ENFERMEDAD A CAMBIOS

MNIMOS

Glomrulo Renal

Enfermedad a cambios
mnimos

DEFINICI
N

- Glomerulopata primaria
- GN no proliferativas: sin aumento del nmero de clulas
de los glomrulos.
- En una GN tpicamente peditrica, siendo ms frecuente
entre los 2-6 aos y en varones. Clnicamente se
presenta como un sndrome nefrtico puro. Es
responsable del 80% de los casos de SN del nio y de
un 15-20% de los del adulto

PATOGENIA

- La mayoria de los casos

son idiopticos.
- Podra estar en relacin con
una posible disfuncin de
los linfocitos T pero
algunos autores proponen
que podra tratarse de una
alteracin transitoria en la
expresin de protenas
constitutivas de la
membrana. Se ha asociado
con diversas enfermedades
infecciosas, alrgicas,
neoplsicas (sndrome de
Hodgkin) o farmacolgicas
(AINEs)

EPIDEMIOLOG
A
- Segn datos del registro
espaol de GN con datos
de biopsia renales del
periodo 1994-2010 y ms
de 18.800 biopsias .Por
edades, la nefropata por
lesiones mnimas sigue
siendo la patologa ms
frecuente en menores de
15 aos (23,2%)

CARACTERSTICAS
HISTOPATOLGICAS
Microscopa de
luz

Inmunofluoresce
ncia

Microscopa
electrnica

ALTERACIONES
MNIMAS
-Puede existir
aumento en el
nmero de clulas
mesangiales

AUSENCIA DE
DEPOSITOS

BORRAMIENTO DE
PIES DE PODOCITOS

Microscopa electrnica

SINDROME DE
PRESENTACIN
SINDROME
NEFRTICO
CORTICOSENSIBL
E

Sub Clnica:
- Proteinuria masiva (>3,5 g/24 h en adultos y >40 mg/m2/h en
nios)
- Hipoalbuminemia (<3 g/dl)
- hiperlipemia y lipiduria

CLNICA

EDEMA

ORINA
ESPUMOSA

ATOPIA Y
TRASTORNOS
ALRGICOS

HIPERTENSIN
ARTERIAL

ESTRATEGIA DIAGNOSTICA

Una biopsia renal y el anlisis del

tejido
con
un
microscopio
electrnico pueden mostrar signos
de la enfermedad con cambios
mnimos.

ESTRATEGIA DE TRATAMIENTO

CORTICOIDES

GLOMERULONEF
RITIS
MEMBRANOSA

GLOMRULO
NORMAL

GLOMERULONEFRI
TIS
MEMBRANOSA

ENGROSAMIENTO DIFUSO DE LA
PARED DE LOS CAPILARES
GLOMERULARES Y LA ACUMULACIO
DE DEPOSITOS ELECTRODENSOS DE
INMUNGLOBULINAS EN EL LADO
EPITELIAL DE LA MEMBRANA BASAL

DEPOSITOS INMUNES Y FORMACION

DE PROYECCIONES PERPENDICULARES
EN DE LA MEMBRANA BASAL
DENOMIMADOS SPIKES

PATOGENIA
REACCION
AG-AC

ACCION
COMPLEME
NTO C5bC9

LESION DE PARED
CAPILAR AUMENTO
DE PERDIDA DE
PROTEINAS

ANTIGENO
NEFRITOGEN
O

ACTIVACION DE LAS
CEL EPITELIALES
GLOMERULARES

LIBERACIO
N DE
PROTEASA
SY
OXIDANTE
S

ETIOPATOGE
NIA
AINES,
Captopril

CLASIFICACION
IDIOPATICA

FARMACOS

15% de
Nefropatias
por LES

LES

Hepatitis B
cronica,
Hepatitis C,
Sifilis

INFECCION
ES

DM 1
Tiroiditis
autoinmun
e
Carcinoma

PROCESOS
METABOLIC
OS

de
pulmon/col
on

NEOPLASIA
S

SECUNDAR
IA

EPIDEMIOLOGI
A
EL 40% de SINDROME NEFROTICO en
adultos se deben a
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
La incidencia del sexo es de 2:1 de H:M
y sobre todo en adultos de 30 a 50
aos

HISTOPATOLOG
IA
MICROSCOPIO
DE LUZ

HISTOPATOLOG
IA
MICROSCOPIA
ELECTRONICA

HISTOPATOLOG
IA
MICROSCOPIA
ELECTRONICA
PLATA-METENAMINA

SINDROME DE PRESENTACION
PROTEINURI
A NO
NEFROTICA
(> 8F/dia)
HIPERTENSI
ON
ARTERIAL
HEMATURIA
MICROSCOPI
CA

TFG
DISMINUIDA
NIVELES DE
ALBUMINA EN
SANGRE BAJOS
<3g/dl

SINDRO
ME
NEFROTI
CO

ESTRATEGIA
DIAGNOSTICA
EXAMEN DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
Anti-ADN BICATENARIO(EN CASO QUE EL
ANA SEA +)
ANALISIS DE SANGRE( D/C DE HEPATITIS B/C
O SIFILIS
EXAMEN DE CRIOGLOBULINAS
NIVELES DEL COMPLEMENTO

ESTRATEGIA DE
TRATAMIENTO
KDIGO Clinical Practice Guideline 2012 recomend un
curso de seis meses de ciclos mensuales alternados de
corticosteroides y ciclofosfamida como el tratamiento
inicial para pacientes adultos con Nefropata
Membranosa Idioptica y sndrome nefrtico.

