E NFERMEDAD VASCULAR C EREBRAL EN

LA I NFANCIA
 INTRODUCCION

„ La palabra inglesa Stroke o ictus define un ataque

fulminante, vascular o embólico.
Grippo J. Hemiplejía aguda y trastornos vasculares. En: Fejerman-Fernández Alvarez. Neurología pediátrica. 2da
ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana; 1997.p.421-32.

„ Consiste en un episodio brusco con síntomas

neurológicos focales o generales provocado por
isquemia o hemorragia como resultado de enfermedades
o trastornos vasculares de los vasos sanguíneos.
 GENERALIDADES

„ La Organización Mundial de la Salud (OMS) identifica al

accidente cerebro vascular como lLa progresión
acelerada de signos clínicos ya sea de alteraciones
focales (o globales) de la función cerebral, con
duración de 24 horas o más, que puede provocar la
muerte con ninguna otra causa aparente más que el
origen vascularm
 DEFINICION

„ Stroke si los síntomas persisten más de 24hr

„ AIT(Ataque Isquémico Transitorio) si los síntomas

neurológicos desaparecen en 24hr

„ Stroke-like episodios que presentan un déficit

neurológico focal que dura más de 24hr sin una causa
vascular obvia.
 EPIDEMIOLOGIA

„ Incidencia en todas las edades: 100-300 /100 mil

habitantes

„ Mortalidad: 50-100/100 mil habitantes por año

„ Incidencia anual: 2.5 por 100 mil niños

„ Más frecuente en niños que en niñas

 EPIDEMIOLOGIA

„ Stroke neonatal es más común

„ Con una incidencia mayor de 63 por 100 000 nacimientos

„ La hemorragia intracerebral es la más común en menores

de 10 años

„ La hemorragia subaracnoidea es más común en

adolescentes.
 FACTORES DE RIESGO

„ Ciertas cromosopatías(Síndrome de Down) y desordenes

genéticos simples (homocistinuria, anemia de células
falciformes)

„ El 50% tienen un factor predisponente y el 50%

restante son criptogénicas.
 FACTORES DE RIESGO

„ Factores de Riesgo intermedio

„ infecciones, hipertensión, anemia(incluyendo deficiencia

de hierro), hiperhomocistinemia, dislipidemias(incluyendo
lipoproteina a).
„ Trombofilias, como deficiencia de proteina C, anticuerpos
anticardiolipina y Factor V de Leiden y mutaciones en
protrombina 20210 son más frecuentes en Stroke
Isquémico pero pueden ser más comúnmente asociados
con Trombosis del Seno venoso que el Stroke Isquémico
Arterial
 FACTORES DE R IESGO

„ + frecuentes:

1. Estados protrombóticos

2. Embolia a partir de trastornos cardíacos

3. Alteraciones vasculares
„ Subtipos de Episodios Arteriales Isquémicos

1. Anemia de Células falciformes

2. Cardioembolia

3. Síndrome de Moyamoya

4. Disección arterial cervical

5. Arteriopatía cerebral estenoclusiva

6. Vasculitis sistémicas con compromiso del SNC

7. Múltiples etiologías probables/posibles

8. Etiología no determinada
 F ISIOPATOGENIA

„ En el cerebro isquémico se distinguen dos áreas: el

centro del infarto y la zona que lo rodea( penumbra
isquémica)
„ La penumbra isquémica puede corresponder al 50% el
volumen final del infarto, por lo tanto los procesos que
llevan a la muerte cerebral de las neuronas de la
penumbra(apoptosis e inflamación) son blancos para
terapias de neuroprotección
 D IAGNÓSTICO D IFERENCIAL
„ Tumor: hemorragia intratumoral, hernia cerebral, compresión o invasión de
estructuras vasculares.

