Integrantes: Camila González, Carla

Ojeda
Docente: TM. Felipe Garrido
Asignatura: Hematología Clínica II
Anemia hemolítica de causa Es un defecto de la célula
intracorpuscular y madre pluripotencial de la
predominio intravascular médula ósea, que se transmite
adquirida. a las células descendientes,
dando lugar al clon anormal.

Déficit en proteína “ancla

Sin el gen PIG-A, importantes Entre estas proteínas se glicosilfosfatidilinositol” (GPI)
proteínas no pueden encuentran distintos
conectarse a la superficie de la reguladores del
célula y protegerla del complemento
complemento.
Déficit de proteínas con
anclaje GPI.
Es una entidad poco (ej: CD55, CD59: reguladoras
frecuente que afecta ambos del complemento)
sexos
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992001000800009
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892013000300002
Mutación
del gen
PIG-A

CD 55
CD 58 Fallo Medular

Anemia hemolítica

Trombosis
Generalmente localizadas en
lugares inusuales como venas
hepáticas, porta, esplénica,
mesentérica o venas del SNC
 Comienzo suele ser Evolución suele ser
insidioso prolongada y variable

CRISIS LEVES CRISIS SEVERAS

 Astenia  Astenia
 Coloración amarillenta de  Dolor subesternal, lumbar o
piel abdominal
 Somnolencia
 Malestar general
 Fiebre
 Cefaleas
 Dolor abdominal tipo cólico.
Es el método de elección para la detección de
células deficientes en GPI, de utilidad en el
diagnóstico, clasificación y monitorización de
pacientes con diferentes formas clínicas de
HPN, pudiendo identificar distintos tipos
celulares de acuerdo con la expresión de
proteínas ancladas a través de GPI
 Transfusiones sanguíneas
 Anticoagulación
 Suplementos con Acido Fólico o
Hierro.
 Antibioticos
 No debe ofrecerse como terapia inicial
pese a que es el único tratamiento
potencialmente curativo de la HPN.
 Anticuerpo monoclonal que bloquea la
activación del complemento terminal, es
altamente efectivo para reducir la hemólisis,
mejorar la calidad de vida y reducir el riesgo de
trombosis en pacientes con HPN.
 Inhibe la formación del complejo de ataque de
membrana (MAC), y al hacerlo compensa la
deficiencia de CD59 que presentan los
pacientes.
 No compensa la deficiencia de CD55; por
tanto, es altamente eficaz para impedir la
hemólisis intravascular, sin embargo la mayoría
de los pacientes tratados seguirán
experimentando hemólisis extravascular de leve
a moderada debido al depósito de C3d en los
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