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CC de Ebstein

La anomalía de Ebstein se caracteriza por el desplazamiento hacia la parte apical del ventrículo derecho de los velos valvulares tricuspídeos posterior y septal, lo que causa insuficiencia tricuspídea y atrialización del ventrículo derecho. Esto puede conducir a cianosis en neonatos y alteraciones en la geometría y función del ventrículo izquierdo. La gravedad depende del grado de regurgitación tricuspídea y obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.

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CC de Ebstein

La anomalía de Ebstein se caracteriza por el desplazamiento hacia la parte apical del ventrículo derecho de los velos valvulares tricuspídeos posterior y septal, lo que causa insuficiencia tricuspídea y atrialización del ventrículo derecho. Esto puede conducir a cianosis en neonatos y alteraciones en la geometría y función del ventrículo izquierdo. La gravedad depende del grado de regurgitación tricuspídea y obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.

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ANOMALIA DE EBSTEIN

FORMACION DE VALVULAS AV
• 5ta – 8va sem (aprox. Dia 47) las válvulas av se forman del miocardio (proceso
deslaminacion)ventricular y evitan el flujo retrogrado durante la sístole.
• Prolifera tej. mesenquimatico

• M.papilares
Trabeculas
engrosadas de la
pared del ventriculo

• Cuerdas
Tendinosas
Unen válvulas con
papilares
• Las valvas de la valvula tricuspidea son producidas
mediante la “ deslaminacion” de las capas internas
del miocardio del segmento de entrada del
ventriculo derecho a los 48 dias de edad
gestacional

• En esta anomalia la “deslaminacion de la porcion


de entrada del VDERECHO falla en producirse
dandose la insercion de las valvas septal y posterior
a la union entre la porcion de entrada y
apicotrabecular del ventriculo derecho
La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita compleja, caracterizada por el
adosamiento de los velos valvulares tricuspídeos posterior y septal al endocardio ventricular
derecho, lo que condiciona el desplazamiento del orificio valvular hacia la porción apical del VD

> 20 mm
ATRIALIZACION DEL VD
• Severidad de la
regurgitacion tricuspidea
Es
Es el
el crecimiento
crecimiento tipo
tipo aneurima
aneurima del
del la
la
• Grado de obstruccion al cavidad
cavidad atrial
atrial en
en ventrículo
ventrículo derecho
derecho
tracto de salida del
ventriculo derecho

• Capacidad reducida de la
camara del ventriculo
derecho por dilatacion
atrial y geometria
ventricular alterada se
altera la funcion del
ventriculo izquierdo

principalmente insuficiencia tricúspide


algunos casos estenosis tricúspide.
cianosis en el neonato
El lado derecho del corazón
queda dividido en 3 partes :la
aurícula derecha (AD), la
porción atrializada del VD y el
VD funcional.

El ventrículo izquierdo (VI) puede presentar


alteraciones en su geometría En la enfermedad de Ebstein pueden
encontrarse otras anomalías
El septo interventricular se encuentra desplazado congénitas asociadas como la
hacia la izquierda por la sobrecarga diastólica del comunicación interventricular,
VD. estenosis pulmonar, prolapso valvular
mitral y coartación de aorta.
El VI tiene un tamaño reducido con forma en
plátano y puede presentar alteraciones de la
función sistólica y diastólica
Los siguientes hallazgos se han
relacionado con la capacidad funcional
de los pacientes con la anomalía de
Ebstein:
• insuficiencia tricúspide
• VD atrializado grande/ VD funcional
pequeño
• dilatación aneurismática de VD
• velo septal ausente
• desplazamiento e inserciones
anómalas velo anterolateral.

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