Desórdenes

del Movimiento
Dra. Patricia Campos O.
U.S.A.T.
Agosto 2011
Desorden del Movimiento
 Alteración del control motor caracterizado
por:
 Lentitud del movimiento (aquinesia)
 Presencia de movimientos involuntarios
(disquinesias)
 Incoordinación (ataxia)
 En ausencia de parálisis (lesión vía
piramidal)
Aproximación Diagnóstica

 Características semiológicas generales:

 Amplitud
 Ritmicidad
 Rapidez
 Duración
 Presentación
 Factores que la modifican
 Posibilidad de supresión
 Aproximación Diagnóstica
 ANAMNESIS  EXAMEN CLÍNICO
 Antecedentes familiares
 Antecedentes perinatales
 Antecedentes de
consumo drogas /
fármacos
 Antecedentes de
exposición a tóxicos
 Antecedentes de
enfermedades médicas
 Sistematizado
 Observación minuciosa
 Sentado, de pie,
marcha, habla
 Factores modificatorios
 Fenomenología del
movimiento anormal
 Escales, videos
MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS
 Hipokinesia
 Akinesia – Bradikinesia (Parkinsonismo)
 Apraxia
 Tics
 Catatonía
 Rigidez
 Hiperkinesia
  Acatisia
Diskinesia abdominal
 Atetosis
 Asinergia – Ataxia
 Corea
 Balismo  Espasmo hemifacial
 Distonía  Mioclonía
 Hiperplexia  Diskinesia paroxismal
 Esterotipias  Temblores
PARKINSON
PARKINSONISMO
Criterios diagnósticos de Parkinson
 Rasgos cardinales
1. Tremor de reposo
2. Akinesia – Bradikinesia
3. Rigidez
4. Pérdida de reflejos posturales
5. Postura flexora
6. Congelamiento
 Definido 2 ó más rasgos con (1, 2)
 Probable 1 ó 2 solo posible por lo menos dos
de los rasgos del 3 al 6
CLASIFICACIÓN DE PARKINSONISMO

I. Parkinson primario
II. Degeneración multisistémica
(“Parkinsonismo-plus”)
III. Parkinsonismo heredo degenerativo
IV. Parkinsonismo secundario
 Postinfeccioso
 Drogas y toxinas
 Vascular
 Traumática
Levodopa
 Droga mas potente
 Siempre asociado a inhibidor de enzima
dopadescarboxilasa
 Carbidopa o benzerazida
 Forma de administración: oral a intervalos
regulares
 C/12 hrs  c/6-8 hrs  c/2-4 hrs
 Efecto secundarios a largo plazo:
 Fluctuaciones y disquinesias
TICS
TICS
DEFINICIÓN

 Los tics son movimientos “involuntarios”,

rápidos, breves, repetitivos y
estereotipados de algún segmento
muscular especialmente cara y cabeza.

 Los tics pueden ser motores o vocales.

 FORMAS DE TICS
 TICS MOTORES SIMPLES:
 Clónicos: pestañeos
 Distónicos: tortícolis, blefaroespasmo, crisis óculogiras
 TICS MOTORES COMPLEJOS:
 Saltos, tocar, golpear, piruetas, ecopraxia, copropraxia
 TICS VOCALES SIMPLES:
 Ruidos
 TICS VOCALES COMPLEJOS:
 Frases, ecolalia, palilalia, coprolalia
CLASIFICACIÓN DE TICS
POR DURACIÓN

TIC TRANSITORIO: Desaparece en menos

de 1 año. El 50% en 2 ó 3 meses.
(10% de la población infantil).

