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Tumor de Willis

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GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA

GPC

Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría

Referencia rápida
Catálogo maestro de guias de práctica clínica: SSA-304-10

que se presenta entre el 5 al 10% de los tumores. dolor abdominal (28 Hematuria macroscópica (18%). Las manifestaciones clínicas que presentan los niños con Tumor de Wilms’ son: masa abdominal palpable (75%). sin embargo. El Tumor de Wilms se considera una neoplasia embrionaria. La presencia de anaplasia es un factor pronóstico. estromal y epitelial. así como síndromes de Beckwith-Wiedemann. reportándose alrededor de 500 casos anuales en EU. y rara vez aparece después de los 8 años. Simpson-Golabi-Behmel y Perlman. dolor abdominal (28%). La máxima incidencia ocurre entre dos y cuatro años de edad. hematuria microscópica (24%). así como la clasificación del tumor de acuerdo a grupos de riesgo. y fiebre (22%). Estas pueden estar relacionadas a tres mutaciones principales: Mutación del gen WT1 (11p13) que incluye WAGR. El gen WT2 (11p15) se asocia a hemihipertrofia.Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría CIE-10 COO-D48 II TUMORES (Neoplasias) CIE-10 C64 Tumor maligno del riñón. Ocurre en uno de cada 250 000 niños. excepto de la pelvis renal GPC Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría Catálogo maestro de guías de práctica clínica: SSA-304-10 DEFINICIÓN El tumor de Wilms (TW) es el cáncer renal más frecuente en pediatría. incluye quimioterapia. Las manifestaciones clínicas que presentan los niños con Tumor de Wilms: son masa abdominal (75%). trifásica ya que contiene elementos de distintas estirpes histológicas mostrando componentes blastemal. con una incidencia reportada de 1: 10000 Los reportes indican que el 80% ocurre antes de los 5 años con un pico máximo de incidencia entre los 3 a 4 años. con 80% de los casos presentándose antes de los cinco años. síndromes de Denys-Drash y Frasier. hematuria macroscópica (18%). La etiología del TW es desconocida en la mayoría de los casos. El tratamiento del TW depende del estadio de la enfermedad. El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo experto. Entre 1-3% de los pacientes tienen Wilms familiar (FWT1 en 17q21 y FWT2 en 19q13). cirugía y radioterapia (terapia multimodal). hematuria microscópica (24%). y fiebre (22%). MANIFESTACIONES CLÍNICAS Cada año son diagnosticados 500 niños en los Estados Unidos con tumor de Wilms. en 5% de los pacientes se identifica una mutación genética. hipertensión (26%). aniridia aislada.7% de los pacientes con anaplasia presentaron recaídas. 2 . en el NWTSG-1 el 66. y principalmente en niños mayores a 2 años de edad.

valor predictivo negativo. valor predictivo positivo. especificidad. QUIMIOTERAPIA: QUIMIOTERAPIA: El tumor de Wilms es un tumor quimio sensible por lo que se tendrá que considerar el beneficio de la quimioterapia neoadyuvante en pacientes en quienes la cirugía pudiera representar un riesgo para la función de órganos vecinos. Las indicaciones para dar quimioterapia preoperatoria son: 1. 3 . Tumor de Wilms bilateral. reducirán la morbilidad relacionada al tratamiento. Trombo tumoral en vena cava por arriba del nivel de las suprahepáticas. Los tumores con anaplasia están presentes en el 10% de pacientes con estadio V y tienen el mismo pronóstico adverso en enfermedad unilateral como bilateral. WT3.73. TRATAMIENTO El tratamiento del Tumor de Wilms incluye quimioterapia. De acuerdo a los reportes del protocolo SIOP-9 para histología estándar se puede dividir en grupos de bajo riesgo (aquellos con predominio epitelial y estromal) y de alto riesgo (tumores con predominio blastemal. tumores que al juicio del cirujano impliquen mayor morbilidad o mortalidad si son resecados antes de recibir quimioterapia. WT2. Se considera histología desfavorable (HDF) al tumor que tenga anaplasia difusa. Alteraciones y restricción ventilatoria severa por enfermedad metastásica pulmonar severa. 3. respectivamente.92. tumores que invaden órganos adyacentes cuya resección implica la resección de otra estructura a excepción de la glándula suprarrenal. 0. mixtos o con cambios predominantemente regresivos). Telerradiografía de tórax y/o TAC de tórax de preferencia con cortes ultra delgados (Lung care). Intervenciones que permitan reducir el estadio de la enfermedad para no utilizar radioterapia y/o quimioterapia más tóxica.Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría DIAGNOSTICO Los estudios de extensión incluyen: • Genéticos y moleculares: determinación de WT1. P53 • Histopatológicos: biopsia preoperatoria translumbar o estudio de la pieza quirúrgica en resecciones primarias. 2. 5. La TC permite establecer el diagnóstico de certeza en el 82% de los casos. 4.55. El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo con experiencia en tumores pediátricos. de la TC en el establecimiento del diagnóstico en enfermos con tumor de Wilms fue de 0. cirugía y radioterapia. Tomografía Computada (TC) abdominal con doble contraste.84. La sensibilidad. El resto se considera histología favorable (HF). 0. y 0. estudio histopatológico de los ganglios linfáticos regionales (de preferencia sin neoadyuvancia) • Gabinete: Ultrasonido abdominal. Si se administra quimioterapia preoperatoria el procedimiento quirúrgico no deberá diferirse más allá de la doceava semana del tratamiento. La quimioterapia preoperatoria altera las características histológicas en el tumor de Wilms.

