- B E TA N C O U R T J O R DA N

ANDREA

TRASTORNOS DEL CRECIMIENTO -

-
CANAZA DORADO
NOELIA
MURILLO QUISPE
ADRIANA
- RO JA S LOAY Z A L U C E RO
 HORMONAS DEL EJE SOMATOTROPO

GH

•Hormona de crecimiento.

GHRH

•Hormona liberadora de la hormona del crecimiento.

GHRIH

•Hormona inhibidora de la liberación de la GHRH

GRELINA

IGF-1

• Factor de crecimiento insulínico.

HORMONA INHIBIDORA DE LIBERACIÓN DE HORMONA DE
CRECIMIENTO (GHRIH)

 Acción a nivel de hipófisis, inhibe la secreción de GH y TSH.

 Acción a nivel digestivo.

 Acción en el SNC y periférico.

 GRELINA

 La grelina es un péptido de 28 aminoácidos.

 Aumentar la secreción de la GH.

 Estimulación del apetito.

 HORMONA DE CRECIMIENTO (SOMATOTROPINA O GH)
 Es una proteína de 191 aminoácidos con 2 puentes disulfuro.

 Disminuye con la edad.

 Tiene una semivida plasmática breve.

 Estimula el crecimiento longitudinal del esqueleto y de casi todos los tejidos.

 FACTOR DE CRECIMIENTO INSULÍNICO (IGF -1)

Es un péptido relacionado con la insulina.

Sus acciones son:

 Similares a las de la insulina.

 Similares a GH.
EJE SOMATOTROPO
 TRASTORNOS DEL EJE SOMPATOTROPO

Deficiencia de Exceso de
hormona de hormona de
crecimiento: crecimiento:

Talla corta por Acromegalia Gigantismo

déficit de GH. (adultos). (niños).
TALLA BAJA
 TALLA BAJA
CAUSAS CAUSAS NO
ENDOCRINOLOGICAS ENDOCRINOLOGICAS

Deficiencia de GH Estatura baja

constitucional

Enanismo
psicosocial.
Estatura baja
genética.
Hipotiroidismo.
Retraso del
crecimiento
Sd de Cushing. intrauterino.

Metabolismo vit
“D”. Malnutrición.

Diabetes mellitus.
DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO Y SUS
VARIANTES

Deficiencia congénita de
hormona de crecimiento

Deficiencia de hormona
de crecimiento adquirida
DEFICIENCIA CONGÉNITA DE HORMONA DE CRECIMIENTO

El trastorno se
identifica por
medición cuidadosa
durante el primer año. Posee características
clínicas específicas
DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO ADQUIRIDA

El inicio de deficiencia de
GH en etapas avanzadas de
la niñez o durante la
adolescencia puede
deberse a un tumor En la mayoría de los casos, el
hipotalámico-hipofisario. déficit es idiopático
 DIAGNÓSTICO

Las pruebas deben Los valores de GH

Demostración de un realizarse después de sérica deben
aumento inadecuado un ayuno durante toda aumentar después de
de la GH sérica la noche; la ingestión 10 minutos de
después de estímulos de carbohidratos o de ejercicio vigoroso; esto
desencadenantes. grasa suprime la se usa como una
respuesta de GH. prueba de detección.
 TRATAMIENTO

Reemplazo de Somatotropina 0.3

GH biosintética mg/kg/semana
 ENANISMO PSICOSOCIAL

Aspecto barrigón e inmaduro.

Hábitos de consumo de
alimentos y de bebida extraños.

Estructura familiar trastornada.

Tienen hipopituitarismo
funcional.

Inapropiado recomendar terapia

con GH.
 HIPOTIROIDISMO

• Disminuye la tasa de crecimiento posnatal y el desarrollo del

esqueleto.
• El tratamiento temprano disminuye el retraso del crecimiento.

Tasa de
Estatura Edad ósea
crecimiento
baja retrasada.
disminuida
HIPOTIROIDISMO
 DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

 Muestra de sangre en el momento del nacimiento.

 T4 total de menos de 6 μg/dl.

 TSH de más de 25 mU/L.

 Evidencia radiográfica.

 Reemplazo de tiroxina.
 SÍNDROME DE CUSHING

 Disminución del crecimiento.

 Prueba con dexametasona positiva en 68%.

 Prueba de la hormona liberadora de

corticotropina positiva en 80%.

 El uso de glucocorticoides exógenos puede

suprimir el crecimiento.
 TRASTORNOS DEL METABOLISMO EN VITAMINA D

 La estatura baja y el crecimiento

inadecuado.

 Deficiencia de vitamina D.

 Se relaciona con raquitismo.

 Realizar tratamiento eficaz.

 DIABETES MELLITUS

 Diabetes mal controlada a menudo causa crecimiento lento.

 Síndrome de Mauriac.

 La concentración de GH es más alta en niños con diabetes.

 La concentración de IGF-I tiende a ser normal a baja.

