5ª APARATO DE GOLGILISOSOMAS PEROXISOMAS- VACUOLAS

MSc. Vania Mallqui Brito

Complejo de Golgi (dictiosomas)
-XIX Camilo Golgi tinción organización células nerviosas SNC (1898) “red cerca núcleo”
-Nobel 1906 “Complejo de Golgi”

-Técnicas congelamiento y fractura se apreció con claridad.
-Cisternas membranosas aplanadas (discos) bordes dilatados, vesículas y túbulos.

-Cisternas 0,5 -1u (diámetro)
-1 pila Golgi (hasta 8 cisternas) -1 cel. varias miles pilas

-Las vesículas se desprenden de un dominio tubular periférico.

-Cada pila CG:

•Región cercana RER
•Región opuesta

cara CIS (convexa o entrada CCG)
cara TRANS (cóncava o salida CTG)

•Entre ambas varios compartimientos (cisternas media)
-CIS--- red cis de Golgi (RCG) “estación clasificación”(prot. envian al RE) y prot. avanzan estación Golgi

-Trans--- red túbulos y vesículas
red trans de Golgi.

membrana recién sintetizadas. Fibrosas” desarmado del CG mitosis. proteína se descarga al espacio extracelular. secretoras y lisosómicas salen RE CIS (CG) pila TRANS. enlace físico proteínas motoras permite movimiento vesículas y túbulos que entran y salen CG. •Se fusionan con endosomas formando lisosomas. •Se fusionan con MC.-CG. . matriz Golgi armado y **CG. P. -Se cree “prt. “planta procesadora” P. sufren varias modificaciones (adquieren restos azucarados o los pierden): •Se insertan en membrana celular como proteínas y lípidos de membrana.

Movimiento de materiales .

. Pectinas y hemicelulosa de PC de las plantas. la incorporación de azúcares de los oligosacáridos. en contacto proteínas recién sintetizada a través pila del CG. Sintetizan mayoría polisacáridos complejos célula ej. depende disposición espacial glucosiltransferasas. CG y RER.Glicosilación en CG Ensamblaje del componente carbohidrato de las glucoproteínas y glucolípidos.

proteínas secretoras. sin salir luz. lisosómicas y de membrana. CG (CIS) CG (trans) en vesículas que se desprenden de su compartimientos. Ej. Demostró materiales producidos RE CG permanecen en las cisternas Golgi y nunca aparecen dentro vesículas transporte.Movimiento de materiales 1980 y 1990 “modelo de transporte vesicular”. Fibroblastos indican complejos de procolágena (colágena extracelular) -Mueven de cis trans. 1990 se asumió que las vesículas se movían: cis trans trans (anterógrado) cis (retrógado) “hacia atrás” .

Vesículas cubiertas COP-I.solubles) .RTG endosomas. 3. se desprenden y se fusionan en yemas. (hacia delante)  RE ERGIC CG  ERGIC: compartimiento intermedio RE y CG. . sentido retrógrado a) ERGIC y pila RE b) Cisternas Golgi trans cisternas Golgi cis. Vesículas cubiertas COP-II. lisosomas y vacuolas vegetales. Vesículas cubiertas con clatrina . COP: sigla proteínas de cubierta 2.Tipos de Transporte en vesículas y funciones Vesículas limitadas por membrana 60 – 100nm diámetro. .La cubierta proteica hace posible el desprendimiento de la vesícula y selecciona los componentes que transporta. .Cada yema posee una cubierta proteica (prot.Las vesículas mejor estudiadas son: 1.

Tipos de Transporte en vesículas 1. COP-II: RE 2. Vesículas clatrina . COP-I: ERGIC CG CG RE 3.

Tipos de Transporte en vesículas .

