ANEMIA HEMOLTICA POR DEFICIENCIA DE G6PD

La glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) interviene en la primera reaccin de la ruta de las pentosas, catalizando la conversin de glucosa 6fosfato (G6P) proveniente de la gluclisis anaerobia en 6-fosfogluconato (6PG) y obteniendo NADPH a partir de la nicotinamida adenina di nucletido fosfato (NADP). Esta va es la principal fuente de obtencin de la forma reducida del NADP en los eritrocitos humanos; en esta por cada mol de glucosa que se metaboliza se producen 2 mol de NADPH.

 La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es un desorden hereditario ligado al cromosoma X, en el cual la disminucin de la actividad de la enzima da por resultado una anemia hemoltica.

 Las reacciones ms importantes que se relacionan con la oxidacin de NADPH son las que se relacionan con el glutatin. Los eritrocitos contienen concentraciones relativamente altas de glutatin reducido Que sintetizan los eritrocitos maduros, el cual protege a los eritrocitos de lesiones provocadas por agentes oxidantes

 la deficiencia de G6PD produce un fallo en el metabolismo del GSH (glutation reducido)y el resultado de esto es la hemlisis. Como un elevado nmero de variantes deficientes de G6PD no se asocian a hemlisis crnicas, se puede inferir que una pequea cantidad de actividad residual es suficiente para los requerimientos del eritrocito.