Trastornos de los glóbulos

blancos y tejido
linfoideos
Dra flor santa cruz
Dra rosamaría espinoza
 características leucocitos
• Los granulocitos y monocitos nos
• Se forman en la medula ósea protegen mediante la fagocitosis
• Tras su formación son • Los linfocitos y las células
transportados a la sangre a plasmáticas dan la respuesta
diferentes órganos donde sean inmune
necesarios
• Hay 6 tipos de leucocitos
• Neutrófilos
• Eosinofilos
• Monocitos
• Linfocitos
• Basofilos
• Células plasmaticas
 los
Eosinofilos granulocitos Los monocitos Los linfocitos
Basofilos después
neutrófilos

salen de la medula tienen un tiempo de entran en el sistema

ósea 10 a 20 hr en sangre circulatorio

Una vez que cruzan la

membrana se
junto al drenaje de la
4 a 8 hrs circulando convierten en
linfa procedente de los
en la sangre macrófagos tisulares y
ganglios linfáticos
en esta forma pueden
vivir meses

4 a 5 días en los tras una horas salen

tejidos donde son de nuevo de la sangre
necesarios mediante diapédesis

agranulocitos
Si hay una infección el
tiempo se acorta Ciclo vital de los leucocitos
 Los neutrófilos son
células maduras que
atacan y destruyen
bacterias en la sangre

Los monocitos son células

inmaduras con poca
capacidad de luchar una
vez convertidos en
macrófagos ( 5 veces
mas) en el tejido tisular
pueden fagocitar

Los neutrófilos y macrófagos

defienden frente a la infeccion
 Neutrófilos,

• presentes en sangre entre 2.500 y 7.500 células por

mm³.
• Son los más numerosos
• ocupando entre un 55% y un 70% de los leucocitos.
• Se tiñen pálidamente.
• Se encargan de fagocitar
• En situaciones de infección o inflamación su
número aumenta en la sangre.
• Su núcleo característico posee de 3 a 5 lóbulos
separados por finas hebras de cromatina

Leucocitos: Granulocitos
Trastornos de
los
leucocitos:

Leucopenias
neutropenia
• reducción del recuento de
neutróflos de la sangre a
• < 1.500/μL raza blanca,
• y a < 1.200/μL razanegra.
• Es más grave cuando se
acompaña de monocitopenia
y linfocitopenia.
reducción del recuento de leucocitos
circulantes a < 4.000/μL.
neutrófilos circulantes , linfocitos,
monocitos, eosinófilos o basófilos
monocitopenia La linfocitopenia,
• la evidencia reciente • linfocitos es < 1.000/μL en
sugieren mutaciones del gen adultos
de factor de transcripción • no siempre se reconoce
hematopoyético, GATA2 como la disminución en el
• riesgo: infección por recuento total de
micobacterias no leucocitos
tuberculosas en especial en
sitios cutáneos (por
ejemplo, síndrome
MonoMac) o con infección
por el virus del papiloma
humano
• Existe riesgo de progresión
a otros trastornos
hematológicos
 aumento de los glóbulos
Leucocitosis blancos por encima de los
11,000/ul
Neutro filia> 65% Linfocitosis >50% Eosinofilia > 5% Monocitosis> 10% Basofilia> 1%
• Primaria • Primaria • Alérgicas • Malignas • Policitemia vera
• Congénitas cíclica • Neoplasias • Endocrino • Síndrome • Lmc
• Aloeinmune • Linfocitosis • hipoadrenalismo mielodisplasicos • Anemia hemolítica
• kosfman monoclonal de cl b • Hematológicas • Leucemia • Sd nefrotico
• Secundaria incierto • Síndrome monociticas
• Autoinmunes • Linfocitosis hipereosinofilico • Benignas
• Infecciosas policlonal • Leucemia • Tbc
• Medicamentosas • Reactiva • Linfomas • Inflamaciones
• Metabólicas • Mononucleosis • Tumores crónicas
• Fisiológicas • Bordetella pertusis • mastocitosis • mononucleosis
• neoplásicas • Linfocitosis • Infecciosas
persistente
• Parásitos
• Inflamacion crónica
• hongos
tabaco
• Ima
• Sepsis
• qx
 Producción
leucopenia reducida
de
neutrófilos

