Diagnóstico diferencial lactante hipotónico

Diagnóstico diferencial del
lactante hipotónico
Tema 45. Dr Reyes
Octubre 2012
Lactante hipotónico
 Definición
 Hipotonía: Disminución del tono
postural en extremidades, tronco y
cuello
 Tono postural es la
– Resistencia de músculos y tendones
a una fuerza sostenida y de baja
intensidad
• la gravedad: observar el ángulo de los
miembros y la curvatura del tronco del
cuello al sentarlo
• la manipulación pasiva de miembros y
cuello: evaluar la fuerza para extender y
flexionar los miembros y rotar el cuello
– Capacidad de los músculos y
tendones de regresar a su posición
inicial al retirar la fuerza aplicada
para moverlos
• Observar extremidades y cuello antes y
después de moverse
 Conceptos
 Unidad motora: compuesta por una
célula nerviosa del asta anterior y
todas las fibras musculares
inervadas por ella.
 La unidad motora constituye la
unidad productora de fuerza.
 La debilidad es un síntoma de los
trastornos de la unidad motora
 Neuronopatía: trastorno primario
del cuerpo celular del asta anterior
 Neuropatía: trastorno primario del
axón o de la mielina
 Miopatía: trastorno primario de la
fibra muscular
 Hipotonía: disminución del tono
muscular
 Debilidad: pérdida o falta de fuerza
 Introducción
 Anormalidad motora más frecuente
que se observa en los trastornos
neurológicos
 Constituye una entidad sindrómica
de múltiples etiologías y se
manifiesta por
 Disminución del tono muscular
 Debilidad muscular
 Motilidad reducida
 Aumento de la movilidad
articular
 Adopción de posturas
anómalas
 Introducción
 La hipotonía y el déficit en los movimientos son
síntomas de una patología a distintos niveles
 Todos tienen unos factores comunes
 Carácter congénito, presentes al nacer o
pueden aparecer más tardíamente
 Carácter hereditario, posible conocer
alteración genética.
 Todas cursan con
 HIPOTONIA,
 DEBILIDAD
 ARREFLEXIA
 Curso progresivo e invalidante
 Pocas posibilidades de tratamiento
efectivo
 Los procesos patológicos capaces de

producir hipotonía pueden
localizarse en diferentes
estructuras:
 Cerebro.
 Tronco cerebral.
 Médula cervical.
 Cerebelo.
 Neurona motora inferior.
 Nervio.
 Placa neuromuscular.
 Músculos
 Hipotonía de origen cerebral

 Sospechar origen central cuando
 Convulsiones
 Letargia
 Fenómenos de liberación subcortical
 Mioclonías
 Irritabilidad
 Desviación fija de la mirada con la estimulación
calórica del oído
 Secreción inadecuada de la hormona antidiurética
 Hipotermia
 Patología retiniana
 Micro/macrocefalia
 Dismorfismo facial
 Fracturas de cráneo
 Anormalidades del EEG, PVT, ecografía craneal,
TAC y RMN

 Inicialmente
 Hiporreflexia osteotendinosa
 Ausencia de reflejos primitivo
 Debilidad muscular similar a la
hipotonía
 Después de una semana
 Hiperreflexia osteotendinosa
 Reflejos primitivos persistentes y
exagerados
 Escasa o ninguna debilidad
muscular
Neonato con hipotonía
después de una semana
sospechar una patología
intrauterina y no una patología
perinatal.

 Causas más frecuentes son
 Traumatismos
 Trastornos metabólicos
 Anomalías cromosómicas
 Anomalías genéticas
 Enfermedades infecciosas
 Enfermedades degenerativas.
 En algunos casos además de afectar el

cerebro, también afecta a otras áreas
del sistema nervioso (SN)
 Tronco cerebral
 Músculos
 Nervios.
 Hipotonía de origen
cerebral
 Traumatismos cefálicos
 Signos clínicos
 Contusiones del cuero cabelludo
 Equimosis
 Tumor del parto
 Hemorragia subgaleal
 Cefalohematoma
 Fracturas del cráneo, lineales y
con hundimiento.
 Se presenta durante el parto.
 Sospechar siempre una lesión
medular concomitante.
 TAC: fundamental en la evaluación
del traumatismo

