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ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

Hendidura del labio y paladar

• Las hendiduras de la región


facial podrían ser consecuencias
de una falta de fusión de
procesos embrionarios
adyacentes que participan en la
formación de la cara.
Etiología
• No se conoce la causa con certeza y un numero de factores
muy variables parecen ser capaces de ocasionar hendiduras
como un resultado final común.
• De acuerdo a las estadísticas, se considera ahora probable
que los factores que producen las hendiduras labiales con o
sin hendidura palatina difieren de los que ocasiona la
hendidura aislada del paladar solamente.
• En muchos casos la herencia parecería desempeñar un papel
preponderante en aprox. 20% de los casos de hendidura de
labio o paladar que se logran antecedentes familiares
anormales con un índice de concordancia del 40% en
gemelos monocigóticos, pero solo del 5% en los disigóticos.
• Los factores nutricionales también han demostrado ser
capaces de predisponer hacia la formación de hendidura
labial y palatina en animales incluyendo tales factores
tanto deficiencia como el exceso de vitamina A,
deficiencia de riboflavina e ingestión excesiva de alcohol.
• Por otra parte se ha demostrado que la administración de
cortisona produce una mayor incidencia de hendidura
labial y palatina en conejos, pero es poco el respaldo
científico para la sugestión de que en un mayor stress
durante el embarazo podría llevar a una situación similar
en los humanos.
• Igualmente se sabe que las infecciones transplacentarias
de enfermedades tales como la rubeola predisponen hacia
el desarrollo de un numero de malformaciones congénitas,
incluyendo la hendidura de labios y del paladar.
• También se asocia a una edad
maternal avanzada con una
mayor incidencia de hendidura
labial asociada a la palatina. La
incidencia en el caso de niños
nacidos de madres por debajo
de los 23 años de edad es solo
de 0.037%, pero en el caso de
mujeres arriba de los 37 años
dicha incidencia llega a cifras
más altas como 0.14%; es signo
de notar sin embargo, que la
incidencia de paladar hendido
aislado no acusa una diferencia
significativa en los diferentes
grupos de edades.
Clasificación
• Las hendiduras de los labios y del paladar son alteraciones
congénitas frecuentes que a menudo producen deficiencias
importantes del lenguaje, masticación y deglución, con frecuencia
presentan mayor incidencia de malformaciones congénitas en
asociación, así como trastornos del lenguaje secundarias o
deficiencias auditivas.
• Por lo general el labio y el paladar hendidos se clasifican en cuatro
tipos:
1. Labio hendido
2. Paladar hendido
3. Labio y paladar hendido unilateral
4. Labio y paladar hendido bilateral.
• Otras hendiduras de los labios y la boca incluyen
depresiones labiales, indentación lineales, hendiduras
del paladar, úvula y lengua bífida. La deformidad que
se presenta con mayor frecuencia es una combinación
de labio y paladar hendido.
• El labio hendido ocurre por lo general alrededor de la
sexta o séptima semana de vida intrauterina y se
produce por la deficiencia de la unión epitelial entre
los procesos nasales labial y lateral, en la cual no
penetran células mesodérmicas.
• El paladar hendido se produce alrededor de la octava
semana de desarrollo embrionario por rotura epitelial
que origina falta de crecimiento del tejido
mesodérmico y falta de fusión de los segmentos
laterales del paladar.
Labio leporino
• El equivalente del termino labio leporino
(lagoqueilla) fue empleado originariamente, debido
a la circunstancia de que cuando es bilateral ese
aspecto es el que ocurre normalmente en la liebre.
Este defecto se halla presente en uno de cada
1000 nacimientos, estando alrededor del 70% de
lesiones de labio asociadas con defectos similares
en el paladar. En aproximadamente la cuarta parte
de los casos de labio hendido es bilateral, debido
presumiblemente a que el proceso nasal mediano
no ha podido fusionarse con ambos procesos
maxilares.
• Ciertas características de la enfermedad que
resultan difíciles de explicar es el hecho que los
casos unilaterales son dos veces más comunes en el
labio izquierdo y que la incidencia del labio leporino
en el hombre es igualmente doble registrada en un
grupo equivalente de mujeres.
La predicción del hecho se torna de vital
importancia en una afección como la comentada que
causa una marcada predisposición familiar. Si un
niño a resultado afectado, el riesgo para un
hermano futuro es estimado aproximadamente el
5% cuando uno de los padres y un hijo está
afectado, el riesgo para futuros hermanos es del
15%.
Hendidura palatina
• La hendidura aislada, sin lesión equivalente en el
paladar, ocurre aproximadamente 1 de cada 2500
nacimientos viables. Contrastando el labio leporino,
la hendidura palatina es más común en las mujeres
alrededor de 1 de cada 4 de tales casos, se
asocian con anormalidades congénitas en otras
regiones del cuerpo.
El recorrido que suele seguir la hendidura
palatina es de una línea en forma de Y pasando
centralmente desde tu úvula para dividirse en le
parte anterior y abarcar cada uno de los lados de
la región premaxilar,
es variable la relación con los dientes aun cuando la
hendidura suele cruzar entre el canino y el incisivo
lateral. Adyacentes a la hendidura suelen hallarse
dientes súper numerarios y rudimentarios.
La mayoría de las hendiduras son unilaterales y
abarcan solamente uno de los trazos de la mandíbula
aunque los defectos bilaterales pueden dejar un
maxilar flotante adherido al maxilar superior
únicamente mediante tejido fibroso.
En ocasiones esta área central puede hallarse
totalmente ausente como acurre en ciertos roedores
produciendo así un verdadero aspecto de labio
leporino.
Signos y síntomas
• Los signos síntomas suelen ser obvios cuando la hendidura
comprende el labio solamente, pero pueden pasar
inadvertidos durante el tiempo posterior al nacimiento,
cuando se trata de hendiduras palatinas aisladas, la falta de
un adecuado cierre o sinusal que puede llevar a la
regurgitación de líquidos y leche a través de la nariz
durante la alimentación, o bien la perdida faríngea puede
traer como resultado la separación de los alimentos
acompañada de serias complicaciones pulmonares. A medida
que crece el niño su fonación resulta a veces afectada en
forma notable, especialmente en lo que refiere a la
imposibilidad para articular ciertas consonantes.
Principios de tratamiento
• El niño no puede succionar normalmente
con un labio defectuoso y lo ideal seria
que lo mismo fuese reparado
quirúrgicamente lo más tempranamente
posible a menudo entre las 4 a 6 semanas
de nacimiento.
El labio leporino y la fisura palatina
están relacionados con el desarrollo y
suelen presentarse juntos y serán
expuestos conjuntamente.
Etiología
• La etiología del labio leporino y la fisura palatina
parecen implicar factores hereditarios y factores
ambientales, el 40% de los casos de labio leporino con o
sin fisura palatina parecen ser lo menos del 20% de los
casos de fisura palatina aislada, algunas fisuras son
poligenicas (influidas por varios genes diferentes que
actúan juntos) en este contexto cada individuo se
supone que es portador de algún riesgo genético.
La formación de las fisuras se presenta en síndromes,
en estos síndromes sin embargo la formación de fisuras
parece ser monogénicas (influidas por un solo gen).
Factores Ambientales
• factores nutricionales con exceso o
deficiencia de vitamina A y deficiencia en
riboflavina
• Estrés fisiológico emocional o traumático
• isquemia relativa sobre el área
• obstrucción mecánica por la lengua debido al
aumento de tamaño
• sustancias como el alcohol, fármacos o toxinas.
• Infecciones
Clínica
• La hendidura del labio leporino y del
paladar se clasifica en cuatro clases:

