 5ml / kg/ mi n
I noperabl e
> 1 5ml / kg/ mi n
Operabl e
FPP: FEV, posoperatorio predicho. Se calcula realizando una gammagrafa pul monar
de perfusin cuantif icada
El consumo mximo de oxgeno se calcula realizando un test de esfuerzo cardiopulmonar
Fi gura 6 6 . Cri teri os actual es de op er ab i l i dad
El cl cul o del FEV, p osop er ator i o p r edi cho, cuando la intervencin
previ sta es una neumonectom a, se real i z a a parti r de una gammagraf a
p ul monar de perf usin cuanti f i cada. Si la resecci n es menor , se cal cu-
la t eni endo en cuenta el nmero de segmentos a resecar y el grado de
obstruccin endoscpi ca.
1 9.3. Nodulo pulmonar solitario
Se trata de una opaci f i caci n radiolgica de hasta 3 cm de dimetro
mayor (para al gunos autores, de hasta 6 cm) (MI R 0 9 - 1 0 , 1 3), rodeada
de parnqui ma p ul monar sano con bordes bi en del i mi t ados, no asoci a-
da a atel ectasi a o adenopatas.
Etiologa
Mal i gno.
- Car ci noma broncogni co.
- Car ci noi de.
- Metstasis sol i tari a.
Gr anul oma i nf ecci oso.
Gr anul oma no i nf ecci oso (artri ti s reumatoi de, Wegener, sarcoi dosi s).
Factores de riesgo de malignidad
Edad: la edad i nf eri or a 35 aos sugi ere b eni gni dad.
Fumador: el t ab aq ui smo aumenta el ri esgo de mal i gni dad.
Neopl asi a previ a: aumenta el ri esgo de mal i gni dad.
T i emp o de cr eci mi ento: un NPS si n camb i os de tamao durante ms
de dos aos es b eni gno. En general , los nodul os beni gnos ti enen un
t i emp o de dupl i caci n menor de 3 0 das o mayor de 4 0 0 das.
Cal ci f i caci n: son patrones de cal ci f i caci n beni gna las central es,
di f usas, concntri cas, l ami nares o en "p al omi tas de ma z ".
Mrgenes: los bordes regul ares y redondeados sugi eren l esi ones be-
ni gnas. El si gno de la "cor ona r adi ada" es al tamente sugesti vo de
mal i gni dad.
Tamao: casi todos los nodul os de ms de 2 cm de dimetro son mal i g-
nos, en contraposicin a los de menos de 2 cm (5 0 %de mal i gni dad).
Cavi taci n: las cavi dades de paredes gruesas sugi eren mal i gni dad.
RECUERDA
Pl i po en el CAE: en oti ti s exter -
na mal i gna y en col est eat oma.
Nodul os satlite: los nodul os
pequeos asoci ados a uno
domi nant e sugi eren b eni gni -
dad con al ta p r ob ab i l i dad.
La hi p oxemi a y la hi p er cap ni a aument an el ri esgo quirrgico, pero no
se consi deran contr ai ndi caci ones absol utas, deb i endo ser val oradas de
f or ma i ndi vi dual en cada paci ente.
Diagnstico
(MI R 0 2 - 0 3 , 1 6 7 ; MI R 0 0 - 0 1 , 3 0 ; MI R 0 0 - 0 1 F, 3 4 ; MI R 99- 0 0 F, 2 5 2 )
1 9. 2. Tumores pulmonares
metastsicos
El pul mn es di ana f recuente de las metstasis de tumores de casi cual -
qui er l ocal i z aci n. Puede dar i magen de "suel ta de gl ob os" o de l i nf an-
gi ti s car ci nomatosa con patrn i ntersti ci al .
Se real i z a extirpacin quirrgica slo si el t umor p r i mar i o est cont r ol a-
do, no hay extensin a otros rganos y el paci ente tolerar la resecci n
p ul monar . Se ha ensayado con casi cual q ui er t umor , pero los mej ores
resul tados los of rece el osteosarcoma.
TC torcica
En todo paci ente con NPS de reci ente diagnstico, se debe realiz ar TC tor-
ci ca con contraste. La PET no es sensible para lesiones de menos de 1 cm.
Ti ene un al to val or predi cti vo negati vo en paci entes con nodul os sospe-
chosos de beni gni dad. En al gunos centros la uti l i z an, previ a a la ciruga de
un nodul o sospechoso de mal i gni dad, para detectar lesiones metastsicas.
Broncoscopia
T i ene un r endi mi ent o baj o para diagnstico de NPS, excep to si se rea-
l i z an bi opsi as transbronqui al es con gua f l uoroscpi ca. El r endi mi ent o
1 0 0
aumenta si la lesin ti ene un tamao mayor de 2 cm, o ti ene un "si gno
del b r onq ui o" p osi ti vo. No est i ndi cada de ruti na en el estudi o del
NPS, pero se consi dera la tcni ca de el ecci n si se requi ere el di agns-
t i co histolgico.
RECUERDA
Todo NPS en mayores de 35 aos es mal i gno, mientras no se demuestre
lo contrario.
Puncin transtorcica (PTT)
Gener al mente gui ada por T C. Se real i z a si la b r oncoscop i a no ha l l e-
gado al diagnstico. Puede ser de el ecci n en nodul os muy perif ricos.
La compl i caci n ms f recuente es el neumot or ax.
VATS
Consi ste en una vi deotor acoscop i a con reseccin del nodul o p ul mo -
nar. Es la prueba de el ecci n, ante paci entes de al ta sospecha de mal i g-
ni dad, cuando otras tcnicas no han l l egado al diagnstico.
La acti tud diagnstica ante un nodul o p ul monar sol i tari o (NPS) dep en-
de del ri esgo de mal i gni dad del mi smo (Fi gura 6 7 ).
PROBABILIDAD BAJA
DE MALI GNI DAD

PROBABILIDAD MEDIA / ALTA
DE MALI GNI DAD
Segui mi ento radiolgico:
Cada 3 meses el pri mer ao
Cada 6 meses el segundo
FB (o PTT)
Fi gura 6 7 . Gua diagnstica del nod ul o p ul monar sol i tari o
1 9.4. Tumores benignos
Suponen menos del 5 % de los tumor es pr i mar i os del pul mn. I ncl uyen
f undament al ment e los adenomas y los hamartomas (la suma de ambos
supone ms del 9 0 %de los tumores beni gnos).
Adenomas bronquiales
Son los tumores "b eni gnos" ms f recuentes (representan la mi t ad de
los casos). De el l os, el 8 0 % son carci noi des (Fi gura 6 8 ), el 1 0 - 1 5 %
ci l i ndr omas (tumor adenoide- qustico) y un pequeo porcentaj e car-
ci nomas mucoep i der moi des. La mayora son l esi ones i ntr abr onqui al es
de cr eci mi ent o l ento y de l ocal i z aci n central . Suel en presentarse en
paci entes j venes (4 0 aos).
Para muchos autores ha var i ado la cl asi f i caci n de estos tumor es. El
trmino "adenoma" ha ca do en desuso y el car ci noi de, ci l i ndr oma
y car ci noma mucoep i der moi de han pasado a ser consi derados co mo
neopl asi as de baj a mal i gni dad, ya que al gunos de el l os pueden co m-
portarse co mo neopl asi as mal i gnas, i ncl uso or i gi nando metstasis.
El car ci noi de, al i gual que el car ci noma mi croc ti co, deri va de la c-
l ul a de Kul chi tsk y. Estas cl ul as pertenecen al si stema neur oendocr i -
no (si stema APUD) y ti enen granul os neurosecretores que cont i enen
mltiples hor monas. En ocasi ones, estos tumores presentan sndromes
paraneopl si cos, si endo el ms tpico el sndrome car ci noi de (rubef ac-
ci n, broncoconstri cci n, di arrea y l esi ones val vul ares card acas). A
di f er enci a de los carci noi des or i gi nados en el tracto gastroi ntesti nal , en
esta l ocal i z aci n no se requi ere la exi stenci a de metstasis hepticas
para la apari ci n de sndrome car ci noi de, aunq ue es ms f recuente si
stas estn presentes. Tambi n puede segregar A CT H , A DH o p r oduci r
un sndrome pel agroi de.
En ocasi ones hay metstasis (carci noi de atpico o mal i gno), si endo las
ms f recuentes en gangl i os linf ticos y en hgado. Suel en ser de l oca-
l i z aci n central , en paci entes menores de 4 0 aos, si n rel aci n con el
t ab aq ui smo y con cl ni ca de tos crni ca, hemopti si s (es un t umor muy
vascul ari z ado) o atel ectasi a (MI R 99- 0 0 F, 27 ).
El tr atami ento de el ecci n de todos los "adenomas" es la reseccin
quirrgica. Con f r ecuenci a, es suf i ci ente la broncotom a con escisin
l ocal o la reseccin atpica. En el caso de los car ci noi des atpicos, el
tr atami ento es si mi l ar al del car ci noma mi croc ti co de pul mn con po-
l i q ui mi ot er ap i a.
Hamartoma
Es el t umor estri ctamente b eni gno ms f r ecuente en el pul mn. Gene-
r al mente aparece en hombr es mayores de 6 0 aos. Es de l ocal i z aci n
perif rica y suel e ser un hal l az go asi ntomti co en la radiograf a. Desde
el p unt o de vi sta anatomopatol gi co se trata de una mal f ormaci n
en la q ue se p ueden ver mez cl ados tej i dos di versos (mscul o, grasa,
cartlago, hueso). La cal ci f i caci n en "p al omi t as de ma z " se consi der a
patognomni ca del hamar t oma, as co mo la exi stenci a de densi dad
grasa en su i nteri or (si gno radi ol gi co q ue se p uede observar en la TC
torci ca). Sal vo q ue aparez can al gunos de estos dos si gnos, es f r ecuen-
te que se haga resecci n para asegurarse de q ue no es una neopl asi a
mal i gna.
101
a
edicin
Hombre de 62 aos de edad, de profesin taxista, con diagnstico previ o de br on-
qui ti s crnica sin tratami ento al guno, que consul ta por esputo hemoptoi co. La expl o-
racin fsica es normal . La radiografa simple de trax muestra una masa en lbulo
superi or derecho que no exista un ao antes. La broncoscopi a obj eti va mucosa de
aspecto tumoral en bronqui o l obar superior derecho que se bi opsi a y resulta ser un
carci noma epi dermoi de. El clculo de FEV, posoperatori o predeci bl e es de 90 0 ce
para una lobectoma superior derecha con test de broncodilatacin posi ti vo. La reso-
nancia magntica del cerebro es normal . La tomografa computari z ada (TC) muestra
una masa de 5 cm en lbulo superior derecho, con adenopatas paratraqueales dere-
chas de 1 5 mm de dimetro. Cul es el siguiente procedi mi ento a realiz ar?
