VASCULITIS

INTEGRANTES
• ARÉVALO MONTEZA, Yuli
• ESPEJO JIMÉNEZ, Grecia DOCENTE:
• MILIAN GUERRERO, Milagros • QUINTANA RODRIGUEZ, Alan
• TARRILLO LUMBA, Lucero
VACULITIS DE PEQUEÑOS
VASOS
 VASCULITIS DE pequeños VASOS: Asociadas a anca
ENFERMEDAD DE WEGENER

Vasculitis necrotizante Ligero predominio en hombres de

granulomatosa que afecta raza blanca
a vasos de mediano y
pequeño calibre,
fundamentalmente
pulmones y riñones Máx. incidencia: 65 – 74 años

Se sospecha de un factor
Se desconoce su etiopatogenia
desencadenante
ENFERMEDAD DE WEGENER: CLÍNICA
 Astenia
 Anorexia
SD. CONSTITUCIONAL  Pérdida de peso
 Febrícula

OTORRINOLARINGOLÓGICAS
 Rinorrea
 Perf del tabique: En silla de montar
 Costras en fosas nasales
 Úlceras
 Hipoosmia
 Localización fcte: P. de Kiesselbach

 Tos
 Disnea
PULMONARES  Hemoptisis
 Nódulos pulmonares bilat
ENFERMEDAD DE WEGENER: CLÍNICA
 Proteinuria
MANIF. RENALES  Hematuria: cil hemáticos

REUMATOLÓGICAS  Altralgias
 Poliartritis simétrica: ext inferiores

 Iritis
OCULARES  Escleritis
 Retinitis

CUTÁNEAS  Púrpura palpable: ext inf

 Mononeuritis
NEUROLÓGICAS
 Polineuritis
ENFERMEDAD DE WEGENER: EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

EXPLORACIONES COMPLENTARIAS
VSG, PCR Elevadas EVOLUCIÓN MAL PRONÓSTICO
ANEMIA Normocítica normocrómica
LEUCOCITOSIS Aumento, sin eosinófilos ni Sin tmto:  Mayores de 65ª
NEUTROFILICA trombocitosis mortalidad  Nefropatía
80%/año  Hemorragia
ANCA ANCA-c (>sensibilidad y especif) 90%/5a pulmonar
HIPERGANMAGLUBINE Alteraciones en presencia de
MIA, neuropatía
ALT DE FX RENAL
BIOPSIA B. Abierta de pulmón es el dx más
rentable
90% de positividades
 ENFERMEDAD DE WEGENER: TRATAMIENTO
Actualmente se sustituye CFM
 Prednisona: 1mg/kg/día
por Aziotioprina para mantener
DE ELECCIÓN  CFM: 2mg/kg/día
la remisión completa, debido a
las RAMS

 Prednisona: 1mg/kg/día
SIN AFECTACIÓN  MXT: 20 - 25mg/sem Prevención de P. carinii:
GRAVE
Cotrimoxazol 960mg/día

 Prednisona IV: 1g/3-5d

AFECTACIÓN VITAL  CFM: 1MG/M2/MES
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS: ASOCIADAS A ANCA

Vasculitis necrosante Ligero predominio en hombres

sistémica que afecta vasos de de raza blanca
mediano y pequeño calibre,
en personas con asma y
eosinoflia. Máx incidencia: 65 – 74 años

SD. DE CHURG - STRAUSS

Se desconoce su etiopatogenia Predisposición genética: HLA-DRB4

Historia de alergia
SD de churg - strauss: CLÍNICA
 Astenia
 Anorexia  ICC: refractaria
SD. CONSTITUCIONAL
 Pérdida de peso CARDIACAS  IAM ´por vaculitis

 VRA: 60%  Nódulos en cuero cabelludo

 Asma CUTÁNEAS  Púrpura palpable: m.i
 Infiltrados pulmonares
PULMONARES  Derrame pleural con eos
 Asma rebelde que necesite
corticoides orales
SD de churg - strauss: CLÍNICA

