DERMATOMIOSITIS

ALUMNA: CPIDA TORRES SANDY KATTERYN

 DEFINICIN
ENFERMEDAD INFLAMATORIA DE BASE AUTOINMUNE QUE AFECTA A LA PIEL Y EL MSCULO
CARACTERIZADO POR DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL Y SIMTRICA Y LESIONES CUTNEAS
CARACTERSTICAS.

Mas comn entre jvenes y nios

entre 5 y 15 aos
Adultos: 5 dcada de vida
Relacin Mujeres Hombres, 2:1
 ETIOPATOGENIA
Causa: desconocida
FACTORES GENTICOS: ASOCIACIN CON DETERMINADOS ANTGENOS DE
HISTOCOMPATIBILIDAD (HLA); HLA-B8, HLA-DR3 Y HLA-DRW52.
INFECCIONES. COMO POSIBLES FACTORES DESENCADENANTES SE HAN SEALADO LAS
INFECCIONES VIRALES; EN NIOS CON AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA AL CROMOSOMA
X, PICORNAVIRUS VIRUS COXSACKIE Y ECHOVIRUS, ADENOVIRUS Y RETROVIRUS, VIH, Y EL
VIRUS LINFOTRFICO T HUMANO TIPO I (HTLV-I).
(AC) CONTRA ALGUNOS PARSITOS: TOXOPLASMA GONDII Y BORRELIA BURGDORFERI (5-
10% DE LOS PACIENTES CON DM)
BACTERIAS, COMO STREPTOCOCCUS Y STAPHYLOCOCCUS.
MEDICAMENTOS, PUEDEN DESENCADENAR UN CUADRO DE CARACTERSTICAS SIMILARES:
CORTICOIDES, ANTIPALDICOS, COLCHICINA Y CICLOSPORINA, AL IGUAL QUE LOS
IMPLANTES MAMARIOS DE SILICONA Y LOS DE COLGENO BOVINO.
 ETIOPATOGENIA

ACTIVACIN DE COMPLEMENTO (C5B-C9) , DEPSITOS DE INMUNOGLOBULINAS

SE PRODUCE DAO VASCULAR MICROANGIOPATA, REDUCCIN DE CAPILARES
MENOR IRRIGACIN CON DEGENERACIN DE LAS FIBRAS MUSCULARES.

EN EL INFILTRADO LINFOCTICO MUSCULAR LA PROPORCIN DE LINFOCITOS B

ES MS ELEVADA QUE LA DE LINFOCITOS T CD8 (SUPRESORES/CITOTXICOS).

LA ACCIN DE DIVERSOS AGENTES INFECCIOSOS, FRMACOS Y TOXINAS, EN

INDIVIDUOS CON SUSCEPTIBILIDAD GENTICA, GENERARA LA ACTIVACIN
INMUNITARIA RESPONSABLE DEL DAO VASCULAR Y TISULAR
 CUADRO CLNICO

1. MANIFESTACIONES CUTNEAS
2. ENFERMEDAD MUSCULAR
3. CARACTERSTICAS SISTMICAS
 MANIFESTACIONES CLNICAS
Patognomnicas:

Exantema en heliotropo:
Es un rash eritematoso-violceo con edema,
simtrico que abarca piel periorbitaria

Ppulas de Gottron:
Son ppulas y placas violceas ligeramente
elevadas
Aparecen sobre prominencias seas, sobre
todo en articulaciones metacarpofalngicas,
interfalangicas proximales y distales. A veces en
codos, rodillas y pies.
 OTRAS MANIFESTACIONES CUTNEAS:
ERITEMA MALAR
POIQUILODERMIA: ATROFIA CUTNEA CON PIGMENTACIN Y
TELANGIECTASIAS.
EN SUPERFICIES EXTENSORAS, V DEL CUELLO Y ESPALDA ALTA
(SIGNO DEL CHAL)
ERITEMA VIOLCEO EN SUPERFICIES EXTENSORAS
CAMBIOS UNGUEALES Y CUTICULARES
TELANGIECTASIAS PERIUNGUEALES
HIPERTROFIA CUTICULAR
 MANIFESTACIONES CUTNEAS MENOS COMUNES:
PANICULITIS
TELANGIECTASIAS GINGIVALES
URTICARIA
HIPERQUERATOSIS DE PALMAS Y DEDOS (MANOS DE MECNICO)

