HIPERTENSION

PULMONAR
 DEFINICIÓN

Trastorno fisiopatológico y hemodinámico

definido por el aumento de la presión
arterial pulmonar media (PAPm) ≥ 25mmHg
en reposo.

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Clasificación
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
• Idiopática
• Hereditaria
• Inducida por fármacos o tóxicos
Tenemos 5 grupos: Asociada a:
• Enfermedades del tejido conectivo
• Infección por el HIV
1. Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
HP ASOCIADA A ENFERMEDAD CARDÍACA IZQUIERDA
• Disfunción sistólica
2. HP debida a enfermedad cardíaca • Enfermedad valvular
izquierda • Estenosis congénita o adquirida de las venas pulmonares

HP ASOCIADA A ENFERMEDADES RESPIRATORIAS

3. HP debida a enfermedades respiratorias • EPOC
y/o a hipoxia • Neuropatías intersticiales

4. Hipertensión pulmonar asociada a HP TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA Y OTRAS

enfermedad tromboembólica crónica y
otras obstrucciones de la arteria pulmonar
5. HP de mecanismo incierto o multifactorial.
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OBSTRUCCIONES
• Hipertensión pulmonar tromboembolica crónica
• Angiosarcoma
• Parasitos (hidatidosis)
HIPERTENSIÓN PULMONAR DE MECANISMO INCIERTO
O MULTIFACTORIAL
• Trastornos hematológicos: anemia hemolítica crónica.
4
 Definiciones hemodinámicas de la hipertensión pulmonar.

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HIPERTENSIÓN
ARTERIAL
PULMONAR
 HAP IDIOPÁTICA - ETIOPATOGENIA
✔ Existen antecedentes familiares de la enfermedad
✔ Sólo el 10%-20% padecen la enfermedad
✔ 80% se dan por mutaciones heterocigotas del gen BMPR2

Factores Genéticos Receptor II de las proteínas morfogénicas del hueso

Participan en el control de la proliferación celular vascular

✔ Receptor de activina-cinasa 1 [ALK1], endoglina [ENG], Smad 9

✔ Aumento de la excreción de tromboxano A2

Disfunción endotelial. ✔ Producción pulmonar de ET-1 está incrementada, así como su expresión en el
endotelio pulmonar.

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 ANATOMÍA PATOLOGICA

 Proliferación de la intima

 Hipertrofia de la capa media

 Aumento de la adventicia
Pueden verse
 Obliteración de las arterias pequeñas lesiones
plexiformes
En ocasiones:

 Fenómenos de vasculitis
 Cambios en las paredes de las venas pulmonares.

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 Diagnóstico

• Cuadro Clínico
• Exploración física
• Exámenes complementarios o Determinaciones analíticas
(Laboratorio)
o Radiografía de tórax
o Electrocardiograma
o Ecocardiograma
o Gammagrafía pulmonar
o Exploración funcional respiratoria
o Tomografía computarizada
o Prueba de esfuerzo
o Estudio hemodinamico pulmonar
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 Cuadro clínico
ANAMNESIS
Es necesario interrogar sobre los factores de riesgo asociados a hipertensión pulmonar, así como
sobre los antecedentes familiares y el uso de fármacos, especialmente anorexigenos.

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 Síntomas
• Disnea de esfuerzo
• Episodios sincopales o presincopales Inducidos por esfuerzo
• Angina
• Fatiga

Con menos frecuencia

o Tos seca
o Nauseas
o Vómitos

Los síntomas en reposo ocurren solo en casos de enfermedad

avanzada.

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 DISNE SINCOP
A E

HIGH VALUE 1
LOW VALUE 1

ANGIN
FATIGA
A
LOW VALUE 2
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 Escala de clase funcional de la Organización Mundial
de la Salud (OMS)

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 Signos
• Refuerzo y/o desdoblamiento del 2do ruido cardiaco.
• Frémito palpable en el borde esternal izquierdo.
• Soplo sistólico de insuficiencia tricuspidea.
• Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar (soplo de
Graham-Steel).
• Elevación paraesternal izquierda.