1 ) Lobectoma superior derecha y linfadenectoma mediastnica radical.
2) Tratamiento qui mi oterapi a) combi nado def i ni ti vo.
3) Medi asti nocopi a de estadificacin.
4) Realizacin de tomografa por emisin de positrones (PET).
5) Marcadores tumorales (enolasa neuroespecfica).
MIR 0 1 - 0 2, 33; RC; 3
Paciente de 69 aos, f umador de 30 cigarrillos/ da desde hace 4 0 aos, a qui en, a
raz de un epi sodi o de hemopti si s, se le practi ca una TC torcica que demuestra
la presenci a de una masa peri hi l i ar de 5 cm que provoca una atel ectasi a compl eta
de lbulo superi or derecho y ausencia de adenopatas mediastnicas y de otras
anomalas torcicas. La broncoscopi a conf i rma la presenci a de una masa de as-
pecto neoplsico en la entrada del lbulo superi or derecho, si tuada a ms de 2 cm
de la cari na p r i nci p al , cuyo diagnstico histolgico es de carci noma escamoso.
La espirometra f orz ada muestra una FVC de 4 . 20 0 (8 8 %) y un VEMS de 2. 4 0 0
(7 6 %) con un coci ente VEMS/ FVC de 6 9 %. Cul de las siguientes af i rmaci ones
es correcta?
1 ) Se trata de un cncer de pulmn en estadio III.
2) El tratami ento de eleccin es la qui mi oterapi a neoadyuvante y posterior ciruga de
reseccin.
3) La clasificacin T NM que le corresponde es (T2aN0 M0 ).
4) La presencia de una alteracin ventilatoria obstructiva contrai ndi ca la reseccin
quirrgica del tumor.
5) Slo se puede descartar la opcin quirrgica, si un tratamiento broncodi l atador
intenso durante 3 semanas no permite solucionar compl etamente la alteracin
ventilatoria obstructiva.
Varn de 68 aos de edad, f umador acti vo con IPA acumul ado de 5 0 , que consul -
ta por cuadro clnico de aumento de su tos habi tual de tres meses de evolucin y
hemoptisis en la ltima semana. En la Imagen se muestra la TC torcica. Tras la
realizacin de broncoscopi a se di agnosti ca un carci noma broncognico ti po adeno-
carci noma en el lbulo superior i z qui erdo. La PET demuestra captacin patolgica
de f l uorodesoxi gl ucosa nicamente a ni vel de la masa pul monar. La espirometra
muestra una funcin pul monar con un FEV, del 8 5 %del val or terico. Seale la
respuesta correcta:
1 ) Hay que realiz ar una lobectoma superior i z qui erda, con linfadenectoma medias-
tnica sistemtica.
2) El tratami ento i ndi cado es la radioterapia seguida de ciruga.
3) El tratami ento I ndi cado es la qui mi orradi oterapi a.
4) Hay que realiz ar un mtodo de estadificacin mediastnica (mediastinoscopia/
mediastinotoma, puncin transbronquial).
5) Es inoperable. El tratamiento es radioterapia.
MIR 0 0 - 0 1 F, 30 ; RC: 3 RC: 4
102
T i . ;
20.
TRASTORNOS DE LA VENTILACIN
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Tema poco importante. Hay
que conocer y saber identif icar
las causas de hipoventilacin
y la hiperventilacin
psicgena.
Q~J La hipoventilacin alveolar de origen central cursa con ventilacin voluntaria mxima normal .
f j ] En la hipoventilacin de causa neuromuscular estn reducidas las presiones inspiratoria y espiratoria n
mas (PIM y PEM).
r j ] La hiperventilacin psicgena cursa con alcalosis, hipocapnia y gradiente alveoloarterial de 0 2 normal.
20 . 1 . Regulacin de la ventilacin
Los concep tos bsicos de la regulacin de la venti l aci n se exp onen en el Cap tul o de Fisiopatologa, y se resu-
men en la T abl a 2 9 .
SISTEMA DE CONTROL LOCALIZACIN ESTMULOS
Automtico (metablico)
Neuronas medulares
Neuronas del tronco del encfalo
Alteracin cido - base (estimula
quimiorreceptores)
Alteracin grado de estiramiento
y velocidad del flujo areo (estimula
mecanorreceptores)
Voluntario Neuronas corticales Voluntario
Tabla 29 . Sistemas de control de la ventilacin
20 . 2. Sndromes de hipoventilacin
Definicin y etiologa
La hi poventi l aci n se def i ne por un aument o de la PaC0 2 (presin parci al del C 0 2 en sangre arteri al ) por enci ma
de su lmite superi or de la nor mal i dad (4 5 mmHg).
La hi poventi l aci n crni ca p uede pr oduci r se bsi camente por tres mecani smos: alteracin del i mp ul so respi ra-
t or i o, def ectos en el si stema neur omuscul ar o al teraci n del aparato respi ratori o (Tabl a 30 ).
Los procesos que presentan alteracin del i mp ul so respi ratori o, def ectos en el si stema neur omuscul ar , al gunos
trastornos de la pared torcica (obesi dad) y la obstruccin de las vas respi ratori as superi ores p r oducen aument o
de la PaC0 2 con unos p ul mones normal es, deb i do a que hay di smi nuci n del vol umen de venti l aci n por mi -
nuto, y p or t ant e, hi poventi l aci n al veol ar.
En el resto de los procesos que af ectan a la pared torci ca, vas respi ratori as baj as y p ul mones, se puede p r oduci r
aument o de la PaC0 2 a pesar de una venti l aci n por mi nut o nor mal , deb i do a la exi stenci a de di scor danci a entre
M I R 99- 0 0 66 venti l aci n y perf usin. Sin emb ar go, con f r ecuenci a, en la hi poventi l aci n crni ca se comb i nan vari os meca-
M I R 98- 99, 5 ni smos; as, en la EPOC, el aument o de la PaC0 2 es por alteracin de la mecni ca venti l ator i a y por di smi nuci n
T ] Pr egunt as
1 0 3
a
edicin
del i mp ul so venti l ator i o central (que p uede ser i nherente o secundari o
a la al cal osi s metabl i ca, por el uso de diurticos o esteroi des).
MECANISMO
_ _
LOCALIZACIN
DEL DEFECTO
TRASTORNO CLINICO
Alteracin
del impulso
respiratorio
Qui mi or r ecep t or es
central es
y perif ricos
Disf uncin del cuer p o
carot deo, t r aumat i smo
Hi poxi a p r ol ongada
Al cal osi s metabl i ca
Alteracin
del impulso
respiratorio
Neuronas
respi ratori as
del t r onco
encef l i co
Pol i omi el i ti s bul bar, encef al i ti s
I nf arto, hemor r agi a y t r aumat i smos
del t r onco encef l i co
Admi ni straci n de f rmacos
S ndrome de hi poventi l aci n
al veol ar p r i mar i a
Defectos
del sistema
neuromuscular
respiratorio
Mdul a y nervi os
perif ricos
T r aumati smos cervi cal es al tos
Pol i omi el i ti s
Enf er medad de la neur ona mot or a
Neuropat a perifrica
Defectos
del sistema
neuromuscular
respiratorio
Mscul os
respi ratori os
Mi asteni a gravis
Di strof i a muscul ar
Mi opat a crnica
Alteraciones
del aparato
respiratorio
Pared torcica
Ci f oescol i osi s
Fibrotrax
T oracopl astl a
Espondi l i ti s anq ui l osant e
Ob esi dad - hi poventi l aci n
Alteraciones
del aparato
respiratorio
Vas respi ratori as
y p ul monar es
Estenosi s larngea y tr aqueal
Ap nea ob st r uct i va del sueo
Fi brosi s qustica
Enf er medad p ul monar
ob st r uct i va crnica (EPOC)
Tabl a 30 . S ndromes de hi poventi l aci n crnica
Caractersticas clnicas y fisiolgicas (Fi gur a 6 9 )
Fi gura 6 9 . Fisiopatologa de los t r ast or nos de hi poventi l aci n
En la hi poventi l aci n se p r oduce un aument o de la PA C0 2 (presin
parci al de C 0 2 en el ai re al veol ar), l o que conduce a la el evaci n de la
PaC0 2 . Se genera, por tanto, aci dosi s respi ratori a, l o que p r oduce un
i ncr ement o en la concentraci n de H C 0 3 en el pl asma. Adems del i n-
cr ement o de la PA C0 2 , durante la hi poventi l aci n se p r oduce tambi n
una di smi nuci n de la PA 0 2 y, por tanto, hi p oxemi a, que si es grave
puede i nduci r la eri tropoyesi s y p r oduci r p ol i gl ob ul i a. La hi p oxemi a
puede p r oduci r vasoconstri cci n p ul monar e hipertensin p ul monar .
Las al teraci ones de los gases arteri al es se mani f i estan t pi camente d u-
rante el sueo deb i do a una reducci n adi ci onal del i mp ul so respi ra-
t or i o central . La hi p er cap ni a noctur na puede p r oduci r vasodi l ataci n
cerebral y cef al ea matuti na; p uede al terarse tambi n la cal i dad del sue-
o, p r oduci endo asteni a di ur na, somnol enci a di ur na, conf usin mental
y deteri oro i ntel ectual .
Diagnstico
Existen di sti ntas pruebas para di f erenci ar el mecani smo causante de la
hi poventi l aci n que se exp onen a conti nuaci n (Tabl a 31 ).
Determinacin de respuesta a estmulos qumicos
Consi ste en hacer que el paci ente respi re de una bol sa de ai re que
conti ene una concentraci n el evada de C 0 2 . Lgi camente, en suj etos
sanos, esto desencadena una respuesta de hi perventi l aci n, pero en las
al teraci ones del i mp ul so venti l ator i o y en al gunos de los def ectos de
si stema neur omuscul ar (trastornos cervi cal es al tos, f undament al ment e),
esta respuesta no aparece.
Estmulo inspiratorio del primer 0,1 segundo tras la oclusin (P0,1)
El paci ente respi ra vol unt ar i ament e a travs de una b oq ui l l a que i nes-
per adamente se ocl uye. Con la ocl usi n, la respuesta nor mal del i nd i -
vi duo es real i z ar una inspiracin ms brusca. Se mi de el aument o del
esf uerz o i nspi ratori o en la p r i mer a dci ma de segundo, l o que traduce
el i mp ul so vent i l at or i o. En suj etos con alteracin del i mp ul so respi ra-
t or i o y trastornos neuromuscul ares al tos est di smi nui do, en el p r i mer
caso por alteracin en su generaci n, y en el segundo por alteracin
en su transmisin.
EMG diafragmtico
Puede ser anor mal en las al teraci ones del i mp ul so respi ratori o y en
trastornos neuromuscul ares.
