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Trastornos de Hemostasiappt
Trastornos de Hemostasiappt
Enfermedades vasculares
Depsitos de IgA y C3
Enfermedades Vasculares Prpura de Henoch-Schonlin Cuadro clnico. Edad 95% de los casos entre 2 y 12 aos casos entre 15 y 30 aos Sexo 62% masculino 32% femenino
Diagnstico. Historia de enfermedad previa viral o ingesta de medicamentos Aparicin brusca de las lesiones con o sin complicaciones Estudios de laboratorio normales
Enfermedades Plaquetarias Clasificacin(1) Alteraciones de tipo cuantitativo Trombocitosis Autnoma Trombocitosis esencial Policitemia vera Leucemia granuloctica crnica Metaplasia mieloide Mielofibrosis idioptica
Aguda: remisin completa y sostenida a los seis meses del diagnstico Crnica: remisin no alcanzada a los seis meses del diagnstico
Enfermedad previa en 80% de los casos Sndrome hemorrgico trombocitopnicotrombocitoptico Ausencia de esplenomegalia Trombocitopenia por laboratorio Mdula sea normal o hipercelular
Ms frecuente en adultos entre 20 y 50 aos Sin antecedente de enfermedad viral previa Ms frecuente en la mujer (4:1) Enfermedad crnica con exacerbaciones y remisiones
Cuadro clnico sugestivo Sndrome hemorrgico muco-cutneo, ausencia de esplenomegalia Trombocitopenia con resto de la Biometra normal Mdula sea normal o hipercelular
Enfermedad trombo hemorrgica descrita en 1925 por Mozchowitz Ulltman y Amorosi (1966) describieron la pntada clsica de: Trombocitopenia Anemia hemoltica microangioptica Signos y sntomas neurolgicos Alteraciones en la funcin renal Fiebre
Casificacin clnica
Grandes multmeros del Factor von Willebrand circulando Secundarios a la deficiencia de una depolimeraza plasmtica Causantes de la agregacin plaquetaria in vivo En pacientes con PTT se encontraron multmeros gigantes circulando En pacientes con PTT congnita hay ausencia de la metaloprotena