LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

L.E.S.

Dr. Mario Rengel Kuwo

Sucre-2008
 LUPUS ERITEMATOSO
SITÉMICO

 “El LES enfermedad autoinmunitaria, en la

que órganos, tejidos y células se dañan
por adherencia de autoanticuerpos y
complejos inmunitarios” .
 ETIOLOGÍA Y
PATOGENIA
Factores hormonales (Estrógenos, prolactina)
Factores infecciosos (Retrovirus, bacterias?)
Factores ambientales (químicos, dieta, fárma
cos, radiación ultravioleta)
Factores genéticos (Gen autoinmune, HLA(Human
Leucocyte antigen), hiperreacción e hipersensiblidad

linfocitos T y B > HLA-D yCD40L ).

 LES. Epidemiología
Es de las colagenopatías más frecuentes

Incidencia: 2.4 a 4 casos / 100.000 hab./ año

Prevalencia: 15 a 50 casos / 100.000 Hab. ( En

EEUU)
 LES. Epidemiología
3 a 6 veces más frecuente en negros

2 a 5 veces más frecuente en orientales?

Edad: 15 a 40 años

Sexo: Fem. 90%

 CLÍNICA
SINTOMAS CONSTITUCIONALES: Anorexia,
adelgazamiento, sindrome febril, diaforésis.
SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:
a) Artromialgias
b) Artritis no erosiva
c) Artropatía crónica tipo Jaccoud
d) Tenosinovitis
 CLÍNICA
SÍNTOMAS
MUSCULOESQUELÉTICOS:
e) Rotura tendinosa
f) Osteonecrosis
g) Miositis
h) Fibromialgia
i) Nódulos subcutáneos
 Criterios diagnósticos
Eritema malar (fijo, plano o relieve en eminencias malares)
Eritema discoide (Placas circulares, eritematosas con relieve,
descamación, queratosis adherente y tapón folicular)

Fotosensibilidad (Rayos ultravioleta exposición, eritema)

Ulceras bucales (Ulceras bucales o/y nasofaringeas)
Artritis (No erosiva de 2 o más articulaciones periféricas, edema o derrame)
Serositis (Pleuritis o pericarditis, con frote o signos de derrame)
EM Tan et al: Arthritis Rheum 25:1271,1982 actualizado por MC Hochberg,Arthritis Rheum 40:1725,1997
 Criterios diagnósticos

Trastornos renales (Proteinuria de > de 0,5 gr./día o = / > 3 cilindros cel.)

Trastornos neurológicos (Convulsiones o psicósis sin causa ap.)
Trastornos hematológicos (Anemia hemolítica, leucopenia <
4000 o linfopenia y/o trombocitopenia)

Trastornos inmunitarios (Anti-dsDNA, anti-SM o antifosfolípidos)

Anticuerpos antinucleares (Concentración anormal de ANA por
inmunoflourecencia que inducen a formación de ANA)

Nota.- 4 o más criterios LES, especificidad 95%

EM Tan et al: Arthritis Rheum 25:1271,1982 actualizado por MC Hochberg,Arthritis Rheum 40:1725,1997
Artritis
 CLÍNICA.
Manifestaciones
mucocutáneas

Específicas:
a) Lupus cutáneo crónico: paniculitis
lúpica y lupus discoide
b) Lupus cutáneo subagudo
c) Lupus cutáneo agudo: Rash malar
Actividad residentes en pleno
Facies lúpica típica
“LUPUS” Eritematoso
por la facies
Rash malar
Rash malar
Rash malar
Rahs y fotosensibilidad
Rash malar-fotosensibilidad
Lesión lúpica discoide
Lesión lúpica discoide
Lupus cutaneo subagudo
 Manifestaciones
cutáneas
Inespecíficas: Indican actividad
sistémica
a) Fotosensibilidad
b) Alopecía: difusa y cicatrizal
c) Úlceras mucosas
d) Otras: Raynaud, Livedo reticularis,
Vasculitis cutánea, onicolisis
Fotosensibilidad
Alopecía
Alopecía
Ulceras en mucosas
Ulceras en mucosas
Sindrome de Raynaud
Sindrome de Raynaud
Sindrome de Raynaud
Livedo reticularis
Sindrome de Raynaud extremo necrosis-vasculitis
Vasculitis
 CLINICA
MANIFESTACIONES
PLEUROPULMONARES:
a) Pleuritis
b) Afección del parénquima: Neumonitis
lúpica aguda, hemorragia alveolar y
neumonitis intersticial crónica
c) Vasos: Hipertensión arterial pulmonar
d) Afección del diafragma
Derrame pleural
Derrame pleural
Neumonitis Lúpica
 CLINICA
MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES
a) Carditis lúpica primaria: Pericarditis,
miocarditis, infartos de miocardio,
valvulopatías.
b) Afección cardiovascular secundaria:
cardiopatía isquémica
 CLÍNICA
NEFRITIS
Desordenes renales:
a) proteinuria mayor de 0.5 g
24 hs o 3 +, persistentemente o
b) Cilindros celulares
 NEFRITIS.
CLASIFICACIÓN
Tipo I o riñón normal ( sin cambios histológicos)
Tipo II o nefritis mesangial (Cambios proliferativos mesangio)
Tipo III o glomerulonefritis proliferativa
focal (cambios proliferativos glomérulo de 10 a 50 % > daño mal pronóstico)
Tipo IV o glomerulonefritis proliferativa
difusa (glomerulonefritis proliferativa difusa)
Tipo V 0 glomerulonefritis membranosa
Tipo VI fase terminal (fibrosis glomerular)
Nefritis Lúpica
Nefritis Lúpica
Nefritis Lúpica
 CLINICA
Trastornos neurológicos:
a) Convulsiones
b) Psicosis (excluir otras causas)
 CLINICA
Trastornos hematológicos:
a) Anemia de las enfermedades crónicas
b) Anemia hemolítica
c) Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en
dos o más ocasiones
d) Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en
dos o más ocasiones
e) Trombocitopenia o menos de
100.000/mm3
Anemia Lúpica
 CLINICA
Trastornos inmunológicos:
a) Anti ADN doble cadena
b) Anti Sm
c) Hallazgos positivos para anticuerpos
fosfolípido (IgG e IgM anticardiolipinas
y anticoagulante lúpico)
d) Falso positivo para sífilis durante 6
meses
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antinucleares
 CLINICA
MANIFESTACIONES DEL APARATO
DIGESTIVO
a) Efectos secundarios al tratamiento
con AINEs
b) Disminución del peristaltismo
esofágico
c) Vasculitis en intestino
d) Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)
 OTRAS
MANIFESTACIONES
Adenopatías
Esplenomegalia
Queratoconjuntivitis sicca
Retinopatía
Adenopatías
Esplenomegalia
Ascitis Poliserositis
Queratoconjuntivitis seca
Queratoconjuntivitis
¡MUCHAS GRACIAS!