Ventilacin voluntaria mxima (VVM)
Consi ste en hacer hi perventi l ar al mxi mo al paci ente durante 30 se-
gundos. En los trastornos neuromuscul ares o con patologa del aparato
respi ratori o, el paci ente cl audi ca y no consi gue mantener tanto t i emp o
la hi perventi l aci n.
Presin inspiratoria y espiratoria mximas (PIM/ PEM)
Se real i z a una medi ci n manomtri ca de la f uerz a que genera el suj eto
al i nspi rar o espi rar contra una b oq ui l l a cerrada. Se al tera en los tras-
tornos neuromuscul ares.
104
ESTMULO
QUMICO
P0,1 EMGd VVM PIM/ PEM FLUJOS- VOLMENES GRADIENTE (A- a)02
Alteracin del impulso
respiratorio
i i i Normal Normal Normal Normal
Alteracin del sistema
neuromuscular
i i i i i Al terado Normal
Alteracin del aparato
ventilatorio
i Normal Normal i Normal Al terado Al terado
Tabl a 3 1 . Pruebas di agnsti cas en las al teraci ones de la venti l aci n
RECUERDA
Una venti l aci n vol unt ar i a mxi ma nor mal sugi ere al teraci n del
cent r o r esp i r ator i o con i nt egr i dad de l os si stemas neur omuscul ar y
r esp i r ator i o.
metabl i co de la respiracin. Es p oco hab i tual , y la mayora de casos
ocur r en en varones de 2 0 a 5 0 aos.
Clnica
Espirometra
Medi da de vol menes p ul monar es, resi stenci a y di stensi b i l i dad. Se
al teran en los def ectos del aparato venti l ator i o, en los trastornos neu-
romuscul ares (patrn restri cti vo extr ap ar enqui matoso i nsp i r ator i o y es-
pi ratori o), pero no se al teran en los trastornos del i mp ul so respi ratori o.
T pi camente se desarrol l a de f or ma i nsi di osa, y con f r ecuenci a se di ag-
nosti ca, cuando se p r oduce una grave depresin respi ratori a tras la
administracin de dosi s usual es de anestsicos o sedantes. Conf or me
progresa, se p r oduce letarga, f ati ga, somnol enci a di ur na, al teraci ones
del sueo y cef al ea matuti na. Dur ante el sueo ti enen un deter i or o
adi ci onal de la venti l aci n con f recuentes epi sodi os de apnea central .
D(A- a)0
2
Es nor mal en las al teraci ones del i mp ul so respi ratori o y en los trastornos
neuromuscul ares, pero est el evado en las enf ermedades p ul monar es.
Tratamiento
Diagnstico
Existe aci dosi s respi ratori a crni ca, con aument o de HC0 3 ~. Dur ante
el da p uede no obj eti varse la hi poventi l aci n, por l o que la Pa0 2 y
la PaC0 2 en vi gi l i a p ueden ser normal es, pero se podr encontr ar el
H C 0 3 el evado, co mo consecuenci a de la hi poventi l aci n crni ca noc-
tur na. En esta situacin hay que demostrar la hi poventi l aci n noctur na
medi ant e la real i z aci n de una polisomnograf a.
Debe i ncl ui r medi das di ri gi das a tratar la enf ermedad subyacente, haci en-
do especi al hincapi en evi tar los frmacos que depr i men el centro respi -
ratori o (barbitricos, benz odi acepi nas, etc. ). La mayora de paci entes con
alteracin del i mpul so respi ratori o o enf ermedad neuromuscul ar requi ere
ventilacin mecnica no i nvasi va con presin posi ti va i ntermi tente.
En muchos casos es suf i ci ente durante el sueo, p r oduci endo una me-
j ora cl ni ca espectacul ar con una di smi nuci n de la PaC0 2 di ur na; si n
emb ar go, cuando la hi poventi l aci n es grave, p uede ser preci sa d u-
rante las 2 4 horas, y entonces hay que pasar a la venti l aci n mecni ca
i nvasi va a travs de traqueostoma.
En los paci entes con di smi nuci n del i mp ul so respi ratori o, pero si n
al teraci ones en las neuronas motoras i nf eri ores, nervi os f rnicos y ms-
cul os respi ratori os, p uede ser til el marcapasos diaf ragmtico medi an-
te un el ectr odo f rni co. La hi poventi l aci n rel aci onada con trastornos
restri cti vos de pared (ci f oescol i osi s) tambi n p uede tratarse con venti l a-
ci n mecni ca noctur na con presin posi ti va i nter mi tente.
Hipoventilacin alveolar primaria
(sndrome de Ondina)
Concepto
T rastorno de causa desconoci da, caracteri z ado por hi p er cap ni a e hi -
p oxemi a crni cas. Parece deberse a un def ecto del si stema de contr ol
Tratamiento
Al gunos responden a los esti mul antes de la respiracin (al mi tr i na, me-
droxi progesterona) y al sup l emento de oxgeno; pero la mayor a re-
qui ere venti l aci n mecni ca no i nvasi va noctur na. Tambi n se han
descri to benef i ci os ocasi onal es con el marcapasos diaf ragmtico.
Sndrome de obesidad- hipoventilacin
(sndrome de Pickwick)
La ob esi dad masi va representa una sobrecarga mecni ca para el apa-
rato r esp i r ator i o, ya q ue el peso sobreaadi do a la caj a torci ca y
ab domen r educe la di st ensi b i l i dad de la par ed torci ca, y di smi nuye
la cap aci dad resi dual f unci onal (CRF), sobre t odo, en decbi to. La
respi raci n con vol menes p ul monar es baj os hace q ue al gunas v as
respi ratori as de las bases p ul monar es estn cerradas dur ant e la res-
pi raci n cor r i ent e, p r od uci end o hi poventi l aci n en bases y aument o
de la D(A- a)0 2 . En la mayor a de los obesos, el i mp ul so centr al es
suf i ci ente para mant ener una PaCO, nor mal , pero al gunos presentan
hi p er cap ni a e hi p ox emi a crni ca. En muchos de estos paci entes se
asoci a un s ndrome de apnea del sueo. La mayor a de estos i nd i vi -
duos t i enen una reducci n del i mp ul so r esp i r ator i o central (i nher ente
o adq ui r i da). En cuant o al t r at ami ent o, es til la prdi da de peso y la
esti mul aci n del i mp ul so respi ratori o con f rmacos co mo la progeste-
r ona. Si el p aci ente presenta hi p er cap ni a, est i ndi cada la venti l aci n
mecni ca no i nvasi va (Fi gura 7 0 ).
105
a
edicin
Fi gura 7 0 . S ndrome de Pi ck wi ck
Trastornos neuromusculares respiratorios
Sndrome postpolio
Es cada vez ms comn en este gr up o de procesos. Es una f or ma
de i nsuf i ci enci a respi ratori a crni ca q ue t pi camente se desar r ol l a
pasados 2 0 - 3 0 aos desde la recuperaci n de la p ol i omi el i t i s. A d e-
ms de la hi stori a p r evi a de p ol i o, l os paci entes t i enen deb i l i dad de
la muscul at ur a r espi r ator i a, y muchos desar r ol l an ci f oescol i osi s. La
af ectaci n respi ratori a, adems de ser gener al ment e p r ecoz , p uede
ser la ni ca mani f estaci n de la enf er medad.
Enfermedad de la motoneurona
Es una degeneraci n idioptica de las neuronas motoras del asta an-
teri or, q ue puede mani f estarse como f al l o respi ratori o crni co, sobre
t odo cuando las neuronas motoras f rnicas se i nvol ucr an. La af ectaci n
de los msculos respi ratori os en esta enf er medad suel e ser una mani -
f estacin tarda de una enf er medad ms general i z ada (como ocur r e en
la mi asteni a grave o di strof i a muscul ar). La enf er medad af ecta t pi ca-
mente a varones entre 5 0 - 7 0 aos, y se di f erenci a de la HAP por la pre-
senci a de deb i l i dad muscul ar y atrof i a, a menudo con f asci cul aci ones
y espasti ci dad, si endo los test tpicos de af ectaci n neur omuscul ar . El
curso es progresi vo, y el paci ente suel e f al l ecer a los 2- 5 aos del co-
mi enz o de la enf er medad por comp l i caci ones respi ratori as.
Parlisis unilateral del diafragma
Puede p r oduci r se p or t r auma del ner vi o f rni co, i nf l amaci n, i nf i l t r a-
ci n neopl si ca, p er o en muchos casos, es i di opti ca. Los paci entes
estn a menud o asi ntomti cos y no hi p ovent i l an gener al ment e.
La deb i l i dad o parlisis bi l ateral del di af r agma p uede ser por neuropata
f rnica o por enf er medad intrnseca del di af ragma, i ncl uyendo di strof i a
muscul ar, p ol i mi osi t i s y def i ci enci a de mal tasa aci da. Son caracters-
ti cas la or top nea, el movi mi ent o paradj i co del ab domen en sup i no,
el deter i or o de los vol menes p ul monar es y de los gases arteri al es en
sup i no, el deter i or o de la venti l aci n durante las mani obras de vent i l a-
ci n vol untar i a mxi ma y la reducci n de la presin i nspi ratori a mxi -
ma. La presin transdiaf ragmtica est di smi nui da o ausente, as como
tambi n est di smi nui da la respuesta electromiogrf ica del di af ragma.
El t r at ami ent o de l os procesos neur omuscul ar es r equi er e la vent i l a-
ci n mecni ca no i nvasi va. En las l esi ones de mdul a cer vi cal al ta
d ond e estn i ntactas las neur onas mot or as i nf eri ores f rni cas y l os
nervi os, p uede i ndi car se el mar capasos di af ragmti co.
20 . 3. Sndromes de hiperventilacin
La hi perventi l aci n al veol ar es la si tuaci n donde la PaC0 2 es i nf e-
ri or al val or estab l eci do co mo lmite i nf er i or de la nor mal i dad (35
mmH g). Las si tuaci ones q ue se asoci an con hi perventi l aci n son las
si gui entes:
H i p ox emi a de cual q ui er or i gen.
T rastornos metabl i cos: aci dosi s di abti ca, aci dosi s l cti ca, i nsuf i -
ci enci a renal e i nsuf i ci enci a hepti ca.
Enf ermedades neurol gi cas y psi cgenas: hi perventi l aci n psi c-
gena (por ansi edad) y t umor es e i nf ecci ones del si stema ner vi oso
cent r al .
Asoci ada con i ngesta de f rmacos: sal i ci l atos, der i vados de meti -
I xanti na, agoni stas p- adrenrgicos, pr ogester ona.
Otras si tuaci ones co mo sepsi s, f i eb r e, dol or y emb ar az o.
Clnica
El sntoma ms f recuente es la di snea, ya que la hiperventilacin se
asoci a a un aument o del i mp ul so respi ratori o, del esf uerz o muscul ar y
del vol umen mi nut o, pero no hay correl aci n entre el grado de di snea
y la PaC0 2 . Adems de hi p ocap ni a se p r oduce un aument o de la PA 0 2
y de la Pa0 2 . Deb i do a la al cal osi s que se p r oduce, pueden aparecer
di versos sntomas neurolgicos como mar eo, s ncope, convul si ones y
trastornos vi sual es que se deb en a la vasoconstri cci n cerebral .
