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PEDIATRIA UNIVERSIDAD LIBRE FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD PROGRAMA MEDICINA IX SEMESTRE BARRANQUILLA 2011

DEFINICIN
es un trastorno encontrado en recin

nacidos

prematuros,
en

provocado
la

por

la

insuficiencia

produccin

del surfactante aunado a la falta de desarrollo

de los pulmones.

EPIDEMIOLOGIA
Incidencia inversamente proporcional a la edad de gestacin y al peso al nacer.

60-80%: < 28 sem.

15-30%: 32-36 sem.

5%: > 37 sem.

Rara: RNT.

Incidencia mxima: RNPT varones blancos.

FACTORES DE RIESGO

ETIOLOGIA

DEFICIENCIA EN EL DESARROLLO, QUE SE TRADUCE

EN UNA INADECUADA CANTIDAD Y CALIDAD DEL SURFACTANTE CON ACTIVIDAD DE SUPERFICIE DE

INTERFAZ AIRE-LIQUIDO EN EL PULMON; MAS UN

DAO SUBSECUENTE POR LA ALTERACION PULMONAR ASOCIADA.

SURFACTANTE
son sustancias que influyen por medio de
la tensin superficial en la superficie de contacto entre dos fases (p.ej., dos lquidos insolubles uno en otro).

SURFACTANTE PULMONAR

FISIOPATOLOGIA

CONSIDERACIONES FISICAS
LEY DE LAPLACE: La presin en el interior de una esfera es directamente proporcional a la tensin superficial e inversamente proporcional al radio de la esfera ECUACION: P = TS ( 1/R1 + 1/R2)

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FISIOPATOLOGA
SI MULTIPLICAMOS ESTE FENOMENO Y CONSIDERAMOS QUE LOS ALVEOLOS COMO ESFERAS MICROSCOPICAS CONECTADAS EN

SERIE.
EXPLICAMOS: ATELECTASIA ESPIRATORIA PROGRESIVA (PATOLOGIA ESENCIAL)

CURSANDO CON:
DESIGUALDAD EN V/Q CON HIPOVENTILACION DESARROLLANDO HIPOXEMIA E HIPERCAPNIA CAUSA DE LAS MANIFESTACIONES CLINICAS

CONSECUENCIAS FISIOPATOLOGICAS
1. La hipoxemia y la retencin de CO2 producen una acidosis mixta = disminucin de la produccin del surfactante

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2. La hipoxemia y la acidosis causan vasoconstriccin pulmonar = C: I-D, apertura del agujero oval y el conducto arterioso 3. Lesin epitelial alveolar = aumento en la permeabilidad capilar = edema intersticial

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Anatoma Patolgica

Macroscpicamente: Pulmones con coloracin violcea intensa y consistencia parecida al hgado. Microscpicamente se observa extensa atelectasia, congestin de capilares interalveolares y dilatacin de los linfticos

Manifestaciones clnicas
Signos clnicos poco despus de nacer Sndrome completo puede ser visto 6-12 horas Presentacin clsica en prematuros menor de 2.000 g

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DIFICULTAD RESPIRATORIA QUEJIDO ESPIRATORIO RETRACCIONES INTER Y SUBCOSTALES

CIANOSIS
ALETEO NASAL CIANOSIS PROGRESIVA REFRACTARIA AL TRATAMIENTO CON OXIGENO

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DIAGNOSTICO
1. CLINICO: DIFICULTAD RESPIRATORIA QUEJIDO ESPIRATORIO RETRACCIONES INTER Y SUBCOSTALES CIANOSIS ALETEO NASAL CIANOSIS PROGRESIVA REFRACTARIA AL TRATAMIENTO CON OXIGENO

ESCALA DE SILVERMAN

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DIAGNOSTICO POR IMGENES

RADIOGRAFA DE TRAX

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ESTADIO I / FORMA LEVE:

La imagen reticulogranular es muy fina. El broncograma areo es muy discreto, no sobrepasa la imagen cardiotimica. Transparencia pulmonar conservada. Podra en ocasiones pasar como una Rx. normal.

