Desórdenes Fabian Del Crecimiento y Desarrollo Muscular, Ligamentoso

DESÓRDENES DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO
MUSCULAR, LIGAMENTOSO Y ÓSEO
R E S I D E N T E : FA B I A N V E L A R D E
ARMENIA- QUINDIO
2020
OBJETIVO DEL SEMINARIO
• Dar a conocer diferentes síndromes que se asocian a

defectos del desarrollo de la cavidad oral
INTRODUCCIÓN
Un síndrome es un cuadro clínico o un conjunto sintomático que presenta
alguna enfermedad con cierto significado y que por sus propias
características posee cierta identidad
La atención de pacientes sindrómicos requiere del análisis de las características

del síndrome para que el clínico pueda establecer sus objetivos y limitaciones
en cuanto a planificación de tratamiento
Birgfeld, C., & Heike, C. (2019). Craniofacial Microsomia. Clinics in Plastic Surgery, 46(2), 207–
MICROSOMIA
HEMIFACIAL
DEFINICIÓN DE MICROSOMIA CRANEOFACIAL
• La microsomía hemifacial (MHF) corresponde a un espectro de malformaciones
congénitas craneofaciales y es una de las condiciones más en todo el mundo.
MANDIBULA
ORBITAS
OREJAS
FUNCIÓN DEL
TEJ. BLANDO NERVIO FACIAL
FACIAL
ARCOS FARÍNGEOS INVOLUCRADOS
PRIMER ARCO FARINGEO

hipoplasia de los tejidos
SEGUNDO ARCO FARINGEO
EPIDEMIOLOGIA
• Es la segunda malformación craneofacial más común después de la fisura
de labio y paladar, con una incidencia estimada de 1/5.600 nacidos vivos.
• Se presenta unilateral en un 70% de los casos, y cuando aparece en forma
bilateral, se presenta en forma asimétrica, afectando más a un lado que otro
ETIOLOGIA
Johnston
FACTORES Alteración en la migración de las

GENETICOS células de la cresta neural
M. Werler
Relación entre MHF y el consumo de

FACTORES drogas vaso activas en embarazo
AMBIENTALES
Poswillo
Disrupción vascular que produce una
hemorragia durante la formación
embriológica de la arteria Estapedial
ETIOLOGIA - CAUSAS GENETICAS
Componente genético
autosómico dominante
(asociado al cromosoma
14) un componente
autosómico recesivo
Alteraciones
cromosómicas,
principalmente en los
cromosomas (deleción de
5p), 18 (trisomía) y 22
(deleción de 22q11.2),
CLASIFICACION
ES
CLASIFICACIONES
CARACTERISTIC
AS CLINICAS
P
Mandíbula
R Hipoplasia mandibular (89-100%)

Fosa glenoidea malformada (24-27%)
I
N Medio facial
C Hipoplasia maxilar
Hipoplasia cigomática
I Inclinación oclusal
P Oreja
A Microtia (66-99%)
L Marcas preauriculares (34-61%)

Pérdida de audición conductiva (50-66%)
E
Defectos del oído medio
S Tejidos blandos
Músculos masticatorios
Hipoplasia (85-95%)
Macrostomía (17-62%)
Parálisis del séptimo nervio (10-45%)
S CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
E ANOMALÍAS ASOCIADAS
C
U Desviación palatina (39-50%)
Distopía orbital (15-43%)
N Trastornos de la motilidad ocular (19-22%)
D
Anomalías de la base craneal (9-30%)
A
R
I
A Labio y/o paladar hendido (15-22%)
S Defectos de los párpados (12-25%)
Hipodoncia/hipoplasia dental (8-25%)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Ejemplo de tres grados de anomalías auriculares en la clasificación de Meurman
Oreja pequeña malformada con la Hay atresia del meato auditivo pabellón auricular está casi
mayoría de los componentes externo totalmente ausente
Distopía orbital vertical
TRATAMIENTO
SÍNDROME DE
GOLDENHAR
SÍNDROME DE GOLDENHAR
Es un espectro de malformaciones congénitas que involucra una amplia
variedad de defectos en diversas estructuras, derivadas del 1 y 2 arco
branquial. También conocido como síndrome óculo-aurículo-vertebral
(SOAV).
OCULARES MANDIBULARES
AURICULARE VERTEBRALES
S
ARCOS FARINGEOS INVOLUCRADOS
•PRIMER ARCO Dermoides Epibulbar

•SEGUNDO ARCO
EPIDEMIOLOGIA
La incidencia se ha reportado entre 1 en 3500 y 1 en 26,000 nacimientos, siendo más
común en hombres con una relación de 3:2, con predominancia sobre el lado
derecho, siendo éste el más severamente afectado. Algunos casos bilaterales se han
descrito, pero son relativamente raros
ETIOLOGIA
FACTORES
Autosómica recesiva y dominante
GENETICOS
FACTORES Disrupción vascular que produce una

