LEUCEMIAS

Dr. Carlos Alberto Delgado Silva

Hospital Nacional Dos de Mayo
Servicio de Hematologa
HEMATOPOYESIS
TEJIDO HEMATOPOYTICO
MARCADORES DE MEMBRANA
NEOPLASIAS MALIGNAS DEL
TEJIDO HEMATOPOYTICO
Titulo
LEUCEMIA AGUDA
S. Mieloproliferativos
S. Mielodisplsicos
MDULA OSEA
Proliferacin
Diferenciacin

NEOPLASIAS DEL TEJIDO
HEMATOPOYTICO

Sndromes Mieloproliferativos
Sndromes Mielodisplsicos
Leucemias Agudas
NEOPLASIAS DEL TEJIDO
HEMATOPOYTICO
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS

Leucemia Mieloide Crnica
Policitemia Vera
Trombocitosis Esencial
Metaplasia Mieloide Agnognica
NEOPLASIAS DEL TEJIDO
HEMATOPOYTICO
SINDROMES MIELODISPLSICOS
Anemia refractaria
Anemia refractaria con exceso de blastos
Anemia refractaria con exceso de blastos
en transformacin
Anemia sideroblstica primaria adquirida
Leucemia mielomonoctica crnica
LEUCEMIAS : CLASIFICACIN
AGUDAS
Linfoides
Mieloides

CRNICAS
Linfoides
Mieloides

LEUCEMIAS AGUDAS
LEUCEMIAS AGUDAS
Son un grupo heterogneo de hemopatas
malignas de tipo clonal de las clulas
progenitoras que se caracterizan por una
proliferacin descontrolada de clulas
inmaduras que por efecto fsico ocupan
progresivamente el compartimiento de la
mdula sea, desplazando de este modo a las
clulas normales.
Otros mecanismos mecanismos son la
secrecin de sustancias que inhiben el
crecimiento y proliferacin de ls clulas
normales y tambien la inhibicin de la apoptosis
de estas clulas malignas.
LEUCEMIAS AGUDAS
Peditricos Adultos Total
LLA
LMA
33
10
19
38
52
48
TOTAL 43 57 100
Peditricos Adultos Total
LLA
LMA
63 %
21 %
37 %
79 %
100 %
100%
LEUCEMGENESIS
LEUCEMIAS AGUDAS : CLNICA


Insuficiencia de la Mdula sea

Infiltracin de rganos y tejidos

LEUCEMIAS AGUDAS
CLASIFICACIN F.A.B
1,976

LINFOIDES AGUDAS
L 1 Clulas pequeas
L 2 Clulas pleomrficos
L 3 Tipo Burkitt
LEUCEMIAS AGUDAS
CLASIFICACIN F.A.B
1,976
MIELOIDES AGUDAS
M 1 Sin maduracin
M 2 Con maduracin
M 3 Pro mieloctica
M 4 Mielomonoctica
M 5 Monoctica
M 6 Eritroleucemia

LEUCEMIAS AGUDAS
CLASIFICACIN F.A.B

MIELOIDES AGUDAS
M 0 Mnima diferenciacin
M 1 Sin maduracin
M 2 Con maduracin
M 3 Promieloctica
M 3v Promieloctica microgranular
M 4 Mielomonoctica
M 4eos Mielomonoctica con eosinofilia
M 5a Monoblstica
M 5b Monoctica
M 6 Eritroleucemia
M 7 Megacarioblstica

LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDES
Clasificacin OMS
LMA con anormalidades genticas recurrentes
LMA con t(8;21)(q22;q22)
LMA con eosinofilia anormal en M.O
LMA promieloctica con t(15;17)(q22;;q12) y variantes
LMA con anormalidades en 11Q23 MLL
LMA con displasia multilinage
LMA relacionada a terapia de SMD
LMA no categorizadas por otra parte
LMA mnimamente diferenciada
LMA sin maduracin
LMA con maduracin
Leucemia aguda mielomonoctica
Leucemia aguda monoblstica y monoctica
Leucemia aguda eritroide
Leucemia aguda megacarioblstica
Leucemia aguda basoflica
Panmielosis aguda con mielofibrosis
Sarcoma mieloide
Leucemia aguda con linage ambiguo
Leucemia aguda indifeenciada
Leucemia aguda bilineal
Leucemia aguda bifenotpica



LEUCEMIAS AGUDAS
CLASIFICACIN
Clasificacin M.I.C.