 Glomerulonefritis: 70%
RENALES
 De menor gravedad

 Dolor
 Diarrea
DIGESTIVAS  Obst intestinal
 Vasculitis mesentérica:
perforación

 Artralgias
REUMATOLÓGICAS  Artritis
 SD de churg - strauss: EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS

EXPLORACIONES COMPLENTARIAS
VSG, PCR Aumento de reactantes de fase aguda EVOLUCIÓN MAL PRONÓSTICO
ANEMIA Normocítica normocrómica GC:  Rápida progresión de
EOSINOFILIA Aumento de IgE durante fase aguda Supervivenci asma a vasculitis
ANCA + : Nefropatía 83%/año  Afectación cardiaca
- : Cardiopatía 90%/5a  Afectación digestiva

BIOPSIA Cutánea, pulmonar, renal para confirmar dx

SD de churg - strauss: TRATAMIENTO

RINITIS ALERGICA: Corticoides tópicos

 Calcio
PROFLAXIS  Vit D
TRADICIONAL  Prednisona: 1mg/kg/día OSTEOPOROSIS  Bifosfonados

REFRACTARIO  CFM iv

 Azitioprina: 2mg/dkg/día
NO RESPONDE AL  Micofenolato: 2mg/kg/día
TMTO INICIAL  Rituximab: 375 mg/m2/4s
 VASCULITIS DE pequeños VASOS: Asociadas a anca
Vasculitis necrotizante, no granulomatosa, con
pocos o ningún depósito inmunitario, que
afecta principalmente a vasos de pequeño Ligero predominio en hombres >50 sin
calibre y cursa con glomerulonefritis predominio racial
necrosante, afectación pulmonar y ANCA+.

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

1 caso en 100.000
 PM: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Astenia
SD. CONSTITUCIONAL  Anorexia
 Pérdida de peso
 Febrícula

 Microhematuria
 GNRP (50-100%)
RENALES  Sedimento: Eritrocitos dismórficos
 HTA
 Oliguria
 Proteinuria en rango no nefrótico

PULMONARES  Hemorragias
 Tos persistente
 Disnea progresiva
PM: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Mononeuritis múltiple  Hemorragia GI 30%
 Neuropatía mixta
NEURPATÍA PERIFÉRICA  Secuelas de grado variable
 Manif cardiacas 3%
OTRAS
 V. Cerebral: rara  Derrame
pericárdico
 Lesiones purpúricas
 Hemorragias en astilla
PIEL  Livedo
 Ulceraciones

 Epiescleritis moderada
 Vasculitis de retina
OCULARES
 Neuropatía óptica

 Rinitis
OTORRINOLARINGÓLOGICOS  Sinusitis
 Epistaxis
PM: laboratorio
EXPLORACIONES COMPLENTARIAS
VSG, PCR Elevadas
ANEMIA Normocítica normocrómica
LEUCOCITOS Elevados
NEUTRÓFILOS
ANCA ANCA-p especificidad frente a mieloperoxidasa (MPO)
(pANCA/anti-MPO)
HIPOALBUMINEMIA Elevados hasta en el 50% de los casos
BR, F.A
FR, ANCA +: en títulos bajos
Infiltrados de tipo alveolar en las bases, bilaterales y
RX DE TÓRAX difusos, a veces asimétricos, pero sin nódulos ni
cavitaciones
BRONCOSCOPÍA Lavado alveolar hemorrágico
PM: TRATAMIENTO

 CFM: 2mg/kg/día VO + Corticoides a dosis altas

 Situaciones graves: CFM 0,7gr/m2 + pulsos de GC

 Fallo renal, hemorragia pulmonar: Plasmaféresis
 La azatioprina ha sido ampliamente sustituida por la CF en la fase
aguda de la enfermedad, aunque puede tener un papel para mantener
la remisión.
 Existen datos muy escasos sobre la utilización de terapias biológicas en
la PM, pero en casos graves y refractarios podrían emplearse los
mismos fármacos y pautas terapéuticas que en la GW
VASCULITIS NO ASOCIADA A ANCA
 SÍNDROME DE es una vasculitis de vasos afecta exclusivamente a
SCHÖNLEIN-HENOCH de pequeño calibre niños y adolescentes

La incidencia anual es de 135-180

casos /1000000 de habitantes en Es rara en adultos (> 16
EPIDEMIOLOGÍA
niños de edades comprendidas años)
entre 0 y 14 años.

