ESCLEROSIS SISTEMICA

Freddy Altamirano C. Kate Vasquez L Pal Lpez P. Stalin Muoz C. Geovanny Patio

DEFINICIN:
Es una enfermedad de causa desconocida caracterizada por una fibrosis sistmica de piel , vasos y rganos viscerales. Su caracterstica esencial es el depsito

excesivo de colgeno y otras protenas de la MEC en la piel y dems rganos

ETIOLOGA:
La etiologa de la ES, no se conoce todava, pero en ella intervienen mecanismos inmunolgicos, lesiones vasculares y la activacin de fibroblastos.

Se han formulado dos hiptesis con respecto a su patogenia: hiptesis

vascular e hiptesis inmunitaria.

HIPTESIS INMUNITARIA:
-Activacin

anormal del sist.inmune.

-Cel.T en respuesta a un antgeno se acumulan en la piel y liberan citocinas que reclutan a cel. inflamatorias como mastocitos y macrofagos.

-Estas cel. liberan mediadores que estimulan

crecimiento fibroblastos sntesis de colgeno.

favorecen

la

HIPTESIS VASCULAR :

Se han propuesto diversos mecanismos para explicar la lesin endotelial; entre ellos la existencia de autoanticuerpos antiendotelio circulantes, tambin se ha detectado un factor citotxico endotelial en el suero de algunos pacientes.

CLASIFICACIN DE LA ES.
Esclerodermia difusa: -Amplia afectacin de la piel, con rpida progresin y afectacin visceral precoz -Estos pacientes presentan comunmente fibrosis pulmonar y Enf. vasculares perifericas. -Presencia de anticuerpos antinucleares(ANA)

CLASIFICACIN DE LA ES.
Esclerodermia localizada: -Afectacin cutnea relativamente limitada, a menudo confinada a los dedos, antebrazos , cara y cuello. -Afectacin visceral ms tarda, por lo que su evolucin clnica es ms benigna.

SIGNOS:
Dedos duros, rgidos y brillantes Palidez y cianosis de extremidades. Alteraciones de la piel (lesiones) Afectacin visceral: -esofagitis -insuficiencia renal -arritmias -disnea

SNTOMAS:

RGANOS COMPROMETIDOS:
Piel (engrosamiento de la dermis y tej.subcutneo) Aparato digestivo Afectacin pulmonar(fibrosis progresiva del insterticio pulmonar) Afectacin renal(anomalas vasculares)
La afectacin de diversos rganos y tejidos se debe a una fibrosis de los vasos que desencadena un estado de isquemia crnica

TRATAMIENTO:
D -penicilina: disminuye engrosamiento cutneo Administracin de aspirina: bloquea la formacin de tromboxano (vasoconstrictor y agregante plaquetario) Glucocorticoides: reducir inflamacin Los pacientes deben llevar guantes y calcetines Antihipertensivos

PRONSTICO:
El curso es variable e impredecible. Es malo, si hay afectaciones renales o pulmonares tempranas. En los pacientes con sndrome CREST la enfermedad puede permanecer limitada.