Disminución de la cantidad absoluta de leucocitos

Mas común por neutropenias : agranulocitosis

Riesgo de infección

Neutrófilos menor a 1000/ul migración Neutropenia Utilización

Destrucción
Hereditarias

adquiridas
Leucopenias: neutropenias
 Neutropenia congénita: neutropenia neonatal
aloinmune
C.c

Anticuerpos IgG Presenta 1 a 2 ss

maternos contra de vida y se
RN
Retardo en la el neutrófilo del normaliza a la
caída cordon feto 7ss

Fiebre

Neumonia
2ss mnacido
Autosómica
dominante

Infancia y
persiste décadas

Alteración gen
elastasa

Fiebre
estomatitis FAA
 Se detiene la
maduración
mieloide

Mutacion gen
elastasa – HAX 1
CON PERDIDA DE
LAS MITOCONDRIAS

Apoptosis de las
células madre

Infecciones graves
Leucopenias: neutropenias
 Neutropenia adquiridas

• Virus
infecciones
• Bacterias
• Parasitos

Por Perdida de O por

Mas común de
disminución en neutrófilos por secuestro del
origen viral
la producción toxinas bazo
Neutropenia adquirida : fármacos

Idiosincrásico
Ocurre 30 días
después de la
administración del Ancianos
fármaco y dura 2 ss

QMT
Neutropenia
por
fármacos
 Neutropenia autoinmunes

Primarias
• Moderada o grave
• Benigna en lactantes
• Remite solo
Anticuerpos contra
antígenos de mb de
la células de los
Secundarias
• Trastornos autoinmune
neutrófilos o de los
sistémicos
• AR, LES progenitores de la
medula ósea
• ANTICUERPOS
ANTINEUTROFILOS
• ALTO INMUNOCOMPLEJOS
neutropenias

Tipos
Febril

afebril
MONONUCLEOSIS
INFECIOSA

Mas
Enfermedad
frecuente en
del beso
adolescentes

Enfermedad
Familia del
de Epstein
herpesvirus
Barr
 MONONUCLEOSIS
INFECCIOSA

• Beso
• Tos
Vía • Utensilios
transmisión • Relaciones
sexuales
• transfusión

TRASTORNO
LINFOPROLIFERATIVO QUE
REMITE SOLO ADOSLCENTES Y JOVENES

85% CAUSADO POR VEB TRANSMISION POR

CONTACTO BESO
 Mononucleosis infecciosa signos y síntomas

PI4 A 8 SS

PP: malestar general

escalofríos, Anorexia

7a Fa:linfaadenopatias,
14 faringitis,
días hepatoesplenomegalia
mEc
Erupción cutánea rara
Max 2 a 3ss Letargo 2 a 3 meses
 2 y3 ss hasta
12 m
Leucopenia al proliferación
inicio 3 dias
Leucocitosis Linfocitos atípicos

Trastornos linfoproliferaitvos
Leucocitosis
Trastornos neoplásicos de origen linfoide y
hematopoyético

• Linfomas de no hodgking ( LNH) Tumores solidos compuesto de

células linfoideas neoplásicas
• Linfoma de hodgking
• Leucemias linfoideas y mieloideas Mieloma multiple
Linfocitos t y NK
• Discrasias de células plasmáticas Plasmocitoma

Linfoma linfoplasmatico
Linfocito b Amiloidosis

Ganmapatia monoclonal
Células
precursora
• Linfoblastos
Proliferacion de células plasmáticas
hematopoyética
• mieloblastos • aumento de producción de IG
• monoclonal o sus fragmentos
Linfoma no hodgking
Tumor de las Factor de
Desconocido
células T o B riesgo:

Deterioro
inmunológico

Virus:
•VEB.. Burkit
•HTLV1
Origina •VIH
Propagan •H pylrori linfoma de MALT
•herpes
• Tejidos
linfoides • hígado
• Ganglios • Bazo
linfáticos • Medula ósea
Mas fcte
varones
>90% hiperploidias en
cromosomas
Cr filadelfia
 50 años
Comienzo brusco y tormentoso Pred masculino
Asintomaticos

Linfoma de no hodking

Linfoma de células B maduras

• Linfoma folicular 22%

• Linfoma difuso de células grandes B 31%
• Linfoma linfocitico pequeño
• Linfoma del manto
• Linfoma de células T periféricas
• Linfoma MALT
 Afecta
Se derivan de las Sangre, tubo
predominanteme
células B del centro digestivo, cabeza y
ganglio linfático,
germinal cuello
bazo, mosea
Fcte en adulto con incidencia
max 60a
 Infancia 3 a 7

B cd19 cd20
Neoplasia agresiva del centro germinal y pos germinal
Crecimiento rápido
Tipos de linfoma de células B maduras

Bazo germi
MALT
Linfoma de no hodgkin
Linfoma de no hodking manifestaciones
clinicas
Edad adulta temprana 15 -40
Adultos mayores >55

Linfoma de hodking
Linfoma de hodgkin

Etiología
• Desconocida
• Virus,
carcinógenos,
factores inmunes
Células b del
centro
germinal o
post germinal
neoplasica
 cd30

Crecimiento Nodular

Curso lento y buen pronostico

Forma clásica

Pred de linfocitos
Linfoma de hodgkin

Manifestaciones clínicas
• Crecimiento de un solo ganglio o un grupo indoloro
• Por arriba del difragma
• Masas mediastinicas
• Tos disnea
• Fiebre
• Escalofríos
• Sudoración nocturna
• Perdida de peso
• prurito
leucemias
Neoplasias malignas Celulas neoplásicas
Células neoplásicas
que derivan del en la medula osea
se dirigen a la
sistema inmaduras
sangre periférica
hematopoyético proliferativas

Infiltran bazo,
hígado, ganglios
linfaticos
externas Etiología
 Causas
leucemia Radiación
Benceno
Toxinas
Quimicos y gases
Pos quimioterapia
Genética: sd de down,
fanconi
Alteraciones
cromosómicas “
translocaciones”,
inversiones,
delecciones

Codifica una Actividad Proliferación

proteína tirosinasa celular
Leucemias agudas
Leucemias agudas

• Neoplasias compuesta por mieloblastos

lMA
• Alteración genética que inhibe la maduración
• Anemia neutropenia trombocitopenia
• Anomalías cromosómicas
• Leucemia promielocitica: translocación cromosómica t(16,17)

LLA
• Abarca un grupo de neoplasias compuestas de linfocitos
precursores B o T
• Linfoblastos
• 90% tiene cambios cromosomicos
 Perdida de peso

Fiebre baja y

Leucemias agudas
sudoración

Anemia

Manifestaciones clínicas
Cansancio

LLA Y LMA Hemorragia

Inicio abrupto Dolor óseo

Infección

Linfa adenopatía

Infiltración en piel y
encías

Hepatoesplenomegalia

Snc >LLA > niños

 Leucemia agudas
Punción lumbar Blastos en LCR
Diagnósticos

Alteraciones
Estudio citogenetico
cromosómicas

Punción de la medula
blastos
ósea

anemia

Plaquetopenia
Hemograma
neutropenia
Leucembolos blasticos
>100 000 leucocitosis o
leucoestasis por
aumento de blastos TEP y leucoestasis
cerebral
Leucemias crónicas
Proliferación de células
linfoides y mieloides
completamente diferenciadas
Leucemias crónicas
Se presenta en los adultos
mayores alrededor de los 67
a
LLC

LMC
Leucemia linfocítica crónica
Neoplasia linfocitos B ,
inmaduras no
funcionantes
Gran mutación gen V

