Sndrome hipereosinofilico

Francis Toribio DA6739

Sndrome Hipereosinofilo


Es poco frecuente, se caracteriza por la existencia de eosinofilia en sangre perifrica y M.O, junto con alteraciones funcionales en diferentes rganos causados por la infiltracin eosinofilica con liberacion de sustancias y proteinas eosinofilas muy nocivas.

Manifestaciones clinicas


Se observa afeccin cardiaca en un 90% de los casos. La lesin primaria es endocardica, con formacin de trombos que pueden causar disfuncion valvular o embolismo sistemico y fibrosis responsables de una endomiocardiopatia restrictiva.

      

El 50% polineuritis sensitiva Tos Disnea Broncoespasmo Nodulos/papulas pruriginosos y eritematosos Urticaria Angiedema

Diagnostico
 Eosinofilia

persistente igual o mayor 1500 eosinofilos X mm3 durante un mnimo de 6 meses o fallecimiento antes de este periodo con signos y sntomas de SH, ausencia de causa justificable de eosinofilia ni de disfuncin orgnica.

Los eosinofilos no muestran dismorfias valorables ni anomalias citoquimicas, y puede existir algun grado de blastositosis (inferior a un 10 %)

Pruebas de laboratorio
  

Examen de sangre Biopsia de medula osea Ecocardiograma

Diagnostico diferencial
 Sindrome

loffler u otras eosinofilias pulmonares.  Parasitosis  alergias.  Sindrome de churg-strauss churg Sindromes linfoproliferativos T,etc

Tratamiento


Se inicia con prednisona a dosis de 1 mg/kg/diay se reduce la dosis si se logra respuesta. Hidroxiuria a dosis de 0.5 g diario o incluso dosis mas altas, hasta mantener un recuento de leucocitos inferior a 1000 eosinofilo x mm3.

Pronostico
 Desfavorable