Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide

Fabio A. Espejo DA-4638

 Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide
Introducción

1 Desorden Clonico

2 Neoplasia de las células madres

✓ 3 Desorden mieloproliferativo crónico

1 Anemia

2 Fibrosis Medular

3 Hematopoyesis Extramedular

4 Leucoeritroblastosis

Esta imagen demuestra la presencia de glóbulos

5 Dacriocitos
rojos de la lágrima (Dacriocitos) y un cuadro
leucoeritroblastosis con la presencia de precursores
6 Hepatoesplenomegalia nucleados y de células mieloides no maduras.
Fisiopatología

TGF-β PDGF

IL-1 EGF

Fibroblastos y
bFGF proliferación
extramedular
de la matriz
Frecuencia
La MMM no es una enfermedad muy común.

USA Internacional

1 Incremento anual de un 0.5-1.5 casos por No hay ningunos datos internacionales

22
cada 100.000 habitantes. para la MMM.

Raza Judíos Askenazi

Sexo Hombre & mujer

Edad 50 anos
Caracteristicas clinicas
Anemia
Síntomas presentes
11 Fatiga, cefalea, debilidad, disnea,
palpitaciones.

Esplenomegalia
Disconformidad en el cuadrante
2 superior izquierdo o dolor en hombro
izquierdo.

Estado hipermetabolico
25% de los pacientes son asintomaticos, el
Perdida de peso, sudoración
nocturna y fiebre leve
diagnóstico es hecho por el resultado de una
3 esplenomegalia o un conteo de las células
rojas.
Hemorragias
25% def. Plaquetaria y factor V
2 adquirido, CID, Varices
esofagicas y ulceras pepticas.

Hematopoyesis Extramedular
Puede causar síntomas
4 dependiendo del órgano.
Ascitis, hematuria, derrames
Hipertencion portal

Resultado del creciente flujo

5 espleno-portal.
 Examen físico

Esplenomegalia 90% de los pctes, y con masa palpable 35%

✓ 1

✓ 2 Hepatomegalia 60-70%

✓ 3 Palidez 60%

✓ 4 Otros Hallazgos:

• Equimosis 20%

• Linfadenitos 10-20%

• Hipertensión portal 10-20%

• Gota 6%
Citogenética

• Cromosoma philadelphia no
esta presente.

• Perdida parcial o completa

del cromosoma del grupo C.

• Cromosomas 5 y 7
Estudios de laboratorios

Estudios de Estudios Biopsia

Anemia Citogenéticos
Imágenes Medular

Anormalidades Hipercelularidad
CBC cromosómicas con
MRI megacariocitos
40% crecientes

Celularidad
Morfología Trisomía parcial hematopoyética
TAC/Ultra sonido desigual

Fibrosis reticular
Bone marrow biopsy from a patient with agnogenic myeloid Reticulin stain on a bone marrow biopsy from a patient with
metaplasia. This image shows extensive fibrosis. agnogenic myeloid metaplasia. This image shows extensive
fibrosis
Diagnóstico diferencial

Leucemia de células pilosas.

Leucemia mielocítica crónica

Histoplasmosis

Síndrome mielodisplasico

Policitemia vera

Trombocitosis esencial

Tuberculosis
Terapia
Anemia y trombocitopenia severa requieren de transfusion.
Quimioterapia

11 Terapia citoreductora para el control de los leucocitos, trombocitos y/o organomegalia.

• Agente hydroxyurea
• Otros agentes: interferon, cladribine, busulfran.

Radioterapia

Se utiliza para disminuir los síntomas de hematopoyesis extramedular.

2

Andrógenos y corticoesteroides

Se utiliza para , mejorar los síntomas de la anemia severa y disminuir los requisitos de transfusión.
3

Esplenectomía

Esta reservado para pacientes con un indicador de (1) dolor intenso del bazo (2) requerimiento
4 excesivo de transfusion (3) severa trombocitopenia (4) hipertensión portal

Cirugía vascular con desviación del sistema portal

5
Complicaciones

• Hipertensión portal
• Infarto esplénico
• Osteosclerosis
• Enfermedad de la gota
• Infecciones

Pronóstico
• 3.5 – 5.5 Años
• Menos del 20% no viven 10 años
• Causa de muertes: Infecciones. Hemorragias, fallo cardiaco, mortalidad postesplenica y ocacionalmente un
desarrollo de un mielosarcoma.
Gracias!