Mediados por microtúbulos llevando “carga” hacia un destino predeterminado.Dirección de las vesículas a un compartimiento Mecanismo aún desconocido. Fijación vesículas al compartimiento. Proteínas claves SNARE. 2. Acoplamiento vesículas. Vesículas acopladas con la membrana. especificidad entre vesícula y el compartimiento. . Movimiento de la vesícula hacia el compartimiento blanco. relacionado proteínas de membrana: 1. Proteínas “Rabs” fijación lípídica. Fusión entre las membranas de la vesícula y el blanco. 3. Más de 60 genes Rab diferentes en seres humanos. listas para descargar su contenido en forma casi instantánea una vez que recibe señal de “activación” en la forma de incremento de la concentración Ca2+. 4. median el acoplamiento de vesículas sinápticas con la membrana presináptica durante la liberación de neurotransmisores. (v y t) una de las más estudiadas. Mediante proteínas fibrosas.

Movimiento de materiales a través del sistema endomembranoso .

SISTEMA ENDOMEMBRANOSO 1) Núcleo. 2) Poro nuclear. . 8) Aparato de Golgi. 10) Lado trans del aparato de Golgi. 9) Lado cis del aparato de Golgi. 7) Vesícula (transporte). 11) Cisternas del aparato de Golgi. 3) RER 4) REL 5) Ribosoma en el RER 6) Proteínas siendo transportadas.

8u.2 – 0. Sintetizadas por RER y se procesan Complejo Golgi. estructura sencilla (vacuola) sacos membranosos conteniendo hasta 50 tipos diferentes enzimas hidrolíticas. descomponiendo proteínas. distribuyéndose en vesículas de transporte.LISOSOMAS Lisis = destrucción / soma = cuerpo Vesículas delimitadas por una membrana. Tamaño variable 0. . conteniendo enzimas digestivas. lípidos y polisacáridos de diversos restos celulares y las moléculas pequeñas devuelta citosol para su reutilización.

proceso endocitosis. lípidos. Agentes bactericidas Contienen enzimas hidrolíticas . factores químicos u otros.Endosomas: engloba polisacáridos. Autofagosomas: ej. traumatismos. proteínas. 2. Bacterias.Lisosoma se encuentra a pH ácido Enzimas se distribuyen englobadas en vesículas de transporte de 3 tipos: 1. Fagosomas: fagocitosis ej. Lisosomas eliminación de células o porciones de células dañadas por calor o frío. Mitocondrias u otras organelas para reciclarse. 3.

LISOSOMA .

ENZIMAS LISOSOMALES .

VIA AUTOFÁGICA Mitocondria y peroxisoma encerrados en una envoltura doble. puede fusionarse con un lisosoma y digerirse su contenido. .

LISOSOMA Autofagia y Heterofagia .

LISOSOMAS .

.

Estas enfermedades tienen una baja incidencia. . así como su fallecimiento prematuro. excepto para la enfermedad de Fabry y la enfermedad de Hunter. Tienen patrón de herencia autosómico recesivo. el patrón de herencia está ligado al cromosoma X.ENFERMEDADES LISOSOMALES Dentro de los errores innatos del metabolismo se encuentran las enfermedades de almacenamiento lisosomal o enzimopatías lisosomales. Su importancia radica en la magnitud que representan como problema de salud. se caracterizan por un déficit enzimático específico. aunque hay poblaciones donde algunas de ellas tienen una alta incidencia. la excreción de metabolitos por la orina y la acumulación de los compuestos no degradados en diferentes órganos y tejidos ocasionan la disfución de éstos. por la pobre calidad de vida de esos pacientes.

PEROXISOMAS Caracterizados por De Duve 1960. Matriz granulada densa llamada “nucleoide”. Vía paralela biosíntesis del colesterol. rodeado por una membrana simple. catalasa. Denominado antiguamente microbody y peroxisoma por De Duve formación y oxidación del peróxido de hidrógeno. funciones: Catabolismo Ac. uratooxidasa y aminoácido oxidasa (diferente lisosomas). ácido fitánico y biosíntesis ácidos biliares. Grasos de cadena muy larga. ácidos dicarboxílicos. Análisis bioquímico peroxidasa. Al menos 50 enzimas . ácido pipecólico. Presente en todos los tejidos excepto eritrocito maduro. Diámetro 500nm.

