Dermatomiosistis/Polimiositis

Fibromialgia
 Dermatomiositis

• Enfermedad difusa del tejido conectivo

• Miopatía inflamatoria idiopática

• DM y PM son cuadros raros

 DM/PM: Epidemiología
• Prevalencia  1 por 100.000 habitantes.

• Peak a los 40 - 50 años

• M:H = 2:1

• Tipo I, II y V  mayor en mujeres

 DM/PM: Etiología
• Desconocida
• Virus
– Influenza A y B
– Coxsackie Ag y B

• Ultraestructuras virales en biopsias musculares de

pacientes con DM/PM, títulos elevados de Ac antivirales,
reproducción de polimiositis con inoculación experimental
de virus
 DM/PM: Patogenia
• Factores humorales
– Ac. Anti Jo-1  específicos
– Ac. Anti Mi-2  específicos
– ANA (60%)
– Ac. Anti componentes musculares son sensibles pero con mala
especificidad

• Factores celulares
– Linfocitos poseen toxicidad directa contra musculo
– LB perivasculares y LT peri y endomisiales
– Aumento relación CD4/CD8  LT helper estimulan LB
– Mononulares y LT en intimo contacto con fibras musculares
 DM/PM: Clasificación

Tipo I PM idiopática primaria

Tipo II DM idiopática primaria
Tipo III DM/PM asociada a Neo
Tipo IV DM/PM juvenil
Tipo V DM/PM asociada a otra ETC
Tipo VI Miscelánea: miositis por cuerpos de inclusión,
miositis eosinofílica, miositis nodular localizada
 Diferencias
• DM y PM son cuadros clinicos similares.

• DM se asocia a manifestaciones cutáneas y a neoplasias

• Patogenicamente DM se asocia a depósito de complejos

inmunes en vasos

• En la PM hay linfocitos T con toxicidad muscular directa

 DM/PM: Clínica
• Presentación aguda, subaguda (progresiva, meses) o crónica
(miopatía proximal lenta y progresiva)

• Criterios Diagnósticos (Bohan y cols.)

– Debilidad muscular proximal simétrica
– Rash cutáneo típico de DM
– Enzimas musculares elevadas (CK, transaminasas, LDH, aldolasa)
– Alteraciones miopáticas en la EMG
– Biopsia muscular característica y ausencia histopatológica de signos de
otras miopatias

• DM  definida (3-4), probable (2), posible (1)

• PM  definida (4), probable (3), posible (2)
 DM/PM: Debilidad Muscular
• Simétrica

• 1ª molestias en cintura pélvica (subir escaleras)

• 2ª compromiso cintura escapular (peinarse, cambio de ropa)

• Debilidad anterior del cuello (levantar cabeza de almohada)

• Mialgias es poco frecuente

 DM/PM: Compromiso cutáneo
• Pre o con o post el compromiso muscular

• ¾ de los pacientes

• Eritema heliotropo
– Rojo violáceo, con edema local
– Cara, periorbitario y parpados superiores. Cuello y cara anterior superior del
tórax

• Eritema rojizo en zonas de extensión de extremidades (codos,

muñecas, cara anterior rodillas y región interna tobillos)

• Signo de Gotron  eritema solevantado y papuloso en

articulaciones interfalángicas
 DM/PM: Compromiso articular

• Artralgias  50 a 80%

• Artritis menos frecuente

• Baja intensidad

• Importante descartar sobreposición de otro cuadro (± 25%)

 DM/PM: Compromiso pulmonar

• Tos y disnea

• Compromiso inflamatorio y fibrosis

• Inespecífico, también en otras ETC

• 40% antes del compromiso cutáneo-muscular

• Neumotorax y Neumomediastino espontáneo

 DM/PM: otros compromisos

• Disfagia de predominio alta  30%

• Compromiso cardiaco  ICC, miocarditis

• Calcinosis rara en adultos

• Compromiso renal  raro, IRC, GN

• Compromiso digestivo en la forma juvenil como alteraciones

del transito GI y hemorragias
 DM/PM y Neoplasias

• Asociación 7 a 24%

• Aumenta con la edad, mayor en mujeres

• Por orden de frecuencia  Mama, Pulmón, Ovario, Estomago,

Colon, Utero, Próstata.

