Trastornos del eje hipotálamo-

hipofisiario
D. En C. Mónica Ríos Silva
Caso clínico
⚫ Masculino de 15 años de edad, crecimiento y desarrollo normal. No AHF, alérgico a
paracetamol
⚫ Padecimiento actual. Inicia seis meses previos a su ingreso al presentar cefalea
bitemporal pulsátil con irradiación a la región frontal que cede con analgésico, tres meses
más adelante se asocia hipertonía muscular generalizada que limita los arcos de
movimiento. Además se presenta sed inusual y aumento del volumen de orina
(aproximadamente cuatro litros al día),al cuadro clínico existente se agregó: cefalea,
vértigo, afasia, astenia, hipersomnia diurna, anorexia, náusea y vómito. A la exploración
física neurológica de ingreso se destaca la presencia de marcha con aumento del plano
sustentación, disminución de velocidad ybraceo, funciones cognitivas y nervios craneales
sin alteración, adecuado tono y trofismo muscular. Motor y sensibilidad conservadas, sin
signos de liberación frontal, y a nivel cerebeloso con discreta dismetría bilateral, sin datos
de meningismo y adecuado control de esfínteres. Se observaron datos de deshidratación
moderada, sodio sérico de 157 mEq/L y diuresis en 250 mL/m2SC/hora. Asimismo
niveles de factor de crecimiento insulínico 1de 93.4 ng/mL.
⚫¿Cuál es la causa de los síntomas del paciente?
⚫¿porque el paciente está orinando tanto?
⚫¿Cómo están los niveles de las hormonas reportadas?
⚫¿Cuál es la causa de las alteraciones hormonales?
Hormonas
⚫Señales químicas secretadas en el torrente sanguíneo
que actúan sobre tejidos distantes generalmente con
una función regulatoria

⚫Factores parácrinos

Melmed, 2011: Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed.

 Hipotálamo
⚫ Es una región del cerebro
compuesto de muchos
pequeños núcleos con
diversas funciones.

⚫ Regulación de funciones
homeostáticas como
hambre, sed, temperatura
corporal y los ritmos
circadianos.

Carpenter MB. Core Text of Neuroanatomy. 4th ed. Baltimore, Md: Williams and
Wilkins; 1991
 Los núcleos del hipotálamo están organizados en las
siguientes 3 subdivisiones

⚫Región anterior
Las subdivisiones
(o quiasmática
anatómicas
⚫Región mediana pueden estar
(o tuberal separados en 3
⚫Región posterior zonas
(o mamilares morfológicas y
funcionales:
periventricular,
medial y lateral

Carpenter MB. Core Text of Neuroanatomy. 4th ed. Baltimore, Md: Williams and
Wilkins; 1991
 neurohipófisis está
controlada por las
señales nerviosas se sintetizan en el
Casi toda la secreción de la hipófisis está que se originan en propio hipotálamo
controlada por señales hormonales o el hipotálamo y
nerviosas procedentes del hipotálamo. terminan en la
neurohipófisis.

pasan a la
adenohipófisis
adenohipófisis está vasos porta
controlada por hipotalámico-
hormonas llamadas hipofisarios.
hormonas (o
factores) de
liberación y de
inhibición
hipotalámicas
Melmed, 2011: Williams Textbook of Endocrinology, 12th ed.
Hipófisis o Glándula pituitaria
Hormonas secretadas por la hipófisis
 vasopresina
Tres clases de receptores:
⚫V 1ª:músculo liso
⚫desencadenar vasoconstricción
⚫V1B se encuentran en las células corticotropas
⚫contribuir a una mayor secreción de ACTH
⚫ V 2: tubulos distales y colectores en los riñones
⚫mediar los efectos de la vasopresina en la osmolalidad.
Debido a sus acciones mediadas por V 2, la vasopresina
también conocida como hormona antidiurética (ADH).
Patologías de la hipófisis

• Manifestaciones clínicas
 Panhipopituitarismo
Producción inadecuada o ausente de las hormonas producidas en
la hipófisis anterior

Congénito Adquirido
http://emedicine.medscape.com/article/923789-overview
Panhipopituitarismo

• Congénitas
• Idiopáticas ( sin lesiones anatómicas identificadas
• Asociadas a lesiones anatómicas de la silla turca
• Asociadas a malformaciones del SNC
•Adquiridas
• Tumores
• Hipófisis
• SNC
• Metástasis
• Inflamatorias
• Infecciosas
• Autoinmunes
• Externas (radiación)
• Quirúrgicas
• Degenerativas o de depósito
• Vasculares
• Isquemia o hemorragia
Tiempo y extensión
Hipófisis posterior
 HORMONAS HIPOFISIARIAS
POSTERIORES
Vasopresina y Oxitocina
⚫ Las hormonas peptídicas vasopresina y oxitocina se
sintetizan en los núcleos supraóptico y paraventricular del
hipotálamo.
⚫ Los axones de las neuronas en estos núcleos forman la
hipófisis posterior, donde se almacenan estas hormonas
peptídicas.
⚫ no hay factores de liberación hipotalámica para activar la
liberación de vasopresina u oxitocina.
Vasopresina
Diabetes insípida

Orina Hipernatre
mia
diluida
Adenoma hipofisiario
Es un neoplasia benigno del lóbulo anterior de la
hipófisis que causa los síntomas, por exceso de
secreción de hormonas o por un efecto de masa local
como el tumor afecta a otras estructuras cercanas
(por ejemplo, quiasma óptico, hipotálamo, tallo
pituitario).

