DR JUAN MANUEL PEREZ SALGADO

PRESENTAN: AGUILAR ALAMEDA LORENA AGUILAR MARTINEZ PRYSCILA AGUIRRE CASTILLO ERIKA DENIS AVENDAO MARTINEZ MARY LUZ BARBOSA ISLAS ARTURO RAMSES BECERRIL GARCIA OSCAR

hemostasia proceso complejo que previene o suprime la prdida de sangre desde el espacio intravascular alterado, proporciona una red de fibrina para reparacin tisular y elimina la fibrina cuando ya no se requiere.

Requiere de la participacin de sistemas de activacin o inhibicin

objetivo: Equilibrio de la produccin y la destruccin de la fibrina. Asegurar la fluidez de la sangre. Interrupcin del sangrado. Evitar la trombosis. Impedir depsito anormal de fibrina en el interior del sistema vascular.

Componentes de la hemostasia:
Endotelio. Plaquetas (trombo). Cascada de la coagulacin (va intrnseca, va extrnseca y va comn). Formacin de fibrina (fibringeno). Fibrinlisis (plasmingeno-plasmina).

En la hemostasia participan tres fenmenos fisiolgicos (sistemas):

Constriccin vascular (sistema vascular). Formacin de un tapn de plaquetas (sistema plaquetario). Cascada de coagulacin, produccin de fibrina y fibrinlisis (sistema plasmtico).

Se divide en hemostasia primaria y secundaria Hemostasia primaria: Activacin muy rpida y est formada por los sistemas vascular y plaquetario; la finalidad de esta es detener el sangrado en forma inmediata, aunque temporalmente, mediante la formacin de un cogulo plaquetario.

Hemostasia secundaria Activacin ms lenta y duradera, interviene protenas plasmticas, refuerza el cogulo anterior que es friable y fcilmente desprendible para producir un cogulo hemosttico definitivo que va a permitir la reparacin del vaso afectado y la adecuada cicatrizacin de la herida correspondiente.

Endotelio vascular: Interfiere con la incorporacin de plaquetas inactivando el ADP Inactiva la trombina por formacin antitrombina III (ATM III). Liberan trombomodulina: fija trombina y acelera la activacin de la protena C.

Endotelio vascular: Sintetiza prostaciclina (PGI2): inhibe agregacin plaquetaria vasodilatacin aumenta cAMP = inactiva plaquetas.

NO: vasodilatacin, inhibe la agregacin plaquetaria, inhibe proliferacin de clulas musculares lisas.

Endotelio vascular: Sulfato de heparn: activa la ATIII ( XII, XI, X, IX, II). Protena C (su cofactor protena S): inactiva a los factores V y VIII y fibrinlisis. tPA: plasmingeno plasmina

Endotelio vascular:

Lesin vascular: hemostasia con participacin de plaquetas y factor tisular en la formacin de trombos.

Contraccin vascular: Respuesta vascular inicial a una lesin. Ocurre antes de la adherencia de plaquetas. Formacin de un tapn de plaquetas y fibrina. Liberacin de TxA2 y serotonina = vasoconstriccin y agregacin plaquetaria..

Plaquetas: Fragmentos de megacariocitos de 2 m. 200 000-400 000/mm3. Periodo de vida de 7-9 das.

Molculas de receptor de glucoprotenas que se fijan con colgena y protenas adhesivas del vaso sanguneo. Grnulos alfa: factor de crecimiento derivado de plaquetas PDGF y vWF Grnulos delta ADP y serotonina

Receptores de glucoprotenas (GP): vWF, fibronectina, laminina, vitronectina.

Plaquetas: activacin
Trombina o ADP (Ca2+, Mg2+) Activa fosfolipasa C Va fosfoinositida

Receptor de plaqueta

Activa plaquetas

Ca citoslico

IP3

PIP2

DAG

Agregacin plaquetaria

Plaquetas con GPIIb:IIIa (+ ADP)

Proteincinasa C

Plaquetas: Complejo GPIb mas vWF: Adherencia. GPIa fija a colagena: activacin presencia del trombo. Secrecin y agregacin al mismo tiempo por expresion de Complejo GPIIb:IIIa

Agonistas de activacin plaquetaria: Colgena. Adrenalina. Tromboxano A2. Factor activador de plaquetas (PAF).