El pico de máxima
incidencia se encuentra en
los 5-7 años
 Se ha implicado a agentes
ETIOPATOGENIA se desconoce infecciosos, pero sin
ninguna evidencia.

Se considera una vasculitis

de vasos de pequeño calibre
debida a inmunocomplejos
circulantes que contienen
IgA.
 Se observan depósitos de
IgA en los glomérulos
ANATOMÍA PATOLÓGICA
renales y en la pared de los
vasos de pequeño calibre.
En la biopsia cutánea hay
vasculitis de los capilares y
de las vénulas poscapilares
con depósitos de IgA

En los riñones, la lesión inicial

indistinguible de la
es una glomerulonefritis
nefropatía por IgA
proliferativa focal o difusa
 Manifestaciones renales
Manifestaciones Manifestaciones
cutáneas digestivas
Estudiados los casos desde el inicio de la
enfermedad, la prevalencia de la
afectación renal es del 75%
Púrpura petequial no Dolor abdominal en
trombocitopénica relación con las
frecuente en la parte comidas indicativo de
posterior de muslos y isquemia
piernas. mesentérica

La proteinuria (en el 70% de los casos), la

hematuria macroscópica o microscópica
que en ocasiones
simula un abdomen (en el 60% de los casos)
agudo quirúrgico,
náuseas, vómitos y
melenas.

el síndrome nefrótico (en el 40% de los

casos) y la insuficiencia renal progresiva
(en el 25% de los casos), a menudo con
HTA, son las manifestaciones renales más
habituales.
LABORATORIO
• La mayoría de niños no precisa de muchas pruebas analíticas, exceptuando una analítica general básica
y una función renal completa.
• La anemia solo aparece en los casos de hemorragia digestiva.

En la biopsia renal se
observan lesiones
mesangiales o
glomerulonefritis
proliferativa focal o
segmentaria, que en
casos más graves es
difusa.

Está indicada en
aquellos casos con En una minoría de
proteinuria y EXPLORACIONES casos se observa
COMPLEMENTARIAS proliferación
hematuria de más
de un año de extracapilar.
evolución.
CRITERIOS
Síndrome de Schönlein-Henoch. Criterios
del American College of Rheumatology
1. Edad de inicio < 20 años
2. Púrpura palpable no trombocitopénica en más de una
zona cutánea
3. Dolor abdominal postprandial con enterorragias o
melenas
4. Presencia de granulocitos en las paredes de las
arteriolas poscapilares o vénulas
La presencia de dos o más criterios proporciona una
sensibilidad del 87,1% y una especificidad del 87,7%.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

La mayoría de pacientes tienen un buen pronóstico

puesto que la enfermedad suele autolimitarse en 2-3 semanas, pero

un 40% de los casos presentan recidivas

El pronóstico viene determinado por la afectación renal

El pronóstico viene determinado por la afectación renal

La insuficiencia renal crónica aparece en menos del 5% de los casos y

suele manifestarse en forma de síndrome nefrótico e hipertensión arterial.
TRATAMIENTO

Muchos pacientes no requieren tratamiento específico

La corticoterapia precoz no altera la historia natural de la enfermedad

en principio debe reservarse para los pacientes con artralgias que no ceden con
AINE y para los pacientes con dolor abdominal recidivante.

