Artritis Crnica Juvenil

DR. EDILBERTO NUEZ CAMPOS

MEDICO INTENSIVISTA
JEFE DE LA UNIDAD DE TERAPIA
INTENSIVA HRP
DOCENTE DE LA FACULTAD DE MEDICINA
DE LA UNU

Artritis Crnica Juvenil

Enfermedad poco frecuente de etiologa desconocida y
base posiblemente autoinmune, en la que se produce
una sinovitis similar a la de la AR, responsable a largo
plazo de erosiones, fibrosis, luxaciones y anquilosis.
Las articulaciones que se afectan con ms frecuencia
son las muecas y las rodillas. Es frecuente la artritis
de IFD. Los ndulos subcutneos son poco
frecuentes. No se acompaa necesariamente de FR.
Es relativamente frecuente la aparicin de sntomas
generales (fiebre, adenopatas,
hepatoesplenomegalia, exantema).

Etiologa:
Autoinmune, se sospecha una etiologa
multifactorial,
implicados
gentica

en

factores
junto

con

la

que

de

estaran

predisposicin

desencadenantes

ambientales, posiblemente infecciosos.

El subgrupo ms claramente ligado a un
determinante gentico es el oligoarticular
HLA-B27 positivo.

CRITERIOS DIAGNSTICOS ACJ

Exclusin de otras causas (incluyendo
las espondilo artropatas)
Inicio antes de los 16 aos
Artritis persistente durante ms de 6
semanas

Se establecieron tres formas de comienzo

segn su evolucin los primeros 6 meses:
- Sistmica (artritis con fiebre
intermitente, rash o afectacin visceral).
- Poli articular (5 o ms articulaciones).
- Oligoarticular (4 o menos
articulaciones). Causa ms frecuente de
mono artritis crnica en la infancia.

Cuadro Clnico: Manifestaciones segn su forma de

comienzo.
Forma sistmica: - Es ms frecuente antes de los 10
aos. La fiebre es el sntoma primordial, con uno o dos
picos.
- exantema maculopapuloso,
- artralgias, mialgias y artritis.
- El nmero de articulaciones que se afecta es variable.
Puede acompaarse de hepatoesplenomegalia,
adenopatas, pleuritis y pericarditis y, ms raras veces,
de miocarditis.
- Se elevan la VSG, la protena C y algunas

EVOLUCION
Asintomtico o reaparecer otro
brote meses o aos despus.
En los pacientes de evolucin
prolongada, en quienes persiste
una alteracin de la concentracin
srica de las distintas
inmunoglobulinas y de la protena
C, el riesgo de amiloidosis es

TRATAMIENTO
Tratamiento inicial es con AAS.
Si

no

se

controla

glucocorticoides
inmunosupresores

y,

aadiremos
si

persiste,

(metotrexato,

azatioprina o ciclosporina).

Forma poliarticular:
Seropositiva. frecuente en nias, a
partir de los 10 aos de edad. a el 5% de
todas las formas de comienzo de la
enfermedad.
Desde el inicio suelen afectarse las
pequeas articulaciones de las manos y,
progresivamente,

rodillas,

tobillos,

metatarsofalngicas de forma simtrica.

Pueden aparecer otras manifestaciones

EVOLUCION
Similar a la de la AR.
Lesiones Rx tempranas, peor pronstico.
Pueden evolucionar hacia la amiloidosis,
menor proporcin que las formas
sistmicas.
VSG elevada segn el grado de actividad;
anemia normoctica o ligeramente
microctica y moderada trombocitosis.
FR +

Seronegativa.
Cualquier edad,
En forma tempranas, entre 1 y 3 aos.
No hay predominio femenino tan
pronunciado como en las formas
seropositivas

EVOLUCION
Prolonga durante aos, con perodos de
actividad importantes, que suelen dejar
secuelas articulares irreversibles.
Los reactantes de fase aguda se alteran
en los perodos de actividad, pero el
factor reumatoide permanece negativo.
Del mismo modo, los anticuerpos
antinucleares suelen ser negativos, al
igual que el HLA-B27.

El tratamiento en las formas

poliarticulares obligan a un
tratamiento agresivo desde el
inicio, con metotrexato, al que se
puede aadir cloroquina.