***Se agravan con la exposicin a la luz solar.

 MANIFESTACIONES MUSCULARES

CARACTERSTICAS DE LA MIOPATA:
AFECTA PRIMARIAMENTE MSCULOS PROXIMALES, ES
SIMTRICA Y LENTAMENTE PROGRESIVA POR SEMANAS
O MESES.
MIALGIAS, FATIGA, DEBILIDAD PROXIMAL (INCAPACIDAD
PARA PEINARSE Y SUBIR ESCALERAS)
SENSIBILIDAD INTACTA
 MANIFESTACIONES SISTMICAS
MS COMUNES EN LOS NIOS
ARTRALGIAS O ARTRITIS (25%): SIMTRICA NO DEFORMANTE,
CON ENTUMECIMIENTOS MATUTINOS.
MANOS, MUECAS Y TOBILLOS.

ENFERMEDAD ESOFGICA (15-50%):

DISFAGIA PROXIMAL: POR AFECCIN DEL MSCULO
ESTRIADO DE LA FARINGE
DISFAGIA DISTAL: POR AFECCIN DEL MSCULO LISO DEL
ESFAGO
 ENFERMEDAD PULMONAR (15-30% ):
SUELE VERSE NEUMONITIS INTERSTICIAL
PUEDE SER CONSECUENCIA DE ASPIRACIN SECUNDARIA A LA
DISFAGIA
SE RELACIONA CON UN PEOR PRONSTICO

ENFERMEDAD CARDIACA NO ES COMN:

SE ASOCIA AL PEOR PRONSTICO
SE HAN DESCRITO ARRITMIAS Y BLOQUEOS, ICCV, PERICARDITIS Y
VALVULOPATAS

CALCINOSIS:
INUSUAL EN ADULTOS, 40% EN NIOS Y ADOLESCENTES
CALCINOSIS DE LA PIEL: NDULOS FIRMES, AMARILLOS, SOBRE
PROMINENCIAS SEAS
CALCINOSIS MUSCULAR: PUEDE DAR PRDIDA DE LA FUNCIN E
INCLUSO FORMACIN DE HUESO.
Calcificacion subcutnea
Calcificacion en musculo y piel
 DM Y CNCER

LA INCIDENCIA DE CNCER: 6-60% (25%)

LA PM NO INCREMENTA EL RIESGO DE CNCER

Ginecolgicas: CA de ovario y
mama
CA nasofarngeo (asiticos)
CA de pulmn
Linfomas no Hodgkin
CA testculo en jvenes
CA colon y prstata: en adultos

Mayor riesgo en los primeros 3 aos

 DIAGNSTICO

CLNICO:
DERMATITIS
DATOS DE MIOPATA

3 EXMENES INDISPENSABLES:
1. ENZIMAS MUSCULARES
2. ELECTROMIOGRAFA
3. BIOPSIA MUSCULAR
 Enzimas musculares: Electromiografa
Incremento de CPK, aldolasa, DHL, AST Actividad espontnea
La CPK es la ms especfica y sirve para ver la incrementada, duracin breve
respuesta al tratamiento Fibrilaciones
Descargas complejas repetitivas

Biopsia Muscular: Biopsia de la piel:

Inflamacin perivascular Infiltrados de CD4
perivasculares
Hiperplasia endotelial
Trombos de fibrina Dilatacin de capilares
superficiales
Capilares obliterados
Necrosis y fagocitosis de fibras musculares
Microinfartos
Fibras atrficas en la periferia de los fascculos
Complejos CD8/MHC-I
 DIAGNSTICO
LA PRESENCIA DE ANAS ES COMN

ANTICUERPOS ESPECFICOS DE MIOSITIS (MSAS) SE OBSERVAN EN DM Y PM.