AMBIENTALES hemorragia durante la formación
embriológica de la arteria Estapedial
DIFERENCIA ENTRE MHF Y SGH
mientras que el Síndrome de

La Microsomía Hemifacial fue
Goldenhar fue descrito como una
definida como una condición que
variante, donde se suman
afecta el desarrollo primario
alteraciones vertebrales y
mandibular, bucal y auditivo;
dermoides epibulbares.
Los piel
AS
• marcas cutáneas preauriculares
NIC
Los ojos
• Quistes dermoides epibulbar
CLI
Nariz
CAS
• Dorso nasal prominente
• Atresia o estenosis de Choanal
STI Orejas
• Microtia o ausencia del oído externo .
ERI
Boca
• Macrostomía: hendidura de la comisura oral
ACT
• Paladar hendido
• Maloclusión (mordida cruzada, mordida abierta,
asimetría, inclinación del plano oclusal )
CAR
TRATAMIENTO
CONSIDERACIONES DE TRATAMIENTO PARA EL CIRUJANO ORAL Y
MAXILOFACIAL.
• La reconstrucción maxilomandibular se aborda mejor con la cirugía ortognática
tradicional a los 13 a 15 años de edad en el momento de la madurez esquelética
temprana. La reconstrucción del cóndilo-rama puede requerir un injerto costocondral.
SINDROME DE TREACHER COLLINS
enfermedad caracterizada por

malformaciones
craneoencefálicas, que tienen
origen en alteraciones genéticas
en el cromosoma 5. Las personas
que lo padecen tendrán rasgos
anormales en su rostro y sufrirán
con frecuencia de discapacidades
como la pérdida del sentido
auditivo
IMPIDE LA CORRECTA FORMACIÓN DE LOS HUESOS
Cráneo
 Mejilla
 Mandíbula
EPIDEMIOLOGÍA
Este padecimiento afecta 1 de
cada 50.000 nacimientos. En
un 45% de los casos se
produce de manera
hereditaria, por transmisión
del gen defectuoso. En el 55%
restante de los casos, la
mutación es espontánea, y se
desconoce la causa.
ETIOLOGÍA
La afección puede ser bien sea
netamente hereditaria (que alguno de
los padres padezca dicho síndrome y sea
Patrón de herencia autosómico dominante heredado por sus descendientes), o por
(un pequeño porcentaje tiene herencia una nueva mutación genética en la
autosómica recesiva) etapa embrionaria (espontánea) sin
presencia de antecedentes familiares, lo
cual corresponde a la mayoría de los
casos.
ARCOS FARINGEOS COMPROMETIDOS
• PRIMER ARCO: Crecimiento de la mandíbula y el complejo cigomático

maxilar
• SEGUNDO ARCO: Está involucrado con el desarrollo del oído medio

S
Los ojos
A
Inclinación hacia abajo de las fisuras palpebrales
NIC
Coloboma
Hipoplasia del párpado inferior
CLI
Nariz
Dorso nasal prominente
AS
Atresia o estenosis de Choanal
TIC
Orejas
Microtia o ausencia del oído externo
R ÍS
Hipoplasia del oído medio
Sordera conductora
CTE
Boca
Paladar hendido
ARA
clase II, mordida abierta anterior

Anormalidades dentales (opacidades del esmalte, agenesia
dental)
TRATAMIENTO
Consideraciones de tratamiento para el cirujano oral y maxilofacial.
La estrategia de tratamiento para los pacientes debe priorizar los procedimientos que
den como resultado una mejora funcional y retrasar a aquellos con objetivos
cosméticos hasta la madurez del crecimiento.
SÍNDROME DE PIERRE ROBÍN
Se caracterizada por anomalías de los dedos y las características físicas faciales
clásicas asociadas al Síndrome de Pierre Robin; manifiestas desde el nacimiento.
Algunos niños pueden también tener anomalías congénitas del corazón.
Es caracterizado por
retrognatia o micrognatia,
glosoptisis y obstrucción
de la vía aérea.
EPIDEMIOLOGÍA
La incidencia es de 1:30.000 nacidos vivos. Es frecuente en miembros de la misma
familia. El 25% de los pacientes con secuencia de Pierre Robin pueden presentar
alteraciones de deglución y de la respiración.
ETIOLOGIA
El síndrome de Pierre Robin debe su génesis a un desarrollo defectuoso

del primer arco branquial que se encarga de la formación de los ojos,
oídos, mandíbula y paladar, por tanto las anomalías se desarrollan en
dichos órganos.
AS
Micrognatia 91 %
NIC
CLI
Glosoptosis 70-85 %
CAS
Macroglosia
STI Anquiloglosia 10-15%
Deformidades nasales infrecuentes

