SNDROME DE

GUILLAIN BARR

DEFINICIN
Es una polirradiculoneuropata desmielinizante aguda y
autoinmune.
Afecta el sistema nervioso perifrico.
Su inicio ocurre como resultado de un proceso infeccioso
agudo.

ETIOLOGA

ETIOLOGA
El
sistema
inmunolgico del
organismo ataca a
sus propios tejidos
destruyendo
la
cobertura
de
mielina que rodea
a los axones de los
nervios perifericos,
e inclusive a los
propios axones.

FORMAS DE PRESENTACION

Agudas : Menos de 1
semana
Subagudas: Menos de 1
mes

PATOGENIA
Se origina por
una
respuesta
autoinmune
a
antigenos
extraos
(agentes
infecciosos,
vacunas)
que
son mal dirigidos
al tejido nervioso
del individuo.

FISIOPATOLOGIA

CUADRO CLNICO
La inflamacin de la mielina en el SNP
lleva rpidamente a la parlisis flcida,
con o sin compromiso del sensorio o del
sistema autonmico.
La
distribucin
es
comnmente
ascendente y simtrica, afectando primero
a los miembros inferiores.

 Los pacientes sienten debilidad en las piernas

con
o
sin
disestesias
(adormecimiento/hormigueo). La enfermedad
progresa a brazos o los msculos de la cara en
horas o das.
Los pares craneales inferiores sern afectados,
(dificultad en el movimiento de los ojos, visin
doble), disfagia orofarngea (dificultad para
tragar).

 Parestesia de pies y manos seguida de debilidad

muscular
Dolor moderado a severo (80% de los casos)
Reflejo osteotendinoso reducido y lento
Compromiso de los pares craneales III, VI, IX, XII (50%)
Disfuncin autonmica, hipotensin, arritmias, retencin
urinaria en 65% de los casos
El dficit mximo se produce antes de las 3 semanas

SNTOMAS Y SIGNOS
Prdida de la propiocepcin
Arreflexia.
Disfuncin vesical.
Inicialmente hay fiebre.
Perdida de funcin autonmica en
casos severos con fluctuaciones de la
presin arterial, hipotensin ortosttica
y arritmias cardacas.
El dolor tambin es frecuente.

 Dificultad para deglutir

sialorrea
Dificultad respiratoria
Ausencia temporal de la respiracin
Incapacidad para respirar profundamente
Desmayos

CRITERIOS DIAGNSTICOS
(adaptados de Ashbury y Cornblath, 1990)

REQUERIDOS:
1. Debilidad progresiva
2. Arrefexia osteotendinosa universal
RASGOS QUE APOYAN FUERTEMENTE EL
DIAGNSTICO:
1. Progresin de la debilidad 50%-80%-90%
2. Afectacin relativamente simtrica
3. Signos y sntomas sensitivos leves
4. Afectacin de Nervios Craneales
5. Recuperacin
6. Disfuncin autonmica
7. Ausencia de fiebre al comienzo

CRITERIOS DE DESMIELINIZACIN
(Delanoe y cols)
Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios
en 3 nervios:
1. Reduccin de la velocidad de conduccin
2. Bloqueo parcial de la conduccin
3. Dispersin temporal
4. Latencias Distales motoras prolongadas
5. Ausencia de ondas F o aumento de las latencias
mnimas
6. Velocidad de conduccin sensitiva
7. Disminucin de la amplitud de potenciales
evocados

ESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLNICA

Clasificacin de Hughes

0. sano, normal.
1. sntomas y signos leves, pero que le permiten
hacer las actividades de andar, correr
an con dificultad, actividades
vestido, comida y aseo.
2. puede caminar ms de 5 metros sin ayuda
ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades
para su cuidado personal.
3. puede caminar ms de 5 metros pero con
ayuda o apoyo.
4. est confinado en cama.
5. con ventilacin asistida a tiempo total o
parcial.
6. muerte

Medios Diagnsticos
VCN (velocidad de conduccin nerviosa) que
muestra dao al nervio.

bloqueo o enlentecimiento de la conduccin nerviosa en algunos puntos

EMG : un examen de la actividad elctrica en los

msculos quepuede mostrarque los nervios no
reaccionan apropiadamente a los estmulos.
LCR (lquido cefalorraqudeo): puede haber
incrementado los niveles de protenas sin un
incremento en los glbulos blancos.
protenas elevadas (>0.55g/L) una semana despus del inicio de los
sntomas o su aumento en exmenes repetidos.

< de 10 linfocitos /mm3

ECG : puede mostrar anomalas en algunos casos

 No hay cura especfica, pero hay tratamientos que

reducen la gravedad de los sntomas y aceleran la
recuperacin.
Los
pacientes
monitorizados .
Plasmafresis.
Inmunoglobulina.
Terapia hormonal.
Fisioterapia.

deben

ser

estrechamente

INMUNOGLOBULINA IV
5 infusiones diaria
de Ig (0,4 g Kg.
da) administrar
las primeras 2
semanas desde el
inicio de la
enfermedad
Puede aparecer
complicaciones
como: anafilaxia,
IRA, meningitis
sptica.

PLASMAFRESIS
Plasmafresis:

Se recomienda para los que no pueden

caminar sin apoyo

Aumento de la eficacia si se inicia antes de

las 2 semanas del comienzo de los sntomas

Dosis recomendada 5 intercambios (40-50

ml Kg.)
Complicaciones de Plasmafresis:

Hipotensin arterial
Reaccin al citrato
Hematoma en el sitio de la puncin
Neumotrax
Sepsis relacionada con el catter

METILPREDNISOLONA
500 MG da durante 5 das
Uso para el tratamiento de dolor. 3-89%
NO SE ENCONTR EFECTO POSITIVO EN LA DISMINUCIN DEL
DOLOR.
70% presentan dolor antes de la debilidad
El dolor se puede mantener hasta durante un ao. Progresin del
dolor denociceptivo-neuroptico.
Disestesias
Dolor lumbar
Dolor visceral
Corticosteroides disminuyen acumulacin de lquido.

COMPLICACIONES
Dificultad respiratoria
Contracturas de las articulaciones u otras
deformidades
Trombosis venosa profunda
Aumento del riesgo de infecciones
Presin arterial baja o inestable
Prdida permanente del movimiento en un rea
Neumona
Broncoaspiracin de alimentos o lquidos

PRONSTICO
Aproximadamente el 80% se recupera totalmente.
El 15 al 10% se recuperan con invalidez severa.
La muerte sobreviene en el 4% aproximadamente de
los pacientes.
FACTORES ASOCIADOS CON UN MAL PRONSTICO SON:

1.Edad mayor de 60.

2.Progresin rpida de la enfermedad (menos de 7 d).
3.Extensin y severidad del dao axonal
4.Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
5.Tratamiento tardo.

GRACIAS!