 Trastornos metabólicos
 Los trastornos que producen hipotonía cerebral son
 Encefalopatía hipoxicoisquémica
 Trastornos del metabolismo de las proteínas
 Trastornos del metabolismo de los lípidos
 Trastornos del metabolismo de los carbohidratos
 Trastorno en la producción de energía por la
mitocondria
 Hipotiroidismo.
 La encefalopatía hipoxicoisquémica es,

probablemente, la causa más frecuente de
hipotonía durante el período neonatal

 Cromosomopatías
 Sd Down:
 Cromosomopatía que mayor
frecuencia produce hipotonía
 Reflejos musculares disminuidos
 La hiperlaxitud de los ligamentos
contribuye a la hipotonía.
 Diagnóstico clínico suele ser obvio
 Diagnóstico definitivo por cariotipo
 Sd Edwards
 Sd Patau
 Etc.

 Trastornos genéticos
 Grupo de síndromes con cariotipos normales,
pero con genes anormales
 Se detectan con pruebas de ADN
 Causas frecuentes:
 Síndrome de Prader-Willi
 Síndrome de Lowe
 Otras anomalías genéticas que afectan el
cerebro, los músculos y los nervios:
 Miotonía congénita
 Enfermedad de Fukuyama
 Neuropatía axonal gigante.

 Trastornos degenerativos
 No clínica regresión en el neonato
 Se dividen en
 Depósito visceral
 No depósito visceral
 Causas
 Lisosomopatías
 Enfermedades de los perixosomas
 Sospecharla en neonato hipotónico
 Historia familiar
 Presencia de manchas de color rojo cereza en la retina
 Hepatoesplenomegalia
 Rasgos dismórfico
 Articulaciones tumefactas
 Encías hiperplásicas
 Displasia ósea
 RM anomalías sustancia blanca
 Hipotonía de origen en el tronco cerebral

 Producen hipotonía con
 Reflejos arcaicos persistentes y exagerados
 Escasa o ninguna debilidad muscular
 Alteraciones en las funciones vitales y signos
por disfunción de los núcleos motores del
tronco cerebral
 Las causas que producen hipotonía
 Malformación de Cleland-Chiari,
 Hipoplasia congénita pontocerebelosa
 Síndromes de glucoproteínas con carencia de
carbohidratos
 Hipotonía de origen en cerebelo

 Carece de características específicas.
 Hallazgo casual en estudio de una hipotonía
 Causas más frecuentes
 Síndromes de Dandy-Walker: agenesia o hipoplasia
del vermis cerebeloso y dilatación quística de la fosa
posterior. Crisis de apnea y nistagmo, así como
macrocefalia y occipucio prominente.
 Síndrome de Joubert: agenesia o hipoplasia del
vermis cerebeloso. La fosa posterior normal.
hiperventilación alternada con apnea y movimientos
oculares anormales
 Rombencefaloclasis: ausencia o hipoplasia del vermis
cerebeloso y fusión de los hemisferios cerebelosos.
 Atrofia cerebelosa. Causas
 Síndrome alcohólico fetal
 Infección por citomegalovirus
 Hipotiroidismo.
 Hipotonía de origen en la médula espinal

 Lesiones de la médula cervical
 Alta: por encima de C5:
Inicialmente
 Ausencia de reflejos primitivos
Después una semana
 Reflejos primitivos persistentes y
exagerados
 Escasa debilidad muscular.

