TRASTORNOS

HEMORRAGIPAROS
PURPURICOS
Expositor: MI Toro
Supervisa: Dr. Salavarria

SINDROMES
PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se producen
pequeas hemorragias de las capas superficiales de
la piel o mucosas dando una coloracin purprea.
CLASIFICACION:
I

NO TROMBOCITOPENICOS

II TROMBOCITOPENICOS

I. NO TROMBOCITOPENICOS

1.-Desorden cualitativo de
las plaquetas

2.- Vasculares

Congnitas
Sndrome de las
plaquetas gigantes
(Enf. de BernardSoulier).
Adquiridas
Uremia
Enfermedad heptica
Consumo de AAS.

No inflamatorias
Congnitas:

Malformaciones vasculares

Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)

Adquiridas:
Dao endotelial

Mecnicas

Inflamatorias

Vasculitis de grandes y medianos

vasos (PAN)

Vasculitis de pequeos vasos

(S. Henoch, HIV, Colagenopatas)

II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la
produccin
Congnitas

Pancitopenia constitucional:
Fanconi*
Trombocitopenia
amegacarioctica
Sndrome de TAR
(Trombocitopenia c/agenesia
de radio)

Adquiridas

Anemia aplsica

Infiltracin medular

Infecciones virales ( E. Barr-HIVParvovirus-Rubeola)

Secundaria medicamentos

2.-Por aumento de la destruccin

Inmunes
Prpura Trombocitopnica
Idioptica
HIV
No inmunes
Sndrome Urmico Hemoltico
Hemangiomas (S. Kassabach
Merrit)
Circulacin turbulenta (By pass
cardaco-estenosis articareemplazo valvular)
CID

PRPURA
TROMBOCITOPNICA
IDEOPTICA

PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA

Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia

adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.

Afecta mas a nios entre 2 y 6 anos

Generalmente es autolmitada ,remite en forma espontanea

en plazo de semanas a pocos meses.

Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas despus

de una infeccin viral o accin de txicos o medicamentos,

En muchos casos no se encuentra asociacin con algn

agente etiolgico o padecimiento.

La evolucin clnica de la enfermedad es variable e

impredecible.

10-20% van a la cronicidad.

CLASIFICACION

PTI AGUDA
Pacientes con remisin sostenida dentro de seis meses despus de
iniciada la enfermedad, ha sido subdividida en dos: simple con un
solo episodio de PTI y bifsica con dos episodiosde PTI.

PTI CRONICA:
> 6 meses de evolucin.
Frecuente en nios > de 7 aos con una sintomatologa clnica y
analtica ms suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .

Las recurrencias son muy poco frecuentes

ETIOPATOGENIA

Por ser idioptica, la causa es desconocida.

La mayora de los casos ocurren en nios menores de 15 aos y

con frecuencia aparece despus de una infeccin viral o ingesta
de frmacos.

No es hereditaria.

Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.

La severidad de la trombocitopenia esta en relacin a la gravedad

de la enfermedad.

FISIOPATOLOGIA

Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la destruccin

precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac especficos del propio
paciente.

Se cree que un antgeno(Ag) vrico activa la sntesis de

anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antgeno
vrico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede
depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejos Ag-Ac
vricos.

Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fraccin Fc de

los macrfagos del(RES), principalmente del bazo, lo que
producir su destruccin precoz .

FISIOPATOLOGIA

La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance entre la

produccin por los megacariocitos y su acelerada destruccin,
demostrada mediante tcnicas radioactivas con Cr 51 o Indio 111
sobre las propias plaquetas .

En la PTI aguda los anticuerpos se producen como respuesta

normal a la infeccin desencadenante. Estos anticuerpos, tienen
una reaccin cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.

En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las glicoproteinas de la

membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan
con mayor frecuencia titulaciones altas y las recurrencias son ms
elevadas .

SINTOMAS

Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%

Epistaxis

Gingivorragia

Hemorragia digestiva

Hematuria

Otorragia

Hifema

Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%

Cuadro clnico

EXAMENES DE LABORATORIO

Hemograma completo con recuento de plaquetas.

Perfil de coagulacion completo

Serologa viral: Epstein-Barr y HIV.

Prueba de Coombs directa.

Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccion viral o
ingesta de farmacos, solicitar:

Celulas LE

Anticuerpos antinucleares

Anticuerpos antieritrocitos

DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:

En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampin, Epstein

Barr y algunas infecciones bacterianas leves.

Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI.

Inmunizaciones previas:

Existe correlacin entre la aplicacin de vacunas a virus vivos y atenuados

(MMR) y la aparicin de PTI.

Inmunodeficiencias congnitas

Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros trastornos

hematolgicos mediados por el sistema inmune.

Antecedentes familiares:

Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades

hematolgicas.

EXAMEN FISICO

Paciente en buen estado general.

Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de

presin, en la cara, cuello y parte superior del trax.

Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis,

hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca. Las
hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.

El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo puede estar

levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes.

Habitualmente no presentan linfoadenopatas significativas.

Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco

frecuentes, < al 1%.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Sndrome purprico con trombocitopenia:

Recuento plaquetario < de 150,000.

Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante:

Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.

Ausencia de patologa sistmica :

LES, SIDA, linfoma.

Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea.

Anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTO

Recibirn tratamiento activo aquellos pacientes que

presenten recuento plaquetario < 20,000

No existe consenso mundial sobre cul es el mejor tratamiento .

INMUNOGLOBULINAS:

Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das consecutivos.

Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica.

Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis nica (slo en

pacientes Rh positivos).

CRITERIOS DE HOSPITALIZACION

Habitualmente el paciente con PTI es tratado ambulatoriamente

incluso al que se le practique aspirado medular y/o tratamientos
orales o IV.

El ingreso se reserva para :

Nios < 1-2 aos que precisan terapias parenterales y/o

transfusiones repetidas .

Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/ mm3.

Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.

Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en quienes el

riesgo de sangrado del SNC es grande.

TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA:

Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das consecutivos.

Prednisona 2-4 mg/kg/da por 3 das

Prednisona 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas.

RECOMENDACION GENERAL:

A todo nio con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3
tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 das hasta alcanzar
recuentos superiores a 20-30.000 mm3.

Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/da via oral por 2-3 semanas
consecutivas.

TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:

Deben reservarse para hemorragias agudas graves.

ESPLENECTOMIA:

Cuando fallan las otras medidas.

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL

Trombocitopenia congnita

Anemia de Fanconi

Aplasia medular adquirida

Leucemia

Sndrome urmico hemoltico

Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome de

Evans

PTI CRONICA

La enfermedad ser catalogada como crnica si luego de 6 meses

de evolucin (desde la fecha de diagnstico) sigue presentando
recuentos plaquetarios < 150,000/mm3.

Sern pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos

plaquetarios se mantengan sostenidamente en < de
100,000/mm3.

La conducta teraputica a seguir ser determinada por el mdico

tratante, dentro de las siguientes opciones:

PTI CRONICA

El tratamiento de eleccin es la esplenectoma.

La decisin de realizarla deber ser consensuada

entre el paciente, sus padres y el mdico tratante,
evaluando los factores de riesgo:

Recuentos plaquetarios bajos .

Ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas

importantes (por su volumen o por su localizacin).

Riesgo de infeccin sistmica fulminante secundaria

a la esplenectoma.

PTI CRONICA

Edad: El riesgo de infeccin sobreagregada postesplenectoma es

mayor cuanto menor sea el paciente.

Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no fuera

factible, se tratar de realizarla despus de cumplidos los 5 aos;
por debajo de esa edad solo se esplenectomizarn aquellos
pacientes que, a criterio del mdico tratante, presenten factores de
riesgo con potencial compromiso vital.

Limitacin en la calidad de vida del paciente producida por su

enfermedad.

Posibilidad de remisin espontnea completa an despus de

muchos aos de evolucin.

PURPURA DE HENOCHSCHONLEIN
DEFINICION:

Es una vasculitis leucocitoclstica

La ms comn en la infancia.

Se caracteriza por una prpura palpable, artritis o

artralgias, dolor clico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis.

ETIOLOGIA

Desconocida.

Con frecuencia hay antecedente de Infeccion :

Bacteriana: por estreptococo beta hemoltico grupo

A, Yersinia o Mycoplasma.

Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.

Otros desencadenantes pueden ser frmacos

(penicilina,
ampicilina,
eritromicina,quinina),
alimentos, exposicin al fro o picaduras de insectos.

PATOGENIA

Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeos vasos.

Hay aumento en la produccin de IgA, aumento de

inmunocomplejos circulantes de IgA y depsitos de IgA en las
biopsias de piel y de rin.

La lesin renal es indistinguible histopatolgicamente de la

nefropata por IgA , enfermedad de Berger.

Ambas pueden producir insuficiencia renal.