La mas común Curso indolente

Pocas células CD38 o
ZAP70
Heterogénea genética
Poca o nula mutación
gen V
Curso agresivo
Aumento de células
DC38 o ZAP70
 Deterioro rápido

Fiebre

Leucemia linfocítica crónica Dolor abdominal

Curso agresivo Perdida de peso

Signos y síntomas
linfocitosis

Anemia, plaquetopenia

Hipoganmaglobulinemia infecciones

Asintomático Linfocitosis

Curso indolente

Progresivo Adenopatías

Compromiso cuero
cabelludo, orbitas, faringe,
pleura, TD, hígado, prostata
 Leucemia linfocítica crónica

Alteraciones
gen V
Diagnostico

Estudio
citogenética Delección de 17pu11q mal
cromosoma pronostico
Linfocitosis
>20 000
aislada
normal o
hemograma Hto
disminuida
normal o
Plaquetas
disminuidas
 Leucemia mieloide crónica
Anomalía citogenética
distinta

Cromosoma
filadelfia
Proliferación excesiva de
granulocitos

Precursores
eritroides y
megacariocitos
de la medula
 Leucemia mieloide crónica: signos y síntomas
Fase
crónica 6 a 12 m
Fase
Sys esplenomegalia
corta
Lento

Fase corta
Fase
terminal Fiebre baja
Fase crónica

Debilidad
sudoraciones
Granulocitos
Perdida de peso Leucocitosis
inmaduros en sangre
dolor óseo
Hemograma Anemia Astenia cansancio
hemorragia
aumento de
trombocitopenia basófilos
hemograma
mieloblastos en
sangre o mo
Leucemia mieloide crónica: signos y síntomas
aguda

Fase terminal
gran aumento de
mieloblastos

síntomas
constitucionales
intensos

esplenomegalia notable

Afectación de piel
ganglios hueso y SNC

hemograma leucoestasis mieloblastos

Leucemia mieloide crónica
Diagnostico

PMO Mo necesaria

Identifica al
PCR
cromosoma philadelfia

Alteración del gen

Citogenética Sangre periférica
BCRABL

Hemograma Leucocitosis > 150.000 mieloblastos

Discrasia de células plasmáticas
Mieloma múltiple
Tumor de células B

Promedio de edad > Estimulación

60ª crónica inmunitaria

Trastorno
Desconocido
autoinmunes

FR Radiación

Químicos

virus
 Mieloma múltiple Deleccion 13q

Translocaciones en el locus
IgG en el cromosoma 14
Proliferación de células
plasmáticas malignas en la Anomalías cromosómicas
medula ósea
Pareja de fusión

Lesiones osteoliticas en el
Inducción de angiogénesis
hueso
Gen del receptor de FCF en
el CR14
Supresión de la inmunidad
Etiología
mediada por células

Expresión del activador del

receptor del ligando del Estimulo de los osteoclastos
factor KB nuclear (RANK)

Aumento de citosina y
IL6, IL10, EVGF
factores de crecimiento
 Mieloma múltiple
Patogenia
Proteina M ( igG) 60% o
IgA 20%
Osteoclastos Producción de
proliferantes anticuerpo monoclonal Proteinas anómalas
proteínas de bence
jones 20%
Mieloma múltiple Debilidad astenia
perdida de peso

Anemia Destrucción ósea

Características clínicas
Actividad de
Huesos largos
osteoclastos
Dolor óseo y Fracturas
patológicas
Formación de
Musculo liso TD
plasmocitomas
Hipercalcemia
vertebras
Disminución de la IG
infecciones
normales

Viscosidad sanguínea

Aumento de Ig
Amilo dosis renal
anormales

icc
 Mieloma múltiple
Diagnostico

Plasmocitos en mdula
osea

Lesiones líticas en
Triada clásica
hueso

Proteina M; en suero o
vence jones en orina
Caso clinico
Cuales son los signos y sitomas, síndrome y
diagnostico?