Forma oligoarticular:
Precoz (ANA+).
La ms frecuente (35%), con predominio
femenino en edades tempranas (2 y los 7 aos).
Afecta la rodilla (codos, tobillos) de forma
asimtrica. Se acompaa de una uveitis crnica
que progresa en forma de brotes.
VSG y protena C elevadas, que oscilan segn los
perodos de ms actividad.
AA positivos el 90% , con ttulos variables (de
1:40 a 1:1.600) y oscilaciones a lo largo de la
enfermedad.

Tarda (HLA-B27+).
Frecuente en varones entre 10 y 14
aos.
Afectan articulaciones de las
extremidades inferiores de forma
asimtrica; puede acompaarse de
entesitis, frecuente en pies y en
regin pelviana.
Esta oligoartritis suele persistir

EVOLUCION
Hacia una espondilitis
anquilosante.
A veces, se desarrolla una uveitis
aguda muy manifiesta
clnicamente y que responde bien
al tratamiento local temprano.
El FR y los ANAs son negativos
HLA-B27 es + en 75%.

Seropositiva.
Simetra
Preferencia articulaciones de las
manos
Se producen erosiones y las
restantes lesiones propias AR
Tratamientos inductores de
remisin.
FR +, a ttulos bajos, en algunos

TRATAMIENTO
En las formas Oligoarticular, uso de
aspirina o AINE; si la sinovitis persiste
tras unos meses, se emplearn los
inductores de remisin (sales de oro,
cloroquina, metotrexato o salazopirina).
Esteroides para casos rebeldes o
afectaciones viscerales.
La ciclosporina para la uveitis crnica o
la poliartritis severa rebelde a otras

FORMAS
CLINICAS

FR, ANA, HLA

EDAD

< 5-10
SISTMICA (20%)
a

SEXO

V=M

FR ANAHLA-DR4
VSG, C3-C4, Igs

AFECTACIN ARTICULAR
SISTEMICA

COMPLICACIONES

Variable (rodillas,
tobillos, muecas, Rash ( sin picor), fiebre,
c.cervical) Muerte
organomegalias.
por :I,Renal,
Adenopatias simetricas,
Infecciones,
hipocrecimiento,
Amiloidosis
serositis

FORMAS
CLINICAS

FR+
(5%)
Similar a
la AR del
POLIARTICU Adulto
LAR (30%) FR(25%)

EDAD
> 8-10 a
Variable
(precoz)

SEXO

FR, ANA, HLA

Mujer

FR+100%
ANA+50%
HLA-DR4

Mujer?

AFECTACIN ARTICULAR SISTEMICA

Variable pequeas, simetricas
( manos, pies,rodillas,caderas, codos)

FRANA+(25%)
HLA-DR8

COMPLICACIONES

Vasculitis digital,
-Patron destructivo (Rx), Sblux. Atlofiebre,Sdr. Felty,
axoiidea
anemia,Ndulos (mal
-I aortica, amiloidosis
pronstico)
Febrcula, anemia,
Variable simtrica
leuco/trombocitosis,
rodillas, tobillos, IFP, c.
VSG
cervical)
- Brotes, Buen pronstico,

FORMAS
CLINICAS
Precoz
(35%)
La mas
Frec.
OLIGOAR
TICULAR
(50%)
Tarda
(15%)

EDAD
<6a

> 10 a

SEXO

FR, ANA, HLA

Mujer

FRANA+(75%)
HLA-DR5

Varn

FRANAHLA-b27
(75%)

AFECTACIN ARTICULAR
SISTEMICA
ASIMETRA GRANDES
articulaciones: rodilla, (NO
cadera)
MMII, asimtrica
ENTESITIS: fascia plantar,
Aquiles, t. Rotuliano

COMPLICACIONES
Uvetis crnica (20%)
Ceguera (mal pronstico)
(control ojos / 3m-6m
hasta16a)
Evolucin a
espondiloartropatas
(EA, A. Psorisica, EII)

Superarse a uno mismo

requiere voluntad y persistencia,
y por supuesto
un absoluto compromiso personal
para lograrlo

GRACIAS