Cuando existe disfunción del VD:

o Aumento de la presión venosa yugular

o Ingurgitación yugular
Pacientes con un estadio de la
o Edemas maleolares enfermedad avanzado.
o Hepatomegalia
o Ascitis (en ocasiones)
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 Examenes complementarios

Determinaciones analíticas (Laboratorio)

 Pruebas de función hepática y tiroidea.

 Análisis de anticuerpos asociados a enfermedades del tejido conectivo

• ANA (antinucleares)
• Anti-centrómero,
• Anti-DNA
• Anti-cardiolipina
• Anti-U1-RN

 Péptido natriurético cerebral (BNP).

 NT-pro-BNP.
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 Radiografía de tórax

 Habitualmente existe ensanchamiento de las arterias

pulmonares principales y de sus ramas proximales

 Disminución de la vascularización periférica.

 Aumento del tamaño de la silueta cardiaca por crecimiento

de la aurícula o del VD.

 El 6% de los casos la Rx puede ser normal.

16
 Electrocardiograma

Anormal en el 90% de los casos.

Los hallazgos más comunes son:

a) Desviación del eje QRS hacia la derecha.

b) Signos de hipertrofia ventricular derecha con ondas R

monofásicas en V1.

c) Ondas S persistentes en V5-V6.

d) Signos de sobrecarga de VD con inversión de las ondas T

en precordiales derechas o bloqueo de rama derecha y
crecimiento auricular derecho.
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 Ecocardiograma
 Permite estimar de forma no invasiva la PAP sistólica.

 Valora las características de las cavidades cardiacas

derechas.

 Suele observarse dilatación e hipertrofia del VD.

 El ventrículo izquierdo suele ser de tamaño reducido con

aumento del grosor del septo interventricular.

 En la mayoría de los casos existe insuficiencia

tricuspidea.

 En una proporción significativa de pacientes existe

derrame pericárdico que suele asociarse a insuficiencia
del VD y constituye un factor de mal pronostico.
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 Gammagrafía pulmonar de
ventilación/perfusión
 Debe realizarse en todos los
pacientes con HP a fin de descartar
una enfermedad tromboembólica.

 Puede ser normal.

 Puede mostrar pequeños defectos

periféricos únicos o defectos no
segmentarios en la perfusión.

 Mayor sensibilidad, comparada con

la angio-TC de arterias pulmonares.

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 Pruebas de función pulmonar y gases
arteriales
• Permiten identificar la contribución de enfermedad de vías
respiratorias.
• La mayoría de los pacientes tienen una capacidad de difusión pulmonar de
monóxido de carbono (DLCO) disminuida.

• Una DLCO anormalmente baja, definida como < 45% del valor previsto, se
asocia con un resultado desfavorable.

• Debido a la hiperventilación alveolar en reposo, la presión parcial de

oxigeno en sangre arterial (PaO2) es normal o ligeramente mas baja
de lo normal y la presión parcial de dióxido de carbono en sangre
arterial esta disminuida

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 Tomografía computarizada
Nos ayuda a :

Indicar el diagnostico de HP (agrandamiento de la AP o el

VD).

Identificar la causa de la HP, como HPTC o enfermedad

pulmonar.

Proporcionar pistas sobre la forma de HAP

La TC puede despertar la sospecha de HP en pacientes

sintomáticos o en estudio por otras indicaciones si se
observa un aumento del diámetro de la AP (≥ 29 mm) o del
cociente diámetro pulmonar: aorta ascendente (≥ 1,0).

21
 Estudio hemodinámico pulmonar

• Mediante cateterismo cardiaco derecho

• Principal examen diagnostico de la HP

• Proporciona información sobre la gravedad y pronostico de

la enfermedad

• Durante el cateterismo debe valorarse el grado de

reversibilidad de la hipertensión, mediante la prueba de
reactividad vascular pulmonar (PRVP).