 Lesiones de la médula cervical
 Baja: por debajo de C5:
 Inicialmente
 Ausencia de reflejos primitivos
 Debilidad muscular en EESS- EEII
Después de una semana
 EESS: Hiporreflexia osteotendinosa,
ausencia de reflejos arcaicos y
debilidad
 EEII: hiperreflexia osteotendinosa,
reflejos primitivos persistentes y
exagerados, y escasa o ninguna
debilidad

Causas:
 Traumatismo: sospecharlo en
 Partos traumáticos
 Presencia de chasquido en el parto.
 Infartos
 Raros.
 RN con cateter de arteria umbilical alto,
por encima de T10 y T12, puede
obstruir la arteria de Adamkiewicz, la
arteria segmentaria más importante de
la médula
 Al principio hipotonía generalizada
seguida de paraparesia espástica, por
lesión de las fibras corticoespinales,
destinadas a inervar las neuronas
motoras lumbosacras.
 Hipotonía de origen en la motoneurona

inferior
 Suelen denominarse atrofias músculo espinales: AME
 Produce
 Hipotonía
 Ausencia de reflejos arcaicos
 Debilidad muscular similar a la hipotonía.
 Electromiograma
 Fibrilaciones
 Potenciales de fasciculación
 Unidades motoras polifásicas de gran amplitud y larga
duración.
 Biopsia muscular anormal.

inferior
 Causas
 Procesos disgenéticos:
 Anormalidades numéricas de las motoneuronas
 Anormalidades de la migración de las motoneuronas
 Procesos destructivos: no son progresivos
 Hipoxia intrauterina
 Infecciones: poliomielitis.
 Procesos degenerativos: son progresivos
 Enfermedad de Werdnig-Hoffmann
 Enfermedad de Pompe
 La enoleucodistrofia neonatal
 La incontinentia pigmenti.

inferior
 Amiotrofia músculo espinal congenita
 Atrofia muscular espinal (AME): enfermedad
neuromuscular hereditaria caracterizada por
la afectación de las células del asta anterior
de la médula espinal (neuronas motoras), que
cursa CON
 debilidad proximal simétrica
 atrofia progresiva
 Trastorno autosómico recesivo causado por la
alteración (ausencia o mutación) en el gen
Survival Motor Neuron 1 (SMN1), localizado
en la región cromosómica 5q13.

inferior
 El locus AME está duplicado y en la parte más
centromérica existe un gen homólogo
conocido como Survival Motor Neuron 2
(SMN2).
 El gen SMN1 está siempre alterado en los
pacientes y es el determinante de la
enfermedad
 El gen SMN2 está siempre presente en
número de 1 a 5 copias en los afectados.
Cuantas más copias de SMN2 haya, más
benigno será el fenotipo, por lo que se
considera al gen SMN2 como un modificador
fenotípico.

inferior
 Herencia autosómica recesiva
 Gen localizado en el cromosoma 5 (5q11.2-13.3)
 Degeneración de la neuronas motoras del asta
anterior de la medula: Muerte prematura de las
motoneuronas
 Inicio variable: desde RN a 20 a
 Existen 4 formas
 Aguda o tipo I: Enfermedad de Werdnig-
Hoffmann
 Intermedia o tipo II
 Crónica o tipo III: Enfermedad de Kugelberg-
Welander
 Forma tipo IV

inferior
 Atrofia músculo-espinal
 Disminución movimientos fetales en el tercer
trimestre
 Los neonatos pueden presentar:
 Hipotonía desde el nacimiento. LO MAS
FRECUENTE
 Un período normal y posteriormente aparece
la hipotonía.
 Fallo respiratorio agudo.
 Afectación de la musculatura axial más que la
apendicular

inferior
 Afectación de
 músculos proximales más que los distales
 extremidades inferiores más que las superiores
 músculos de los pares craneales inferiores más
que los superiores
 músculos intercostales más que el diafragma
 Lengua débil, delgada y con fasciculaciones
 Temblor fino, rítmico de los dedos
(poliminimioclono)
 Aspecto de alerta, no tienen ptosis, oftalmoplejía y
no hay trastornos de esfínteres o sensoriales.
 Hipotonía de origen en la
motoneurona inferior
 Forma aguda o TIPO I Werdning-Hoffman
 Inicio
Prenatal
 Disminución movimientos fetales
 Artrogriposis
Primer mes
 Hipotonía muscular
 Debilidad importante
 Arreflexia
 Respiración abdominal
 Cara expresiva
 Forma aguda o TIPO I Werdning-
Hoffman
 Clínica:
 Hipotonía severa de
predominio proximal
 Masas musculares atróficas
 Llanto débil
 Tórax campaniforme con
respiración abdominal
 Miembros en rotación externa
 Fibrilación de la lengua
 Forma aguda tipo I o enfermedad de Werdnig-