Coagulacin Proceso mediante el cual la protrombina se convierte en trombina que a su vez segmenta al fibringeno para formar fibrina a fin de estabilizar al tapn de plaquetas

Cascada de la coagulacin: comprende tres vas. Va intrnseca. Va extrnseca. Va comn.

Cascada de la coagulacin
Va intrnseca
Contacto de superficie
Calicreina Precalicreina

Va extrnseca
Dao tisular

XII XI IX

XIIa
XIa
ca

Factor tisular VII

IXa VIIIa, Fosfolipidos Ca

VIA COMUN

Xa Va V

Fosfolipidos Ca

XIII

II Protrombina

Trombina XIIIa Fibrina entrecruzada

Fibrinogeno

Fibrina

Va intrnseca:
La funcin de la va intrnseca se mide por el tiempo parcial de tromboplastina activada (TPTa). Va extrnseca: Mide su funcin por el tiempo de protrombina (TP) 12 seg. Va comn: Integracion del coagulo estable

Fibrinlisis: Su objetivo es conservar la permeabilidad de los vasos sanguneos mediante la lisis de depsitos de fibrina.

Conservacion de permeabilidad La antitrombina III circulante (ATMIII) que neutraliza la accin de la coagulacin proteasas de la cascada de la coagulacin

Fibrinlisis: simultanea al mecanismo de coagulacin bajo influencia de cinasas circulantes activadores tisulares calicreina En la sangre se produce actividad fibrinoltica cuando el plasmingeno se convierte en plasmina.

Plasmina lisa fibrina y acta sobre fibringeno, el factor V y factor VIII. Fragmentos pequeos (productos de degradacin de fibrina) interfieren con la agregacin plaquetaria normal

fragmentos grandes se incorporan en el cogulo en lugar de los monmeros normales de fibrina y originan un coagulo inestable.

PRUEBAS DE HEMOSTASIA Y COAGULACIN DE LA SANGRE.

Cuenta

de plaquetas.

Tiempo de coagulacin. Agregacin plaquetaria

Tiempo de protrombina.
Tiempo parcial de tromboplastina activado (TPTa). Tiempo de trombina. (TT) Fibringeno Productos agregados de la fibrina (PDF).

TRASTORNOS HEMORRAGICOS CONGENITOS.

Hemofilia A. Deficiencia del factor Vlll.

* Hemofilia B. Deficiencia del factor lX.

* Enfermedad de Von Willebrand

Otras deficiencias de factor: Factor Xl. Sndrome de rosenthal. Factor V. Proacelerina Factor Vll. Proconvertina.

Factor X. Stuart-Prower
Factor Xlll. -Hipoprotrombinemia hereditaria (deficiencia de factor ll). -Anormalidades en el fibringeno. -Trastornos plaquetarios congnitos.

-Tromblastenia de Glanzmann.
-Sndrome de Bernard-Soulier. -Enfermedad de acumulacin.

ELEMENTOS HEMOSTTICOS CIRCULANTES

FACTORES SEMIDESINTE- ESTABILIDAD AGENTES GRACIN EN EL BANCO DISPONIBLES PARA DE SANGRE IN VIVO REMPLAZO
4 a 5 das Estable Crioprecipitado, PFC conc de fibringeno

VALORES MNIMOS REQUERIDOS EN PACIENTES QUIRRGICOS MANTENIMIEN CIRUGA CIRUGA TO MENOR MAYOR
(>50 mg/dL) (>100 mg/dL) (>200 mg/dL)