Resecar todos los ganglios macroscópicamente anormales marcando su sitio anatómico.Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría TRATAMIENTO CIRUGÍA: En Estados Unidos. en caso de no haberlos revisar los ganglios aunque su aspecto sea normal. el National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) recomienda nefrectomía de entrada en estadios I y II. III y IV con histología desfavorable (HDF). irradiando lecho tumoral y cadenas ganglionares. la SIOP y el UKCCS recomiendan el uso de quimioterapia preoperatoria antes de realizar el salvamento de nefronas en tumores de Wilms bilaterales sincrónicos. El procedimiento quirúrgico adecuado para un paciente con TW unilateral es la nefrectomía radical. Es fundamental resecar todos los ganglios macroscópicamente anormales marcando su sitio anatómico. Se inspecciona la cavidad en busca de implantes peritoneales. con biopsia pre-tratamiento para los pacientes considerados no resecables al diagnóstico.8 Gy con protección a bazo y riñón contralateral. el estadio es un factor predictivo importante de la recurrencia tumoral. El muestreo ganglionar hiliar así como para-aórtico y para-caval ipsilateral es imprescindible. en caso de no haberlos revisar los ganglios aunque su aspecto sea normal. para sub-estadificar el tumor antes de la nefrectomía tardía. La dosis recomendada es de 10. tumores en pacientes monorenales y pacientes con enfermedad renal preexistente. Se debe evaluar el riñón contralateral en busca de enfermedad antes de realizar la nefrectomía. debiendo administrarse antes del 10 día postoperatorio. El manejo de estos pacientes debe ser en centros de alta especialidad que cuenten con personal e infraestructura suficiente e idónea. En Europa. excepto en los casos en los que el tumor se considere irresecable. RADIOTERAPIA: La radioterapia postoperatoria está indicada en contaminación peritoneal. Diversos factores han influido sobre la recurrencia local. El cirujano juega un rol muy importante en la resección completa del tumor y en evitar la ruptura tumoral con derramamiento y diseminación peritoneal. 4 . TUMOR DE WILMS BILATERAL La incidencia de tumor de Wilms bilateral (TWB) es de 5% de todos los niños con tumor de Wilms y se ha mantenido estable desde el reporte del WTSG de 1976. se determinan por el estadio del tumor y su histología. No debe utilizarse la lumbotomía como vía de abordaje. Los esquemas de la quimioterapia subsecuente así como la necesidad de radioterapia. estos incluyen el tipo histológico y la biología del tumor. la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) recomienda quimioterapia pre-operatoria (sin biopsia) en todos los tumores sugestivos de ser TW. La nefrectomía parcial es el procedimiento quirúrgico de elección para el salvamento de nefronas. Los protocolos del NWTS. Se recomienda el abordaje transperitoneal para evaluar adecuadamente la extensión tumoral extra-renal. invasión vascular y metástasis. irradiando todo el abdomen desde domos diafragmáticos hasta el agujero obturador entre las cabezas femorales Está indicada en Estadios III y IV con histología favorable (HF) y estadios II. No deben realizarse biopsias transoperatorias.

La resección quirúrgica de las metástasis pulmonares no mejora la supervivencia. pero la presencia de infiltración tumoral de la cava tiene un peor pronóstico por su posibilidad de tener márgenes quirúrgicos positivos y requerir reparación de esta estructura vascular. el trombo se extiende por encima de las venas suprahepáticas hasta la aurícula derecha o incluso el ventrículo derecho. La altura del trombo no influye en el pronóstico. su función es documentar la histología más que una estrategia terapéutica. En los casos con trombo tumoral que alcanza las venas suprahepáticas o hasta la aurícula. mientras que su extensión en la vena cava inferior ocurre en un 4-10% de los pacientes y en un 10. Se recomienda el abordaje en conjunto con cirujanos cardiovasculares 5 . está indicado el uso de circulación extracorpórea.Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría ENFERMEDAD METASTÁSICA Las lesiones pulmonares únicas demostradas por Tomografía computada no significan la presencia de tumor. por lo que la biopsia de las mismas es indispensable para su confirmación histopatológica para diferenciar entre un proceso benigno o maligno. parada cardiaca y exanguino transfusión junto con la cirugía de resección del tumor abdominal. En caso de persistir después de la quimioterapia pueden resecarse en la mayor parte de los casos de manera extraanatómica (cuñas o enucleaciones). hipotermia.25% de estos. La nefrectomía con trombectomía es el tratamiento de elección en los pacientes con tumor renal y trombo en cava. Que permita proporcionar el tratamiento idóneo. EXTENSIÓN EXTENSIÓN VASCULAR En el momento del diagnóstico podemos encontrar invasión de la vena renal en el 20-35% de los casos. Está indicada la quimioterapia preoperatoria en trombos tumorales en la vena cava por arriba del nivel de las venas hepáticas. Las metástasis hepáticas no deben ser resecadas inicialmente a menos de que sean pequeñas.