Hoffmann
 Se presenta en el periodo neonatal o primeros seis meses
 Presentan
 Arreflexia
 Hipotonía generalizada (predominio en los MMII)
 Aparición de fasciculaciones linguales.
 Características:
 Llanto débil
 Dificultades para toser
 Trastornos de la deglución y mal manejo de las
secreciones orales (reflejan el compromiso de
los núcleos bulbares)
 Tórax es frecuentemente campaniforme, por
la debilidad de los músculos intercostales y la
indemnidad del diafragma, lo que resulta en
un tipo de respiración característica con
abdomen globuloso.
 Forma aguda tipo I o enfermedad de Werdnig-

Hoffmann
 No compromiso sensitivo aparente
 Debilidad importante que no llegan a sostener la
cabeza y ninguno alcanza la capacidad de sentarse.
 Complicaciones respiratorias (insuficiencia
respiratoria y neumonía por aspiración), la gran
mayoría de ellos mueren antes de los dos años de
vida.
 Forma muy grave congénita (AME tipo 0) que
puede manifestarse con artrogriposis y que
evoluciona rápidamente a la muerte.
 Aunque el aspecto del músculo cardiaco parece no
estar afectado, recientemente se ha constatado
que algunos de estos pacientes pueden tener
malformaciones y complicaciones cardiacas.
 Forma intermedia o TIPO II
 Inicio entre los 6 m-18 m
 Debilidad muscular progresiva más evidente
en extremidades inferiores
 Solo consiguen la sedestación
 No deambulan
 La atrofia muscular es muy marcada, puede
haber temblor de manos
 Complicaciones respiratorias y la escoliosis
son los problemas más importantes que
requieren un adecuado seguimiento
 Tórax campaniforme
 Temblor fino distal en manos
 Fibrilación lengua

inferior
 Forma intermedia o TIPO II
 La evolución y supervivencia dependen de
la implementación de muchos factores:
 Rehabilitación adecuada para evitar
las contracturas
 Cirugía de escoliosis
 Ventilación mecánica no invasiva.
 Forma crónica o TIPO III o
enfermedad de Kugelberg-
Welander
 Inicio a los 15 meses
 Retraso marcha
 Deambulan con marcha atípica (
pseudomiopática)
 EESS más conservadas
 Hiperlordosis lumbar
 Temblor fino distal manos
 Fibrilación lengua
 Conservan la marcha hasta la 2ª
década y la supervivencia es
superior a la 3ª década
 Forma tipo IV
 Aparece en la 2ª o 3ª décadas de la vida
 Deambulan durante toda la vida y con
una afectación clínica en general leve o
moderada.
 A veces se la considera dentro de la
forma tipo III.
 La razón de comentarla como un grupo
aparte es que en algunos casos la
enfermedad puede aparecer con
mínimas manifestaciones en la vida
adulta (tipo IV) y luego tener un
hermano o hermana afectado con la
forma tipo III
 Exploración:
 En todas las formas encontraremos
 Atrofia muscular
 Hipotonía
 Arreflexia
 Anomalías respiratorias
 Temblor distal
 Fibrilación de la lengua

inferior
 Diagnóstico:
 Clínica sugestiva
 Enzimas musculares: normales
 EMG: Patrón neurogéno
 Biopsia muscular:
 atrofia neurógena (fibras atróficas y
fibras hipertrofias)
 ESTUDIO GENÉTICO DETERMINANTE
 Complicaciones:
 Rigideces articulares
 Escoliosis
 Neumonías
 Evolución
 Progresiva
 Fallecen
 Tipo I: 12-15meses
 Tipo II: 10-20 años
 Tipo III: mayor supervivencia
 Causa: problemas respiratorios
 Tratamiento
 Sintomático
 Paliativas
 Rehabilitación
 Fisioterapia respiratoria
 Apoyo social
 Consejo genético prenatal
 Hipotonía debida a afecciones de

