SNDROMES

LINFOPROLIFERATIVO
S
Bruno Concha Morales
Interno Medicina
INTRODUCCIN
Los linfomas son neoplasias del sistema inmune y se caracterizan por un
aumento de tamao de los ganglios linfticos, hasta mediados del siglo XX
eran enfermedades fatales, actualmente es posible con mayor tasa de
curacin.

Neoplasias de estirpe
linfoide
Compromete
usualmente ganglios
linfticos, pero tambin
rganos extralinfticos
No afectan a la MO
hasta etapas tardas
MADURACIN LINFOCITOS
LINFOMA DE HODGKIN
INTRODUCCIN
Neoplasia monoclonal cuyo origen son los linfocitos B
De 1000 diagnsticos de Linfoma en
Chile 600 son LH
Mas frecuente en varones entre 20 y
40 aos
Corresponde a la tercera causa de
cncer infantil en Chile
Etiologa desconocida
Agentes infecciosos VEB -
VIH
Predisposicin Gentica
Linfoma de
Hodgkin
CLNICA
ADENOPATAS
crecimiento progresivo,
blandas, indoloras,
mltiples, no adheridas a
planos profundos.

CERVICALES
SUPRACLAVICULARES
MEDIASTNICAS
SNTOMAS B
Baja de peso >10% en 6 m
Fiebre >38C sin infeccin
Diaforesis Nocturna

INMUNODEFICIENCIA
CELULAR
Infecciones oportunistas
ocasionales

Herpes Zoster
TBC
Hongos
AFECCIN HEPTICA
Y ESPLNICA
Esplenomegalia (30%)
Hepatomegalia (5%)
Linfoma de Hodgkin
SD. HOSTER + Diseminacin Linftica
DIAGNSTICO
BIOPSIA EXCISIONAL
Clula de Reed Sternberg
Linfocito B activado del centro
germinal, Clulas grandes con
abundante citoplasma, ncleo
bilobulado con grandes
nuclolos
NODULAR DE
PREDOMINIO LINFOCITICO
Rico en linfocitos
Esclerosis Nodular
Celularidad Mixta
Deplecion linfoctica
CLSICO
Linfoma de
Hodgkin
LABORATORIO
HEMOGRAMA = NORMAL NO
LEUCEMIZA
VIH, HTLV-1, VHB, VHC
LDH Y B2 MICROGLOBULINAS
HIPERCALCEMIA
Linfoma de
Hogdkin
IMGENES
RX
TRAX
TC TRAX
PET
SCAN
Linfoma de
Hodgkin
CLASIFICACIN DE ANN
ARBOR
A
B
E
Linfoma de
Hodgkin
TRATAMIENTO
ETAPAS I
II
QUIMITORERAPIA (ABVD) 3
CICLOS(Adriamicina, bleomicina,
vinblastina y dabacarbazina) +
Radioterapia en campos comprometidos
ETAPAS III IV
SNTOMAS B
MASA BULKY
QUIMIOTERAPIA (ABVD) 6
CICLOS+ Radioterapia
90%
SOBREVIDA A
LOS 5 AOS
76%
SOBREVIDA A
LOS 5 AOS
Linfoma de
Hodgkin
LINFOMA NO HODGKIN
INTRODUCCIN
Corresponde a un grupo
heterogneo de neoplasias de tejido
linfoide pudiendo ser de clulas B
como de clulas T.

Linfoma No
Hodgkin
- Incidencia en
aumento
En Chile 6.9/100.000
- Edad promedio 60
aos

Inmunodeficiencias Congnitas
Inmunodeficiencias adquiridas
Transplantados
VIH
Mesenquimopatas
Drogas inmunosupresoras
Agentes Infecciosos
VEB
Virus HTLV-1
VH-8
H. Pylori
Pesticidas
CLNICA
Similar a
Linfoma de
Hodgkin, solo
que con mayor
compromiso
extranodal
CUADRO CLNICO
LINFOMA
INDOLENTE
S
LINFOMA
AGRESIVO
S
Curso clnico LENTO (MESES/AOS) RPIDO (SEMANAS)
Edad >50 aos < 50 aos
Etapa al diagnostico Avanzada III/IV Localizada I/II
Inicio Nodal Extranodal
Histologa Cels pequeas Cels grandes
Pronostico Bueno pero incurables Curables
Sobrevida 7 aos 3 aos
Linfoma No
Hodgkin
El linfoma indolente
al tener una tasa de
replicacin mas baja
tiene un pronostico
de vida media mas
alta, sin embargo,
eso mismo lo hace
ser menos sensible a
QT,

