TRANSTORNOS DE LAS VIAS BILIARES

DR: SERGIO BARRETO

ENFERMEDAD DE LA VESICULA
BILIAR
Los cálculos biliares afectan del 10 al 20% de las poblaciones
adultas. Las tasas de prevalencia en adultos son mayores en
los países iberoamericanos (del 20 al 40%) y son bajas en los
países asiáticos (del 3 al 4%).
Hay dos tipos principales de cálculos biliares, 80% son
cálculos de colesterol, que contienen colesterol monohidrato
cristalino. El resto están compuestos predominantemente de
sales cálcicas de bilirrubina y se denominan cálculos
pigmentados.
La bilis es la única vía significativa de eliminación del
exceso de colesterol del organismo, ya sea como colesterol
libre o como sales biliares. El colesterol no es hidrosoluble
y se convierte en hidrosoluble mediante la agregación de
sales biliares y lecitinas segregadas con la bilis
La formación de cálculos de colesterol implica cuatro situaciones
que ocurren de forma simultánea:
1) Sobresaturación de la bilis con colesterol.
2) Establecimiento de sitios de nucleación mediante
microprecipitados de sales de calcio.
3) Hipomotilidad de la vesícula biliar (estasia), que favorece la
nucleación.
4) Hipersecreción mucosa que atrapa los cristales, favoreciendo la
agregación para formar cálculos.
La presencia de bilirrubina no conjugada en el árbol biliar
aumenta la probabilidad de cálculos pigmentados, como
ocurre en las anemias hemolíticas y en las infecciones del
tracto biliar. Los precipitados son, principalmente, sales de
bilirrubinato cálcico insolubles.
FACTORES DE RIESGO PARA LOS CÁLCULOS
BILIARES
• Edad y sexo. La prevalencia de cálculos biliares aumenta a lo largo
de la vida y 40 años tiene cálculos. La prevalencia en mujeres
blancas es cerca del doble que en hombres.
• Raza y localización. La prevalencia de cálculos biliares de
colesterol es cercana al 75% en las poblaciones nativas americanas
(indios Pima, Hopi y Navajos) mientras que los cálculos
pigmentados son infrecuentes; la prevalencia parece estar
relacionada con la hipersecreción del colesterol biliar. Los cálculos
biliares son más prevalentes en las sociedades industrializadas
occidentales y menos frecuentes en las sociedades en desarrollo.
• Herencia. Además de la raza, los antecedentes familiares por sí solos
imparten un riesgo aumentado, al igual que una serie de errores
innatos del metabolismo como los asociados a la síntesis y secreción
alteradas de las sales biliares.
• Ambiente. Las influencias estrogénicas, incluyendo los
anticonceptivos orales y el embarazo, aumentan la captación y síntesis
hepáticas de colesterol, conllevando un exceso de secreción biliar del
mismo. La obesidad, la ganancia rápida de peso y el tratamiento con
el agente hipocoleste rolemiante clofibrato también se han asociado
fuertemente con una secreción biliar aumentada de colesterol.
• Trastornos adquiridos. Cualquier situación en la que la
motilidad de la vesícula biliar esté disminuida predispone a
los cálculos biliares, como embarazo, pérdida rápida de
peso y lesión de la médula espinal. En la mayoría de los
casos, sin embargo, la hipomotilidad de la vesícula biliar
está presente sin una causa obvia.
CÁLCULO DE COLESTEROL

Los cálculos de colesterol surgen exclusivamente de la

vesícula biliar y consisten en un 50 a un 100% de
colesterol. Los cálculos puros de colesterol son de un color
amarillo pálido; las mayores proporciones de carbonato
cálcico, fosfatos y bilirrubina le confieren un color gris-
blanco a negro. Son ovoides y firmes; pueden ocurrir
aislados pero más a menudo son varios, con superficies
facetadas debido a su colocación uno al lado del otro. La
mayoría de los cálculos de colesterol son radiolúcidos.
CÁLCULOS PIGMENTADOS

Los cálculos pigmentados pueden surgir de cualquier lugar del

árbol biliar y se clasifican como negros y marrones.
Cálculos pigmentados negros se encuentran en la bilis estéril
de la vesícula biliar, mientras que los cálculos marrones se
encuentran en los conductos intrahepáticos o extrahepáticos
infectados. Los cálculos contienen sales de calcio de bilirrubina
no conjugada y cantidades menores de otras sales de calcio,
glucoproteínas de mucina y colesterol. Los cálculos negros son,
por lo general, pequeños y se presentan en grandes cantidades.
Los cálculos marrones tienden a ser únicos o en escaso
número y son blandos, de consistencia grasa, jabonosa, que
resulta de la presencia de sales de ácidos grasos retenidas
liberadas por la acción de las fosfolipasas bacterianas sobre
las lecitinas biliares. Debido a los carbonatos cálcicos y los
fosfatos, del 50 al 75% de los cálculos negros son
radiopacos. Los cálculos marrones, que contienen jabones
de calcio, son radiolúcidos.
 CARACTERÍSTICAS CLINICAS

