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Sndrome nefrtico agudo

Nieves Gallego Cobos

Definicin
El sndrome nefrtico agudo (SNA) consiste en la aparicin brusca de hematuria, proteinuria, oliguria, edemas y deterioro de la funcin renal de grado variable; la hipertensin arterial (HTA) es frecuente pero no constante (tabla I). La evolucin habitual es hacia la mejora, e incluso resolucin, en das o semanas. No obstante, hay casos en los cuales la insuficiencia renal adopta un curso rpidamente progresivo que lleva a la insuficiencia renal crnica establecida de modo definitivo e incluso a la insuficiencia renal terminal. Hoy en da hay muchos SNA subclnicos en los pases desarrollados, que se detectan en forma de microhematuria con/sin proteinuria y con o sin ligero aumento de peso durante el seguimiento de las infecciones estreptoccicas.

Clnica
Antes el cuadro inicial era dramtico: los enfermos llegaban muy edematosos, urmicos e hipertensos y frecuentemente con insuficiencia cardaca; muchos de ellos requeran dilisis. ste es el cuadro tpico que siempre hay que recordar, pero hoy los casos subclnicos son los ms habituales. La hematuria, habitualmente macroscpica y de color oscuro, es constante y mejora al aumentar la diuresis, momento en que se convierte en microscpica. Los cilindros hemticos son muy importantes si se encuentran porque son patognomnicos de afectacin glomerular. La proteinuria es de intensidad variable, pudiendo llegar a ser de cuanta nefrtica (ms de 40 mg/m2/h) e incluso causando descenso de las protenas sricas, que muchas veces estn ya bajas solamente por dilucin.

TABLA I. Definicin del sndrome nefrtico agudo Aparicin brusca de: Hematuria Proteinuria Oliguria Edemas Deterioro variable de la funcin renal Hipertensin arterial con frecuencia

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El edema es con frecuencia el motivo de consulta. Suele ser palpebral o facial por la maana y en las extremidades inferiores por la tarde, y puede aumentar hasta llegar a ser muy importante. Es consecuencia de la oliguria, con retencin de sodio, y tambin de la insuficiencia renal. Esta retencin hidrosalina es la responsable de la HTA que se ve con mucha frecuencia y que puede llegar a ser grave e incluso producir encefalopata hipertensiva. Hay un aumento del agua corporal total, fundamentalmente, del volumen intravascular. Tambin parece existir un incremento de las resistencias vasculares perifricas. La retencin de agua y sal, as como la HTA, pueden desembocar en insuficiencia cardaca, que responde a los diurticos y antihipertensivos y que no se debe tratar con digital. Con frecuencia se detecta anemia que suele ser solamente por dilucin. El SNA tpicamente se ve en nios entre 2 y 14 aos y habitualmente ocurre despus de una infeccin estreptoccica respiratoria o cutnea, aunque otros grmenes pueden causarlo. La descripcin original data de 1792, hecha por Plenciz, en una epidemia de escarlatina. Los casos no debidos a infeccin estreptoccica aparecen a menor edad, sobre todo si las lesiones son cutneas.

te la GN proliferativa endocapilar (GNPE), muchos de los estudios se refieren a stas y no al sndrome como tal. La incidencia de la GNPE ha disminuido en Europa y EE.UU. e incluso se ha llegado a decir que casi ha desaparecido en ciertas zonas de Francia. No obstante, ahora se observan ms casos que hace unos pocos aos, tal vez porque ya no se tratan todas las infecciones de vas respiratorias altas con antibiticos. Se supone que este descenso est relacionado con la mejora de las condiciones de vida y tal vez con el desarrollo de resistencias naturales al germen causante del SNA. En otras reas del mundo sigue siendo muy frecuente y hay muchos casos de mala evolucin. En esos lugares, aparte del estreptococo, la malaria es un factor importante y las infecciones cutneas juegan un gran papel. Hay casos espordicos y epidmicos y es ms frecuente en los varones El riesgo de padecer un SNA despus de tener una infeccin por estreptococo ha sido evaluado en un 15%, hace ms de 30 aos en el Reino Unido, pero deba ser ms alto si se considerasen los casos subclnicos. En Memphis (EE.UU.) el nmero de ingresos por SNA era de 31 por ao entre 1961 y 1970 y de 10 entre 1979 y 1988. Sin duda hoy en da ser muy inferior.

