DERMATITIS HERPETIFORME (ENFERMEDAD DE DUHRING Y BROCQ)

DEFINICIN

Dermatosis eruptiva, polimorfa, que predomina en las superficies de extensin y suele ser simtrica. Se caracteriza por placas eritematosas con papulovesculas y costras hemticas, que se acompaan de dolor y prurito. No afecta al estado general.

La evolucin es crnica por brotes.

Se relaciona con enteropata por gluten.

Se manifiesta por una ampolla subepidrmica con depsitos granulares de IgA. Predomina en la raza blanca. Afecta a ambos sexos y es ms frecuente al final del segundo a cuarto decenios de la vida

En la actualidad se aceptan tres criterios para el diagnstico de DH:

1. Hallazgos clnicos:

Los clsicos consisten en una erupcin pruriginosa ppulo-vesiculosa que compromete principalmente las superficies extensoras.

2. Hallazgos histolgicos:

Incluyen la formacin de vesculas en la unin dermo-epidrmica y un infiltrado neutroflico en las papilas drmicas. Como la dermatosis ampollosa lineal de IgA, el lupus eritematoso sistmico ampolloso y el penfigoide ampolloso pueden tener hallazgos idnticos, se requieren estudios con inmunofluorescencia directa de la piel perilesional para hacer el diagnstico de DH.

Los estudios de inmunofluorescencia directa muestran un depsito granular de IgA en la unin dermoepidrmica dentro de las papilas. Estos depsitos se detectan en las zonas perilesionales, pero no en la dermis debajo de las ampollas. Los mismo ocurre en los estudios de inmunofluorescencia anti-IgA que muestran grnulos intrapapilares de IgA

3. Hallazgos inmunopatolgicos:

Los pacientes que cumplan los criterios anteriores pueden presentar uno de los siguientes patrones inmunopatolgicos en las biopsias de piel perilesional:

- Depsito granular de IgA localizado en las papilas drmicas por debajo de la membrana basal (75 a 80% de los casos).

- Depsito granular continuo de Ig A en la dermis superior por debajo de la membrana basal (5 a 10% de los casos).

El depsito granular de IgA en la piel perilesional es el criterio ms confiable para el diagnstico de DH.

ETIOPATOGENIA

Causa desconocida.

Se piensa que es una enfermedad gentica que afecta la funcin inmunitaria; se ha identificado una transglutaminasa epidrmica como autoantgeno.

En 80 a 90% de los pacientes con depsitos granulares en la inmunofluorescencia directa y enteropata al gluten se encuentra HLA-B8, A1, DR3 (95%) Y Dgw2.

El gluten es un antgeno exgeno capaz de desencadenar el surgimiento de las lesiones cutneas, esta protena (gliadina) suscita la enteropatia y las lesiones cutaneas.

Se piensa que una inmunoglobulina producida por la mucosa podra pasar hacia la piel y causar las lesiones cutneas. La IgA activa la va alterna del complemento, con liberacin consiguiente de factores quimiotcticos, que originan infiltrado celular inflamatorio, el cual induce el surgimiento de lesiones dermatolgicas.
Por un estmulo ambiental de tipo viral como el adenovirus 12.

CUADRO CLNICO

Se distribuye de manera simtrica en las superficies de extensin: codos, rodillas, nalgas, regiones sacras, hombros, nuca y piel cabelluda.

Las lesiones son eritema, ppulas, placas urticarianas, vesculas o ampollas tensas.
Se presentan aisladas o agrupadas en placas arciformes.

Tambin aparecen costras hemticas, exulceraciones, costras mielicricas y manchas hiper o hipopigmentadas secundarias. En 60% hay enteropata por sensibilidad al gluten. El padecimiento es crnico, pero no afecta al estado general; hay prurito o ardor, se pueden presentar brotes de la enfermedad.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Eritema polimorfo.

Penfigoide ampollar.
Herpes gestacional. Dermatosis acantoltica transitoria. Excoriaciones neurticas. Escabiasis. Urticaria.

TRATAMIENTO

En general hay buena respuesta a la diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mg inicialmente, con disminucin progresiva hasta encontrar la dosis mnima que evite las lesiones. Muchas veces el tratamiento debe durar meses o aos para evitar recidivas.

Otros utilizan sulfamidas de eliminacin lenta, como sulfapiridina y algunos prednisona.

Una dieta sin gluten (trigo, centeno, avena) hace desaparecer con rapidez los sntomas y las secuelas de malabsorcin cuando existen y muchas veces permite disminuir la dosis de los frmacos.
Si el prurito es muy intenso puede usarse un antihistamnico.