Deb i d o a la di smi nuci n de cal ci o l i b r e en suero, p uede haber pares-
tesi as, tetani a y espasmo car p op edal . Por la hi p of osf at emi a, se p uede
encont r ar deb i l i dad muscul ar . Cuando la al cal osi s es grave, se p ue-
den p r oduci r ar r i tmi as e i squemi a card acas.
La al cal osi s respi ratori a p r i mar i a hace q ue el p aci ent e p ueda pr esen-
tar respi raci n peri di ca y ap nea central del sueo.
Diagnstico
Con la hi stori a cl ni ca, la expl oraci n f sica y el conoci mi ent o de las
enf er medades subyacentes o las otras si tuaci ones que son capaces
de p r oduci r la hi perventi l aci n, en la mayor a de los casos se p uede
hacer el di agnsti co.
Cuando se det er mi na la gasometra ar ter i al , es i mp or t ant e f i j arse en la
D(A- a)0 2 , ya q ue su aument o (nor mal hasta 1 5 mmH g , si n consi de-
106
rar las cor r ecci ones para paci entes ms mayores) i mp l i ca enf er medad
p r i mar i a p ul monar . Si el b i car b onat o est di s mi nui do, i mp l i ca que la
si tuaci n es crni ca, ya q ue el rion est tr atando de comp ensar la
al teraci n del p H (MI R 9 9 - 0 0 , 6 6 ).
La determi naci n de la PaC0 2 transcutnea dur ant e el sueo es de
i mp or t anci a en l os paci entes en los q ue se sospeche hi perventi l aci n
psi cgena o de ansi edad, ya q ue, en estas si tuaci ones, la PaC0 2 d u-
rante el sueo no es baj a, dado que dur ant e este p er i odo no se man-
ti ene la hi perventi l aci n. Las si tuaci ones que con ms f r ecuenci a p r o-
ducen hi perventi l aci n i nexp l i cab l e son las enf er medades vascul ares
p ul monar es, sobre t odo, el t r omb oemb ol i s mo r ecur r ente o crni co y
las si tuaci ones de ansi edad.
Resul ta cur i oso cmo los paci entes con hi perventi l aci n psi cgena
ref i eren la di snea, sobre t odo al reposo, p er o no dur ant e l os ej er ci ci os
suaves, y adems ti enen q ue suspi rar con ci erta f r ecuenci a. Suel en
presentar sntomas co mo mareos, sudoraci n, p al p i t aci ones y pares-
tesi as. Se acompaa de una D(A - a)0 2 nor mal y la hi perventi l aci n
t i ende a desaparecer dur ant e el ej er ci ci o. Sin emb ar go, l os paci entes
que hi p er vent i l an p or enf er medad vascul ar p ul monar ti enen di snea
de esf uerz o, mant i enen la hi perventi l aci n dur ant e el esf uerz o y la
D(A - a)0 2 est el evada (MI R 9 8 - 9 9 , 5).
Tratamiento
Es el de la enf er medad o causa sub yacente. En al gunos casos, cuan-
do aparecen sntomas co mo mareos, parestesi as y otros, el p aci ente
se p uede b enef i ci ar de la i nhal aci n de una concentraci n al ta de
C0 2 (r esp i r ar en una bol sa cerrada).
107
21.
SNDROME DE APNEA DEL SUEO
MIR
Tema cada vez ms
preguntado pues se trata
de una enf ermedad muy
prevalente. Se debe conocer
el diagnstico y, sobre todo, el
tratami ento.
Aspectos esenciales
Q j El s ndrome de ap nea ob st r uct i va del sueo af ecta al 2 -4%de la pobl aci n adul t a.
[l] El s ntoma ms f r ecuent e es l a hi p er somnol enci a di ur na.
|3| El di agnsti co se r eal i z a p or pol i somnograf a, cuand o el ndi ce de al ter aci ones respi ratori as es mayor de 5.
("4") El t r at ami ent o de el ecci n es l a presi n p osi t i va cont i nua en la v a area (CPAP).
Una apnea consi ste en la ausenci a
comp l et a de f l uj o areo durante al
menos 1 0 segundos. En la apnea
obstructiva, la ms f recuente, el f l u-
j o cesa por una ocl usi n de la v a
area superi or a ni vel de or of ar i nge,
por l o que exi sten movi mi ent os tora-
coab domi nal es (esf uerz o muscul ar
respi ratori o) dur ante la apnea. En
la apnea central el f l uj o areo cesa
deb i do a una ausenci a transi tori a de
i mp ul so vent i l at or i o central y no hay,
por tanto, movi mi ent os toracoabdo-
mi nal es durante la apnea. La apnea
mixta consi ste en epi sodi os central es
segui dos de un comp onent e ob str uc-
t i vo, y se consi dera una vari ante de
las apneas obstructi vas (Fi gura 71 ).
RECUERDA
A p nea cent r al : cese del f l uj o a-
r eo y de l os movi mi ent os tora-
coab domi nal es.
Apnea obstructiva
Fl uj o areo
/ W - s \ s
Movi mi entos
torcicos
A / U a A A
Apnea central
Fluj o areo
'Wv
Movi mi entos
torcicos
'wo/
Apnea mixta
Fl uj o areo
/W'V
Movi mi entos
torcicos
Ww- A/ XA
Fi gura 7 1 . T i p os de apnea
21 . 1 . Apnea obstructiva del sueo
El sndrome de apneas obstructi vas dur ante el sueo (SAOS) es una enf er medad secundari a a epi sodi os repeti dos
de obstruccin de la va area superi or durante el sueo.
Patogenia
Pr egunt as
- MIR 0 7- 0 8, 43
- MIR 0 2- 0 3, 1 65
- MIR 99- 0 0 F, 23
- MIR 97- 98, 1 52
El col ap so se p r oduce cuando la presi n f arngea subatmosf rica generada dur ant e la i nspi raci n excede a
la f uer z a generada por l os mscul os di l atador es y ab ductor es de la v a area super i or . A esta presin cr ti ca
de col ap so de la v a sup er i or cont r i b uyen tanto f actores anatmi cos (macr ogl osi a, hi p er t r of i a ami gdal ar , obe-
108
si dad), co mo f unci onal es (di smi nuci n del t ono muscul ar dur ant e el
sueo p r of undo).
ms, en el SAOS, hay un emp eor ami ent o de la f unci n ventr i cul ar en
los paci entes con cardiopatas subyacentes.
El suceso def i ni ti vo es el movi mi ent o posteri or de la l engua y el pal adar
en aposicin con la pared posteri or de la f ari nge, con oclusin de la
nasof ari nge y orof ari nge. Durante la apnea se p r oduce un aumento de los
movi mi entos toracoabdomi nal es, l o que conduce a un mi crodespertar
(arousal) que f i nal i z a la apnea al aumentar de nuevo el t ono muscul ar.
Esto conduce a f ragmentacin del sueo, con disminucin de las fases III
y I V (sueo p r of undo o sueo de onda lenta) y del sueo REM (Figura 72).
Sueo profundo
Cesa la apnea
t
Recuperacin tono muscular
t
MICRODESPERTAR
(arousal)
| Generaliz ada
de tono muscular
t
t Mov. toracoabdomi nal es
t
t Esfuerzo respiratorio
t
l Tono muscular VAS
APNEA
Fi gura 7 2 . Crculo de la ap nea
RECUERDA
En el s ndrome de ap nea del sueo se p r oduce f ragmentaci n del sue-
o, co n di smi nuci n del sueo de o nd a l enta o sueo p r o f und o y del
sueo REM.
Clnica
Durante los epi sodi os de apnea se produce vasoconstriccin p ul monar
aguda, pero la presin arteri al p ul monar durante el da es tpicamente
normal (el desarrol l o de hipertensin p ul monar manteni da requi ere la
presenci a de hi p oxemi a e hi percapni a durante el da, uni do a desatura-
ci ones nocturnas graves). No parece que la hi p oxemi a nocturna ai sl ada
se asoci e con f al l o derecho. Un 1 0 - 1 5 % de paci entes presentan hi percap-
ni a crnica. La deb i l i dad en el i mpul so respi ratori o se atri buye a f actores
genticos, a la hi p oxemi a crnica o a la f ragmentacin crnica del sueo.
Diagnstico
El mtodo def i ni ti vo para conf i r mar el SAOS es la polisomnograf a, que
consi ste en la medi ci n, durante el sueo, de una serie de parmetros
cardi orrespi ratori os (f l uj o areo, movi mi entos toracoabdomi nal es, satu-
racin de 0 2 , el ectrocardi ograma, r onq ui do, posicin corporal ) y neu-
rofisiolgicos (el ectroencef al ograma, el ectromi ograma, el ectroocul ogra-
ma). Con la polisomnografa se podrn detectar los si gui entes eventos:
Apnea: ausenci a de f l uj o areo de al menos 1 0 segundos de duracin.
Hipopnea: reducci n si gni f i cati va del f l uj o areo de al menos 1 0
segundos de duraci n, acompaada de una desaturacin > 3 % o de
un mi crodespertar.
ERAM (esfuerzo respiratorio asociado a microdespertar): aument o
del trabaj o respi ratori o, si n apnea ni hi p op nea, que se acompaa de
un mi crodespertar.
Una vez co no ci d o el nmero t ot al de apneas, hi p op neas y ERAM
q ue ap ar ecen dur ant e t o d o el est udi o, se d i vi d e p or las horas de
sueo, l o q ue se d eno mi na ndi ce de al t er aci ones r esp i r ator i as
(I AR), es deci r , nmero de apneas, hi p op neas y ERAM q ue presenta
el p aci ent e p or hor a de sueo. Se di agnost i ca SAOS cuand o el I AR
es > 5 (MI R 0 7 - 0 8 , 4 3 ).
Af ecta a un 2 - 4 % de la pobl aci n adul ta en los pases desarrol l ados, con
p r edomi ni o en varones de edad medi a (obesi dad), muj eres postmeno-
pusicas (causa desconoci da, se cree que pueda deberse a al teraci ones
hormonal es) y nios pequeos (hi pertrof i a de amgdalas y adenoi des).
Las mani f estaci ones neuropsiquitricas y de conducta son consecuen-
ci a de los despertares transi tori os breves recurrentes que ter mi nan con
cada apnea y f ragmentan el sueo, producindose una prdida de sueo
reparador de ondas lentas. Las mani f estaci ones cardi ovascul ares estn
rel aci onadas con los epi sodi os recurrentes de desaturacin nocturna.