Epidemiologa
El SNA antes era muy comn en nuestro pas y otros anlogos, pero hoy en da es raro. Sin embargo, en otros pases menos desarrollados y con otras caractersticas raciales sigue siendo frecuente. Como su sustrato histolgico son las glomerulonefritis (GN) agudas y ms concretamen-

Etiologa
En la mayora de los casos una infeccin estreptoccica es la responsable de este sndrome. No obstante hay otras bacterias, virus y parsitos que lo pueden causar (tabla II). El estreptococo A betahemoltico (EAbH) tiene dos protenas antignicas, la M y la T, que estn en la pared celular y se utilizan para clasificarlo. Hay ms de 80 tipos, pero pocos

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Nefrologa/Urologa

TABLA II. Grmenes que pueden producir un sndrome nefrtico agudo Bacterias Estreptococo betahemoltico Estafilococo Neumococo Salmonella Brucela Virus Hepatitis B Epstein-Barr Varicela Citomegalovirus Rubeola Parsitos Malaria Toxoplasma Ricketsia Hongos

causan nefropata. Los tipos M6 y M12 se consideran productores de nefritis y se encuentran con frecuencia en las infecciones farngeas. En biopsias renales se ha encontrado una proteinasa catinica estreptoccica que tiene eptopos comunes con la membrana basal glomerular. Los antgenos catinicos traspasan la membrana basal, que es aninica, y se depositan en la vertiente subepitelial de la misma. No obstante, los intentos de producir GN con componentes estreptoccicos han solido fallar. La fiebre reumtica tambin es producida por EAbH, pero no suele asociarse con SNA. La autoinmunidad puede tener un papel en la gnesis de esta GN, por medio de complejos antgeno-anticuerpo autlogos. Tambin intervienen en la patognesis de la enfermedad mecanismos de la inmunidad celular y el sistema del complemento.

cin de clulas principalmente endoteliales, aunque puede coexistir proliferacin mesangial. Las membranas basales son normales, pero se ven, en el lado subepitelial, debajo de los podocitos, unos depsitos en forma de pequeas jorobas que, en la literatura, se llaman "humps", y que en la inmunofluorescencia se tien con C3. En las luces de los capilares glomerulares se ven leucocitos polimorfonucleares y la luz de estos capilares est disminuida. En ocasiones puede verse proliferacin de las clulas epiteliales que revisten la cara parietal de la cpsula de Bowman. Habitualmente slo son una o dos capas de clulas, pero a veces son ms y forman semilunas. Este dato histolgico es de mal pronstico en cuanto a la recuperacin de la funcin renal, sobre todo si estas semilunas son circulares y estn esclerosadas. Habitualmente se infravaloran las lesiones tubulointersticiales, que consisten en un infiltrado celular y edema. Se ha dicho que la magnitud de estas lesiones se relaciona bien con los niveles de creatinina en sangre. Por inmunofluorescencia se ven depsitos granulares de C3, IgG y C1q en el mesangio y en la pared vascular. Cuando hay semilunas, en ellas se ve fibrina.

Histologa
En la mayor parte de los casos, la lesin histolgica es una GNPE. Los riones estn aumentados de tamao. Los glomrulos tienen hipercelularidad, debida a la prolifera-

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La inmunofluorescencia es fundamental para diferenciar la GNPE de la nefropata IgA, bien en su forma de enfermedad de Berger o en la de prpura de Schnlien-Henoch. En stas, el depsito de IgA es predominante. Se ha discutido mucho si estas lesiones pueden evolucionar hacia otro tipo de GN, como la membranoproliferativa, o si bien ciertas GN membranoproliferatinas, que lo son desde el principio, pueden confundirse con las GNPE. Como ya se ha dicho, no siempre la lesin histolgica de base es sta, sino que hay que considerar otras posibilidades (tabla III).

tis es infrecuente en el SNA y bastante habitual en el SN. El antecedente de una infeccin de las conocidas como posibles causantes del SNA y de un intervalo libre entre la infeccin y la aparicin del cuadro clnico es importante. En raras ocasiones, en la infancia la lesin glomerular subyacente no es una GNPE. Hay episodios sin intervalo libre, como ocurre en la GN IgA o enfermedad de Berger, y en el caso de que la patologa renal responsable del SNA sea secundaria a una enfermedad sistmica, puede haber sntomas de la misma (ver tabla IV). El descenso del C3 se ve en el 90% de las GNPE postinfecciosas, disminucin que se recupera o mejora en 4 semanas. Este dato es de gran ayuda en casos de duda y para filiar la histologa de base. La persistencia de microhematuria durante meses no invalida el diagnstico, si no dura ms de un ao. Por el contrario, la proteinuria desaparece antes. En primer lugar, si es nefrtica disminuye pronto, desde luego antes de un mes, y debe ser inferior a 4 mg/m2/h a los 6 meses.

