REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA MINISTERIO DEL

PODER POPULAR PARA LA EDUCACION U.C.S HUGO CHAVEZ

SÍNDROME DOLOROSO TUMORAL

INTEGRANTE :
HERLEANA LUGO
 Tumor de Wilms

Un nefroblastoma
. o tumor de Wilms es una neoplasia maligna del
riñón y el segundo tipo más frecuente de cáncer abdominal en niños,
después del neuroblastoma de glándula suprarrenal.
 Fisiopatología
Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón; tienden a
ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea
media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando
existe metástasis tiende a ser en el pulmón .
 Patogenia

Blastema : una masa de células

indiferenciadas capaces de
crecimiento y regeneración en los
órganos o partes del cuerpo,
normalmente se encuentran en las
primeras etapas de un organismo de
desarrollo embrionario

•MESENQUIMA: un tipo
de tejido Epitelio : el
conjuntivo reticular, que grupo de células
es de origen que alinean las
mesodérmico y situada superficies del
en el mesodermo tumor.
embrionario.
 Etiología
Las principales causas genéticas a las que puede ser debido el
síndrome son:
La pérdida de metilación en el IC2 en el cromosoma materno.
•La ganancia de metilación en el IC1 en el cromosoma materno.
•Mutación del alelo maternal CDKN1C
•Disosmia un parental paterna de la región 11p15.5
•Duplicación, inversión o translocación de la región 11p15.5
•Microdeleciones o duplicaciones en la región 11p15.5
Examen físico
 Complementario
Los estudios de laboratorio incluyen estudios genéticos,
hemograma
química sanguínea
factores de la coagulación, ya que una enfermedad de Von
Willebrand adquirida puede estar presente.

Los estudios de imágenes

radiografía de tórax, ultrasonido abdominal y TAC de abdomen y
tórax
COMPLEMENTARIOS
 INCIDENCIA Y
ETIOPATOGENIA
El neuroblastoma representa aproximadamente un 8% de
todos los tumores sólidos en la infancia, y sin embargo supone
un 15% de la mortalidad relacionada con tumores sólidos. La
mediana de edad de presentación son los 2 años, aunque
cerca de la mitad se diagnostican en el primer año de vida.
 SINTOMAS Y SIGNOS

Masa asintomática

Dolor o distensión abdominal

Destres respiratorio

Nódulos subcutáneos de coloración azulada

 DIAGNÓSTICO

El primer paso es realizar una pormenorizada historia clínica

y un examen físico adecuado, poniendo atención especial
en el lugar donde se localiza el tumor, así como a las
cadenas ganglionares circundantes.
 Complementarios

Se debe realizar una analítica completa con iones y

coagulación, recoger muestra para análisis de LDH,
ferritina (cuyos niveles elevados se han asociado a mal
pronóstico) y enlaza neuroespecífica(20).

Además, alrededor del 85% de estos tumores secretan

catecolaminas y sus metabolitos pueden ser
relativamente fáciles de hallar en la orina como
marcadores de la presencia del tumor
TRATAMIENTO

Riesgo bajo En el caso de los estadios L1, al no tener factores

de riesgo pueden ser extirpados quirúrgicamente como único
tratamiento.

Riesgo alto se compone de tres fases: inducción de

remisión, quimioterapia de alta intensidad y cirugía,
trasplante hematopoyético de progenitores antólogo ATPH y
radioterapia; , inmunoterapia

son considerados de riesgo intermedio por lo que precisan

quimioterapia neoadyuvante y en algunos casos con
radioterapia y ácido retinoico (13cis RA).
 Linfomas
Los linfomas son la tercera causa de
enfermedad maligna en pediatría. Los
Linfomas No Hodgkin representan
aproximadamente el 7% de cáncer en
niños y adolescentes menores de 20
años, los cuales a diferencia de los
adultos, involucran el mediastino,
abdomen, cabeza y cuello, la medula
ósea y el sistema nervioso central que
pueden presentar situaciones que
amenacen la vida del paciente,
 Tipos de linfoma

Linfomas no hodgkin Enfermedad no hodgkin

 Linfoma no hogdkin
Leucemia o linfoma de Burkitt
es un trastorno agresivo (de crecimiento rápido) de los
linfocitos B . Es posible que se forme en el abdomen,
el anillo de waldeyer, los testículos, los huesos, la
médula ósea, la piel o el sistema nervioso central.

Linfoma difuso de células B grandes : Es un tipo de

linfoma no Hodgkin de células B que se multiplica
rápidamente en los ganglios linfáticos. El bazo,
el hígado, la médula ósea u otros órganos
 Linfoma mediastinico primario de células B
El mediastino (área detrás del esternón). Es posible que se
disemine a órganos cercanos, como el pulmón y la membrana que
rodea el corazón

Linfoma linfoblastico
Es un tipo de linfoma que afecta principalmente a los
linfocitos T. Por lo general, se forma en el mediastino (área
detrás del esternón).
Linfoma anaplasia de células grandes

Es un tipo de linfoma que afecta principalmente a los

linfocitos T. Por lo general, se forma en los ganglios
linfáticos, la piel o los huesos, y algunas veces se forma en
el tubo gastrointestinal , el pulmón, el tejido que cubre los
pulmones y los músculos
Factores de Riesgo

tener afecciones que debilitan el sistema inmunitario

SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida)

tomar medicamentos depresores del sistema inmunitario tras

un trasplante de órganos

virus Epstein-Barr (que suele provocar mononucleosis)

tener un hermano afectado por la enfermedad
 Cuadro clínico L.N hodgkin

Abdomen.
Puede existir dolor abdominal, vómitos, diarreas, distensión abdominal, tumor
palpable, invaginación, sangrado digestivo y hepatoesplenomegalia.
−Cabeza y cuello.

Hay aumento de volumen de ganglios, hipertrofia de amígdalas, tumor

mandibular, presencia de obstrucción nasal, rinorrea , toma de pares craneales.

Mediastino.
se localizan en el mediastino anterior y producen diferentes manifestaciones
clínicas que van desde una dificultad respiratoria .
− Otros sitios. Incluyen ganglios periféricos, riñones, piel y tejido celular
subcutáneo, hueso, tiroides, gónadas y SNC.
Examen físico
 Complementarios

Hemograma
, coagulo grama
, aspirado y biopsia de medula ósea
. − Funcionamiento renal y hepático
, electrólitos en suero
, estudios virológicos.
− Estudios de fluidos si es aplicable (peritoneal, pericárdico, pleural y
LCR). − Lactato deshidrogenasa. − Estudios de imágenes simples y
contrastadas, ultrasonido, TAC, RMN, según localización del tumor,
 Diagnostico del linfoma no Hodgkin
Se usa uno de los siguientes tipos de biopsias: biopsia por escisión:

 biopsia por escisión : extracción completa de un ganglio linfático o una masa

de tejido.
 biopsia por incisión : extracción parcial de una masa, un ganglio linfático o una
muestra de tejido.
 biopsia con aguja gruesa: extracción de tejido o parte de un ganglio linfático
mediante una aguja gruesa.
 biopsia por aspiracion con aguja fina (AAF): extracción de tejido o una parte
de un ganglio linfático mediante una aguja fina
 Tratamiento
•Se utilizan seis tipos de tratamiento estándar:

•Quimioterapia
•Radioterapia
•Dosis altas de quimioterapia con trasplante de células madre
•Terapia dirigida
•Otras terapias farmacológicas

•Fototerapia
Gracias …