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04: Matriz extracelular

 Células y substancia fundamental


– escasa (hdo)
– moderada (pro)
– abundante (tc)
 Tejidos
 órganos
 sistemas
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Sustancia fundamental

 Sustancia básica (compresión)


– GAG: glucos amino glucanos
– PG: proteo glucanos
– GPA: gluco proteínas de adhesión
 Fibras (tracción)
– Colágenas y Reticulares
– Elásticas

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GAG: glucos amino glucanos (c)
 Polisacáridos (disacáridos) repetitivos
 Un disacárido amino azucar
– N-Acetil glucos amina
• S04 (300 u) (6) + proteinas: PG
• No SO4 (25,000 u): Ac. Hialurónico
– N-Acetil galactosamina
 Otro disacárido Ac Urónico
– Glucorónico
– Idurónico
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PG. Proteo glucanos (e)

 GAG + SO4 + Centro proteíco con ecov


 Escobillones (e)
– Decorina, betaglucano (50K),
– Sindecanes en la MC
– Agrecán (3MG D)
• estado de gel
• cartílago y tejido conjuntivo

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Staphylococcus Aureus (r)

 Gram positivo
 Secreta hialuronidasa
 segmenta al Ac hialurónico
 transforma el gel en sol
 diseminación bacteriana rápida

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PG. funciones
 Resistencia a la compresión
 atrasan a micro organismos
 forman filtros en la MB
 fijan moléculas de señalamiento
– TGF-
– FGF (fibroblastos)
 Proteínas transmembranales
– sindecanes c/actina
– unión célular/SFA
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GPA: gluco proteínas de adhesión

 Fibronectina
 Laminina
 Entactina
 Tenascina
 Condronectina y
 Osteonectina

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GPA. Fibronectina

 Origen: fibroblasto
 Dimero de 2pp similares en V de 220 K
 Unión en extremo COOH
 Fijan GAG, colágena e integrinas
 Fijan Integrinas de MC
– sitio: Arg-Gli-Asp

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GPA. Laminina
 950 KD
 3 pp: A, B1 y B2
 limitada a Lámina basal
 Fija:
– Heparan SO4
– Colágena
– Fibronectina
– MC (membrana celular).
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GPA. Tenascina

 6 cadenas pp
 Araña radial
 fija;
– Sindecanes de PG
– Fibronectina
 limitada a tejido embrionario
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Colágena (b)

 20 % de todas la proteínas corporales


 color blanco gross. Rosa por H/E.
 10 µm de diámetro
 periodicidad de 67 nm (e)
 Tropocolágena: 3  de 1,000 a.
– Gli-X-Pro-Gli-X-Hpro (+ Lis + Hlis)

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Colágena © hasta 15 tipos

 Tipo I. Mas frecuente. Tconjuntivo.


 Tipo II. Mas delgada. Cartílago.
 Tipo III. Reticular (L). Superglucosilada.
Argirofila y PAS positiva.
 Tipo IV. Amorfa. Membrana basal.
 Tipo V. Delgada. Relacionada con tipo I
 Tipo VII. Fijación: LB, Tipo I y III.
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Cicatrización.

 Normal (L)
 Hipertrófica
 Queloide (g) (L) (L)
 Neoformación vascular reparativa (L)
– Granuloma piógeno

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Síntesis de Colágena (e)

 Pre procolágena (pro péptido)


 Hidroxilación de lisina y prolina.
 Glucosilación de Hidroxilisinas
 3 cadenas : procolágena
deshilachada
 Perdida de propéptidos: tropocolágena.
 Se ensamblan con períodos de 67nm
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Colágena. Células:

 Fibroblastos
 Osteoblastos
 Condrocitos.
 Odontoblastos.

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Colágena: patología varia.

 Escorbuto
– Deficiencia de Vitamina C.
– No hidroxilasa de Prolina.
 Ehler-Danlos
– Genética.
– Piel hiper extensible (g)
– No hidroxilasas de Lisina.

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Fibras Elásticas (L)

 Origen: fibroblastos
 Leiomiocitos de vasos sanguíneos.
 Proteínas (e)
– Elástina. (central)
• a glicina, prolina, desmosina e Isodesmosina.
– Fibrilina (periférica)

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Síndrome de Marfan

 Gen defectuoso en Cromosoma 18


 No hay fibrilina.
 Aracnodactilia
 Predisposición a ruptura Aórtica. (g)

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Membrana Basal. (e) Filtro y sosten
 Lámina Basal. (células epiteliales)
– Lámina lúcida
• GPA: laminina y entactinas
• Integrinas
– Lámina densa.
• Colágena de tipo IV
• PTG: perlacano
• GPA: fibronectina
 Lámina Reticular. (fibroblastos)
– Colágenas de tipo I y III
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Integrinas. Semejantes a receptores

 GP transmembranales  (fijan Ca2 y Mg2) y 


 Heterodímeros 250KD
 COOH con Talina y Actinina  del cito
esquéleto.
 Amino p/macromoléculas de la matriz
 semejantes a receptores de membrana
 ligandos: Colágena, Laminina y Fibronectina
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