Síndrome ictérico

Puntos a tratar
1) Definiciones
2) Relevancia clínica
3) Etiología
4) Causas de hiperbilirrubinemia no conjugada
5) Causas de hiperbilirrubinemia conjugada
6) Manifestaciones clínicas
7) Hiperbilurrubinemia no conjugada
8) Hiperbilirrubinemia conjugada
9) Diagnóstico diferencial
10) Anamnesis
11) EF
12) Pruebas complementarias
13) Casos clínicos
14) Puntos clave
Definiciones
• Ictericia: coloración amarillenta de piel y mucosas que aparece
cuando la BT es mayor a 5g/dl en el RN y mayor a 2mg/dl en niños
por el depósito y acumulación en tejidos corporales
• Colestasis: disminución o la ausencia del flujo normal de la bilis desde
el hígado hasta el duodeno
• Hemólisis: Destrucción de los hematíes que va acompañada de
liberación de hemoglobina
Relevancia clínica
• La ictericia se presenta entre el 50% y 60% de todos los recién
nacidos.
• Si bien en el periodo neonatal existe la ictericia fisiológica la detección
precoz de otras causas puede prevenir déficit neurológico irreversible
en el infante.
• La mayoría de los diagnósticos benignos son de exclusión por lo que
es importante conocer los patológicos y sus características
Etiología
• La ictericia se produce cuando hay alteraciones en el metabolismo de
la bilirrubina y se divide sucintamente en:
-Hiperbilirrubinemia conjugada (directa)
-Hiperbilirrubinemia no conjugada (indirecta)

• En cuanto a su temporalidad pueden hacerse dos grandes grupos

-Ictericia neonatal
-Ictericia no neonatal
Recordatorio fisiológico
Kernicterus
Causas de hiperbilirrubinemia no
conjugada
Periodo neonatal Periodo no neonatal
a) Ictericia fisiológica a) Por sobreproducción de bilirrubina (hemólisis)
b) Ictericia por lactancia materna -anemia hemolítica inmunitaria
c) Ictericias patológicas -anemia hemolítica no inmunitaria (defectos
*Por anemia hemolítica corpusculares)
--Incompatibilidad Rh y ABO b) Ictericia por defectos de conjugación (Sx Gilbert y
--Hemólisis IV (policitemia) Crigler-Najjar II)
--Hemólisis EV ((cefalohematoma, hemorragia IC) c) Otras (sepsis, infecciones urinarias, etc)
*Por obstruccion FGI (Hirschprung, hipertrofia de
píloro, íleo meconial, atresia duodenal)
*Endocrinopatía (hipotiroidismo, hijo de madre DM2)
*Defectos de conjugación (Sx Crigler Najjar I,
galactosemia)
Causas de hiperbilirrubinemia conjugada
Periodo neonatal Periodo no neonatal
a) Afección hepatocelular a) Afección hepatocelular
-hepatitis virales y bacterianas -hepatitis viral aguda
-hepatitis idiopática -hepatitis tóxica por drogas
-hepatitis hipoxicoisquémicas -hepatitis autoinmunitaria
-hepatitis metabólicas (galactosemia, fructosemia) -hepatitis metabólica (Wolman, Wilson, FQ, etc)
-hepatopatía por nutrición parenteral -Otras (neoplasias, absceso)
b) Ictericia por alteración de la vía biliar b) por afección de vía biliar extahepática
-hipoplasia biliar intrahepática -colangitis
-atresia de vía biliar extrahepática -coledocolitiasis
-perforación espontánea de conductos biliares -tumor de vías biliares
-quiste del colédoco c) por afección hepatobiliar
c) otras (sepsis, IVU) -Sx Dubin-Johnson
-Sx Rotor
-Enf. De Biler
Manifestaciones clínicas
• Depende de la etiología
-Predominio de bilirrubina indirecta: ictericia, palidez,
visceromegalias, anemia, insuficiencia cardiaca

-Predominio de bilirrubina directa: ictericia, acolia, coluria

Hiperbilirrubinemia no
conjugada
Ictericia fisiológica
-Monosintomática que inicia a partir del 2do
día de vida (hemólisis fisiológica) con un pico
máximo de 15mg/dl en el 3-5to día y que NO
persiste más allá de 7 días