ERI
( mayor anomalías de la base )

ACT
Anomalías oculares del 10- 30%

CAR
TRATAMIENTO
La primera prioridad en el tratamiento de pacientes con RS, es el
mantenimiento de la vía aérea, intentando inicialmente con terapias
no quirúrgicas, manteniendo el decúbito prono de los niños, lo que
permitirá que la mandíbula y la lengua sigan hacia adelante,
liberando la retro faringe
TRATAMIENTO
Manejo Quirúrgico: El tratamiento se orienta según la severidad del
compromiso de la vía aérea seguida por el grado de dificultad en la
alimentación.
SÍNDROME DE MOEBIUS
El síndrome de Möbius es
una parálisis de:
* VII, VI , agenesia de sus núcleos
y bilateral
*XII, X, VIII y IX
*deformidades de las extremidades .
EPIDEMIOLOGÍA
Es una patología relativamente rara, con una incidencia que se estima en 1 por
cada 10.000 nacimientos a nivel mundial; sin embargo, en la última década ha
aumentado su incidencia: se reportan hasta 500 casos en la literatura médica
mundial
ETIOLOGÍA
1° Teoría.- Es la teoría más comúnmente
aceptada, se basa en una atrofia en el
núcleo craneal. Esto, está probablemente
relacionado con un problema vascular en el
desarrollo inicial del embrión.
2° Teoría.- Esta teoría indica que la

destrucción o daño del núcleo de los
nervios craneales, es debido, bien a una
falta en el suministro sanguíneo, o como
resultado de efectos externos tales como
una infección, drogas o medicamentos
CLASIFICACIÓN
Síndrome de Moebius clásico: se caracteriza por parálisis
bilateral completa o incompleta de los nervios facial y
Abducens y corresponde al 60% de los casos.
Síndrome de Moebius asociado a otras anomalías: se

presenta acompañado de varias anomalías y corresponde al
40% restante. Puede haber parálisis de otros pares craneales
tales como: el hipogloso (30%); el trigémino (8%) y
glosofaríngeo.
S
ICA
Los ojos
• Parálisis del N Abducens
LIN
• Hipertelorismo ocular
• Pequeñas fisuras palpebrales
SC
• Pliegues epicantales
ICA Nariz
IST
• Puente nasal aplanado
TER
AC
CAR
AS
Orejas
NIC
• Deformidades del oído externo
• pérdida de audición
CLI
CAS
STI Boca
• Constricción maxilar
ERI
• Paladar hendido
• Úvula bífida
• Maloclusión (overjet excesivo, mordida abierta
ACT
anterior
• Incompetencia de los labios y postura abierta de la
boca
CAR
• Anomalías dentales (agenesia dental, oligodoncia)
TRATAMIENTO
CONSIDERACIONES DE TRATAMIENTO PARA EL CIRUJANO ORAL Y MAXILOFACIAL .
Tratamiento quirúrgico
Manejo del pliegue epicántico.

Corrección del pliegue palpebral
Corrección y alargamiento del labio superior
cara asimétrica y una ligera desviación del mentón hacia la izquierda, además de una
tensión en el cierre de los labios en el tejido blando del mentón.
Nouri, M., & Farzan, A. (2015). Nonsurgical treatment of hemifacial microsomia: A case report. Iranian Red Crescent Medical
Journal, 17(11), 1–6.
FOTOS INTRAORALES INICIALES
Journal, 17(11), 1–6.
patrón de crecimiento vertical
Journal, 17(11), 1–6.
Objetivos del tratamiento
1. Corregir la desviación mandibular y la oclusión
2. Corregir la deficiencia mandibular
3. Obtener el control del crecimiento vertical evitando la rotación excesiva

de la mandíbula en el sentido de las agujas del reloj
Journal, 17(11), 1–6.
2.2. Alternativas de tratamiento Según los resultados
clínicos y radiográficos, las alternativas de tratamiento
eran:
1. Una intervención quirúrgica temprana ( colocación de distractores)
2. Tratamiento ortopédico/ortodóntico de dos fases, seguido de un tratamiento completo

de ortodoncia fija.
Journal, 17(11), 1–6.
PROGRESO DEL TRATAMIENTO
Journal, 17(11), 1–6.
El tratamiento funcional con el
aparato híbrido permaneció
durante 13 meses con un
cumplimiento perfecto
Después de este período, la

desviación mandibular y la
deficiencia vertical se resolvieron
Journal, 17(11), 1–6.
RESULTADOS DEL TRATAMIENTO
Journal, 17(11), 1–6.
El tiempo total de tratamiento fue de unos 72 meses
CONCLUCIÓN
El papel del ortodoncista es importante en el tratamiento de