Enfermedades de origen genético derivados del déficit en número y actividad bioquímica.Catalasa y peroxidasa. etc) inducen proliferación peroxisómica. Estudios en cobayos han identificado 17 genes. nafenopina. Enzimas oxidantes . peroxisomas hígado descomponer alcohol en sustancias eliminadas por el organismo (cuarta parte de OH). Ciertos fármacos (clofibrato. ácido acetilsalicílico. ingresan citosol y contienen peptido señal de entrada peroxisomal SEP Transtornos peroxisomales que se deben al fallo de los mecanismos de importación. Proteínas peroxisomales se sintetizan ribosomas libres.

PEROXISOMA .

se caracterizan por defectos en la biogénesis o deficiencia en alguna enzima. enfermedad infantil de Refsum y adrenoleucodistrofia neonatal. Se conocen al menos 20 enfermedades peroxisomales de origen genético con manifestaciones clínicas y bioquímicas heterogéneas. Ambos tipos presentan defectos similares.PATOLOGÍAS La importancia de los peroxisomas resalta por los desordenes en su biogénesis que llevan a alteraciones en humanos que incluyen el síndrome de Zellweger. . como el caso de la urato oxidasa que causa la gota. la mayoría presentan daño neurológico y llevan a la muerte a temprana edad.

recesiva ligada al cromosoma X. afecta con frecuencia a hombres. El gen responsable se localiza en Xq28. Es muy grave y fatal. .La adrenoleucodistrofia. enfermedad genética. No hay preferencia por ningún grupo social o racial. Este gen codifica una proteína de los peroxisomas. La incidencia es uno por cada 20 000 a 50 000 personas.

El mal funcionamiento de los peroxisomas da lugar a oxidación defectuosa de ácidos grasos saturados de cadena muy larga con elevación de la concentración de estos ácidos en sangre y un acumulo de sustancias grasas (ésteres del colesterol y gangliósidos) en membranas de las células del cerebro. médula espinal. . suprarrenales. corteza suprarrenal y otros órganos dando lugar mal funcionamiento sistema nervioso y glándulas.

. formada a partir de lípidos. en reacciones químicas “glioxilato”. -Incapaces de convertir ácidos grasos en carbohidratos.GLIOXISOMAS -Solo en plantas -Enzimas extraen energía a partir de glucosa.

-Ácido málico en plantas CAM. -Sustancias de reserva (sacarosa). gránulos lípídicos y proteicos) Contenido: -Iones diversos. . taninos y sales. -Hidrolasas ácidas (fosfatasa ácida). -Sustancias de desecho como cristales.VACUOLAS Membrana vacuolar (tonoplasto) y contenido (inclusiones sales. -Pigmentos hidrosolubles como antocianas. -Actúan como lisosomas descomponen orgánulos innecesarios. -Venenos (alcaloides y determinados glucósidos) sirven a la planta de defensa contra los herbívoros. aminoácidos y proteínas.

Proteínas . calcio es reutilizado. tubérculos. producto metabolismo celular.Sustancias Ergásticas  Ergon (trabajo). -Almidón (amiloplastos) en células parenquimatosas de corteza. médula y tejidos vasculares de tallos y raíces. cuerpo proteico sólido o grano de aleurona. -Oxalato calcio más común. en vacuolas o plastidios. inclusiones citoplasmáticas. Carbohidratos -Hemicelulosa en PC. de reserva o de desecho se acumulan en pared celular. Cristales -Vacuolas productos excreción.Vacuolas. .

(antioxidantes). gotas citoplasma. . farmacéutica. aceites y ceras -Comercialmente importante. . rojo o marrón o impregnarse en paredes.Grasas. Taninos -Derivados fenólicos. vacuolas como granos finos o gruesos de color amarillo.Importancia comercial en industria curtiembre.

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