los nervios
 Es un conjunto amplio y complejo grupo
que afecta a los
 Raíces nerviosa
 Nervios
 Ganglios raquídeos
 Plexos
 Etiología inflamatoria o degenerativa y
producidas por agentes:
 Tóxicos
 Metabólicos
 Infecciosos
 Inmunológicos
 Hereditarios
 Hipotonía debida a afecciones de

los nervios
 Formas de presentación
 Agudas
 GUILLAIN-BARRE
 Crónicas inicio lento y curso progresivo y
degenerativas
 POLINEURITIS CHARCOT-M-TOOTH
 Hipotonía debida a afecciones de los

nervios
 Clínica
 Disminución de la fuerza muscular de
predominio distal
 Atrofia muscular más o menos
importante y de predominio distal
(según la forma)
 Hipo o arreflexia
 Fasciculaciones en los músculos
 Parálisis: como expresión máxima del
proceso

nervios
 POLIRADICULONEUROSIS de GUILLAIN –
BARRE
 Entidad frecuente
 Trastorno auto inmune, cuya causa se
desconoce.
 Presentación a cualquier edad pero es más
común en adultos y en niños a partir de los 6-7
años.
 A menudo, aparece después de una infección
menor, banal respiratoria o gastrointestinal.
 Signos de la infección original ya han
desaparecido antes de que los signos del
síndrome de Guillain-Barré aparezcan

nervios
 POLIRADICULONEUROSIS de GUILLAIN – BARRE
 Inflamación que afecta a raíces y nervios.
 Síntomas son
 Dolor en extremidades inferiores,
 Parestesias
 Debilidad muscular en miembros
 Hipotonía
 Disminución o desaparición de los reflejos.
 Sensibilidad esta conservada.
 Localización EEII simétrica y ascendente

nervios
 POLIRADICULONEUROSIS de GUILLAIN – BARRE
 Ascenso de la inflamación hasta los músculos del
tórax y miembros superiores.
 Afectación de pares craneales sobre todo el
facial, glosofaríngeo o el hipogloso.
 Inflamación de las raíces medulares que produce
desmielinización
 Aumento de las proteínas del LCR: importante
para el diagnóstico (disociación albumino-
histológica, en LCR). TIPICO
 EMG típico: velocidad de conducción nerviosa
esta enlentecida
 Hipotonía debida alteración de la

unión neuromuscular
 Trastornos que afectan a la transmisión
neuromuscular
 Producen debilidad y fatiga muscular por
defecto en la trasmisión sináptica de la
acetilcolina.
 Constituyen los síndromes miasteniformes.
 Tres formas de miastenia
 Miastenia congénita
 Miastenia neonatal transitoria
 Miastenia juvenil
 Hipotonía debida alteración de la unión

neuromuscular
 Miastenia congénita:
 Trastorno en la transmisión neuro-muscular
 Genéticamente determinado
 Se manifiesta por
 Oftalmoparesia crónica
 Debilidad músculos deglutorios
 Cansancio fácil que aumenta con el
ejercicio.
 Se ha detectado una alteración genética
específica en el cromosoma 10.
 No existe tratamiento eficaz, teniendo una
escasa respuesta a los anticolinesterasicos.

neuromuscular
 Miastenia neonatal transitoria:
 Hijos de madres miasténicas
 Paso de anticuerpos maternos por la
placenta
 Cuadro típico de miastenia juvenil pero de
carácter transitorio (hasta que eliminan los
anticuerpos)
 Desaparece entre 15-20 días.
 Si muy intensa administrar
anticolinesterásicos (mestinón).
 En ocasiones muy llamativa la aparición de
dificultad en la deglución e insuficiencia
respiratoria.