ESTADIO II / FORMA MODERADA:

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Esta es la forma ms clsica. La imagen reticulogranular se extiende a travs de todo el campo pulmonar. El broncograma areo es muy visible, y sobrepasa los lmites de la silueta cardiaca. La transparencia pulmonar esta disminuida.

Estadio III / FORMA GRAVE:

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Los ndulos tienden a hacerse ms confluentes. El broncograma areo se hace cada vez ms visible, y pueden verse ya ocupados bronquios del 2do. y 3er. orden. La transparencia pulmonar esta disminuida; pero todava se distinguen los lmites de la silueta cardiaca.

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PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Elevacin del lactato en sangre El coeficiente lecitina/esfingomielina y la fosfatidil glicerina

permanecen bajas en muestras obtenidas en aspirados

traqueales Niveles de fosfatidil colina permanece bajos

Relacin entre SP-A/FC saturada es baja

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

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PREVENCIN
Prevencin de la premadurez: Evitar cesreas innecesarias e inoportunas.

Prediccin y posible tratamiento de inmadurez pulmonar.

EVALUACIONES PRE PARTO

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TRATAMIENTO
1. REANIMACION EL MOMENTO DEL PARTO
2. EXPANSION PULMONAR 3. APORTE SUSTITUTIVO DE SURFACTANTE

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SURFACTANTE
1. NATURAL: obtenido de liquido amnitico humano, poco til y prcticamente no se usa 2. NATURAL MODIFICADO: proveniente de especies homologas o heterologas cuya ventaja es su mayor disponibilidad. Bovino( survanta, alveofact e infasurf) Porcino (curosurf) 3. TENSOACTIVO ARTIFICIAL: (exosurf)

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SURFACTANTE
Estrategias bsicas para su administracin 1. PROFILCTICO O PREVENTIVA: tan pronto como sea posible, preferiblemente dentro de los 15 minutos de nacido

2. DE RESCATE O TERAPUTICA: ideal en las primeras 8 horas de vida

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SURFACTANTE
INDICACIONES: 1. administracin profilctica: nios menores de 32 semanas de gestacin o menores de 1300g

Deficiencia de surfactante (evidenciada por laboratorio L/E menor de 2:1)

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SURFACTANTE
Contraindicaciones relativas:

SDRN

en

pulmones

maduros,

anomalas

congnitas

incompatibles con la vida.

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SURFACTANTE
Administracion: cada 12 horas y como minimo 2 dosis Se administra con por sonda orotraqueal

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DOSIS INICIAL: 100 MG DE FOSFOLPIDOS (4 ML/KG DE PESO), generalmente en las primeras 6 u 8 horas.

1.

Cuando a la hora de la instilacin no hay respuesta positiva, se

aplica la segunda dosis, si de nuevo no se obtiene respuesta favorable, se plantea que el SDR no es por dficit de surfactante. Ej.

hipoplasia pulmonar.
2. Si despus de unas horas de mejora clnica y gasomtrica hay empeoramiento brusco de la dificultad respiratoria y una nueva

aparicin de alteraciones radiogrficas pulmonares (hilio pulmonar y

velo pulmonar) se debe pensar en la probabilidad de ductus permeable (en este caso se debe tratar el ductus y aplicar otra dosis

de surfactante)

Drug Name

Beractant (Survanta, Alveofact) -- Natural bovine lung extract that lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. For ET use only. ET: 4 mL/kg (100 mg/kg) divided in 4 aliquots administered at least 6 h apart for 1-4 doses Documented hypersensitivity None reported C - Safety for use during pregnancy has not been established. Must be warmed to room temperature; administer only under carefully supervised conditions because of risk of acute airway obstruction Marked improvement in oxygenation may occur after administration, hence, decrease oxygen and ventilator pressures (expired tidal volume) as suggested by blood gases; monitor systemic oxygenation to avoid hyperoxia or hypoxia; surfactant may reflux into ET tube (hence, administer it rapidly followed by positive pressure ventilation); monitor heart rate and blood pressure; because ET may rarely become occluded, suction infant's ET tube (preferably using closed suction system) prior to administering surfactant; pulmonary hemorrhage may occur in extremely premature infants (exclude PDA); apnea and 35 nosocomial sepsis may also occur

Pediatric Dose Contraindications Interactions Pregnancy

Precautions

Drug Name

Calfactant (Infasurf) -- A natural calf lung extract containing phospholipids, fatty acids, and surfactant-associated proteins B (260 mcg/mL) and C (390 mcg/mL). For ET use only. ET: 3 mL/kg (105 mg/kg) q6-12h for 1-4 doses
Documented hypersensitivity

Pediatric Dose
Contraindications

Interactions
Pregnancy

None reported
C - Safety for use during pregnancy has not been established.

