UNIVERSIDAD NACIONAL

DEL CENTRO DEL PERÚ

FACULTAD DE CIENCIAS AGRARIAS

Tema:
LA MITOCONDRIA
Y RESPIRACIÓN CELULAR
LAS MITOCONDRIAS
LAS MITOCONDRIAS
 LAS MITOCONDRIAS
 Las mitocondrias son orgánulos celulares
encargados de suministrar la mayor parte de la
energía necesaria para la actividad celular
(respiración celular). Actúan, por lo tanto, como
centrales energéticas de la célula y sintetizan
Adenosín Trifosfato (ATP) a expensas de los
carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos
y aminoácidos).
 Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le
denomina condrioma celular.
ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN

MEMBRAN
A INTERNA
ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN
1. MEMBRANA EXTERNA
Es una bicapa lipídica exterior permeable a
iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es
debido a que contiene proteínas que forman
poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico
dependiente de voltaje), que permiten el paso de
grandes moléculas de hasta 5.000 dalton y un
diámetro aproximado de 20 Å. La membrana
externa realiza relativamente pocas funciones
enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60
y un 70% de proteínas.
ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN
2. MEMBRANA INTERNA
La membrana interna contiene más proteínas, carece de
poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos
enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que
están implicados en la translocación de moléculas. Esta
membrana forma invaginaciones o pliegues llamados crestas
mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el
asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los
eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados
perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos
protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición
de la membrana interna hay una gran abundancia de
proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este
orgánulo.
ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN
2. MEMBRANA INTERNA
a) La cadena de transporte de electrones, compuesta por
cuatro complejos enzimáticos fijos y dos
transportadores de electrones móviles:
– Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina
mononucleótido (FMN).
– Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden
electrones al coenzima Q o ubiquinona.
– Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al
citocromo c.
– Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2
para producir dos moléculas de agua.
b) Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que
cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN
2. MEMBRANA INTERNA
c) Proteínas transportadoras que permiten el paso de
iones y moléculas a su través, como ácidos grasos,
ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden
destacarse:
– Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de
transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico
formado durante las reacciones que consumen energía y,
paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién
sintetizado durante la fosforilación oxidativa.
– Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con
un hidrón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar
el ADP durante la fosforilación oxidativa.
ESPACIO INTERMEMBRANOSO
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio
intermembranoso que está compuesto de un líquido
similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de
protones como resultado del bombeo de los mismos por
los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él
se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la
adenilato kinasa o la creatina quinasa. También se localiza
la carnitina, una molécula implicada en el transporte de
ácidos grasos desde el citosol hasta la matriz
mitocondrial, donde serán oxidados (beta-oxidación).
MATRIZ MITOCONDRIAL
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos
moléculas que el citosol, aunque contiene iones,
metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy
parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en
vegetales), llamados mitorribosomas, que realizan la
síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene
ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que
tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz
mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de
los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se
localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos
hemo.
 FUNCIÓN MITOCONDRIA
La principal función de las mitocondrias es la
oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-
oxidación de ácidos grasos) y la obtención de
ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es
dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria
supone un porcentaje muy alto del ATP
sintetizado por la célula. También sirve de
almacén de sustancias como iones, agua y
algunas partículas como restos de virus y
proteínas.
FUNCIÓN MITOCONDRIA
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
Se han descrito más de 150 enfermedades
mitocondriales, como la enfermedad de
Luft o la neuropatía óptica hereditaria de
Leber. Tanto las mutaciones del ADN
mitocondrial, como del ADN nuclear dan
lugar a enfermedades genéticas
mitocondriales, que originan un mal
funcionamiento de procesos que se
desarrollan en las mitocondrias, como
alteraciones de enzimas.
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
ENFERMEDAES
MITOCONDRIALES
 RESPIRACIÓN CELULAR
RESPIRACIÓN PULMONAR RESPIRACIÓN CELULAR
 RESPIRACIÓN CELULAR
La respiración celular o respiración interna es el
conjunto de reacciones bioquímicas por las
cuales determinados compuestos orgánicos son
degradados completamente, por oxidación,
hasta convertirse en sustancias inorgánicas,
proceso que rinde energía (en forma de ATP)
aprovechable por la célula.
RESPIRACIÓN CELULAR
RESPIRACIÓN CELULAR
 FUNCIONES DE LA CÉLULA QUE REQUIERE
ENERGÍA
Motilidad – contracción
Biosíntesis de materiales celulares
Transporte activo.
Transmisión de señales.
Endocitosis y exocitosis.