I FIBRINGENO

II PROTROMBINA

3 a 4 das

Estable

PFC, conc de complejo de protrombina

>20 %

>40 %

>50 %

V PROACELERINA

1 a 3 das

Lbil (50% de actividad durante 1 semana) Estable

PFC; sangre entera <1 semana de antigedad

>10 %

>25 %

>50 %

VII PROCONVERTINA

2a5h

Sangre entera, PFC; conc de VII

>10 %

>20 %

>20%

VIII F. ANTIHEMOFILICO FAH

8 a 12 h

Lbil (30% de actividad durante 1 semana)

Conc de VIII, crioprecipitado, PFC

>50 %

>50 %

>100%

FACTORES

SEMIDESINTE- ESTABILIDA D EN EL GRACIN BANCO DE IN VIVO SANGRE

18 h Estable

AGENTES DISPONIBLES PARA REMPLAZO MANTENIMIEN TO

Sangre entera, PFC, conc de IX >50 %

VALORES MNIMOS REQUERIDOS EN PACIENTES QUIRRGICOS CIRUGA MENOR

>50 %

CIRUGA MAYOR
80 %

IX FACTOR DE CHRISTMAS X STUART-PROWER

2 a 3 das

Estable

Sangre entera, PFC, conc de X

>10 %

>20 %

>50 %

XI ANT DE TROMBOPLASTIN A DEL PLASMA, ATP XII FACTOR DE HAGEMAN XIII FACTOR ESTABILIZANTE DE FIBRINA PLAQUETAS

60 h

Estable

Sangre entera, PFC

>10 %

>20 %

>50 %

50 a 70 h

Estable

Reemplazo innecesario

3 a 5 das

Estable

Sangre entera. PFC, criopricipitado, conc de XIII

2 a 3 % de lo normal

8 a 11 das de periodo de vida

Lbil (no hay plaquetas eficaces a las 48 h)

Conc de plaquetas

>10000/mm3

60000 a 100000 /mm3

>100000/mm3

NIVELES DE RAPPAPORT (1983). NIVEL 1. La historia hemorrgica es negativa y el procedimiento es menor. No se recomiendan pruebas de deteccin.

NIVEL 2.
La historia de hemorragias es negativa, pero el procedimiento es mayor.

*cuenta de plaquetas y TPTa practicados para detectar trombocitopenia.

NIVEL 3.
La historia de hemorragias hace surgir la posibilidad de un trastorno hemorrgico o se anticipa un procedimiento mayor con transfusiones mltiples, o pacientes en los cuales aun las hemorragias menores pueden ser perjudiciales (prostatectoma abierta). Se practican tiempo de coagulacin, TP y una prueba de solubilidad del coagulo para detectar deficiencia de factor Xlll.

NIVEL 4. La historia de hemorragias es fuertemente positiva por un trastorno hemorrgico. Adems de las pruebas empleadas en el nivel 3, agregometra plaquetaria, anlisis de factores Vlll y lX especficos para detectar hemofilia A o B, un tiempo de coagulacin para detectar enfermedad de Von Willebrand.

HEMOFILIA A.

DEFICIENCIA DEL FACTOR Vlll O HEMOFILIA CLASICA.

Es un trastorno hereditario recesivo ligado a X con hemorragia a causa de deficiencia o disfuncin de la porcin procoagulante del factor Vlll. Los hijos de varones afectados estn libres de la enfermedad y las hijas son portadoras asintomticas.

HEMOFILIA A. BASES PARA EL DIAGNOSTICO.

Herencia recesiva ligada a X que afecta slo a varones.

Valores normales del antgeno del factor Vlll. Valores disminuidos de la actividad procoagulante del factor Vlll. Articulaciones dolorosas y hemorragias intramusculares frecuentes.

Es el trastorno hemorrgico mas grave y ocupa el 2 lugar

despus de la enfermedad de Von Willebrand. CLINICAMENTE.

La hemorragia anormal de los pacientes con hemofilia A, se presenta muy frecuentemente en articulaciones, msculos y vas gastrointestinales.
Las articulaciones afectadas a menudo son : rodillas, codos, tobillos, hombros, caderas y muecas.

