DERMATITIS EXFOLIATIVA

SINONIMOS
Dermatitis exfoliativa

Eritrodermia exfoliativa

Sndrome del hom re ro!o "reservado #ara formas idio#$ti%as&'

(ARA(TERISTI(AS F)NDAMENTALES
La dermatitis exfoliativa se define %lni%amente %omo *n enro!e%imiento + des%ama%i,n de la #iel -enerali.ados' Las manifesta%iones sist/mi%as son edema #erif/ri%o0 ta1*i%ardia0 #erdida de li1*ido + #rotenas0 + trastornos de la termorre-*la%i,n' La eritrodermia tiene etiolo-a m2lti#les3 las %a*sas mas fre%*entes son dermatitis at,#i%a0 #soriasis0 linfoma T %*t$neo "LT(& + rea%%iones a f$rma%os'

4ara esta le%er el dia-nosti%o tener en %*enta los sitios ini%iales' de afe%ta%i,n0 los halla.-os %lni%os adi%ionales0 las %ara%tersti%as histol,-i%as + las altera%iones sist/mi%as aso%iadas0 as %omo todos los ante%edentes %lni%os' A #esar de eval*arse exha*stivamente0 la %a*sa si-*e siendo des%ono%ida "idio#ati%a& en el 56789: de los #a%ientes3 al-*nos de ellos terminan desarrollando *n LT('

E4IDEMIOLO;IA
No existen datos fia les en %*anto a la #revalen%ia o in%iden%ia de la eritrodermia' Afe%ta %on mas fre%*entes a los varones + la #ro#or%i,n var,n<m*!er es a#roximadamente de 5=> a ?=>0 #ero en el s* -r*#o de eritrodermia idio#$ti%a #*ede ser in%l*so s*#erior'

4ATO;ENIA
En %onse%*en%ia0 la des%ama%i,n esta formada #or material 1*e normalmente es retenido #or la #iel "a%ido n*%lei%os0 amino$%idos0 #rotena sol* le&0 + la #erdida diaria de es%amas a*menta desde 6997 >'999m- hasta 59789-' A #esar de esto0 el material #erdido s*ele tener *n si-nifi%ado meta ,li%o mnimo'

(ARA(TERISTI(AS (LINI(AS
Manifesta%iones (*t$nea @ La eritrodermia se define %lni%amente #or la #resen%ia de eritema + des%ama%i,n 1*e afe%tan mas del A9: de la s*#erfi%ie %*t$nea' @ Se %lasifi%a en los ti#os #rimario o se%*ndario' @ En la forma #rimaria0 el eritema "1*e s*ele ini%iarse en el tron%o& se extiende en *nos #o%os das o semanas #or toda la s*#erfi%ie %*t$nea + esto va se-*ido de des%ama%i,n

La forma se%*ndaria de eritrodermia se define %omo -enerali.a%i,n de *na dermo#atia lo%ali.ada #revia0 %omo #or e!em#lo #soriasis o dermatitis at,#i%a' En la eritrodermia se%*ndaria0 %*+a #ro-resi,n es m*+ lenta0 el eritema #re%ede a la a#ari%i,n de exfolia%i,n en 57B das' La des%ama%i,n aso%iada varia am#liamente en tamaCo + %olor'

Manifesta%iones Sist/mi%as @ Es esen%ial tener en %*enta las #osi les %om#li%a%iones sist/mi%as' @ El edema de #ies o #reti ial esta #resente a#roximadamente en el ?9: de los #a%ientes ">D5<8D9& + #ro a lemente es el res*ltado de *n des#la.amiento de l1*idos a los es#a%ios extra%el*lares' @ A*mento en el fl*!o san-*neo de la #iel + al in%remento de la #erdida de li1*ido #or trans#ira%i,n0 la ta1*i%ardia afe%ta al ?9: de los #a%ientes'

Ealla.-os es#e%fi%os de la enfermedad s* +a%ente

4SORIASIS 4or re-la -eneral0 la eritrodermia #soriasi%a viene #re%edida de #la%as #soriasi%as t#i%as'

En o%asiones se #rod*%en rotes diseminados des#*/s de *na dermatosis irritativa #or %onta%to "#'e!'0#or reas&0 de fototoxi%idad o de infe%%i,n sist/mi%a'

)na ve. -enerali.ado el eritema0 se #ierden las %ara%tersti%as t#i%as de las #la%as #soriasi%as + #*eden desarrollarse #2st*las s* %orneales diseminadas est/riles'

Rea%%iones a F$rma%os El n*mero de f$rma%os 1*e #*eden #rod*%ir eritrodermia es enorme' Mientras 1*e la eritrodermia0 res*ltante de medi%a%iones t,#i%as0 s*ele %omen.ar %omo *na dermatitis' En $reas de ma+or #resi,n hidrost$ti%a "to illos + #ies& las lesiones #*eden volverse #*r#2reas' Es f*ndamental0 sin em ar-o0 des%artar *na rea%%i,n a f$rma%os %on eosinofilia + sntomas sistemi%os'