Mitosis - meiosis

ADP + Pi ATP

DESECHOS
O2
CO2 + H2O
Hidratos de Carbono MITOCONDRIA
ALIMENTOS
TIPOS DE RESPIRACIÓN CELULAR
Existen dos tipos de respiración, en función del aceptor final de
electrones; ambas tienen en común la existencia de una cadena
transportadora de electrones.
1. Respiración aeróbica. El aceptor final de electrones es el oxígeno
molecular, que se reduce a agua. La realizan la inmensa mayoría
de células, incluidas las humanas. Los organismos que llevan a
cabo este tipo de respiración reciben el nombre de organismos
aeróbicos.
2. Respiración anaeróbica. El aceptor final de electrones es una
molécula inorgánica distinta del oxígeno, más raramente una
molécula orgánica. Es un tipo de metabolismo muy común en
muchos microorganismos, especialmente procariotas. No debe
confundirse con la fermentación, proceso también anaeróbico,
pero en el que no interviene nada parecido a una cadena
transportadora de electrones.
 RESPIRACIÓN AERÓBICA

Este proceso celular es realizado por el

organelo mitondrial (mitocondrias). Su
ecuación general es la siguiente
(respiración aeróbica):
 RESPIRACIÓN AERÓBICA
Características
1. Se produce en la mitocondria. La respiración
celular, como componente del metabolismo, es
un proceso catabólico, en el cual la energía
contenida en los substratos usados como
combustible es liberada de manera controlada.
Durante la misma, buena parte de la energía
libre desprendida en estas reacciones
exotérmicas es incorporada a la molécula de
ATP (o de nucleótidos trifosfato equivalentes),
que puede ser a continuación utilizada en los
procesos endotérmicos, como son los de
mantenimiento y desarrollo celular
(anabolismo).
 RESPIRACIÓN AERÓBICA
Características
2. Los substratos habitualmente usados en la
respiración celular son la glucosa, otros hidratos
de carbono, ácidos grasos, incluso aminoácidos,
cuerpos cetónicos (desecho de grasas -
acetoacetato y cetona)u otros compuestos
orgánicos. En los animales estos combustibles
pueden provenir del alimento, de los que se
extraen durante la digestión, o de las reservas
corporales. En las plantas su origen puede ser
asimismo las reservas, pero también la glucosa
obtenida durante la fotosíntesis.
RESPIRACIÓN AERÓBICA
RESPIRACIÓN AERÓBICA