TIC CRÓNICO: Dura más de 1 año

(3 a 5% de la población general).
Generalmente se inicia en la adolescencia.
 CLASIFICACIÓN
ETIOLÓGICA DE LOS TICS
Causas Primarias Causas Secundarias
– Tics esporádicos: – Infecciones:
Tics motores o vocales – Encefalitis
transitorios (< 1 año) – enfermedad de
– Tics motores o vocales Creutzfeldt Jacob
crónicos (>1 año) – Neurosífilis
– Tics de inicio en la adultez
– Corea de Sydenham
– Síndrome de Gilles de la
Tourette
 SÍNDROME DE GILLES
DE LA TOURETTE

Criterios diagnósticos basados en DSM-IV:

a) Inicio antes de los 18 años
b) Presencia de múltiples tics motores
c) Variación de la intensidad a lo largo del tiempo
d) Duración del síndrome mayor a un año con
intervalos libre de tics nunca mayor a tres
meses
e) Presencia de al menos un tic vocal
 HEMIBALISMO
Núcleo subtalámico de Luys
DISTONIA
Definición

 Contracciones musculares involuntarias,

sostenidas o espasmódicas, que
generan movimientos repetitivos y de
torsión y posturas anormales

 Múltiples formas de clasificación

 CLASIFICACIÓN DE DISTONIAS

Edad de inicio Distribución Curso Etiología

Temprano
Focal Estático Primaria
(0-12 años)

Adolescente
Segmentaria Progresivo Distonía plus
(13-20 años)

Multifocal Paróxistico Secundaria

Adulto
Generalizada Fluctuante Heredodegenerativa
RASGOS CLÍNICOS
DISTONÍA PRIMARIA VS SECUNDARIA
Distonía Primaria
Distonía de acción
Espasmo distónico
Problemas para hablar
Babeo
Distonía oro-mandibular
Expresión facial
Pérdida de reflejos posturales
Distonía paradojal
Gatillos sensitivos
Aparición temprana de posturas
distónicas en reposo
Distonía Secundaria
+ -
+ +++
± (disfonía) ++ (afonía)
- +
+ ++
- ++
- ++
+ -
+ -
- +
DISTONÍA SECUNDARIA

 Parálisis cerebral
 Encefalitis
 Trauma de cráneo
 Trauma de médula cervical
 Injuria periférica
 Lesión vascular focal
 Tumores cerebrales
 Esclerosis múltiple
 Inducido por drogas
(levodopa, bloqueadores de receptores D2, anticonvulsivantes)
 Psicogénica
Modificado de Fahn et al, 1998.
Formas Clínicas

 Distonía Cervical
 Tortícolis  Rotación
 Laterocolis  Lateralización
 Antecolis  Flexión anterior
 Retrocolis  Hiperextensión
Espasmo Hemifacial

 Definición
 Fisiopatología
 Cuadro clínico
 Evolución
 Tratamiento
Tratamiento de Distonía

 Forma generalizada
 Miorelajantes (Baclofeno, Diazepam)
 Anticolinérgicos orales
 Formas focales o segmentarias
 Toxina botulínica
 DROGAS USADAS EN 19 NIÑOS PARA EL
TRATAMIENTO DE DISTONÍA (FRANCIA)
Número de Pacientes
Tratamiento Farmacológico
(total 19 pacientes)
L-dopa 19
Benzodiazepina 16
Anticolinérgico 19
Bacloféno 13
Tetrabenazina 7
Piracetam 4
Agonista Dopa 4
Vigabatrina 2
Neurolépticos clásicos 4
Neurolépticos atípicos 2
Carbamazepina 5
Miorelajante 3
Valproato sódico 1
Gabapentina 1
Fenitoína 1
COREA
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE COREA DE
SYDENHAM´S – CAUSAS DE COREA ADQUIRIDA
Categoría Causa
LES
Inmunológica Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos
Púrpura Henoch-Schönlein
Neurosífilis Citomegalovirus
Tuberculosis Virus Epstein-Barr (mononucleosis)
Infecciosa HIV Enfermedad de Lyme
Sarampión Varicela
Influenza Prion
Simpatomiméticos Neurolépticos (diskinesia tarda)
Drogas
Cocaína Drogas antiepilépticas
Encefalopatía anóxica Disfunción endocrina (ejem:
Corea post-cirugía hipertiroidismo)
Misceláneas
cardíaca Disturbios metabólicos (ejem:
Enfermedad Moyamoya hiperglicemia)
COREA De Sydenham
 Antecedentes familiares (-)
 Presentación en niñez
 Estacionario – Poco
progresivo
 Agudo
 NO deterioro cognitivo
 TAC – RMN normal
Corea De Huntington

