Sistema de

endomembranas

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 Sistema de
Endomembranas

El sistema de membranas internas de las células eucariotas

divide la célula en compartimientos funcionales denominados
orgánulos.
Los procariontes no tienen un sistema endomembranoso.
Retículo endoplasmático
Descubiertos en 1950 por Sjostrand, Palade y Porter. Sistema
membranoso extendido entre la membrana nuclear y la
membrana plasmática. Tipos:

Retículo Endoplasmático Rugoso

• Seguido de la membrana nuclear externa.
• Constituido por sáculos aplanados (cisternas de 50 nm) y túbulos
que los interconectan.
• Presente en todas las células excepto en procariotas y glob rojos
de mamíferos.
• Su distribución varía según el tipo de célula y el nivel de
activación de la célula.
Los ribosomas se unen al RE o permanecen en el
citosol
Funciones: Síntesis de proteínas
Las proteínas integrales de membrana, las de secreción y las enzimas lisosomales,
terminan su síntesis en el RER.
Los péptidos presentan en su extremo aminoterminal el péptido señal (PS) (30 aa
casi hidrófobos) que se unen a partícula de reconocimiento de la señal (SRP) en el
citosol.
Las proteínas que carecen de péptido señal no son reconocidas por la PRS, su síntesis se
completa en el citosol, después atraviesan otras membranas hasta su localización definitiva.
B. Las proteínas sintetizadas en el RER son:
• Membranales en las membranas o ligadas a esta por el péptido señal; en otras, los aa
funcionan como péptidos de anclaje, deteniendo la translocación y síntesis de la
proteína. Al reanudar el proceso son transportadas en vesículas, hasta otras
endomembranas o membrana plasmática.
• Solubles no tienen PS ni poseen péptidos de anclaje. Si el PS es cortado se pierde
contacto con la membrana y va por completo al lumen, siendo transportadas por
vesiculas. Ejem: proteínas de secreción, hormonas.
Funciones: Glicosilación
La mayoría de las nuevas proteínas incorporan una cadena ramificada de 12 glúcidos que
reconocen la secuencia de asparagina–x-serina o asparagina–x–treonina por enlace N-
glicosídico. Mientras la glucoproteína aún se halla en el RER, enzimas glicosidasas
remueven algunas unidades de monosacárido, al tiempo que distintas glicosiltransferasas
añaden otras nuevas. Produciéndose una diversidad de cadenas a partir del primer bloque
transferido.
Retículo Endoplasmatico Liso
- Es una red tubular, constituida por finos túbulos o
canalículos No poseen ribosomas adheridos.
- El REL puede establecer contacto con mitocondrias,
depósitos de glucógeno y peroxisomas.
- Presente en todas las células excepto en glóbulos rojos.
- Abundan en células del musculo esquelético, túbulos
renales, células del metabolismo de grasas y glándulas
productoras de esteroides.
• Destoxificación:
Eliminar sustancias nocivas para el organismo (insecticidas,
conservantes, drogas, medicamentos, etc). En este proceso se
transforman sustancias toxicas y metabolitos insolubles en
compuestos hidrosulubles que pueden salir de la célula y ser
eliminados mediante la orina, por las células de piel, riñon, hígado,
pulmón e intestino. Una vez eliminada la sustancia toxica, el exceso del
REL se destruye por autofagia
• Glucogenolísis:
La ruptura del glucógeno para liberar glucosa. La glucosa 6-fosfato
(glucosa 6-P) no atraviesa las membranas del RE para ello es convertida es
convertida por la glucosa 6-fosfatasa (enzima del REL) que hidrolisa el
grupo fosfato. Este proceso permite que la glucosa atraviese la membrana
celular hacia el torrente circulatorio, manteniendo los niveles de glucosa
adecuados en la sangre.
Aparato o Complejo de Golgi
Descrito por Camilo Golgi en 1989. Presente en células eucariotas. Se
localiza próximo al centrosoma. Formado por cisternas aplanadas
dispuestas en forma de varias pilas (dictiosomas), ensanchadas en
los bordes y curvas. El número (de 3 a 8) y el tamaño de las
cisternas en cada dictiosoma depende del tipo y estado fisiológico
de la célula. El conjunto de dictiosomas y sus conexiones se le
denomina aparato de Golgi.