El sntoma ms comn es la somnol enci a di urna (MIR 0 2- 0 3, 1 65), que
puede llegar a ser muy pel i grosa e i nterf eri r con la vi da (acci dentes de au-
tomvil). Tambin pueden presentar deteri oro i ntel ectual y prdida de me-
mori a. El ronqui do est presente durante aos, antes de que se desarrol l en
los otros sntomas, es de carcter temporal , i nterrumpi do peridicamente
por los epi sodi os de apnea. La terminacin de cada epi sodi o apnei co se
anunci a por un f uerte r onqui do con movi mi entos del cuerpo. I ncl uso, a
veces, el paci ente se despi erta compl etamente y se quej a de di snea. Es
muy f recuente la cef al ea matuti na, debi da a la hi percapni a nocturna.
Las arri tmi as card acas son comunes. En la mayor a, hay b r adi car di a
moder ada de 30 - 5 0 I p m y el evaci n t emp or al de la tensin arteri al
durante la apnea, segui do de taqui car di a al reanudarse la respiracin.
Existen datos que r el aci onan el SAOS con las enf ermedades cardi ovas-
cul ares (sobre t odo, la hipertensin arteri al ) y cerebrovascul ares. Ade-
Existen pruebas de cr i b ado ms si mpl es, co mo el regi stro oximtri-
co domi ci l i ar i o o la poligrafa cardi orrespi ratori a (estudi o si n vari abl es
neurof isiolgicas), en cuyo caso, al no di sponer de i nf ormaci n sobre
los mi crodespertares, para el diagnstico se uti l i z a el ndi ce de apnea-
hi p op nea (I AH), que es el nmero de apneas e hi popneas por hora de
regi stro. Si es > 5 se di agnosti ca al SAOS.
Tratamiento
Medidas generales
Encami nadas a contr ol ar los f actores predi sponentes: mej orar la res-
pi raci n nasal (di smi nuye la presin subatmosf rica i nspi ratori a), re-
ducci n de peso (aumenta el cal i b r e de la v a area), evi tar el al cohol
y el uso de medi camentos hipnticos o sedantes (di smi nuyen el t ono
muscul ar). Se deb en tomar en todos los paci entes con SAOS.
CPAP (presin positiva continua en la va area)
Ap l i cada a travs de mascari l l a nasal , genera una presin posi ti va con-
t i nua en la v a area superi or i mp i di endo su col apso (MI R 9 7 - 9 8 , 1 5 2).
No modi f i ca los parmetros espiromtricos. Mej or a la respiracin d u-
rante el sueo, la cal i dad del sueo, la somnol enci a di ur na, el esta-
1 0 9
a
edicin
do de al erta, las al teraci ones neuropsicolgicas y la cal i dad de vi da.
Es el tr atami ento de el ecci n y est i ndi cado si empre que el paci ente
presente un IAR > 1 5 j unt o con sntomas di ur nos (f undamental mente
hi p er somnol enci a) o f actores de ri esgo cardi ovascul ar. En el resto de
si tuaci ones la i ndi caci n o no de CPAP debe ser i ndi vi dual i z ada.
Dispositivos de avance mandibular (DAM)
Son di sposi ti vos oral es de r ep osi ci onami ent o mandi b ul ar que actan
desp l az ando haci a adel ante la mand bul a i nf eri or y la l engua, ensan-
chando la va area f arngea. Mej or an la respiracin durante el sueo
y la somnol enci a di ur na. Se consi deran el tr atami ento al ternati vo a la
CPAP en aquel l os paci entes que no la tol eran o no es ef i caz .
Frmacos
Ni ngn tr atami ento f armacol gi co ha demostr ado ser ef i caz para r edu-
ci r las apneas o las hi popneas. En paci entes con SAOS e hi p er somno-
l enci a di ur na, a pesar del tr atami ento con CPAP, se ha ob t eni do algn
b enef i ci o margi nal con modaf i ni l o en la reducci n de la hi p er somno-
l enci a di ur na, pero los datos di sponi bl es no son concl uyentes, por l o
que no se puede sentar su i ndi caci n.
Tratamiento quirrgico
No exi ste suf i ci ente evi denci a que ap oye la utiliz acin de tcni cas de
ciruga farngea, i ncl ui da la uvul op al atof ar i ngop l asti a. Hoy en da exi s-
ten cuatr o modal i dades de tr atami ento quirrgico en el SAOS:
Ciruga baritrica: i ndi cada en los paci entes con obesi dad mrbida,
en los que p uede ser curati va.
Amigdalectoma: muy ef i caz en los nios, pero muy p oco en los
adul tos.
Traqueotoma: es curati va en todos los casos. No obstante, dada la
mor b i l i dad asoci ada, raramente se uti l i z a en la actual i dad, aunque
se debe consi derar en los casos de SAOS muy graves que no respon-
dan a ningn ot r o tr atami ento (MI R 99- 0 0 F, 23).
Osteotoma maxilomandibular: tcnica quirrgica de adel antami en-
to mandi b ul ar . Es especi al mente ef i caz en los casos de retrognati a, y
se debe consi derar tambin en los paci entes j venes y del gados.
21 . 2. Apnea central del sueo
Hay un f al l o transi tori o del estmulo central di r i gi do a los msculos de
la respiracin. Esto conl l eva una seri e de aconteci mi entos si mi l ares a
los que ocur r en en la apnea obstr ucti va.
Patogenia
Existen di sti ntos mecani smos que or i gi nan la apnea centr al :
Def ecto del si stema de contr ol metablico o de los msculos res-
pi ratori os (que i ncl uyen los sndromes de hipoventilacin al veol ar
pri mari os o secundari os y la deb i l i dad de los msculos respi ratori os).
Se p r oduce una hipoventilacin al veol ar crnica con algn grado de
hi percapni a durante el da, pero p r i nci p al ment e durante el sueo, al
desaparecer el ef ecto esti mul ante de la vi gi l i a sobre la respiracin.
Fluctuacin transi tori a o i nestabi l i dad del i mp ul so respi ratori o. Es la
apnea central ms f recuente. Se mani f i esta como respiracin peridi-
ca, que consi ste en una respiracin regul ar creci ente y decreci ente,
como resul tado de las f l uctuaci ones del i mp ul so respi ratori o central .
Si, durante el p er i odo decreci ente, se i ncl uye un p er i odo corto de ap-
nea central comp l eta, se denomi na "respiracin de Cheyne- Stokes".
Ocur r e tpicamente durante el i ni ci o del sueo. Durante la vi gi l i a
o durante el sueo de ondas lentas, no hay alteracin del i mp ul so
respi ratori o, por l o que la PC0 2 se manti ene en rango de nor mal i dad.
Para exp l i car estas f l uctuaci ones se han establ eci do vari as teoras, y
la ms r econoci da es la si gui ente: durante la vi gi l i a es necesari a una
PaC0 2 ms baj a que dur ante el sueo para mantener la respiracin,
y en la transicin de la vi gi l i a a sueo, esa PaC0 2 puede no ser suf i -
ci ente para esti mul ar l a, or i gi nando apnea, que va segui da de un au-
ment o de la PaC0 2 hasta el val or que ya p r oduce r i t mo respi ratori o.
Se ha demostr ado que, en muchos paci entes con SAOS, hay t am-
bin f l uctuaci n peridica en el i mp ul so respi ratori o a los msculos
de la pared torci ca y a los msculos di l atadores y abductores de la
va area superi or. Deb i do a la estrecha l uz de la v a area superi or,
la prdida transi tori a del t ono de la muscul atur a que la mant i ene
p er meab l e en la f ase menguante de la respiracin, puede dar como
resul tado el col apso y desarrol l o de apnea obstr ucti va. Por tanto, la
respiracin peridica p uede asoci arse con apnea central del sueo
u obstructi va, l o que exp l i ca que las apneas obstructi vas y central es
p uedan coexi sti r en el mi smo paci ente.
Clnica
Cuando el or i gen es el def ecto del si stema de contr ol metabl i co o el
neur omuscul ar , el cuadr o ti ene las caractersticas de la hi poventi l aci n
al veol ar crni ca (retencin de C 0 2 , hi p oxemi a y p ol i gl ob ul i a, hi p er t en-
sin p ul monar , etc. ), as co mo cef al ea e hi p er somni a di ur na co mo co n-
secuenci a de la agravaci n noctur na y de la f ragmentacin del sueo.
En contraste, los paci entes con i nestabi l i dad transi tori a del i mp ul so no
ti enen hi p er cap ni a y no desarrol l an las comp l i caci ones car di op ul mo-
nares, si no ni camente las al teraci ones del sueo.
Diagnstico
Se preci sa polisomnograf a. Como se ha expuesto, la medi ci n de la
PaC0 2 si rve para di scerni r si l o que f al l a es el cont r ol metabl i co (el e-
vada y crece en el sueo) o si se debe a f l uctuaci n en el i mp ul so
(normal o baj a).
Tratamiento
En los paci entes con def ecto en el si stema de cont r ol respi ratori o me-
tabl i co o enf er medad neur omuscul ar , dep ende de la enf er medad de
base. En al gunos paci entes, el oxgeno sup r i me las apneas, p r ob ab l e-
mente al al i vi ar la depresin hi pxi ca. Al gunos mej or an con est i mul an-
tes respi ratori os, co mo la medr oxi p r ogester ona.
El manej o de los paci entes con apnea central por i nestabi l i dad del i m-
pul so (no hi percpni ca) no est cl ar amente establ eci do. Se emp l ean
supl ementos de oxgeno, acetaz ol ami da, y l ti mamente, la CPAP, pues
parece que aumenta la PaC0 2 por enci ma del umb r al ap nei co deb i do
al sobreesf uerz o mecni co que hay q ue real i z ar dur ante la espi raci n.
110
22
SNDROME DE DISTRS
RESPIRATORIO AGUDO
Tema poco i mportante. La
prctica total i dad de las
preguntas que hasta ahora
han aparecido se contestan
sabiendo el concepto
de distrs y sus criterios
diagnsticos.
Aspectos esenciales
f T ) Se p r od uce p or un aument o de la p er meab i l i d ad de la memb r ana al veol ocap i l ar .
(~2~) La sepsi s es la causa ms f r ecuent e.
[3~] En la Rx de trax ap ar ece un patrn al veol oi nt er st i ci al di f uso ("pul mn b l anco").
(~4~| Existe hi p oxemi a grave (coci ente PaO, / Fi 0 2 < 2 0 0 mmHg) con escasa respuesta a la oxi genoterapi a (ef ecto shunt).
Pr egunt as
MIR 0 7 - 0 8 , 3 8 , 5 1
MIR 0 4 - 0 5 , 3 9
MIR 0 0 - 0 1 , 3 3
MIR 9 8 - 9 9 , 4
Fi gura 7 3. S ndrome de distrs respi ratori o del adul t o
El s ndrome de distrs respi ratori o agudo, o sndrome de di f i cul t ad respi ratori a del adul t o (SDRA), es un sndro-
me cl ni co que se caracteri z a por el desarrol l o de di snea con una i nsuf i ci enci a respi ratori a aguda grave de rpida
evol uci n, j unt o con un i nf i l tr ado p ul monar di f uso al veol oi nter sti ci al .
