PATOLOGÌAS DEL OIDO

INTERNO
MALFORMACIONES
DEL OIDO INTERNO
MALFORMACIONES DEL OIDO INTERNO

Hipoplasia coclear:
• En 6ta semana desarrollo intrauterino
• lesión más característica de la cóclea.
• Cóclea :disminuye el número de espiras.

Partición incompleta (síndrome de Mondini clásico)

• Malformacion mas frec OI (55%).
• desarrollo incompleto de la porción ósea y membranosa del OI
• Aparece 7 semana de vida intrauterina.
• La pérdida de audición es variable, ya que el órgano de Corti puede presentar grados
variables de desorganización.
 Alteración de la partición (tipo Mondini).

Cursa con aplasia de las

Afecta al laberinto óseo y espiras media y apical de la
membranoso. cóclea, quedando sólo un
remanente de la espira
basal.

El modiolo es:
deficiente Figura. Mondini. TC (alteración
El órgano de Corti
ausente. de la partición, flecha),
endeble
malformación de
no hay septum interescalar.
Mondini clásica.

APLASIA TOTAL (TIPO
MICHEL).
Ausencia completa de oído
interno y n. auditivo.
Oído externo normal,
Caja del oído medio
estrecha,
Estribo está malformado
El nervio facial es normal y
funcional en la mayoría.
DEGENERACIÓN
COCLEOSACULAR (TIPO APLASIA DE BING-
SHEIBE). SIEBENMANN.
Sáculo y conducto coclear
no se desarrollan El laberinto óseo es normal
Laberinto óseo y espacios Alteraciones en el laberinto
membranoso normales membranoso coclear y
vestibular.
La anomalía se ubica en la Se asocia a retinitis
parte cocleosacular. pigmentaria y retraso
mental.
 APLASIA TIPO ALEXANDER.

Org. De Corti y y células ganglionares a la vuelta de la cóclea

son las mas afectadas

Hipoacusia limitada a frecuencias altas.

Tto: auxilia auditivo externo.

DX IMAGENOLOGICO DE MALFORMACIONES
DEL OIDO INTERNO

La (TC) y (RM)
visualiza VIIpar,
hueso temporal
permiten definir
anatómicamente el OI
TRATAMIENTO
 QUIRÚRGICO:
• mediante implante coclear

Según el tipo de malformación la

indicación será la siguiente:
Malformaciones Malformaciones Contraindicaciones
mayores. menores. quirúrgicas.

Riesgo < Aplasia laberíntica

y coclear,
Risk QX : muy En casos de:
elevado. *hipoplasias leves Hipoplasias muy
En casos de : *alteraciones del graves
*Hipoplasias acueducto
graves. *alteraciones del Agenesia del nervio
vestíbulo. coclear.
 HIPOACUSIAS POR
ENFERMEDADES DEL
SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
 INFECCIOSAS

En la sordera
Gérmenes Encefalitis
Meningitis: Complicación: el dx y tto
frecuentes: viral :
tempranos

Osificación Streptococcus
Causa cóclear
sordera uni o pneumoniae
postmeningitis: Evitaría la secuela:
bilateral ,
dificulta la Hipoacusia. hipoacusia
usualmente Haemophilus
es profunda. instalación del
implante influenzae.
coclear.
TRAUMATISMO Y TUMORES

TRAUMATISMOS CAUSA TUMORAL DE

MECANISMO DE
CRANEOENCEFÁLICOS HIPOACUSIA
PRODUCCIÓN :
CON DAÑO AUDITIVO NEUROSENSORIAL:
Schwannoma del
Causan hipoacusia VIII par craneal o
contusión del OI
neurosensorial neurinoma
acústico.

Fracturas del
Pérdida unilateral
temporal
o bilateral para las (+ frecuente)
(destruyen OI
frecuencias agudas
/n.Auditivo.
 VASCULARES: CAUSAN HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL

LESIONES DE LA CIRCULACIÓN VERTEBROBASILAR

Ocurre por disección traumática de Art. Produce síntomas cocleovestibulares,

Vertebrales periféricos y centrales.

OBSTRUCCION RAMA ARTERIAL CEREBELOSA POSTEROINFERIOR (PICA),

Hipoestesia ipsolateral
originar el Sd de
vértigo de aparición brusca facial y contralateral del
Wallemberg
cuerpo.

OBSTRUCCIONES DE LAS RAMAS DE LA ARTERIA CEREBELOSA ANTEROINFERIOR (AICA)

Espasmos transitorios de la disfunción

circulación posterior en las llamadas cefalea pulsátil
migrañas de la arteria basilar cocleovestibular.
 HIPOACUSIAS
CENTRALES
Causado por :
• Alteración en el SNC
• Afecciòn del (núcleo coclear, complejo olivar superior, colículo,
tálamo o córtex auditivo).
 FORMAS CLÍNICAS DE HIPOACUSIAS CENTRALES:

SORDERA AGNOSIA SORDERA

HEMIANACUSIA.
CORTICAL. AUDITIVA. VERBAL.