„ Infecciones: encefalitis herpética y meningitis bacteriana

„ Absceso cerebral

„ Encefalitis diseminada aguda

„ Convulsiones epilépticas

„ Enfermedades mitocondriales

„ Migraña
 D IAGNÓSTICO POR I MÁGENES
„ Doppler transcreaneano

Se utiliza para medir las velocidades de flujo sanguíneo

 MAV

„ Varían con la edad

„ Incluyen MAV, angiomas cavernosos angiomas venosos y

telangiectasias capilares
„ Crisis convulsivas, por lo general focalizadas con
fenomenos motores asociados o no.

„ En algunos casos, la rotura de la malformación es

intraparenquimatosa, con la producción de síndrome de
hipertensión endocraneana y al inicio signos focales
que, acorde con la progresión de la patología se
generalizan.
„ La TAC muestra imágenes hiperdensas

„ La RM con angiografía facilita una apreciación más

definida, tanto en la ubicación como en la extensión.

„ Radiocirugía estereotáxica con acelerador lineal es un

método eficaz

„ Embolización dirigida a través de cateterismo también

tiene buena respuesta
„ La resección previene la repetición del sangrado, pero no
demuestra mayores ventajas que otros procedimientos.
 A NEURISMAS

„ Son frecuentes en adulto joven, en <10años son de

escasa incidencia

„ Más frecuentes en hombres y en el circuito vascular

posterior.

„ Generalmente son asintomáticos

„ Cuando se produce hemorragia masiva por ruptura
aneurismática, la conciencia se altera.

„ Si la hemorragia es de predominio parenquimatoso,

produce sintomatología focal y evolutiva

„ Suelen comprometerse los nervios oculomotores y

ópticos

„ Por irritación producen eventos convulsivos focalizados

 M ALFORMACIONES DE LA V ENA DE
G ALENO

„ Se trata de una malformación con pronóstico muy

reservado tanto en morbilidad como mortalidad

„ Son una alteración arteriovenosa sin red capilar, a

través de la arteria carótida o de las vertebrales, estas
arterias se conectan con la vena de Galeno.
„ El sexo masculino es el más afectado
„ Si bien son congénitas, puede expresarse en diferentes
etapas en la infancia.
a) Neonato

Voluminosa, con reservorio y flujo sanguíneo que
producen falla cardíaca congestiva

Soplo endocraneano

PC normal
b) Infancia temprana

Tambien produce IC

Hidrocefalia y fenómenos vasculares de dilatación en

el cuero cabelludo

Soplo endocraneano

CC y sd. Meníngeo si hay hemorragia

Pronostico malo
c) Infancia tardía

la sintomatología es menor

convulsiones, cefaleas y signos de focalización

Puede haber compromiso del tallo cerebral

„ Embolización de la malformación total o parcial

„ Suele indicarse a partir de los 5meses pero es una

emergencia en neonatos o lactantes con IC
 H EMORRAGIA S UBARACNOIDEA

„ Traumaticas: shaken baby syndrome

„ No traumáticas: malformaciones vasculares,

coagulopatías, drogas

„ Sintomatología aguda: cefalea intensa, vómitos, signos

meníngeos, trastornos de la conciencia y disfunción
autonómica
„ 20% CC generalizadas o focalizadas

„ Hipertensión endocraneana es común, con alteración de

oculomotores

„ Lactante: irritabilidad, vómitos fáciles, fotofobia.

„ Edema de papila a las 5-6hr

„ La evolución clínica es variable:

Primera fase es de minutos a una hora

Segunda fase es prolongada y se manifiesta con signos

neurológicos graves que conducen a la muerte
 H EMORRAGIA I NTRAPARENQUIMATOSA

„ Comienzo brusco

„ Cefaleas intensas, vómito, hemiplejia, trastornos de

conciencia, compromiso de pares craneanos, con rápido
deterioro progresivo
_ATOLOGÍA DE LA CIRCULACIÓN VENOSA
 T ROMBOSIS DE S ENOS V ENOSOS

„ El sistema venoso cerebral está formado por un sistema

venoso profundo y uno superficial, estos 2 sistemas son
contiguos y entre ambos hay una rica red de
anastomosis
„ Un alto porcentaje ocurre en el periodo neonatal