El tratamiento agresivo con corticoides e inmunosupresores (ciclofosfamida,

azatioprina) solo está justificado en los casos de intensa proliferación extracapilar.
 es una vasculitis de vasos
CRIOGLOBULINEMIA asociada con la presencia de
de mediano y pequeño
MIXTA ESENCIAL (CME) crioglobulinas en el suero.
calibre

se asocia en el 90% de casos

ETIOPATOGENIA con el virus de la hepatitis C pero existen alrededor de un 10% de
pacientes con CME en los que no se
encuentra una causa conocida

Las crioglobulinas son y cuya presencia en sangre,

inmunoglobulinas que se crioglobulinemia, no siempre se
precipitan de manera reversible a asocia con la existencia de
temperaturas inferiores a 37 °C clínica
ANATOMÍA PATOLÓGICA
La lesión histológica más
característica es la glomerulonefritis
membrano-proliferativa difusa con
trombos intracapilares que contienen
precipitados de crioglobulinas.
Manifestaciones Manifestaciones Manifestaciones Manifestaciones
constitucionales cutáneas neurológicas renales

La púrpura
La astenia, la palpable, junto con Entre un 40 y un
pérdida de el fenómeno de 70% de los casos En un 40-80% de
peso y la fiebre Raynaud, las presentan una los casos existe una
están ulceras cutáneas y neuropatía glomerulonefritis
presentes en el la acrocianosis, periférica simétrica membrano-
90-100% de los son las o asimétrica, proliferativa difusa.
casos. manifestaciones motora o sensitivo-
cutáneas más motora, de ordinario
frecuentes. de aparición
subaguda.
 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Manifestaciones La VSG y la PCR suelen estar elevadas
reumatológicas

La leucocitosis es común

Las artralgias y las

artritis son frecuentes,
al igual que la Las fracciones C3 y C4 del complemento suelen estar
debilidad muscular. disminuidas en el 90%

En un 70% de casos se detecta un FR positivo

La tríada de Meltzer33
(purpura palpable,
artralgias y debilidad
muscular) está La biopsia es decisiva para confirmar el diagnóstico en ella se
presente en más del observa la presencia de crioglobulinas, especialmente en la
40% de los casos. biopsia renal.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

La remisión de la enfermedad
exige utilizar durante largos
periodos de tiempo el tratamiento
antiviral; a pesar de ello no son
raras las recidivas.
TRATAMIENTO

Las manifestaciones
Las manifestaciones
reumatológicas se tratan con Las manifestaciones renales
cutáneas se tratan con
reposo, paracetamol a dosis y neurológicas responden a
medidas posturales y
de 1 g/4-6 horas, AINE, los corticoides, micofenolato
corticoides a las dosis
prednisona a dosis de 1 de mofetil y rituximab.
indicadas.
mg/kg/día y metotrexato.

En los casos de afectación

vasculitica grave, los
La carbamacepina es un
corticoides EV rápida, la
fármaco excelente para
ciclofosfamida y el recambio
conseguir la analgesia.
plasmático son básicos para
situaciones de riesgo vital.
 es una vasculitis de vasos
VASCULITIS POR con clínica predominantemente
de mediano y pequeño
HIPERSENSIBILIDAD cutánea
calibre

Las VH son la forma más común

EPIDEMIOLOGÍA de vasculitis afectan a individuos de cualquier
edad y predominan en el sexo
femenino.
 El depósito de
inmunocomplejos en los
ETIOPATOGENIA
vasos afectados activa la
cascada del complemento
cuyo producto final estimula la
liberación de las enzimas proteolíticas
de los neutrófilos con posterior lesión
de la pared de los vasos

Las causas pueden ser primarias (en Las causas secundarias más frecuentes son
el 60% de los casos) o secundarias farmacológicas, infecciosas,
(en el 40% de los casos) paraneoplasicas y enfermedades
autoinmunes sistémicas.

Las farmacológicas aparecen entre Los fármacos implicados son penicilina,

los 7 y 21 días que siguen al inicio sulfamidas, tiacidas, alopurinol,
del tratamiento fenitoína y quinolonas, entre otros.
ANATOMÍA PATOLÓGICA

Es característica la
El endotelio vascular presencia de
Se objetiva un infiltrado esta edematoso, con fragmentos nucleares
inflamatorio formado necrosis de la pared y («polvo nuclear») en los
por neutrófilos en las extravasación de granulocitos, de ahí el
vénulas poscapilares. hematíes,responsables nombre de vasculitis
de la purpura palpable. leucocitoclastica
CLÍNICA

La purpura simétrica y palpable en zonas declives o sometidas a

presión (extremidades inferiores en pacientes ambulatorios y nalgas en
pacientes encamados) es el dato clínico más característico.

