Facultad de Ciencias Médicas Manuel Piti Fajardo.

San Cristóbal. Artemisa.

TRABAJO FINAL

DE

REHABILITACIÒN
Yaine Ceballos Yero.
Lic. Rehabilitación en Salud 2do año.
INTRODUCCIÒN:
 El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el
médico francés Jean Martin Charcot, especifica sus características
principales:

 «esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas

acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις,
‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la
médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que
son responsables últimos del control de los movimientos
voluntarios.

 «amiotrófica» (del griego, a: ‘negación’; mio: ‘músculo’; trófico:

‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce
por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de
recibir señales nerviosas.
Jean Martin Charcot:
La Esclerosis lateral amiotrófica es un síndrome
caracterizado por la presencia de síntomas y signos de
degeneración de la neurona motora superior y de la neurona
motora inferior, generalizados. Puede considerarse el
prototipo de enfermedad neuronal y es, probablemente, el
más devastador de todos los trastornos
neurodegenerativos. En Francia se la conoce como
enfermedad de Charcot y en Estados Unidos como
enfermedad de Lou Gehrig.
A la medida en que se desarrolle este este trabajo trataré
aspectos importantes relacionados con la ELA como su
etiología, su epidemiología, sus síntomas, complicaciones y
varios aspectos de gran relevancia.
CONCEPTOS IMPORTANTES:
 Enfermedades de la neurona motora: son un grupo de
trastornos neurológicos progresivos que destruyen las
neuronas motoras, las células que controlan la actividad
muscular voluntaria esencial, como hablar, caminar,
respirar y tragar.
 Enfermedad neurodegenerativa: Es la muerte progresiva
de neuronas en diferentes regiones del sistema nervioso,
que origina los signos y síntomas neurológicos y
neuropsicológicos característicos de cada trastorno. Los
más frecuentes son Esclerosis Múltiple, Alzheimer,
Parkinson o la ELA.
Neurona motora superior: células nerviosas que se
encuentran en la corteza cerebral y emiten terminaciones
nerviosas que forman la llamada vía piramidal que
conecta con la médula espinal. Las neuronas motoras
superiores dirigen a las neuronas motoras inferiores para
producir movimientos como caminar y masticar.
Neurona motora inferior: Están situadas en el asta
anterior de la médula espinal y emiten terminaciones
nerviosas que llegan directamente a los músculos del
organismo y provocan su contracción voluntaria. Las
neuronas motoras inferiores controlan el movimiento de
los brazos, las piernas, el tórax, la cara, el cuello y la
lengua.
 
DESARROLLO:
 La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad
degenerativa de tipo neuromuscular, neurológica
progresiva, invariablemente fatal, que ataca a las células
nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los
músculos voluntarios. Esta enfermedad pertenece a un
grupo de dolencias llamadas enfermedades de las
neuronas motoras, que son caracterizadas por la
degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras.
En la esclerosis lateral amiotrófica, las
funciones cerebrales no relacionadas con la
actividad motora, esto es, la sensibilidad y la
inteligencia, se mantienen inalteradas. Por
otro lado, apenas resultan afectadas las
motoneuronas que controlan los músculos
extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos
conservan los movimientos oculares hasta el
final, tampoco resultan afectados los
músculos de los esfínteres que controlan la
micción y defecación.
La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades
comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en
varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos
2 casos cada 100.000 habitantes. Sin que se sepa la causa
concreta, la esclerosis lateral amiotrófica ha afectado
también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de
fútbol italiano (como el caso emblemático de
Stefano Borgonovo o Gianluca Signorini), veteranos de la
Guerra del Golfo y habitantes de la isla de Guam.
 
 TIPOS:
 Se conocen tres tipos de ELA:
 Esporádica: es la forma más frecuente, representando
aproximadamente el 90% de los casos. La enfermedad se
produce de manera aleatoria, sin ninguna causa conocida
y sin que haya otras personas de la familia afectada.
 Familiar: la enfermedad parece que tiene un componente
hereditario.
 Territorial o Guameña: por observarse una frecuencia de
la enfermedad (incidencia) extremadamente elevada en
Guam.
 