Pax no reconocer CAUSADA por

Incrementa los sonidos lesiones del Produce sordera
umbrales tonales córtex auditivo unilateral
primario
Ocurre en lesión
temporal
bilateral. Pax no comprende
Evoluciona hacia
el lenguaje Aparece por
agnosia auditiva o
Audiometría es hablado y la lesiones
sordera verbal
normal o está escritura bajo temporales.
y/o amusia.
poco alterada. dictado.
HIPOACUSIAS POR
ENFERMEDADES METABÓLICAS Y
OTRAS (NEUROPATÍA AUDITIVA,
SIDA, ASOCIADA A DERMATOSIS
TÓXICAS Y CRIPTOGENÉTICA)
 Afecciones congénitas-
no genéticas (cretinismo
Diabetes Hiperlipoproteinemias . Nefropatías
endémico) por carencia
de yodo

Se asocia a
hipoacusia
perceptiva se asocia con :
hipoacusia
perceptiva, ocurre hipoacusia
mixta progresiva
acúfenos ,
Causas: *neuropatía vértigo, Se altera el
diabética 1maria metabolismo
hidroelectrolítico y
* Alteración la causa hipoacusias
circulación , aporte perceptivas. También presenta
O2 y el osificación incompleta
metabolismo de la Causado Por del estribo
glucosa del oído hipercoagulabilidad ,malformación del
interno yunque y de las
ventanas.
 Adquirida-no
genética
Las congénitas genéticas (síndrome (cretinismo Genética tardía (cretinismo
de Pendred) esporádico- bocioso esporádico).
hipotiroidismo
juvenil y del
adulto).
Cursan con
hipotiroidismo por
tiene bocio eutiroide.
alteración de la síntesis
Pacientes de la hormona tiroidea,
presentan :
*hipoacusia
perceptiva mixta
causan hipoacusia *acúfenos
La hipoacusia se
perceptiva bilateral para *vértigos. revierte con
los tonos agudos e
tratamiento hormonal.
hiporreflexia vestibular.
OTRAS
OTRAS

Síndrome de inmunodeficiencia
Neuropatía auditiva
adquirida-VIH

Es una hipoacusia con

alteración de la
comprensión de la palabra, Hay hipoacusia
neurosensorial para las
Etiología: muta gen OTOF frecuencias altas,
o adquirida (anoxia,
trastornos metabólicos).
 HIPOACUSIAS CONGÉNITAS.
HIPOACUSIAS PROFUNDAS
ADQUIRIDAS EN LA INFANCIA

a) prevalencia 1,5 a 6 po c/1.000.

b) 4% RN tienen factores de riesgo para alteraciones auditivas,
c) 1% padece hipoacusia.
HIPOACUSIAS CONGÉNITAS DE ORIGEN GENÉTICO

LAS HIPOACUSIAS NO SINDRÓMICAS

LAS SORDERAS NO SINDRÓMICAS
AUTOSÓMICAS DOMINANTES Y LAS
PRELOCUTIVAS
LIGADAS AL SEXO

Es el defecto sensorial
hereditario más frecuente.

son poco frecuentes.

Muta gen de la conexina 26,
locus DFNB1, en el brazo
largo del cromosoma 13,
Hipoacusias sindrómicas: Se asocian a:

Síndrome de
SÍNDROME DE Waardenburg: SÍNDROME DE SÍNDROME DE
USHER. ALPORT. PENDRED.
Se asocia con

Malformaciones
oculares
(retina, iris)
Hipoacusia
Hipoacusia se Hipoacusia
asociada con un
asocia con asociada con
defecto visual
nefropatía. hipotiroidismo.
(retinosis).
Afectaciones
cutáneas.
HIPOACUSIAS CONGÉNITAS
DE OTRO ORIGEN E
HIPOACUSIAS PERINATALES
Factores de riesgo de hipoacusia en infancia
Historia familiar de Infección por herpes,
Malformaciones que
pérdida auditiva sífilis, rubeola,
afectan el cuello o a la
sensitivo neuronal en la citomegalovirus o
cabeza.
niñez. toxoplasmosis.

Peso al nacer inferior a

Meningitis bacteriana. Hiperbilirrubinemia.
1.500 g.

(Apgar de 0-4 al minuto, Exposición directa o Hallazgos asociados con

o de 0-6 a los 5 minutos, indirecta a síndromes que se
medicaciones acompañen de pérdida
ototóxicas. auditiva.
 SISTEMAS DE
DIAGNÓSTICO PRECOZ DE
LA HIPOACUSIA INFANTIL
En la actualidad, existen dos sistemas de
Objetivo fundamental
cribado:

detectar

dirigidos a pacientes con factores de tratar las pérdidas auditivas en los

riesgo recién nacidos.

Detectar sordera 1er mes de vida

los sistemas universales. Diagnóstico, a los 3 meses o antes,

para comenzar el tratamiento
alrededor de los 6 meses de vida.
PRUEBA DE DX DE CRIBADO: Usamos:
OTOEMISIONES ACÚSTICAS Y LOS POTENCIALES EVOCADOS
PRODUCTOS DE DISTORSIÓN AUDITIVOS DEL TRONCO CEREBRAL

Obtienen otoemisiones se usan de forma

acústicas espontáneas independiente o
(OEAE) secuencialmente. (PEATC).

se realizaría como la segunda para

detección confirmación.
TRATAMIENTO
 Niños :Alternativa….. ayuda protésica que se
centran en dos sistemas:
Amplificación
Amplificación acústica.
eléctrica.
Implante coclear
AUDÍFONOS.
cubren bien las
pérdidas auditivas cubren pérdidas
neurosensoriales profundas o
severoprofundas.

indicada adaptación de un implante coclear en :

Pax infantiles con hipoacusia neurosensorial grave o profunda bilateral,
Pax con nulo o escaso beneficio con prótesis auditivas convencionales
adaptadas de forma óptima.