La púrpura suele durar entre 2 y 4 semanas, dejando una zona

hiperpigmentada.

Se presenta en forma de brotes únicos o recurrentes.

Otras manifestaciones son la livedo reticularis, las vesículas

hemorrágicas, las úlceras y las lesiones urticariformes, en ocasiones
acompañadas de edema.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
La biopsia cutánea es decisiva para el diagnóstico, pero si se practica pasadas las 48 horas de la
aparición de las lesiones es posible que no se objetive la leucocitoclasia, característica histológica
fundamental.

DIAGNÓSTICO

a) estudio histológico
(biopsia cutánea)

b) estudio
etiológico

c) estudio clínico
completo no agresivo
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
La mayoría de pacientes presentan remisiones espontaneas y sólo requieren tratamiento sintomático.
Las recidivas pueden durar meses o años.

TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento son eliminar el agente causal y tratar, si existe, la enfermedad de base.
 VASCULITIS
VASOS MEDIANOS
 VASCULITIS DE VASOS
MEDIANOS
Un nódulo Debe biopsiarse su centro

afectan a

Cuando la Debe biopsiarse la periferia

vasos de calibre comprendido entre 50 y 150 μ Una úlcera
lesión es

Y se caracterizan

Livedo reticularis Deben tomarse 4 muestras como

mínimo
Por la presencia de 4 lesiones cutáneas

Livedo reticularis

Nódulos cutáneos
CLASIFICACIÓN PAN
Úlceras cutáneas

Isquemia digital ENFERMEDAD DE

KAWASAKI
POLIARTERITIS NODOSA
POLIARTERITIS NODOSA vasculitis segmentaria necrosante de las zonas de bifurcación de las arterias de mediano y
Es una
(PAN) pequeño calibre.

asociación a los ANCA e histopatológicamente no presenta glomerulonefritis, ni vasculitis de

No hay arteriolas, capilares o vénulas

- Tiene una incidencia de 8 – 30 casos x 1 millón de hab.

EPIDEMIOLOGÍA - Predomina en hombres de 51 años, en una proporción de 2:1
- No existe predominio racial
- Asociada al VHB supone <10% casos, debido al aumento de vacunaciones y al cribado para detectar a los
portadores de VHB.

- Es desconocida
ETIOPATOGENIA - Se estima que es causada por una reacción tipo III por complejos inmunes, en la que dichos complejos se
precipitan en la pared del vaso sanguíneo, produciendo daño.
- En áreas endémicas se asocia al VHB en un 95% de los casos y es habitual que aparezca alrededor de un
año post-infección vírica

- La inflamación se caracteriza por una necrosis fibrinoide y un infiltrado celular con

ANATOMÍA predominio de macrófagos y linfocitos.
PATOLÓGICA - Un hallazgos histológico característico es la presencia simultánea de lesiones en diferentes
estadios evolutivos
CLINICA

SÍNTOMAS TÍPICOS Fiebre, pérdida de peso malestar general, cefalea, mialgias y artralgias

es común al presentar púrpura livedoide, nódulos subcutáneos y úlceras necróticas principalmente, a

AFECCIÓN CUTÁNEA predominio de MMII. También suele afectar nervios periféricos, incluyendo neuropatía periférica,
mononeuritis múltiple (mano o pie caído).

Puede ir desde hipertensión e insuficiencia renal con presencia de hematuria y/o proteinuria, hasta
AFECCIÓN RENAL hemorragias subcapsulares o perirrenales.

Se acompaña de dolor abdominal, pancreatitis, apendicitis, colecistitis o incluso hemorragias,

AFECCIÓN GI perforación intestinal y otros derivados de isquemia e infarto del tejido.