70 al 80% permanecen asintomáticas a lo largo de la vida, mientras que el resto se

hacen sintomáticas a una tasa del 1 al 3% anual.
Los síntomas son abruptos: el dolor tiende a ser muy intenso, ya sea constante o
de tipo cólico. La inflamación de la vesícula biliar en asociación con los
cálculos también genera dolor.
Las complicaciones más graves incluyen empiema, perforación, fístula,
inflamación del árbol biliar y colestasis obstructiva o pancreatitis.
COLECISTITIS

La inflamación de la vesícula biliar puede ser aguda, crónica

o aguda superpuesta a crónica, y casi siempre ocurre en
asociación con cálculos biliares.
La vesícula biliar en la colecistitis aguda, por lo general,
aumentada de tamaño (de dos a tres veces) y tensa, y
adquiere un color rojo brillante o moteado, violáceo, incluso
hasta verde-negro, debido a las hemorragias subserosas. La
capa serosa está frecuentemente tapizada de fibrina y, en los
casos graves, por un exudado supurado
En el 90% de los casos, los cálculos están presentes, a
menudo obstruyendo el cuello de la vesícula biliar o el
conducto cístico. La luz de la vesícula biliar está llena de
una bilis turbia que puede contener fibrina, sangre y
claramente pus.
COLECISTITIS LITIÁSICA AGUDA

La inflamación aguda de la vesícula biliar que contiene

cálculos y está precipitada por la obstrucción del cuello de la
vesícula o del conducto cístico. Es la complicación más
frecuente de los cálculos biliares y la razón más frecuente de
colecistectomía de urgencia.
Los síntomas pueden aparecer de forma muy abrupta y
constituir una urgencia quirúrgica aguda. Por otro lado, los
síntomas pueden ser leves y resolverse sin intervención
médica.
COLECISTITIS NO LITIÁSICA
AGUDA
Entre el 5 y el 12% de las vesículas biliares extraídas por colecistitis agudas no
contienen cálculos biliares.
La mayoría de estos casos ocurre en pacientes muy enfermos:
1) El estado postoperatorio después de una cirugía no biliar;
2) Traumatismo grave (ej: Accidentes de tráfico);
3) Quemaduras graves,
4) Sepsis.
Contribuyen incluyendo la deshidratación, la estasia de la vesícula biliar y
formación de barro, el compromiso vascular y, finalmente, la contaminación
bacteriana.
COLECISTITIS CRÓNICA

La colecistitis crónica puede ser la secuela de episodios

repetidos de colecistitis aguda, pero en la mayoría de los
casos se desarrolla sin unos antecedentes de ataques agudos.
Como en la colecistitis aguda, casi siempre se asocia a
cálculos biliares.
La sobresaturación de la bilis predispone a la inflamación
crónica y, en la mayoría de los casos, a la formación de
cálculos.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

La colecistitis litiásica aguda puede dar escasos síntomas o

anunciarse de forma aguda con dolor intenso en el abdomen
superior, a menudo irradiado al hombro derecho.
Cuando los cálculos están presentes en el cuello de la
vesícula biliar o en los conductos, el dolor es cólico. La
fiebre, las náuseas, la leucocitosis y la postración son
clásicos; la presencia de hiperbilirrubinemia conjugada
sugiere la obstrucción del conducto colédoco.
La región subcostal derecha está marcadamente dolorosa y
rígida como consecuencia del espasmo de los músculos
abdominales; en ocasiones, se puede palpar una vesícula
distendida y dolorosa.
Los síntomas de la colecistitis alitiásica aguda están
habitualmente enmascarados por la situación clínica del
paciente, generalmente grave.
La colecistitis crónica carece de las manifestaciones
llamativas de las formas agudas y, habitualmente, se
caracteriza por ataques recurrentes de un dolor continuo o
de tipo cólico, en el epigastrio o hipocondrio derecho. Las
náuseas, los vómitos y la intolerancia a las comidas grasas
acompañan frecuentemente.
 ES IMPORTANTE PRESTAR ATENCIÓN A ESTE TRASTORNO
PORQUE PUEDEN SURGIR LAS SIGUIENTES COMPLICACIONES:

1) Sobreinfección bacteriana con colangitis o sepsis.