Eritrodermia Idio#$ti%a Este -r*#o esta %onstit*ido #rin%i#almente #or an%ianos %on *n %*rso %r,ni%o de eritrodermia #r*ri-inoso re%idivante aso%iado %on linfadeno#atia dermo#ati%a + 1*eratodermia #almo#lantar extensa3 -r*#o de sntomas se %ono%e %omo Fsndrome del hom re ro!oG "no %onf*ndir %on el sndrome de hom re ro!o 1*e se #rod*%e #or las in+e%%iones intravenosas r$#idas de van%omi%ina&'

Linfoma %*t$neo de %/l*las T Las eritrodermias %a*sadas #or LT( se s* dividen sin sndrome de Se.ar+ + mi%osis f*n-oide eritrodermia' El sndrome Se.ar+ se define #or la triada de eritrodermia0 linfo%itos T mali-nos %ir%*lantes + linfadeno#atia -enerali.ada' Otras %ara%tersti%as %lni%as son 1*eratodermia dolorosa + %on fis*ras0 alo#e%ia dif*sa + fa%ies leonina'

4itiriasis R* ra 4ilaris La #itiriasis r* ra #ilaris "4R4& eritrodermi%a afe%ta a niCos + ad*ltos' Ea it*almente0 las lesiones tiene *n %olor salm,n a naran!aro!i.o' El -rado de des%ama%i,n es varia le0 #ero a ve%es esta es mar%ada0 %on es%amas de -ran tamaCo' En o%asiones el LT( #*ede tener *na a#arien%ia similar a la 4R4'

Eritrodermia 4araneo#lasi%a La eritrodermia #araneo#lasi%a a#are%e aso%iada #rin%i#almente %on neo#lasias linfo#roliferativas0 %omo otros ti#os de linfoma de %/l*las T0 a ex%e#%i,n del sndrome de Se.ar+' Se %ara%teri.a #or des%ama%i,n fina + eritema 1*e #*eden ir a%om#aCados de *na %olora%i,n marr,n'

Dermatosis Am#ollosas Entre las dermatosis am#ollosas0 el #/nfi-o foli$%eo es el 1*e mas fre%*ente se manifiesta %omo eritrodermia' Las formas eritrodermi%as del #/nfi-o #araneo#l$sti%o + del #enfi-oide am#olloso son raras'

I%tiosis La eritrodermia %a*sada #or al-*na de las i%tiosis hereditarias s*ele estar #resente desde el na%imiento o la la%tan%ia' 4or re-la -eneral0 la eritrodermia i%tiosiforme no am#olloso se manifiesta %omo *n e e0 %olodi,n "A9: de los %asos&' A los #o%os das del na%imiento0 a#are%e *na eritrodermia %on des%ama%i,n lan%a + fina'

Sndrome Estafilo%o%i%o de la 4iel Es%aldada

El sndrome estafilo%o%i%o de la #iel es%aldada a#are%e #rin%i#almente en niCos "H6 aCos& + se de e *na toxina exfoliativa %ir%*lante #rod*%ida #or Sts#h+lo%*%%*s a*re*s'

Sndrome de Omenn Sin,nimos= reti%*loendoendoteliosis familiar0 inm*nodefi%ien%ia %om inada + reti%*loendoteliosis %on eosinofilia' (onstit*+e *na forma a*tosomi%a re%esiva de la inm*nodefi%ien%ia %om inada -rave + se %ara%teri.a #or le*%o%itosis %on mar%ada esosinofilia0 *n %o%iente T<I elevado'

TRATAMIENTO
La eritrodermia #*ede s*#oner diversos ries-os m/di%os #ara el #a%iente0 1*e #*ede re1*erir hos#itali.a%i,n ' El tratamiento ini%ial %onsiste en la determina%i,n del estado n*tri%ional0 la %orre%%i,n de dese1*ili rios hdri%os + ele%trolti%os0 la #reven%i,n de la hi#otermia + el tratamiento de las infe%%iones se%*ndarias'

Los %orti%oides sist/mi%os #*eden ser ne%esarios en la eritrodermia idio#$ti%a + #or rea%%iones a f$rma%os' (on *na dosis ini%ial de >78m-<J-<da de #rednisona + *na dosis de mantenimiento de 906m-<J-<da0 o menos0 se %onsi-*e *na me!ora r$#ida +0 a men*do0 #ermanente de la eritrodermia'

El tratamiento t,#i%o %onsiste en venda!es h2medos a iertos + emolientes s*aves o #omadas de %orti%oides de #oten%ia a!a'

En re%i/n na%idos + en niCos0 el tratamiento del e1*ili rio hidroele%troliti%o #ara #revenir la deshidrata%i,n hi#ernatremi%a es %riti%o'