TRANSPOSICION DE

LOS GRANDES VASOS

GERALDINE AGAMEZ
 G
E
N
2DO LUGAR
5%
CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS E
CIANOTICAS
CONGENITAS R
A
VENTRICULO
1 AORTA DERECHO L
I
VENTRICULO
D
ARTERIA
2 PULMONAR
IZQUIERDO A
D
E
S
 TGV
TABIQUE
EMBRIOLOGICAMENTE TRONCOCONAL NORMAL
NO TOMA FORMA (ESPIRAL)

ANORMAL(PARALELO)

ARTERIA
AORTA SALE V.D PULMONAR SALE
V.I
 TGV
PACIENTES

DEFECTO
30%
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
INTERVENTRICULAR (FOREME OVAL)
50%
DUCTUS
PERMEABLE
 FISIOPATOLOGIA
VENAS
CAVAS
SANGRE
NO OXIG.
SISTEMA
AURICULA VENTRICULO

DERECHOS EXPULSADA

AORTA

HEMATOSIS
 FISIOPATOLOGIA
VENAS
PULM SANGRE PULMON
OXIGENADA

A V
NO
UTILIZADA
IQZ ORGANISMO
ARTERIA
PULMONAR
 FISIOPATOLOGIA
V.D
CIV V.I

SOBRECARGA PRESION
TRANSMISION
HIPERFLUJO
V P

TRABAJA
SISTEMICAS
 FISIOPATOLOGIA
FISIOLOGICAMENTE
CORREGIDA
SANGRE VENOSA SISTEMICA
NACIMIENTO
A.D
HIPOXIA CON VENTRICULO
CIANOSIS IZQUIERDO
INSUFICIENCIA
ART.PULMONAR
CARDIACA

VEN. SANGRE
PULMONARES OXIG.

AORTA V.D A.I

 FISIOPATOLOGIA
CIRCULACION
COLATERAL
BRONCOPULMONAR

•CIV CAUSANTE
•DUCTUS ENFERMEDAD
•PRESIONES VASCULAR
PULMONARES PULMONAR
•SEPTUM
INTERVENTRICULAR ACELERADA
INTACTO
 FISIOPATOLOGIA

HIPOXEMIA •VASOS
TGV • ARTERIALES
• BRONQUIALES
•ANASTOMOSIS
SISTEMICA BRONCOPULMONA
PULMONAR RES

VASOCONSTRIC SANGRE
CION SISTEMICA
ARTERIOLAR HIPOXEMICA
PULMONAR
ARTERIAS
PULMONARES
FACTORES EVPP DE LA TGV

FLUJO PULMONAR
PRESION ART. HIPOXEMIA
PULMONAR SISTEMICA SATURACION
DE O2
ARTERIA
PO2
PULMONAR VISCOSIDAD
SANGUINEA

MICROTROMBOS VASOESPASMO
PULMONARES PULMONAR
 CUADRO CLINICO
-CIANOSIS CON INSUFICIENCIA
CARDIACA -ALIMENTACIÓN ES DIFÍCIL.
-DISNEA -LATIDO PARAESTERNAL IZQ. -SOPLO SISTOLICO DE BAJA
BAJO POR CRECIMIENTO DEL TONALIDAD EN 3ro Y 4to
-CRISIS SINCOPAL E V.D ESPACIOS INTERCOSTALES
HIPODESARROLLO IZQ. POR C.I.V
PONDOESTATURAL -DEDOS EN PALILLOS DE
TAMBOR.

-EN EL 2do ESPACIO EN PRESENCIA DE DUCTUS Y

INTERCOSTAL IZQ. EL 2do RUIDO
FUERTE DE ORIGEN AORTICO Y
NO PULMONAR.
- RITMO DE GALOPE
- HEPATOMEGALIA
-ESTERTORES PULMONARES
CUANDO EXISTE ELEVACION DE
LAS RESISTENCIAS
PULMONARES APARECE
CORTOCIRCUITO DE LA ARTERIA
PULMONAR HACIA LA AORTA
LA CIANOSIS EN MMII
 METODOS DX
ELECTROCARDIOGRAMA
RX TORAX

ECOCARDIOGRAMA CATETERISMO CARDIACO

OXIMETRIA DE PULSO
 PRONOSTICO
La TGV en su forma pura es incompatible con la vida.