• labio leporino
• fisura palatina
• fisura labio palatina lateral
• fisura labio palatina bilateral
Clínica
• las fisuras del labio superior pueden
clasificarse en:

• bilateral incompleta
• unilateral incompleta
• unilateral completa
• bilateral completa
Clínica
• Las deformidades por fisuras de las regiones
orales son variables en complejidad, que varían
desde deformidad pequeña como la úvula bilateral
o una escotadura del labio superior o a graves
fisuras bilaterales que pueden comunicarse con la
cavidad oral y nasal.
• Se presentan más en el superior y muy rara ves en
el inferior, estas anomalías están dadas con otras
anomalías cómos es la cardiopatía congénita,
hidrocefalia y deficiencia mental, estas lesiones
se presentan mas en hombres que en mujeres y las
fisuras mas en que en hombres.
Fisura alveolar anterior media del
maxilar superior
• No tiene relación con el labio leporino ni con la
fisura palatina. En este caso particular de
fisura, el efecto esta en todo el hueso y no
existe interrupción de continuidad del tejido
blando, este defecto puede verse
radiográficamente como un cierre incompleto
de la fisura medial de la parte anterior del
maxilar superior, clínicamente suele existir un
amplio entre los incisivos centrales del maxilar
Tratamiento
• El labio leporino suele tratarse quirúrgicamente durante el primer mes de vida del paciente.
En la mayoría de los casos la reparación quirúrgica consigue excelentes resultados estéticos
y funcionales. Antes del tratamiento, la fisura palatina suele causar problemas importantes
al paciente para comer y beber, siendo especialmente problemática de la regurgitación del
alimento y la bebida, a través de la nariz.
• El tratamiento quirúrgico de la fisura palatina suele retratarse hasta que el paciente tiene
aproximadamente 18 meses de edad, a dicha edad se ha producido un crecimiento
significativo pero sus hábitos del lenguaje todavía no establecidos, el cierre quirúrgico de la
fisura palatina, puede extirparse sin embargo, en la mayoría de los casos no obstante en
mayor o menor medida se necesita reeducar el lenguaje para superar toda deficiencia
funcional.
• Puede recurrirse al apoyo de un psicoterapéutico para superar el traumatismo psicológico
que el paciente haya experimentado antes del traumatismo.
• Reparación de un paladar defectuoso se deja para mucho mas tarde y esta operación es
programada para que proceda la adquisición de hábitos definitivos en el habla los que se
desarrollan entre los dos y tres años de edad.
• Por otra parte, la intervención quirúrgica suele postergarse lo mas posible a fin de que el
cirujano cuente con colgajos reparadores lo suficientemente grande como para sillar
comunicación entre la cavidad bucal y la nariz.
• Después de la corrección quirúrgica es preciso instituir una intensa terapia foniatrita;
• Por otra parte un tratamiento ortodontico puede facilitar el desarrollo subsiguiente del área
afectada tanto desde el punto de vista funcional como estético.

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