ANTICUERPOS ANTI JO-1 PREDICEN LA AFECTACIN PULMONAR

ANTICUERPOS ANTI MI-2 ESTN PRESENTES EN 25% DE LOS PACIENTES

ANTICUERPOS ANTI RO (SS-A) ESTN PRESENTES EN ALGUNOS CASOS

 TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES:
EN LA FASE AGUDA DE LA ENFERMEDAD, VIGILAR LA APARICIN DE:
TRASTORNOS DEGLUTORIOS, VALORAR NECESIDAD DE ALIMENTACIN POR
SONDA NASOGSTRICA.
DIFICULTAD RESPIRATORIA.
COMPLICACIONES SISTMICAS, FUNDAMENTALMENTE A NIVEL
GASTROINTESTINAL: HEMORRAGIAS.
FISIOTERAPIA, AL PRINCIPIO PASIVA. POSTERIORMENTE ACTIVA CUANDO
HAYA CEDIDO LA INFLAMACIN AGUDA.
APOYO PSICOLGICO.
 TRATAMIENTO MDICO:
CORTICOIDES EN FORMA DE PREDNISONA O DEFLAZACORT (EN DOSIS
EQUIVALENTE).
PREDNISONA:
1-2 MG/KG/DA, 3-4 DOSIS, ORAL. DURANTE 1 MES MEJORA DE LA
DEBILIDAD MUSCULAR Y DISMINUCIN DE LAS ENZIMAS MUSCULARES. EN LOS
CASOS DE COMIENZO GRAVE AGUDO, CONSIDERAR VA INTRAVENOSA.
1 MG/KG/DA, PRIMERO EN DOSIS FRACCIONADAS, SEGUIDO DE DOSIS NICA
POR LA MAANA.
METILPREDNISOLONA (20-30 MG/KG/DOSIS, I.V. SIN PASAR DE 1 G).
PUEDEN UTILIZARSE EN LOS CASOS REFRACTARIOS Y ESPECIALMENTE EN EL
ESTADIO INICIAL CUANDO LA ENFERMEDAD ES GRAVE.
 INMUNOSUPRESORES.
METOTREXATO . 10 MG/M2/DOSIS SEMANA, ORAL.
EFECTOS SECUNDARIOS: ALTERACIN HEPTICA, PULMONAR O
GASTROINTESTINAL, DERMATITIS.
CICLOSPORINA A: 2,5-7,5 MG/KG/DA ORAL. NIVELES
PLASMTICOS: 80-150 NG/ML (NO PASAR DE 200 NG/ML.).
EFECTOS SECUNDARIOS: NEFROPATA, HIPERTENSIN ARTERIAL,
HEPATOTOXICIDAD, HIPERTRICOSIS, HIPERTROFIA GINGIVAL.
AZATRIOPINA: 1-3 MG/KG/DA ORAL.
HIDROXICLOROQUINA: 5-7 MG/KG/DA (MANIFESTACIONES
DRMICAS GRAVES RESISTENTES A LOS CORTICOIDES)

Indicados cuando la enfermedad no remite pasados unos dos meses o cuando se

precisan dosis altas de corticoides para controlar la enfermedad.
 SEGUIMIENTO

RECUPERACIN FUERZA MUSCULAR

NORMALIZACIN ENZIMAS MUSCULARES
VIGILAR LOS EFECTOS SECUNDARIOS DEL TRATAMIENTO
 EVOLUCIN

AGUDO, EN EL 20% APROX, REMISIN EN UN PLAZO

MEDIO DE 2 AOS (8 MESES-2 AOS).

CRNICO:
POLICCLICO: APARECEN RECADAS TRAS RETIRAR EL
TRATAMIENTO.
CRNICO CONTINUO: LA ENFERMEDAD SE MANTIENE ACTIVA
DURANTE MS DE 2 AOS.