Las hemorragias articulares pueden conducir a sinovitis crnica y finalmente a artropata hemoflica, la cual se caracteriza por dolor crnico, limitacin del movimiento, atrofia por inactividad de los msculos relacionados, quistes seos y ms adelante, anquilosis fibrosa u sea de las articulaciones grandes. La hemorragia en el msculo psoas puede simular apendicitis y otras urgencias quirrgicas intraabdominales debido a la presencia de dolor abdominal, fiebre y leucocitosis

La hemorragia intracraneal en los hemoflicos pude ser subdural, epidural, subaracnoidea o intracerebral y constituye hasta 25% de las muertes en los hemoflicos. DATOS DE LABORATORIO.

* TPTa prolongado, pero TP, tiempo de coagulacin , cuenta de plaquetas y valor de fibringeno normales.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. El dato de disminucin de los valores de factor Vlll es la manifestacin fundamental de la hemofilia A. Clnicamente, es difcil hacer la distincin entre hemofilia A y B. La diferenciacin de la enfermedad de Von Willebrand puede hacerse con base en los valores de antgeno del factor Vlll normales en los hemofilicos.

TRATAMIENTO. Se basa actualmente en la infusin de concentrados de factor Vlll, que han sido pretratados para reducir el riesgo de transmisin de de VIH.

La cantidad de factor Vlll administrada depende de la intensidad de la ditesis hemorrgica.

Con anterioridad a la intervencin quirurgica, los valores de factor Vlll deben elevarse a100% y mantenerse luego durante 10-14 das a niveles superiores a 50%.

PRONOSTICO.

El pronstico de los pacientes con hemofilia est limitado principalmente por las hemorragias articulares recurrentes y su secuela y el desarrollo de infecciones virales por transfusiones recurrrentes.

HEMOFILIA B. Herencia recesiva ligada a X que slo afecta a varones. Actividad baja o ausente del factor lX.

Articulaciones dolorosas y hemorragias musculares frecuentes.

LA HEMOFILIA B.
Deficiencia del factor lX o enfermedad de Christmas.

Es clnicamente indistinguible de la hemofilia A. Este trastorno se debe frecuentemente a una reduccin cuantitativa en el factor lX. Se presenta en forma leve, moderada y severa.

DATOS CLINICOS. Los signos y sntomas clnicos de la hemofilia B son indistinguibles de los de la hemofilia A. TRATAMIENTO. Dirigido al reemplazo con concentrados de factor lX. En caso de ciruga mayor deben lograrse valores de factor lX superiores a 80%. La vida media del factor lX es de 18hrs. Y el volumen de distribucin es doble que el del plasma. Por esta razn, 80U por Kg, o cerca de 5600U sera la dosis inicial, seguida por 2800U cada 18 hrs. En un varn de 70Kg con 0% de actividad del fator lX.

ANTECEDENTE FAMILIAR Autosmico domin Autosmico rec

VALORES REDUCIDOS DEL Ag DEL F VIII O COFACTOR RISTOCETINA

BASES PARA EL DX

VALORES REDUCIDOS DE ACTIVIDAD COAGULANTE DEL F VIII

TIEMPO DE COAGULACION PROLONGADO

GENERALIDADES
B: anormalidad cualitativa en la protena que produce depuracin rpida de las formas multimricas grandes

III: actividad del cofactor ristocetina y el Ag vWF estn ausentes Pseudo von Willebrand: depuracin rpida de multmeros grandes de vWF en plasma debido a una anormalidad en la GPIb de la plaqueta

GENERALIDADES
Trastorno hemorrgico congnito mas comn Autosmico dominante o recesiva Tipos
I: 80 %, disminucin cuantitativa del Ag vWF y actividad del cofactor ristocetina II
A: anormalidad cuantitativa en la protena que evita la formacin de multmeros