 Antecedentes familiares (+)

 Presentación en adultez
 Progresivo
 Crónico
 Deterioro cognitivo
 Atrofia bicaudal en TAC
ATETOSIS
 Movimientos de tipo Mixto entre
movimiento rápido tipo Corea y
movimientos sostenidos propios de la
Distonía
 Movimiento de torsión y contorsión sin
conservar posturas fijas
 Lesión de ganglios basales: estriado y
globus palidus
TEMBLOR
Definición
 Movimiento involuntario irregular, abrupto
y rápido, sin propósito ni ritmo, que varía
de una parte del cuerpo a otra
 Aumenta con la emoción y la
concentración mental y puede disminuir
parcialmente por la voluntad así como
desaparecer en el sueño
Definición
 Movimiento involuntario rítmico y
oscilatorio de algún segmento corporal
 Constituye el movimiento involuntario
más frecuente
 Características:
 Frecuencia (ciclos por segundo o Herz)
 Amplitud
 Situación de presentación: reposo, postura,
acción
Tratamiento

 Preventivo

 Sintomático

 Neuroprotección y/o Neurorestauración

TEMBLOR
ESENCIAL
Características Clínicas

 Enfermedad monosintomática
 50% antecedentes familiares
 T. postural bilateral de MMSS > cabeza > >
MMII
 Incapacitante
 Edad media 50 años
 Responde a alcohol y betabloqueadores
RASGOS CLÍNICOS EN LA HISTORIA
QUE AUMENTAN LA SOSPECHA
DE DESÓRDEN PSICOGÉNICO
 Inicio brusco
 Rápida progresión a una máxima severidad
 Curso no progresivo
Características pueden cambiar
con el tiempo
Exacerbaciones paroxismales
 Remisión espontánea
 Síntomas inexplicables
DESORDEN DEL
MOVIMIENTO
PSICÓGENO
RASGOS CLÍNICOS EN EL EXAMEN
QUE AUMENTAN LA SOSPECHA
DE DESÓRDEN PSICOGÉNICO

 Inconsistencia
 Incongruencia
 Otros movimientos anormales
Sacudidas
Lentitud
Marcha bizarra
Sobresalto excesivo
 Otras signos motores o sensitivos
RASGOS CLÍNICOS DEL EXAMEN DE
MOVIMIENTOS ESPECÍFICOS QUE AUMENTAN
LA SOSPECHA DE DESÓRDEN PSICOGÉNICO

Temblor
Disminuye con la distracción
Incrementa con la atención
La frecuencia puede ser entrenada
Ausencia de temblor de dedos
Co-activación
(contracción muscular tónica con temblor)
Distonía
Comienza con postura fija
SINDROME
DE RETT
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
PARA SÍNDROME DE RETT
 Criterios necesarios
1. Historia prenatal y perinatal aparentemente normal.
2. Desarrollo psicomotor normal hasta los primeros 6
meses ó podría estar retrasado desde el
nacimiento.
3. PC normal al nacimiento.
4. Desaceleración de PC postnatal
5. Pérdida de los movimientos de la mano 6 meses y
2 ½ años.
6. Movimientos esterotipados de las manos
7. Perdida de socialización, comunicación; perdida de
palabras aprendidas y regresión
8. Dispraxia de marcha
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
PARA SÍNDROME DE RETT
Criterios Secundarios
1. Disturbios de respiración
2. Bruxismo
3. Compromiso de patrones de sueño desde infancia
temprana
4. Tono muscular anormal asociado sucesivamente a
fatiga y distonía
5. Disturbios vasomotores periféricos
6. Escoliosis/xyfosis progresión a través de la niñez
7. Retardo del crecimiento
8. Pies hipotróficos, pequeños y fríos; manos pequeñas
y delgadas.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
PARA SÍNDROME DE RETT

Criterios de Exclusión
1. Organomegalia u otros signos de enfermedad
ocultos
2. Retinopatía, atrofia óptica ó catarata
3. Evidencia de daño natal ó postnatal
4. Existencia de alteraciones metabólicas ó
progresivas identificable
5. Desórdenes neurológicos adquiridos resultado de
severas infecciones ó TEC