y las ocurridas 12 meses posterior al diagnóstico de lesiones en etapa I con Histología favorable. • La recaída exclusivamente pulmonar. Vincristina y Doxorrubicina. menor índice de recaída y complicaciones que cuando son manejados aisladamente en los segundos niveles de atención. pueden ser tratadas con Actinomicina D y Vincristina. recaída no confinada al pulmón.2%. • La recaída en pacientes con histología desfavorable en pacientes con tratamiento inicial con Actinomicina D. recurrencia temprana. de indica quimioterapia con ICE. CRITERIOS DE REFERENCIA La sobrevida de los niños con TW es de 90% con tumores localizados. y 37. IV y V son de 16. recaída abdominal después de radioterapia. y de 70% en aquellos con enfermedad metastásica. Cirugía de reintervención y radioterapia. especialmente si tienen factores de riesgo como: histología desfavorable. 6 . tratamiento previo con tres drogas.Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría RECURRENCIA DE LA ENFERMEDAD • El estadio del tumor es un factor pronóstico muy importante de la recurrencia tumoral. por lo que consideramos conveniente que el manejo inicial de estos pacientes se lleve a cabos en centros especializados de tercer nivel de atención.9% respectivamente • Los resultados al tratamiento para niños con TW recurrente son pobres. • Los niños en estadio II tienen un riesgo de recurrencia local 4 veces mayor si existe derramamiento del tumor durante el transoperatorio. en recaídas a sitios distintos a pulmón o recaídas en abdomen radiado. Los niños tratados inicialmente en los centros de concentración y especializados en el manejo pediátrico del tumor de Wilms tienen una sobrevida mayor. en lecho quirúrgico no radiado. • Las recurrencias en el lecho quirúrgico en niños en estadios III. 15%.

VIN. pelvis US doppler abdominal Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV Estadio V Histología favorable Anaplasia Biopsia translumbar con aguja Biopsia translumbar con aguja Biopsia translumbar con aguja NO BIOPSIA Nefrectomía radical. sin biopsia preoperatoria Confirmación diagnóstica Confirmación diagnóstica Confirmación diagnóstica Neoadyuvancia COG VCR/ADM/DOX VCR/ADM Neoadyuvancia VCR/ADM Neoadyuvancia VCR/ADM DOX Neoadyuvancia ACT-D. pelvis Radioterapia Flanco. DOX. pelvis VCR/ DOX/ CPP/ETP ADM/ VCR/DOX SEGUIMIENTO Radioterapia 10.Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría Algoritmo 1. abdomen. abdomen. abdomen. abdomen.8G Flanco ADM/VCR Cirugía de reintervención ADM/ VCR/DOX NO ADM/VCR ADM/ VCR/DOX ¿Respuesta a EM? SEGUIMIENTO SI SEGUIMIENTO 7 . pelvis ADM/VCR Anaplasia Radioterapia 10. Tratamiento por estadio clínico Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø TUMOR DE WILMS TC tórax. CPP Y ETO NEFRECTOMIA SALVADORA DE NEFRONAS SEGUIMIENTO Nefrectomía radical Nefrectomía radical SI ¿Tumor resIdual? NO ¿Histología favorable? SI NO ¿Histología favorable? SI NO Radioterapia Flanco.8G Flanco Anaplasia difusa Radioterapia Flanco.

flanco.Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría Algoritmo 2. Tratamiento de recurrencia del tumor de Wilms RECURRENCIA ABDOMINAL PULMONAR HEPÁTICA Ø Ø ESTADIO III Anaplasia difusa Derrame tumoral transoperatorio Biopsia SI ¿Histología favorable? NO ¿Actividad tumoral? Radioterapia. abdomen y pelvis Radioterapia. flanco. abdomen y pelvis SI Seleccionar esquema: SIOP COG NO Reintervención Resección Reintervención Resección Quimioterapia VCR/DOX/CCP/ ETOP Quimioterapia I C E Qimioterapia (SIOP) Doxorrubicina Qimioterapia (COG) SEGUIMIENTO Sobrevida total 71% TAMO Radioterapia pulmonar Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø SEGUIMIENTO Sobrevida total 42% Resección quirúrgica SEGUIMIENTO Sobrevida total Anaplasia 10% Histología favorable 48% 8 .

Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría 9 .

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