 GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA

 MR BOCANEGRA NERI
Los defectos anatómicos del aparato reproductor femenino son
frecuentes y son consecuencia de mutaciones genéticas, detención del
desarrollo o agresiones ambientales que repercuten sobre las fases
críticas del desarrollo embrionario

Formación de Defectos en la
genitales externos fusión lateral o
Ausencia congénita ambiguos en la vertical de los
de la vagina y útero diferenciación sexual conductos de
Müller
 Generalidades

Diferenciación
gonadal

Desarrollo del
sistema
ductal

 Genitales
externos
GENERALIDADES
 Origen: mesodermo
Aparato Aparato intermedio
 Formación del reborde
urinario genital urogenital
 Diferenciación a reborde
riñón Gónadas nefrógeno y genital
Uréteres
Sistema ductal
Vejiga
Genitales
uretra externos
- 3 a 5 SEM : ELEVACIÓN DEL MESODERMO INTERMEDIO: CRESTA ENDODERMICA
- 3 a 5 SEM : CRESTA NEFROGÉNICA: MESONEFRO + CONDUCTO MESONÉFRICO (CONDUCTO DE WOLFF)
 Botón ureteral se origina del conducto  Conductos de Müller a la 6ª semana
mesonéfrico a la 5ª semana  Sus porciones caudales se juntan en la
 Formación del conducto metanéfrico (uréter) línea media hacia la cloaca

 Riñón funcional a las 10 semanas

 División de la cloaca por tabique
urorrectal en 7ª semana
 Creación del recto y seno urogenital Seno
urogenital:
Porción cefálica o vesícula:
vejiga

Porción media o pélvica:

uretra femenina

Caudal o fálica: vagina, glándulas

Bartholin, uretrales y
parauretrales (Skene)
 Conducto metanéfrico penetra al trígono  Formación de salpinge, útero, vagina y
vesical (uréteres) ovarios
 Fusión de Condt. Muller: sem 10  Cavidad uterina se forma sem 20
DIFERENCIACIÓN GONADAL

 Inicio: 4 sem
 Origen: epitelio celómico con
mesénquima de fondo de cordón nefrogénico
 Cresta gonadal más migración de celulares
germinativos (saco vitelino) y somáticos
 Factores: SF-1, SOX9, WT1, WNT4 y
DAX-1
 Los cordones sexuales primitivos
degeneran y el mesotelio del reborde
genital forma los cordones sexuales
secundarios
 Cordones sexuales secundarios se convierten en células de la granulosa y estructuras foliculares
 Células germinales primordiales proliferan por mitosis a 5-7 millones a las 20 semanas
 Presencia de estroma y folículos primordiales con ovocitos
 Ovocitos comienzan meiosis y se detiene en la fase de diploteno (meiosis I)
DIFERENCIACION SEXUAL

GÉNERO GENÉTICO
- Se establece en la fertilización. Primeras 6 semanas es indistinguible: XX o XY

GÉNERO GONADAL
- Depende de la diferenciación gonadal, si tiene cromosoma Y:
- Gen SRY (Gen de la región determinante de sexo) localizado en brazo corto
- Estimula producción de TDF (factor determinante del testículo)
- Desarrollo de testículo.

GÉNERO FENOTÍPICO
- Inicia a las 8 sem con diferenciación de genitales externos.
- En ausencia de testículos la diferenciación femenina continúa sin distinción de género.
- En presencia de Testículos, células de Sertoli de los túbulos seminíferos producen AMH (Hormona antimulleriana)
o MIS (Sustancia Inhibidora mulleriana
DESARROLLO DEL SISTEMA DUCTAL

 En ausencia de MIS, los conductos de

Müller persisten y crecen caudalmente

 10ª semana las dos porciones distales de los

conductos se acercan a la línea media y se
fusionan hacia el seno urogenital (conducto
uterovaginal)

 Diferenciación del cuerpo y cuello

uterinos a la 12ª semana

 El polo superior del útero tiene un tabique que

se disuelve a la 20ª semana
 Formación trompas de Falopio  Descamación de placa vaginal 2do
trimestre
 Los bulbos sinovaginales forman la  Himen: división que persiste entre bulbos
placa vaginal sinovaginales y seno urogenital
GENITALES EXTERNOS

 6ª semana formación de 3 protuberancias alrededor de la membrana cloacal

 Tumefacciones se convierten en pliegues labioescrotales
 7ª semana la membrana urogenital se rompe exponiendo la cavidad al liquido
amniótico
 12ª semana se observa diferenciación femenina y masculina
 El tubérculo genital forma el
clítoris