Los cri teri os diagnsticos del SDRA son:
Hal l az go de patologa desencadenante.
Si gnos de i nsuf i ci enci a respi ratori a: taqui p nea, ci anosi s central , uso de msculos accesori os, etc.
I nf i l trados al veol ares di f usos b i l a-
teral es (Fi gura 7 3).
Descarte de edema p ul monar car-
di ogni co (presin capi l ar p ul mo-
nar o presin de encl avami ento
normal < 1 8 mmHg) (MI R 0 4 - 0 5 ,
3 9 ; MI R 0 0 - 0 1 , 33).
Coci ente Pa0 2 / Fi 0 2 menor o i gual
a 2 0 0 mmH g.
Existe otra condi ci n l l amada dao
p ul monar agudo, menos grave
pero que puede evol uci onar haci a
un SDRA, que se caracteri z a por
los mi smos cri teri os sal vo el co-
ci ente Pa0 2 / Fi 0 2 < 3 0 0 mmH g.
22. 1 . Etiologa
Se p ueden di sti ngui r dos grandes ca-
tegoras causantes de SDRA:
Lesin p ul monar di recta: neu-
mona, aspiracin de cont eni do
gstrico, contusin p ul monar o i n-
halacin de txicos.
Lesin p ul monar i ndi recta: sepsis, t r aumat i smo extratorcico grave, quemadur as, transf usi ones mltiples,
i ntoxi caci ones por f rmacos o pancreati ti s.
La mayor a de los casos se deben a sepsis (la causa ms f recuente), neumon a, aspiracin de cont eni do gstrico,
traumati smos, poltransf usiones o i ntoxi caci ones medi camentosas.
111
a
edicin
22. 2. Fisiopatologa
Es una f or ma de edema p ul monar p r oduci do por aument o de la per-
meab i l i dad de la memb r ana al veol ocap i l ar al ser l esi onada, bi en de
modo di r ecto o i ndi r ecto.
El aument o de p er meab i l i dad hace q ue el l qui do i ntr aal veol ar sea
muy r i co en prote nas, con acti vaci n de comp l ement o de la coa-
gul aci n y de la respuesta i nf l amat or i a. Este l qui do i nterf i ere con el
surf actante, q ue adems ve al terada su sntesis cuant i t at i va y cual i t a-
t i vament e por lesin de los neumoci t os t i p o I I , p or l o que se p r oduce
col ap so al veol ar .
Pueden f ormarse memb r anas hi al i nas co mo resul tado del depsito de
f i b r i na y otras sustanci as en el al veol o. Todas estas al teraci ones pre-
domi nan en z onas decl i ves. Deb i do al edema i ntersti ci al y al col apso
al veol ar, los p ul mones se vuel ven rgidos y aumenta el trabaj o respi ra-
t or i o. La sobrecarga mecni ca p r oduce f ati ga de los msculos respi ra-
tori os, con di smi nuci n de los vol menes venti l atori os.
Se p r oducen i mportantes al teraci ones de la ventilacin/ perf usin y, en
estadi o avanz ado, hay cor t oci r cui t o i nt r ap ul monar por los al veol os co-
l apsados y reas atel ectasi adas.
Se descri ben tres fases en la hi stori a natural del SDRA:
Fase exudativa. Aparece en la p r i mer a semana y se caracteri z a por
edema, lesin de neumoci t os t i p o I, aument o de concentraci n de
medi adores i nf l amator i os y f ormaci n de membranas hi al i nas.
Fase proliferativa. Abarca desde el da 7 hasta el 2 1 . En esta f ase
la mayor a de los paci entes se estn r ecup er ando. Hi stol gi camen-
te aparecen f enmenos de reparacin ti sul ar, con organi z aci n del
exudado al veol ar, prolif eracin de neumoci t os t i p o II y sustitucin
de neutrfilos por l i nf oci tos. Los neumoci t os t i p o II restabl ecen la
i ntegri dad del ep i tel i o al veol ar, r ei ni ci an la sntesis del surf actante y
f i nal ment e se di f er enci an haci a neumoci tos t i p o I.
Fase fibrtica. La mayor a de l os p aci entes se r ecup er an de la
f ase p r ol i f er at i va, p er o al gunos ent r an en una f ase f i brti ca, q ue
sup one mant eni mi ent o de la venti l aci n mecni ca y p eor prons-
t i co. Se desar r ol l a una i ntensa f i br osi s q ue al tera la ar q ui t ect ur a
p ul monar nor mal y se acompaa de prol i f eraci n de la ntima
vascul ar con ocl usi n secundar i a y, f i nal ment e, hi pertensi n p ul -
monar .
22. 3. Clnica
El p r i mer si gno en aparecer es la taqui p nea, segui da por di snea, que
van progresando con la enf er medad.
La radiografa de trax muestra extensos i nf i l trados al veol oi ntersti ci al es
di f usos (MI R 0 7 - 0 8 , 51 ). Al p r i nci p i o, la hi p oxemi a mej ora con ox-
geno, pero al avanz ar y desarrol l ar el cor t oci r cui t o p ul monar , dej a de
hacerl o y hay que i ni ci ar venti l aci n mecni ca (MI R 9 8 - 9 9 , 4 ).
En cuant o al estudi o hemodi nmi co, se observa un aument o de la p r e-
sin en la arteri a p ul monar , pero la presin de encl avami ent o es nor -
mal , a di f er enci a de l o que ocur r e en el edema p ul monar cardi ogni co,
p r i nci p al enti dad con la que se establ ece el diagnstico di f er enci al .
La presenci a de car di omegal i a sugi ere or i gen cardi ogni co y, por tanto,
va en contr a del diagnstico de SDRA.
Q RECUERDA
Para el di agnsti co de SDRA se deb e descartar el edema de pul mn de
or i gen cardi ogni co.
Q RECUERDA
Pensar en el SDRA cuand o se hab l e de un p aci ent e grave (sepsi s, en
UCI , etc. ) q ue no r esp onde a ox geno.
22. 4. Tratamiento
Se basa en tratar el p r ob l ema subyacente (sepsis, hi potensi n, etc. ) y
la i nsuf i ci enci a respi ratori a. Para el l o se di sp one, por or den de gra-
vedad, de:
Oxi genot er ap i a, en concentraci ones el evadas, y a ser posi bl e, con
mascari l l a de al to f l uj o de ef ecto Vent ur i .
Si f uera ref ractari a al tratami ento, se aadira el PEEP(positive endex-
piratory pressure, presin posi ti va al f i nal de la espiracin), medi ante
ventilacin mecni ca no i nvasi va, que aumenta el vol umen p ul mo-
nar y abre los al veol os col apsados, di smi nuyendo el cor toci r cui to.
Venti l aci n mecni ca i nvasi va. La mayora de los paci entes la re-
q ui er en. Se han emp l eado di f erentes estrategi as y di sti ntos trata-
mi entos. La ni ca medi da que en ensayos cl ni cos ha demostr ado
reduci r la mor t al i dad es la venti l aci n contr ol ada por vol umen y
l i mi tada por presin a vol umen cor r i ente baj o (6 ml / kg). Parece que
la reducci n de mor t al i dad con esta modal i dad venti l atori a se rel a-
ci ona con la mi ni mi z aci n del dao p ul monar i nduci do por vent i -
l ador al evi tar la sobredistensin al veol ar.
No se di sp one de evi denci a f i r me actual mente para recomendar el
uso ruti nari o de PEEP el evadas, posicin en decbi to p r ono (evita la
mayor perfusin a z onas decl i ves donde aumenta el shunt), o la t e-
rapi a con oxigenacin con memb r ana extracorprea. Se r ecomi enda
la restriccin de f l ui dos para reduci r en l o posi bl e el edema al veol ar.
Los cor ti coi des no han demostr ado b enef i ci o, el surf actante no es
ef i caz en el adul t o (s en el nio), y las prostagl andi nas y el xido
ntrico, co mo f rmacos vasodi l atadores, no parece que di smi nuyan
la mor t al i dad del SDRA.
Las comp l i caci ones pri nci pal es del tr atami ento son el b ar otr auma, la
t oxi ci dad por el oxgeno y las neumon as nosocomi al es. La mor t al i dad
si gue si endo al ta, pero se observa un descenso en los ltimos aos. Los
paci entes que superan el ep i sodi o agudo suel en quedar l i bres de secue-
las, pero unos pocos desarrol l an co mo secuel a neumon a i ntersti ci al no
especf ica. Estos paci entes muestran con mayor f r ecuenci a una DL CO
r educi da (MI R 0 7 - 0 8 , 38 ).
112
Un paciente ingresado por pancreati ti s aguda comi enz a con taqui pnea, taqui cardi a,
sudoracin y cianosis progresivas. La PaO, es de 55 mmHg, la Rx de trax muestra
i nf i l trados alveolares bilaterales y la presin de encl avami ento capilar pul monar es
normal . El aporte de oxgeno supl ementari o no mej ora la situacin. Qu diagnsti-
co, entre los siguientes, es el ms probable?
1 ) Neumona nosocomi al .
2) Insuf iciencia cardaca.
3) Distrs respiratorio del adul to.
4) Tromboembol i smo pul monar.
5) Embolia grasa.
MIR 98- 99, 4 ; RC: 3
113
23
VENTILACIN MECNICA
MIR
Tema muy poco i mportante
para el MIR.
Cartlago ti roi des
Cartlago ari tenoi des
Li gamento
cri coti roi deo
medi o
Li gamento
cri cotraqueal
Cartlago crk oi des
Para q ue haya i nt er camb i o ent r e
l os gases de la atmsf era y el al -
veol o, es necesar i o q ue se gener en
unos gr adi entes de presi n c cl i cos.
En cond i ci ones nor mal es, stos se
p r od ucen p or la contracci n de
l os mscul os r esp i r at or i os. Al c o n -
traerse l os mscul os i nsp i r at or i os,
d i s mi nuye la presi n i nt r aal veol ar
p or deb aj o de la atmosf ri ca, ge-
nerndose un f l uj o de ai r e desde la
atmsf era al al veol o.
Dur ant e la espi raci n, p or r etr ac-
ci n el sti ca p asi va del parnqui -
ma p ul mo nar y la caj a torci ca, la
presi n i nt r aal veol ar aument a p or
enci ma de la atmosf ri ca, l o q ue
gener a un f l uj o areo del al veol o a
la atmsf era.