• Miositis antes del tumor en 60% de los casos y concomitante

10%

• Siempre buscar asociación

 DM/PM: Exámenes
• Hemograma normal o Anemia N-N

• VHS 30 a 80 mm

• Enzimas musculares elevadas 93 a 98% (CK, LDH, GOT, Aldolasa)

• Creatininuria 24 hrs.  elevada en el 100% de los casos en especial

en períodos de actividad

• EMG
– Potenciales de unidad motora de baja amplitud y corta duración (90%)
– Fibrilaciones con ondas mas agudas e irritabilidad de inserción (74%)
– Descargas bizarras de alta frecuencia (38%)
 DM/PM: Exámenes (2)
• Histología
– Biopsia en el lado contralateral al de la EMG
– Inflamación perivascular e intersticial (L y M)
– Necrosis y fagocitosis de tejido muscular necrótico
– Atrofia perifascicular, mayor en extremos
– Fibras musculares con diferentes diámetros y basofilia
y centralización del núcleo  son elementos de
regeneración muscular
 DM/PM: Inmunologia
• ANA poco frecuentes y a título bajo  14 - 35%

• Ac anti Ag nucleares o citoplasmáticos

– Ac. Anti Jo-1
• Ac. Antisintetasa
• 30%. 15% en miositis
– Ac. Anti PM-Scl
• 8%; Sobreposición con esclerodermia
– Ac. Anti Mi-2  10 a 30% de DM
 DM/PM: Inmunología (2)

• Células LE y FR habitualmente negativos

• Hipergamaglobulinemia difusa
 Diagnostico diferencial

• Cuadros con debilidad muscular

• Otras miopatías
 DM/PM: Tratamiento
• Corticoides
– Prednisona 1 mg/Kg/día por 4-8 sem….o mas

– Dosis mantención aprox a los 6 meses

– Vigilar complicaciones de tratamiento corticoidal

(ulcera pepetica, hemorragia digestiva, HTA, ICC,
DM2, infecciones, osteoporosis)

– Atento a miopatia esteroidal

 DM/PM: Tratamiento (2)
• Inmunosupresores
– Enfermedad de inicio y/o evolución severa que amenaza vida del
paciente
– Mala tolerancia a los corticoides o complicaciones por su uso
– Requerimiento dosis > a 20 mg/día a los 6 meses (dosis
mantención)

• Metotrexato, Azatioprina, Ciclofosfamida

 DM/PM: Tratamiento (3)
• Metilprednisolona en pulsos (1 gr/día por 3 días)

• Gamaglobulina humana polivalente EV (1 gr/Kg por 2 días

al mes)

• Plasmaféresis

• Lesiones cutáneas  Corticoides locales, cloroquina o

hidroxicloroquina
 DM/PM: Pronóstico

• Mal pronóstico
– Disfagia
– Compromiso pulmonar
– Compromiso cardiaco
– Neoplasia asociada

• Histología no es buen indicador del curso de la infección

• Sobrevida 73% a los 8 años

Fibromialgia
 Fibromialgia
• Síndrome reumático
crónico

• No articular

• Dolor musculoesquelético
generalizado asociado a
sueño no reparador y
fatiga

• Puntos “sensibles”
 Fibromialgia
• Prevalencia  2% (0.7 - 4.8%)

• Aumenta con al edad

• H:M=1:4

• Asociación con:
– LES (10 a 40%)
– AR (10 a 30%)
– Sd. de fatiga crónica
– Trastornos digestivos funcionales
– Migraña 50%
– Sd. depresivos
 SFM: Fisiopatología

• Patrón de sueño no restaurador  75% de los casos

 SFM: criterios diagnósticos

1. Historia de dolor generalizado:

– El dolor generalizado debe estar presente por lo menos 3

meses.
– Dolor en el lado derecho e izquierdo del cuerpo y dolor por
encima y por debajo de la cintura.
– Además debe haber dolor en esqueleto axial (c.cervical, o
región ant. del tórax, o columna dorsal, o parte inf. de la
espalda).
– En esta definición el dolor de hombro y nalga se considera
dentro de dolor del lado derecho e izquierdo del cuerpo.
Dolor en parte baja de la espalda se considera como dolor
del segmento inferior.
 SFM: criterios diagnósticos

2. Dolor a la palpación digital, debe estar presente en al

menos 11 de los 18 puntos sensibles.