En cambio, el
Agresivo tiene mal
pronstico sin
tratamiento, pero con
el tratamiento en
general tiene
remisin cercana al
80%, la poca
sobrevida se da por
la alta tasa de
recurrencia
DIAGNSTICO
BIOPSIA EXCISIONAL
NEOPLASIAS DE
CLULAS B
INMADURAS
Leucemia Linfoma linfoblastico de
precursores B
MADURAS
Leucemia linftica crnica (10%)
Linfoma Marginal B : (MALT)
Linfoma Folicular (20%)
Linfoma del Manto
Linfoma de clulas grandes (40%)
Linfoma de clulas pequeas
NEOPLASIAS DE
CLULAS T Y NK
INMADURAS T
Linfoma linfoblastico T
MADURAS T Y NK
Leucemia/ Linfoma T del adulto
asociada a HTLV-1
Linfoma extranodal T/NK tipo nasal
Micosis fungoide
Linfoma cutneo primario
Linfoma T perifrico
DESORDENES
LINFOPROLIFERATIVOS
ASOCIADOS A
INMUNODEFICIENCIAS
Linfoma por VIH
Desordenes proliferativos
post transaplante
Linfoma No
Hodgkin
ETAPIFICACIN
ESTUDIO
CLASIFICACIN
DE ANN ARBOR
HEMOGRAMA
VHS
LDH
EXS
BIOQUMICOS
IMGENES
Indolentes: Sobrevida : 8-10
aos por bajo ndice mittico

Agresivos : sobrevida 70-80%
c/tto, alta recurrencia
SOBREVIDA
Linfoma No
Hodgkin
EDAD >60 AOS
LDH SERICA
ESTADO BASAL
ESTADIO I II vs III
IV
SITIOS
EXTRAGANGLIONA
R
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
BACTERIANAS: ganglios sensibles, en sitio de drenaje linftico
Estafilococo
Estreptococo
TBC
Brucellosis
B. Hensenlae
VIRALES: Ganglios generalizados, poco sensibles:
VEB
VIH
CMV
OTRAS:
Sarcoidosis
METSTASIS DE TUMORES SOLIDOS: ganglios indoloros,
consistencia aumentada ubicados en el sitio de drenaje del tumor.
Linfoma No
Hodgkin
TRATAMIENTO
INDOLENTES:
ETAPA PRECOZ: CURABLES 50% CON RADIOTERAPIA, SE PODRIA AGREGAR
QUIMIOTERAPIA
ETAPA AVANZADA: INCURABLES, SOLO MANEJO PALIATIVO

AGRESIVOS:
QUIMIOTERAPIA CHOP: Vincristina (Oncovin) y prednisona), sobrevida de 5 aos desde
un 26 -70 %
Linfoma No
Hodgkin
AC MONOCLONALES RITUXIMAB (anti cd20) usado en conjunto con QT mejora
sobrevida en 10% adicional

:AUTOTRANSPLANTE DE MO: se cultiva en periodo de remisin y se transplanta
cuando el paciente tiene recidivas, junto a QT y RT
CONCLUSIN
HODGKIN NO HODGKIN
PREVALENCIA ESTABLE AUMENTO
EDAD 20- 40 AOS 45-70
COMIENZO UNICNTRICO (1 GANGLIO) MULTICNTRICO
COMPROMISO
EXTRAGANGLIONAR
RARO FRECUENTE (20- 40%)
DISEMINACIN LINFTICA HEMATGENA
HISTOLOGA CEL REED STERNBERG LINFOCTICA B O T
PRONOSTICO DEPENDE DE LA ETAPA
(BUENO)
DEPENDE DEL TIPO
HISTOLGICO
EVOLUCIN CURABLE (80%) CURABLE (50%)
GRACIAS
CASO CLNICO
Mujer de 19 aos que inici aumento progresivo de regin cervical
izquierda, indolora de 5 meses de evolucin dolorosa de forma
intermitente. Presentaba fiebre vespertina de hasta 38C y sudoracin
nocturna, por lo que ha consultado frecuentemente en urgencias
diagnosticndose rinofaringitis aguda con tratamiento con AINEs y
clorfenamina.
Examen fsico: mesomorfa, piel rosada, adenopata supraclavicular
derecha gomosa de 3x2 cm dimetro, sin otros ganglios perifricos.
Cardiopulmonar normal, Abdomen, hgado y bazo no se palpan.
Extremidades sin edema.
EXMENES
Hemograma: Hb 11 g/dl
Leucocitos 5.6 xmm3
Plaquetas 210.0 xmm3
VHS 45 mmh
bilirrubinemia 1.0 mg/dl
GPT 34 mg/dl, GOT 28 mg/dl;
Creatinina 0.8 mg/dl; albmina 4.1 g/l; serologa VIH (-)
ESTUDIO
Rx Trax: pulmones limpios, sin derrame, destaca ensanchamiento de
mediastino
TAC Trax: masa en mediastino anterior de 10 cm dimetro mayor
TAC abdomen normal.

Biopsia de ganglio supraclavicular: Linfoma de Hodgkin clsico, tipo
esclerosis
nodular.
De acuerdo a los datos obtenidos, en que etapa
clnica se encuentra?
II B

Que tratamiento debera recibir?
b) quimioterapia exclusiva
b) quimioterapia + radioterapia
c) trasplante autlogo
d) radioterapia exclusiva
e) quimioterapia + trasplante autlogo