Clasificacin F.A.B.
Clasificacin por Inmunofenotipo
Clasificacin por Cariotipo
LEUCEMIA AGUDA LINFOIDE
INMUNOFENOTIPO
Tipo y Subtipo Marcadores Frecuencia (%) Tipo FAB
LAL de celulas B
Subtipos
Precursor B poco TdT+ DR+ CD19+ CD10- Cylg- 5 L1-L2
diferenciado SmIg-
Comun TdT+ DR+ CD19+ CD10+ Cylg- 60 L1(L2)
SmIg-
pre-B TdT+ DR+ CD19+ CD10+ Cylg+ 15 L1(L2)
SmIg-
B TdT- DR+ CD19+ CD10+ Cylg-/+ 2-3 L3
SmIg+
LAL de celulas T TdT+ CD3(cit)+ CD7+ CD5-CD2- 15 L1-L2
TdT+ CD7+ CD5+ CD2+
Linaje mixto o bifenotpico Linfoides B o T + mieloides 2-5 L2
Cylg: inmunoglobulinas citoplasmaticas; SmIg: inmunoglobulinas en la superficie de la membrana.
TABLA 20.2
Clasificacion de las LAL e incidencia en nios
LEUCEMIA AGUDA LINFOIDE
CARIOTIPO
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Alteraciones cromosmicas
Cuadro clnico:
7 y t(1;22) se asocia con hepatomegalia
16q22 se asocia con hepatomegalia y
adenomegalia
t(8;21) se asocia con sarcomas granulocticos
t(15;17) se asocia con CID
16q22 en adultos y 11q23 en nios cursan con
leucocitosis
t15;17) , del(5q), t(1;22) debutan con leucopenia
T(15;17) debuta con trombocitopenia
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
FACTORES PRONSTICOS
Factores Favorables
Edad < 50 aos
L.A.M. de novo
Leucocitos <25,000/mm
Sub tipo FAB M2, M3, M4 eos.
Ausencia de C.I.D.
Citogentica t (15;17), inv. 16, normal
Presencia de bastones de Auer
Un solo curso de Q.T. para obtener remisin completa
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
FACTORES PRONSTICOS
Factores Desfavorables
Edad > 50 aos
L.A.M. secundaria
Leucocitos > 100,000/mm
Sub tipo FAB M0 ,M5, M6, M7
Presencia de C.I.D.
Citogentica: anomalas del 5, 7,8 par o t ( 9;22 )
Mdula sea con fibrosis
Mas de un curso Q.T. para obtener remisin completa
Ausencia de bastones de Auer
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
FACTORES PRONSTICOS
Edad del paciente
Magnitud del recuento leucocitario
Leucemia aguda de novo
Presencia de alteraciones citogenticas
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
FACTORES PRONSTICOS
Alteraciones citogticas favorables
t(8;21)(q22;q22)
t(16;16)(p13;q22)
Inv(16)(p13q22)
t(15;17)(q21;q11)
t(15;17)(q32;q11)
t(5;17)q23;q11)
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
FACTORES PRONSTICOS
Alteraciones citogticas intermedias
+8
Cariotipo normal

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
FACTORES PRONSTICOS
Alteraciones citogticas desfavorables
t(4;11)(q21;q23)
t(9;11)(p22;q23)
t(11;19)(q23;p13)
t(6;9)(p23;q34)
-5/del(5q)
-7/del(7q)
LEUCEMIAS AGUDAS
TRATAMIENTO
Tratamiento de apoyo

Tratamiento de las complicaciones

Tratamiento del tumor
LEUCEMIAS AGUDAS
TRATAMIENTO
Tratamiento de las complicaciones
Infecciones
Hemorragias
Anemia
Dolor
Hiperuricemia
Hiperemesis





CICLO CELULAR
LEUCEMIA AGUDA
TRATAMIENTO
Tratamiento del tumor

Quimioterapia
Radioterapia
Transplante de mdula sea
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
TRATAMIENTO

Induccin a la Remisin
Tratamiento de consolidacin / intensificacin
Profilaxis del S.N.C.
Mantenimiento
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
REMISIN COMPLETA

Hemograma con valores normales
Ausencia de enfermedad clnica
Mdula sea con < 5 % de blastos

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
TRATAMIENTO
INDUCCIN A LA REMISIN
Vincristina :
1.5 mg / m2 e.v. das 1-7-14-21
Daunorrubicina :
30 mg / m2 e.v. das 1-7-14-21
Prednisona :
60 mg / m2 p.o. das 1 al 28
Asparginasa :
10.000 U / m2 i.m. das 7-21

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
TRATAMIENTO
PROFILAXIS DEL S.N.C.
Methotrexate
Arabinsido de citosina
Dexametasona
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
TRATAMIENTO
Tratamiento de consolidacin / intensificacin
Metotrexate altas dosis: 3 g/m
2
inf./24h x 3
Ara-C
Asparginasa
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
TRATAMIENTO
Mantenimiento
6 - Mercapto purina
50 - 60 mg / m2 diario
Methotrexato
15 - 20 mg / m2 semanal
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
TRATAMIENTO
Induccin a la remisin
Profilaxis del S.N.C.
Tratamiento de consolidacin / intensificacin
Tratamiento post consolidacin
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
TRATAMIENTO
Induccin a la remisin
Arabinsido de citosina
100 - 200 mg / m2 das 1 al 7 I.C.
Daunorrubicina
60 mg / m2 das 1 al 3
VP-16
100 mg / m2 das 1 al 3
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
TRATAMIENTO
Tratamiento de consolidacin
Nuevos tratamientos iguales o similares que el
inicial
Intensificacin: mayor dosis que en la induccin
Arabinsido de citosina 1.2 g/m
2
inf. c/12 h. X 4d
Mitoxantrona 12 mg./m2 x 3d.



LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
TRATAMIENTO
Tratamiento de post consolidacin

Transplante de mdula sea