Casos en que puede Casos en que puede

sobrevivir fallecer Fallecidos
•CIA •una crisis hipoxia
•CIV •por insuficiencia cardiaca
•Persistencia de un ictus •ACV trombotico (debido a 1er mes
la poli globulina, también de vida
pueden ser renales, 1er año
mesentéricos o
pulmonares)
•Abscesos cerebrales
TRATAMIENTO
Procedimientos
QUIRURGICO Mortalidad

Flujo
Jatene
definitiva coronario
inadecuado
Paliativa Corrección
definitiva
Mustard Obstrucciones
Constante riesgo
de las cavas y
venas
pulmonares o
Senning arritmias
Enf vascular
pulmonar
MUCHAS GRACIAS
Se seccionan ambas arterias, la
pulmonar y la aorta y se reconectan
cruzadas de forma que la arteria
pulmonar queda unida al ventrículo
derecho y la aorta al izquierdo.

Las arterias coronarias deben ser

cambiadas de sitio y trasplantarlas
desde la arteria pulmonar (si se
dejaran conectadas a la arteria
pulmonar el corazón recibiría sangre
no oxigenada) a la aorta para que el
miocardio reciba sangre oxigenada

VOLVER
Consiste en realizar, a través del
tabicamiento de las aurículas, una
transposición venosa que corrija la
transposición arterial.

la vena cava superior izquierda se

anastomosa a la aurícula izquierda;
ulteriormente se liga la vena cava
superior izquierda por encima de la
desembocadura de todas las venas
pulmonares y se cierra
la comunicación interauricular.

VOLVER
 se remodelan el
tabique llaga a la aorta por
interauricular y las el ventrículo
paredes de las derecho
aurículas

la sangre de las venas cavas

procedente de las hacia la aurícula
venas pulmonares izquierda

desde donde
alcanzará la
se dirija hacia la arteria pulmonar a
aurícula derecha través del
ventrículo
izquierdo.

VOLVER
TETRALOGIA DE FALLOT
 TETRALOGIA DE FALLOT
CONGENITA
SINDROME DESCRITO POR LA MALFORMACION PRIMARIA ES
STENO EN DINAMARCA EN LA INCORRECTA ALINEACION DE LA
1673 Y AL QUE ETIENNE-LOUIS SALIDA MUSCULAR DEL TABIQUE
ARTUR FALLOT DENOMINA EN ENTRE LA SALIDA SUBAORTICA Y
1888 SUBPULMONAR.

LA FISIOPATOLOGIA DE FALLOT CONSISTE, PASA SANGRE

DESATURADA DEL VD AL VI Y AORTA A TRAVES DE LA CIV,
CAUSANDO CIANOSIS
 TETRALOGIA DE FALLOT

EPIDEMIOLOGIA

LA TETRALOGIA DE FALLOT ES LA MALFORMACION CARDIACA CONGENITA

CIANOSANTE MAS FRECUENTE Y SE PRESENTA APROXIMADAMENTE ENTRE 10
DE CADA 10.000 NACIDOS VIVOS EN EL PRIMER AÑO DE VIDA
 TETRALOGIA DE FALLOT
FALLOT UTILIZÓ EL TERMINO TETRALOGIA PARA REFERIRSE A LAS CUATRO
MALFORMACIONES CLASICAS DE ESTE SINDROME:

1. ESTENOSIS 2. COMUNICACIÓN
PULMONAR INTERVENTRICULAR

3.
4. HIPERTROFIA DEL
DESPLAZAMIENTO
VENTRICULO
HACIA LA DERECHA
DERECHO
DE LA AORTA
 TETRALOGIA DE FALLOT

1. ESTENOSIS PULMONAR
ESTRECHAMIENTO DEL ORIFICIO
SUBPULMONAR POR EL TEJIDO MUSCULAR
Y FIBROSO DE ESTE TABIQUE ANORMAL Y
LA TRABECULA VENTRICULARES
DESPLAZADAS.

ESTAS MALFORMACIONES SE DEBEN A SU

VEZ, A LA INCAPACIDAD DE LOS ORIFICIOS
DE LA AORTA Y EL TRONCO DE LA
PULMONAR DE DESARROLLARSE
NORMALMENTE PARA ALINEARSE
ADECUADAMENTE CON LAS REGIONES DE
SALIDA DE LOS VENTRICULOS.
EL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR ES EL
FACTOR DETERMINANTE DE LA CLINICA
(INTENSIDAD DE LA CIANOSIS, CRISIS
HIPOXEMICAS)
 TETRALOGIA DE FALLOT

2. COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
EL INCORRECTO ALINEAMIENTO DE EL
TABIQUE DE SALIDA TAMBIEN INTERFIERE
CON LA FUNCION NORMAL DE LOS
TABIQUES MUSCULAR Y MEMBRANOSO,
DANDO LUGAR A COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR.