Diagnstico
La presencia de los componentes del SNA, en ausencia de datos de enfermedad sistmica y en relacin con una infeccin previa de las conocidas como posibles causantes del mismo, hace fcil su diagnstico. A veces se plantea la diferenciacin entre el SNA y el sndrome nefrtico (SN). Habitualmente, el SN infantil no cursa con hematuria ni HTA. La presencia de cardiomegalia o simplemente de una silueta cardaca mayor de la que el nio suele tener apunta hacia SNA. La asci-

TABLA III. Lesiones histolgicas renales del sndrome nefrtico agudo GN proliferativa endocapilar Postestreptoccica Debida a otra causa Asociada a proliferacin extracapilar Nefropata IgA GN membranoproliferativa GN en el seno de sepsis (endocarditis, nefritis de las derivaciones ventriculoatriales) Enfermedades sistmicas (LED, vasculitis)

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TABLA IV. Diagnstico diferencial entre el sndrome nefrtico agudo (SNA) y el sndrome nefrtico (SN) SNA Intervalo libre infeccin-sndrome Hematuria Hipertensin arterial (HTA) Cardiomegalia Insuficiencia cardaca Necesidad de dilisis Ascitis S Siempre Frecuente Frecuente Puede Puede Rara SN No Rara No No No No Frecuente

Tratamiento
Debe de ir encaminado a prevenir y tratar las consecuencias negativas de la retencin hidrosalina y otras alteraciones electrolticas, derivadas en parte de la insuficiencia renal. La restriccin de agua y sal es suficiente a veces, pero es frecuente que se requiera el empleo de diurticos, fundamentalmente de asa de Henle. La hipertensin se debe controlar. Habitualmente responde a los diurticos pero, en ocasiones, se requieren antihipertensivos (antagonistas del calcio o, con cautela por la posible hiperpotasemia, inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina I).

Con las medidas previas se puede prevenir y tratar la insuficiencia cardaca, pero con alguna frecuencia, si hay insuficiencia renal importante, hay que dializar al nio. La alteracin electroltica ms grave es la hiperpotasemia, que responde a las terapias previas, as como a otras ms especficas como la disminucin de aportes de K, la administracin de resinas de intercambio y, en las fases agudas, el aporte de Ca i.v., bicarbonato sdico, glucosa e insulina. Indudablemente, la dilisis tambin resuelve este problema (tabla V).

TABLA V. Tratamiento del sndrome nefrtico agudo Disminuir ingesta de agua, Na y K Diurticos Antihipertensivos Resinas de intercambio Dilisis

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Indicaciones de biopsia renal

La biopsia renal (BR) slo est indicada cuando los datos clnicos no apoyan que la lesin subyacente sea una GNPE. Esto ocurre porque la finalidad de la BR es establecer un diagnstico, indicar un tratamiento y sentar un pronstico. Como las correlaciones clinicoanatmicas son buenas en la infancia, se sabe que los nios suelen tener una GNPE si tienen un SNA, con una enfermedad infecciosa previa, un perodo de latencia entre la infeccin y la aparicin del SNA (unas 2

semanas en el caso de la faringitis y de 3 a 4 en las piodermitis), una evolucin a la mejora y resolucin del cuadro en plazo breve, as como la ausencia de recadas despus de la remisin del SNA. Si estos requisitos no se cumplen y/o el nio padece sntomas de una enfermedad sistmica, la BR est indicada porque la lesin renal de base puede ser diferente. La evolucin de los valores de C3 y la no mejora o normalizacin en 4 semanas tambin apoyan la necesidad de la BR (tabla VI).

TABLA VI. Indicaciones de biopsia renal en el sndrome nefrtico agudo Signos de enfermedad sistmica Ausencia de intervalo libre infeccin-sndrome Anuria prolongada (ms de 5 das) Deterioro progresivo de la funcin renal sin comienzo anrico Insuficiencia renal al mes No mejora del C3 en 4 semanas Reaparicin del sndrome o slo de la hematuria macroscpica cuando ha mejorado o curado Sndrome nefrtico a los 20 das Proteinuria a los 6 meses Persistencia de las alteraciones del sedimento al ao de evolucin

Bibliografa
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