– La palpación digital debería llevarse a cabo con una fuerza

aproximada de 4 Kgs.
– Para que el punto sensible pueda ser considerado positivo, el
paciente tiene que indicar aquella palpación que es dolorosa.
Sensible no debe ser considerada dolorosa.
– La presencia de una segunda enfermedad clínica no excluye
el diagnóstico de Fibromialgia.
Fibromyalgia: Diagnosis and Treatment. Volume 5, Number 3. September 2002. Primary Care Case Reviews.
 Puntos gatillo en pacientes con dolor crónico generalizado,
localizado y sin dolor

P Croft et al. Population study of tender points counts and pain as evidence of fibromyalgia. BMJ 1994; 309:
696-699
 SFM: Laboratorio

0  no sirve para el Dg.

1  (+) o (-) raramente sirve para el Dg.
2  (+) o (-) aveces ayuda en el Dg. Rheumatology: 2. What laboratory tests are
3  (+) o (-) usualmente ayuda en el Dg. needed?. CMAJ • APR. 18, 2000; 162 (8)
4  (+) o (-) siempre ayuda en el Dg.
 SFM: Tratamiento

Fibromyalgia: Diagnosis and Treatment. Volume 5,

Number 3. September 2002. Primary Care Case
Reviews.
 SFM: Tto. Farmacológico

• Antidepresivos tricíclicos (Amitriptilina) son efectivos.

• La ciclobenzaprina a sido también estudiada con buenos

resultados.

• Mejoran alteraciones del sueño. Poco papel en puntos gatillo.

• ADTC se inicia en dosis de 10 mg de AMT algunas horas antes

de acostarse y se dosifica según la tolerancia y con la menor
dosis efectiva (dosis máxima  50 a 100 mg)

Arnold LM, Keck Jr. PE, Welge JA. Antidepressant treatment of fibromyalgia: a meta-analysis and review.
Psychosomatics 2000;41:104–113.
 SFM: Tto. Farmacológico

• NNT  4 (95% IC 2.9 a 6.3).

• Es significativa la mejoría en síntomas como astenia,

insomnio, bienestar general y dolor con moderados efectos
secundarios.

• Los puntos gatillo dolorosos no mejoraron.

PG O'Malley et al. Treatment of fibromyalgia with antidepressants: a meta-analysis. Journal of General

Internal Medicine 2000; 15: 659-666.
 SFM: Tto. Farmacológico

• Los fármacos con el tiempo disminuyen su efecto  agregar una

dosis en la mañana.

• Ciclobenzaprina  10 mg en la noche (dosis máx. 40 mg).

• No se recomienda ambas drogas juntas.

Fibromyalgia: Diagnosis and Treatment. Volume 5, Number 3. September 2002. Primary Care Case Reviews.
 SFM: Tto. Farmacológico

• Se ha encontrado serotonina sérica baja en estos pacientes.

• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina se han

estudiado en el Tto, sin embargo los estudios no han mostrado
mayor utilidad al usarlos como terapia única.

• Los ISRS en combinación con ADTC han mostrado utilidad y son

mejores que el uso de AMT sola. Sin embargo esto pudiera ser
solo porque los ISRS aumentan los niveles séricos de ADTC.
 SFM: Manejo del dolor

• No hay beneficio con el uso de AINES.

• Tramadol es útil para el manejo del dolor y ha demostrado

ser mejor que placebo.

• La asociación con paracetamol puede servir.

¿ Sin respuesta a AMT ?
 ¿Tratamiento?
• Se utiliza el criterio de 11 puntos dolorosos para definir
fibromialgia pero los tratamientos más eficaces no
modifican este criterio de diagnóstico.

• Es verdad que mejoran el dolor, el sueño y otros síntomas

y probablemente ayudan en la comprensión del problema a
médicos y pacientes pero no actúan sobre los criterios que
establecen el diagnóstico.

Bandolier. Fibromialgia: diagnóstico y tratamiento. http://www.jr2.ox.ac.uk/bandolier/band90/b90-2.html

FIN