„ Las manifestaciones clínicas son producidas por 2

mecanismos básicos, la hipertensión endocraneal
secundaria a la trombosis de los senos venosos y el
edema local, con infarto venoso y eventual hemorragia
cerebral consecuencia de la trombosis de venas
cerebrales
 M ANIFESTACIONES CLÍNICAS

„ Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la

cefalea, las convulsiones, el papiledema, el defecto
neurológico focal y el trastorno de conciencia

„ De acuerdo con el seno o vena de drenaje afectada

ocurren síntomas y signos más específicos
„ La trombosis del seno cavernoso produce proptosis,
quemosis y oftalmoplejía. La del seno sagital superior
puede producir hipertensión endocraneana, signos
focales bilaterales y convulsiones
„ Los pacientes con trombosis del seno lateral usualmente
tienen sólo hipertensión endocraneana

„ trombosis de venas corticales: defectos focales y

epilepsia en relación con infartos venosos locales
 C AUSAS _RECI_ITANTES Y
DESENCADENANTES

„ La TSVC no es una enfermedad, sino un trastorno que

ocurre como resultado de otro u otros factores
predisponentes

„ Enf. Crónica, LES, leucemia, tumor cerebral,

infecciones(mastoiditis, sinusitis) y deshidratación

„ 3% no tienen factor predisponente

„ En un estudio internacional sobre TVC se encontró que
en 44 % de los casos había más de una causa o factor
de riesgo y en 22 % existía una trombofilia congénita
„ Trastornos protrombóticos

Estados de hipercoagulabilidad primaria(dificiencia de

antitrobina, proteina C y S, plasminógeno, anticuerpos
antifosfolípidos)

_resencia de factor V de Leiden

Mutaciones del gen de protrombina G20210A

î Hallazgos radiológicos

„ El diagnóstico de establece con la demostración de la

falta de flujo en las venas cerebrales con imágenes
típicas de infarto o hemorragia cerebral o sin ellas
„ TAC

no es sensible ni específico

_uede detectar anormalidades parenquimatosas( infarto

isquémico, hemorrágico, edema)en un territorio
relacionado con la anatomía venosa y que por su
ubicación son atípics para un evento arterial
Signo de la cuerda Signo Delta
„ Imagen lineal hiperdensa
„ Imagen hipodensa del trombo
cortical o profunda en estudio
rodeado por el relleno del seno
sin contraste
longitudinal por el contraste
„ IRM

Más S y E

_eríodo agudo el trombo es isointenso(falta de flujo)

en T1 e hipointenso en T2

_eríodo subagudo(días-sem) trombo hiperintenso en T1 y

luego en T2

_eríodo crónico reaparece hipointenso

„ Tratamiento

tiene 3 pilares: tratamiento de la causa, tratamiento

antitrombótico y tratamiento sintomático

Hipertensión endocraneana:

1. manitol

2. Esteroides en casos seleccionados, aunque no se ha

demostrado que sean de beneficio en estos pacientes
„ El objetivo del tratamiento antitrombótico es
recanalizar el vaso o prevenir la propagación del trombo
dentro del sistema venoso cerebral y evitar el
tromboembolismo pulmonar.
„ Aunque el tratamiento anticoagulante ha sido controversial, ya que los
infartos venosos suelen ser hemorrágicos, actualmente la mayoría de los
neurólogos lo recomiendan
Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses, N Engl J Med. 2005;352:1791-8

„ Un metaanálisis reciente de los escasos ensayos clínicos disponibles

demuestra su utilidad en estos casos.
Stam J, De Bruijn SF, DeVeber G. Anticoagulation for cerebral sinus thrombosis. Cochrane Database Syst Rev.
2002;4:CD002005.
„ Más del 80 % de los 624 pacientes del estudio internacional de TVC recibió
anticoagulantes y 79 % tuvo una evolución favorable
_rognosis of cerebral vein and dural sinus thrombosis: results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus
Thrombosis (ISCVT), Stroke. 2004,35:664-70

„ Heparina de bajo peso molecular y después inhibidores de la vitamina K por

un período que varía entre 6 meses y 1 año, en dependencia del riesgo de
recurrencia