 El seno urogenital se
convierte en el vestíbulo
vaginal

 Pliegues labioescrotales se
convierten en labios mayores

 Los pliegues uretrales se

convierten en labios menores
 Seudohermafroditismo
femenino (categoría I)

 Seudohermafroditismo
masculino (categoría
II)

 Anomalías de la
maduración genética o
gonadal (categoría III)
SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO (CATEGORÍA I)

 Discordancia entre el sexo gonadal (46,XX) y aspecto TRATAMIENTO

de los genitales externos (masculinizados) es secundario
a la exposición excesiva del embrión o feto a los suprarrenal
GENITOPLASTIAS
andrógenos

 Son fértiles por las estructuras internas REDUCCION DEL TAMAÑO

testosterona

 Virilizacion con
clitoromegalia DEL CLITORIS Exposicion a danazol,
hasta falo con Reducir y feminizar los
Deficiencia de 11β- noretindrona y

uretra peniana Pliegues labioescrotales

hidroxilasa (CYP11B) derivados de

deshidrogenada 3β-
Corregir el seno virilizantes

urogenital
SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO (CATEGORÍA II)

 Exposición insuficiente a los andrógenos en el feto (46,XY)

TRATAMIENTO
 Casi siempre estériles por espermatogénesis
anormal, falo pequeñ o o insuficiente para la función ADMINISTRACION DE
ESTRÓGENOS
 CesAxuSIa: al specto
fenotípico de niñas al CREACION DE VAGINA
nacimiento, amenorrea
en la pubertal,
crecimiento de mamas,
LH elevada, EXTIRPACION DE TESTICULOS
testosterona poco
elevada androgénicos (AIS)
ANOMALÍAS DE LA MADURACIÓN GENÉTICA O GONADAL
(CATEGORÍA III)

 Talla baja
 Ovotesticulo  Hermafroditismo
Pezones espaciado
Disgenesia gonadal unilateral  Cuello alado
 Ovario o testículo  verdadero
Hipogonadismo
contralaterales hipergonadotropico
No disyunción delosGenitales
cromosomas de
externos  Anomalias cardiacas, renales,
los padres  AlgunaTejido o todas las
ovárico y testicular
ambiguos y poco problemas auditivos.
 Diferenciacion  cEsaatraut crtaernísoticm
masculinizados de Turner r aasldyeal
40-50% cariotipo 45X (síndrome
sexual masculina gonadal del síndrome de
Turner)
 Traslocacion en la  Frecuente
sTurner
nínodmroam maduración
le
aíCariotipo 46 XX
meiosis puberal
 46XX o 46XY
Cariotipo mosaico
(46XX/45X)
Pene pequeño,  Sindrome de Swyer: no hay
testículos producción 46 XX de con
andrógenos o SIM
sexo invertido
pequeños,
Disgenesia gonadal pura
azoospermia
Anomalías del
clítoris

Clitoromegali
a
ANOMALÍAS DEL CLÍTORIS

 Clítoris bífido (duplicación) por

contacto excesivo con andrógenos,
1:480 000 mujeres.

 Clítoris con epispadias

 Uretra fálica femenina

acompañada con cloaca
persistente, ésta uretra
desemboca en la punta del
clítoris
CLITOROMEGALIA

 Índice de clítoris mayor de 10mm2 (longitud del

glande x espesor)

 Exposición del feto a un exceso de

andrógenos

 Los pliegues labioescrotales se fusionan y se

observa un solo orificio perineal, el seno urogenital

 Los labios adquieren aspecto similar al

escroto
 En recién nacidos o pre
púberes cuando los labios y
la vagina no se encuentran
adecuadamente
estrogenizados

 Varía desde una película

delgada hasta una cicatriz
densa
DESCRIPCIÓN Y CUADRO CLÍNICO

 Himen imperforado por falta de

canalización del extremo inferior de la
placa vaginal, 1:2000 mujeres

 El moco y la sangre de la descamación

endometrial se acumulan en la vagina
(hidromucocolpos/hematocolpos)

 El conducto vaginal se distiende cada vez

mas y el cuello uterino se dilata:
hematómetra y hematosalpinx
Dolor cíclico, amenorrea, dolor
abdominal, dificultad para orinar
o defecar, puede causar
endometriosis
TRATAMIENTO