-Requiere observación
-Se debe a una limitación del hígado para
metabolizar el exceso de B
*Diagnóstico establecido por exclusión
*Se da a expensas de BI
Ictericia por lactancia materna (Sx de
Arias)
• Incidencia de aproximadamente 1/200 RN
• Etiología: interferencia de metabolismo de B por sustancias en leche
materna
• Inicia entre el 4to y 7mo día de vida con cifras de hasta 15mg/dl, el pico
máximo se alcanza en la 3era semana de vida y se normalizan entre el
1er mes y las 6 semanas de vida.
• Tx: No precisa más allá de hidratación y fototerapia en casos
extraordinarios
*Diagnóstico de exclusión
*Se da a expensas de BI
Características de ictericia NO fisiológica
• Inicio en las primeras 24 horas de vida

• Duración superior a 10 días

• BT mayor a 12mg/dl en RN a término o 14mg/dl en RN pretérmino

• Incremento de B superior a 5mg/dl en 24 horas

• BD mayor a 2mg/dl o superior al 20% de la BT

Ictericia por incompatibilidad Rh
• Producida por madre Rh – e hijo Rh +, NO afecta en el primer embarazo porque
el primero „sensibiliza contra antígeno D“
Primer embarazo: IgM
Segundo embarazo: IgG (atraviesa placenta)
• CC
-ictericia
-anemia hemolítica grave
-hydrops fetal
• Dx
-Prenatal (Coombs indireto, seguimiento ecográfico estacional (polihidramnios,
aceleración de flujo de ACM)
-Postnatal: grupo y Rh de RN, Hb, Hto, Coombs directo y B
Ictericia por incompatibilidad Rh
• Prevención: inyección de inmunoglobulina
anti-D a las 28 SDG y primeras 72h después
de parto si se confirma que RN es Rh+
• Tratamiento
-Fetal: transfusión intrauterina de
concentrado eritrocitario si no hay madurez
pulmonar, si hay inducción del parto
-Postnatal: fototerapia o
exanguinotransfusión con inmunoglobulinas
Ictericia por incompatibilidad ABO
• Más frecuente y menos grave que Rh
Madre O e hijo A, B o AB
*Puede afectar el primer embarazo
• CC: anemia leve e ictericia
• Dx: Grupo sanguíneo materno y fetal
Coombs indirecto positivo
• Tx: fototerapia en caso de ser necesario.
Exanguinotransfusión suele ser extraordinaria
Ictericias por defecto de la conjugación
(neonatal)
• Sx Crigler-Najjar tipo I: por ausencia de glucuroniltransferasa con
herencia AD. Provoca ictericia precoz con predominio de BI, riesgo de
kernicterus si no se realiza tx agresivo y precoz. NO responde a
fenobarbital