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TRATAMIENT
O
Terapia de apoyo-Tratamiento específico
 Terapia de apoyo
Antagonistas del
Anticoagulantes Diuréticos Oxigeno
calcio
• Warfarina • Nifedipino • Furosemida
• Acenocumarina • Diltiazem • Bumetanida • < 8 kPa (60
mmHg o < 91%
de SatO2)

• Mejora la supervivencia de • Indicados en los pacientes • Alivia los síntomas de

la HAP idiopática. que presentan una respuesta pacientes con
• La anticoagulación oral se significativa en la PRVP. sobrecarga de fluidos.
limita a pacientes con • Solo se administraran cuando • Es importante observar
HAPI, HAPH y HAP no exista insuficiencia la función renal y la
causada por anorexigenos. cardiaca derecha. bioquímica sanguínea.

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 Tratamiento específico
Epoprostenol -Prolongan la supervivencia. -Mejoran la hemodinámica
pulmonar.
Prostanoides Iloprost
-Aumentan la tolerancia al ejercicio. -Alivian los síntomas de la
Treprostinil HAP.

-Mejoría de la sintomatología -Tolerancia al

Antagonistas Bosentán, esfuerzo.
de los -Función ventricular derecha en la HAP.
Ambrisentán
receptores de
ET-1 Macitentán -Macitentán se asocia a retraso en el
empeoramiento clínico.
Mejoría de la clase
Sildenafil funcional, el perfil
Inhibidores o hemodinámico y
de la PDE-5 tolerancia al
Tadalafilo
esfuerzo
-Mejoría de la sintomatología
Estimulador
Riociguat -Tolerancia al esfuerzo
es de la
-Función ventricular derecha
sGC. en la HAP.
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 Hipertensión arterial pulmonar asociada a otros
procesos

Enfermedades del tejido conectivo

• La enfermedad que mas frecuentemente se asocia a HP es la esclerodermia.

• La presentación clínica es superponible a la de la HAP idiopática.

• La ecocardiografía es la principal herramienta de detección.

• Tratamiento análogo al de la HAP idiopática.

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 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
CAUSADA
POR CARDIOPATÍA IZQUIERDA (GRUPO 2)
La HP se desarrolla en la ECI como respuesta a la transmisión retrograda pasiva de las presiones de
llenado, fundamentalmente debido a la función diastólica del VI.
• Presentación clínica.
Dx • Algunas características ecocardiograficas.
• ECG y técnicas de imagen.
• presencia de múltiples factores de riesgo.
• Los hallazgos diagnósticos.

El tratamiento será el propio de la enfermedad de base

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 HIPERTENSIÓN PULMONAR CAUSADA POR
ENFERMEDADES PULMONARES O HIPOXIA (GRUPO
3)
• Enfermedades pulmonares asociadas mas frecuentemente: EPOC, la enfermedad pulmonar
intersticial y la combinación de fibrosis pulmonar y enfisema.

• En estos pacientes, los indicadores mas comunes de la presencia de HP son una DLCO
desproporcionadamente baja y un pCO2 bajo.

Pacientes que presentan síntomas más graves de lo esperado por las

Dx pruebas de la función pulmonar, se los debe someter a estudios
adicionales, particularmente ecocardiografía, para detectar una
posible cardiopatía izquierda o HP concomitante.

 Administración de O2 a largo plazo.

 Optimizar el tratamiento de la enfermedad pulmonar subyacente.
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 HIPERTENSIÓN PULMONAR
TROMBOEMBÓLICA
CRÓNICA (GRUPO 4)
3,8% de pacientes con tromboembolia pulmonar puede desarrollar HP.

Se sospechara HP tromboembolica crónica cuando persista la clínica de disnea tras un

episodio agudo de embolia pulmonar, a pesar del tratamiento anticoagulante.

• Cateterismo cardiaco derecho.

• Presencia de fenómenos trombocitos, tras mas de 3
Dx meses de tratamiento anticoagulante correcto.
• Gammagrafía de V/Q
• Angio-TC

• Tratamiento quirúrgico (endarterectomía pulmonar)

• Anticoagulantes y diuréticos, además de O2 en los casos de IC o
hipoxemia.
29
 GRACIAS!!!!!!!!

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