CASO CLINICO

LUIS JAVIER RIVERA MORALES

FICHA DE IDENTIFICACION

NOMBRE: BNCL
OCUPACIN: AMA DE CASA
SEXO: FEMENINO
ESTADO CIVIL: SOLTERA
EDAD: 18 AOS
INTERROGATORIO: INDIRECTO

AHF
PREGUNTADOS Y NEGADOS

APNP
HABITA EN CASA DE SU ABUELO, CONSTRUIDA DE MATERIALES
PERECEDEROS, UBICADO EN REA URBANA, CON LOS SERVICIOS
BSICOS DE URBANIZACIN, COMO AGUA POTABLE, LUZ
ELCTRICA, Y FOSA SPTICA, PARA LA ELIMINACIN DE DESECHOS,
CUENTA CON HABITACIN PROPIA, Y CONVIVE CON 2 PERSONAS
MS, CUENTA CONVIVENCIA CON UN PERRO DOMSTICO.
SEDENTARISMO, ALIMENTACIN DIARIA EN ADECUADA CALIDAD Y
CANTIDAD, CUENTA CON BAO DIARIO CON RESPECTIVO CAMBIO
DE ROPA INCLUYENDO LA INTERIOR, HIGIENE BUCAL ADECUADA,
CARTILLA DE VACUNACIN INCOMPLETA, GRUPO SANGUNEO O
POSITIVO.

APP
PTI DESDE HACE 3 AOS EN MANEJO CON PREDNISONA
SUSPENDIDO POR MEJORA CLNICA DESDE EL 2005.
RETRASO MENTAL LEVE DIAGNOSTICADO HACE 3 AOS.
AMENORREA PRIMARIA SECUNDARIA A DISGENESIA UTERINA.
NIEGA
ANTECEDENTES
CRNICO

DEGENERATIVOS,
QUIRRGICOS,
TRANSFUSIONALES,
TRAUMTICOS,
TOXICOMANAS ALERGIAS. COMBE NEGATIVO.

PA
INICIA HACE DOS MESES, CUANDO PRESENTA DE FORMA ESPONTNEA CON LA PRESENCIA DE
PETEQUIAS EN EXTREMIDADES SUPERIORES E INFERIORES, ADEMS DE LA PRESENCIA DE
HEMATOSIS ESPONTNEA EN EXTREMIDAD INFERIOR DERECHA, POR LO QUE ACUDE A MEDICO
FACULTATIVO QUE LE INDICA POR EL ANTECEDENTE UNA BH Y DE ACUERDO A RESULTADOS
INICIA TERAPIA CON PREDNISONA 6 MG VO CADA L2 HORAS. AL MES DE INGERIR DICHO
MEDICAMENTO COMIENZA A PRESENTAR EDEMA FACIAL Y AUMENTO DEL PERMETRO
ABDOMINAL, AS COMO LA PRESENCIA DE ESTRAS ABDOMINALES. LA PACIENTE PRESENTA
AUMENTO DE LAS LESIONES PETEQUIALES, PURPURICAS,
Y EQUIMOSIS DISTALES EN
EXTREMIDADES INFERIORES, POR LO QUE ACUDE NUEVAMENTE CON EL FACULTATIVO QUE
INDICA BH DE CONTROL LA CUAL PRESENTA 5 MIL PLAQUETAS, POR LO QUE HA SUSPENDIDO
MANEJO ESTEROIDE DESDE HACE 48 HORAS, EL DA DE AYER PRESENTA ESTRAS
SANGUINOLENTAS APARENTEMENTE DEL TRACTO URINARIO, POR LO QUE ES REFERIDA A
UNIDAD HOSPITALARIA LOCAL SSA DE DONDE SE DECIDE ENVI A ESTA UNIDAD HOSPITALARIA,
A SU INGRESO A URGENCIAS ES VALORADA Y SE DECIDE SU INGRESO PARA PROTOCOLO
DIAGNSTICO DEL FOCO INFECCIOSO QUE PROBABLEMENTE DESENCADEN ESTE CUADRO.
AL INTERROGATORIO SE ENCUENTRA A PACIENTE AFEBRIL, HIPOREACTIVA, POCO
COOPERADORA, CON DESCONEXIN CON EL MEDIO, TOLERA EL DECBITO DE FORMA
ADECUADA, NO HA REQUERIDO DE OXIGENO SUPLEMENTARIO, NO HA PRESENTADO DATOS DE
SANGRADO ACTIVO A NIVEL DE MUCOSAS, TOLERA LA VA ORAL, CON URESIS PRESENTE,
CANALIZA GASES.