• Sx de Lucey-Driscoll: ictericia grave que se inicia en las primeras 48h,

normalizándose en torno a los 14 días. Causada por un inhibidor de
glucuroniltransferasa en el suero de RN y madres.
Ictericias por defecto de la conjugación (no
neonatal)
• Sx de Gilbert: deficit leve en glucuroniltransferasa con
herencia AR. Provoca ictericia leve con cifras menores a
6mg/dl. Suele darse en situaciones de ayuno, estrés,
infecciones. No precisa tx.
• Sx de Crigler-Najjar II: déficit intenso de glucuroniltransferasa
AD con hiperbilirrubinemia de rango menor que tipo I.
Responde al fenobarbital.
• Ictericia por infección: la ictericia puede ser el heraldo de
una infección (sepsis o IVU). Las endotoxinas bacterianas
reducen el flujo biliar.
Hiperbilirrubinemia conjugada
Ictericia por afección de vía biliar
(neonatal)
• Hipoplasia biliar intrahepática: ictericia con hepatomegalia
y cuadro de colestasis. Dos forma sindrómica y no
sindrómica con alteraciones faciales, cardiacas y anomalías
vertebrales. Manejo médico
• Atresia biliar extrahepática: ictericia entre la 2 y 3a semana
de vida con colestasis y hepatomegalia. Su manejo es
quirúrgico y debe realizarse lo más precozmente posible.
• Quiste del colédoco: clínica y bioquímicamente igual que la
atresia de vías biliares, su diagnóstico es ecográfico y su
manejo qx.
Itericia por alteración de la vía biliar (no
neonatal)
• Coledocolitiasis: causa rara de ictericia en la infancia
• Quiste o duplicación de colédoco: produce cuadro de dolor
abdominal, masa en hipocondrio derecho e ictericia obstructiva, su
manejo es quirúrgico
• Colangitis esclerosante y páncreas anular
Ictericia sin afectación hepatobiliar (no
neonatal)
• Sx de Dubin-Johnson: Cuadro AR por defecto de transportador de
bilirrubina conjugada. No suele exceder 5mg/dl con pruebas
hepáticas normales. No precisa tx.
• Sx de Rotor: cuadro asintomático benigno que aparece en la infancia
con cifras de bilirrubina de 2-5mg/dl, más del 50% conjugada, no
precisa tx
• Enfermedad de Byler: Enfermedad congénita con diarrea acuosa grave
y colestasis
Diagnóstico diferencial
• Palidez
• Ingestión abundante de carotenos y pigmentos carotenoides (papaya,
zanahora, calabaza y tomates)
• Fármacos
-clorhidrato de quinacrina
-ácido pícrico
-acriflavina
-fluoresceína
Anamnesis
• Neonatal: descartar si nos encontramos o no ante ictericia patológica,
preguntar por AHF que sugieran hemólisis, valorar inicio de ictericia
(primeras 24h de vida).
-Buscar signos de enfermedad asociada como IVU, patología digestiva,
enfermedad metabólica o datos de colestasis (coluria, acolia)
• No neonatal: valorar AHF, factores de riesgo para hepatitis viral, uso
de fármacos hepatóxicos (paracetamol, valproato), datos que sugieran
encefalopatía, características de orina y heces
EF
• Piel y mucosas: petequias, palidez, marcas de
rascado, telangiectasis o hematomas
• Abdominal: visceromegalias, adenopatías, ascitis
• Cardiopulmonar: presencia de soplos cardiacos (sx
de Alagille)
• Neurológico: confusión, delirio e hiperreflexia
Pruebas complementarias
• BH
• Bilirubinas
• PFH
• USG abdominal
• Pruebas de coagulacipon
• Test de Coombs
• Estudio de sepsis

*Importante orientar a diagnóstico sospechado

Casos clínicos
• Lactante de 13 días de vida que es traído a consulta por ictericia,
irritabilidad y rechazo a leche materna en varias ocasiones desde hace
2 días. Madre comenta que hubo embarazo normoevolutivo y que la
paciente cursó con cefalohematoma. Paciente O+ y Madre A+.
Coombs negativo y bilirrubina indirecta 4.8mg/dl
• ¿Cuál es la causa más probable de la hiperbilirrubinemia?
a) Incompatibilidad ABO
b) Deficiencia de G6PD
c) Defecto eritrocitario
d) Lactancia materna
Casos clínicos
• ¿Cuál de estas es una característica de la hiperbilirrubinemia
patológica?

A) predominio de BI
B) aparición en las primeras 24 horas
C) antecedente de parto pretérmino
D) suele considerarse un diagnóstico de exclusión
Casos clínicos
• Paciente de 5 años de edad acude a consulta por cuadro consistente en ictericia, dolor
abdominal leve, vómito y diarrea. Como único antecedente de relevancia hubo consumo
previo de cocktail frutal comprado en el mercado con chilito (palabras del paciente)
EF: se objetiva hepatomegalia y fiebre de 38.3°C

Probable etiología del cuadro

A) Virus de hepatitis A o E

B) Virus de hepatitis B

C) S. Pneumoniae

D) Virus de hepatitis G
Recordar mnemotecnia
• Las vocales entran por la boca (A y E orofecal) y las consonantes por
los orificios restantes (B, C, D drogas intravenosas o transmisión
sexual)
Casos clínicos
• Paciente de 17 años de edad, estudiante del CONALEP, acude a
valoración por cuadro de ictericia sin otro síntoma aparente. Menciona
estar en semana de exámenes en su preparatoria y haber cursado con
faringitis en días previos. EF sin hallazgos fuera de acantosis nigricans.

¿Cuál es la etiología más probable?

A) Sx Crigler-Najjar tipo II
B) Sx de Gilbert
C) Sx de Rotor
D) Sx Crigler-Najjar tipo I
Puntos clave
• La pericia clínica debe de dirigirse a descartar las causas patológicas por
sobre las fisiológicas o benignas (Sx de Gilbert)

• Las causas patológicas suelen tener predominio de BD

• Las causas fisiológicas pueden precisar transfusiones o fototerapia si los

niveles se elevan demasiado

• Los estudios complementarios deben de justificarse con sospecha clínica