GLUCOSA

NÚCLEO
ESTRUCTURA Y COMPOSICIÓN

UNIQUINONA

MEMBRAN
A INTERNA
CICLO DE KREBS O CICLO DE ACIDO
CÍTRICO
RESPIRACIÓN
AERÓBICA
RESPIRACIÓN AERÓBICA
 RESPIRACIÓN AERÓBICA
• ¿Por qué el rendimiento de ATP varía entre 36-
38 por cada molécula de glucosa? Pues como
vimos dependiendo de qué lanzadera sea se
produce una diferencia de 1 ATP por NADH,
cambiando el rendimiento. El empleamiento de
las lanzaderas varía, por ejemplo, las células del
hígado, el riñón y el corazón usan la lanzadera
de malato-aspartato. En cambio las células
musculares, el cerebro y otras utilizan la de
glicerol-3-P.
RESPIRACIÓN AERÓBICA
 OTRAS VÍAS CATABÓLICAS Y
ANABÓLICAS
• Dado que muchas de estas sustancias, como las
proteínas y los lípidos, pueden degradarse y entrar en la
vía central, se puede suponer que es posible el proceso
inverso, o sea, que los distintos intermediarios de la
glucólisis y del ciclo de Krebs pueden servir como
precursores para la biosíntesis. Y así es. Sin embargo,
las vías biosintéticas, aunque son semejantes a las
catabólicas, se diferencian de ellas. Hay enzimas
diferentes que controlan los pasos y hay varios pasos
críticos del anabolismo que difieren de los de los
procesos catabólicos.
OTRAS VÍAS CATABÓLICAS Y ANABÓLICAS
FERMENTACIÓN
FERMENTACIÓN
FERMENTACIÓN
 FERMENTACIÓN
 El ácido láctico se forma a partir del ácido
pirúvico, por acción de una variedad de
microorganismos y también por algunas células
animales cuando el O2 es escaso o está ausente.
 En el curso de esta reacción, el NADH se oxida y
el ácido pirúvico se reduce. Las moléculas de
NAD+ producidas en esta reacción se reciclan en
la secuencia glucolítica. Sin este reciclado, la
glucólisis no puede seguir adelante. La
acumulación de ácido láctico da como resultado
dolor y fatiga muscular.
FERMENTACION ALCOHOLICA
FERMENTACIÓN LÁCTICA O CICLO DE
CORI
 FERMENTACIÓN
Por ejemplo, se produce en las células musculares de los
vertebrados durante ejercicios intensos, como en el caso de una
carrera. Cuando corremos rápido, aumentamos la frecuencia
respiratoria, incrementando de este modo el suministro de oxígeno,
pero incluso este incremento puede no ser suficiente para
satisfacer los requerimientos inmediatos de las células musculares.
Sin embargo, las células pueden continuar trabajando y acumular
lo que se conoce como deuda de oxígeno. La glucólisis continúa,
utilizando la glucosa liberada por el glucógeno almacenado en el
músculo, pero el ácido pirúvico resultante no entra en la vía
aeróbica de la respiración sino que se convierte en ácido láctico
que, a medida que se acumula, disminuye el pH del músculo y
reduce la capacidad de las fibras musculares para contraerse,
produciendo la sensación de fatiga muscular. El ácido láctico se
difunde en la sangre y es llevado al hígado. Posteriormente,
cuando el oxígeno es más abundante (como resultado de la
inspiración y espiración profunda que siguen al ejercicio intenso) y
se reduce la demanda de ATP, el ácido láctico se resintetiza en
ácido pirúvico y nuevamente en glucosa o glucógeno.
LA RESPIRACIÓN ANAEROBIA O ANAERÓBICA

En el proceso no se usa oxígeno, sino otra sustancia

oxidante distinta como el sulfato o el nitrato. En las
bacterias con respiración anaerobia interviene
también una cadena transportadora de electrones
en la que se reoxidan los coenzimas reducidos
durante la oxidación de los substratos nutrientes;
es la análoga de la respiración aerobia, ya que se
compone de los mismos elementos (citocromos,
quinonas, proteínas ferrosulfúricas, etc.). La única
diferencia, por lo tanto radica, en que el aceptor
último de electrones no es el oxígeno.
LA RESPIRACIÓN ANAEROBIA
• Tampoco debe confundirse con la fermentación, ya que
en la misma no interviene la cadena transportadora de
electrones. Sin embargo, ambos procesos tienen en
común que se dan en ausencia del oxígeno.

• Este tipo de respiración celular es exclusiva de ciertos

organismos procariotas (bacterias o arqueas),
especialmente de aquellos que habitan en condiciones
de escasa o nula presencia del oxígeno. Sin embargo,
en muchos casos puede constituir también un proceso
secundario, digamos de emergencia, ante la inesperada
escasez de este elemento en el medio ambiente.
TIPOS DE RESPIRACIÓN ANAEROBIA
La respiración anaerobia se puede clasificar de acuerdo al tipo de
elemento químico empleado en sustitución del oxígeno, o sea, como
receptor de electrones durante el proceso metabólico. Así, puede
haber muchos tipos de procesos de esta naturaleza, pero los
principales y más comunes son:
• Respiración anaerobia mediante nitratos. En este caso los
microorganismos consumen nitratos (NO3–) para reducirlos a
nitritos (NO2–) al incorporarles electrones.
• Respiración anaerobia mediante sulfatos. Similar al caso anterior,
pero con derivados del azufre (SO42-), es un caso bastante más
raro, perteneciente a bacterias totalmente anaeróbicas
• Respiración anaerobia mediante dióxido de carbono. Algunos
grupos de arqueas productoras de gas metano (CH4) consumen
dióxido de carbono (CO2) para emplearlo como receptor de
electrones.
• Respiración anaerobia mediante iones de hierro. Este último caso
es común entre ciertas bacterias, capaces de consumir iones
férricos (Fe3+), reduciéndolos a iones ferrosos (Fe2+).
¡GRACIAS POR SU
INTERÉS!

¡Que tengan un buen

día!