neuromuscular
 Miastenia juvenil:
 Déficit receptores colinérgicos en la placa
neuromuscular
 Ac bloquean los receptores
 Síntomas:
 Comienzo insidioso
 Debilidad en músculos ojos y cara
 Ptosis palpebral
 Diplopía
 Afecta deglución y expresión facial
 Extensión al resto de musculatura con
debilidad generalizada que aumenta a
lo largo del día y con los esfuerzos.
 Se asocia a tumores tímicos.
 Tratamiento
 Anticolinesterasicos (Mestinon) Corticoides,
Ig, inmunosupresores o plasmaferesis.
 Hipotonía debida alteración

muscular
 Miopatias
 Hipotonía y debilidad muscular por una
alteración funcional y estructural del
músculo.
 Causas
 Congénitas: MÁS FRECUENTES
 Adquiridas: inflamatorios, infecciosas:
MIOSITIS
 Características comunes a las congénitas
 Causa genética -familiar
 Curso crónico y progresivo
 Hipotonía, debilidad y atrofia muscular
 Anomalías en la marcha miopática
 Escasas posibilidades de tratamiento

muscular
 Miopatias
 Datos importantes
 Antecedentes:
 Movimientos fetales.
 Patología embarazo y parto
 Familiares positivos
 Síntomas :
 Hipotonía
 ATROFIA MUSCULAR axial, proximal, distal
 Retraso motor

muscular
 Miopatias
 Congénitas.
 DISTROFIAS MUSCULARES
 DM de Duchenne
 DM de Becker
 DM de Cinturas
 DM fascio-escapulo-
humeral
 Distrofia musc congénita
 Mitocondriales: cadena
respiratoria mitocondrial
 Metabólico: de los hidratos
de carbono y lípidos
 Otras.
 Hipotonía debida alteración muscular

 Miopatias
 Distrofias musculares
 Desórdenes musculares progresivos y hereditarios.
 Todos provocan debilidad progresiva y atrofia
progresiva de músculos que controlan el
movimiento.
 Algunos afectan al corazón u otros órganos
 Edad de comienzo es variable.
 Más común: DM de Duchenne.
 Otras formas
 Distrofia de Becker (un tipo menos
severo que Duchenne)
 Distrofia facioescapulohumeral
 Distrofia muscular congenita
 Distrofia muscular miotónica

muscular
 Miopatias
 Distrofias musculares Duchenne
 La más frecuente: 3500 RN vivos
 Ligada al X (Xp21)
 Trasmitida por mujeres y afecta solo a los varones
 El 50 % de los afectos la mutación del gen es
espontánea sin que la madre sea portadora, debido
a que es un gen de gran tamaño y facilita el alto
índice de mutaciones no heredadas
 Varones normales hasta los 2-3 años.
 Torpeza, lentitud movimientos, caídas frecuentes,
trastorno marcha dificultad subir escaleras 3 años

muscular
 Miopatias
 Progresión lenta, con perdida de la marcha 9-12
años
 Afectación musculatura respiratoria
 Exitus 20-24 años
 Miocardiopatia: 50%
 Retraso mental: CI bajo 50%

muscular
 Miopatias
 Exploración:
 Atrofia muscular proximal
 Hiperlordosis
 Pseudohipertrofia de gemelos dato clínico que
es TIPICO de esta entidad
 Hipo-arreflexia
 Equinismo
 Signo de Mac. Gowers
Pseudohipertrofia de gemelos
dato clínico que es TIPICO
 Hipotonía debida
alteración muscular
 Miopatias
 Pruebas complementerias:
 Aumento de la CPK :
 Aumentada, también con el
ejercicio.
 Primer dato en analítica rutina
 EMG
 potenciales polifásicos
 Denervación y descargas de alta
frecuencia
 Estudio genético
 Biopsia muscular:
 Atrofia fibras musculares
 Hipertrofia fibras
 Necrosis aislada
 Infiltración macrófagos
 Distrofina AUSENTE

muscular
 Miopatias
 Distrofina
 Proteína de la membrana de la fibra muscular
 Localización: músculo estrido, neuronas, glia
 Misión: conseguir la integridad de la membrana
plasmática, y relacionar el aparato contráctil con
la matriz extracelular.
 Vital para la contracción muscular y el
mantenimiento de las fibras
 GEN DISTROFINA:
 Secuenciado 1987
 Es el mayor que se conoce con 2.5 millones
de nucleótidos
 Localizado en el locus 21 del brazo corto X
con 73 exones
 Alto índice de mutación por su longitud
No distrofina
Distrofina
normal