AFECCIÓN Manifestaciones cardiacas y vasculares como cardiomiopatía relacionada con la vasculitis, pericarditis,
CARDIOVASCULAR isquemia digital con o sin lesiones necróticas e incluso claudicación pueden estar presentes

Aunque ello no es tan frecuente, así como en ojos (vasculitis retiniana o exudados), pulmones (tos,
AFECCIÓN DEL SNC infiltrados pulmonares y derrame pleural), testículos (orquitis o dolor), uréteres, mama y ovarios
EN CUANTO A PAN Tienden a tener un curso más agresivo con > pérdida de peso, neuropatía periférica,
Estos pctes mononeuritis múltiple, dolor abdominal, cardiomiopatía, orquitis, hipertensión y/o mayor
ASOCIADA A VHB elevación de transaminasas

Así mismo se refieren más frecuentes los microaneurismas de las arterias mesentéricas

Son pctes
que tienden a tener más factores de riesgo y mayor actividad de la vasculitis.

En contraste
las lesiones en piel son menos frecuentes
CRITERIOS DE CLASIFICACION

patrón reticular de
decoloración rojiza y
azulada de la piel
 DIAGNÓSTICO No existen estudios de laboratorio patognomónicos para el diagnóstico de PAN

Pueden reflejar de forma indirecta la disfunción orgánica con alteración de creatinina sérica, pruebas de función hepática, presencia de VHB, así como el perfil
inflamatorio de la enfermedad por medio de los reactantes de fase aguda elevados (VSG y PCR).

Los estudios inmunológicos permiten descartar otros padecimientos que pudieran generar síntomas semejantes, como lo son ANA, ANCA, complemento (C3 y
C4), crioglobulinas, entre otros

La arteriografía continúa siendo el estándar de oro adicional a la biopsia en el diagnóstico de este padecimiento. Los
estudios de imagen son alternativa no invasiva a la biopsia de tejidos, pudiéndose efectuar angio-RM y angio-TAC.

Es ideal obtener tejido para su análisis histopatológico y confirmación de la vasculitis necrosante en vasos de mediano calibre, de ser posible de órganos
sintomáticos. La mayoría de las ocasiones las biopsias de piel, músculo o nervio son las preferidas

Estos recursos pueden demostrar múltiples aneurismas periféricos de 1-5 mm, estenosis irregulares, oclusiones y engrosamiento de la pared de los vasos,
secundaria a la inflamación.

Estas lesiones se encuentran frecuentemente en riñones, TGI, nervios periféricos y piel, musculoesquelético y mesentérico y SNC.
 TRATAMIENTO

El tratamiento actual incluye el uso de dosis altas de GC, que pueden ser combinados con una serie de agentes
inmunosupresores, sobre todo ante la afección grave de uno o varios órganos.

para estas
situaciones

Puede ser cambiada por VO como

la CFM IV es la preferida para inducción a la remisión. mantenimiento (AZATIOPRINA)

MANIFESTACIONES Síntomas constitutivos, artritis, anemia

LEVES o lesiones cutáneas Manejo principal con GC

va a depender

Además de los GC, añadir

Afección renal, HTA de inicio reciente inmunosupresores como CFM para
MANIFESTACIONES asociada a vasculitis, alcanzar la remisión (ausencia de la
MODERADAS A GRAVES estenosis/aneurismas o isquemia activ.) y otros para mantenimiento
(extremidades u órganos)
 SIN TRATAMIENTO En 5 años su tasa de supervivencia es de 13%

CON TRATAMIENTO Ésta mejora llegando a ser 80% en 5 años

PRONÓSTICO

ASOCIADA A VHB su pronóstico se ve afectado, teniendo menor supervivencia que los

pacientes que no tienen VHB, así como los pacientes con afección
gastrointestinal, renal, cardiaca o de SNC, quienes tienen mayor mortalidad.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ENFERMEDAD DE Sd. linfático mucocutáneo o PAN infantil, es una vasculitis difusa necrosante de
Antes llamada
KAWASAKI (EK) las arterias de mediano y pequeño calibre.

EPIDEMIOLOGIA Es más frecuente en niños que en niñas en una proporción de 1.5 :1, con predominio en los meses de
invierno y primavera. El 80% son menores de cuatro años y el 50% menores de dos años

Es rara

Tiene

< 3 meses y > 8 años

Su incidencia es variable según diferentes países, siendo muy

mayor en niños asiáticos que en otros grupos raciales.