ADEMAS CONTRIBUYE TANTO AL

DESPLAZAMIENTO HACIA LA DERECHA DE LA
AORTA ACABALGADA COMO EL DESARROLLO DE
UNA QUINTA MALFORMACIÓN CARACTERISTICA:
EL ORIGEN ANORMAL DE PARTE DE LA VALVULA
MITRAL EN EL VENTRICULO DERECHO
 TETRALOGIA DE FALLOT

4. HIPERTROFIA DEL VENTRICULO

DERECHO

TODAS ESTAS MALFORMACIONES HACEN QUE LA PRESION SANGUINEA SE

ELEVE EN EL VENTRICULO DERECHO, PRODUCIENDO UNA HIPERTROFIA
VENTRICULAR DERECHA PROGRESIVA.
 TETRALOGIA DE FALLOT

4. HIPERTROFIA DEL VENTRICULO

DERECHO
 TETRALOGIA DE FALLOT

SINTOMAS

 Coloración azul de la piel (cianosis), que empeora cuando el bebé está

alterado
 Dedos hipocráticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las
uñas de los dedos de la mano)
 Dificultad para alimentarse (hábitos de alimentación deficientes)
 Insuficiencia para aumentar de peso
 Pérdida del conocimiento
 Desarrollo deficiente
 TETRALOGIA DE FALLOT

PRUEBAS Y EXAMENES

 Presentacion clinica: soplo sistolico rudo precordial, cianosis, crisis

hipoxemicas, distress respiratorio neonatal
 Radiografía de tórax
 Conteo sanguíneo (hemograma) completo (CSC)
 Ecocardiografía
 Electrocardiograma (ECG)
 Resonancia magnética del corazón (generalmente después de
cirugía)
 TETRALOGIA DE FALLOT

TTO MEDICO

LA MAYORIA DE LOS FALLOTS NO REQUIEREN TRATAMIENTO EN EL

PERIODO NEONATAL Y PUEDEN DARSE DE ALTA CON REVISIONES
CARDIOLOGICAS FRECUENTES.
SE USA:
 PROSTAGLANDINAS: OBLIGADOS EN CASOS DE EP SEVERA
 OXIGENOTERAPIA: CRISIS HIPOXEMICAS
 SEDANTES
 TETRALOGIA DE FALLOT

TTO QX

UNA TETRALOGIA DE FALLOT DEBE SER INTERVENIDA POR CRISIS

HIPOXEMICAS O POR HIPOXEMIA DE URGENCIA.

EXISTEN 2 OPCIONES QUIRURGICAS QUE SE PUEDEN OFRECER A

ESTOS PACIENTES, EN LA ELECCION DE UNA Y OTRA TECNICA,
REPRESENTA UN PAPEL MUY IMPORTANTE TANTO LA EDAD COMO
LA ANATOMIA DE LA LESION.
 CIRUGIA PALIATIVA
LA INTERVENCION SE REALIZA A CUALQUIER EDAD PREFERIBLEMENTE
POR ENCIMA DE LOS 3 MESES DE VIDA Y ANTES DE LOS 2 AÑOS DE
EDAD.

SE UTILIZAN FISTULAS SISTEMICO-PULMONARES DEL TIPO:

 SUBCLAVIA IZQUIERDA-TRONCO PULMONAR

 TRONCO BRAQUIOCEFALICO-TRONCO PULMONAR


 TRONCO-TRONCO

EN TODAS ESTAS SE PRETENDE PROTEGER LAS RAMAS PULMONARES

 CIRUGIA
CORRECTIVA

SE HACE UNA VENTRICULOTOMIA DERECHA, QUE NORMALMENTE ES

LONGITUDINAL Y DEPENDIENDO DEL TAMAÑO DEL ANILLO, TRONCO Y
RAMAS PULMONARES SE PROLONGA HASTA DONDE SEA NECESARIO.
POSTERIORMENTE SE RESECA LA ESTENOSIS INFUNDIBULAR, SE
CIERRA LA COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CON UN PARCHE Y
SUTURA, SE ABRE LA VALVULA PULMONAR ESTENOSADA Y
FINALMENTE SE CIERRA EL VD CON UN PARCHE
TRATAMIENTO
QUIRURGICO
 TETRALOGIA DE FALLOT

BIBLIOGRAFIA
RUZA F. Tratado de Cuidados Intensivos pediátricos, tercera edición, volumen I.
Editorial norma-capitel.

BARRON William, LINDHEIMER Marshall. Trastornos Médicos durante el

Embarazo. Tercera edición. Editorial harcourt.

RODRÍGUEZ Mónica , VILLAGRÁ Fernando. Tetralogia de fallot. Servicio de

cirugia cardíaca, hospital Ramon y cajal, Madrid, capitulo 11, protocolos
diagnósticos y terapêuticos em cardiologia pediátrica. Online
http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/11_fallot.pdf