CLINICA
Las manifestaciones ms importantes son :

Cutneas

Articulares

Gastrointestinales

Renales.

MANIFESTACIONES CUTANEAS

El exantema palpable eritematoso violceo de tipo urticarial

aparece en el 80-100% de los casos.

Simtrico, en miembros inferiores y glteos, puede afectar cara,

tronco y extremidades superiores.

Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la

deambulacin.

En nios menores de dos aos se puede encontrar angioedema de

cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.

En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo

hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocitoclstica benigna".

Son cuadros eminentemente cutneos con escasa participacin

renal o digestiva.

MANIFESTACIONES ARTICULARES

Artritis o artralgias transitorias, no migratorias,

presentes en un 40-75% de los casos.

> frecuente : tobillos o rodillas.

Compromiso periarticular y no deja deformidad

permanente.

Puede preceder al rash y ser la

manifestacin en un 25% de los casos.

primera

MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES

El sntoma ms frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de

los casos.

Puede asociarse a vomito.

Suele aparecer despus del exantema, pero en un 14% de los

casos puede preceder a los sntomas cutneos, dificultando el
diagnstico.

Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos

(macro o micro).

El dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y

lquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a
ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente ileo-ilial) o
perforarse.

Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hdrops vesical.

MANIFESTACIONES RENALES

Pueden ir desde hematuria aislada microscpica hasta la

presencia de una glomerulonefritis rpidamente progresiva.

Son las que marcan la gravedad o el peor pronstico a largo plazo

La prevalencia vara entre 20 y 50%.

La nefropata se produce en la mayor parte de los casos en los

tres primeros meses del comienzo de la enfermedad.

Se suele asociar con afectacin gastrointestinal y con la

persistenciadel exantema durante 2 o 3 meses.

MANIFESTACIONES RENALES

El sntoma ms comn es la hematuria aislada.

Ms raramente se asocia con proteinuria.

Si progresa, se produce sndrome nefrtico con hematuria,

hipertensin, azotemia y oliguria.

Tambin puede aparecer un sndrome nefrtico con edemas y

excrecin de protenas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras
de albmina en suero < 2,5 mg/dl.

Pacientes afectados de sndrome nefrtico y nefrtico

conjuntamente desarrollarn fallo renal en un 50% en el plazo de
10 aos.

MANIFESTACIONES
RENALES

La persistencia de proteinuria en rango nefrtico es

predictiva de eventual fallo renal y debe ser
revisada con controles de biopsia renal. En sta
encontraremos patrones muy variados.

Por microscopia ptica se observa proliferacin de

clulas mesangiales, necrosis y proliferacin
extracapilar con aparicin de medias lunas.

Manifestaciones neurolgicas.

Cefaleas

,cambios sutiles del comportamiento,

hipertensin, hemorragias del SNC, y raro
neuropatas perifricas.

Manifestaciones hematolgicas.

Diatesis

hemorrgica, trombocitosis, dficit de

factor VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia
que podran producir una coagulopata.

Manifestaciones pulmonares.

Neumonias intersticiales y, ms grave, hemorragia

pulmonar.

Manifestaciones testiculares.

Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo

de torsin testicular

DIAGNOSTICO

Fundamentalmente clnico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal.

Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo quirrgico.

Artritis.

Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES.

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Exantema.

Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos, sepsis,

malos tratos.

Enfermedad renal.

Glomerulonefritis aguda.

Testculo doloroso.

Hernia incarcerada,orquitis o torsin testicular.

TRATAMIENTO

Reposo en cama los primeros das.

Los AINE se emplean para aliviar molestias

articulares.

Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2

mg/kg en casos de:

Intenso dolor abdominal

Hemorragia intestinal

Vasculitis en SNC

Afectacin testicular o hemorragia pulmonar.

EVOLUCION

Excelente la mayor parte de las veces.

Autolimitada en 4 a 8 semanas.

En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes

cada vez menos intensos.

La hematuria aislada es el hallazgo de la mayora de

los casos con afectacin renal. Slo un 1%
evoluciona a insuficiencia renal.

No hay ninguna prueba diagnstica selectiva.

Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a

sangrado,

VSG y plaquetas elevadas si hay

aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y

secundaria a dficit del factor VIII.

En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.

Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal.

biopsia renal.

La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva.

Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.

El enema baritado y la ECO abdominal

Radiografa de trax si sospechamos afectacin

pulmonar .

TAC craneal si hay sntomas neurolgicos.