dictiosoma
El dictiosoma es una estructura dinámica en continua renovación por las vesículas de
transición y las vesículas de secreción. La cara proximal (cis), asociada a la membrana
nuclear externa y al RE y (2) Cara distal o de maduración (trans), relacionada con la
formación de vesículas de secreción que irán a la membrana plasmática (exocitosis) y a
los lisosomas.
Tipos de Vesículas y su transporte
1. Vesículas cubiertas con COP I: mueven materiales de Golgi hacia el RE y de las
cisternas Golgi trans a las cisternas Golgi cis
2. Vesículas cubiertas con COP II: desplazan materiales del retículo endoplasmático
al aparato de Golgi. (COP - proteínas de cubierta, del inglés coat proteins).
3. Vesículas cubiertas con Clatrina: movilizan materiales de la TGN (Trans-
Golgi Network) a los endosomas (a lo largo de la via endocitica), lisosomas y
vacuolas vegetales.
Endocitosis mediada por receptor formado por CLATRINA
Direccionamiento de las
Vesículas

- v-SNARE y t-SNARE.
- Para evitar uniones incorrectas entre las v-SNARE y las t-SNARE hay
proteínas (Rab) que chequean y sellando su unión. Estas proteínas
recubren la vesícula transportadora e hidrolizan GTP bloqueando la
vesícula sobre esa membrana y preparándola para la fusión.
Lisosomas
Son orgánulos rodeados de membrana con enzimas hidrolíticas
ácidas (nucleasas, hidrolasas, glicosidasas, lipasas, fosfatasas,
sulfatasas, fosfolipasas) sintetizadas en el RER para digestión
intracelular.
Clasificación:
• Lisosomas primarios: lisosomas recién formados, ovalados, en
algunos casos se fusionan , pero en otros vierten sus enzimas
al exterior celular.
• Lisosomas secundarios: fusión de lisosoma primario con otro
componente responsables de la digestión celular.
• Cuerpos residuales: lisosomas secundarios que contienen
sustancias no digeribles.
LISOSOMAS SECUNDARIOS CUERPOS RESIDUALES
 FUNCIÓN DE LOS LISOSOMAS

1) Fagocitosis
2) Fogosomas + lisosomas =
fagolisosomas
3) Digestión enzimática
4) Absorción
5) Lisosoma secundario
6) Excreción de desechos
7) Autofagia: digestión de
sustratos endógenos por los
autofagolisosoma;
Vacuolas
Depósitos de líquidos hidrófilos en el citoplasma de células vegetales y
delimitados por una fina membrana (tonoplasto).
La cantidad y el tamaño de las vacuolas va depender del tipo de célula y del
estadio de desarrollo.
Una sola vacuola puede ocupar el 80% de una célula.
En células con bajo contenido de agua (meristemáticas), las vacuolas son
pequeñas. En células con alto contenido acuoso (parenquimáticas) encontramos
vacuolas grandes.
Vacuolas
La membrana de la vacuola es permeable al agua pero
poco permeable a las moléculas que almacena. Las
vacuolas tienen un pH ácido, que se mantiene por
acción de una bomba de protones y una proteína de
canal de Cl- en la membrana de la vacuola y contiene
una batería de enzimas degradativas.
El contenido de las vacuolas es variado, pudiendo ser
agua, hidratos de carbono, pigmentos, proteínas, ácidos
orgánicos y sales, taninos, alcaloides, iones, sustancias
nocivas y de olor desagradable. En esto destaca su
función que es de almacenamiento y reserva, llenado de
espacio (rigidez-presión intracelular), regulan pH del
citosol (captura-liberación de protones) y acumulación
de sustancias tóxicas; ya que las plantas carecen de un
sistema excretor.
VARIANTES DEL METABOLISMO
1. Déficit del producto final
2. Acumulación de precursores
3. Activación de rutas alternativas

A B C D

A B
C D

X Y
ENFERMEDADES LISOSOMALES

Exceso de la actividad lítica debido al aumento y al

descontrol de la autofagia
Daños en la permeabilidad de la membrana lisosomal
Excesiva producción de enzimas lisosomales como la
hidrolasa, que es liberado al exterior celular
• Enfermedad de Gaucher: ausencia de glucosidasa
• Sindrome de Hurler (gargolismo): falta de α-
fucosidasa, β-galactosidasa
• Enfermedad de Fabry: ausencia de α-galactosidasa
GRACIAS………………………….