Las características clínicas, las alteraciones analíticas y los estudios

ETIOPATOGENIA epidemiológicos descritos sugieren una causa infecciosa

los cultivos bacterianos y víricos, no han identificado con seguridad un

pero
microorganismo cierto
POSIBILIDAD DE UN
ORGANISMO SON:

naturaleza aguda del proceso brotes estacionales a predominio (invierno- limitación posterior del
primavera) problema

Que evidencia

una resistencia inmunitaria que evita la recidiva

lactantes Por anticuerpos maternos

La baja frecuencia de la
enfermedad en
Niños mayores

Son inmunes
adultos
 ANATOMÍA
PATOLÓGICA

Afecta preferentemente las arterias se dilatan con formación de trombos

posteriormente que ocluyen la luz del vaso

vasos coronarios
Se observan

con
aneurismas coronarios en las primeras 4 semanas y
estenosis a partir de las 6 semanas.
edema e infiltración linfomonocitaria del
endotelio y de la capa media.
 que generalmente dura una a dos semanas, se caracteriza por fiebre intermitente hasta
1. FASE FEBRIL AGUDA 40°C con dos o tres picos diarios con afectación del estado general que no responde a
AINE

tiene una duración aproximada, 4 semanas. Se caracteriza

2. FASE SUBAGUDA por la desaparición de la fiebre y aparición de:

CUADRO CLÍNICO
1. Exantema polimorfo, trocular en región perianal
2. Conjuntivitis bilateral no exudativa.
3. Alteraciones de la mucosa bucal: lengua aframbuesada, enantema
4. eritema palmo-plantar con edema de manos y pies
5. Adenopatía cervical única no supurada

3. FASE DE CONVALESCENCIA tiene una duración de 6 semanas y empieza cuando todos los datos clínicos de
la enfermedad han desaparecido

continúan hasta que VSG Y PCR se normalizan. y

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
DIAGNOSTICO DIFERENCIALES LABORATORIO VSG y PCR elevadas

Sarampión
Es habitual que las plaquetas aumenten a partir del quinto día de la
enfermedad y alcancen su máximo entre los días 10 y 20 de iniciado el
proceso.
Escarlatina

Exantema
medicamentoso ECG muestra aneurismas de las arterias
IMAGEN
coronarias en un 15% de los casos

Sd. Del shock tóxico

ANGIOGRAFÍA
Necrólisis epidérmica
tóxica
debe reservarse para aquellos pacientes con importante afectación vascular,

Sd. de Stevens-Johnson puesto que los casos con aneurismas gigantes tienen un elevado riesgo de
desarrollar cardiopatía isquémica.
PRONÓSTICO Generalmente es bueno Las recidivas se presentan sólo en el 3% de los casos.

La mortalidad es muy baja, del 0,2%, debida Debe tenerse en cuenta

fundamentalmente a IAM.

aquellos pacientes que han presentado la enfermedad en la edad pediátrica

pueden presentar episodios de angina o de IAM en la edad adulta por estenosis
Es necesario realizar un ecocardiograma de
residual de las arterias coronarias
control cada 6-8 semanas para documentar
la regresión de los aneurismas.
 FASE AGUDA - Aspirina 50-60 mg/kg/dia su empleo precoz reduce
- Gammaglobulina EV 2 g/kg c/12 h la aparición de
aneurismas.

Reposo en cama

TRATAMIENTO
Los pacientes con lesiones coronarias permanentes deben
seguir profilaxis de forma indefinida.

FASE CONVALESCENCIA Aspirina 3-5 mg/kg/dia por 2 meses

hasta que la cifra de plaquetas y la ecografía son

Sólo se recomienda el empleo de corticoides si no hay respuesta normales.

después de una segunda dosis de gammaglobulina.