La KDIGO Clinical Practice Guideline 2012 recomend

ciclosporina o tacrolims como el rgimen alternativo
para pacientes adultos con Nefropata Membranosa
Idioptica y sndrome nefrtico;

GLOMERULONEFRITIS
FOCAL Y SEGMENTARIA

 Caracterizada morfolgicamente por

segmentos de esclerosis en algunos
glomrulos con aplanamiento de los
pies de podocitos.
FOCAL: compromete menos de la
mitad de glomrulos.
SEGMENTARIA:
del
glomrulo
afectado solo se afecta una porcin
del ovillo capilar.

PRIMARIA
GLOMERULONEFRITS
FOCAL Y
SEGMENTARIA

SECUNDARIA

-Sd. Nefrtico
Proteinuria
intensa

PATOGENIA
Mecanismos principales de dao epitelial:
Citocinas circulantes y alteracin de los
componentes del diafragma hendido.
Atrapamiento de protenas plasmticas en
focos
hiperpermeables
que
potencian
deposito en la MEC.
Alteracin del citoesqueleto de actina.
Alteracin de la MBG.
Estrs mecnico del podocito.

ETIOPATOGENIA
GEN FAMILIAR

MUTACION
MUTACION
MUTACION
MUTACION

EN
EN
EN
EN

ACTININA-alfa 4
PODOCINA
TRPC6
INF2

ASOCIADO A VIRUS
HIV
PARVOVIRUS B-19
DROGA MED. INDUCIDA
HERONA
PAMIDRONATO

MEDIADA POR RESPUESTAS

ESTRUCTURALES-FUNCIONAL
DE ADAPTACIN
MASA RENAL REDUCIDA
- AGENESIA RENAL UNILATERAL
- DISPLASIA RENAL
- NEFROPATA POR REFLUJO
- ABLACIN QUIRRGICA RENAL
REDUCCIN DE AVANZADA RENAL
DIS.W EN FUNCIONAMIENTO
NEFRONAS

MASA RENAL NORMAL AL

INICIO
HTA
ATEROEMBOLOS
OBESIDAD
ANEMIA FALCIFORME

EPIDEMIOLOGIA
Se puede presentar a cualquier edad.
Sexo masculino.
Incidencia mayor en hispanos y
afroamericanos.
GEFS idioptica 10-35% casos de Sd
nefrtico en nios y adultos.
La incidencia de la GEFS tanto
primaria
como
secundaria
ha
aumentado y ahora es la causa mas
frecuente de Sd. Nefrtico en adultos.

MICROSCOPIA DE LUZ
Forma Clsica: exige la exclusin de otros subtipos.
Forma Perihiliar: lesin esclerosante prxima al hilio.
Forma Celular: destaca un aumento de celulas
endoteliales, extracapilares y PMN
Forma tip lesion: lesin prxima al tbulo.
Forma Colapsante: colapso generalizado de los
glomerulos.

CONSOLIDACION CON MATRIZ EC

OBLITERANDO EL LUMEN CAPILAR
(FORMA PERIHILIAR)

LESION SEGMENTARIA PROXIMA

AL ORIGEN DEL TUBULO
PROXIMAL

HIPERCELULARIDAD ENDOCAPILAR
CON OCULSION DEL LUMEN (25% DEL
PENACHO)

GLOMERULO COLAPSADO
HIPERTROFIA HIPERPLASIA
PODOCITARIA

INMUNOHISTOQUIMICA INMUNOFLUORESCENCIA
Puede ser negativa.
Algunos glomrulos pueden
demostrar deposito de IgM y C3 en
zonas de cicatrizacin.
Se cree que estos depsitos
representan complejos inmunes
son patognicos y que son
resultado de atrapamiento
protenas plasmticas

no
ni
el
de

MICROSCOPIA
ELECTRONICA
glomrulos
sin

Los
segmentarias
borramientos
podocitarios
variable.

pueden
de
en
una

lesiones
presentar
procesos
extensin

SINDROME DE
PRESENTACION
PROTEINURIA
NEFROTICO

SEVERA

SINDROME

La hematuria microscpica y macroscpica

son caracterstica comunes.
Hipertensin e insuficiencia renal.
No hay alteracin de los niveles de
complemento srico.
Entre 25 y 60% de pacientes, de acuerdo a
diferentes series, desarrollan insuficiencia
renal terminal a los 10 aos del diagnostico.

ESTRATEGIA DIAGNOSTICA

BIOPSIA
RENAL

ESTRATEGIA DE
TRATAMIENTO