TALLA ALTA
 ESTATURA ALTA
CONSTITUCIONAL

La estatura final
estara dentro del
rango adulto normal
para la familia.
ESTATURA ALTA FAMILIAR/GENÉTICA
Niño con padres altos tendrá estatura alta mas de lo
normal
• La edad osea sera cercana a la edad cronologica

La estatura adulta se limito  cierre de temprano de las epifisis con

- Estrogeno en niñas
- Testosterona en niños, pero esa terapia ya no se considera apropiada

La terapia limitante de la estatura es rara en la era actual

•Agonistas de la somatostatina de accion prolongada
•La orientacion y el restablecimiento de la confianza son mas
apropiados.
 SÍNDROMES DE ESTATURA ALTA

Gigantismo cerebral Síndrome de Marfan Homocistinuria

•Mutacion en la •anormalidad •Deficiencia

proteína autosómica autosomica recesiva
•Se relaciona con dominante de la cistationina
exceso de GH •estatura alta, dedos beta-sintasa
•Actividad mental delgados y largos •crisis convulsivas,
alterada hiperextension de osteoporosis,
articulaciones luxacion
•Mutacion del gen •inferior del cristalino,
fibrilina1 y excrecion urinaria
aumentada
 •Macrosomia, onfaocele, macroglosia
Síndrome de
Beckwith- •Hipoglicemia
Wiedemann

• (47,XYY) o mas (48,XYYY)

• Alcanzan estatura adulta mayor que el promedio
Síndrome
XYY • No se a documentado Aumento de secreción de GH

• A tener estatura alta, pero este no es un dato constante

Síndrome de
Klinefelter
 ESTATURA ALTA DEBIDA A TRASTORNOS
ENDOCRINOS

 GIGANTISMO HIPOFISARIO

Exceso de TU de celulas Activacion

secrecion de somatotropas constitutiva de
secretoras
GH secrecion de GH

Rasgos Prominencia El tratamiento se

logra mediante
toscos, manos frontal y
mandibula intervencion
y pies grandes grande. quirurgica
 PRECOCIDAD SEXUAL

Las
Inicio temprano de la Aumento de estatura.
secrecion de enfermedades
estrogeno o Dado que la edad osea comprenden
androgeno esta avanzada precocidad sexual
completa e incompleta
 TIROTOXICOSIS Hormona tiroidea excesiva, debida a
sobreproduccion endogena o
sobretratamiento

Incremento del crecimiento,

edad osea avanzada

Si la enfermedad permanece sin

tratamiento
la estatura final estara reducida.
 LACTANTES DE MADRES DIABÉTICAS

El aspecto y el se ha diagnosticado
diabetes gestacional en
tamano de esos mujeres como resultado 10 años de
lactantes son tan de dar a luz lactantes edad
notorios que afectados

Asi como
Tienen aumento resistencia a la
de la prevalencia insulina y todas
de obesidad las
comorbilidades
 ACROMEGALIA

 Lentamente progresiva, caracterizada:

GH
IGF - 1

• Aparece después del cierre epifisiario

Annamaria Colao, Ludovica F. S. Grasso, Andrea Giustina y colaboradores Nature Reviews Disease Primersvolume 5, Article number: 20
 CAUSAS: Exceso de GHRH
• Central:
ej. tumor hipotalámico

• Periférico:
ej. tumor pancreático carcinoide

Exceso primario de GH: Exceso de GH extrapituitario:

• adenoma hipofisiario * • tumor de células de los islotes
• carcinoma hipofisiario pancreáticos
• tumor extrahipofisiario • linfoma
• síndromes familiares • iatrogénico

Crecimiento somático
Disfunción metabólica

Annamaria Colao, Ludovica F. S. Grasso, Andrea Giustina y colaboradores Nature Reviews Disease Primersvolume 5, Article number: 20
Asociación Española de Afectados por Acromegalia
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 PIEL:
 Hiperhidrosis
 Grasosa y manchas
 COLON:
 Pólipos
 CARDIOVASCULAR:
 HVI
 Hipertrofia septal
 HTA
 ICC

The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008

 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 ALTERACIONES DEL SUEÑO:

 Apnea del sueño

 VISCEROMEGALIA:
 Lengua
 Tiroides
 G. salivales
 Bazo
 Riñón

The New England Journal of Medicine, S. Melmed,2008

 DIAGNÓSTICO

determinar prolactina, TSH, T4 libre, cortisol, LH, FSH

Extraído de: http://www.tumoresdehipofisis.com/tipos-de-tumores-de-hipofisis/adenoma-de-hipofisis/acromegalia
FACTOR DE CRECIMIENTO INSULINOIDE TIPO 1

Endocrinology Expected Values and S.I. Conversion Tables

 OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

 Normalización de los valores de GH, IGH-1

 Estabilización o reducción del tamaño tumoral

 Mantenimiento o recuperación de la función hipofisaria.

 Reducción de la morbimortalidad
 CIRUGÍA TRANSNASAL TRANSESFENOIDAL

 La técnica habitual
 Microquirúrgicas, endoscopia.
 Craneotomía mínimamente invasiva (4%)
 ANÁLOGOS DE LA SOMATOSTATINA
Octreotide  S.C. 3 v/ día.
Dosis de 150 mcg a 1.5 mg por día

Octreotide LAR: I.M.

Dosis de 10 a 40 mg cada 28 días

Lanreotide SR: I.M.

Dosis de 30 mg cada 10-14 días

Lanreotide ATG: S.C.

Dosis de 60 a 120 mg cada 28-56 días

Efectos secundarios náuseas, diarrea, molestias abdominales y el desarrollo de

cálculos biliares.
 AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS

 Actúa directamente sobre las células tumorales

 Se administra por V.O.

 Cabergolina.
 Dosis de 1 a 4 mg semanalmente.

 Bromocriptina.
 Dosis de 2.5 mg a 7.5 mg por día
 ANTAGONISTA DEL RECEPTOR DE GH

 Bloquea los receptores de GH a nivel hepático

 Disminuye los niveles de IGF -1 en sangre

 Pegvisomant: adminitración S.C.

 Dosis de 10 a 30 mg por día.
 RADIOTERAPIA
Exclusivo para casos donde la enfermedad sigue activa a causa de algún remanente
de adenoma
el cual no pudo ser controlado por la cirugía ni por un adecuado tratamiento
farmacológico.