TUMORES NEURONALES

TUMORES DE CELULAS GANGLIONARES

Varios tumores del SNC, poseen un aspecto maduro en cuanto a su composicin celular; (clulas ganglionares). Estas pueden constituir la poblacin, neoplasica de la lesin y se denomina (gangliocitoma). En una frecuencia elevada, estas neo-plasias se pueden combinar con un componente glial (ganglioglioma).

MORFOLOGIA
Los ganglicitomas son masas bien definidas, con calcificaciones + quistes pequeos. Microscopia: las clulas ganglionares neoplasicas; se disponen como acumul de clulas separadas por un estroma relativamente celular. Se agrupan de forma irregular. Poseen formas binucleadas.

OTROS TUMORES, CON COMPONENTE GLIAL Y NEURONAL.

Tumor Neuro-Epitelial disembrioplastico (TND) Es un tumor bien definido, de bajo grado de malignidad Generalmente se origina en la infancia; y se manifiesta con episodios de convulsiones. Localizacin: frecuentemente en lbulo temporal superior. (las localizaciones por fuera del hemisferio; son extremadamente raras)

MORFOLOGIA
Tumor mixto (de componentes glial + neuronal) Clulas pequeas, redondas con rasgos de neuronas que se disponen en columnas.

NEURO BLASTOMA CEREBRAL

Es una neoplasia muy rara; se origina generalmente en nios Los neuroblastomas se presentan en la primera dcada de la vida, generalmente antes de los 5 aos, aunque se pueden hallar en adultos jvenes. Son tumores grandes, son frecuentes las calcificaciones y quistes. En la TC sin contraste pueden aparecer como masas hiperdensas Es una neoplasia muy infiltrante.

MORFOLOGIA
Macroscpicamente: son tumores bien delimitados, grises y qusticos, a veces pueden tener hemorragias y necrosis. Microscpicamente: son tumores de clulas pequeas con diferenciacin neuroblstica, que posee unas caractersticas: Citoplasma abundante, ncleos y nucleolos prominentes.

PATOGENIA
Se ha estudiado un gran nmero de variables biolgicas en los nios que tienen este tumor. el nmero de cromosoma en la clula tumoral, posteriormente la amplificacin del oncogn MYCN con tejido tumoral, nos permite apreciar un desbalance en la prdida de heterozigocidad del 11q y la prdida de heterozigocidad en el cromosoma 1p.

COMPLICACIONES
Diseminacin (metstasis) del tumor Dao o prdida de la funcin del rgano u rganos involucrados. insuficiencia renal Insuficiencia heptica prdida de las clulas sanguneas producidas por la mdula sea Disminucin de la resistencia a infecciones otras insuficiencias de sistemas de rganos.

NEUROBLATOMA

MEDULOBLASTOMA
Frecuencia relativa: alrededor del 5% de los tumores primarios. Edad: es el tumor primario ms frecuente en la primera dcada y constituye cerca del 20% de los tumores primarios en las dos primeras dcadas de la vida. Sexo: predomina en hombres en razn de 3:1. Localizacin: tumor cerebeloso, por tanto siempre infratentorial, la mayor parte de las veces es de la lnea media, originado en el vermis inferior. Microscopa: tumor infiltrante, de aspecto encefaloideo, que invade el cuarto ventrculo. Microscopa: tumor altamente celular, hecho de clulas pequeas, de escaso citoplasma y ncleo hipercromtico, generalmente con abundantes mitosis. Microarquitectura: pseudorroseta

CARACTERISTICAS
Algunos tumores de origen neuro-ectodermico; expresan poco o ningn marcador fenotpico de clula madura. Por esta razn se denominan diferenciados o embrionarios; y el meduloblastoma tiene caractersticas de clulas primitivas e indiferenciadas. Es una neoplasia con actividad infiltrativa. (que generalmente se esparce por el LCR; a cualquier sitio del SNC).

Meduloblastoma. Ntense las mltiples pseudorosetas.

COMPLICACIONES
Metstasis (con afectacin posterior de los rganos involucrados) Hidrocefalia (debido a que el meduloblastoma puede ocluir, el flujo del LCR)

TUMOR TERATOIDEO/RABDOIDE ATIPICO

Tumor que generalmente se manifiesta en nios Recientemente conocido Posee un alto grado de malignidad Localizacin: hemisferios cerebrales, cerebelo

CARACTERISTICAS
Tiene un componente histolgico de clulas rabdoides; (que se parece al rabdomiosarcoma); es la caracterstica definitoria de la lesin.

MORFOLOGIA
Macroscpicas: Suelen ser grandes, de consistencia blanda y con una extensin a lo largo del cerebro. Microscpica: citoplasma eosinofilico; bordes celulares bien definidos y ncleos de localizacin excntrica.

Tincin hematoxilina- eosina del tejido tumoral. Se informa tumor teratoide/ rabdoide atpico. Destaca alta densidad celular y elevada malignidad histolgica, con numerosas mitosis y aspecto fasciculado

PATOGENIA
Los estudios citogenticas inciales demostraron una asociacin entre el tumor teratoide/rabdoide atpico y la monosoma 22 o delaciones de la banda 22q11.2 Posteriormente se ha identificado un gen supresor de tumores como candidato: el gen INI1, ubicado en el cromosoma 22