FISIOPATOLOGIA
DEFECTO HEMOSTATICO DOBLE Deficiencia o disminucin de factor von Willebrand (vWF) Fija con Endotelio vWF

Adherencia plaquetaria a subendotelio Deficiencia de actividad Coagulante del factor VIII

Plaqueta

GPIb

Prolongacin de tiempo del coagulacin Adhesin anormal pero Secrecin y agregacin de plaquetas normal

DATOS CLINICOS
Excesiva desp: Proc dentales Amigdalectoma Embarazo y parto normal

Gingival

Menorragia

Mucocutaneas HEMORRAGIA Grave: infancia < grave: adulta

Gastrointestinal

Articulares Intramusculares Raras

Epistaxis

vWF reactivo de Fase aguda

Embarazo Estrs ciruga

DATOS DE LABORATORIO
TPTa prolongado TP normal Cuenta de plaquetas normal Agregacin plaquetaria normal Tiempo de coagulacin
Prolongado Normal: provocacin con aspirina lo prolonga considerablemente

DATOS DE LABORATORIO
Tipo I
Disminucin Ag del factor VIII Disminucin en la actividad del cofactor ristocetina

DX DIFERENCIAL
Trastornos cualitativos de las plaquetas Presencia de valores reducidos de factor VIII:C y TPTa prolongado (hemofilia) Hemofilia: Ag vWF y actividad del cofactor de ristocetina son normales

TX
Antes de ciruga y despus traumatismos graves NO ASPIRINA DDAVP 0.3mg/kg IV por 30 min tipo I libera factor VIII y vWF de cel endotelial Transfusin de plasma crioprecipitado c/12 hrs 10-15 U/kg un dia antes de cualquier procedimiento Qx

Judos Autosmico dominante Hemorragia despus de traumatismos o cirugas TPTa prolongado Tx plasma fresco congelado 10 ml/kg

EQUIMOSIS EPISTAXIS MENORRAGIA GASTROINTESTINALES

BASES P/DX

SIN SINTOMAS

Rara Autosmico recesivo Factor V sintetizado en hgado, no depende de vit K TP y TPTa prolongados Dx anlisis especifico de factor V Tx: plasma fresco congelado, no uso de Aspirina

HEMARTROSIS OCACIONALES

HEMORRAGIAS MUCOCUTANEAS

BASES P/DX

MAGULLABILIDAD FACIL

Poco comn Autosmico recesivo Valores de factor VII < 1% hemorragias graves Dx: TP aumentado, TPTa y tiempo de coagulacin normales Tx: plasma 10 ml/kg

HEMORRAGIA POSOPERATORIA EXSANGUINANTE

POSIBLES HEMARTROSIS

BASE P/DX

EPISODIOS HEMORRAGICOS DEL SNC

Raro Autosmico recesivo Relacin con la amiloidosis y tumores del cuerpo carotideo familiar TP y TPTa prolongadas Tiempo de coagulacin normal Tx plasma fresco congelado

Raro Autosmico recesivo Hemorragia del mun umbilical, SNCmuerte Solubilidad del coagulo de plasma recalcificado del paciente en urea o acido monocloroactico Tx: plasma fresco congelado, crioprecipitado o concentrado del factor XIII

ANORMALIDADES DEL FIBRINOGENO.

TIPOS...
AFIBRONOGENEMIA. HIPOFIBRINOGENEMIA. DISFIBRINOGENEMIA.

AFIBRINOGENEMIA.
Herencia autosomico dominante. No hay fibrinogeno medible en plasma. Tiempo de coagulacin prolongado. Hemorragia del muon umbilical. Epistaxis. Hemorragias excesivas.

HIPOFIBRINOGENEMIA.
Con valores de fibrinogeno inferiores a 50 mg/dL.
Con valores mayores de 50 mg/dL

DISFIBRINOGENEMIAS.
Defecto en la molecula de fibrinogeno. Son asintomaticos excepto en Qx.

Complicaciones tromboembolicas

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

Tiempo de coagulacin de la trombina.