2) Perforación de la vesícula biliar y formación de un absceso local.
3) Rotura de la vesícula biliar con peritonitis difusa.
4) Fístula entérica biliar (colecistoentérica), con drenaje de la bilis a
los órganos adyacentes, entrada de aire y bacterias. Obstrucción
intestinal inducida por cálculos biliares (íleo).
5) Agravamiento de trastornos médicos previos, con
descompensación cardíaca, pulmonar, renal o hepática.
TRASTORNOS DE LOS CONDUCTOS BILIARES
EXTRAHEPÁTICOS

• Coledocolitiasis y colangitis

La coledocolitiasis es la presencia de cálculos dentro del árbol biliar.

La coledocolitiasis puede no obstruir de forma inmediata los
conductos biliares principales; los cálculos asintomáticos se
encuentran en cerca del 10% de los pacientes en el momento de la
colecistectomía quirúrgica. Los síntomas pueden desarrollarse por: 1)
obstrucción biliar; 2) pancreatitis; 3) colangitis; 4) absceso hepático;
5) hepatopatía crónica con cirrosis biliar secundaria, o 6) colecistitis
litiásica aguda.
• La colangitis es el término utilizado para la inflamación
aguda de la pared de los conductos biliares, casi siempre
causada por infección bacteriana de la luz normalmente
estéril.
Puede ser la consecuencia de cualquier lesión que obstruya el
flujo biliar, más frecuentemente la coledocolitiasis, y también
por reconstrucción quirúrgica del árbol biliar. Las causas
infrecuentes incluyen tumores, catéteres o endoprótesis,
pancreatitis aguda y fibrosis benignas.
Colangitis bacteriana ascendente se refiere a la propensión
de las bacterias, una vez dentro del árbol biliar, a infectar los
conductos biliares intrahepáticos. Los patógenos habituales
son E. coli, Klebsiella, Clostridium, Bacteroides o
Enterobacter; los estreptococos del grupo D.
Colangitis parasitaria es un problema significativo: la
Fasciola hepatica o la esquistosomiasis en Iberoamérica y el
Oriente Próximo, Clonorchis sinensis u Opisthorchis
viverrini
Produce fiebre, escalofríos, dolor abdominal e ictericia. La
forma más grave de colangitis es la colangitis supurada en
la que la bilis purulenta llena y distiende los conductos
biliares, con un riesgo potencial de formación de absceso
hepático
CIRROSIS BILIAR SECUNDARIA

La obstrucción prolongada del árbol biliar extrahepático

produce un daño profundo del propio hígado. La causa más
habitual de obstrucción es la colelitiasis extrahepática. Otras
situaciones obstructivas incluyen la atresia biliar, cánceres
del árbol biliar y la cabeza del páncreas, y las bridas por
procedimientos quirúrgicos previos.
La inflamación secundaria por la obstrucción biliar inicia
una fibrogénesis periportal, que finalmente conlleva
cicatrización y formación de nódulos, generando una
cirrosis biliar secundaria, la obstrucción incompleta puede
favorecer la infección bacteriana secundaria del árbol biliar
(colangitis ascendente), que contribuye aún más al daño.
ATRESIA BILIAR

La atresia biliarse define como la obstrucción completa del

flujo biliar causada por destrucción o ausencia de todos o parte
de los conductos biliares extrahepáticos.
Responsable de un tercio de las causas de colestasis neonatal
del lactante con una frecuencia de 1 de cada 10.000 nacidos
vivos.
Es la causa más frecuente de muerte por enfermedad hepática
en la primera infancia y la responsable de más de la mitad de
los niños remitidos para trasplante hepático.
LAS CARACTERÍSTICAS SOBRESALIENTES
DE LA ATRESIA BILIAR INCLUYEN:

1) Inflamación y cicatrización fibrosante de los conductos hepáticos

o colédoco;
2) Inflamación de los conductos biliares intrahepáticos, con
destrucción progresiva del árbol biliar intrahepático;
3) Características floridas de obstrucción biliar en la biopsia hepática
(es decir, proliferación marcada de los dúctulos biliares, edema
y fibrosis del tracto portal, y colestasis parenquimatosa),
4) Fibrosis periportal y cirrosis en el plazo de 3 a 6 meses del
nacimiento.
CARACTERÍSTICAS CLINICAS

• Los lactantes con atresia biliar presentan colestasis neonatal,

hay una leve preponderancia del sexo femenino. Tienen peso
normal al nacimiento y buena ganancia de peso posnatal.
Las heces cambian de un color normal hacia acólicas a
medida que la enfermedad progresa.
Biopsia hepática proporciona la evidencia de la obstrucción
de los conductos biliares en el 90% de los casos de atresia
biliar.
TUMORES