EF
COCIENTE, , NEUROLGICAMENTE AFECTADA, CON GLASGOW 13,
CON MARCADA RUBICUNDEZ DE LOS TEGUMENTOS ++,
CON
ADECUADA HIDRATACIN DE LAS MUCOSAS,
COMPLEXIN
CUSHINOIDE, CON OJOS SIMTRICOS CONJUNTIVAS PLIDAS,
PUPILAS ISOCRICAS NORMOREFLETICAS AL ESTMULO LUMINOSO
EXTERNO 3 MM, CAE PERMEABLE, SIN DATOS DE OTORREA NI
OTRRAGIA, CON NARINAS PERMEABLES, PLIDAS SIN DATOS
RINORREA NI EPISTAXIS, CAVIDAD ORAL PLIDA CON DENTADURA
COMPLETA SIN EVIDENCIA DE SANGRADO.
CUELLO CORTO Y CILNDRICO, SIN RIGIDEZ A LA MOVILIZACIN,
AUSENCIA DE ADENOPATAS SIN DATOS DE INGURGITACIN
YUGULAR.
TRAX SIN EVIDENCIA DE LESIONES, CON MAMAS SIMTRICAS,
VENTILACIN ESPONTNEA DE LA CAJA TORCICA CON ADECUADOS
CON MOVIMIENTOS DE AMPLEXION Y AMPLEXACION, CON BUENA
ENTRADA Y SALIDA DE AIRE, MURMULLO VESICULAR ADECUADO;
CAMPOS PULMONARES SE AUSCULTA BUENA AERACIN EN PICES Y
BASES. CLARO PULMONAR, SIN RUIDOS AGREGADOS QUE INTEGREN
UN SNDROME PLEUROPULMONAR. PRECORDIO CON LOS RUIDOS
CARDIACOS RTMICOS Y AUMENTADOS INTENSIDAD, SIN SOPLOS
AGREGADOS.

PARACLINICOS

Hb 11.0
Hto 34% Leu 11,3 Plaq 5
Na 144 K 3.45 Cl 100
Glu 89 BUN 15.2 Crea 1.00 Urea 32.5
BT 0.7
BI 0.6 Alb 3.3 FA 71.8
DHL 295

QUE DIAGNOSTICOS
INTEGRAN
SINDROME PURPURICO
PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
SINDROME DE CUSHING

SINDROMES PURPURICOS

SINDROMES
PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se
producen pequeas hemorragias de las
capas superficiales de la piel o mucosas
dando una coloracin purprea.
CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS

I. NO TROMBOCITOPENICOS
2.- Vasculares
1.-Desorden cualitativo de las
plaquetas

Congnitas
Tromboastenia de
Glanzman.
Sndrome de las
plaquetas gigantes (Enf.
de Bernard-Soulier).
Adquiridas
Uremia
Enfermedad heptica
Consumo de AAS.