CAUSAS:
 Mecanismos genéticos
 Alteraciones en el metabolismo
 Factores ambientales
 Radicales libres
 Hipótesis inmunológica
 Deficiencia del factor neurotrófico
 Alteración del metabolismo de los
neurofilamentos
 ETIOPATOLOGÌA:
 La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años,
aunque hay muchos casos descritos en pacientes más
jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es
aproximadamente 1/3 a favor de los varones. En España, se
estima que cada año se diagnostican casi unos 900 casos
nuevos de ELA (2 a 3 nuevos casos por día) y que el número
total de personas que viven con ELA ronda las 4000, aunque
estas cifras pueden variar. La incidencia de esta enfermedad
en la población española es de 2/100 000 (cada año hay 2
nuevos casos por cada 100.000 habitantes)
ETIOLOGÌA:
 Entre las hipótesis habituales para explicar el
origen de la esclerosis lateral amiotrófica,
destacan los agentes infecciosos virales, la
disfunción del sistema inmunitario, la herencia
genética, la exposición a sustancias tóxicas, los
desequilibrios metabólicos y la desnutrición. Se
desconoce también por qué el proceso
degenerativo se centra de manera específica en
las motoneuronas y no en el resto de las
neuronas.
SÌNTOMAS:

 Dificultad para respirar

 Dificultad para deglutir
 Babeo
 Náuseas
 Caída de la cabeza debido a la
debilidad en los músculos del cuello
 Calambres musculares
 Contracciones musculares llamadas
fasciculaciones
 Debilidad muscular que empeora en forma lenta, comúnmente
involucra primero una parte del cuerpo, como el brazo o la mano
y finalmente lleva a dificultades para levantar objetos, subir
escaleras y caminar
 Parálisis
 Problemas en el lenguaje, como patrón de habla lento o anormal
(mala articulación de las palabras)
 Cambios en la voz, ronquera
 Pérdida de peso
TRATAMIENTO:
 Existen numerosas estrategias muy eficaces
para cuando aparecen las alteraciones
respiratorias o cuando surgen problemas
relacionados con las secreciones. Los médicos
rehabilitadores, fisioterapeutas, licenciados en
actividad física, terapeutas ocupacionales y
logopedas son los profesionales encargados de
asegurar la independencia funcional a través del
ejercicio y la utilización de los equipos técnicos
oportunos.
 No se conoce una cura para la esclerosis lateral
amiotrófica. El primer tratamiento farmacológico para
esta enfermedad es un medicamento llamado riluzol
que retarda el progreso de la enfermedad y prolonga la
vida.
 La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de
dispositivos ortopédicos o silla ruedas, u otras medidas
ortopédicas pueden ser necesarios para maximizar la
función muscular y la salud en general.
 El fármaco Mastinib demostró su eficacia.
COMPLICACIONES:

Inhalación de alimentos sólidos o líquidos (aspiración)

Pérdida de la capacidad para cuidar de sí mismo
Insuficiencia pulmonar
Neumonía
Úlceras de decúbito
Pérdida de peso 
CONCLUSIONES:
 Al finalizar este trabajo podemos concluir que la
esclerosis lateral amiotrófica es un trastorno
progresivo del sistema nervioso que
gradualmente destruye los nervios responsables
del movimiento muscular provocando una
parálisis total de los músculos, incluyendo los de
la respiración. Debido a que no existe un método
diagnóstico específico, debe tenerse una alta
sospecha clínica para realizar un diagnóstico
temprano y proporcionar un tratamiento integral
al paciente.
 Desde el punto de vista médico, la asistencia a los pacientes con ELA debe basarse
en un buen conocimiento de la enfermedad por parte de todos los profesionales
implicado, información adecuada al enfermo y a sus familiares, accesibilidad a los
servicios sanitarios, provisión de ayudas técnicas, así como asesoramiento y apoyo
hasta el final. Esta atención global e integral, que debe plantearse desde el momento
en que se diagnostica la enfermedad hasta su fase terminal es el concepto básico
que define el tratamiento neuro rehabilitador. Es importante destacar la existencia de
entidades como la Asociación Española de ELA (ADELA) y diferentes asociaciones
de ámbito regional, estas asociaciones son útiles no solo para dar apoyo, sino
también como fuente de información permanente sobre los diferentes avances que
puedan producirse en relación con la enfermedad y su tratamiento. Este trabajo me
ha servido para ampliar y enriquecer mis conocimientos sobre esta compleja
enfermedad que afecta a disímiles personas en todo el mundo.
MUCHAS GRACIAS.
Expectativas:

 Con el tiempo, las personas con ELA pierden

progresivamente la capacidad para
desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo
ocurre al cabo de 3 a 5 años después del
diagnóstico. Aproximadamente el 20% de los
pacientes sobrevive por más de 5 años después
del diagnóstico.