ANEMIA APLÁSICA

GIULIANA KARINA ARANA HUAMÁN

Las anemias hipo proliferativas son normocrómicas,
normocíticas o macrocíticas y se caracterizan por un
recuento bajo de reticulocitos (Fallo de la médula ósea)

ANEMIA APLÁSICA

SÍNDROME MIELODISPLÁSICO

APLASIA ERITROCÍTICA PURA

MIELOFTICIS
 La anemia
aplásica es la
pancitopenia con
reducción del
número de
células en la
médula ósea.
 Aunque la mayoría de
los casos de anemia
aplásica es idiopática, es
poco lo que distingue a
estos casos (aparte de la
anamnesis) de aquellos
con una etiología
probable, como la
exposición a un fármaco.
Criterios de aplasia medular grave
 Existencia de <25-30% de celularidad hematopoyética normal en MO más al
menos dos de los siguientes criterios:
 • Neutrófilos <500/mm3.
 • Plaquetas <20000/mm3.
 • Reticulocitos <1%.
 CLÍNICA

SÚBITA O INSIDIOSA

HEMORRAGIAS,EPIXTASIS

REZUNAMIENTO DE ENCIAS

HEMORRAGIA INTRACRANEAL O RETINIANA

LAXITUD, DEBILIDAD, DISNEA

PETEQUIAS Y EQUIMOSIS

PALIDEZ DE PIEL Y MUCOSAS

 Antecedentes y examen físico
a. Evaluación de antecedentes de exposición a tóxicos, e ingesta de medicamentos de los últimos 6 meses.
b. Examen físico: La presencia de organomegalias (esplenomegalia, adenomegalias, etc) hace improbable el
diagnóstico de Anemia Aplásica.
Estudios en el paciente con pancitopenia
1. Hemograma con reticulocitos.
2. Bioquímica de la sangre: estudios de función renal, lactato deshidrogenasa (LDH), bilirrubina total y directa,
haptoglobina, función tiroidea,Hepatograma.
3. Frotis de sangre periférica.
4. Punción Aspiración de Médula Ósea (PAMO) y Biopsia de Médula Ósea (BMO): es importante que el taco tenga
al menos 2 cm (1,5 cm para el paciente pediátrico) y evitar biopsias tangenciales, dado que la médula
subcortical es siempre hipocelular.
5. Citometría de flujo de médula ósea/sangre periférica: para descartar la presencia de blastos y pequeños
clones HPN positivos.
6. Estudio Citogenético: 10 % los pacientes con AAA pueden presentar clones con alteraciones citogenéticas, en
ausencia de SMD. FISH para alteraciones en los cromosomas 5 y 7.
7. Serologías virales: antígeno de superficie del virus de la Hepatitis B (HBsAg), virus de la Hepatitis C (HCV),
virus de la Hepatitis A (HAV), virus de Ebstein Barr (EBV), citomegalovirus (CMV), virus de la
Inmunodeficiencia Humana (HIV), virus Herpes 6 (HHV6) y Parvovirus.
8. Descartar otras enfermedades autoinmunes, como el Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
9. Estudio de fragilidad por DEB para descartar Anemia de Fanconi. 10. Estudio de HLA en búsqueda de
potenciales donantes familiares menores de 50 años ante la indicación de Trasplante de Células Progenitoras
Hematopoyéticas (TCPH).
TRATAMIENTO
 Trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos de donante emparentado en caso de aplasia
severa: indicado en pacientes <45 años con donante compatible. Curación del 80% (MIR 09, 110).
 Inmunosupresores: indicado en pacientes >45 años (MIR 14, 103), o en jóvenes sin donante
compatible.
 Globulina antilinfocítica/antitimocítica (ALG/ATG), ciclosporina A, corticoides, andrógenos,...
 Tratamiento de soporte (sobre todo en pacientes de edad avanzada): transfusiones de hematíes y
plaquetas, profilaxis de infecciones (factores de crecimiento como G-CSF).
 Eltrombopag (agonista no peptídico del receptor de la trombopoyetina): administración oral.
Aunque su indicación principal es el tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática,
también se utiliza como parte del tratamiento de la anemia aplásica grave adquirida en adultos
refractarios a terapia inmunosupresora previa o muy pretratados, y que no sean candidatos a un
trasplante de progenitores hematopoyéticos.