Precautions

Administer only under carefully supervised conditions, because of risk of acute airway obstruction Marked improvement in oxygenation may occur within minutes, hence, wean infant's inspired oxygen and/or ventilator pressure (expired tidal volume) as indicated by blood gases; monitor systemic oxygenation by pulse oxymetry to avoid hypoxia and/or hyperoxia; surfactant may reflux into ET (hence, administer rapidly followed by positive pressure ventilation); cyanosis, bradycardia, or changes in blood pressure have occurred during dosing procedures; because ET rarely may become occluded, suction infant's tube (preferably using a closed system) before administering surfactant
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Drug Name

Poractant (Curosurf) -- Lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. Indicated to treat RDS in premature infants. For ET use only.

Pediatric Dose

ET: 2.5 mL/kg (200 mg/kg); then 1.25 mL/kg (100 mg/kg) at 12-h intervals prn in 2 subsequent doses Documented hypersensitivity

Contraindications

Interactions
Pregnancy

None reported
C - Safety for use during pregnancy has not been established.

Precautions

Correction of acidosis, hypotension, anemia, hypoglycemia, and hypothermia recommended before administration; marked improvement in oxygenation may occur within minutes; monitor systemic oxygenation to avoid hyperoxia
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Drug Name

Colfosceril (Exosurf Neonatal) -- Lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. For ET use only. ET: 5 mL/kg (67.5 mg/kg) q12h for 1-4 doses Documented hypersensitivity None reported C - Safety for use during pregnancy has not been established.

Pediatric Dose Contraindications Interactions Pregnancy

Precautions

Rapidly affects oxygenation and lung compliance; only for instillation into trachea; surfactant may reflux into ET, hence, administer rapidly followed by ventilation; because ET rarely may become blocked, suction ET (preferably using closed suction system) before surfactant administration; pulmonary hemorrhage may occur in infants weighing <700 g; nosocomial sepsis and apnea also may occur
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 VENTILACIN MECNICA
La utilizacin de la ventilacin mecnica debe supeditarse a evitar el volutrauma, utilizando inicialmente parmetros ventilatorios poco agresivos y administrando surfactante precozmente. Debe

plantearse la retirada temprana del soporte ventilatorio.

Nuevas estrategias ventilatorias, como la ventilacin de alta frecuencia, pueden resultar eficaces para disminuir las complicaciones graves, o cuando la ventilacin mecnica convencional no resulta eficaz. Sin embargo, su utilizacin profilctica no ha sido probada.
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Tratamiento Farmacolgico

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Otros tratamientos, como la analgesia, la sedacin y

medidas ambientales, pueden coadyuvar al tratamiento

convencional de esta grave enfermedad.

COMPLICACIONES
Agudas: Ruptura alveolar Infecciones Hemorragia intracraneal y leucomalacia periventricular shunt D-I Hemorragias pulmonares Enterocolitis necrotizante y perforacin gastrointestinal Apnea de la prematuridad

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COMPLICACIONES
Crnicas: Displasia broncopulmonar. Retinopata de la prematuridad. Alteraciones neurologicas. Psicopatologa familiar.

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PRONSTICO

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Esteroides antenatales, agente tensoactivo tras

nacimiento, mejora en forma de ventilacin, UCI neonatales: baja mortalidad (10%).

Agente tensoactivo ha reducido la mortalidad secundaria EMH en alrededor del 40%, no morbilidad (enfermedad pulmonar crnica)

PRONSTICO
El 85 a 90% que reciben asistencia ventilatoria con respirador son normales. Peso > 1500 g al nacer mejores resultados.

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80% < 1500 g no secuelas neurolgicas o mentales.

Funcin pulmonar normal a largo plazo: excelente. Insuficiencia respiratoria neonatal grave: alteraciones pulmonares o del desarrollo neurolgico.

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