Los macroadenomas son > 10

10-15% de las mm de tamaño y
neoplasias microadenomas son ≤ 10
intracraneales mm de tamaño.

Ferri: Ferri's Clinical Advisor 2014, 1st ed.

⚫Gama
⚫Alfa y épsilon:
somatotropas y ACTH
⚫Beta: TSH
⚫Delta: gonadotropas
Clasificación (por hormona secretada)
• PRL solamente: 35%

• No hormonal: 30%

• GH solamente: 20%

• PRL y GH: 7%

• ACTH: 7%

• LH,FSH o TSH: 1%

Ferri: Ferri's Clinical Advisor 2014, 1st ed.

Adenoma hipofisiario
• Acromegalia :segrega la hormona
del crecimiento (GH).
• Un prolactinoma segrega prolactina
(PRL).
• Enfermedad de Cushing :la
hipersecreción de la hormona
adrenocorticotrópica (ACTH).
Ferri: Ferri's Clinical Advisor 2014, 1st ed.
•Secretores de tirotropina secretan
principalmente tirotropina
(TSH).
• Adenomas no secretores son
aquellos en los que la neoplasia
es una lesión ocupante de
espacio cuyos productos
secretores no causan un estado
de enfermedad específica.
Prolactina El hipotálamo secreta la hormona inhibidora
prolactina

dopami prolacti
na na
Prolactinomas
⚫ Varones:
⚫ En las mujeres 1. tumores grandes más comunes
como consecuencia de retraso
1. galactorrea
diagnóstico
2. amenorrea
3. oligomenorrea con anovulación 2. posible impotencia,
4. infertilidad disminución de la libido o
5. deficiencia de estrógenos hipogonadismo
conduce a hirsutismo
6. disminución de lubricación 3. galactorrea rara porque
vaginal carecen de la diferenciación y
crecimiento de la mama
7. Osteopenia
estrógeno dependientes

Ferri: Ferri's Clinical Advisor 2014, 1st ed.

 Otras causas de hiperprolactinemia
1. Fisiológicas
1. Embarazo
2. Lactancia
2. Enfermedad hipotalámica
1. Tumor
2. Enfermedad infecciosa
3. Pseudotumor cerebri
4. Radiación craneal
3. Enfermedad pituitaria
1. Acromegalia
2. Enfermedad de Cushing
3. Sección del tallo hipofisario
4. Síndrome de la silla vacía
5. Otros tumores
6. Enfermedad infecciosa
4. Drogas
1. Antagonistas del receptor de la dopamina (p.Ej.,Clorpromazina, flufenazina, haloperidol, perfenazina, metoclopramida)
5. Otras drogas
1. Antihipertensivos (p.Ej., Metildopa, reserpina, verapamilo)
2. Estrógenos
3. Opioides
4. Cimetidina
6. Hipotiroidismo primario ( aumenta la TSH que estimula las células lactotropas)
7. Enfermedad renal crónica
8. Cirrosis
9. Neurogénica (p. Ej., Manipulación de los senos, lesiones en la pared torácica,
10. Idiopático
Acromegalia

⚫ Características faciales gruesas

⚫ Piel grasa
⚫Prognatismo
⚫Síndrome del túnel carpiano
⚫Osteoartritis
⚫Historia de aumento de talla (sombrero, guante o
zapato)
⚫ Disminuida de la capacidad de ejercicio
⚫ Déficit del campo Visual
⚫ Diabetes mellitus

Ferri: Ferri's Clinical Advisor 2014, 1st ed.

Productor de TSH

Síntomas de hipertiroidismo

Más agresivo en hombres

Ferri: Ferri's Clinical Advisor 2014, 1st ed.

 Enfermedad de Cushing
Generalmente se 1.obesidad troncal
presentan cuando el 2. cara de luna llena
tumor es pequeño (1 a 2 3. acumulación de grasa
mm) dorsocervical (joroba de búfalo)
4. hirsutismo
50% de los tumores > 5 5. acné
mm 6. trastornos menstruales
7. hipertensión
8. estrías
9. hematomas
10. Piel fina
11. hiperglucemia

Ferri: Ferri's Clinical Advisor 2014, 1st ed.