Amelognesis y

dentinognesis imperfecta

Martnez Hernndez

Los defectos estructurales de los dientes

ocurren por alteracin durante la
diferenciacin histolgica , aposicin y
mineralizacin en el desarrollo dental.
Los defectos del esmalte se manifiestan por
hipoplasias o hipocalcificacin . Segn
Jorgenson y Yost (1982), estos pueden
clasificarse de manera amplia como posibles
defectos hereditarios o anomalas inducidas
por el ambiente.

AMELOGENESIS IMPERFECTA
La amelognesis imperfecta representa
ejemplo clasico de los defectos hereditarios
del esmalte.
La incidencia informada de este trastorno es
de uno en 14 000 (Wiktop, 1957), hasta uno
en 4 000 (Sundel et al., 1986), pasando por
una cifra intermedia de uno en 8 000
(Chosack el al., 1979).
La clasificacin de la amelognesis imperfecta
es en catorce subgrupos, las cuales
representan mltiples patrones de herencia.

Amelognesis imperfecta
-Trastorno del desarrollo del esmalte
-Defecto en la mineralizacin

CATEGORIAS:
Hipoplasia

Hipomadurac Hipocalcificac
in
in

-Espesor
pobre
-En 2 3
dientes o en
todos

-Espesor
normal pero
con manchas
opacas en
bordes

-Espesor
normal pero
blando y se
elimina
facilmente

-En las tres hay baja densidad del esmalte

-La fluorosis es un tipo de hipoplasia del
esmalte

Tipo hipoplsico
Ocurre en la etapa de histodiferenciacin en el
desarrollo dental, en la que se forma una cantidad
insuficiente de esmalte. Esto se debe a que las
reas del rgano del esmalte carecen de epitelio
interno del esmalte, por lo cual las clulas no se
diferencian en ameloblastos.
La alteracin se hereda sobre todo como rasgo
autosmico dominante, segn el patrn del
subgrupo.
Los dientes afectados son pequeos, con contactos
abiertos, y las zonas de las coronas contienen un
esmalte muy delgado o inexistente, lo que produce
mayor sensibilidad a los estmulos trmicos.
Se ha observado mordida abierta anterior en el
60% de los casos informados.

Tipo Hipomaduracin
Representa un ejemplo de un defecto
hereditario en la aposicin de la matriz del
esmalte, y se caracteriza por que los dientes
tienen un esmalte de grosor normal, pero un
valor bajo de radiodensidad y contenido
mineral.
El problema se relaciona con persistencia de
contenido orgnico en la vaina prismtica,
que causa calcificacin deficiente, bajo
contenido mineral y una superficie porosa
que se pigmenta.

Hipoplasia o hipomaduracin con

taurodontismo
Este tipo de amelognesis imperfecta tambin
es un ejemplo de defecto hereditario en las
etapas de aposicin e histodiferenciacin de la
formacin del esmalte. Este ultimo aparece
moteado, con un color amarillo-pardo, y
muestra un pequeo puntilleo en su superficie
vestibular, los molares presentan
taurodontismo, mientras que hay otros
componentes de la denticin que tienen
cmaras pulpares agrandadas.

Tipo Hipocalcificado
Este subgrupo de amelogenesis imperfecta es una
aberracin heredable en la formacin del esmalte en
la fase de calcificacin.
El esmalte hipocalcificado es blando y frgil, en
particular en las regiones incisales, y se fragmenta
con facilidad, con exposicin de la dentina
subyacente, situacin que produce un aspecto
desagradable.
El aumento de la formacin de calculo y el retraso
notable de la erupcin dental, son hallazgos
constantes.
La mordida abierta anterior se observa en 60% de los
casos que muestran este defecto.

Hipoplasia ambiental del esmalte

Esta hipoplasia puede ser resultado de trastornos
sistmicos o locales, puede ser por deficiencia en la
nutricin, en especial de vitaminas A, C, y D, as
como el calcio y fosforo, son algunos de los factores
sistmicos productores de hipoplasia generalizada del
esmalte.
Las infecciones graves, como los padecimientos
exantematicos y febriles, sobre todo durante el
primer ao de vida, afectan de manera directa la
actividad ameloblastica y causan hipoplasia del
esmalte.

La embriopata por rubeola muestra una correlacin

elevada con la hipoplasia prenatal del esmalte en la
denticin primaria.
La sfilis, causada por la espiroqueta Treponema
Pallidum, crea patrones clsicos de dientes
secundarios hipoplasicos dismorficos.
Los defectos neurolgicos, como paralisis cerebral en
nios, y el sndrome de Sturge-Weber, tienen mayores
probabilidades de causar hipoplasia generalizada del
esmalte.
Tambien esta asociada la ingesta excesiva de fluoruro
sitemico con los defectos generalizados del esmalte.
La fluorosis dental se manifiesta en sus formas mas
leves como un defecto en la calcificacin de los
dientes, y en sus formas mas graves presenta una
pigmentacin importante y dao ameloblastico.

La fluorosis se suscita cuando la concentracin de

fluoruro que se ingiri es mayor a 1.8 partes por milln
al dia. Hay una probabilidad de 90% de algn grado de
fluorosis dental cuando la cantidad de fluoruro ingerida
excede las seis partes por milln, aunque la gravedad
de los defectos morfolgicos no se puede predecir por
las cantidades especificas de floruro ingerido.

Hipoplasia del esmalte

Entre las causas de hipoplasia del esmalte que
afectan a un diente en particular destacan:
Infecciones y traumatismos locales, yatrogenia
quirrgica, como la que se observa en paladar
hendido y retencin excesiva de un diente primario.
La hipoplasia de Turner es un ejemplo clasico de los
defectos hipoplasicos ocasionados en dientes
secundarios por una infeccin o traumatismo local en
los precursores primarios.

