Zollinger Ellison

Alea Fernanda Ros Medrano

Gastrinoma. !
O Derivado de las clulas madre

pluripotenciales de origen endodrmico. Conocido como clulas neuroendocrinas, surgen principalmente en el pncreas, as como el intestino delgado O Afinidad por sales de cromo y plata, que son marcadores tiles para la histopatlogo

Hipergastrin emia

ZEs

Secrecin acida permanente

Ulcera pptica rebelde a tx

estimulacin de clulas parietales secrecin de cido gstrico aumentado notablemente

aumento de la masa de las clulas

La hipergastrinemia

La produccin de cido gstrico mayor

lcera pptica

esofagitis

diarrea

O Segundos tumores pancreticos + frec.

(insulinoma). O 0.5 de cada milln de habitantes. O Causan 0.1% de ulceras ppticas.

Duodeno

Pncreas

estomago, ovario, hgado

ganglios linfticos, pulmn y corazn

Pequeos Crecimiento lento Pocas met`s

O Triangulo hipottico

80 % de ellos

de gastrinoma

Arriba // con confluencia de los conductos biliares

Gastroduodenal la esplnica la mesentrica

Medial // la unin del cuello y cuerpo del pncreas

Por abajo // la unin de la 2da y 3era porcin del duodeno

Gastrinomas

adenomas

Carcinomas

invasin vascular o linftica

o la diseminacin metastasica ganglionar o a otros rganos

Cuadro clnico. !

La diarrea

puede ser tambin una caracterstica destacada de ZES por la alta tasa de secrecin de cido gstrico, resultando en un volumen de carga que no puede ser completamente reabsorbido por el intestino delgado y colon Secrecin pancretica de bicarbonato
se inactiva por el volumen de carga cida, sin emulsificacin de la grasa La acidez y la prdida de peso fueron reportados por 44 y 17 por ciento de los pacientes, respectivamente, y la presentacin inicial se realiz con hemorragia digestiva en un 25 %

Dolor epigstrico

Diarrea

Melenas

Vmitos

Prdida de peso

Diagnostico

Estudios de la secrecin cida gstrica

Prueba de estimulacin con secretina La concentracin de gastrina srica en ayunas (lmite superior de lo normal para la gastrina srica es de 110 pg / ml)

Ulcus peptico refractario al tratamiento

Ulcus multiples, gigantes y/o de localizacion distal a bulbo Duodenal

Ulcus negativo para H. pylori2 (en ausencia de tratamiento antisecretor previo)

Recidiva ulcerosa tras tratamiento quirurgico

Ulcus peptico con las siguientes manifestacio nes asociadas

Diarrea secretora

Esteatorrea

Diarrea de mas de 4 semanas de evolucion

Sindrome constitucional Manifestaciones extraintestinales sugerentes de malabsorcion

Enfermedad esofagica rebelde a tratamiento y/o enfermedad de larga evolucion

Prueba de estimulacin con secretina.

Niveles de gastrina en ayunas.

Secrecin Basal de cido gstrico. es menor de 10 mEq / hora, mientras que en el sndrome de ZollingerEllison es por lo general myor de 15 mEq / hora.

Cromogranina A: Marcador comn de los tumores endocrinos

Determinacion de la secrecion basal acida gastrica

Paciente sin cirugia gastrica previa: sospecha de SZE si BAO >15 mEq/h, descartandose si BAO < 10 mEq/h. Si BAO > 10 mEq/h, pensar en hipersecrecion acida idiopatica Paciente con cirugia gastrica previa: se sospecha SZE si BAO > 5 mEq/h, y se descarta si BAO < 5 mEq/h Determinacion de la gastrinemia en ayunas Existe hipergastrinemia si gastrinemia basal > 100 pg/ml Descartar otras causas de hipergastrinemia (tabla II) Prueba positiva de estimulacion con secretina Incremento superior a 200 pg/ml sobre la gastrinemia basal en los 5 min siguientes al inicio de la administracion intravenosa de secretina

Anomalias en el transito intestinal sugerentes de SZE

Hipertrofia de pliegues gstricos, duodenales y/o yeyunales

Floculacion del medio de contraste Ulceras grandes y/o multiples en estomago o bulbo duodenal

ulcus solitario de localizacin distal a segunda porcin duodenal

Confirmar la existencia de lesiones objetivadas en estudio baritado y su extensin

Detectar la presencia de esofagitis Diagnosticar otras posibles causas de hipergastrinemia

ENDOSCOPIA

Determinar la presencia o ausencia de H. pylori

Tcnica diagnosticas SZE

Estudios no invasivos

Ecografa TAC Resonancia magntica Gammagrafa con InOCTREOTIDO

Estudios invasivos Exploraciones preoperatorias Ecografa endoscpica Arteriografa selectiva Arteriografa con estimulo con secretina Cateterismo percutneo transhepatico de la vena porta Exploraciones intraoperatorias Palpacin duodenal Ecografa intraoperatoria Endoscopia intraoperatoria Duodenotomia

Anemia perniciosa

Carcinoma gstrico

Gastritis crnica atrfica sin anemia perniciosa

Vagotoma supraselectiva o troncular

Insuficiencia renal crnica

Sndrome del antro retenido

Reseccin masiva de intestino delgado

Enfermedades autoinmunes

Hiperplasia/hipertrofia de clulas G antrales

Feocromocitoma

Pronostico
Indicadores de pronostico favorable
Enfermedad tumoral localizada (no metastasica) Niveles preoperatorios de gastrina srica en ayunas < 700 pg/ml No localizacin del tumor durante la laparotoma

Indicadores de mal pronostico Datos de significacin pronostica no establecida

Enfermedad tumoral metastasica Gastrina srica preoperatoria en ayunas > 700 pg/ml Sindrome de Zollinger-Ellison esporadico

Sndrome de Zollinger-Ellison asociado a MEN-I Localizacin del tumor primario Presencia de adenopatas regionales

Tratamiento

Hipersecrecin cida
IBP anlogo de la SMS (octretido)

Gastrectoma total

Paratiroidectoma
Subtotal Total con autotrasplante antebraquial

Vagotoma supraselectiva

Gastrinoma
Duodenal

Reseccin local + linfadenectoma

Pancretico

Enucleacin Duodenopancreatectoma ceflica (Whipple) Pancreatectoma distal Ciruga citorreductora local

Metstasis

Ciruga citorreductora Tratamiento citosttico: estreptozotocina + doxorrubicina 5-FU; VP-16 + CDDP (tumores anaplsicos)

Anlogos de la SMS Quimioembolizacin arterial Trasplante heptico