muscular
 Miopatias
 Otras proteínas importantes para el
funcionamiento de la fibra muscular:
 Merosina
 Adhalina
 Sarcoglicanos
 Son glicoproteinas ligadas al grupo de
proteínas que se enlazan con la
distrofina
 Su déficit provoca otras formas de
distrofia muscular
 Pueden ser detectadas por estudios
histoquímicos del músculo al igual que la
distrofina

muscular
 Miopatias
 Distrofias musculares Becker
 Forma benigna de distrofia
 Inicio más tardio
 Progresión lenta
 Alteración genética idéntica al Duchenne
 No cursa con retraso mental
 Menos frecuentes la afectación cardiaca
 DISTROFINA: presente pero
 Disminuida
 Anómala
 Mejor pronóstico que Duchenne

muscular
 Miopatias
 Tratamiento de las distrofias musculares:
 Corticoides parece que retrasan la pérdida de la
marcha
 NOVEDAD: Oligonucleótido antisentido PRO051,
administrado localmente puede representar un
posible enfoque para la restauración de la síntesis
de distrofina en los músculos de pacientes con
distrofia muscular de Duchenne.
 Hipotonía debida
alteración muscular
 Miopatias adquiridas:
 Infecciosas-inflamatorias
 Se identifica agente infeccioso:
 Virus
 Bacterias
 arásitos
 PRODUCEN MIOSITIS
 Clínica
 Fiebre
 Mialgias
 Dolor palpación muscular
 Aumento de CPK

muscular
 Miopatias adquiridas:
 Inflamatorias idiopáticas:
DERMATOMIOSITIS -POLIMIOSITIS
 Clínica
 Mal estado general
 Decaimiento
 Debilidad proximal inicio en EEII
 Fiebre
 Alteraciones cutáneas
 Edemas
 Tratamiento: corticoides
 Hipotonía debida alteración muscular

 Miopatias
 Diagnóstico
 Clínico
 Pruebas laboratorio: CPK
 Electromiograma
 Biopsia muscular
 Estudio imprescindible
 Manos expertas
 Buena elección músculo Técnicas:
 HISTOLOGÍA
 HISTOQUIMIA
 HISTOENZIMOLOGÍA
 MICROSCOPÍA OPTICA
 MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA
 Estudio genético

muscular
 Miopatias
 Complicaciones
 Igual a las mencionadas en
las amiotrofias espinales
 Tratamiento
 Medidas generales
 Médico en algunas si es
posible
 Rehabilitación
 Medidas ortopédicas
 Cirugía
 Apoyo psicológico
 APOYO FAMILIAR y SOCIAL
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
RESUMEN
PENSAR EN ELLAS CUANDO:
Niño con retaso motor Y NO PSICOLOGICO

Facies inexpresiva
Llanto débil, tos no eficaz
Respiración abdominal
Masas musculares pobres
Hipotonia CON HIPO O ARREFLEXIA
Hipertrofia de pantorrillas (en Duchenne)
Aumento del CPK (solo en miopatias)

Diagnóstico diferencial lactante hipotónico

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Diagnóstico diferencial del

 Los procesos patológicos capaces de

 Hipotonía de origen cerebral

 Hipotonía de origen cerebral

 Hipotonía de origen cerebral

 En algunos casos además de afectar el

 Hipotonía de origen cerebral

 La encefalopatía hipoxicoisquémica es,

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 Hipotonía debida a afecciones de los

 Hipotonía debida a afecciones de los

 Hipotonía debida alteración de la

 Hipotonía debida alteración de la unión

 Hipotonía debida alteración de la unión

 Hipotonía debida alteración de la unión

 Hipotonía debida alteración

 Hipotonía debida alteración

 Hipotonía debida alteración

 Hipotonía debida alteración muscular

 Hipotonía debida alteración

 Hipotonía debida alteración

 Hipotonía debida alteración

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