No inflamatorias
Congnitas:
Malformaciones vasculares
Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Adquiridas:
Dao endotelial
Mecnicas
Inflamatorias
Vasculitis de grandes y
medianos vasos (PAN)
Vasculitis de pequeos vasos
(S. Henoch, HIV,
Colagenopatas)

II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la
produccin

2.-Por aumento de la
destruccin

Congnitas

Inmunes
Prpura Trombocitopnica
Idioptica
HIV
No inmunes
Sndrome Urmico Hemoltico
Hemangiomas (S. Kassabach
Merrit)
Circulacin turbulenta (By
pass cardaco-estenosis
artica-reemplazo valvular)
CID

Pancitopenia constitucional:
Fanconi*
Trombocitopenia
amegacarioctica
Sndrome de TAR
(Trombocitopenia c/agenesia
de radio)
Adquiridas

Anemia aplsica
Infiltracin medular
Infecciones virales ( E. Barr-HIVParvovirus-Rubeola)
Secundaria medicamentos
( Digoxina-Sulfas)

PURPURA
TROMBOCITOPENICA
Es uno de las causas
mas frecuentes de trombocitopenia
IDIOPATICA

adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.

Afecta mas a nios entre 2 y 6 anos
Generalmente es autolmitada ,remite en forma espontanea
en plazo de semanas a pocos meses.
Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas
despus de una infeccin viral o accin de txicos o
medicamentos,
En muchos casos no se encuentra asociacin con algn
agente etiolgico o padecimiento.
La evolucin clnica de la enfermedad es variable e
impredecible.
10-20% van a la cronicidad.

Trombocitopenia por medicamentos

Tratamiento con mltiples frmacos quimioteraputicos y

esto se debe a la supresin de la mdula sea.
La trombocitopenia tpicamente se presenta tras un periodo
de exposicin inicial (media de 21 das) o con la exposicin
repetida y por lo general se resuelve en un lapso de 7 a 10
das despus de retirar el medicamento.

Trombocitopenia inducida por heparina

Difiere del resto de medicamentos en:
1. La trombocitopenia no suele ser grave y los recuentos raras
veces son < 20 000/L.
2. La trombocitopenia inducida por heparina no se acompaa
de hemorragia y por lo tanto aumenta notablemente el riesgo
de trombosis.
. Se presenta con un tiempo de exposicin de 5 a 10 das.
. Diagnstico: 4T
1. Trombocitopenia.
2. Tiempo en que ocurri el descensi en el recuento plaquetario,
3. Trombosis
4. Otras.

CLASIFICACION
PTI AGUDA
Pacientes con remisin sostenida dentro de seis
meses despus de iniciada la enfermedad, ha sido
subdividida en dos: simple con un solo episodio de
PTI y bifsica con dos episodiosde PTI.
PTI CRONICA:
> 6 meses de evolucin.
Frecuente en nios > de 7 aos con una
sintomatologa clnica y analtica ms suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .
Las recurrencias son muy poco frecuentes

ETIOPATOGENIA
Por ser idioptica, la causa es desconocida.
La mayora de los casos ocurren en nios
menores de 15 aos y con frecuencia
aparece despus de una infeccin viral o
ingesta de frmacos.
No es hereditaria.
Hay anticuerpos antiplaquetarios
circulantes.
La severidad de la trombocitopenia esta en
relacin a la gravedad de la enfermedad.

FISIOPATOLOGIA
Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la
destruccin precoz de las plaquetas al estar unidas a
Ac especficos del propio paciente.
Se cree que un antgeno(Ag) vrico activa la sntesis
de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan
con el antgeno vrico depositado sobre la superficie
plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en
forma de inmunocomplejos Ag-Ac vricos.
Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fraccin Fc de los macrfagos del(RES),
principalmente del bazo, lo que producir su
destruccin precoz .

FISIOPATOLOGIA
La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance
entre la produccin por los megacariocitos y su acelerada
destruccin, demostrada mediante tcnicas radioactivas
con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .
En la PTI aguda los anticuerpos se producen como
respuesta normal a la infeccin desencadenante. Estos
anticuerpos, tienen una reaccin cruzada con las
plaquetas acelerando su lisis.
En la PTI crnica los Ac se dirigen contra las
glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en estas
formas donde se detectan con mayor frecuencia
titulaciones altas y las recurrencias son ms elevadas .

SINTOMAS
Equimosis y petequias de aparicion brusca:
85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria
Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.51%

EXAMENES DE
LABORATORIO
Hemograma completo con recuento de plaquetas.

