REACCIONES GENERALES DE LOS

AMINOÁCIDOS

J. Jorge Huamàn Saavedra

Doctor en Medicina, Magister en Bioquímica
Patólogo Clínico,
2019
Cuestionario

1. ¿Qué es la transaminación?
2. ¿Qué es desaminación oxidativa ?
3. ¿Qué es transdesaminación?
Importancia mèdica

 Balance Nitrogenado
 Toxicidad del nitrògeno. Insuficiencia
hepàtica
 Transaminasas en el diagnóstico clínico
 Defectos enzimàticos del ciclo de la urea
 Glutamina: eliminación de amonio por la
orina
 Creatinina: depuración y medida de filtración
glomerular
Transaminaciòn

 Transferencia de grupo amino de un alfa aminoàcido(1) a un

alfacetoàcido(2)con conversiòn del primero en cetoàcido (1) y el
segundo en aminoàcido (2)
 Todos los aminoàcidos, menos:
- lisina
- treonina
- prolina
- hidroxiproina
Transaminaciòn

 Reversible
 Transaminasas o Aminotransferasas:
 Alanina-piruvato aminotransferasa ò
Transaminasa Glutàmico Pirùvica(AlaT)
 Glutamato-alfacetoglutarato aminotransf.o
TransaminasaGlutàmico Oxalcètica(AspT)
 Piridoxal fosfato (PLP): B6
 Base de Schiff del PLP con la enzima. Recibe
el grupo amino y lo transfiere
Base Schiff Enzima-PLP
Aspartato Aminotransferasa
o GOT
Alanina aminotransferasa o
GPT
 AA -----Alanina ---- glutamato
 Todos los aa ceden amino al glutamato, quien sufre desaminaciòn
oxidativa
 Secuencia: Transaminaciòn--Desaminaciòn Oxidativa---Ciclo de la Urea
 Transaminaciòn del grupo delta amino de la ornitina
Hepatitis aguda y Transaminasas
DESAMINACION OXIDATIVA

 L GLUTAMATO DESHIDROGENASA
 Hepàtica
 Utiliza NAD+ o NADP+, REVERSIBLE
 L Glu +NAD(P)+---CG+NH3+ NAD(P)H+
 Importancia:Transdesaminaciòn, aporte de NH3 al ciclo de la urea
 Regulaciòn alostèrica: activada por ADP, inhibida por ATP, GTP y NADH
Transdesaminación
L-aminoàcido oxidasas

 Aminoàcido—iminoàcido—cetoàcido +NH3
 En peroxisomas.
 Hìgado y riñòn
 O2, flavina----H202
AMONIACO

 Fuente: intestino y tejidos extrahepàticos

 Captado por el hìgado y convertido en urea
 Sangre: 10-20 ug/dl
 Intoxicaciòn con amonìaco en : insuficiencia
hepàtica y cirrosis, defectos del ciclo de la úrea.
Temmblor, dificultad para hablar, visiòn borrosa,
coma y muerte
 Tòxico para el cerebro: consume
alfacetoglutarato, afectando Ciclo de Krebs
 Equilibrio àcido bàsico:Eliminaciòn por la orina
facilita conservaciòn de cationes
Intercambio interorgánico de
AA
 Músculo: >50% del contenido total de AA .Libera
glutamina(intestino y riñón)y ala (hígado). Capta aa
ramificdos
 Hígado: eliminación de N, ciclo de la úrea. Libera : AA
ramificados
 Riñón: libera ser y ala hacia hígado
 Intestino: ala y aminoácidos ramificados hacia el hígado
Decarboxilacion

 Perdida de grupo carboxílico

 Triptofano descarboxilasa