Reemplazo con plasma fresco congelado. Mantener los valores hasta la reparacin de la herida.

TRANSTORNOS CONGENITOS DE LAS PLAQUETAS.

TROMBASTENIA DE GLANZMANN.
Transtorno autosomico recesivo.

AGREGACION PLAQUETARIA DEFICIENTE Falta de GP IIb: IIIa de plaquetas. La fijacin del fibrinogeno requisisto para la agregacin plaquetaria.

MANIFESTACIONES CLINICAS
Prpura. Epistaxis Hemorraga gingival Menorraga.

DIAGNOSTICO. Cuenta y morfologia de plaquetas normal. Tiempo de coagulacin prolongado. TRATAMIENTO. Transfusin de plaquetas.

SINDROME DE BERNARD-SOULIER
DISMINUIDA LA ADHESIN DE PLAQUETAS AL SUBENDOTELIO

Estas plaquetas carecen de receptores GI b para WF.

DIAGNOSTICO. Trombocitopenia de moderada a grave. Tiempo de coagulacin anormal. Plaquetas grandes de 20 mm de diametro
TRATAMIENTO. Transfusin de plaquetas.

TRASTORNOS HEMORRAGICOS ADQUIRIDOS

TIPOS...
Transfusin masiva. Coagulacin intravascular diseminada. Enfermedades del higado. Deficiencia de vitamina K. Anormalidades culitativas y cuantitativas de plaquetas. Hiperfibrinolisis.

COAGULOPATIA POR TRANSFUSIN MASIVA.

Transfusin con Sangre almacenda (48 hrs)

DEFICIENTE EN: FACTORES V, VIII Y PLAQUETAS.

Alteracin de la Hemostasia por DILUCION

Diluye la concentracin sanguinea de 25 a 30% Reduce la concentracin de sangre 10% Recuento plaquetario disminuye.

Trombocitopenia Deficiencias de factor de coaugulacin

Perdidas de sangre activa

Transfusin

Descompesacin de la hemostasia

MANIFESTACIONES CLINICAS. Rezumamiento difuso de superficies denudadas en el sitio operatorio. Hemorragias, de nariz y del tubo endotraqueal. DIAGNOSTICO. Trombocitopenia. Tiempo de coagulacin prolongado. Fibrinogeno normal o disminuido.

TRATAMIENTO.
Transfusin de 2 a 4 U de plasma fresco congelado... ...8 a 10 U de concentrado de plaquetas. de fibrinogeno 4 bolsas de crioprecipitado por 10 Kg de peso

CID
Trastorno complejo de la coagulacin que se origina por amplia activacin del mecanismo de formacin de un cogulo.
Manual Merck 6a. Edicin.

Bases para Dx
Fibringeno y plaquetas

Productos de degradacin de fibrina TP prolongado

Hemorragia

Trombosis

Etiologa
Infecciones bacterianas (G-) Traumatismos tisulares masivos Complicaciones obsttricas Enfermedades del hgado Hemlisis postransfusin Mordeduras de serpientes Cncer

Cuadro clnico
Sospechar
operatorio, hipotensin, hemorragia sbita, transfusiones.

Naturaleza, intensidad y localizacin del etiologa.

Hemorragia
Rezumamiento de la mucosa Equimosis espontneas Petequias Hx masiva Pul, IC, GI Necrosis cortical isqumica Infartos: cerebral, suprarrenal hemorrgico

Trombosis
Hipoperfusin isquemia infarto Maligna (crnica-compensada) Tromboembolias---Cx Trombosis venosasSx Trousseu 4-5% con aneurisma artico

Sx Waterhouse-Friderichsen

Laboratorio
Fibringeno, ATIII, cofactor II de heparina y pr- C. Productos de degradacin de fibrina Trombocitopenia (<50 000/mm3)