Cuand o se al ter a este f l uj o de gases
ent r e atmsf era y al veol o, o cuan-
do l o est el i nt er camb i o gaseoso
al veol ocap i l ar (al teraci n de la d i -
f usi n, de la venti l aci n/ perf usi n),
se r ecur r e a l os r esp i r ador es, q ue i nsuf l an una mez cl a gaseosa, enr i q ueci d a o no en ox geno, en l a v a
area del p aci ent e, a travs de un t ub o endot r aq ueal o una cnul a de traqueostom a (Fi gura 7 4 ) (vent i l a-
ci n mecni ca i nvasi va) o medi ant e di sp osi t i vos q ue no r eq ui er an la creaci n de una v a area ar t i f i ci al
(venti l aci n mecni ca no I nvasi va). Los gases son esp i r ados de f o r ma p asi va.
Fi gura 74. Tcnica de traqueostom a
23. 1 . Ventilacin mecnica no invasiva
(JJ Pr egunt as
representativas.
La venti l aci n mecni ca no i nvasi va
(VMNI ), en la actual i dad, se ci r cuns-
cri be casi excl usi vamente a la vent i -
l aci n con presin posi ti va ap l i cada
a travs de mascari l l a nasal o f aci al
(Fi gura 7 5 ). Existen vari os ti pos de
venti l adores:
Ventilacin ciclada a volumen.
Se pref i j a el vol umen que se debe
admi ni strar al paci ente en cada
ci cl o vent i l at or i o, as co mo la f r e-
cuenci a m ni ma de los ci cl os. Es
de el ecci n en la venti l aci n d o-
mi ci l i ar i a de paci entes con al tera-
ci ones restri cti vas (enf ermedades
neuromuscul ares, al teraci ones de caj a torci ca), ya que se asegura la venti l aci n en caso de apnea.
114
Ventilacin ciclada a presin. Se genera un ni vel de presin cons-
tante durante toda la inspiracin tras detectar un esf uerz o i nspi ratori o
del paci ente, y se puede mantener tambin un ci erto ni vel de presin
durante la espiracin. Es posi bl e f i j ar una f recuenci a m ni ma de ci cl os
respi ratori os. Es de el ecci n en el mbito hospi tal ari o en paci entes
con i nsuf i ci enci a respi ratori a aguda, deb i do a la comodi dad para el
paci ente, y la limitacin de presin ej erci da sobre la va area.
Presin positiva continua en la va area (CPAP). Estri ctamente no
es un mtodo de VM NI , ya que la respiracin es comp l et ament e
espontnea, pero a un ni vel de presin que se p uede pref i j ar.
La VM NI se puede real i z ar en el mbito hospi tal ari o o en el domi ci l i ar i o.
Ventilacin mecnica no invasiva hospitalaria
El ob j et i vo es consegui r un soporte venti l ator i o ef i caz en los paci entes
con i nsuf i ci enci a respi ratori a aguda.
Ventajas: evi tar la i ntubaci n, mej or tol er anci a, preservacin de los
mecani smos de def ensa de la v a area y, si se uti l i z a mascari l l a
nasal , se preserva el habl a y la degl uci n.
Limitaciones: es necesari a la col aboraci n por parte del paci ente,
por l o que es necesari o un ni vel de al erta adecuado, f ugas areas
al rededor de la mscara, f al ta de acceso di r ecto a la v a area (dif-
ci l , por tanto, en paci entes con secreci ones abundantes), aerof agi a,
l esi ones cutneas por la mascari l l a.
Indicaciones:
- EPOC agudi z ada: es la i ndi caci n mej or establ eci da. Se uti l i z a
cuando exi ste aci dosi s respi ratori a moder ada (p H > 7, 20 / 7, 25).
Mej or a el patrn venti l ator i o y la di snea. Di smi nuye la necesi -
dad de i ntubaci n orotraqueal y la mor t al i dad.
- Edema agudo de pul mn cardi ogni co grave: aumenta la p r e-
sin intratorcica, di smi nuyendo la precarga y la postcarga, y
aumenta la cap aci dad resi dual f unci onal , mej or ando la oxi ge-
naci n y di smi nuyendo el trabaj o respi ratori o. T anto la CPAP
co mo la VM NI acortan el t i emp o de recuperaci n y di smi nuyen
la necesi dad de intubacin orotraqueal y, por tanto, mej or an la
supervi venci a. En general la ef i caci a de la CPAP y de la VM NI es
si mi l ar, aunq ue se elegir esta ltima si exi ste hi p er cap ni a.
- I nsuf i ci enci a respi ratori a hipoxmica grave: es una indicacin ms
di scuti da. Al gunos estudi os han mostrado ef i caci a de la VM NI
j unt o con el evada Fi 0 2 en la i nsuf i ci enci a respi ratori a hipoxmica
grave secundari a a: 1 ) i nmunodep r i mi dos con f i ebre e i nf i l trado
pul monar , 2) neumona, 3) ciruga torcica o ab domi nal al ta.
- Ayuda a la reti rada de la venti l aci n mecni ca i nvasi va: la VM NI
p uede ayudar a la extubaci n pr ecoz , sobre t odo, en paci entes
con EPOC agudi z ada.
Ventilacin mecnica no invasiva domiciliaria
La VM NI noctur na mej ora el i nt er camb i o de gases di ur no en paci entes
con enf ermedades neuromuscul ares, al teraci ones de caj a torci ca y,
en general , hi poventi l aci n de ori gen ext r ap ul monar . No sol o mej ora
la Pa0 2 y la PaC0 2 di ur na, si no tambi n los sntomas asoci ados como
cef al ea matuti na e hi p er somnol enci a di ur na, r educi endo, adems, el
nmero de i ngresos hospi tal ari os.
Est i ndi cada, por tanto, en paci entes con alteracin venti l ator i a res-
tr i cti va que curse con hi p er cap ni a y aparez can sntomas atri bui bl es a
la hi poventi l aci n noctur na. Las enf ermedades en las que con ms f re-
cuenci a se uti l i z a son: enf ermedades neuromuscul ares crni cas l enta-
mente progresi vas (di strof i as muscul ares, secuel as p osp ol i o, escl erosi s
mltiple), al teraci ones de caj a torcica y s ndrome de obesi dad- hi po-
venti l aci n. Otr a i ndi caci n sera el sndrome de apnea del sueo con
hi poventi l aci n persi stente a pesar del tr atami ento con CPAP.
Los obj eti vos de la VM NI domi ci l i ar i a son: mej orar la cal i dad de vi da,
di smi nui r el nmero de i ngresos hospi tal ari os y enl entecer la p r ogr e-
sin de la enf er medad crni ca. Sin emb ar go, no est todava demostr a-
do que aumente la supervi venci a.
23. 2. Ventilacin mecnica invasiva
Modalidades de ventilacin
Dep endi endo de si p uede o no parti ci par el paci ente de f or ma acti va,
exi sten di sti ntas modal i dades:
Venti l aci n mandator i a cont i nua (CMV). La insuf lacin se p r oduce
con una p er i odi ci dad i mpuesta por el respi rador.
Venti l aci n mandator i a asi sti da (AMV). La insuf lacin se p r oduce
en respuesta a i ni ci ati vas i nspi ratori as del paci ente, detectadas por
sensores regul abl es del respi rador.
Amb as requi eren una buena adaptaci n a la mqui na, y se suel en
empl ear f rmacos para sedaci n y/ o rel aj aci n. Las comp l i caci ones
tpicas de estas modal i dades son el b ar otr auma y la i ncap aci dad
para desconectar al paci ente del venti l ador , pues aportan una asis-
tenci a comp l et a en cada i nspi raci n.
Venti l aci n mandator i a i ntermi tente si ncroni z ada (SI MV). Permi te la
venti l aci n espontnea del paci ente y la comp l ement a con ci cl os
pref i j ados de venti l aci n con presin posi ti va i ntermi tentes (IPPV)
que no coi nci den con los espontneos. Las presi ones obteni das en la
va area son menores que con la IPPV si mpl e (CMV y A MV). Permi -
te real i z ar la desconexin del venti l ador, pero un p r ob l ema i mp or -
tante es la p osi b i l i dad de asincrona entre el paci ente y la mqui na.
Presin posi ti va espi ratori a f i nal (PEEP). Se empl ea en ci ertas enf er-
medades como el sndrome de distrs respi ratori o agudo , que ti enen
tendenci a al col apso al veol ar, pues aporta una pequea presin al
f i nal de la espiracin para evi tar el ci erre de la va area. Con eso se
consi gue aumentar la CRF y di smi nui r el cor t oci r cui t o i ntr apul monar .
Presin posi ti va cont i nua en la va area (CPAP). Es el equi val ente al
PEEP, cuando el paci ente respi ra espontneamente de f or ma parci al
o comp l et a. Se emp l ea para evi tar el col apso de la v a area, por
ej emp l o, en el SAOS.
Tipos de respiradores
Se di ce que un respi rador ci cl a cuando dej a de i nsuf l ar ai re para per-
mi ti r la espiracin pasi va del paci ente. Segn el l o, se p ueden di sti ngui r
tres ti pos de respi radores:
Ci cl ados por presin (manomtricos). I nsuf l an ai re hasta al canz ar
una presin pref i j ada en la v a area.
Ci cl ados por vol umen (volumtricos). I nsuf l an un vol umen p r ef i j a-
do de ai re.
Ci cl ados por t i emp o. Se comp or t an co mo vol umtri cos, es deci r,
que i nsuf l an hasta un det er mi nado vol umen, pero pref ij ndose el
vol umen mi nut o y la f r ecuenci a de insuf lacin.
115
24.
TRASPLANTE DE PULMN
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
Tema muy poco i mportante;
tan slo hay que centrarse en
los Aspectos esenciales.
[~~] La i ndi caci n ms f r ecuent e de tr asp l ante uni p ul mo nar es la EPOC, y de tr asp l ante b i p ul mo nar la f i brosi s
qu sti ca.
(~2~| La causa ms f r ecuent e de mor t al i dad dur ant e el p r i mer ao son las i nf ecci ones y, a par ti r del p r i mer ao,
el r echaz o crni co.
J T La i nf ecci n b act er i ana es la ms f r ecuent e en el p osop er at or i o i nmedi at o.
[~4~] El r echaz o crni co se mani f i esta c o mo una b r onq ui ol i t i s ob l i t er ant e.
El traspl ante de pul mn (TP) (Fi gura 76) es una opci n teraputica pal i ati va ap l i cab l e a paci entes sel ecci onados
que padez can cual qui er enf er medad respi ratori a crni ca no neoplsica, grave e i rreversi bl e. El ob j et i vo f unda-
mental del TP es al argar la vi da, mej or ar la f unci n p ul monar y mej orar la cal i dad de vi da.
Anastomosi s
arteri a
pul monar
Nervi o frnico
Corazn
Fi gura 7 6 . T raspl ante p ul monar
24. 1 . Indicaciones y contraindicaciones
Pr egunt as
- MIR 0 3- 0 4, 222
- MIR 0 0 - 0 1 F, 24
Las enf ermedades suscepti bl es de ser tratadas con TP abarcan prcti camente toda la patologa neumol gi ca.