Arteritis de células gigantes
(ACG)
 ACG es la vasculopatía de origen inflamatorio y autoinmune

Linfositos T CD4
al ser atacadas lo que conlleva produciendo
Infiltrado granulomatoso macrófagos activos responden con a oclusión de complicaciones
está compuesta por células hiperplasia su luz isquémicas.
células gigantes
multinucleadas

cefalea
carótida externa
arterias oftálmicas
infarto en piel
vertebrales cabelludo 10% y 15% neuropatía óptica
subclavias distales pérdida de isquémica anterior
Afecta a las ramas claudicación visión
de la arteria axilares mandibular
produce
aorta torácica dolor ocular
ramas extracraneales
isquémicas
Factores de riesgos

Edad • Mayor de 50 años

Sexo • 3:1 mujeres: hombres

Factor Genético • HLA-DR4 y múltiples polimorfismos de bajo riesgos

Envejecimiento inmune • remodelación del sistema adaptativo, hiperactividad del sistema innato.

Envejecimiento • Alteración de función de células dendríticas vasculares, alteración de

vascular composición de matriz, disfunción endotelial, alteración de
comportamiento de células de músculos lisos.
• Alto riesgo: caucásico
Etnicidad • Bajo riesgo: negros, asiáticos, mestizos
Etiopatogenia

procesos citoquinas liberadas

inmunológicos

activarán en la pared del

vaso de células inflamatoria

dos ejes
que producirán cambios

IL-6-Th-17-IL-17
IL-12-Th1-IFN
o IL-21 músculo liso endotelio fibroblastos

obstruye el lumen por hiperplasia

 seguimiento de la enfermedad
clínicas
Diagnostico elevación de PCR y VSG,
no para un diagnostico

trombocitosis
manifestaciones laboratoriales
Anemia secundaria al proceso inflamatorio.

ultrasonido de arterias
imagen confirmar por biopsia reemplazar
temporales
 Criterios de clasificación del American College of Rheumatology para
Criterios de clasificación arteritis de células gigantes (ACG) (1990)
 Imaginología
no para ver respuesta al tratamiento
angiorresonancia
magnética

Del arco aórtico sospecha de diagnóstico Pero con manifestación

Estudios
y sus ramas útil isquémicas periféricas

angiotomografía
computarizada Diagnostico confirmado valorar la extensión

estenosis disección aneurisma

ultrasonido Doppler color arterias superficiales buena experiencia del operador y limita su uso
 Biopsia e histopatología

biopsia debe realizarse

de las arterias temporal

biopsia negativa no excluye

con un tamaño el diagnostico de ACG
de aprox. 1,5 – 2
realizar una segunda biopsia de otro sitio
cm de longitud

puede ser negativa en los casos con

manifestaciones de predominio estudios de imagen no respalden

fenotipo subclavio
extracraneal
Tratamiento

• Prednisona de 1 mg/kg/día

• El Metilprednisolona se emplea pulsos de 1 000 mg durante 3 días consecutivos en casos

isquémicas irreversibles como ceguera
Polimialgia reumática
(PR)
Es una padecimiento,
antecede el 10% - 15%
de los casos de ACG cuello

rigidez intensifica
hombros/brazos proximal malestar durante las
causado Músculos mañanas
dolor
cadera/músculos proximales

mialagias proximales simétricas

desconoce las causas periarticulares

imagen inflamación
bursas

patogenia ,factores, 50% - 60% , pueden tener PR descartar de

epidemiologia seguimiento
ACG antes, durante o después del complicaciones
comunes obligatorio
diagnóstico de la vasculitis secundarias

PR es 10 veces más frecuente que la ACG

 no es obligatorio para el diagnóstico de las PR
criterios
Tratamiento

• Prednisona de 15 – 20 mg al día
Arteritis de takayasu
(AT)
• Afecta habitualmente aorta y de sus ramas principales

• Predomina en mujeres asiáticas, 20 – 30 años

• se desconoce, pero se relaciona histocompatibilidad HLA-B52 y HLA-DR4

 ausencia pulsos
Clínica hay periféricos
asimetría vasculares más frecuentes

Px presentan mujer joven

sintomatología dato clínico
inespecífica 15 de sospecha accidente vascular cerebral
meses estenosis
VSG y PCR elevadas

oclusiones
vasculares
claudicación intermitente
de extremidades
frecuentes
dilataciones
alteraciones visuales vasculares

aneurismas
arteriales
criterios