TRATAMIENTO
El tratamiento para los pacientes con amelognesis
imperfecta depende de varios factores que se deben
considerar como la edad, el tipo y el grado de
severidad de la afeccin, la situacin intraoral y el
estado socioeconmico.
Se sugiere en individuos de corta edad evaluacin
clnica dental con cierta periodicidad, manejo de
hbitos adecuados de higiene oral, consumo de una
dieta balanceada y pobre en agentes cariognicos y
fluorizacin frecuente siempre con la intencin de
fortalecer el esmalte que permanece.
A todos los pacientes se les ha sugerido una tcnica
de cepillado y el uso de hilo dental. En los nios se
pretende hacer aplicaciones de flor tpico para
fortalecer sus estructuras dentales que sern
programadas con una frecuencia semestral.

Clnica:
-Los cuerpos de los primas no polarizan el
esmalte
-Predileccin a caries
Epidemiologa:
-No hay predileccin por raza ni sexo
Etiologa:
-Hereditario
-Es una alteracin ectodrmica
-Frmacos
-Nutricin

Localizacin:
-Primaria (Frmacos)
-Secundaria (Nutricin)
-No porque haya en primaria no hay en permanente
Radiogrficamente:
-Esmalte aparece disminuido
-Se ve menos radiopaco
Diagnstico:
-Clnico
-Radiogrfico
Diagnstico diferencial:
-Hipoplasia Turnes
-Dentinognesis imperfecta
-Osteognesis imperfecta
Tratamiento:
-Preventivo
-Rehabilitacin funcional y esttica

DENTINOGENESIS
IMPERFECTA

Es un ejemplo de un defecto dentinal hereditario, que

se origina durante la etapa de histodiferenciacin en el
desarrollo dental. Esta anomala consiste en un
defecto de la matriz predentinal, que causa dentina
circumpulpar atubular, amorfa y sin organizacin.
Su incidencia es alrededor de uno en 8 000.
La dentinognesis imperfecta se puede dividir en tres
subtipos bsicos.

Categoras:
Tipo I
-Pacientes con
osteogenesis
imperfecta
-Autosmico
dominante
-Tono azul en los
ojos

Tipo II
-No se asocia a la
osteogenesis
-Dentina
opalescente
hereditaria
-Autosmico
dominante
-Ms frecuente
-Color amarillo a
gris azulado
-Atricin y
aplanamiento
superficie oclusal

Tipo III
-Brandywine
-Ms rara
-Hereditaria
-Autosmico
dominante
-Similar al tipo I y II
salvo que los
pacientes
presentan
exposiciones
pulpares en la
denticin temporal

El tipo I de Shields se suscita en la osteognesis

imperfecta.
Un defecto hereditario en la formacin de colgena
produce huesos osteoporoticos dbiles, arqueamiento
de los miembros, encorvamiento bitemporal y
esclerotica azul.
Los dientes primarios tienden a presentar mayor
alteracin que los secundarios, en tanto que hay zonas
radiolcidas periapicales, coronas bulbosas, obliteracin
de las cmaras pulpares y fracturas radiculares
evidentes. El color ambar translucido del diente es
comn.

El tipo II de Shields, que tambien se conoce

como dentina opalescente hereditaria.
Suele presentarse como entidad independiente de la
osteogenesis imperfecta. En este caso la afeccin de la
denticin primaria y secundaria es similar y tiene las
mismas caractersticas descritas para el tipo I. esta
alteracin se hereda como carcter autosmico
dominante.

El tipo III de Shields.

Es muy raro y tiene caractersticas ya descritas, con
predominio de las coronas en forma de campana, sobre
todo en la denticin secundaria.
A diferencia de los otros, en el tipo III destaca un diente
con aspecto de concha y mltiples exposiciones
pulpares. Solo se ha detectado en un grupo trirracial de
Maryland, en Estados Unidos, conocido como poblacin
Brandywine. Se ha propuesto que el tipo III es una
expresin diferente del mismo gen del tipo II (Levin,
1983).

TRATAMIENTO
El tratamiento de los pacientes con D.I. se dirige
principalmente hacia la prevencin de la perdida del
esmalte y la subsecuente perdida de dentina por
atricin. Se ha usado con xito coronas completas,
aunque se debe tener especial cuidado en la
preparacin de los dientes para estas restauraciones.
Tambin debe tenerse cuidado con el uso de prtesis
parciales removibles, las cuales ejercen presin sobre
los dientes, ya que las races se fracturan. (Shafer y col,
1986; Sapp y col, 1998).

PRONOSTICO
Las principales ventajas del uso de sobredentaduras son
simplicidad y reversibilidad, ya que poca o ninguna
modificacin de los dientes es necesaria, el costo
generalmente es menor que un tratamiento alterno y si
fracasa, la remocin de la prtesis devolver al paciente
a su etapa original sin ningn efecto negativo. Tambin
es posible restaurar la dimensin vertical y mejorar las
relaciones intermaxilares, la expresin facial, la esttica
y el autoestima del paciente.

En los tres tipos de dentinogenesis imperfecta, los dientes tiene una

decoloracin variable, de azul a gris y de amarillo a caf que aparece
opalescente debido a la coloracin anormal y defectuosa de la dentina
brillante a travs del esmalte traslucido.
Por la falta de soporte de la subcapa de dentina poco mineralizada, el
esmalte frecuentemente se fractura de los dientes, causando desgaste y
abrasin, la severidad de la decoloracin y la fractura de esmalte en los
tipos de dentinognesis imperfecta es altamente variable aun en la misma
familia.
Si no es tratado es comn ver que la dentinognesis imperfecta afecte

GRAC
I
AS !