Carcinoma de la vesícula biliar que se desarrolla desde el

epitelio de revestimiento del órgano, es el tumor maligno
más frecuente del tracto biliar. Es ligeramente más habitual
en mujeres y ocurre más frecuentemente en la séptima
década de la vida y la supervivencia media a los 5 años ha
permanecido en una deplorable tasa del 5%. Los cálculos
biliares están presentes en el 60 al 90% de los casos.
Las vesículas que contienen cálculos o agentes infecciosos
desarrollan cáncer como consecuencia del traumatismo
recurrente y de la inflamación crónica. La función de los
derivados carcinógenos de los ácidos biliares es incierta,
pero la presencia de una unión de los conductos colédoco y
pancreático anormal es considerada un factor de riesgo.
MACRO Y MICROSCÓPICO

Los carcinomas de la vesícula biliar pueden mostrar patrones

de crecimiento exofíticos o infiltrantes.
El patrón infiltrante es más frecuente y, por lo general, se
presenta como un área mal definida de engrosamiento e
induración difusos de la vesícula biliar que puede abarcar
varios centímetros cuadrados o la totalidad de la vesícula
biliar. Estos tumores son escirros y muy firmes. El patrón
exofítico crece en la luz como una masa irregular en forma de
coliflor, pero al mismo tiempo invade la pared subyacente
Pueden ser tumores papilares, escasamente diferenciados o
infiltrantes indiferenciados.
Cerca del 5% son carcinomas epidermoides o tienen
diferenciación adenoescamosa. Una minoría son tumores
carcinoides. Cuando los cánceres de la vesícula biliar se
descubren, la mayoría ha invadido el hígado directamente, y
muchos se han extendido al conducto cístico y los conductos
biliares adyacentes y ganglios linfáticos portohepáticos.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

El diagnóstico preoperatorio del carcinoma de la vesícula

biliar es la excepción, lo cual ocurre en menos del 20% de los
pacientes.
Los síntomas de presentación son insidiosos y asociados con
la colelitiasis: dolor abdominal, ictericia, anorexia, y náuseas
y vómitos. La persona afortunada desarrolla obstrucción
precoz y colecistitis aguda antes de la extensión tumoral a las
estructuras adyacentes, o es sometida a colecistectomía por
cálculos biliares sintomáticos coexistentes
COLANGIOCARCINOMAS

Los colangiocarcinomas son adenocarcinomas con

diferenciación biliar que surgen de los colangiocitos de los
conductos dentro y fuera del hígado. Los colangiocarcinomas
extrahepáticos, que constituyen aproximadamente dos tercios
de estos tumores, pueden desarrollarse en el hilio, o más
distalmente en el árbol biliar, tan lejos como la porción
peripancreática del conducto colédoco distal.
Ocurren, principalmente, en individuos en edades de 50 a 70
años.
Puesto que los colangiocarcinomas intrahepáticos y
extrahepáticos son, por lo general, asintomáticos hasta que
alcanzan un estadio avanzado, el pronóstico es malo y la
mayoría de los pacientes tiene tumores irresecables. Los
factores de riesgo incluyen la colangitis esclerosante
primaria (ya descrita), las enfermedades fibroquísticas del
árbol biliar.
MACRO Y MICROSCÓPICO

Más o menos bien diferenciados, típicamente con una

estroma fibrosa abundante (desmoplasia), que explica su
consistencia arenosa y firme.
La obstrucción parcial o completa de los conductos biliares conduce
rápidamente a la ictericia, los tumores biliares extrahepáticos
tienden a ser relativamente pequeños en el momento de su
diagnóstico. Pueden ser lesiones difusamente infiltrantes, creando
un engrosamiento mal definido de la pared; otros son lesiones
papilares polipoideas. Infrecuentemente, hay características
escamosas.
Pueden diseminarse minarse a lugares extrahepáticos como los
ganglios linfáticos regionales, pulmones, huesos y glándulas
suprarrenales
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

La característica común para los factores de riesgo de

colangiocarcinomas es que todos producen colestasis crónica
e inflamación.
El colangiocarcinoma intrahepático se detecta por la
presencia de una masa hepática y síntomas inespecíficos
como pérdida de peso, dolor, anorexia y ascitis. Los síntomas
que se producen por los colangiocarcinomas extrahepáticos
ictericia, pérdida del color de las heces, náuseas y vómitos, y
pérdida de peso y son el resultado de la obstrucción biliar.
La supervivencia media varía desde 6 a 18 meses,
independientemente de que se aplique una resección
agresiva o una cirugía paliativa.