 Reparación cuando los tejido se encuentran bajo estimulo estrogénico en la infancia o

después de la telarquia para evitar hematocolpos y hematómetra
Descripción y cuadro
clínico

Diagnóstico y
tratamiento
DESCRIPCIÓN

 Falla en el proceso de fusión vertical entre los bulbos

vaginales y el conducto uterovaginal , 1:70 000 mujeres
 Predomina en el tercio superior de la vagina y
típicamente es delgado (1cm)

Obstructivo No obstructivo

acumulación permite la
de moco y salida de
sangre moco y
menstrual sangre
 CUADRO CLÍNICO
 Dolor en los cuadrantes abdominales inferiores, amenorrea o tumor en el centro de la
pelvis que ha ido creciendo, flujo menstrual anormal, dificultan durante el coito o para
insertar tampones
No
Obstructivo
obstructivo
tumoración de liquido y
moco que comprime los piomucocolpos
órganos abdominales o
pélvicos

Piómetra

Limitado movimiento
diafragmático
piosalpinx
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

 Diagnostico se sospecha cuando se palpa un tumor abdominal pélvico o al toparse con

una vagina corta e incapacidad para identificar el cuello uterino

 Confirmación por ecografía o RM

 Reparación quirúrgica (anastomosis termino-terminal)e injertos

cutáneos dependiendo del espesor
 Descripción

 Cuadro clínico

 Tratamiento
DESCRIPCIÓN, CUADRO CLÍNICO Y TRATAMIENTO

 Secundario a la fusión lateral deficiente y reabsorción incompleta de los conductos de Müller

 Puede h
aber duplicación parcial o completa del cuello uterino y útero

Obstrucción Comunicación Comunicación

completa vaginal parcial uterina parcial
 Tabique
No obstructivo
obstructivo
menarquia normal
dificultad durante el coito

dolor vaginal y pélvico unilateral

que cada vez es mas intenso
hemorragia vaginal pese a la
colocación de un tampón tumor vaginal unilateral y
pélvico

Tratamiento es la resección del Tratamiento es la resección del

tabique longitudinal tabique obstructivo
Vestigios de los
conductos de Wolff

Predominan en pared
cefálica y lateral de
la vagina

 Miden entre 1 y 5cm

 Cuadro
clínico
Dispareunia

dolor vaginal

dificultad para insertarse

tampones

síntomas urinarios y
tumores palpables
Tratamiento quirúrgico en
los
sintomáticos
 Frecuencia y

clasificación

 Hipoplasia o agenesia
segmentaria de los
conductos de Müller

 Útero unicorne

 Útero didelfo

 Útero bicorne

 Útero tabicado

 Útero arqueado
FRECUENCIA Y CLASIFICACIÓN

 Frecuencia desconocida Se acompañan

complicaciones
de
 57% de las mujeres con defectos uterinos
tiene fertilidad satisfactoria con Anomalías ciclo Abortos
menstrual
embarazos normales recurrentes

Dolor pélvico
 Nahum (1998) observo que la prevalencia Parto
era de 1:201 mujeres o de 0.5% prematuro
Infertilidad

Presentación
 Estos defectos se acompañan de abortos fetal anormal
agenesia renal e hipoplasia en 30-
HIPOPLASIA O AGENESIA SEGMENTARIA DE LOS CONDUCTOS
DE MÜLLER

 1 de cada 4000 a 5000 la padece

 Causa común de amenorrea primaria

Agenesia de los
Agenesia conductos de
vaginal Müller
 Carecen del tercio inferior de la vagina, pero el
resto de sus genitales externos es normal características
 El seno urogenital no contribuye a la porción caudal de la
vagina, se sustituye por tejido fibroso
Manifestación en
menarquia
 RM: longitud de la atresia,
dilatación del tercio superior
de la vagina, presencia o Dolor pélvico cíclico
ausencia de cuello uterino por hematocolpos o
hematómetra

Desarrollo mamario,
púbico y perineal
normal
 Aplasia de los conductos de Müller, agenesia de los conductos
de Muller o síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-hauser

 Ausencia de útero, cuello uterino y tercio superior de la características

vagina

 Fondo de saco vaginal superficial que mide 3cm Bulbos rudimentarios

activos que causan dolor
 Bulbos rudimentarios sin actividad abdominal (2-7%)