estos pacientes. En las formas leves de implicación como el
caso presentado aquí, una intervención ortopédica/ortodóntica
adecuada puede eliminar la necesidad de la cirugía.
Journal, 17(11), 1–6.
FOTOS EXTRAORALES INICIALES
perfil convexo severo

falta de desarrollo mandibular
asimetría facial y ocular
ausencia notoria del mentón
FOTOS INTRAORALES INICIALES
Con, A., Pierre, S. D. E., & Caso, R. (2018). TRATAMIENTO DE ORTODONCIA FIJA A PACIENTE CLÍNICO TREATMENT
OF FIXED ORTHODONTICS TO AN ADULT PATIENT WITH PIERRE ROBIN ’ S SYNDROME - CLINICAL. 3(3), 27–32
PLAN DE TRATAMIENTO.
1) Alinear y nivelar.
2) Crear espacio para recuperar pieza 11 Paralelizar raíces.
3) Contención removible superior e inferior
FOTOS INTRAORALES AL INICIO DEL
TRATAMIENTO
Cementado de la aparatología ortodóntica fija superior e inferior, empezando con arcos Nitinol
livianos, y un resorte de Nitinol entre 21 – 12
FOTOS INTRAORALES DURANTE EL TRATAMIENTO
Los 4 meses se consigue el espacio necesario para la recuperación de la pieza dental 11 al arco dentario(Fig. 7B);
además, se colocan topes oclusales en los primeros molares inferiores para el levante de la mordida
FOTOS INTRAORALES DURANTE EL TRATAMIENTO
Luego de 12 meses de tratamiento se recuperó por completo el espacio para ubicar correctamente la
pieza dental 11 manteniendo las clases caninas
El tratamiento tuvo una duración de 14 meses en lo cual incluyo un ajuste Oclusal y un alargamiento
de corona de la piza dental 11.
CONCLUSIÓN.
1) El cambio es eminentemente dentoalveolar.
2) Debido al cuidado en las fuerzas emitidas durante el tratamiento

de ortodoncia fija el tratamiento finalizo en un tiempo de 14
meses.
CONCLUCIÓN DEL SEMINARIO
El ortodoncista desempeña un papel fundamental en el manejo

sindromico de los paciente que lo padecen, debido a sus
múltiples afecciones que involucran anomalías dentales y
faciales. Es de importancia destacar el manejo multidisciplinario
en el tratamiento dental
BIBLIOGRAFIA
Birgfeld, C., & Heike, C. (2019). Craniofacial Microsomia. Clinics in Plastic
Surgery, 46(2), 207–221.
Nouri, M., & Farzan, A. (2015). Nonsurgical treatment of hemifacial

microsomia: A case report. Iranian Red Crescent Medical Journal, 17(11), 1–
6.
Con, A., Pierre, S. D. E., & Caso, R. (2018). TRATAMIENTO DE

ORTODONCIA FIJA A PACIENTE CLÍNICO TREATMENT OF FIXED
ORTHODONTICS TO AN ADULT PATIENT WITH PIERRE ROBIN ’ S
SYNDROME - CLINICAL. 3(3), 27–32.

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DESÓRDENES DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO

MUSCULAR, LIGAMENTOSO Y ÓSEO

• Dar a conocer diferentes síndromes que se asocian a

La atención de pacientes sindrómicos requiere del análisis de las características

PRIMER ARCO FARINGEO

FACTORES Alteración en la migración de las

Relación entre MHF y el consumo de

R Hipoplasia mandibular (89-100%)

L Marcas preauriculares (34-61%)

•PRIMER ARCO Dermoides Epibulbar

FACTORES Disrupción vascular que produce una

mientras que el Síndrome de

enfermedad caracterizada por

• PRIMER ARCO: Crecimiento de la mandíbula y el complejo cigomático

• SEGUNDO ARCO: Está involucrado con el desarrollo del oído medio

clase II, mordida abierta anterior

El síndrome de Pierre Robin debe su génesis a un desarrollo defectuoso

Deformidades nasales infrecuentes

( mayor anomalías de la base )

Anomalías oculares del 10- 30%

2° Teoría.- Esta teoría indica que la

Síndrome de Moebius asociado a otras anomalías: se

• Anomalías dentales (agenesia dental, oligodoncia)

 Manejo del pliegue epicántico.

2. Corregir la deficiencia mandibular

3. Obtener el control del crecimiento vertical evitando la rotación excesiva

1. Una intervención quirúrgica temprana ( colocación de distractores)

2. Tratamiento ortopédico/ortodóntico de dos fases, seguido de un tratamiento completo

Después de este período, la

El papel del ortodoncista es importante en el tratamiento de

perfil convexo severo

2) Crear espacio para recuperar pieza 11 Paralelizar raíces.

3) Contención removible superior e inferior

2) Debido al cuidado en las fuerzas emitidas durante el tratamiento

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