En la actual i dad, la i ndi caci n ms f recuente es la EPOC, segui da por la f i brosi s p ul monar idioptica, f i brosi s
qustica, enf i sema por df icit de a^ant i t r i p si na, hipertensin p ul monar p r i mar i a y sarcoi dosi s. El TP se debe
consi derar cuando se hayan agotado todas las dems op ci ones teraputicas y cuando la expectati va de vi da tras
el traspl ante supere a la de la enf er medad. Sin emb ar go, en muchos paci entes el ob j et i vo p r i mar i o del TP es
116
mej or ar la cal i dad de vi da, aunq ue la mej ora en supervi venci a pueda
ser mar gi nal . Las i ndi caci ones para las enf ermedades ms f recuentes se
recogen en la T abl a 3 2 .
EPOC Y ENFI SEMA
POR DFICIT
DE ex, ANTITRIPSINA
FEV, p osb r oncodl l at ador < 2 5 %
PaC0 2 > 55 mmH g
Hi pertensi n arteri al p ul monar
FIBROSIS QUI STI CA/
BRONQUI ECTASI AS
FEV, < 3 0 %
Pa0 2 < 5 0 mmH g
PaC0 2 > 5 0 mmH g
Mal a situacin clnica a pesar de t r at ami ent o
pti mo:
- I ngresos hospi tal ari os f r ecuentes
- Hemop t i si s masi va r ecur r ente
- Rpida cada del FEV,
FIBROSIS
PULMONAR
IDIOPTICA
FVC o CPT < 6 0 %
DLCO < 5 0 %
Pa0 2 < 6 0 mmH g en reposo o dur ant e el ej erci ci o
Progresin de la enf er medad a pesar del t r at ami ent o
HI PERTENSI N
PULMONAR
PRIMARIA
Clase f unci onal NYHA III o IV a pesar de t r at ami ent o
pti mo
Perf i l hemodi nmi co desf avorabl e:
- Presin auri cul ar derecha > 1 5 mmH g
- Presin medi a en arteri a p ul monar > 55 mmH g
- ndi ce cardaco < 2 l / ml n/ m
2
Tabla 32. Cri teri os para la indicacin de traspl ante de pul mn
La mayor a de los centros sitan en 65 aos el lmite de edad. Las con-
tr ai ndi caci ones tpicas para el TP se detal l an en la T abl a 3 3 .
I nf eccin p or VI H
A nt i genemi a para hep ati ti s B crnica
I nf eccin crnica acti va p or hep ati ti s C
T umor mal i gno con p er i odo l i bre de enf er medad i nf eri or a 5 aos
T ab aq ui smo acti vo
Ab uso o dep endenci a de al cohol o drogas
Proceso I nf ecci oso no cont r ol ab l e
I ndi ce de masa cor p or al < 1 7 o > 30
Falta de cumpl i mentaci n rei terada del t r at ami ent o mdi co prescri to
Enf er medad si gni f i cati va de cual q ui er ot r o rgano vi tal di st i nt o al pul mn
Carenci a de un ent or no f ami l i ar y soci al adecuado q ue gar anti ce
el cump l i mi ent o teraputi co
Tabla 33. Contrai ndi caci ones para el traspl ante de pul mn
Eleccin del ti po de trasplante
El TP p uede ser uni p ul monar , b i p ul monar o car di op ul monar . A p r ox i -
madament e la mi tad de los que se real i z an son uni p ul monar es, y la otra
mi tad b i p ul monar es. El car di op ul monar sup one menos del 5 % de total .
El t i p o de traspl ante i ndi cado dep ende de la enf er medad p ul monar del
receptor y de la conveni enci a o no de dej ar uno de los p ul mones. El TP
b i p ul monar es necesari o cuando el paci ente que va a ser traspl antado
ti ene p ul mones con f ocos i nf ecci osos (bronqui ectasi as, f i brosi s qusti-
ca). El car di op ul monar es necesari o para el sndrome de Ei senmenger
con al teraci ones comp l ej as que no p uedan ser reparadas j unt o con un
TP, o en el caso de enf er medad p ul monar y card aca concomi t ant e;
no es necesari o el traspl ante car di op ul monar cuando exi ste cor pul-
monale, p or q ue la f unci n ventr i cul ar derecha se recuperar cuando
el TP nor mal i ce la postcarga vascul ar p ul monar . En la EPOC y en el
enf i sema por df icit de a, - anti tri psi na exi ste evi denci a de una mayor
sup er vi venci a con TP b i p ul monar f rente al uni p ul monar , pero no hay
datos concl uyentes para otras enf ermedades. En la actual i dad, la causa
ms f recuente de TP uni p ul monar es la EPOC, del b i p ul monar , la f i b r o-
sis qustica, y del car di op ul monar , la hipertensin p ul monar p r i mar i a
(MI R 0 3- 0 4 , 2 2 2 ). El traspl ante de un l bul o de donant e sano ti ene un
papel l i mi t ado en el TP de adul t o; se ha real i z ado, sobre t odo, en ado-
l escentes y adul tos j venes con f i brosi s qustica, y los resul tados son
compar abl es al TP con rgano p r ocedente de cadver.
24. 2. Manejo postrasplante
Tras el TP se requi ere tratami ento i nmunodepresor de por vi da, y p r of i -
laxis contra al gunos patgenos (Pneumocystis jiroveci, ci tomegal ovi rus,
hongos) durante largos peri odos de ti emp o. El tratami ento i nmunosupre-
sor consi ste en la combi naci n de tres o cuatro f rmacos: corti coi des,
i nhi bi dores de la sntesis de nucletidos (az ati opri na, mi cof enol ato mof e-
ti l ), i nhi bi dores de la cal ci neuri na (ci cl ospori na A, tacrol i mus) y, en oca-
si ones, anti cuerpos anti rreceptores de la IL- 2 (dacl i z umab, basi l i xi mab).
Resultados
En general , la supervi venci a tras el TP se esti ma en un 7 0 % al p r i mer ao,
y un 4 5 - 5 0 % a los ci nco aos. Entre las causas de traspl ante, la enf er-
medad en la que se consi gue mayor supervi venci a a los ci nco aos es la
f i brosi s qustica, y las que menor supervi venci a presentan son la f i brosi s
p ul monar idioptica y la EPOC. La pri mera causa de muerte durante el
pri mer ao son las i nf ecci ones y, tras el p r i mer ao, el rechaz o crni co.
Complicaciones
Disfuncin primaria del injerto
T ambi n l l amada respuesta a la i mpl antaci n y edema de r ep er f u-
si n. Consi ste en un dao p ul monar agudo que aparece en las p r i -
meras 72 horas tras el tr asp l ante, y cursa con i nf i l t r ado p ul monar
di f uso e hi p ox emi a. Es necesari o real i z ar di agnsti co di f er enci al con
neumon a nosocomi al , obstrucci n venosa p ul monar y r echaz o h-
p er agudo. Su gr avedad es var i ab l e. Requi ere t r at ami ent o de sop or te,
i ncl uso xi do ntrico i nhal ado y oxi genaci n por memb r ana extra-
corprea en los casos graves. La mayor a se r ecup er an, p er o l os casos
graves son una causa f r ecuent e de mor t al i dad t emp r ana.
Complicaciones de la va area
En un 4 - 2 0 % de los casos aparecen comp l i caci ones de la va area como
dehi scenci a de suturas, estenosis y b r oncomal aci a. Se suel en resol ver
con tratami ento broncoscpi co que puede i ncl ui r desbri dami ento, di l a-
taci n, reseccin con lser y col ocaci n de prtesis endob r onq ui al .
Rechazo
Agudo. Es una respuesta inmunolgica caracteri z ada por i nf l ama-
ci n l i nf oci tari a arteri ol ar y b r onqui ol ar . Con los regmenes actual es
de inmunosupresin el 5 0 % de los paci entes presentarn, al menos,
un epi sodi o durante el p r i mer ao, aunq ue es ms f recuente en los
tres pri meros meses. Puede ser cl ni camente si l ente, o puede mani -
117
a
edicin
f estarse con sntomas co mo tos, f i ebre, di snea, hi p oxemi a y cr ep i tan-
tes. En ms de la mi tad de los casos aparecen i nf i l trados p ul monar es
di f usos y deteri oro de la f unci n p ul monar . El diagnstico debe ser
conf i r mado medi ante bi opsi a transbronqui al (sensi bi l i dad del 7 0 %).
El tratami ento habi tual consi ste en ci cl os cortos con altas dosis de
corti coi des y aj ustar el tratami ento i nmunosupresor. La respuesta al
tratami ento suel e ser f avorabl e en la mayora de los casos.
Crnico. Es la p r i nci p al causa de muer te tarda. Su preval enci a a
los ci nco aos del traspl ante es del 5 0 %. Los pri nci pal es f actores
de ri esgo para su desarrol l o son los epi sodi os previ os de rechaz o
agudo, neumoni ti s por ci t omegal ovi r us, b r onq ui ol i t i s l i nf oci tar i a
y f al ta de cumpl i mentaci n del tr atami ento i nmunosup r esor . En la
mayor a de los casos aparece a parti r del p r i mer ao. Se trata de
una b r onq ui ol i t i s obl i ter ante, y se mani f i esta co mo una obstruccin
progresi va al f l uj o areo. El diagnstico se basa en una progresi va
di smi nuci n del FEV, (> 2 0 %), aunq ue la mayora de los paci entes
se detectan en f ase asintomtica al observar una di smi nuci n del
FEF2 5 7 5 % . Ni ngn tr atami ento ha demostr ado ef i caci a.
Infecciones
Son la p r i mer a causa de mor t al i dad durante el p r i mer ao. Las ms
f recuentes son:
Bronquitis aguda y neumona. Pueden acontecer en cual qui er mo -
mento, pero ocurren en prcticamente todos los paci entes durante el
p er i odo posoperatori o (MI R 0 0 - 0 1 F, 24 ). Ms tardamente tambin
son f recuentes los epi sodi os de bronqui ti s, sobre todo en paci entes
que desarrol l an b r onqui ol i ti s obl i terante debi da a Pseudomona aeru-
ginosa o Staphylococcus aureus resi stente a meti ci l i na.
Neumona por citomegalovirus. Es la inf eccin vrica ms f r ecuen-
te, aunq ue en la actual i dad, con las pautas de p r of i l axi s, su i nci -
denci a es del 1 5 %. La mayor a aparece en los seis pri meros meses.
Desde el p unt o de vi sta cl ni co p uede ser muy si mi l ar al rechaz o
agudo. Se trata con ganci cl ovi r .
Aspergillus. Es la inf eccin por hongos ms f recuente y presenta una
el evada mor t al i dad.
118

Neumología y Cirugía Torácica CTO 8

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Neumología y Cirugía Torácica CTO 8

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