15% se acompaña de
defectos del ap.urinario

12% escoliosis
Conservador
• Invaginar en forma progresiva el
hoyuelo vaginal hasta crear un
conducto
• Dilatadores rigidos de vidrio
graduado (30´a 2h)
• Coito repetido
Quirúrgico
• Creacion de una neovagina
• Vaginoplastia de McIndoe: creación de
un conducto dentro del tejido
conjuntivo entre la vejida y el recto y
se reviste con injerto muscular
ÚTERO UNICORNE

 Maduración defectuosa de un solo conducto de Müller

características
Esterilidad
 Frecuencia de 12% en una serie de 1160
anomalías uterinas Endometriosis y dismenorrea
 Exploración física se encuentra una cavidad desviada
poca supervivencia fetal 29%vivos
en forma de plátano y una sola trompa de Falopio.
parto prematuro 20%
 Los embarazos en el cuerno rudimentario no
comunicante se acompañan de perforación uterina restricción del crecimiento (arteria
mayormente uterina)

trabajo de parto disfuncional

Tto: Extirpar el cueno sin cavidad

ÚTERO DIDELFO

 Se forma cuando no se fusionan los conductos de

Müller Reproducción
 Dos cavidades endometriales, cada una con un cuello uterino,
puede haber tabique longitudinal vaginal Supervivencia fetal 75%

 Es el que tiene mejor pronostico reproductivo por una mejor Prematurez 24%
irrigación por los vasos colaterales que conectan los cuernos
Limitación del crecimiento
11%

 Embarazo 76% en útero derecho Mortalidad perinatal 11%

Cesárea 84%
UTERO BICORNE

 Causada por la fusión lateral incompleta de los

conductos de Muller
Parcial completo
 Dos cavidades endometriales separadas y
un solo cuello uterino

 60% parto normal con hijo vivo sano

Abortos
28%
Parto
 Tratamiento metroplastía
prematuro
parto 66%
prematuro
20%
UTERO TABICADO

 Cuando después de la fusión lateral de los conductos de

muller los segmentos mediales no sufren regresión se
forma un tabique permanente dentro de la cavidad
uterina

 Tabique peude ser fibroso o fibromuscular

 42% abortos espontáneos (implantación en el tabique

con poca irrigacion)
UTERO ARQUEADO

 Pequeña desviación del utero normal

 No efectos en la reproducción

 En caso de encontrar abortos excesivos se

recomienda resección quirúrgica
Agenesia
cervicouterin
a

Estenosis
cervicouterina
AGENESIA CERVICOUTERINA

 Ausencia del cuello uterino y del tercio superior de la vagina

por su origen común en los conductos de Müller Cuadro clínico
Amenorrea, dolor abdominal o
pélvico cíclico, distensión uterina,
endometriosis

Cuando hay obstrucción uterina

se recomienda una
histerectomía

Anticonceptivos orales para

suprimir la menstruación
retrograda
ESTENOSIS CERVICOUTERINA

 Resultado de una hipoplasia segmentaria de los

conductos de Müller Cuadro clínico
Dismenorrea, hemorragia
anormal, amenorrea e
infertilidad, hidrómetra,
piómetra, hematómetra

Tratamiento con
dilatadores de un
diámetro cada vez
mayor
Ovario
supernumerario

 Ovario
accesorio
OVARIO SUPERNUMERARIO

 Ovario ectópico sin conexión con los

ligamentos anchos, uterováricos o
infundibulopélvicos

 Ubicación en la pelvis, retroperitoneo,

área paraaórtica, mesocolon o epiplón

 Migración aberrante de una parte del

reborde gonadal después de la
incorporación de las células germinativas
OVARIO ACCESORIO

Tejido ovárico excesivo cerca de un ovario normal y que está

conectado al mismo
 Vestigios del conducto
mesonéfrico

 Vestigios del conducto

paramesonéfrico

 Exposición al DES

 Salpingitis ístmica
VESTIGIOS DE CONDUCTOS

vestigios del
hidátide de
conducto
Morgagni
mesonéfrico
apéndice
vesiculoso

Vestigios del
conducto
epoóforo
paramesonéfrico en
la mujer

paraoóforo
EXPOSICIÓN AL DES Y SALPINGITIS ISTMICA

Exposición Salpingitis ístmica

intrauterina al DES nudosa
trompas de Falopio
tortuosas divertículos de la
mucosa tubaria en la
fimbrias reducidas de región del istmo a la
tamaño capa muscular y serosa
orificios pequeños
(infertilidad)
BIBLIOGRAFÍ
A
 Williams Ginecología, John O.
Schorge. Editorial Mc Graw Hill,
2008, pag.402 anomalías anatómicas