TP prolongado ( V, II, VII, X, fibringeno) Anemia hemoltica microangioptica

Fibrina en microvasculaturafragmentos de RBCs

TPT prolongado Plasmingeno y antiplasmina 2 (fibrinlisis activada)

Diagnstico Diferencial
Coagulopata por transfusin masiva ( fibringeno) Enfermedad heptica (plaquetas y fibringeno N) Deficiencia vitamina K Coagulopata por ASA, hiperfibrinlisis y heparina circulante (plaquetas N) Sepsis (fibringeno N)

Tratamiento
Soporte enrgico del VS nL y PA Eliminar el estmulo
Reaccin mayor a transfusin: Suspensin, restaurar vol y presin (sol/fr), alcalinizar con HCO3, manitol protege contra necrosis tubular renal.
Determinar si hemorragia contina y factores hemostticos deficientes

Concentrado de plaquetas (>50 000mm3) Plasma fresco congelado (factores de coagulacin) Crioprecipitado (fibringeno >150mg/dL)

Tromboembolia venosa o depsito de fibrina

(prpura fulminante---necrosis drmica)

Ciruga de aneurisma artico abdominal QT en leucemia promieloctica aguda

Heparina 5-10 U/kg/h
15-20 U/kg/h

No til en septicemia, hepatopata, complicaciones del embarazo.

CI Hx de espacio cerrado: intracraneana, pericrdica y paratraqueal. ATIII nivel bajo por consumo y sntesis Plasma fresco congelado.

Fibrinlisis excesiva Agentes antifibrinolticos

EACA (cido psilon-aminocaproico) D. carga 4-6g IV D. sostn 1g c/1-2h x 48h

Bloquea productos degradacin fibrina en sangre y protege tapn hemosttico.

Sin admn previa de heparina es peligroso y tiene riesgos de trombosis mortal.

Enfermedad del hgado y estados de deficiencia de vitamina K

TP ms prolongado que TPTa Correccin rpida con vitamina K Falta de respuesta a vitamina en hepatopata Hgado importante en coagulacin y hemostasis Sintetiza 12 protenas:

Fibringeno Protrombina Precalicrena Ciningeno HMW Protena C Factores V, VII, IX, X, XI, XII, XIII

Componentes de la va fibrinoltica: plasmingeno y antiplasmina 2 Inhibidor de proteasa de serina: ATIII

Dependientes de vitamina K (II, VII, IX y X) y V son los primeros en afectarse en IH. Depura factores de coagulacin activados y activadores de plasmingeno. Fuentes de vit K: Exgena y Endgena. Etiologa: Inanicin prolongada Desnutricin Sx de mala absorcin Enfermedades hepticas Tx con warfarina AB amplio espectro

Cuadro clnico y Laboratorio

Hemorragias: epistaxis, GI, sitios de Bx, posquirrgicas. TP ms prolongada que TPTa Fibringeno N o Plaquetas N o ligeramente Tiempo de trombina N o prolongado

Tx
Plasma fresco congelado Vitamina K 10-15 mg/kg/d x 3-4d con vigilancia de TP. Crioprecipitado Pba. CID o hiperfibrinlisis 1mL sangre37Cobservar lisis (N 24h) EACA en hiperfibrinlisis Urgencia:
Vit K 10-25mg IV restaura hemostasis en 6h y TP N en 24-36h. 2-4U plasma fresco congelado

Anormalidades plaquetarias

Trombocitopenia
Ms comn de hemostasia en quirrgico.

Produccin defectuosa: anemia aplsica,

infiltracin mdula sea, frmacos mielosupresores/afectan produccin plaquetaria, deficiencias nutricionales, infecciones virales.

Destruccin anormal: inmunitarias y no

inmunitarias.

Secuestro de plaquetas: hiperesplenismo.

Tx
Transfusin plaquetaria.
Evitar frmacos que interfieren en funcin de plaquetas. Esplenectoma.

Frmacos
Prolongan tiempo de coagulacin y defecto hemosttico leve. ASA: Inh lib plaqadh mediante acetilacin irreversible,
afecta todas las plaquetas expuestas durante su periodo de vida. Clnica: Hx durante procedimientos quirrgicos (3-4 das).