Perfil de coagulacion completo

Serologa viral: Epstein-Barr y HIV.
Prueba de Coombs directa.
Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccion
viral o ingesta de farmacos, solicitar:
Celulas LE
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antieritrocitos

DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster,
sarampin, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.
Es bien conocida la relacin entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:
Existe correlacin entre la aplicacin de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) y la aparicin de PTI.
Inmunodeficiencias congnitas
Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros
trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune.
Antecedentes familiares:
Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematolgicas.

EXAMEN FISICO
Paciente en buen estado general.
Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas
de presin, en la cara, cuello y parte superior del trax.
Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis,
hemorragia gingival y/o flictenas hemorrgicas en la boca.
Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.
El tamao del hgado y el bazo son normales; el bazo
puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los
pacientes.
Habitualmente no presentan linfoadenopatas
significativas.
Evaluacin neurolgica; los sangrados del SNC son poco
frecuentes, < al 1%.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Sndrome purprico con trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
Ausencia de patologa sistmica :
LES, SIDA, linfoma.
Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en
mdula sea.
Anticuerpos antiplaquetarios

TRATAMIENTO
Recibirn tratamiento activo aquellos
pacientes que presenten recuento
plaquetario < 20,000
No existe consenso mundial sobre cul es el
mejor tratamiento .
INMUNOGLOBULINAS:
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/da x 2 das
consecutivos.
Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis nica.
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg, dosis
nica (slo en pacientes Rh positivos).

CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
Habitualmente el paciente con PTI es tratado
ambulatoriamente incluso al que se le practique
aspirado medular y/o tratamientos orales o IV.
El ingreso se reserva para :
Nios < 1-2 aos que precisan terapias parenterales
y/o transfusiones repetidas .
Aquellos pacientes con trombocitopenia < de
20.000/ mm3.
Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.
Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3
en quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande.

TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA:
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das
consecutivos.
Prednisona 2-4 mg/kg/da por 3 das
Prednisona 1-2 mg/kg/da por 2 a 3 semanas.
RECOMENDACION GENERAL:
A todo nio con PTI aguda y cifras por debajo de
20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 13 das hasta alcanzar recuentos superiores a 2030.000 mm3.
Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/da via oral por 23 semanas consecutivas.

TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
Deben reservarse para hemorragias
agudas graves.
ESPLENECTOMIA:
Cuando fallan las otras medidas.

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL

Trombocitopenia congnita
Anemia de Fanconi
Aplasia medular adquirida
Leucemia
Sndrome urmico hemoltico
Enfermedades autoinmunes: LES,
Sndrome de Evans

PTI CRONICA
La enfermedad ser catalogada como crnica si
luego de 6 meses de evolucin (desde la fecha
de diagnstico) sigue presentando recuentos
plaquetarios < 150,000/mm3.
Sern pasibles de tratamiento activo los
pacientes cuyos recuentos plaquetarios se
mantengan sostenidamente en < de
100,000/mm3.
La conducta teraputica a seguir ser
determinada por el mdico tratante, dentro de
las siguientes opciones:

PTI CRONICA
El tratamiento de eleccin es la esplenectoma.
La decisin de realizarla deber ser
consensuada entre el paciente, sus padres y el
mdico tratante, evaluando los factores de
riesgo:
Recuentos plaquetarios bajos .
Ocurrencia de manifestaciones hemorrgicas
importantes (por su volumen o por su
localizacin).
Riesgo de infeccin sistmica fulminante
secundaria a la esplenectoma.

PTI CRONICA
Edad: El riesgo de infeccin sobreagregada
postesplenectoma es mayor cuanto menor sea el paciente.
Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 aos; si no
fuera factible, se tratar de realizarla despus de
cumplidos los 5 aos; por debajo de esa edad solo se
esplenectomizarn aquellos pacientes que, a criterio del
mdico tratante, presenten factores de riesgo con potencial
compromiso vital.
Limitacin en la calidad de vida del paciente producida por
su enfermedad.
Posibilidad de remisin espontnea completa an despus
de muchos aos de evolucin.