Otros: efectos transitorios, solo mientras estn en la

circulacin.

Alcohol potencia tiempo de coagulacin,

tendencias hemorrgicas aumentan en alcohlico que ingiere aspirina. AB: Penicilina Inh de R para ADP y adrenalina dep de dosis. Disfuncin plaquetaria---manifestacin 2-3 d duracin 3-10 d dsps de suspender.

Tx urg---transfusin plaquetaria. Dextrn (antitrombtico) inh funcin plaq y polimerizacin de fibrina. Se relaciona con vWF.

Hiperfibrinlisis
Liberacin masiva tPA del endotelio lisando tapones hemostticos y degrada fibringeno. Fiebre, paro cardiaco, derivacin cardiopulmonar, CID y descompensacin heptica grave. Comn con estreptocinasa y uronidasa
(disuelven trombos).

Lab: TP, TPTa y tiempo de trombina prolongados. Fibringeno Tx: EACA detiene accin libre de plasmina Dc 5g IV----- 1g/h/24. Crioprecipitado restaura fibringeno.

Trastornos de la coagulacin

TRASTORNOS DE LA COAGULACIN
Se producen bajo las siguientes circunstancias:
Deficiencias de proteasa de serina o anticoagulantes naturales. Sustancias que aceleren la coagulacin o o reacciones plaquetarias Disfuncin endotelial difusa.

Sndromes hipercoagulables
Congnitos
Deficiencia de antitrombina III Deficiencia de protena C Deficiencia de protena S Trastornos fibrinolticos congnitos Disfibrinogenemia Homocistinuria Otros

Adquiridos
Trombocitopenia y trombosis inducidos por heparina Anticoagulante lupus Malignidad Estado postoperatorio Embarazo Anticonceptivos orales otros

Deficiencia de Antitrombina III

Carcter autosmico varones y mujeres. dominante; igual en

Incidencia 1 en 2000 y 1 en 5000. Trombosis venosa es el sntoma mas comn. El diagnstico se basa en la demostracin de la disminucin de sus valores.

Deficiencia de Protena C
Carcter autosmico dominante. Expresin variable de la trombosis en portadores. La trombosis venosa es la manifestacin mas comn. La reduccin a 50% de los valores normales, puede causar complicaciones trombticas devastadoras.

Se presentan trombosis en sitios poco comunes.

Tx: heparina, infusiones de plasma o protena C.

Deficiencia de protena S
Manifestaciones clnicas similares a las de la deficiencia de protena C. En los estados inflamatorios y en el posoperatorio, disminuye el valor de protena (S) libre. Tx: Warfarina durante toda la vida.

Disfibrinogenemia
Autosmica dominante Hay formacin de fibrina que es patolgicamente resistente a la plasmina. Tx: anticoagulantes.

Homocistinuria
Tromboembolia arterial y venosa. Episodios tomboemblicos antes de los 40 aos. Tx: Piridoxina

Trombocitopenia y trombosis inducida por heparina.

Despus de la administracin de heparina. Desarrollo de trombosis arterial o venosa; la hemorragia no es comn. ndice de mortalidad de 20 a 40% complicaciones tromboemblicas. por

Anticoagulante lupus
Tromboembolia venosa. Accidente vascular enceflico, infarto al miocardio. Trombosis posoperatoria de reconstrucciones arteriales. Complicaciones obsttricas causadas por trombosis de vasos placentarios. Tx: anticoagulantes orales, antiagregantes plaquetarios.

Estado posoperatorio
Aumento en los factores de coagulacin. Depresin moderada de ATIII.

Reducciones en los valores de proteina S libre.

Fibrinlisis defectuosa. Incremento en la viscosidad de la sangre.

Embarazo
Factores fisiolgicos Aumento en los valores del fibringeno.

Depresin de la actividad fibrinoltica.